Отёк квинке рекомендации по лечению

Российское общество скорой медицинской помощи (РОСМП). Клинические рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке.

Авторы: Е.Г. Рожавская, заведующая отделением неотложной кардиологии Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи имени И.И.Джанелидзе

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ангионевротический отёк (АО) — это локальный отек дермы, подкожной клетчатки и слизистых, возникающий вследствие многих причин и реализующийся различными механизмами.

Квинке первым описал в 1882 г. наследственный ангионевротический отек, патогенез которого (связь с дефектом системы комплемента) был определен только в 1963 году. Ввиду преобладания случаев развития отека аллергической природы обычно под термином ангионевротический отек подразумевают именно аллергический ангионевротический отек, которому можно дать еще одно определение – гигантская крапивница. При установлении комплементзависимого механизма развития АО сейчас предпочитают пользоваться термином наследственный ангионевротический отек (НАО). В 1972 г. описана еще одна разновидность отека, определяемая как «приобретенный ангионевротический отек», связанный с различными лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, нарушающими работу системы комплемента (СК). Возникновение АО отека хотя бы раз в жизни отмечают до 10% населения. В половине всех случаев АО отмечается сочетание с крапивницей, которую можно определить, как ограниченный участок отека и гиперемии дермы с неровными границами, возможным слиянием и образованием волдырей. Лишь в 20% случаев отмечается четко изолированный АО.

Код по МКБ-10 Нозологическая форма
T78.3 Ангионевротический отек
D84.1 Дефект в системе комплемента

КЛАССИФИКАЦИЯ
I Аллергический
проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)

II Псевдоаллергический
как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок/

III Комплементзависимый ангионевротический отек
1. Наследственный АО (НАО):
a) НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа);
b) НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа).
2. Приобретенный АО (ПАО)
a) иммунокомплексный (ПАО – I типа);
b) аутоиммунный (ПАО – II типа);
c) при введении препаратов, активирующих систему комплемента.

III Идиопатический
Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке — сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.

А) Вибрационный ангионевротический отек
Эта разновидность встречается крайне редко и имеет наследственный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). Вибрационный ангионевротический отек проявляется еще в раннем детстве в виде резкого зуда кожного и отека спустя 1-2 мин после вибрации. Реакция воспроизводима в лабораторных условиях: при встряхивании предплечья в течение нескольких минут появляется его вибрационный ангионевротический отек. Дермографизм и реакция на сдавление не выражены. Механизм развития вибрационного ангионевротического отека не ясен. Сопровождается гистаминемией.

В) Ангионевротический отек от сдавления
Ангионевротический отек от сдавления — ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.
Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.

C) Ангионевротический отек после физической нагрузки
Ангионевротический отек после физической нагрузки — ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.
Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.

D) Ангионевротический отек холодовой
Ангионевротический отек холодовой — ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.
Ангионевротический отек холодовой носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовой чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с пара- и диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.

Диагностика ангионевротического отека
Анамнез:
1. Сбор анамнеза должен быть направлен на выявление возможных причин, отека Квинке.
2. Пациент должен быть опрошен о любых необычных фактах (например, укусы насекомых), деятельности (например, физические упражнения), продуктах питания, употребленных в течение 24 часов до появления симптомов.
3. Уточнить, какие лекарственные препараты употреблял пациент. Обратить внимание на:
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• ингибиторы АПФ (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА);
• блокаторы кальциевых каналов;
• эстрогены;
• фибринолитики;
• любые новые лекарства или значительное увеличение дозы лекарств.
4. У пациентов с предыдущими эпизодами отека Квинке следует спрашивать о воздействиях, приводивших ранее к отеку Квинке. У лиц, принимающих ИАПФ, вопрос об отмене препарата решается положительно, если фиксируются после повторные эпизоды ангионевротического отека, связанные с приемом препарата.
5. Для выявления наследственных форм ангионевротического отека необходимо уточнить наличие членов семьи, страдающих кожными проявлениями заболевания, рецидивирующими отеками гортани, периодическими приступами необъяснимых болей в животе. Тем не менее, около 25 процентов пациентов с НАО имеют новую мутацию, и поэтому не имеют положительного семейного анамнеза.

Клиническая картина ангионевротического отека
• Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё.
• Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока).
• Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия.
• Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение.
• Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Для аллергических отеков характерны: четкая связь воздействия аллергена и развития реакции, острое начало – обычно реакция развивается через 15–30 минут после контакта с аллергеном, быстрое развитие отека, сочетание с крапивницей. Отек характерного вида – обычно это плотный, асимметричный, безболезненный отек, может быть бледно–розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно–жировой клетчаткой (на лице это чаще всего губы, веки, в ротовой полости – мягкое небо, язык, миндалины). Вовлечение слизистой дыхательной системы (отек гортани, трахеи, бронхов) особенно опасно из–за угрозы развития асфиксии. У больных возникает чувство тяжести, напряжения, першения в горле. Ранним симптомом отека гортани является охриплость голоса, далее возникают нарушения глотания и затруднение дыхания. Возможно развитие АО как начала генерализованной анафилактической реакции – анафилактического шока, которая проявляется генерализованным зудом, крапивницей, слезотечением, чиханием, бронхоспазмом, отеком языка, гортани, глотки, охриплостью, гиперсекрецией слизи в бронхах, тошнотой, рвотой, схваткообразной болью в животе, поносом, тахикардией, артериальной гипотонией, нарушением сердечного ритма, развитием острой сердечно–сосудистой недостаточности, судорог, остановки дыхания, комы. При этом смерть наступает от отека гортани и нарушения сердечного ритма.

Псевдоаллергический ангионевротический отек
Клинические проявления псевдоаллергического отека во многом сходны с аллергическим, однако выделение медиаторов аллергии происходит неиммунным путем. При таком механизме развития отека важную роль играют пищевые продукты и медикаменты, изменяющие метаболизм медиаторов, образование избытка лейкотриенов, брадикинина, дисбактериоз, а именно:
– миорелаксанты (тиопентал, тубокурарин), опиаты, антибиотики, рентгеноконтрастные вещества, местные анестетики, плазмозаменители, плазма, альбумин, протамин непосредственно воздействуют на тучные клетки, повышают уровень гистамина в крови;
– рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые содержат большое количество гистамина в своем составе;
– НПВП, пищевые добавки тартразин, салицилаты, сульфиты, нитраты приводят к образованию избытка лейкотриенов D4, C4, E4, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью;
– прием ингибиторов АПФ является довольно частой причиной развития АО (от 4 до 8% всех АО) за счет накопления брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость [1]. Отмечено, что 0,1–0,7% всех пациентов, принимавших иАПФ, имели эпизод АО [2]. Развитие отека возможно как через несколько дней, так и лет после начала приема препаратов. Часто при приеме иАПФ АО развивается у людей, имевших в анамнезе АО любого другого генеза. Отмечено, что при одновременном приеме иАПФ и антибиотиков, местных анестетиков повышается риск возникновения АО;
– при дисбактериозе кишечника отмечается повышение концентрации в крови гистамина и других биологически активных аминов как вследствие их повышенного образования, так и за счет резко увеличивающейся проницаемости воспаленной кишечной стенки [3,4].

Комплементзависимый ангионевротический отек:
Важно выявить генетическую предрасположенность или наличие интеркуррентных состояний, приводящих к активации системы комплемента.

Идиопатический ангионевротический отек характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли, гиперемии. Развитие идиопатического ангионевротического отека связано с травмой, сдавлением ткани (напр., при рукопожатии), незначительным ушибом, переохлаждением, эмоциональным напряжением, менструальным циклом. Чаще всего болеют женщины молодого и среднего возраста. Нарастание идиопатического ангионевротического отека происходит в течение 48-72 ч, далее следует самопроизвольное обратное развитие в течение трех — четырех суток. При отсутствии обострения больные практически здоровы.
Наибольшую опасность представляет идиопатический ангионевротический отек гортани, часто развивающийся у больных идиопатическим ангионевротическим отеком и нередко служащий причиной их гибели от асфиксии. Летальный исход наиболее вероятен между 30-40 годами. Возможен идиопатический ангионевротический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, который проявляется выраженными болями в животе, рвотой желчью, водной диареей. Такая локализация идиопатического ангионевротического отека может имитировать картину «острого живота», при этом отсутствуют ригидность брюшной стенки, лихорадка и лейкоцитоз. Неоправданное хирургическое вмешательство может в подобных случаях вызвать прогрессирование идиопатического ангионевротического отека вплоть до летального исхода.

Анатомические особенности:
— Отек гортани: может развиваться быстро (в течение минут) или более медленно в течение нескольких часов. Ранние симптомы включают в себя хриплый голос, першение в горле, затрудненное глотание, затрудненное дыхание, удушье.
— Отек кожи и слизистых: локальный отек, гиперемия, гипертермия, умеренно выраженная, зуд, боль
— Отек стенки кишки: клинически выглядит как боли в животе, иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой и диареей. Отеком стенки кишки может быть визуализирован в помощью МРТ, УЗИ. Ангионевротический отек стенки кишки наблюдается у пациентов принимающих ингибиторы АПФ и у больных с наследственной или приобретенной недостаточностью ингибитора C1

Дифференциальный диагноз
­ Диффузный подкожный инфильтративный процесс.
­ Контактный дерматит.
­ Лимфостаз (лимфатический отёк).
­ Тромбофлебит.
­ Локальный отёк при соматической патологии.
­ Гранулематозный хейлит.
­ Рожистое воспаление с выраженным отёком.
­ Целлюлит.
­ При отеке гортани проводят дифференциальный диагноз с тонзиллитом, паратонзиллярным абсцессом, инородными телами гортани.
­ При отеке кишечной стенки дифференциальный диагноз проводят с острой кишечной непроходимостью, колитом, васкулитом, мезентериальным тромбозом, иерсиниозом, кампиллобактериозом.

Дифференциальный диагноз при ангионевротическом отеке необходимо проводить с наиболее распространенными в терапевтической практике отеками – сердечная недостаточность, нефротический синдром, гипотиреоз.
АО обычно асимметричен, поэтому особенно важна дифференциальная диагностика со всеми другими состояниями, вызывающими локальный асимметричный отек ткани:
– воспалительный отек, возникающий при фурункулезе, остром гландулярном хейлите, роже, целлюлите, тромбофлебите, лимфангиите, абсцессе, флегмоне. Эти состояния сопровождаются выраженными общими симптомами (токсический синдром и лихорадка). Из местных особенностей – гнойный процесс, резкая боль, гиперемия места поражения;
– токсические отеки – укусы ядовитых змей, животных, насекомых – хорошо распознаются на основе анамнеза. Местно обычно заметен след от укуса;
– мягкие лимфатические отеки (лимфедема) в начальной стадии первичной или вторичной слоновости характеризуются появлением, усилением при длительном стоянии, в жаркую погоду, уменьшаются в положении лежа; они тестоватой консистенции, при надавливании оставляют ямку, кожа не изменена, легко смещается. При развитии слоновости происходит уплотнение дистальных отделов конечности, утолщение кожи, она плохо смещается, ямка при надавливании не остается. В этой стадии важное значение имеет анамнез – длительное существование отека, постепенное нарастание его, выяснение возможных причин развития вторичной слоновости (перенесенный лимфангиит, лимфаденит, рецидивы рожи, пиодермии, ожоги, лучевая терапия, сдавление лимфатических сосудов рубцами);
– лимфостаз в области губ приводит к развитию гранулематозного хейлита Мишера, при котором наряду с хроническим отеком губ отмечается увеличение языка, парез лицевого нерва;
– при синдроме верхней полой вены возникают отек, цианоз лица, шеи, верхней половины туловища и рук, усиливающийся при наклоне вперед, телеангиоэктазии, носовые, пищеводные, трахеальные кровотечения, осиплость голоса, связанная с отеком голосовых связок;
– после удаления у женщин молочной железы возможно развитие постмастэктомического отека руки, возникающего в результате лимфоблока и нарушения венозного оттока. Для уточнения механизма используют прямую и непрямую лимфографию, флебографию, функциональную флебоманометрию. На втором этапе дифференциального диагноза необходимо установить механизм и причину развития АО. Это важно для выбора патогенетического лечения.

Лечение ангионевротического отека (D,4)
­ прекратить введение аллергена;
­ при пищевой аллергии принять внутрь солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/кг], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
­ внутривенно или внутримышечно ввести антигистаминные препараты (димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл)
­ внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг;
­ при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью провести интубацию или коникотомию.

Прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена.
Например, в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Противоаллергическая терапия (антигистаминными препаратами или глюкокортикостероидами).
При отеке Квинке внутривенно вводится преднизолон (взрослым — 60-150 мг, детям — из расчета 2 мг на 1 кг массы тела).
При генерализованной крапивнице или при сочетании крапивницы с отеком Квинке высокоэффективен бетаметазон (дипроспан в дозе 1-2 мл внутримышечно), состоящий из динатрия фосфата (обеспечивает быстрое достижение эффекта) и дипропионата бетаметазона (обусловливает пролонгированное действие.
При отеке Квинке для предупреждения влияния на ткани гистамина необходимо комбинировать антигистаминные препараты нового поколения (семпрекс, кларитин, кларотадин) с глюкокортикостероидами (ГКС).

Типичные ошибки, допускаемые на догоспитальном этапе
­ Изолированное назначение Н1-гистаминовых блокаторов при тяжелых аллергических реакциях, равно как и при бронхообструктивном синдроме, не имеет самостоятельного значения, и на догоспитальном этапе это лишь приводит к неоправданной потере времени;
­ Использование дипразина (пипольфена) опасно усугублением гипотонии.
­ Использование таких препаратов, как глюконат кальция, хлористый кальций, вообще не показано при острых аллергических заболеваниях.
­ Ошибочным следует считать также позднее назначение ГКС, необоснованное применение малых доз ГКС, отказ от использования топических ГКС и b2-агонистов при аллергическом стенозе гортани и бронхоспазме.

Показания к доставке в стационар:
­ анафилактический шок;
­ генерализованные формы аллергических реакций;
­ отёк Квинке со стенозом гортани 2 или 3 степени;
­ повторная локализованная аллергическая реакция;
­ отек кишечника, гиповолемия,
­ отсутствие эффекта лечения в амбулаторных условиях или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека


Лабораторная диагностика:

­ Анализ крови;
­ Анализ мочи;
­ Биохимический анализ крови: глюкоза, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, мочевина, общий белок

В случаях подозрения на отек стенки кишки дополнительная информация может быть получена с помощью УЗИ, СКТ брюшной полости.

Лечение в отделении СтОСМП (D,4)
• Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:
— солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/(кг×сут)], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
— в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.
• Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл
• Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон 8-12 мг

Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на:
­ ликвидацию аллергической реакции,
­ уменьшение отека,
­ снижение чувствительности организма к гистамину.

При развитии отека гортани пациенту необходимо немедленно ввести:
• подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл);
• внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.),
• внутривенно гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон гемисукцинат (30-60 мг).
Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации

После оказания скорой медицинской помощи в СтОСМП возможны следующие варианты дальнейшего движения пациента:
1. при полной регрессии ангионевротического отека – выписка пациента на амбулаторное лечение;
2. при сохраняющихся симптомах и отсутствии жизнеугрожающих состояний (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – перевод в специализированное аллергологическое отделение для наблюдения, обследования, лечения;
3. при появлении жизнеугрожающих осложнений (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – госпитализация в отделение реанимации

Отек Квинке

Отек Квинке — это тип отека с поражением глубоких слоев кожи, подкожных тканей или слизистых оболочек. Причиной развития часто служит аллергическая реакция на еду, укусы насекомых и лекарства.

Название «отек Квинке» сейчас почти не используется врачами, особенно на западе. Вместо него употребляют вариант из Международной классификации болезней — ангионевротический отек или ангиоотек (код по МКБ-10 — T78.3).

Ангионевротический отек может сопровождаться крапивницей, которая имеет родственный тип отека, но затрагивает поверхностный слой кожи.

Типы ангиоотека по патогенезу

По механизму развития заболевание классифицируют на:

  • приобретенный ангионевротический отек (ПАО) — связан с приобретенным дефицитом белка C1-ингибитора (который запускает иммунный ответ организма против чужеродных агентов).
    ПАО подразделяется на два типа: I тип развивается на фоне лимфопролиферативного заболевания, у II типа нет очевидного основного расстройства, но образуются аутоантитела, которые разрушают C1-ингибитор. Оба типа встречаются редко.
  • наследственный ангионевротический отек (НАО) — вызван генетической мутацией, наследуемой в аутосомно-доминантной форме;
  • аллергический — самый распространенный тип отека, часто сопровождается крапивницей;
  • иммунологический — отек, вызванный паразитами или инфекциями;
  • вызываемый ингибиторами АПФ — побочный эффект после приема лекарств от давления. Заболеваемость данной формой менее 1% у всех пациентов, принимающих ингибиторы АПФ;
  • идиопатический — отек, причины которого установить не получается.

Фото отека Квинке на различных участках тела:

Наследственный ангионевротический отек

Приступы данной формы ангиоотека обычно начинаются в детском или подростковом возрасте. Отек чаще поражает конечности, половые органы, горло, кишечник. Зуд и крапивница не характерны. Как правило, без лечения приступы происходят регулярно и длятся по несколько дней.

Наследственный ангионевротический отек бывает трех типов:

  1. НАО-I (приблизительная заболеваемость — 80–85% от всех случаев НАО).
    Вызван мутациями в гене SERPING1 на хромосоме 11, приводящими к снижению уровня C1-ингибитора.
  2. НАО-II (15–20% случаев).
    Причина данной формы отека также мутации в гене SERPING1, но уже вызывающие дисфункцию C1-ингибитора.
  3. НАО-III (впервые описан только в 2000 году, встречается крайне редко, поэтому заболеваемость неизвестна).
    В отличие от первых двух типов, содержание C1-ингибитора в норме. В некоторых случаях патогенез связан с мутациями в гене F12 (фактор свертывания крови XII), но точные причины не установлены.

По приблизительным оценкам, на 50 000 человек приходится 1 с наследственным ангиоотеком. Кроме передачи мутированного гена от родителей, заболевание можно получить в результате спонтанных изменений в яйцеклетке.

Причины возникновения

Острый ангионевротический отек обычно возникает при аллергической реакции. Организм выделяет гистамин, который расширяет кровеносные сосуды и способствует выделению жидкости. Чаще всего аллергия с ангиоотеком бывает на укусы насекомых, пыльцу, арахис, морепродукты, ядовитый плющ, латекс.

Алкогольные напитки и корица, сами по себе обладающие сосудорасширяющими свойствами, также могут вызвать отек у восприимчивых пациентов.

Неаллергический ангионевротический отек способны вызвать лекарства от давления, содержащие каптоприл, эналаприл, рамиприл, беназеприл, лизиноприл и другие. У некоторых пациентов с ангиоотеком приступ могут усилить аспирин, ибупрофен и даже парацетамол.

Приобретенный отек Квинке может быть связан с развитием лимфомы или быть следствием аутоиммунных заболеваний, когда образуются антитела против С1-ингибитора.

Наследственный ангионевротический отек может развиться на фоне стресса, беспокойства, беременности, после травм или контакта с какими-либо специфическими раздражителями. Из-за дефицита (или неправильного функционирования) С1-ингибитора активируется система комплимента, участвующая в воспалительных реакциях. В результате высвобождается брадикинин, который расширяет и увеличивает проницаемость сосудов, что приводит к быстрому накоплению жидкости в тканях.

Симптомы

Отек, который и является основным признаком заболевания, чаще всего образуется вокруг глаз, на губах, руках, ногах или половых органах. Возможны тяжелые случаи, когда отек затрагивает гортань, конъюнктиву, кишечник, желудок и мочевой пузырь.

До того как отек станет видимым, в пораженной области могут ощущаться покалывания. Возможны одышка и головокружение, а при отеке кишечного тракта — боли в животе. Аллергический отек Квинке часто сопровождается крапивницей и зудом.

Опухлость возникает внезапно и обычно держится от 1 до 3 дней. При неаллергическом ангиоотеке симптомы проявляются позже — от нескольких часов до нескольких дней.

Особую опасность из-за остановки дыхания представляет отек гортани, сопровождающийся голосовыми изменениями, резкими хрипящими звуками при вдохе (стридор). Также вероятность летального исхода значительно повышается, когда при аллергии и отеке Квинке возникает анафилактический шок.

Недостаточность C1-ингибитора — наследственный ангиоотек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)

    ОГЛАВЛЕНИЕ
  • Методология
  • Определение
  • Код МКБ-10
  • Профилактика
  • Скрининг
  • Классификация
  • Диагностика
    • Дифференциальный диагноз:
    • Лечение
    • Не рекомендуется
    • Дальнейшее ведение
    • Прогноз

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE иPubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский национальный согласительный документ«Крапивница и ангиоотек», 2007.

2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et Полная версия

Определение

Ангиоотёк (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев Полная версия

Код МКБ-10

T 78.3— ангионевротический отек, D 84.1— дефект в Полная версия

Профилактика

  • С осторожностью используют ингибиторы АПФ(каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензинаII (эпросартан, телмисартан, валсартан) убольных с ангиоотеком в анамнезе D , у лиц с семейным анамнезом АО В .
  • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) А .
  • Исключить из рациона продукты с доказанным Полная версия

    Скрининг (возможен только для НАО)

  • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.
  • Исследование функциональной активности С1- ингибитора D .
  • Проведение генетической консультации Полная версия

    Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента

    Наследственная форма АО:

  • НАО1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- 11 ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами Полная версия

    Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

  • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.
  • Частые госпитализации с клиникой « острого живота» без подтверждения этого диагноза(боли вызывает отек стенки кишки).
  • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину«острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными Полная версия

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

  • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук
  • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов В .
  • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень Полная версия

    Лечение

    Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через2-3 недели.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости Полная версия

    «ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ Москва 2013 СПИСОК . »

    Российская ассоциация аллергологов и клинических

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО

    ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С

    АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ

    СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

    АД –артериальное давление

    АО – ангионевротический отек

    и АПФ- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИНГ — ингибитор ЖКТ – желудочно-кишечный тракт кг — килограмм ГКС – глюкокортикостероиды ЛОР- оториноларинголог ЛС – лекарственные средства мг – миллиграмм мл — миллилитр МКБ -10 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения НАО – наследственный ангионевротический отек НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты ПАО –приобретенный ангионевротический отек п/к — подкожно СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок Т4 – тироксин свободный ЧСС – частота сердечных сокращений С1-ингибитор – ингибитор первого компонента комплемента С1-INH95 Kd — C1-ингибитор С1q – фактор первого компонента комплемента С4 – компонент комплемента IgE – иммуноглобулин класса Е IgG – иммуноглобулин класса G IgМ – иммуноглобулин класса М Ф XII – коагуляционный фактор I

    ОГЛАВЛЕНИЕ

    Определение Код МКБ-10

    МЕТОДОЛОГИЯ

    Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

    Поиск в электронных базах данных.

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

    Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009);

    Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский management национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007.

    2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I.

    Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147–157.

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

    — Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1).

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

    Таблицы доказательств:

    Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

    Экономический анализ:

    Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

    Метод валидации рекомендаций:

    Описание метода валидизации рекомендаций:

    Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

    Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

    Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

    Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в рекомендации изменения регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

    Консультация и экспертная оценка:

    Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе_________2013 года. Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в Конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

    Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

    Рабочая группа:

    Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

    ОПРЕДЕЛЕНИЕ

    Ангионевротический отек (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия.

    Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

    КОД МКБ-10: T 78.3-ангионевротический отек, D 84.1- дефект в системе комплемента.

    ПРОФИЛАКТИКА

    С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D, у лиц с семейным анамнезом АОВ и при наличии такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органаВ.

    Пациентов с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе предупреждают о необходимости соблюдения элиминационной диеты.

    Исключаются только те продукты, на которые доказана аллергическая природа развившейся реакции. Для профилактики развития АО псевдоаллергической природы, у лиц с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепато-билиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями, рекомендуется диета с ограничением (или исключением) продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервы, морепродуктов, пряности, копчёности, томаты, пиво, вино и др.).

    Пациентов с тяжелыми реакциями на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой.В Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.

    Женщинам с АО в анамнезе следует избегать приема пероральных контрацептивов.

    При наличии АО следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.) СКРИНИНГ (возможен только для НАО) Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

    Исследование функциональной активности С1- ингибитораD.

    Проведение генетической консультации членам семьи больного.

    В настоящее время условно выделяют три группы АО по патогенезу:

    Обусловленные высвобождением гистамина (АО, как правило, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице); (Т 78.3) Обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические); (D 84.1) Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным и им требуется комбинированная терапия).

    АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рисунок 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1-ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие, — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

    Точки приложения С1-ингибитора С1 ингибитор

    ПЛАЗМИН

    КАЛЛИКРЕИН

    КИНИНОГЕН

    БРАДИКИНИН

    Рисунок 1: точки приложения С1-ингибитора. С1- ингибитор предотвращает переход прекалликреина в каллекреин, плазминогена в плазмин, активацию ХII фактора свертывающей системы крови. При недостатке С1-ингибитора происходит накопление брадикинина. Брадикинин увеличивает проницаемость сосудистой стенки, вызывает экстравазацию, в конечном итоге развивается отек.

    КЛАССИФИКАЦИЯ

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D 84.1)

    Наследственная форма АО:

    НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального.

    Имеет аутосомно-доминантное наследование.

    НАО 2-го типа (15 % случаев). Имеет аутосомно-доминантное наследование. У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора (снижение функциональной активности при нормальной его концентрации).

    НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности.

    При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

    Приобретенная форма ангионевротического отека (ПАО).

    Тип 2: наличие аутоантител к С1- ингибитору у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний).

    АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3) АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождает крапивницу; оба заболевания имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

    АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II могут вызывать АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

    Эпизодический АО с эозинофилией – редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного gM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

    ДИАГНОСТИКА

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    Анамнез:

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

    Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

    Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

    Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяют, в первую очередь, думать о наличии НАО.

    Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола), на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов.

    2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора требует исключения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеванийС.

    3. Важнейшим аспектом является пищевой и лекарственный анамнез:

    Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией сопровождаются АОD.

    Прием ингибиторов АПФС и блокаторов рецепторов ангиотензина IIС может быть причиной развития АО АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, 4.

    сопровождаются крапивницей в 50% случаевD.

    5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

    Физикальное обследование Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

    Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

    Измерение АД, ЧСС.

    Измерение температуры тела Больные с НАО или ПАО, связанным с дефектом С1- ингибитора, имеют определенные особенности отёка, связанные с участием в формировании симптомов медиаторабрадикинина:

    Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

    Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека В ряде случаев, характерно наличие «предвестников» отеков Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

    При отеке мочевыводящей путей возникает задержка мочи.

    Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

    Возможен потенциально фатальный отек гортаниС.

    Крапивница, как правило, отсутствует.

    Не эффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов

    Для АО, основным медиатором которых является гистамин характерно:

    В 50% случаев АО сопровождается крапивницейD.

    Отек горячий, гиперемированный.

    Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища

    – является признаками анафилактической реакции.

    АО, не связанные с патологией системы комплемента требуют следующего обследования:

    1. Общий анализ крови.

    2. Общий анализ мочи.

    Биохимический анализ крови.

    4. Обследования для исключения возможной причины АО в виде хронической инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой), эндокринной и онкологической патологии, аутоиммунных заболеваний, паразитарных болезней, вегетативной дисфункции и.т.д.

    Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента необходимо исследовать уровни С4 компонента системы комплемента, определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора, определить наличие антител к С1 ингибитору и определить С1q.

    Содержание С4 компонента снижено при НАОD.

    Если концентрация С4 компонента и С1- ингибитора нормальны, вероятны НАО

    активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа D.

    Если содержание С4 компонента и С1 – ингибитора снижены, а концентрация С1q компонента нормальная, то речь идет о НАО типа.

    Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины и лабораторных показателей (рисунок 2,3).

    Рисунок 3. Алгоритм обследования больных с АО (D84.

    1) Снижение содержания С4, нарастание уровня С1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора, характерно для НАО типа 1 и 2.

    Из всех больных НАО — у 85% НАО типа, у 15% — НАО типа D.

    Концентрация С1q-компонента, как правило, снижена при ПАОС (Таблица 1).

    Показания к консультации специалиста Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.

    При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому, при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

    Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларингологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

    При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

    В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии – проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог)

    Особенности различных форм ангиоотека:

    Наследственный ангионевротический отек

    Для I и II типов характерны следующие проявления:

    Семейный анамнез у 80% больных Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

    Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

    Снижение концентрации или функциональной активности С1-ингибитора низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень С1q компонентаD.

    Признаки III типа:

    преимущественно болеют женщины нормальный уровень С1-ингибитора С4 и С1q компонентовB.

    Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Тип1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

    Тип 2 ПАО характеризуется наличием аутоантител к С1-ингибитору у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). В лечении эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

    Может отмечаться низкое содержание С1q, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1- ингибитораС.

    Ангионевротические отеки, вызванные ингибиторами АПФ Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ангиотензина могут вызвать отеки Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовС.

    Ангионевротические отеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью) АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т.д.) Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовD.

    Ангионевротические отеки, связанные с пищевой непереносимостью Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

    Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовD.

    Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

    ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

    Гипотиреоз Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

    Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовВ.

    Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

    Уртикарный васкулит Сохранение элементов в течение более 24 часов. Наличие остаточной пигментации.

    Жалобы на жжение и боль в области поражения. Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита. Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии). Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии. Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают. При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

    Постоянный отек кожи лица и шеи Он может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

    Синдром Мелькерссона-Розенталя Постоянный плотный отек лица, складчатый язык При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.

    Анасарка Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

    В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

    При проведении дифференциальной дигностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

    ЛЕЧЕНИЕ

    Купирование симптомов Профилактика рецидивов

    Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции улучшение на фоне гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 недели.

    2. Ограничить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина (такие как НПВП и иАПФ соответственно). Заменить принимаемые ЛС (особенно со свойством гистаминолиберации) на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию

    Медикаментозное лечение:

    Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.

    Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4,5.

    Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком.

    Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколения. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения.

    Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:

    Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки.

    Фексофенадин 120 — 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки.

    Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25–50 мг в сутки внутрь, 20–40 мг (1–2 мл 2% р–ра).

    Дифенгидрамин 25–50 мг каждые 4 — 6 часов, 20–50 мг 1–2 раза в сутки парентерально.

    Гидроксизин 25–50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки.

    При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (таблица 2) Таблица 2 Альтернативное лечение КР/АО при неэффективности антигистаминных препаратов.

    (для взрослых и детей старше 12 лет).

    При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиоотека, не контролируемого Н1 блокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 суток) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. Все указанные в таблице препараты, кроме блокаторов Н1 рецепторов и ГКС не имеют в инструкции показаний для лечения АО, но накоплен опыт их применения за рубежом и в нашей стране. Поэтому для уменьшения рисков осложнений при их назначении необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

    При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначения эпинефрина.

    Показания к госпитализации:

    1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

    асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

    острый живот – отек органов брюшной полости и малого таза

    2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

    Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента зависит от фазы заболевания.

    Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премедикации при различных вмешательствах (рис. 5).

    Рисунок 5. Алгоритм лечения больных с АО (D84.

    Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке):

    Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

    1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира)С: 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции).

    2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) – в России проходит регистрацию.

    3)Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

    4) Антифибринолитические препараты:

    -транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа.

    —аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

    5)При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. При развитии отека гортани показано ингаляционное применение 0,1% раствора эпинефрина, 5% раствора эфедрина. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение для возможной интубации.

    6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

    В период ремиссии:

    При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

    -Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 0,5г/сутки) Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день.

    Ингибитор С1- эстеразы человеческой.

    Краткосрочная профилактика:

    Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию:

    транексамовая кислота (аминокапроновая кислота) за сутки или даназол за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки.

    в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-ра аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

    Рисунок 6. Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотека в зависимости от локализации при НАО.

    При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибринолитиков, нативной или свежезамороженной плазмы (рисунок 7) Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности и, по возможности, родов.

    ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ

    АО без нарушения в системе комплемента Назначать постоянные и длительные небезосновательные пищевые ограничения.

    Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

    Назначать иАПФ и антагонистов рецепторов АТ АО с нарушениями в системе комплемента Использовать высокие дозы системных ГКС, антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

    Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

    Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

    Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе.

    Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

    ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

    В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

    При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

    Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

    Краткосрочная терапия в предродовом периоде Свежезамороженная плазма (250-300 мл)

    -Аминокапроновая кислота 5% парентерально 100-200 мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) С целью снижения риска возникновения жизненно угрожающего отека гортани предпочтительным методом обезболивания является эпидуральная анестезия При возникновении отека неотложная терапия (препараты скорой помощи) Свежезамороженная плазма (250-300 мл)

    -Аминокапроновая кислота 5% парентерально 100-200 мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) Симптоматическая терапия Симптоматическая терапия ведения пациенток с НАО при беременности.

    Рисунок 7. Тактика

    ПРОГНОЗ

    отек гортани без оказания помощи фатален;

    если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 месяцев, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

    у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

    НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

    РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ АЛЛЕРГОЛОГОВ И

    КЛИНИЧЕСКИХ ИММУНОЛОГОВ (РААКИ)

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению аллергического ринита

    Список сокращений АЗ – аллергические заболевания АК – аллергический конъюнктивит АКР – аллергическая крапивница АД — атопический дерматит АСИТ – аллерген-специфическая иммунотерапия БА — бронхиальная астма.

    ГКС – глюкокортикостероид КАР- круглогодичный аллергический ринит КР – клинические рекомендации МКБ 10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения ЛС – лекарственные средства ППН – придаточные пазухи носа РКИ – рандомизированные клинические исследования САР — сезонный аллергический ринит ARIA – Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma Н1 – гистаминовые рецепторы – рецепторы гистамина первого типа IgE – иммуноглобулин класса И

    Содержание:

    8. Дифференциальный диагноз

    11. Чего нельзя делать

    12.Показания к консультации других специалистов, когда нужен консилиум.

    13. Дальнейшее ведение

    1.Методология При разработке КР соблюдались принципы, являющиеся залогом высококачественных и надёжных клинических рекомендаций.

    Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

    Поиск в электронных базах данных.

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

    Доказательной базой для рекомендаций служили публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по аллергическому риниту (EAACI//WAO, ARIA 2008). Глубина поиска составляла 10 лет

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

    — Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1).

    Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

    Методы, использованные для анализа доказательств:

    — Обзоры опубликованных мета-анализов;

    — Систематические обзоры с таблицами доказательств.

    С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе.

    При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

    Таблицы доказательств:

    Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

    Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

    Валидность источника информации указывали на основании других клинических рекомендаций, консенсусов обществ ит.д.).

    Метод валидации рекомендаций:

    — Внешняя экспертная оценка

    — Внутренняя экспертная оценка

    Описание метода валидизации рекомендаций:

    Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, установивших, что доказательства, лежащие в основе настоящих рекомендаций, доступны для понимания.

    С настоящими рекомендациями ознакомлены врачи первичного звена и терапевты, которые указали на доходчивость изложения и их важность, как рабочего инструмента повседневной практики.

    Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы и, в случае необходимости, вносились поправки в КР.

    Экономический анализ:

    Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

    Рабочая группа:

    Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

    2. Определение АР — заболевание, характеризующееся наличием иммунологически обусловленного (чаще всего IgE-зависимого) воспаления слизистой оболочки носа, вызванного причинно-значимым аллергеном, и клинически проявляющееся обильной ринореей, непроходимостью носовых ходов, зудом в полости носа, повторяющимся чиханием и нередко аносмией.

    3. Код по МКБ-10 J30 — вазомоторный и аллергический ринит, J30.1 — аллергический ринит, вызванный пыльцой растений. J30.2 — другие сезонные аллергические риниты. J30.3 — другие аллергические риниты.

    J30.4 — аллергический ринит неуточненный.

    5.ПРОФИЛАКТИКА Нижеуказанные профилактические меры уменьшают частоту и выраженность обострений и осложнений ринита, развитие БА предотвращают расширение спектра причинных аллергенов:

    -исключение контакта с причинно-значимыми аллергенами (элиминационные меры)

    -исключение контакта с аллергенами и факторами, которые потенциально могут стать сенсибилизирующими (домашние животные, растения, фитотерапия, неблагоприятные бытовые и производственные условия и др.) у лиц с атопией

    -исключение контакта с неспецифическими раздражителями (табачным дымом, выхлопными газами и др.), факторами профессиональной вредности.

    -соблюдение безаллергенной диеты с учетом спектра сенсибилизации

    -обязательное аллергологическое и ЛОР-обследование больных с БА для диагностики АР.

    — обязательное аллергологическое обследование больных с «вазомоторным» ринитом.

    -проведение лечебных и диагностических мероприятий( кожные и провокационные пробы, АСИТ) только в специализированных стационарах и кабинетах под контролем аллерголога.

    -для больных с диагностированным АР: постоянное наблюдение у аллерголога-иммунолога, наличие у больного письменного плана лечения, обучение и тренинг пациентов, в т.ч. в аллергошколах.

    5.Скрининг

    Цель скрининга — по возможности раннее выявление АР среди АЗ, что позволяет обеспечить раннее начало лечения в расчёте на облегчение состояния пациентов и снижение осложнений. Методы скрининга: сбор аллергологического анамнеза, прик-тесты с различными группами аллергенов, провокационный назальный тест. (С, 2+).

    6. Классификация

    АР классифицируют по форме, характеру, тяжести течения, стадии заболевания. С, 2+.

    Формы аллергического ринита:

    -САР возникает при сенсибилизации к пыльцевым (поллиноз) и грибковым аллергенам: пыльце деревьев, злаковых и сорных трав, спорам грибов Cladosporium, Penicillium, Alternaria и других.

    -КАР развивается у пациентов с сенсибилизацией к аллергенам домашней пыли, клещей домашней пыли, библиотечной пыли, эпидермальным аллергенам животных и птиц, инсектным аллергенам, аллергенам плесневых грибов, пищевых продуктов и лекарственных препаратов при постоянном их приёме, профессиональным аллергенам.

    Классификация международных согласительных документов по АР (EAACI//WAO, ARIA 2008) предлагает разделять:

    По характеру течения :

    интермиттирующий АР (симптомы беспокоят менее 4 дней в неделю или менее 4 недель в году), персистирующий АР (симптомы беспокоят более 4 дней в неделю или более 4 недель в году).

    По тяжести течения:

    лёгкая степень тяжести АР (у пациента имеются лишь незначительные клинические проявления болезни, не нарушающие дневную активность и сон);

    средней степени тяжести АР (симптомы нарушают сон пациента, препятствуют работе, учёбе, занятиям спортом. Качество жизни существенно ухудшается;

    тяжёлая форма АР (симптомы настолько выражены, что пациент не может нормально работать, учиться, заниматься спортом или проводить досуг и спать ночью, если не получает лечения).

    стадию обострения и стадию ремиссии.

    7. Диагностика Жалобы: При аллергическом рините пациента беспокоит заложенность носа, чихание, обильное отделяемое из носа, зуд в полости носа. Часть больных в большей степени беспокоят ринорея (водянистый секрет) и чихание; в ночное время состояние может улучшаться. В других случаях сильнее выражена заложенность носа (вязкий секрет), в ночное время состояние может ухудшаться; при длительном течении заболевания возникает аносмия. Обычно у таких больных в анамнезе длительное использование сосудосуживающих препаратов.

    Часто присутствует как назальная, так и бронхиальная гиперреактивность ( усиленный ответ на неспецифические раздражители). A (1+).

    смехом, плачем, физической нагрузкой, горячей пищей, изменением положения тела и др.

    При длительном течении АР начинают беспокоить першение в горле и кашель, боль в области уха, снижение обоняния, носовые кровотечения, головная боль, слабость, раздражительность. Появляются жалобы, связанные с наличием катарального или гнойного гайморита, этмоидита, отита.

    Аллергологический анамнез. КАР. Заболевание носит круглогодичный характер.

    Пациенты обнаруживают связь между возникновением симптомов и воздействием аллергена (контакт с шерстью животных, со старыми книгами, уборка помещения и др.).

    Симптомы заболевания присутствуют постоянно либо с эпизодическим ухудшением состояния или появляются лишь при контакте с причинным аллергеном. Заболевание может протекать без резких обострений, что не позволяет предположить причинно-значимый аллерген без проведения специфического аллергологического обследования.

    Возможно наличие других аллергических заболеваний (чаще АК, БА, АД).

    САР. Заболевание носит чёткий сезонный характер (симптомы появляются в один и тот же сезон года). Сезонность чётко прослеживают при анализе дневника больного АЗ.

    Могут беспокоить симптомы конъюнктивита, БА, системных проявлений: утомляемость, отсутствие аппетита, депрессия, приступы мигрени. Характерный признак пыльцевой сенсибилизации — ухудшение состояния при выходе на улицу из помещения, в сухую ветреную погоду, во время пребывания в загородной зоне и других местах, где цветение более активное.

    Могут отмечаться различные реакции при использовании косметических и ЛС, содержащих экстракты растений, а также при употреблении в пищу продуктов, содержащих растительные компоненты, меда и т.д.

    При наличии грибковой сенсибилизации.

    Обострение чаще возникает весной и осенью (для средней полосы России это время наиболее активного спорообразования грибковых микроорганизмов); симптомы могут сохраняться весь тёплый период года, особенно при высоком уровне влажности.

    Возможно ухудшение состояния при контакте с прелым сеном и травой, в период пребывания в сырых плохо проветриваемых помещениях, при употреблении продуктов, подвергшихся ферментации — пива, кваса, дрожжевого теста, сыра и другие.

    Клинические проявления гиперчувствительности к клещевым аллергенам могут носить сезонный характер (весна и осень — периоды активного размножения клещей домашней пыли).

    Наиболее часто АР сочетается с АК, атопической БА, АД, АКР. Нередко эти заболевания протекают длительно, без постоянной и выраженной симптоматики, а потому не являются столь беспокоящими пациента как АР. Следует иметь в виду, что нередко не удается выявить ведущий причинно-значимый аллерген, поскольку у пациента имеется полисенсибилизация к аллергенам различных групп. Пациент может иметь сочетанную сенсибилизацию к аллергенам, с которыми он контактирует ежедневно и к аллергенам, присутствующим в воздухе только в определённый сезон. В этом случае проявления ринита носят круглогодичный характер с сезонным ухудшением состояния.

    Затрудняет выявление аллергена и наличие неспецифической гиперреактивности слизистой носа. Поэтому дополнительные сведения, помогающие установлению диагноза, получают на последующих этапах диагностики АР.

    3. Факторы риска развития АР ( по ARIA 2008).

    • Аллергический ринит – это многофакторное заболевание, которое развивается в результате взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды.

    • Аллергический ринит вызывают домашние аллергены и ингаляционные аллергены окружающей среды.

    • В окружающей среды основными аллергенами являются пыльца и плесени.

    • К основным домашним аллергенам относят клещи домашней пыли, перхоть животных, насекомые и плесени.

    • Пищевые аллергены редко приводят к появлению изолированных назальных симптомов.

    • Профессиональные агенты могут быть причиной ринита, связанного как с аллергическими, так и неаллергическими механизмами.

    . Роль внешних и внутренних поллютантов вероятно велика, однако требуются дальнейшие исследования для уточнения их эффектов.

    • Имеются сообщения о влиянии на аллергические заболевания социально-экономических условий, однако требуется больше данных, чтобы предложить специфические рекомендации.

    Риском развития АР является атопическая наследственность, при этом следует обратить внимание на наличие АЗ у ближайших родственников — АР, БА, АД и наличие других АЗ у самого больного АР, проживание в неблагоприятных экологических и бытовых условиях, работа во вредных условиях производства, врожденные или приобретенные анатомические дефекты полости носа и придаточных пазух в сочетании с высоким уровнем эозинофилии.

    Физикальное обследование. При объективном обследовании обращают на себя внимание:

    затруднённое носовое дыхание (в ряде случаев больной дышит через рот); приступообразное чихание; постоянное обильное отделение водянистого секрета из полости носа; в случае присоединения вторичной инфекции выделяемый секрет может носить слизисто-гнойный характер Лабораторные исследования Общий анализ крови проводят с целью выявления эозинофилии (чаще обнаруживают в период обострения заболевания).

    Цитологическое исследование секрета из полости носа (мазок) на наличие эозинофилии (характерно увеличение относительного количества эозинофилов до 10% и более). B(2++).

    ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

    При передней риноскопии отмечают значительное количество водянистого секрета в носовых ходах, резкий отёк носовых раковин, ярко — красный цвет слизистой оболочки в период обострения сезонного ринита, серый или цианотичный цвет слизистой оболочки при круглогодичном рините, а также наличие характерной «мраморности» слизистой оболочки (симптом Воячека).

    ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

    Рентгенологическое исследование полости носа и придаточных пазух носа. A (1+).

    «УТВЕРЖДЕН Решением единственного акционера АО «ТВЭЛ» АО «Атомэнергопром» № 29 от «30» июня 2015г.ГОДОВОЙ ОТЧЕТ АО «ТВЭЛ» за 2014 год г. Москва 2015 г. Оглавление ОБ ОТЧЕТЕ ОБРАЩЕНИЕ ПРЕДСЕДАТЕЛЯ СОВЕТА ДИРЕКТОРОВ АО «ТВЭЛ» А.М.ЛОКШИНА ОБРАЩЕНИЕ ПРЕЗИДЕНТА АО «ТВЭЛ» Ю.А. ОЛЕНИНА ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ В 2014 ГОДУ КАЛЕНДАРЬ КЛЮЧЕВЫХ СОБЫТИЙ ГЛАВА 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ТК «ТВЭЛ» ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БИЗНЕС-МОДЕЛЬ И СОЗДАНИЕ СТОИМОСТИ МИССИЯ, ЦЕЛИ, ЦЕННОСТИ ТК «ТВЭЛ». »

    «139_7547095 АРБИТРАЖНЫЙ СУД ГОРОДА МОСКВЫ 115191, г.Москва, ул. Большая Тульская, д. 17 http://www.msk.arbitr.ru именем Российской Федерации РЕШЕНИЕ г. Москва Дело № А40-48846/2014 12 мая 2014 г. Резолютивная часть оглашена 08 мая 2014 г. Решение в полном объеме изготовлено 12 мая 2014 г.Арбитражный суд города Москвы в составе: председательствующегосудьи Корогодова И.В. (139-417), при ведении протокола судебного заседания помощником судьи Козловой Н.М., рассмотрев в открытом судебном заседании. »

    «ISSN 2218-0311 Брэсцкага ўніверсітэта Серыя 5 Галоўны рэдактар: М.Э. Часноўскі Намеснік галоўнага рэдактара: У.В. Здановіч ХІМІЯ Міжнародны савет А.А. Афонін (Расія) В.А. Несцяроўскі (Украіна) БІЯЛОГІЯ А. Юўка (Польшча) Рэдакцыйная калегія: Н.С. Ступень НАВУКІ АБ ЗЯМЛІ (адказны рэдактар) С.В. Арцёменка М.А. Багдасараў А.М. Вітчанка В.Я. Гайдук НАВУКОВА-ТЭАРЭТЫЧНЫ ЧАСОПІС А.Л. Гулевіч М.П. Жыгар А.А. Махнач А.В. Мацвееў Выходзіць два разы ў год Я.М. Мяшэчка У.У. Салтанаў Я.К. Яловічава М.П. »

    «Приложение к распоряжению ДЖКХиБ города Москвы от 14.10.2014 № 05-14-328/4 РЕГЛАМЕНТ РАЗМЕЩЕНИЯ И СОДЕРЖАНИЯ УКАЗАТЕЛЕЙ НАИМЕНОВАНИЙ УЛИЦ И НОМЕРОВ ДОМОВ НА ЗДАНИЯХ, СТРОЕНИЯХ И СООРУЖЕНИЯХ В ГОРОДЕ МОСКВЕ 2Оглавление 1. Введение 2. Область применения 3. Основные положения 4. Основные понятия 5. Требования к внешнему виду и устройству домовых указателей 6. Правила размещения домовых указателей 7. Написание наименований улиц и номеров домов 8. Порядок эксплуатации домовых указателей 9. »

    «Централизованная система публичных библиотек Библиотека-филиал №17 им. А.П.Чехова Организационно–методический отдел ЦГПБ им. М. Горького Мы хотим, чтоб птицы пели, Чтоб вокруг леса шумели, Чтобы были голубыми небеса, Чтобы речка серебрилась, Чтобы бабочка резвилась И была на ягодах роса! Краматорск, 2011 Слово «Экология» дословно переводится как «наука о доме», то есть о том, что окружает человека в биосфере. Изучение окружающего мира и его составляющих – растений и животных – даёт возможность. »

    «Серия «Литературные имена нового века» Выпуск 8 Скандинавский литературный квинтет Обзор современной прозы стран Скандинавии Челябинск 2009 ББК 83.3 (41) С 42 Скандинавский литературный квинтет: обзор современной прозы стран Скандинавии: Выпуск 8 / сост. Л.В. Запащикова. – Челябинск: ГУК «Челябинская областная юношеская библиотека», 2009. 38 с. – (Литературные имена нового века). Рекомендовано к печати редакционно-издательским советом ГУК ЧОЮБ ©ГУК «Челябинская областная юношеская библиотека». »

    «ВВЕДЕНИЕ Фарингализация (обозначаемая в литературе также терминами «глоттализация», «ларингализация») как дополнительная тембровая характеристика звуков, впервые выявленная в сибирских языках В.М. Наделяевым в 1947 г. при изучении языка эвенов [Наделяев 1980: 37–39; 1989: 4], рассматривается тюркологами и фонетистами – отечественными [Исхаков, Пальмбах 1961; Иллич-Свитыч 1963; Щербак 1970; Рассадин 1971; Бичелдей 2001б] и зарубежными [Ladefoged 1971: 14–16; Lindblom, Sundberg 1971: 1176;. »

    «WWW.ETS.KZ ЕЖЕНЕДЕЛЬНЫЙ ОБЗОР: 16—20 ЦЕНОВНОЙ МОНИТОРИНГ, ОБЪЕМЫ И НОВОСТИ ноября 2015 ТОВАРНОГО БИРЖЕВОГО РЫНКА Выпуск №66 ИТОГИ ТОРГОВ БИРЖИ ЕТС с 16 по 20 ноября 2015 г НАИМЕНОВАНИЕ ОБОРОТ за текущую ИЗМЕНЕНИЯ к СЕКЦИИ неделю, в млн. тенге предыдущей неделе в % +17.4 Сельхозпродукция 1 688 57 -85.7 Металлы и промтовары -46.1 Специализированные товары — Нефтепродукты СТРУКТУРА СДЕЛОК с 16 по 20 ноября 2015 г Сельхозпродукция Металлы и промтовары Специализированные товары Нефтепродукты 0% 13%. »

    «АвгустИЮНЬ№ 8 (16) (33) 2012 2015 № 6 ::НОВОСТИ:: ::ОБЗОРЫ:: ::КОММЕНТАРИИ:: ::РЕПОРТАЖИ:: ::ВЫСТАВКИ:: ::ТЕНДЕНЦИИ:: АНОНС НОМЕРА ДОРОГИЕ ДРУЗЬЯ! Издание «Браво, Эколог!» поздравляет вас с началом лета! Лето начинается вашим профессиоНОВОСТНАЯ ЛЕНТА нальным праздником – Днем эколога! Желаем вам МИНПРИРОДЫ УТВЕРДИЛО ПОРЯДОК солнечного настроения и профессиональных успеПРЕДСТАВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ ОТЧЕТОВ хов! В СФЕРЕ ЛЕСНОГО ХОЗЯЙСТВА НА СТР. 2 Из месяца в месяц мы работаем над тем, чтобы вы. »

    «Андрей МАКСИМОВ ЛЮБОВЬ В РАЮ («Кладбищенский ангел») Современная притча в 2-х частях Светлой памяти актера Московского театра «Ленком» Юрия АСТАФЬЕВА человека, любившего делать подарки, посвящается эта пьеса © А.Максимов ДЕЙСТВИЕ ПЕРВОЕ На старом кладбище стояла одинокая хибарка: есть такие домишки, которые как будто никогда не были молодыми. В хибарке жил человек могильщик. Имя его мало кто знал, возраст его измерялся чем-то иным, нежели просто прожитые годы, поэтому вовсе не важно, сколько. »

    «(1)Нежность – самый кроткий, робкий, божественный лик любви. (2)Любовь-страсть – всегда с оглядкой на себя. (3)Она хочет покорить, обольстить, она хочет нравиться, она охорашивается, подбоченивается, мерит, всё время боится упустить потерянное. (4)Любовь-нежность всё отдаёт, и нет ей предела. (5)И никогда она на себя не оглянется, потому что «не ищет своего». (6)Только она одна и не ищет. (7)Но не надо думать, что чувство нежности принижает человека. (8)Наоборот. (9)Нежность идёт сверху, она. »

    «1166_9904308 АРБИТРАЖНЫЙ СУД ГОРОДА МОСКВЫ 115191, г.Москва, ул. Большая Тульская, д. 17 http://www.msk.arbitr.ru ИМЕНЕМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РЕШЕНИЕ г. Москва Дело № А40-171953/14 15 апреля 2015 года Резолютивная часть решения объявлена 31 марта 2015 года Полный текст решения изготовлен 15 апреля 2015 года Арбитражный суд в составе Судьи Давыдовой О.В. (единолично) (шифр судьи 11-1292) при ведении протокола судебного заседания секретарем с/з Ермишкиным С.С. рассмотрев в открытом судебном. »

    «Conference Program Singapore January19-21, 2015 APCSSM Asia-Pacific Conference on Social Sciences and Management ICSPE International Conference on Society, Psychology and Education ICBENS International Conference on Biological Engineering and Natural Sciences ICEIT International Conference on Engineering and Information Technology APCSSM Asia-Pacific Conference on Social Sciences and Management ISBN 978-986-5654-12-2 ICSPE International Conference on Society, Psychology and Education ISBN. »

    «. «» ГЛОБУС Аналитический бюллетень № 2 (30), 2008. В Грузии состоялись президентские выборы Внеочередные президентские выборы 5 января 2008г. в Грузии: взгляд из Джавахка. Противостояние президента Саакашвили и оппозиции в Грузии Некоторые информационные аспекты выборов в Грузии. Президентская гонка в США Диаспоральный ресурс Армении и функциональная стыковка Черноморского и Каспийского бассейнов В ГРУЗИИ СОСТОЯЛИСЬ ПРЕЗИДЕНТСКИЕ ВЫБОРЫ Согласно официальным итогам выборов, Михаил. »

    «УПРАВЛЕНИЕ ПО ТАРИФНОМУ РЕГУЛИРОВАНИЮ Мурманской области ПРОТОКОЛ ЗАСЕДАНИЯ КОЛЛЕГИИ г. Мурманск 25.11.2014 УТВЕРЖДАЮ Начальник Управления по тарифному регулированию Мурманской области _ В.А. Губинский «25» ноября 2014 г. Председатель заседания: ГУБИНСКИЙ В.А. Начальник управления по тарифному регулированию Мурманской области На заседании присутствовали: Члены коллегии: КУТЕПОВ О.В. Заместитель начальника Управления СТУКОВА Е.С. Начальник отдела Управления ШИЛОВА А.Б. Начальник отдела. »

    2020 www.os.x-pdf.ru — «Бесплатная электронная библиотека — Научные публикации»

    Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
    Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.

    Ангионевротический отек. Что это такое, симптомы, лечение у взрослых, детей, рекомендации

    Отек Квинке (или — ангионевротический) известен медицине очень давно и этой проблеме посвящено множество научных исследований. Однако, до настоящего времени механизм развития патологии до конца не изучен.

    Что такое ангионевротический отек?

    Ангионевротический отек – это мгновенно развивающийся в острой форме и проходящий в короткие сроки отек кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистой оболочки. Возникает он в результате резкого увеличения проницаемости сосудов и их объема. Развивается от нескольких минут до нескольких часов.

    Имеет четкую локализацию в районе век, губ, вблизи половых органов на дистальных поверхностях рук и ног, а также на слизистых оболочках органов дыхания и желудочно-кишечного тракта.

    В клинической практике является сложной проблемой из-за недостаточности информации о механизме возникновения и развития, серьезными проблемами в диагностике и лечении. По статистике ангио отеки встречаются примерно у 1 из 50000 чел.

    Формы отека

    Классификация ангионевротических отеков дает относительно понятную картину механизма их возникновения, что позволяет в дальнейшем произвести точную диагностику и избрать тактику лечения.

    Наследственный

    Наследственная форма ангионевротического отека (НАО) подразделяется на 3 категории:

    • Генетически обусловленная I-го типа, наблюдается примерно в 85% случаев заболевания. Если у одного из родителей имеется данная форма заболевания, то вероятность передачи его по наследству ребенку составляет более 50%. У всех пациентов с данной формой наблюдается дефицит ингибитора С1 от 0 до 30% от нормы. Для этой формы НАО характерны тяжелое течение, выраженность и значительный объем отеков, которые поражают не только кожные покровы, но и слизистые оболочки.
    • НАО II-го типа характерен тем, что у больного уровень ингибитора находится в относительной норме, но наблюдается значительное понижение его функциональной активности или же его неправильная структурная форма. В этом случае клинические проявления менее выражены и зоны поражения находятся чаще на конечностях, реже – на лице.
    • III тип выявлен и описан сравнительно недавно. Большей частью связан с наследственными факторами свертывания крови. По сравнению с первыми двумя характерен нормальным уровнем и функциональной активностью ингибитора. Симптоматика полностью соответствует первым двум типам, но напрямую зависит от уровня эстрогенов. Заболеванию подвержены только женщины. Основные обострения происходят в периоды беременности, пользования пероральными контрацептивами и заместительной терапии во время климакса.

    Ангионевротический отек может быть наследственным и аллергическим.

    Все наследственные типы не сопровождаются крапивницей. Как правило, НАО проявляется уже в раннем возрасте с последующими систематическими рецидивами.

    Приобретенный ангионевротический отек

    Приобретенный ангио отек (ПАО) встречается гораздо реже. Проявляется большей частью после 40-летнего возраста на фоне злокачественных новообразований, аутоиммунных и инфекционных заболеваний. В случае с ПАО необходим точный диагноз для успешной терапии.

    Аллергический

    Иной механизм образования лежит в основе аллергической формы АО. Чаще всего она обусловлена реакциями гиперчувствительности. Результатом становится расширение сосудов кожи и повышение проницаемости сосудистой стенки. В результате миграции различных клеток в глубоких слоях кожи и подкожно-жировой клетчатки образуется отек.

    Аллергическая форма обусловлена стабильной привязкой к одному или нескольким аллергенам:

    • лекарственные препараты;
    • продукты;
    • яды;
    • укусы насекомых;
    • химикаты.

    Механизм развития неаллергического состояния

    Ангионевротический отек – это еще и патологии неаллергического характера, которые связаны с нарушениями в работе иммунной системы, в частности комплементарной системы, отвечающей за противодействие внедрению чужеродных агентов, участвует в возникновении воспалительных процессов и аллергических реакций.

    Благодаря активизации этой системы происходит увеличение просветов в сосудах, повышается их проницаемость, способствующая попаданию жидкости в межтканевое пространство и, соответственно, образованию отека. Регулирование деятельности комплементарной системы происходит за счет изменения уровня содержания специфического фермента – ингибитора С1.

    При его избытке деятельность системы угнетается, а при недостатке – активизируется. Клиническими исследованиями установлено, что недостаточный уровень С1 лежит в основе ангио отека неаллергической этиологии.

    Причина этой формы АО – повышение уровня гистамина в организме, связанного с употреблением ряда продуктов питания. Отдельно описывается вибрационная форма, возникающая под воздействием вибраций.

    После физической нагрузки

    Ангионевротический отек в единичных случаях может развиться после значительных физических нагрузок. Причина этого явления – превышение допустимой физической нагрузки, что и является фактором, провоцирующим основное заболевание в не аллергенной форме.

    Симптомы и виды отека

    Клинические проявления ангио отека хорошо известны. В первую очередь проявляются отеки кожных покровов, подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. В ряде случаев отеку сопутствует крапивница. Для НАО характерны плотные и безболезненные отеки различной локализации (могут образоваться на любом участке тела или подслизистой оболочки).

    Отек бледного цвета, при пальпации не оставляет ямок, зуд отсутствует. Иногда встречаются случаи скопления плевральной жидкости, нарушения мозгового кровообращения (отек мозга), затрудненное мочеиспускание (отек мочеполовых органов), отеки крупных мышц и суставов.

    Отечность может возникать без видимых причин, но чаще провоцирующими факторами являются:

    • травмы;
    • менструация;
    • инфекции;
    • стрессы;
    • лекарства;
    • хирургические или стоматологические манипуляции (почти половина случаев).

    Чаще всего при НАО отек имеет постоянную локализацию. Динамика развития достаточно медленная (от 12 часов до двух суток), отмечается отсутствие эффекта от использования антигистаминных препаратов. Периодичность отеков не стабильна.

    Симптоматика ПАО полностью соответствует описанной выше картине, однако имеет отличия:

    • Начинается в более старшем возрасте (после 40 лет).
    • Отсутствие генетического наследия.
    • Наличие сопутствующих симптомов аутоиммунных заболеваний.

    При наличии НАО и ПАО, заболевание проявлениями крапивницы не сопровождается. Ангионевротический отек – это, кроме наследственных форм, еще и заболевание аллергического типа. Для аллергического ангио отека характерно проявление крапивницы, зуда и признаков иных атопических патологий. Отеки горячие на ощупь, покровы гиперемированы.

    Наблюдается болезненность, при сдавливании нервных окончаний имеет место явление парестезии. Сопровождается падением АД, анафилактическими реакциями, кровянистыми выделениями из влагалища. Часто возникает бронхоспазм. Эта форма характерна стремительным развитием и стабильным купированием антигистаминными препаратами. Без лечения проходит за 2 – 3 дня.

    Чтобы отличить формы ангио отека, следует знать следующее:

    Симптомы Наследственная форма Аллергической этиологии
    Первично выявлен В детстве В раннем возрасте
    Генетика Имеется хотя бы у одного из кровных родственников В семье есть лица, страдающие от аллергии
    Факторы влияния Травмы, давление, стрессы, инфекции, лекарства, хирургические манипуляции, стресс, инфекции. Непосредственный контакт с носителем аллергена
    Развитие в динамике Медленное развитие (12 – 36 час.), переход в стадию ремиссии за 2 – 5 дней Стремительная динамика развития и исчезновения.
    Локализация Стабильная локализация Нестабильность локализации
    Наличие крапивницы Отсутствует Присутствие в большинстве случаев
    Отек гортани Присутствует чаще всего Не характерен
    Болевые ощущения В большинстве случаев Как правило, отсутствуют
    Наличие отягощенного аллергического анамнеза Отсутствует Присутствует
    Прием антигистаминных препаратов Не эффективен Выраженный положительный результат

    Отек лица

    Отеки лица возникают при всех формах АО. Локализация чаще всего наблюдается в области глаз, век, вокруг губ. При высокой активности отека возникает временное нарушение зрения из-за сдавливания век. Особую опасность представляет отек в области губ. Он может распространяться на подслизистую оболочку ротовой полости, глотку и гортань (эта локализация – самая опасная).

    Отек гортани

    При локализации на подслизистой оболочке верхних дыхательных путей, отеки захватывают зону выше гортани, глотку, язык и губы. Сопровождаются сиплым голосом, переходящим в шепот, свистящим дыханием.

    В самых острых формах отеки гортани без своевременной медицинской помощи вызывают асфиксию и летальный исход.

    Отек при поражении слизистой пищеварительного тракта

    Поражения желудочно-кишечного тракта, как правило, возникают при наследственных формах АО. Чаще всего носят характер систематических рецидивов с резкими болями. Могут сопровождаться анорексией, диареей и рвотой.

    Клинические проявления однотипны с симптомами «острого живота» и кишечной непроходимости. Как правило, внешних проявлений на кожных покровах не бывает. При эндоскопических исследованиях хорошо определяется сегментарные отеки на подслизистых оболочках.

    Причины развития у детей и взрослых

    Ангионевротический отек – это патология, возникающая под воздействием многих факторов. Причины ангионевротических отеков соответствуют их классификации. Так, для наследственных форм основной причиной является генетический фактор, или передача заболевания по наследству от одного (или обоих) родителей. Причинами ПАО в большей степени являются аутоиммунные и онкологические патологии.

    Для развития отеков как аллергического и неаллергического генеза причины весьма сходны:

    • контакт с пыльцой растений;
    • воздействие ядов насекомых;
    • работа с химикатами и их действие;
    • наличие в пище различного рода консервантов;
    • медикаменты.

    Отдельной группой факторов влияния стоит употребление в больших количествах:

    • рыбы;
    • шоколада;
    • копченостей;
    • сыра;
    • пива;
    • вина;
    • томатов;
    • шпината;
    • иных видов алкоголя;
    • ряда лекарственных препаратов (антибиотики, миорелаксанты, общие анестетики, наркотические анальгетики);
    • йодистых контрастных веществ, применяемых в рентгенологии;
    • ингибиторов АПФ.

    Провокационными факторами являются:

    • физические и эмоциональные перегрузки;
    • длительное действие теплового фактора;
    • контакт с водой;
    • контакт с инфекционными агентами (вирусы, бактерии, грибковые и паразитарные инфекции).

    Кроме того, АО могут быть связаны с патологиями:

    • желудочно-кишечного тракта;
    • органов дыхания;
    • сердечно-сосудистой системы;
    • нервной системы;
    • мочеполовой системы.

    Первая помощь в домашних условиях

    При первом подозрении на ангио отек сразу необходимо вызвать скорую помощь. Динамика реакции может быть очень скоротечной и медлить с помощью опасно.

    До прибытия бригады:

    • Посадить больного в удобной позе, принять все меры для исключения паники.
    • При неизвестном диагнозе давать ему антигистаминные препараты не следует. Их можно применить в случае, если патология сопровождается крапивницей. Это немного облегчит состояние больного.
    • Рекомендуется обильное питье, лучше – минеральная вода без газа. Если таковой нет в наличии, то можно добавить в литр воды четверть чайной ложки соды.
    • Обеспечить хороший доступ воздуха и проветрить помещение.
    • На область отека наложить холодный компресс или грелку со льдом (или пластиковую бутылку).

    При тяжелых случаях лучше не принимать никаких мер, которые из-за отсутствия навыков и квалификации могут только ухудшить состояние больного.

    Лечение ангионевротического отека препаратами

    Для каждой формы ангионевротического отека применяются специфические препараты.

    Подбор их осуществляет лечащий врач с предварительной консультацией специалистов (при необходимости):

    • эндокринолог;
    • аллерголог;
    • хирург;
    • отоларинголог;
    • кардиолог;
    • гастроэнтеролог;
    • паразитолог;
    • онколог;
    • ревматолог.

    Тактика терапии при ангионевротическом отеке предусматривает:

    • купирование острых состояний;
    • профилактику в текущем периоде ремиссии;
    • долгосрочные профилактические меры.

    Терапия наследственных отеков предусматривает как немедикаментозные меры, так и применение лекарственных препаратов. Первые включают обеспечение дыхательных функций путем трахеостомии или интубации.

    Лекарственные препараты при НАО и ПАО примерно одинаковы (дозировка и выбор осуществляются лечащим врачом):

    • ингибиторы С1;
    • фиразир;
    • свежезамороженная или свежая плазма;
    • антифибринолитики;
    • даназол и аналоги или метилтестостерон.

    Антигистаминные препараты при НАО неэффективны. Лечение АО аллергического характера и неаллергического без патологии ингибитора С1 имеет свои особенности.

    До назначения медикаментозного лечения:

    • Назначается гипоаллергенная диета.
    • Производится отмена лекарств, которые могут провоцировать заболевание, и замена их на иные при необходимости.
    • Купируются выявленные при обследовании инфекционные и воспалительные процессы иного происхождения.

    Основу медикаментозной части лечения составляют антигистаминные препараты третьего поколения:

    Также могут применяться и препараты второго поколения:

    • Рупатадин;
    • Эбастин;
    • Цетиризин;
    • Фексофенадин;
    • Лоратадин;
    • Левоцетиризин;
    • Дезлоратадин.

    Данные фармацевтические формы могут применяться достаточно длительный период. Отмечается лучший эффект, когда они используются и в период ремиссии. Препараты первого поколения не рекомендованы к применению без дополнительных показаний в конкретном случае.

    Причина — множественные побочные эффекты. Глюкокортикостероиды рекомендованы в случаях тяжелого течения заболевания. При угрозе жизни рекомендовано введение адреналина.

    Народные методы устранения отека

    За многовековую историю существования заболевания в народной медицине создано множество рецептов для купирования и снятия отеков. Однако, следует запомнить, что без точного диагноза и рекомендаций лечащего врача заниматься самолечением любыми способами категорически не рекомендуется. Результатом такого лечения могут быть тяжелые осложнения и даже смерть.

    Вот основные народные методики, которыми можно воспользоваться после назначения лечения в качестве вспомогательного средства:

    • Настой мелиссы. Столовую ложку измельченной травы залить 0,5 л кипятка. Настаивать около часа. Выпить в 3 приема перед едой.
    • Молоко с содой. Нужно пить 3 раза в день по стакану теплого молока с добавлением соды, взятой на кончик ножа.
    • Настой корней крапивы.Мелко нарубленные корни (2 ст. л.) залить 1 л крутого кипятка, через 2 часа отфильтровать и принимать по 30 мл 3 раза в день.
    • Настой листьев березы. На стакан кипятка – 1 ст. л. сушеных листьев или 2 свежих. Остудить естественным путем до приемлемой температуры и выпить. Прием – 3 раза в день до еды. Остаток настоя использовать для компресса после полного остывания.

    Здесь перечислены только самые простые и доступные народные средства. Кроме этого существует еще множество более сложных рецептур из различных компонентов.

    Прогноз и перспективы

    В простейших случаях лечение ангионевротического отека достаточно краткосрочное и не сложное. В тяжелых случаях, процесс становится более затяжным и осложненным. Необходимо учитывать, что наследственные формы отека и приобретенный АО сохраняются пожизненно. Поэтому больным следует систематически проходить курс профилактического лечения и соблюдать все рекомендации лечащего врача.

    Лучшая статья за этот месяц:  Прик тест методика проведения

    В этом случае сохраняется приемлемое качество жизни и устраняется возможность летального исхода. Отеки гортани являются самыми опасными из АО. Чаще всего смертельные случаи связаны именно с этим видом отека. При наличии заболевания, сопровождаемого крапивницей, следует помнить, что контакт с холодной водой является провокационным фактором.

    При определенных условиях у больного может развиваться гигантская крапивница после купания. Чаще всего такие случаи заканчиваются смертью больного. Кроме того, нужно иметь в виду такой статистический факт: если АО, сопровождаемое крапивницей, рецидивирует с интервалом в полгода, то этот процесс будет продолжаться не менее 10 лет.

    Известны случаи спонтанного прекращения хронического АО, отягощенного крапивницей. Чаще всего это относится к детям. Ангионевротический отек – достаточно распространенная патология с высокой динамикой и нередкими смертельными исходами. Поэтому к проблеме своевременного и правильного лечения заболевания следует подходить очень серьезно.

    Оформление статьи: Лозинский Олег

    Видео об ангионевротическом отеке

    Что такое ангионевротический отек, симптомы и лечение:

    Отёк квинке: рекомендации по лечению

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

    Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition, classification and diagnosis of urticariaandangio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowenatal. Canadian2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J. Aller. Clin. Immunol. 2010; Российский национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010,6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int. Arch. Allergy Immunol. 2013; 161(suppl 1): 3-9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147-157.

    определение

    Ангиоотек (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек.

    Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 ч до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

    код М кБ-10

    T 78.3 — ангионевротический отек, D 84.1 — дефект в системе комплемента.

    • С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе (D), улиц с семейным анамнезом АО (В).

    • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонистов рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) (А).

    • Исключить из рациона продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АО (В).

    • Пациентам с АО на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой (В).

    • Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки (В).

    • Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормонозаместительную терапию.

    • Женщинам с НАО запрещена гормонозаместительная терапия (В).

    • При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

    Скрининг (возможен только для НАО)

    • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

    • Исследование функциональной активности С1 — ингибитора (D).

    • Проведение генетической консультации членам семьи больного (В).

    в настоящее время условно выделяют три группы Ао по патогенезу

    • АО, обусловленные высвобождением гистамина, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице (см. клинические рекомендации по крапивнице) (Т 78.3).

    • АО, обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические) (D 84.1).

    • Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным, и им требуется комбинированная терапия).

    АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рис. 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1 -ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

    Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D84.1)

    Наследственная форма АО:

    • НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

    • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

    • НАО 3-го типа (эстрогензависимый) (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля XII фактора свертывания крови. Несмотря на то что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3-го типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов, и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

    Приобретенная форма ангиоотека ШАО)

    • Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролифе-ративными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями.

    • Тип 2: наличие в сыворотке пациента одномоментно как ауто-антител к С1 -ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени) и у лиц без признаков каких-либо заболеваний.

    АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3)

    • АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

    • АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина II, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II реже вызывают АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

    • Эпизодический АО с эозинофилией — редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного IgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

    Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

    • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

    • Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

    • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяет в первую очередь думать о наличии НАО.

    • Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола) на фоне приема эстрогенсо-держащих препаратов.

    2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибиторатребуетисклю-чения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний (С).

    3. Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:

    • Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией, сопровождаются АО (D).

    • Прием ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотен-зина НС может быть причиной развития АО.

    4. АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев (D).

    5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

    • Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма.

    • Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

    • Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

    • Измерение АД, ЧСС.

    • Измерение температуры тела.

    Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:

    • Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

    • Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека.

    • В ряде случаев характерно наличие «предвестников» отеков.

    • Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток.

    • При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

    • При отеке мочевыводящих путей возникает задержка мочи.

    • Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

    • Возможен потенциально фатальный отек гортани (С).

    • Крапивница, как правило, отсутствует.

    • Неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов. Для АО, основным медиатором которых является гистамин,

    • В 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D).

    • Отек горячий, гиперемированный.

    • Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным.

    • Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток.

    • Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств.

    • Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища является признаками анафилактической реакции.

    • АО, не связанные с патологией системы комплемента, требуют следующего обследования:

    1. Общий анализ крови.

    2. Общий анализ мочи.

    3. Биохимический анализ крови.

    4. Обследования для исключения возможной причины АО по показаниям.

    0 Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента, необходимо:

    • исследовать уровни С4 компонента системы комплемента,

    • определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора,

    • определить наличие антител к С1 -ингибитору,

    • определение уровня C1q.

    Объем обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог

    • Содержание С4 компонента снижено при НАО (D).

    • Если концентрация С4 компонента и С1 -ингибитора нормальны, вероятны НАО типа III (B), пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АО (D).

    • Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа II (D).

    • Если содержание С4 компонента и С1 -ингибитора снижены, а концентрация C1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа I.

    • Выявление антител к С1-ингибитору может быть при ПАО II типа.

    • Снижение содержания С4, нарастание уровня C1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора характерны для НАО типа 1 и 2.

    Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины (рис. 2, 3) и лабораторных показателей (табл. 1).

    • Из всех больных НАО — у 85% НАО I типа, у 15% — НАО II типа (D).

    • Концентрация dlq-компонента, как правило, снижена при ПАО (С) (табл. 1).

    Показания к консультации специалиста

    • Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.

    • При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

    • Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларин-гологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

    • При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

    • В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии, проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог).

    Особенности различных форм ангиоотека Наследственный ангиоотек

    Для I и II типов характерны следующие проявления:

    • Семейный анамнез у 80% больных.

    • Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

    • Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

    • Снижение концентрации или функциональной активности

    С1-ингибитора, низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень C1q компонента (D).

    • Фатальные отеки в области гортани в семейном анамнезе (В). Признаки III типа:

    • преимущественно болеют женщины;

    • нормальный уровень С1 -ингибитора С4 и С lq компонентов (В).

    Приобретенный ангиоотек (ПАО)

    • Тип 1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопроли-феративными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

    • Тип 2 ПАО характеризуется наличием в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1-ингибитору (часто моно-клональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd) у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). С терапевтической точки зрения принципиально важно уточнить диагноз для назначения правильного лечения. В отличие от других форм в этой группе эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

    • Может отмечаться низкое содержание dlq, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1-ингибитора (С).

    Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ

    • Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ.

    • Чаще всего отеки в области лица (губы, язык, дно рта, гортань, подкожная клетчатка, веки).

    • Очень редко фатальные отеки.

    • Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ан-гиотензина могут вызвать отеки.

    • Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (С).

    Ангиоотеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью)

    • АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т. д.).

    • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и dlq компонентов (D).

    Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью

    • Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта.

    • Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

    • Нормальные уровни С 1-ингибитора, С4 и d lq компонентов (D).

    • Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

    • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

    • Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (В).

    • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

    • Сохранение элементов в течение более 24 ч.

    • Наличие остаточной пигментации.

    • Жалобы на жжение и боль в области поражения.

    • Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.

    • Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).

    • Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомпле-ментемии.

    • Антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.

    • При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

    Постоянный отек кожи лица и шеи

    • Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

    • Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.

    • При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулема-тозное воспаление.

    • Генерализованный отек может быть признаком гипопроте-инемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

    • В отличие от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

    При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

    Лечение

    Немедикаментозное лечение хронических пепиливипуюших АО

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 сут. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 нед.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина, на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.

    Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а также устранение причин, вызывающих появление отека.

    Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4, 5.

    Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.

    Лечение следует начинать с блокаторов Нгрецепторов II поколения (А). Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения (В).

    Антигистаминные Лс, применяемые для лечения кр/Ао

    Дезлоратадин 5 мг в сух Левоцетиризин 5 мг в сух Лоратадин 10 мг в сух Фексофенадин 120-180 мг в сух Цетиризин 10 мг в сут Эбастин 10-20 мг в сут. Рупатадин 10 мг в сут. Кл емастин 1 мг 2 раза

    в сут внутрь, 2 мг 2 раза в сут парентерально. Хлоропирамин 25-50 мг в сут внутрь, 20-40 мг (1-2 мл 2% р-ра). Дифенгидрамин 25-50 мг каждые 4-6 ч, 20-50 мг 1-2 раза в сут парентерально. Гидрокси-зин 25-50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 ч. Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сут. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сут.

    При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»).

    При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиооте-ка, не контролируемого Нгблокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 сут) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использовании препаратов, не имеющих в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений, необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

    При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначение эпинефрина.

    Показания к госпитализации

    1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

    • асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

    2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

    Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента, зависит от фазы заболевания.

    Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премеди-кации при различных вмешательствах (рис. 5).

    купирование острого приступа нАо (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)

    Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

    1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира) (С): 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного введения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО икатибант вводят повторно в дозе 30 мг через 6 ч. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 ч. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата — 90 мг (3 инъекции).

    2) В/в введение концентрата ингибитора С1 — эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) — в России проходит регистрацию.

    3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

    4) Антифибринолитические препараты:

    — транексамовая кислота в дозе 1 г внутрь или 0,5—1 г в/в медленно каждые 3—4 ч.

    — s-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5—10 г, затем в дозе 5 г в/в капельно каждые 4 ч или 7—10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

    5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное

    введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.

    6) Пациенты с IIс типтм НАН не отвечают на терапию ингибитором С1 — эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

    При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

    • s-аминокапроновая кислота в дозе 4— 14 г в сут (транексамовая кислота 1-3 г/сут)

    • Даназол: начальная доза 800 мг/сут, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сут, возможен прием минимальной дозы через день.

    • Ингибитор С1 -эстеразы человеческой для беременных и детей.

    Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят пре-медикацию:

    • транексамовая кислота (4 г/сут) (аминокапроновая кислота 16 г/сут) за сут или даназол (100—600 мг/сут) за 6 сут до процедуры и продолжают лечение в течение 3 сут после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сут.

    • в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-раs-аминокапроновой кислоты в дозе 10-15 г. Ингибитор С1 -эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

    При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибри-нолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рис. 7). Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог-иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.

    Больным с Ао без нарушения в системе комплемента не рекомендуется

    • Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.

    • Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

    • Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АНТ

    Больным с Ао с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:

    • Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н:- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

    • Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

    • Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

    • Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.

    • Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

    Дальнейшее ведение

    • В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

    • При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

    • Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

    Прогноз

    • отек гортани МОЖЕТ ПРИВЕСТИ к фатальному исходу;

    • если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 мес, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

    • у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

    • НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

    ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ

      Вячеслав Юсупов 2 лет назад Просмотров:

    1 Российская ассоциация аллергологов и клинических иммунологов (РААКИ) ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ Москва

    2 СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ АД артериальное давление АО ангионевротический отек АТ ангиотензин в/в внутривенно в/м — внутримышечно г грамм и АПФ- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИНГ — ингибитор ЖКТ желудочно-кишечный тракт кг — килограмм ГКС глюкокортикостероиды ЛОР- оториноларинголог ЛС лекарственные средства мг миллиграмм мл — миллилитр МКБ -10 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения НАО наследственный ангионевротический отек НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты ПАО приобретенный ангионевротический отек п/к — подкожно СОЭ скорость оседания эритроцитов СРБ С-реактивный белок Т4 тироксин свободный ЧСС частота сердечных сокращений 2

    3 С1-ингибитор ингибитор первого компонента комплемента С1-INH95 Kd — C1-ингибитор С1q фактор первого компонента комплемента С4 компонент комплемента IgE иммуноглобулин класса Е IgG иммуноглобулин класса G IgМ иммуноглобулин класса М Ф XII коагуляционный фактор I 3

    4 ОГЛАВЛЕНИЕ Методология. Определение Код МКБ Профилактика. Скрининг. Классификация.. Диагностика. Дифференциальный диагноз:. Лечение. Не рекомендуется. Дальнейшее ведение Прогноз. 4

    5 МЕТОДОЛОГИЯ Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3 9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: — Консенсус экспертов; — Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1). Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств Настоящие КР, основаны на доказательствах, ранжированы по уровню достоверности (табл.1). Выделяли 4 уровня достоверности данных А, В, С и D. Таблица 1 — Рейтинговая схема оценки достоверности данных A B C D Высокая достоверность Умеренная достоверность Ограниченная достоверность Неопределённая достоверность Основана на заключениях систематических обзоров рандомизированных контролируемых испытаний. Систематический обзор получают путём системного поиска данных из всех опубликованных клинических испытаний, критической оценки их качества и обобщения результатов методом метаанализа Основана на результатах, по меньшей мере, нескольких независимых рандомизированных контролируемых клинических испытаний Основана на результатах, по меньшей мере, одного клинического испытания, не удовлетворяющего критериям качества, например, без рандомизации Утверждение основано на мнении экспертов; клинические исследования отсутствуют 5

    6 Таблицы доказательств: Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Метод валидации рекомендаций: Внешняя экспертная оценка Внутренняя экспертная оценка Описание метода валидизации рекомендаций: Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания. Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики. Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов. Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в рекомендации изменения регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений. Консультация и экспертная оценка: Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе 2013 года. Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в Конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций. 6

    7 Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму. ОПРЕДЕЛЕНИЕ Ангионевротический отек (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии. КОД МКБ-10: T 78.3-ангионевротический отек, D дефект в системе комплемента. ПРОФИЛАКТИКА С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D, у лиц с семейным анамнезом АО В и при наличии такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органа В. Пациентов с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе предупреждают о необходимости соблюдения элиминационной диеты. Исключаются только те продукты, на которые доказана аллергическая природа развившейся реакции. Для профилактики развития АО псевдоаллергической природы, у лиц с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепато-билиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями, рекомендуется диета с ограничением (или исключением) продуктов, богатых 7

    8 гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервы, морепродуктов, пряности, копчёности, томаты, пиво, вино и др.). Пациентов с тяжелыми реакциями на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой. В Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки. Женщинам с АО в анамнезе следует избегать приема пероральных контрацептивов. При наличии АО следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.) СКРИНИНГ (возможен только для НАО) Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора. Исследование функциональной активности С1- ингибитора D. Проведение генетической консультации членам семьи больного. В настоящее время условно выделяют три группы АО по патогенезу: Обусловленные высвобождением гистамина (АО, как правило, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице); (Т 78.3) Обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические); (D 84.1) Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным и им требуется комбинированная терапия). АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рисунок 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1-ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие, — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина. 8

    9 Точки приложения С1-ингибитора С1 ингибитор ФАКТОР XIIа ПРЕКАЛЛИКРЕИН С1 ингибитор ПЛАЗМИНОГЕН КИНИНОГЕН КАЛЛИКРЕИН ПЛАЗМИН БРАДИКИНИН Рисунок 1: точки приложения С1-ингибитора. С1- ингибитор предотвращает переход прекалликреина в каллекреин, плазминогена в плазмин, активацию ХII фактора свертывающей системы крови. При недостатке С1-ингибитора происходит накопление брадикинина. Брадикинин увеличивает проницаемость сосудистой стенки, вызывает экстравазацию, в конечном итоге развивается отек. КЛАССИФИКАЦИЯ Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D 84.1) Наследственная форма АО: НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование. НАО 2-го типа (15 % случаев). Имеет аутосомно-доминантное наследование. У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора (снижение функциональной активности при нормальной его концентрации). НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением 9

    10 контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины. Приобретенная форма ангионевротического отека (ПАО). Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями. Тип 2: наличие аутоантител к С1- ингибитору у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3) АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождает крапивницу; оба заболевания имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз. АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина ΙΙ, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II могут вызывать АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов. Эпизодический АО с эозинофилией редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного ΙgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом. ДИАГНОСТИКА Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования Анамнез: 10

    11 1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные: Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани. Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки). Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяют, в первую очередь, думать о наличии НАО. Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола), на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов. 2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора требует исключения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний С. 3. Важнейшим аспектом является пищевой и лекарственный анамнез: Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией сопровождаются АО D. Прием ингибиторов АПФ С и блокаторов рецепторов ангиотензина II С может быть причиной развития АО 4. АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев D. 5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов). Физикальное обследование Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО. 11

    12 Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области. Измерение АД, ЧСС. Измерение температуры тела Больные с НАО или ПАО, связанным с дефектом С1- ингибитора, имеют определенные особенности отёка, связанные с участием в формировании симптомов медиаторабрадикинина: Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки. Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека В ряде случаев, характерно наличие «предвестников» отеков Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот. При отеке мочевыводящей путей возникает задержка мочи. Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек. Возможен потенциально фатальный отек гортани С. Крапивница, как правило, отсутствует. Не эффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов Для АО, основным медиатором которых является гистамин характерно: В 50% случаев АО сопровождается крапивницей D. Отек горячий, гиперемированный. Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища является признаками анафилактической реакции. Лабораторные исследования 12

    13 АО, не связанные с патологией системы комплемента требуют следующего обследования: 1. Общий анализ крови. 2. Общий анализ мочи. 3. Биохимический анализ крови. 4. Обследования для исключения возможной причины АО в виде хронической инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой), эндокринной и онкологической патологии, аутоиммунных заболеваний, паразитарных болезней, вегетативной дисфункции и.т.д. Обследование аллерголога. Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента необходимо исследовать уровни С4 компонента системы комплемента, определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора, определить наличие антител к С1 ингибитору и определить С1q. Содержание С4 компонента снижено при НАО D. Если концентрация С4 компонента и С1- ингибитора нормальны, вероятны НАО типа ΙΙΙ B, пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АО D. Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа ΙΙ D. Если содержание С4 компонента и С1 ингибитора снижены, а концентрация С1q компонента нормальная, то речь идет о НАО типа Ι. Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины и лабораторных показателей (рисунок 2,3). 13

    14 Общеклиническое обследование Сбор анамнеза Физикальное обследование Лабораторное обследование Исключение паразитологических заболеваний Аллергологическое обследование Исключение хронических очагов инфекции Исключение эндокринной патологии Исключение аутоиммунных заболеваний Исключение онкологических заболеваний Исключение патологии ЖКТ Рисунок 2. Алгоритм обследования больных с АО (Т 78.3) Сбор анамнеза Физикальное обследование Лабораторное обследование Уровни и активности C1инг, С4 и С1q, ат к С1q в сыворотке Уровни C4 и C1-ИНГ снижены при повторных Уровни — C4 низкий, C1-ИНГ в норме или повышенный — сохраняются во время приступа Уровень C4 нормальный, C1-ИНГ в норме или повышен при повторных исследованиях Семейный анамнез Функция C1- ИНГ в норме Функция C1-ИНГ Учет других форм АО: ДА Тип I НАО-C1-ИНГ НЕТ Учет других причин потребления C4 Определение C1q и учет Тип II НАО-C1-ИНГ — АО лекарственного генеза (иапф и др.) — Тип III НАО — НАО дефицит фxii Более ранний возраст начала и C1q в норме возраста начала Более поздний возраст начала и / или низкий C1q наличие аутоантител к С1ИНГ Подозрение на ПАО Рисунок 3. Алгоритм обследования больных с АО (D84.1) 14

    15 Снижение содержания С4, нарастание уровня С1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора, характерно для НАО типа 1 и 2. Из всех больных НАО — у 85% НАО Ι типа, у 15% — НАО ΙΙ типа D. Концентрация С1q-компонента, как правило, снижена при ПАО С (Таблица 1). Дифференциальная диагностика наследственного и приобретенного ангионевротического отека. Таблица 1 Результаты лабораторных исследований при наследственном ангионевротическом Концентрация С1 ИНГ Активность С1 ИНГ Концентрация С 4 Концентрация С1q отеке (НАО) и приобретенном ангионевротическом отеке (ПАО) I тип НАО II тип НАО III тип НАО I тип ПАО II тип ПАО 16 В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог) Особенности различных форм ангиоотека: Наследственный ангионевротический отек Для I и II типов характерны следующие проявления: Семейный анамнез у 80% больных Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов. Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами. Снижение концентрации или функциональной активности С1-ингибитора низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень С1q компонента D. Признаки III типа: преимущественно болеют женщины нормальный уровень С1-ингибитора С4 и С1q компонентов B. Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Тип1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией. Тип 2 ПАО характеризуется наличием аутоантител к С1-ингибитору у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). В лечении эффективны глюкокортикоиды и цитостатики. Может отмечаться низкое содержание С1q, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1- ингибитора С. Ангионевротические отеки, вызванные ингибиторами АПФ Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ангиотензина могут вызвать отеки Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов С. 16

    17 Ангионевротические отеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью) АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т.д.) Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов D. Ангионевротические отеки, связанные с пищевой непереносимостью Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы. Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов D. Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы. ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями: Гипотиреоз Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук. Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов В. Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме. Уртикарный васкулит Сохранение элементов в течение более 24 часов. Наличие остаточной пигментации. Жалобы на жжение и боль в области поражения. Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита. Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии). Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии. Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают. При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита. Постоянный отек кожи лица и шеи Он может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения. Синдром Мелькерссона-Розенталя Постоянный плотный отек лица, складчатый язык 17

    18 При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления. ГКС-препараты выбора D. Анасарка Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии. В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии. При проведении дифференциальной дигностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается. ЛЕЧЕНИЕ Купирование симптомов Профилактика рецидивов Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО: 1. Соблюдение гипоаллергенной диеты. В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции улучшение на фоне гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 недели. 2. Ограничить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина (такие как НПВП и иапф соответственно). Заменить принимаемые ЛС (особенно со свойством гистаминолиберации) на медикаменты других классов. 3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию Медикаментозное лечение: Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека. 18

    19 Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4,5. Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком. Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколения. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения. Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО: Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки. Фексофенадин мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин мг в сутки. Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин мг в сутки внутрь, мг (1 2 мл 2% р ра). Дифенгидрамин мг каждые 4-6 часов, мг 1 2 раза в сутки парентерально. Гидроксизин мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин мг 3-4 раза в сутки. При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (таблица 2) Таблица 2 Альтернативное лечение КР/АО при неэффективности антигистаминных препаратов. (для взрослых и детей старше 12 лет). Группа ЛС Препарат Дозы и режим применения Глюкокортикоиды Преднизолон внутрь мг в сутки с постепенным снижением дозы и отменой в течение 7-14 дней. Внутривенно мг 1 раз в день в течение 3-5 дней. Дозы примерные. Метилпреднизолон внутрь по 20 мг с отменой в течение 7-14 дней Глюкокортикоиды (прерывистое Преднизолон мг в сутки, в лечение) качестве основного лечения мг через день. Дексаметазон 4-20 мг через день Антагонисты рецепторов лейкотриеновых Монтелукаст 10 мг в сутки обычно на ночь. Длительность приема не ограничена. 19

    20 Блокаторы кальциевых каналов Нифедипин мг в сутки Иммунодепрессанты Циклоспорин 2,5-5 мг/кг в сутки Комбинированные препараты, содержащие м-холиноблокаторы антибактериальный Белладонны алкалоиды+ фенобарбитал+эргот амин 1 драже 3 раза в сутки Антималярийный, противоспалительный гидроксихлорохин мг в сутки длительно Противолепрозойный, Дапсон 0,1-0,2 г в сутки в течение 4-6 нед. Адреномиметик Эпинефрин однократно 0,1-0,3 мл 0,1% р-ра в/м или п/к Антидепрессанты Амитриптилин внутрь по мг/сут,длительно При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиоотека, не контролируемого Н1 блокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 суток) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. Все указанные в таблице препараты, кроме блокаторов Н1 рецепторов и ГКС не имеют в инструкции показаний для лечения АО, но накоплен опыт их применения за рубежом и в нашей стране. Поэтому для уменьшения рисков осложнений при их назначении необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности. При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначения эпинефрина. Показания к госпитализации: 1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО: асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей; острый живот отек органов брюшной полости и малого таза 2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения. Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента зависит от фазы заболевания. Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премедикации при различных вмешательствах (рис. 5). 20

    21 АО без нарушения в системе комплемента (Т 78.3) Сбор анамнеза, физикальный осмотр, лабораторно-инструментальное обследование для выяснения причин заболевания или провоцирующих факторов Удаление причин или факторов, провоцирующих развитие заболевания, если они определены Немедикаментозное лечение Отеки продолжают рецидивировать Медикаментозное лечение Обучение пациента Исключение употребления причинных пищевых продуктов, биологических добавок, продуктовгистаминолибераторов или подозреваемых ЛС При отеке в области головы и шеи: Эпинефрин подкожно или внутримышечно; блокаторы Н 1- рецепторов и ГКС парентерально, контроль функции дыхания и кровообращения, госпитализация. блокаторы Н 1- рецепторов При неэффективности — короткий курс ГКС и продолжить курс приема Н 1 антигистаминных ЛС. Возможно увеличение дозы или замена на другой ЛП. При отсутствии эффекта от лечения терапия препаратами 2 или 3 ей линии, проводится специалистом. Рисунок 4. Алгоритм лечения АО (Т 78.3). 21

    22 Лечение АО (D84.1) Базисная терапия (частые приступы, тяжелые жизнеугрожающие приступы Премедикация Лечение приступов (тяжелых 1. аттенуированные андрогены 2. антифибринолитики 3. Ингибитор С1 эстеразы человеческой 1. Ингибитор С1 эстеразы человеческой 2. аттенуированные андрогены 3. антифибринолитики 4. нативная или свежезамороженная плазма. FIRAZYR (икатибант) Ингибитор С1 эстеразы человеческой нативная или свежезамороженная Рисунок 5. Алгоритм лечения больных с АО (D84.1). 22

    23 Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке): Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии. 1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира) С : 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата 90 мг (3 инъекции). 2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой ( ЕД) в России проходит регистрацию. 3)Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме мл. 4) Антифибринолитические препараты: -транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа. -ε-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения. 5)При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе мг в/в. При развитии отека гортани показано ингаляционное применение 0,1% раствора эпинефрина, 5% раствора эфедрина. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение для возможной интубации. 6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов. В период ремиссии: При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации. Ε-Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 0,5-1г/сутки) Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день. Ингибитор С1- эстеразы человеческой. 23

    24 Краткосрочная профилактика: Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию: транексамовая кислота (аминокапроновая кислота) за сутки или даназол за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки. в/в капельное введение нативной плазмы в объеме мл, 5% р-ра ε — аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно. Рекомендуемые схемы неотложной фармакотерапии НАО (для взрослых и детей старше 12 лет) Показание Препарат Режим применения Отеки любой локализации, кроме головы, шеи и брюшной полости Отеки в области головы и шеи, абдоминальный синдром ε -Аминокапроновая кислота Транексамовая кислота Нативная или свежезамороженная плазма Фуросемид Икатибант (Фиразир)- детям до 18 лет противопоказан Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезамороженная плазма Фуросемид Таблица 3. внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки); в/в мл 5% р-ра внутрь по 1 г 4 раза в сутки в/в 250 мл в/в мг п/к 1 мл (10 мг), при неэффективности повторить инъекцию через 6 ч 500 ЕД. при необходимости через 2 ч дозу можно повторить в/в 250 мл (до 500 мл) в/в мг Эпинефрин 0,1% р-р Ингаляционно: по 3,0 мл (0,1% эпинефрина+ 6,0 мл изотонического р-ра натрия хлорида), при небходимости ингаляцию можно повторить Эфедрин 5% р-р Ингаляционно: по 3-5 мл (1 мл 5% эпинефрина+ 20 мл дистиллированной воды), при 24

    25 Подготовка к экстренному оперативному вмешательству Подготовка к плановому оперативному вмешательству Перед проведением инвазивных методов обследования, экстракцией зубов Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезамороженная плазма ε -Аминокапроновая кислота ε -Аминокапроновая кислота Транексамовая кислота Андрогены Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезамороженная плазма ε-аминокапроновая кислота Транексамовая кислота небходимости ингаляцию можно повторить 500 ЕД. однократно в/в мл однократно в/в 200 мл однократно внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки) ежедневно в течение 2 сут до операции и в течение 2 сут после ее проведения; в/в 200 мл 5% р-ра перед операцией и 4-5 раз по 100 мл в течение первых суток после операции внутрь по 1 г 4 раза в сутки в течение 2 сут до операции и 2 сут после ее проведения за 10 сут до операции назначить профилактическую дозу или, если больные получают планово препараты, дозу увеличить в 2 раза, но не превышая максимально допустимую 500 ЕД. однократно в/в 250 мл перед операцией внутрь 16 г (по 4 г 4 раза в сутки) ежедневно в течение 2 сут до манипуляции и в течение 2 сут после ее проведения; в/в мл 5% р-ра однократно перед манипуляцией и на следующий день внутрь по 1 г 4 раза в сутки в течение 2 сут до манипуляции и 2 сут после ее проведения 25

    26 Рекомендуемые схемы фармакотерапии НАО в период ремиссии Группа лекарственных средств Анаболический стероидный препарат- производное дигидротестостерона (для взрослых и детей старше 12 лет) Станозолол Препараты Таблица 4 Режим применения начальная доза 12 мг/сут, снижение до 2 мг/сут, каждый 2-й или 3-й день Андрогены Даназол начальная доза 800 мг/сут, снижение до 200 мг/сут Метилтестостерон начальная доза 0,01г/сут, снижение до 0,005-0,0075 г/сут Антифибринолитические ε-аминокапроновая кислота внутрь 4-12 г/сутки) препараты Транексамовая кислота внутрь по 1 1,5 г 2-3 раза в сут Препараты крови Ингибитор С1- эстеразы человеческой (во время беременности) в России проходит регистрацию в/в ЕД еженедельно 26

    27 Периферические отеки Быстро нарастающая жизнеугрожающая обструкция верхних дыхательных путей Отек в области головы и шеи, в том числе отек языка Медленно нарастающая обструкция верхних дыхательных путей Выраженный отек: Антифибринолитики Ингибиторы брадикинина (икатибант) Ингибитор С1 эстеразы человеческой (D 84.1) Абдоминальный синдром АО легкой степени тяжести: не требуют экстренного лечения Этап 1 Консультация хирурга для исключения острой хирургической патологии Этап 2 Этап 1 (выбор пособия в зависимости от клинической ситуации) Коникотомия Трахеостомия Интубация Этап 2 Ингибиторы брадикинина (икатибант) Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезам. плазма Антифибринолитики Ингаляции β- адреномиметиков Ингибиторы брадикинина (икатибант) Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезам. Ингибиторы брадикинина (икатибант) Ингибитор С1 эстеразы человеческой Нативная или свежезам.плазма Антифибринолитики При неэффективности терапии: Коникотомия Трахеостомия Интубация Рисунок 6. Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотека в зависимости от локализации при НАО. 27

    28 При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибринолитиков, нативной или свежезамороженной плазмы (рисунок 7) Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности и, по возможности, родов. ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ АО без нарушения в системе комплемента Назначать постоянные и длительные небезосновательные пищевые ограничения. Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям. Избегать полипрогмазии. Назначать иапф и антагонистов рецепторов АТ АО с нарушениями в системе комплемента Использовать высокие дозы системных ГКС, антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта. Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы. Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам. Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе. Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани. ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача. При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение. Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании. 28

    29 Беременные женщины с редкими нежизненно угрожающими отеками, без базисной терапии Беременные женщины с редкими жизненно угрожающими отеками на фоне базисной терапии Беременные женщины с частыми нежизненно угрожающими отеками, с базисной терапии Беременные женщины с частыми жизненно угрожающими отеками, с базисной терапии Беременные женщины, находящиеся в группе риска (семейный анамнез, генетические исследования) Ε-аминокапроновая кислота (4 г/сут). Возможно назначение ε- аминокапроновой кислоты с учетом принципа минимально эффективной дозы. Необходим постоянный контроль показателей коагулограммы (1 раз в 2 недели) для своевременного выявления осложнений приема ε-аминокапроновой кислоты. При выявлении изменений в коагулограмме решение вопроса о применении свежезамороженной плазмы на период беременности (введение с интервалом 1 раз в 2 недели). Ингибитор С1 эстеразы человеческой (опыт применения в течение 2,5 месяцев с введением препарата каждые 2 недели)- проходит регистрацию в России Транексамовая кислота (1-3 г/сут) Краткосрочная терапия в предродовом периоде Свежезамороженная плазма ( мл) Ε-Аминокапроновая кислота 5% парентерально мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) С целью снижения риска возникновения жизненно угрожающего отека гортани предпочтительным методом обезболивания является эпидуральная анестезия При возникновении отека неотложная терапия (препараты скорой помощи) Свежезамороженная плазма ( мл) Ε-Аминокапроновая кислота 5% парентерально мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) Симптоматическая терапия Рисунок 7. Тактика ведения пациенток с НАО при беременности. 29

    30 ПРОГНОЗ отек гортани без оказания помощи фатален; если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 месяцев, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья; у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия; НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков. 30

    31 РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ АЛЛЕРГОЛОГОВ И КЛИНИЧЕСКИХ ИММУНОЛОГОВ (РААКИ) Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению аллергического ринита Москва

    32 Список сокращений АЗ аллергические заболевания АК аллергический конъюнктивит АКР аллергическая крапивница АД — атопический дерматит АСИТ аллерген-специфическая иммунотерапия БА — бронхиальная астма. ГКС глюкокортикостероид КАР- круглогодичный аллергический ринит КР клинические рекомендации МКБ 10 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения ЛС лекарственные средства ППН придаточные пазухи носа РКИ рандомизированные клинические исследования САР — сезонный аллергический ринит ARIA Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma Н1 гистаминовые рецепторы рецепторы гистамина первого типа IgE иммуноглобулин класса И 32

    33 Содержание: Введение 1. Методология 2. Определение 3. Код по МКБ Профилактика 5. Скрининг 6. Классификация 7. Диагностика 8. Дифференциальный диагноз 9. Лечение 10. Прогноз 11. Чего нельзя делать 12.Показания к консультации других специалистов, когда нужен консилиум. 13. Дальнейшее ведение 33

    34 1.Методология При разработке КР соблюдались принципы, являющиеся залогом высококачественных и надёжных клинических рекомендаций. Методы, использованные для сбора/селекции доказательств: Поиск в электронных базах данных. Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств: Доказательной базой для рекомендаций служили публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по аллергическому риниту (EAACI//WAO, ARIA 2008). Глубина поиска составляла 10 лет Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств: — Консенсус экспертов; — Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1). Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств Настоящие КР, основаны на доказательствах, ранжированы по уровню достоверности (табл.1). Выделяли 4 уровня достоверности данных А, В, С и D.: Таблица 1. — Рейтинговая схема оценки достоверности данных Уровень достоверности А В С D Высокая достоверность Умеренная достоверность Ограниченная достоверность Неопределенная достоверность Описание уровней достоверности Основана на заключениях систематических обзоров рандомизированных контролируемых испытаний. Систематический обзор получают путём системного поиска данных из всех опубликованных клинических испытаний, критической оценки их качества и обобщения результатов методом метаанализа. Основана на результатах, по меньшей мере, одного независимого рандомизированного контролируемого клинического испытания. Основана на результатах, по меньшей мере, одного клинического испытания, не удовлетворяющего критериям качества, например, без рандомизации. Утверждение основано на мнении экспертов; клинические исследования отсутствуют. Кроме того учитывали уровень доказательств в зависимости от количества и качества исследований по данной проблеме (табл. 2) 34

    35 Таблица 2. — Рейтинговая схема для оценки силы доказательств Уровни доказательств Описание 1++ Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок 1+ Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок 1- Мета-анализы, систематические или РКИ с высоким риском систематических ошибок 2++ Высококачественные систематические обзоры исследований случайконтроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 2+ Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 2- Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи 3 Не аналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев) 4 Мнение экспертов Методы, использованные для анализа доказательств: — Обзоры опубликованных мета-анализов; — Систематические обзоры с таблицами доказательств. С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе. При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт. Таблицы доказательств: Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы. Методы, использованные для формулирования рекомендаций: Консенсус экспертов. Валидность источника информации указывали на основании других клинических рекомендаций, консенсусов обществ ит.д.). Метод валидации рекомендаций: 35

    36 — Внешняя экспертная оценка — Внутренняя экспертная оценка Описание метода валидизации рекомендаций: Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, установивших, что доказательства, лежащие в основе настоящих рекомендаций, доступны для понимания. С настоящими рекомендациями ознакомлены врачи первичного звена и терапевты, которые указали на доходчивость изложения и их важность, как рабочего инструмента повседневной практики. Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы и, в случае необходимости, вносились поправки в КР. Экономический анализ: Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались. Рабочая группа: Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму. 2. Определение АР заболевание, характеризующееся наличием иммунологически обусловленного (чаще всего IgE-зависимого) воспаления слизистой оболочки носа, вызванного причинно-значимым аллергеном, и клинически проявляющееся обильной ринореей, непроходимостью носовых ходов, зудом в полости носа, повторяющимся чиханием и нередко аносмией. 3. Код по МКБ-10 J30 — вазомоторный и аллергический ринит, J аллергический ринит, вызванный пыльцой растений. J другие сезонные аллергические риниты. J другие аллергические риниты. J аллергический ринит неуточненный. 5.ПРОФИЛАКТИКА Нижеуказанные профилактические меры уменьшают частоту и выраженность обострений и 36

    37 осложнений ринита, развитие БА предотвращают расширение спектра причинных аллергенов: -исключение контакта с причинно-значимыми аллергенами (элиминационные меры) -исключение контакта с аллергенами и факторами, которые потенциально могут стать сенсибилизирующими (домашние животные, растения, фитотерапия, неблагоприятные бытовые и производственные условия и др.) у лиц с атопией -исключение контакта с неспецифическими раздражителями (табачным дымом, выхлопными газами и др.), факторами профессиональной вредности. -соблюдение безаллергенной диеты с учетом спектра сенсибилизации -обязательное аллергологическое и ЛОР-обследование больных с БА для диагностики АР. — обязательное аллергологическое обследование больных с «вазомоторным» ринитом. -проведение лечебных и диагностических мероприятий( кожные и провокационные пробы, АСИТ) только в специализированных стационарах и кабинетах под контролем аллерголога. -для больных с диагностированным АР: постоянное наблюдение у аллерголога-иммунолога, наличие у больного письменного плана лечения, обучение и тренинг пациентов, в т.ч. в аллергошколах. 5.Скрининг Цель скрининга по возможности раннее выявление АР среди АЗ, что позволяет обеспечить раннее начало лечения в расчёте на облегчение состояния пациентов и снижение осложнений. Методы скрининга: сбор аллергологического анамнеза, прик-тесты с различными группами аллергенов, провокационный назальный тест. (С, 2+). 6. Классификация АР классифицируют по форме, характеру, тяжести течения, стадии заболевания. С, 2+. Формы аллергического ринита: -САР возникает при сенсибилизации к пыльцевым (поллиноз) и грибковым аллергенам: пыльце деревьев, злаковых и сорных трав, спорам грибов Cladosporium, Penicillium, Alternaria и других. -КАР развивается у пациентов с сенсибилизацией к аллергенам домашней пыли, клещей домашней пыли, библиотечной пыли, эпидермальным аллергенам животных и птиц, инсектным аллергенам, аллергенам плесневых грибов, пищевых продуктов и лекарственных препаратов при постоянном их приёме, профессиональным аллергенам. Классификация международных согласительных документов по АР (EAACI//WAO, ARIA 2008) предлагает разделять: По характеру течения : 37

    Отёк квинке: рекомендации по лечению

    Ангионевротический отек – это такое состояние, которое возникает в результате действия аллергена или антигена, которые запускают местную воспалительную реакцию с отеком слизистых оболочек и подкожной клетчатки. Чаще всего данное патологическое состояние развивается быстро или даже молниеносно, несколько реже нарастает в течение нескольких часов. К наиболее опасным относят отек гортани (при этом прекращается поступление кислорода и может наступить смерть), анафилактический шок или астматический статус.

    Причины заболевания

    В большинстве случаев причиной ангионевротического отека является аллергическая реакция 1 типа – реакция немедленной гиперчувствительности. Наиболее часто такая реакция отмечается на яды жалящих насекомых, лекарственные препараты или пищевые ингредиенты. При их первом контакте с иммунными клетками организма образуются специфические антитела — Ig E, которые фиксируются на таких клетках, как тучные и базофилы. При повторном попадании данных веществ в организм, антитела взаимодействуют с антигеном или аллергеном и активируют вышеуказанные клетки – из них выделяются биологически активные вещества: гистамин, гепарин, лейкотриены, брадикинин и другие), которые вызывают сокращение гладкой мускулатуры, отек, повышение проницаемости сосудов и многие другие эффекты. Ангионевротический отек также может быть псевдоаллергическим – происходит высвобождение перечисленных выше веществ не по иммунному типу, а в результате прямого взаимодействия базофилов и тучных клеток с антигенами. Например, достаточно часто возникает ангионевротический отек при приеме таких препаратов, как ингибиторы АПФ и антагонисты рецепторов ангиотензина. Выделяют врожденный комплемент зависимый отек Квинке (дефицит ингибитора комплемента приводит к повышенной активности комплемента с повышенным образованием биологически активных веществ), ангионевротический отек от физического воздействия (вибрационный, от сдавления) и холодовой, а также идиопатический (с неустановленной этиологией).

    Проявление болезни

    Клиническая картина зависит от того, в какой области развивается отек, однако выделяют несколько общих критериев: появляется видимый и пальпируемый локальный отек кожи и слизистых оболочек или подкожной клетчатки (на лице, половых органах, конечностях, в гортани) с зудом и чувством онемения, который может осложниться анафилактическим шоком; процесс характеризуется быстрым началом и таким же неожиданным разрешением процесса. Отек кожи и слизистых сопровождается покраснением, локальным повышением температуры, зудом и болезненностью. При отеке гортани на раннем этапе появляются такие симптомы, как хриплый голос, першение, затруднение глотания и дыхания, чувство удушья. При отеке стенки кишечника возникает болевой синдром, тошнота, рвота и диарея, при отеке стенки мочевого пузыря и мочеиспускательного канала – задержка мочи, боль при попытки мочеиспускания.

    Диагностика отека

    Диагностировать и купировать ангионевротический отек должен уметь врач любой специальности, однако аллерголог-иммунолог сможет установить причины и при необходимости назначить профилактическое лечение, дать рекомендации по самостоятельному купированию.

    Для диагностики помимо характерных жалоб необходимо выявлять в анамнезе факторы, которые могли бы выступать в качестве аллергенов или антигенов, проводить физикальный осмотр для исключения осложнений. Дополнительно может проводиться лабораторная диагностика с определением иммунологических показателей – уровня иммуноглобулинов общих и специфических, уровень комплемента и его фракций, скарификационные тесты и другие методы аллергодиагностики.

    Дифференциальная диагностика должна проводиться с такими заболеваниями, как воспалительный инфильтративный процесс, дерматиты, тромбофлебиты и другими состояниями.

    Лечение отека Квинке

    Лечение должно включать ограничение поступления предполагаемого аллергене в организм, необходимо принять внутрь или ввести внутримышечно антигистаминный препарат или глюкокортикоид. При развитии у пациентов таких осложнений, как анафилактический шок (распространение отека, падение артериального давления, затруднение дыхания, коллапс), выраженный ларингоспазм, отек кишечника, отсутствие эффекта от проводимого лечения – следует госпитализировать пациента в стационар. Отек гортани требует введения адреномиметика адреналина, гидрокортизона и антигистаминных препаратов для быстрого купирования состояния и предотвращения асфиксии.

    Недостаточность C1-ингибитора — наследственный ангиоотек (НАО)

    Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

    Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)

      ОГЛАВЛЕНИЕ
    • Методология
    • Определение
    • Код МКБ-10
    • Профилактика
    • Скрининг
    • Классификация
    • Диагностика
      • Дифференциальный диагноз:
      • Лечение
      • Не рекомендуется
      • Дальнейшее ведение
      • Прогноз

    Методология

    Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

    Поиск в электронных базах данных.

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

    Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE иPubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский национальный согласительный документ«Крапивница и ангиоотек», 2007.

    2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et Полная версия

    Определение

    Ангиоотёк (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев Полная версия

    Код МКБ-10

    T 78.3— ангионевротический отек, D 84.1— дефект в Полная версия

    Профилактика

  • С осторожностью используют ингибиторы АПФ(каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензинаII (эпросартан, телмисартан, валсартан) убольных с ангиоотеком в анамнезе D , у лиц с семейным анамнезом АО В .
  • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) А .
  • Исключить из рациона продукты с доказанным Полная версия

    Скрининг (возможен только для НАО)

  • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.
  • Исследование функциональной активности С1- ингибитора D .
  • Проведение генетической консультации Полная версия

    Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента

    Наследственная форма АО:

  • НАО1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- 11 ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами Полная версия

    Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

  • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.
  • Частые госпитализации с клиникой « острого живота» без подтверждения этого диагноза(боли вызывает отек стенки кишки).
  • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину«острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными Полная версия

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

  • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук
  • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов В .
  • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень Полная версия

    Лечение

    Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через2-3 недели.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости Полная версия

    Отек Квинке: этиология, патогенез, клиника и методы лечения

    Аллергические заболевания нередко являются причиной скоропостижной смерти и относятся к разряду одних из самых опасных. Одна из таких болезней – отек Квинке, этиологию, патогенез, клинику и методы лечения которой нужно непременно знать людям — аллергикам и тем, кто имеет острую реакцию на определенные вещества, ведь они и провоцируют в ряде случаев этот отек. Отек Квинке имеет с крапивницей схожую этиологию и клинику, иными словами, у них идентичны симптомы, причины, а также имеет сходство и развитие самой болезни. Разница лишь в том, насколько велика глубина пораженного участка на коже или слизистых.

    Аллергическая реакция ограниченный отек

    Ограниченный отек (отек Квинке) — аллергическая реакция немедленного типа, приводящая к высвобождению биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.) из базофилов и тучных клеток кожи и слизистых оболочек с последующей вегетативной реакцией, выпотом серозной жидкости в подкожную клетчатку, проявляющаяся на ограниченных участках кожных покровов или слизистых оболочках. Клинически проявляется отеком гортани и резко выраженным удушьем.

    Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке (1842–1922), впервые описавшего данную патологию.

    Заболевание отек Квинке развивается у молодых людей, реже у грудных детей и стариков. Оно характеризуется внезапным появлением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки в виде одного или нескольких плотных, безболезненных вздутий диаметром 2—10 см; иногда отек захватывает все лицо, голову, мошонку, целые конечности или даже все тело. Реже отек появляется на слизистых оболочках рта, гортани, пищевода, желудка, кишечника, желчного пузыря, сопровождаясь рвотой, поносом, коликами и общемозговыми явлениями. Отеки могут развиваться и в полости суставов, сухожильных влагалищ, в надкостнице. Квинке считает, что в некоторых случаях серозного менингита имеет место ограниченный отек мозга. Также отеки появляются на лице, слизистых оболочках полостей рта, мягкого неба.

    Отек появляется быстро, держится до нескольких часов, редко несколько дней. Часто он комбинируется с мигренью, истерией, параличом глазодвигательного нерва, бронхиальной астмой.

    Типичные причины возникновения отека Квинке

    Для того чтобы предотвратить заболевание или своевременно оказать первую помощь, людям, имеющим склонность к аллергии, важно знать причины и симптомы отека Квинке.

    Причинно-значимыми чаще всего являются пищевые, лекарственные, пыльцевые аллергены, вакцины, яды насекомых, бактериальные аллергены. Патогенетическую основу составляют IgE-опосредуемые аллергические реакции. Развитие отека является следствием воздействия на ткани медиаторов аллергического воспаления.

    Простуда, психические возбуждения, травмы, интоксикации (алкоголь) и инфекции могут, по-видимому, служить выявляющими моментами. Полагают, что отек Квинке возникает по причине нарушения функций неврогландулярного аппарата (вегетативной системы и эндокринных желез). Он имеет невротическое происхождение в отличие от кахектического, застойного, гидремического и воспалительного отеков.

    Отек Квинке, который длится не более 6 недель, обычно относят к острой форме заболевания, а длящийся более 6 недель – к хронической. Аллергические реакции лежат в основе развития большинства случаев острой формы заболеваний и, напротив, редко обусловливают хроническую форму.

    Типичные причины возникновения отека Квинке разнообразны: лекарства, пищевые продукты и пищевые добавки, пыльца растений, ужаление перепончатокрылыми насекомыми, препараты крови, вирусные инфекции, глистные заболевания (гельминтозы), физические факторы – тепловые, холодовые, вибрационные, солнечные, от механического давления и т. д. У значительной части больных отеком Квинке выявляются те или иные заболевания органов пищеварения, способствующие развитию как аллергических, так и ложноаллергических (псевдоаллергия) реакций. Причину острых форм этих заболеваний удается установить примерно у 50 % больных, а хронических форм – только у 20 % даже при проведении интенсивных обследований.

    Наиболее вероятной причиной, от чего возникает отек Квинке являются пищевые аллергены (рыба, орехи, ягоды, шоколад, молочные продукты и др.), реже это могут быть лекарственные препараты (антибиотики, гормональные препараты, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства).

    Как начинается отек Квинке: характерные симптомы

    Клинические проявления отека Квинке – внезапное развитие ограниченного отека кожи или слизистой оболочки и подкожной жировой клетчатки, например губ, щек, век, половых органов и др. Кожа в таких местах поражения плотно-эластическая на ощупь, белого, реже – розового цвета.

    При данном заболевании кожного зуда не наблюдается, но возникает ощущение напряжения кожных покровов. Нос, губы, язык и веки больного увеличиваются в размерах. Основными признаками отека Квинке гортани и языка являются затруднение глотания и осиплость голоса. Осмотр кожных покровов выявляет наличие волдырей, которые представляют собой плотные, четко отграниченные образования бледно-розового или белого цвета. Форма волдырей может быть различной: овальной, линейной или кольцевидной. Волдыри быстро появляются и так же быстро исчезают. При отеке Квинке внезапно образуются различные по величине ограниченные уплотнения кожи и подкожной клетчатки, имеющие эластичную консистенцию и локализующиеся преимущественно на щеках, губах и веках. Даже после исчезновения этих образований остается болезненность пораженных участков кожи.

    Наиболее опасна локализация на гортани, поскольку в этом случае велика вероятность развития асфиксии. Первые симптомы отека Квинке в данном случае – ощущение затруднения вдоха, грубый кашель, осиплость голоса, цианоз лица. Поражение может охватывать всю гортань или какую-либо ее часть. Признаки отека гортани можно выявить при проведении ларингоскопии.

    В отдельных случаях возникает отек пищевода, желудка и кишечника с соответствующими клиническими проявлениями. Отек мочеполовых путей сопровождается дизурическими расстройствами, затруднением мочеиспускания. В нетипичных случаях возможен отек мозга.

    Через несколько минут после употребления аллергена или контакта с ним больной начинает ощущать первые признаки отека Квинке: покалывание в языке, губах, нёбе, возникает отек в этих местах. На коже лица и туловища могут быть высыпания.

    Существуют характерные особенности того, как проявляется отек Квинке: появляется «лающий» кашель, осиплость голоса, затруднение вдоха и выдоха. Лицо становится цианотичным (синюшным), затем бледным. Наблюдаются значительные и хорошо отграниченные отеки в области губ, языка, параорбитальной клетчатки, иногда отеки распространяются на конечности и половые органы. Смерть может наступить от удушья (асфиксии).

    Симптомы, как начинается отек квинке на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, затем возникает острая разлитая боль, сопровождающаяся вздутием живота и усиленной перистальтикой; клиническая картина напоминает «острый живот». Приступ заканчивается профузным поносом. При исследовании кала в нем в большом количестве находят эозинофилы; могут встречаться и кристаллы Шарко — Лейдена. Редко, но вовлекаются в процесс и серозные мозговые оболочки с появлением менингеальных симптомов: ригидность затылочных мышц, головная боль, рвота, иногда судороги. Клинические признаки отека Квинке могут появляться в урогенитальном тракте, симулируя картину острого цистита.

    Обычно уже через несколько часов или 1–2 дня отек спадает. Возможен рецидив. Иногда отек Квинке сочетается с обычной крапивницей. Если отек развивается в гортани, то возможны стеноз и асфиксия. Отек, располагающийся в области глазниц, может вызвать отклонение глазного яблока в медиальном направлении и снижение остроты зрения

    Если появились какие-либо из перечисленных симптомы отека Квинке, лечение должно быть незамедлительным и направленным на быстрое выведение из организма аллергенов, что достигается назначением солевых слабительных и повторных очистительных клизм, и предупреждение развития осложнений со стороны внутренних органов.

    Группы отека Квинке

    Первая группа отека – спорадические, обусловленные паратипическими моментами; это случаи токсические, аутоинтоксикационные и инфекционные. Они быстро развиваются и протекают, обычно, не рецидивируя, а если и бывают рецидивы, то они вызываются одной и той же причиной (первый случай из описанных ниже);

    Вторая группа — наследственные, когда, в семье передается та же форма или сходные ангионеврозы (мигрень, астма), причем в картине болезни ясно выступает неврологическая симптоматика, а приступы вне зависимости от внешних факторов наступают с известной последовательностью (2-й случай). Особую опасность при данном заболевании представляет бурно развивающийся, отек языка, глотки, гортани, приводящий к внезапной смерти от задушения. Именно поэтому членам семьи приходится знать и помнить, что делать в домашних условиях, если начались проявления отека Квинке.

    Описаны случаи, когда у больных периодически через 1—2 года повторялись приступы отека гортани; при каждом приступе производилась трахеотомия с извлечением трахеотомической трубки после исчезновения отека, и все же после 5-го и 6-го приступа они погибали, так как не успевали обратиться за помощью.

    Из сказанного видно, что основные проявления отека Квинке: быстрота и внезапность появления, отсутствие болей в области его на коже и видимых слизистых оболочках, возможность висцеральных кризов при локализации отека на слизистых оболочках желудка, кишечника, бестемпературное течение, а в случаях наследственных—повторяемость приступов.

    Отсутствие воспалительной реакции вокруг и в месте отека, ограниченность его могут, по-видимому, считаться постоянными диагностическими признаками этого заболевания, а частое наличие значительного количества эозинофилов в отечных тканях и плазматическое пропитывание стенок артериол подтверждают аллергическую природу данного заболевания (последние признаки могут быть в спорадических случаях нерезко выраженными).

    Меры оказания неотложной доврачебной помощи при отеке Квинке

    Отвечая на вопрос, какова первая помощь при возникновении отека Квинке в домашних условиях, совершенно очевидно, что для прекращения катастрофического развития аллергической реакции необходимо быстрее восстановить нормальный тонус прекапилляров. Какие меры и препараты помогут предотвратить удушье и стабилизировать состояние больного:

    • Сосудосуживающие капли в нос (капли от насморка), в состав которых входит адреналин, смогут вполне заменить инъекцию. Достаточно закапать в каждую половину носа по 5—6 капель — и даже выраженный отек Квинке пойдет на убыль;
    • При отсутствии капель от насморка можно воспользоваться валидолом, но тоже в каплях. Кстати, он обладает прекрасным местным эффектом при укусе пчел: 3—4 капли валидола на рану от укуса полностью предотвратят аллергический отек конечности;
    • Как снять отек Квинке в домашних условиях быстро – этим вопросом зачастую интересуются те, кто имеет среди членов семьи аллергиков. Так вот, на скорость же самой реакции большое влияние оказывает местное применение холода. Пузырь со льдом не только уменьшит скорость патологических процессов, но и вызовет дополнительный спазм сосудов кожи в месте укуса. Если пузыря со льдом нет, можно воспользоваться герметичным целлофановым пакетом, заполненным холодной водой или землей;
    • Расхожее поверье, что укусы пчел лучше растирать сырой землей, имеет определенное основание: земля в лесу всегда прохладная. Вот только втирать ее в рану, конечно, не следует;
    • При выраженных отеках кожных покровов сделать холодные компрессы;
    • К сожаленью, не все знают, что делать +при отеке Квинке и какова первая помощь пострадавшему, между тем, в домашней аптечке наверняка найдутся таблетки глюконата кальция, дающие достаточно хороший эффект;
    • Обязательно при первых признаках принять антигистаминные препараты: супрастин, димедрол, пипольфен, диазолин, кларетин и др.);
    • Во время оказания помощи при отеке Квинке в домашних условия при отсутствии необходимых медикаментов используют дополнительные методы: промывание желудка, очистительную клизму, дачу больному 5-10 таблеток активированного угля, 1 ст. л. 5-10 %-ного раствора хлорида кальция (допустимо также его внутривенное введение);
    • В процессе оказания доврачебной помощи при отеке Квинке постараться установить и исключить действие аллергенов или неаллергизирующего причинного фактора;
    • Смазать кожу обильно (особенно в местах контакта с аллергеном и в области отека) мазью, содержащей преднизолон или гидрокортизон (иногда бывает в аптечках в виде глазных мазей);
    • Неплохой эффект отмечается от применения горячих ножных ванн – они способствуют оттоку крови к ногам и уменьшению отека.

    Неотложная доврачебная помощь при отеке Квинке очень важна, ведь нередко от правильных действий и принятых мер зависит жизнь человека. Однако в каждом случае аллергической реакции необходимы вызов скорой помощи и срочная госпитализация. Быстротечность аллергической реакции диктует фактору времени жесткие условия: промедлишь несколько минут — все дальнейшие меры окажутся бесполезными.

    Алгоритм действий во время неотложной помощи при отеке Квинке обязан знать и соблюдать каждый медик, поскольку его манипуляции должны быть быстрыми, четкими и правильными.

    Лучшая статья за этот месяц:  Аллергия на свинок

    Если отек Квинке был спровоцирован пенициллином, необходимо внутримышечное введение 1 000 000 ЕД пенициллазы в 2-3 мл изотонического раствора хлорида натрия с периодичностью в 2-4 дня. В иных случаях внутримышечно вводят один из антигистаминных препаратов: по 1-2 мл 2%-ного раствора супрастина, 2,5%-ного раствора пипольфена. При этом необходимо учитывать, что пипольфен противопоказан при аллергии к аминазину. При отсутствии противопоказаний больному вводят подкожно 0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина или 1 мл 5%-ного раствора эфедрина.

    Данные средства особенно эффективны при этиологии и патогенезе отека Квинке в области гортани и при поражении желудочно-кишечного тракта. В случае крайне тяжелого состояния больного назначается повторное внутримышечное введение 30-40 мг преднизолона или 125-150 мг гидрокортизона. В тяжелых случаях, при угрозе отека гортани, антигистаминные препараты в той же дозе введите внутривенно на 10 мл 0,9 % раствора натрия хлорида и 2–3 мл 3 % раствора (60–90 мг) преднизолона внутримышечно или внутривенно.

    При отеке Квинке вводят внутривенно 4 мл лазикса с 20 мл 40%-ного раствора глюкозы. Нарастающая асфиксия, которую не удается устранить даже после введения соответствующих лекарственных препаратов, является показанием к проведению трахеотомии.

    Независимо от индивидуальной симптоматики всем больным назначают прием аскорбиновой кислоты по 0,25 г 2-3 раза в сутки. На короткий период также может быть назначена растительно-молочная бессолевая диета.

    Даже если алгоритм оказания неотложной помощи при отеке Квинке был полностью соблюден и состояние больного улучшилось, обязательна госпитализация в терапевтическое отделение, особенно если речь идет о пациентах с расстройствами дыхания.

    Как проявляется отек Квинке: специфическая диагностика

    Диагностика отека Квинке осуществляется на основе оценки клинических проявлений, данных аллергологического анамнеза, то есть, если появление волдырей, сопровождающихся зудом, не было спровоцировано физическими факторами и сыпь сохраняется не более 6 нед. Чтобы определить, как долго сохраняются отдельные элементы сыпи, несколько недавно появившихся волдырей обводят ручкой и просят больного отметить, когда они исчезнут. Во время физикального исследования тщательно осматривают кожу, это позволяет исключить другие кожные болезни. Отмечают, не увеличены ли лимфоузлы, нет ли хронических очагов инфекции. Исключают уртикарный дермографизм. Для этого с легким давлением проводят по коже тупым предметом.

    Перед тем, как определить отек Квинке проводится снятие аллергического отека, в периоде ремиссии болезни. Специфическая диагностика осуществляется путем оценки тщательно собранных данных аллергологического анамнеза, результатов постановки кожных проб, использования PACT, ИФА.

    Лабораторные исследования включают общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ мочи. При этом можно обнаружить лейкоцитоз, эозинофилию, признаки инфекции мочевых путей. Для исключения пищевой аллергии проводят провокационные пищевые пробы.

    На основе клиники и проведенной диагностики назначается лечение отека Квинке, производится выбор препаратов с учетом аллергических реакций больного.

    Какие антигистаминные препараты и лекарства применять при отеке Квинке

    Эффективное лечение отека Квинке определяет клиника, причины и механизмы развития данного аллергического заболевания. Идеальным вариантом лечения является удаление или избегание причинного агента, если он обнаружен. Обычно это относится к тем случаям заболевания, в возникновении которых определяющую роль играют продукты питания, лекарственные средства, ингаляционные (вдыхаемые) аллергены, а также другие вещества, с которыми контактирует больной. Более чем у 50 % больных отеком Квинке, несмотря на всестороннее клиническое и лабораторное обследование, выявить причину заболевания не удается. При подозрении на пищевой продукт прибегают к элиминационным диетами в лечебных и в диагностических целях.

    Общие мероприятия и клинические рекомендации при отеке Квинке направлены на быстрейшее выведение аллергенов из организма путем повторных очистительных клизм. В дальнейшем на короткий период назначают молочно-растительную бессолевую диету. При аллергии к перу противопоказаны пищевые продукты из кур и яиц.

    При аллергии к пыльце деревьев исключают продукты, имеющие общие с этой пыльцой антигенные свойства (орехи, березовый, вишневый, яблочный соки и т. п.); при аллергии к злаковым травам—хлеб и другие мучные изделия и т. д.

    Больных с отеком Квинке госпитализируют: при отеке гортани—в ЛОР-отделение (в любой момент может возникнуть необходимость трахеотомии), при абдоминальном синдроме—в хирургическое отделение, при неврологической симптоматике—в неврологическое отделение. Больных с легкими формами можно лечить амбулаторно.

    В патогенетической терапии для лечения отека Квинке легких форм применяют препараты супрастин, димедрол, пипольфен и другие внутрь или в виде внутримышечной инъекции.

    При снижении артериального давления (за счет выхода плазмы из сосудистого русла при сливной крапивнице) назначают инъекции 0,1% раствора адреналина в дозе от 0,2 до 0,5 мл подкожно.

    При отеке Квинке рекомендуется проводить дегидратационную терапию, направленную на выведение жидкости из организма. С этой целью внутривенно вводят 2—4 мл 1 % раствора фуросемида в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия. Если развился отек гортани, дополнительно вводят 60—90 мг преднизолона внутримышечно или внутривенно струйно в 20 мл 40% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия. Кроме того, больной вдыхает эуспиран или изадрин, алупент или сальбутамол (пользуются специальными аэрозольными ингаляторами). Назначают горячие кожные ванны. При нарастании асфиксии и отсутствии эффекта после проведения всей перечисленной терапии показано проведение трахеотомии.

    При рецидивирующем отеке Квинке используется лекарство гистаглобулин, противоаллергический иммуноглобулин, алерглобулин, задитен.

    При острых формах в 30–40 % случаев определяют лекарственную аллергию. Однако надо иметь в виду, что отек Квинке может иметь ложноаллергический характер, причиной его развития чаще всего являются обострения тех или иных заболеваний органов пищеварения, особенно печени и желчевыводящих путей. Поэтому лечение, в том числе и диетическое, должно быть направлено на нормализацию функций этих органов. Важно отметить, что у этой группы больных голодание может усугублять течение болезни.

    Рекомендации, как лечить отек Квинке в домашних условиях

    Для многих пациентов актуален вопрос, как лечить отек Квинке в домашних условиях, ведь длительное пребывание в стационаре не для всех представляется возможным по ряду причин. Такое лечение, в принципе, возможно, но лишь после прохождения специальной терапии и консультации врача. Важно и то, чтобы препараты для лечения и дозировка были подобраны специалистом с учетом особенностей организма и тяжести заболевания. Главным фактором успешного выздоровления является полное исключение из жизни аллергена.

    Бывает, что отек Квинке начинается после приема лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты (аспирина) и других нестероидных противовоспалительных лекарств (диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, кетопрофен и др.), лечение сводится прежде всего к исключению этих препаратов. Некоторые аллергологи предлагают исключать продукты, содержащие салицилаты: вишня, малина, клубника, земляника, виноград, яблоки, персики, абрикосы, томаты, морковь, огурцы, картофель. Однако это положение разделяют не все аллергологи и диетологи, поскольку содержание салицилатов в этих продуктах очень малое.

    Более важным является то, что у больных с псевдоаллергическим отеком Квинке на нестероидные противовоспалительные препараты часто имеют место перекрестные реакции с пищевыми технологическим добавками, добавляемыми в продукты в процессе их производства. К ним относятся: желтый краситель тартразин (Е 102), добавляемый в кондитерские изделия, безалкгольные напитки, мороженое, оболочки лекарственных таблеток и т. д.; бензойная кислота и ее соли (Е 210, 212), используемая как консервант при изготовлении икры рыбной, рыбных пресервов, повидла, некоторых соков фруктов и ягод, мармелада; антиоксиданты (Е 320, 321), применяемые для замедления окисления и, следовательно, прогоркания жиров (жиры животные топленые, шпик соленый, жиры в некоторых пищевых концентратах). Поэтому лицам, страдающим ложно-аллергическим отеком Квинке, следует обращать внимание на текст этикеток и избегать продуктов с указанными пищевыми добавками. Пищевые добавки выступают в качестве причинного фактора лишь у 0,6–0,8 % больных хронической крапивницей, т. е. не следует переоценивать их значение в развитии данного заболевания.

    Пациенту нужно проконсультироваться у врача, какие препараты при отеке Квинке назначаются для снятия зуда, отека, покраснения, а также препятствия выхождения из организма биоактивных веществ. Обычно это препараты первого поколения дезлоратадин, лоратадин, цетиризин, фексофенадин, акривастин, фамотидин, ранитидин или циметидин.

    Как правило, прогноз благоприятный. Трудоспособность при рациональной терапии быстро восстанавливается. После купирования острых проявлений больных направляют к врачу-аллергологу для проведения полного аллергологического обследования и дальнейшего наблюдения.

    Рекомендации по профилактике отека Квинке

    Профилактика острых аллергозов, возникающих в ответ на прием лекарственных средств, должна включать проведение накожных или подъязычных проб малыми дозами тех лекарственных препаратов, которыми предполагается пользоваться в дальнейшем, после чего нужно запомнить какие лекарства приводят к отеку Квинке.

    К профилактике следует отнести дегельминтизацию и лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые способствуют развитию пищевой и лекарственной аллергии.

    Отек Квинке, как правило, возникает внезапно, и предупредить его развитие не представляется возможным. Если у вас когда-либо уже случалась подобная аллергическая реакция, следует избегать контактов с аллергеном, вызвавшим ее и обязательно иметь в домашней аптечке антигистаминные препараты, помогающие при отеке Квинке (супрастин, фенистил, авил, дипразин, хифенадин, омерил и др.)

    Больные, ранее перенесшие эту болезнь должны иметь при себе карточку с указанием своего аллергена. Если аллергеном послужил лекарственный препарат, не забудьте сообщить об этом при последующих обращениях к врачу.

    Отёк квинке: рекомендации по лечению

    Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

    Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition, classification and diagnosis of urticariaandangio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowenatal. Canadian2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J. Aller. Clin. Immunol. 2010; Российский национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010,6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int. Arch. Allergy Immunol. 2013; 161(suppl 1): 3-9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147-157.

    определение

    Ангиоотек (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек.

    Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 ч до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

    код М кБ-10

    T 78.3 — ангионевротический отек, D 84.1 — дефект в системе комплемента.

    • С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе (D), улиц с семейным анамнезом АО (В).

    • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонистов рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) (А).

    • Исключить из рациона продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АО (В).

    • Пациентам с АО на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой (В).

    • Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки (В).

    • Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормонозаместительную терапию.

    • Женщинам с НАО запрещена гормонозаместительная терапия (В).

    • При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

    Скрининг (возможен только для НАО)

    • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

    • Исследование функциональной активности С1 — ингибитора (D).

    • Проведение генетической консультации членам семьи больного (В).

    в настоящее время условно выделяют три группы Ао по патогенезу

    • АО, обусловленные высвобождением гистамина, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице (см. клинические рекомендации по крапивнице) (Т 78.3).

    • АО, обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические) (D 84.1).

    • Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным, и им требуется комбинированная терапия).

    АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рис. 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1 -ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

    Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D84.1)

    Наследственная форма АО:

    • НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

    • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

    • НАО 3-го типа (эстрогензависимый) (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля XII фактора свертывания крови. Несмотря на то что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3-го типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов, и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

    Приобретенная форма ангиоотека ШАО)

    • Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролифе-ративными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями.

    • Тип 2: наличие в сыворотке пациента одномоментно как ауто-антител к С1 -ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени) и у лиц без признаков каких-либо заболеваний.

    АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3)

    • АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

    • АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина II, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II реже вызывают АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

    • Эпизодический АО с эозинофилией — редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного IgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

    Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

    • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

    • Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

    • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяет в первую очередь думать о наличии НАО.

    • Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола) на фоне приема эстрогенсо-держащих препаратов.

    2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибиторатребуетисклю-чения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний (С).

    3. Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:

    • Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией, сопровождаются АО (D).

    • Прием ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотен-зина НС может быть причиной развития АО.

    4. АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев (D).

    5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

    • Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма.

    • Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

    • Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

    • Измерение АД, ЧСС.

    • Измерение температуры тела.

    Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:

    • Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

    • Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека.

    • В ряде случаев характерно наличие «предвестников» отеков.

    • Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток.

    • При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

    • При отеке мочевыводящих путей возникает задержка мочи.

    • Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

    • Возможен потенциально фатальный отек гортани (С).

    • Крапивница, как правило, отсутствует.

    • Неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов. Для АО, основным медиатором которых является гистамин,

    • В 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D).

    • Отек горячий, гиперемированный.

    • Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным.

    • Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток.

    • Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств.

    • Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища является признаками анафилактической реакции.

    • АО, не связанные с патологией системы комплемента, требуют следующего обследования:

    1. Общий анализ крови.

    2. Общий анализ мочи.

    3. Биохимический анализ крови.

    4. Обследования для исключения возможной причины АО по показаниям.

    0 Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента, необходимо:

    • исследовать уровни С4 компонента системы комплемента,

    • определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора,

    • определить наличие антител к С1 -ингибитору,

    • определение уровня C1q.

    Объем обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог

    • Содержание С4 компонента снижено при НАО (D).

    • Если концентрация С4 компонента и С1 -ингибитора нормальны, вероятны НАО типа III (B), пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АО (D).

    • Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа II (D).

    • Если содержание С4 компонента и С1 -ингибитора снижены, а концентрация C1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа I.

    • Выявление антител к С1-ингибитору может быть при ПАО II типа.

    • Снижение содержания С4, нарастание уровня C1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора характерны для НАО типа 1 и 2.

    Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины (рис. 2, 3) и лабораторных показателей (табл. 1).

    • Из всех больных НАО — у 85% НАО I типа, у 15% — НАО II типа (D).

    • Концентрация dlq-компонента, как правило, снижена при ПАО (С) (табл. 1).

    Показания к консультации специалиста

    • Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.

    • При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

    • Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларин-гологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

    • При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

    • В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии, проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог).

    Особенности различных форм ангиоотека Наследственный ангиоотек

    Для I и II типов характерны следующие проявления:

    • Семейный анамнез у 80% больных.

    • Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

    • Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

    • Снижение концентрации или функциональной активности

    С1-ингибитора, низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень C1q компонента (D).

    • Фатальные отеки в области гортани в семейном анамнезе (В). Признаки III типа:

    • преимущественно болеют женщины;

    • нормальный уровень С1 -ингибитора С4 и С lq компонентов (В).

    Приобретенный ангиоотек (ПАО)

    • Тип 1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопроли-феративными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

    • Тип 2 ПАО характеризуется наличием в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1-ингибитору (часто моно-клональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd) у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). С терапевтической точки зрения принципиально важно уточнить диагноз для назначения правильного лечения. В отличие от других форм в этой группе эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

    • Может отмечаться низкое содержание dlq, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1-ингибитора (С).

    Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ

    • Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ.

    • Чаще всего отеки в области лица (губы, язык, дно рта, гортань, подкожная клетчатка, веки).

    • Очень редко фатальные отеки.

    • Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ан-гиотензина могут вызвать отеки.

    • Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (С).

    Ангиоотеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью)

    • АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т. д.).

    • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и dlq компонентов (D).

    Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью

    • Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта.

    • Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

    • Нормальные уровни С 1-ингибитора, С4 и d lq компонентов (D).

    • Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

    • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

    • Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (В).

    • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

    • Сохранение элементов в течение более 24 ч.

    • Наличие остаточной пигментации.

    • Жалобы на жжение и боль в области поражения.

    • Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.

    • Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).

    • Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомпле-ментемии.

    • Антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.

    • При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

    Постоянный отек кожи лица и шеи

    • Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

    • Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.

    • При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулема-тозное воспаление.

    • Генерализованный отек может быть признаком гипопроте-инемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

    • В отличие от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

    При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

    Лечение

    Немедикаментозное лечение хронических пепиливипуюших АО

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 сут. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 нед.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина, на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.

    Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а также устранение причин, вызывающих появление отека.

    Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4, 5.

    Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.

    Лечение следует начинать с блокаторов Нгрецепторов II поколения (А). Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения (В).

    Антигистаминные Лс, применяемые для лечения кр/Ао

    Дезлоратадин 5 мг в сух Левоцетиризин 5 мг в сух Лоратадин 10 мг в сух Фексофенадин 120-180 мг в сух Цетиризин 10 мг в сут Эбастин 10-20 мг в сут. Рупатадин 10 мг в сут. Кл емастин 1 мг 2 раза

    в сут внутрь, 2 мг 2 раза в сут парентерально. Хлоропирамин 25-50 мг в сут внутрь, 20-40 мг (1-2 мл 2% р-ра). Дифенгидрамин 25-50 мг каждые 4-6 ч, 20-50 мг 1-2 раза в сут парентерально. Гидрокси-зин 25-50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 ч. Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сут. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сут.

    При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»).

    При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиооте-ка, не контролируемого Нгблокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 сут) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использовании препаратов, не имеющих в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений, необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

    При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначение эпинефрина.

    Показания к госпитализации

    1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

    • асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

    2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

    Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента, зависит от фазы заболевания.

    Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премеди-кации при различных вмешательствах (рис. 5).

    купирование острого приступа нАо (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)

    Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

    1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира) (С): 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного введения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО икатибант вводят повторно в дозе 30 мг через 6 ч. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 ч. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата — 90 мг (3 инъекции).

    2) В/в введение концентрата ингибитора С1 — эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) — в России проходит регистрацию.

    3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

    4) Антифибринолитические препараты:

    — транексамовая кислота в дозе 1 г внутрь или 0,5—1 г в/в медленно каждые 3—4 ч.

    — s-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5—10 г, затем в дозе 5 г в/в капельно каждые 4 ч или 7—10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

    5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное

    введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.

    6) Пациенты с IIс типтм НАН не отвечают на терапию ингибитором С1 — эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

    При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

    • s-аминокапроновая кислота в дозе 4— 14 г в сут (транексамовая кислота 1-3 г/сут)

    • Даназол: начальная доза 800 мг/сут, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сут, возможен прием минимальной дозы через день.

    • Ингибитор С1 -эстеразы человеческой для беременных и детей.

    Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят пре-медикацию:

    • транексамовая кислота (4 г/сут) (аминокапроновая кислота 16 г/сут) за сут или даназол (100—600 мг/сут) за 6 сут до процедуры и продолжают лечение в течение 3 сут после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сут.

    • в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-раs-аминокапроновой кислоты в дозе 10-15 г. Ингибитор С1 -эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

    При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибри-нолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рис. 7). Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог-иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.

    Больным с Ао без нарушения в системе комплемента не рекомендуется

    • Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.

    • Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

    • Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АНТ

    Больным с Ао с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:

    • Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н:- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

    • Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

    • Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

    • Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.

    • Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

    Дальнейшее ведение

    • В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

    • При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

    • Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

    Прогноз

    • отек гортани МОЖЕТ ПРИВЕСТИ к фатальному исходу;

    • если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 мес, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

    • у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

    • НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

    Beauty Woman

    Уход за телом: секреты и советы

    Отек Квинке – угроза жизни. Как спасти аллергика

    Молниеносная аллергическая реакция, названная по имени немецкого врача отеком Квинке, является серьезной проблемой, которая часто приводит к негативному исходу — гипоксии и гибели человека.

    Квинке или Ангионевротический отек

    Отек Квинке – что это такое и почему этот термин вызывает страх? Острая реакция организма, возникающая внезапно и ярко, выражающаяся сильным опуханием локальной зоны опасна для жизни, поскольку провоцирует остановку дыхания. У больного возникает гипоксия – нехватка кислорода и непроходимость воздуха в легкие, падение давления, нарушение сердцебиения. Отеком Квинке в России называют в основном аллергические заболевания.

    Чувство распирания, жжения или покалывания, болезненности тканей сопровождают внешне плотный отек Квинке. Симптомы у взрослых проявляются сопутствующей обширной крапивницей или подъемом артериального давления. Такое состояние является угрожающим жизни, поэтому вызов кареты Скорой помощи откладывать нельзя. Серьезная ситуация может привести к удушью с летальным исходом.

    К сожалению, современные люди склонны в том или ином виде к проявлениям аллергической реакции с отеком вследствие заболеваний внутренних органов, сезонной или пищевой аллергии, контактных дерматитов.

    Неаллергическая сторона Квинке

    Ангионевротический отек, как по-другому называют острое состояние с набуханием кожи или слизистой, появляется резко, не позднее 30 минут и продолжается несколько часов. Нередки случаи продолжительности до нескольких суток. Состояние не всегда символизирует классическую аллергию, но, как правило, ответ организма возникает на внешнее воздействие. Явление сопровождается не только отечностью тканей. Человек отекает не из-за выделения воспалительных ферментов как при классическом отеке Квинке, а по причине тонко проницаемых сосудов и уходящей жидкости в ткани. Признаки во многом похожи на аллергический отек Квинке, как и лечение обоих заболеваний. Но причина развития ангиоотека отлична от последнего, поэтому терапия будет несколько иной.

    Состояние развивается из-за недостатка определенного белка, который важен для человеческого организма.

    При травме, напряжении, стрессе организм человека реагирует микроскопическим повреждением стенок сосудов. В норме ремонтом «трещин» и «тушением» реакции занимаются клетки, состоящие из белка. Человек с проблемой недостаточности белковых веществ, при травме, стрессе, охлаждении или перегреве получает реакцию ничем не контролируемую, поэтому развиваются обширные отеки. О лечении заболевания часто не задумываются, так как состояние проходит самостоятельно через 1-3 суток и не имеет выраженного характера. Пациентов с такого рода патологией относят к гетерозиготным больным, получившим заболевание по наследству от одного родителя. Если ангиосостояниями страдали оба родителя, пациент имеет гомозиготную патологию. Тогда признаки отека приобретают выраженный характер, с тяжелыми последствиями, характерными для отека Квинке.

    Источники возникновения заболевания

    Отеки бывают аллергической и неаллергической природы.

    Причины аллергического отека

    В основе первого типа лежит аллергическая реакция между антигеном и антителом. Биологически активные вещества — гистамин, простагландиды выделяются организмом, вызывая местное расширение вен и капилляров. Происходит увеличение проницаемости микрососудов и развивается отек Квинке, причины возникновения которого кроются в воздействии:

    • специфических пищевых продуктов;
    • лекарственных аллергенов;
    • косметических средств и бытовой химии;
    • пыльцы и пыли;
    • шерсти животных;
    • яда насекомых, змей.

    За 90% всех пищевых аллергий отвечают 8 типов продуктов питания – истинных аллергенов:

    • рыба и продукты моря;
    • соя;
    • яйца;
    • молоко;
    • злаковые;
    • цитрусовые;
    • какао и шоколад;
    • орехи, особенно арахис.

    Отдельная группа лекарств особенным образом воздействуют на организм, вызывая отек Квинке. Симптомы и лечение у взрослых провоцируют анестетики. Удалить фурункул или вылечить зуб без анестезии не представляется возможным в современных условиях. Поэтому, каждый из нас получая обезболивание, увеличивает риск резкой реакции организма, даже не подозревая об этом. Лекарственный аллерген – самый коварный. Аллергологический анализ на различные анестетики поможет выявить «свой» обезболивающий препарат. Перед тем как проводить операции аллергикам и тем, кто однажды перенес анафилактический шок, настоятельно рекомендуют сдавать аллергологические пробы, в частности провокационный подъязычный тест. Также причинами появления результата реакции — анафилактического шока часто выступают антибиотики пенициллинового ряда.

    Крапивница – одно из ярких аллергических проявлений на внешних покровах. Аллергическое заболевание становится причиной плотного отека. Крапивницу легко отличить от других заболеваний кожи. Для нее характерны волдыри или уртикарии. Многие пациенты путают крапивницу с жидкостными волдырями. Высыпания при крапивнице возвышаются над поверхностью кожи, имеют белесый оттенок с розовым ореолом, чешутся. В отличие от других кожных элементов уритикарии проходят бесследно самостоятельно или под влиянием терапии. Случается и другое – когда пятна сливаются, образуя островки неправильной формы, сопровождаются сильным зудом, опуханием пораженного участка.

    Истоки неаллергического отека

    Источником неаллергической реакции является наследственность. Наследование происходит от больного родителя к детям с вероятностью 50%, а доминантное заболевание проявляется после рождения ребенка или позднем возрасте с одинаковым риском как для мальчиков, так и для девочек. Данный вид ангионевротического отека развивается аналогично под влиянием веществ, вызывающих образование гистамина и участием аллергенов специфических (медикаменты, косметика, растения, животные, пищевые продуты) и неспецифических:

    • отравление;
    • вибрационное воздействие;
    • инфекции;
    • стрессы;
    • переохлаждение.

    Квинке Отек может возникать у больных на хлопанье в ладоши или при нахождении в движущемся поезде. Состояние неаллергической природы классифицируют как ангиоэдема.

    Располагающими факторами к неаллергическому отеку могут быть:

      1. Заболевания печени.
      2. Гипофункция эндокринной железы.
      3. Болезни ЖКТ.
      4. Патологии крови.
      5. Аутоиммунные нарушения.
      6. Паразитарные инфекции.

    В этих клинических ситуациях заболевание приобретает хронический рецидивирующий характер. Знать об основных причинах, не допускать проникновение аллергенов, вызывающих отек Квинке — первая помощь и главная забота о себе.

    Развитие и протекание реакции

    Реакция развивается ограниченно или диффузно в подкожно-жировой клетчатке и на слизистых оболочках. Аллергический шок поражает как взрослых, так и детей, но чаще патология наблюдается в молодом возрасте, особенно у женской половины.

    Контакт с аллергеном

    В человеческую кожу и слизистые встроены клетки, отвечающие за защиту организма, а часть из них по совместительству являются защитниками от аллергических реакций. Эти клетки называются базофилы.

    В ситуации, когда частицы-аллергены в виде пищи, пыли, компонентов животных, растений, насекомых, косметики, лекарств проникают в систему аллергика, клетки-базофилы «сходят с ума». Взрываясь, они выделяют специфические вещества, расширяющие сосуды, привлекающие жидкость из кровотока. Происходит выброс гистамина. Тогда появляются яркие симптомы отека Квинке:

    • пощипывание во рту и носоглотке подобно пузырькам минеральной воды;
    • кожные покровы бледнеют;
    • першение гортани;
    • появляется чувство страха и возбужденное поведение;
    • головокружение;
    • зуд локальной зоны;
    • распухание и отек.

    Реакция выражается также в большом скоплении жидкости в клеточном пространстве на одном участке тела, который увеличивается в размерах снаружи и внутри. Реакцией поражаются лицо, руки, ноги. Это может происходить как на отдельном участке, но охватывать несколько. Кроме неприятного визуального эффекта и небольшого дискомфорта других проблем как боль не наблюдается, если бы, не поражение слизистых оболочек внутри организма – отека органов дыхания и мочеполовой сферы. В этих случаях человек лишен возможности дышать и сходить в туалет.

    Анафилаксия

    Анафилактический шок – следствие реакции, когда опаздывает первая помощь, отек квинке прогрессирует. Это наивысшая степень моментального аллергического ответа на первичное, но чаще всего на вторичное введение аллергена. При выделении большого количества гистамина происходит нарушение функции нервной системы. При нарушении деятельности нервной системы, прежде всего, прекращается жизненно важная функция дыхания, сердца и всех остальных органов и систем, где нарушается обмен. Легкая стадия анафилаксии выражается состоянием, похожим на начало ОРЗ с последующим ухудшением:

    • общего состояния;
    • сердечно-сосудистой деятельности;
    • покровов, становящимися сухими;
    • мозговой деятельности, выраженной головной болью;
    • работы мочевыделительной системы;
    • дыхания;
    • артериального давления, его падением.

    На последней стадии анафилаксии происходит остановка сердечного ритма и дыхательной функции.

    Меры до приезда Скорой помощи

    Вызвать скорую помощь можно по номеру 003 или 112 (единый номер экстренных служб).

    Все проявления следуют один за другим, молниеносно порождая явление — отек Квинке. Что делать при острейшей ситуации, развивающейся в течении 30 минут? Рекомендации и советы специалистов помогут благополучно выйти из тяжелого состояния. Неотложная помощь при отеке Квинке в сопровождении анафилаксии заключаются в необходимости терапевтических действий:

    1. Больного следует уложить горизонтально с поворотом головы вправо или влево, но не запрокинутой назад, чтобы избежать западания языка и затруднения и без того плохого дыхания.
    2. К ногам необходимо приложить грелку или бутылки с теплой жидкостью.
    3. Если реакция наступила после внутривенной инъекции, следует перевязать сосуд во избежание поступления аллергена дальше по кровотоку.
    4. Необходимо место инъекции обколоть адреналином подкожно или внутрикожно.
    5. При нарушении сердечной деятельности вводится кофеин с камфорой.
    6. При нарушении дыхательной функции необходимо ввести Эуфиллин.

    Если эффекта от вводимых препаратов при отеке Квинке не наблюдается, стоит повторять инъекции каждые 15 минут до стабилизации состояния или до прибытия службы медицинской помощи.

    Экстренные ситуации

    Бывают ситуации, когда дома нет запаса медикаментов, а у больного впервые возникла такая аллергическая реакция, как отек Квинке, лечение в домашних условиях начинается со стакана воды, растворенного в ней 5-6 таблеток активированного угля и вызова экстренной службы помощи. Если пациенту реакция знакома и он не застрахован от попадания аллергенов в общественных местах, такой человек должен носить с собой паспорт аллергобольного, где указаны:

    • фамилия, имя, отчество;
    • вид аллергена, вызывающего реакцию;
    • контактные телефоны.

    Очень часто на пищевые продукты с высоким содержанием белка люди, склонные к аллергии получают системный отек Квинке. Как лечить анафилактические реакции подсказывает западный опыт. Требуется экстренная инъекция адреналина, аналогом которого является препарат Эпинефрин. Препарат продается в российских аптеках ампульно, но можно надеяться на то, что новшество, представленное за рубежом одноразовым шприцом-ручкой для самостоятельного введения, появится на прилавках отечественных аптек.

    Профессиональное лечение

    Отек Квинке, симптомы и лечение патологии основываются на простом принципе – блокировании выброса гистамина.

    Первый этап терапии отека Квинке

    Первое, с чего начинается спасение аллергика – это с приема лекарств мощного действия. Слабые, устаревшие или альтернативные лекарственные средства в данном событии не помогут, а человек может погибнуть. В быстроразвивающейся ситуации первыми средствами в борьбе за нормализацию самочувствия и жизнь пациента выступают гормональные препараты с применением Преднизалона внутривенно или внутримышечно. Препарат вводится медленно из расчета 1,5-2 мг на 1 кг веса физраствором.

    Гормоны быстро и резко подавляют воспалительный ответ и не дают возможности новым клеткам вовлекаться в реакцию «взрыва», выделяя гистамин, развивая отек Квинке. Первая помощь оказывается гормональными инъекциями в течение суток с большими дозами препарата, что позволит быстро прийти в норму. Многие люди ассоциируют гормональную терапию с посторонними явлениями, которые сказываются на внешности. Бояться введения гормонов в данной ситуации не стоит. Лечение является симптоматическим, не длительным и побочных эффектов не имеет при кратковременном назначении. Гормональные лекарства необходимы для того, чтобы предупредить развитие более тяжелых событий.

    Второй этап лечения отека Квинке

    Применение антигистаминных препаратов 2-го поколения – второй этап, снимающий отек Квинке. Лечение проводится в высоких дозах, больные остаются на этом этапе продолжительное время или постоянно. Антигистамины – препараты, которые присутствуют в организме, продолжают блокировать выработку гистамина. Людям с высоким риском проявления аллергических реакций лекарства назначаются на долгое время для постоянного эффекта по предотвращению подобных явлений и должны присутствовать в системе человека до возникновения аллергической вспышки. Антигистаминные средства не действуют в случае ангиоатаки.

    Лечение крапивницы

    Поведение организма при крапивнице идентично механизму развития аллергической реакции с выбросом гистамина, и поэтому помощь аналогична тому, чем лечится отек Квинке. Сама по себе крапивница как кожный недуг при ограниченном количестве высыпаний не имеет никаких жизни угрожающих признаков и лечится антигистаминными препаратами, которые подавляют функцию вещества, снимают зуд и воспаление. В ситуациях, когда крапивница выступает на лице, шее или половых органах – заболевание несет в себе угрозу. Тогда лечение приобретает целенаправленное действие – используются все те методы и лекарственные средства, которые актуальны для спасения аллергика с отеком Квинке:

    1. Вводятся стероидные препараты.
    2. Применяются гормональные инъекции.
    3. В критических случаях при развернутой крапивнице с анафилаксией вводятся препараты адреналина типа Эпинифрин.

    Людям с тяжелыми вариантами крапивницы рекомендуется носить с собой шприц с адреналиновым препаратом и в ситуации резкого развития реакции вводить препарат подкожно.

    Диагноз на территории РФ ставится при наличии обширного отека тканей, в котором участвует подкожно-жировая клетчатка, отекающая фактически. Без гормонов Квинке отек не лечится.

    Белковая терапия при ангионевротическом отеке

    Ангиоэдема – другое имя ангионевротического отека, которое классифицируется по признакам неаллергической крапивницы, но с более обширным охватом. Ангиоотек – не реакция на аллерген, а сбой в так называемой системе комплимента – дополнительной системе защиты организма, где циркулируют нужное количество белков. При дефекте в системе комплимента появляются такие симптомы как:

    1. Высыпания.
    2. Покраснения.
    3. Набухание наружных тканей.
    4. Острый живот.
    5. Пульсирующие боли.
    6. Суставная беспомощность.

    При наблюдении ангионевротического отека, схожего по симптоматике с Квинке, врачи назначают аналогичное лечение. Но пациенты с не менее тяжким состоянием по гомозиготному типу наследственности – ангионевротическим отеком нуждаются в несколько ином лечении. Истинный ангиоотек плохо отвечает на лечение антигистаминными препаратами, они не помогают при выраженных признаках, а гормональная терапия помогает отчасти, так как причина этого состояния кроется не в выбросе гистамина, а в отсутствии белка нужном для контроля и устранения отека. Поэтому терапия состоит во введении недостающего компонента в организм человека в момент острого воспаления. Специальные лекарственные средства на основе белка — концентрат 1 ингибитора — с успехом применяются для ликвидации ангиосостояний. Новое лекарство зарегистрировано под названием Беринерт и используется при отеках генетического типа. Адреналиновые инъекции также помогает при состояниях ангионевротического отека, поскольку обладают силой суживать сосуды и таким образом препятствуют выходу жидкости из них, снижая отек.

    Диагноз ангиоэдема зарегистрирован Международной классификацией болезней. При ангионевротических состояниях укреплять иммунитет не имеет смысла, а походы к иммунологам только затянут время на постановку диагноза и курса правильного лечения. Обследование и лечебную программу при аллергических и неаллергических отеках определяет врач-аллерголог.

    Ангионевротический отек

    1. 2014 Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке (Российское общество скорой медицинской помощи)

    Алгоритм лечения

    Лечение на догоспитальном этапе

    • прекратить введение аллергена;
    • при пищевой аллергии принять внутрь солевое слабительное, энтеросорбенты (лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/кг), выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
    • внутривенно или внутримышечно ввести антигистаминные препараты (димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл)
    • внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг;
    • при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью провести интубацию или коникотомию.

    Прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена.

    Например, в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

    Противоаллергическая терапия (антигистаминными препаратами или глюкокортикостероидами).

    При отеке Квинке внутривенно вводится преднизолон (взрослым — 60-150 мг, детям — из расчета 2 мг на 1 кг массы тела).

    При генерализованной крапивнице или при сочетании крапивницы с отеком Квинке высокоэффективен бетаметазон (дипроспан в дозе 1-2 мл внутримышечно), состоящий из динатрия фосфата (обеспечивает быстрое достижение эффекта) и дипропионата бетаметазона (обусловливает пролонгированное действие.

    При отеке Квинке для предупреждения влияния на ткани гистамина необходимо комбинировать антигистаминные препараты нового поколения с глюкокортикостероидами (ГКС).

    Типичные ошибки, допускаемые на догоспитальном этапе

    • Изолированное назначение Н1-гистаминовых блокаторов при тяжелых аллергических реакциях, равно как и при бронхообструктивном синдроме, не имеет самостоятельного значения, и на догоспитальном этапе это лишь приводит к неоправданной потере времени;
    • Использование дипразина опасно усугублением гипотонии.
    • Использование таких препаратов, как глюконат кальция, хлористый кальций, вообще не показано при острых аллергических заболеваниях.
    • Ошибочным следует считать также позднее назначение ГКС, необоснованное применение малых доз ГКС, отказ от использования топических ГКС и b2-агонистов при аллергическом стенозе гортани и бронхоспазме.

    Показания к доставке в стационар:

    • анафилактический шок;
    • генерализованные формы аллергических реакций;
    • отёк Квинке со стенозом гортани 2 или 3 степени;
    • повторная локализованная аллергическая реакция;
    • отек кишечника, гиповолемия,
    • отсутствие эффекта лечения в амбулаторных условиях или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека

    Лечениие на госпитальном этапе в стационарном отделении скорой медиицинской помощи

    Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:

    • солевое слабительное, энтеросорбенты (лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/(кг×сут)), выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
    • в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

    Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл

    Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон 8-12 мг

    Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на:

    • ликвидацию аллергической реакции,
    • уменьшение отека,
    • снижение чувствительности организма к гистамину.

    При развитии отека гортани пациенту необходимо немедленно ввести:

    • подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл);
    • внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов,
    • внутривенно гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон гемисукцинат (30-60 мг).

    Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации.

    После оказания скорой медицинской помощи в СтОСМП возможны следующие варианты дальнейшего движения пациента:

    1. при полной регрессии ангионевротического отека – выписка пациента на амбулаторное лечение;
    2. при сохраняющихся симптомах и отсутствии жизнеугрожающих состояний (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – перевод в специализированное аллергологическое отделение для наблюдения, обследования, лечения;
    3. при появлении жизнеугрожающих осложнений (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – госпитализация в отделение реанимации

    Причины, симптомы и лечение отека Квинке

    Что такое отек Квинке?

    Отек Квинке – это местный отек (диффузный либо ограниченный) слизистых и подкожной клетчатки, внезапно возникающий и стремительно развивающийся. Немецкий врач, по специальности терапевт и хирург, Генрих Квинке, именем которого и названа патология, впервые обнаружил и описал её симптоматику в 1882 году. Отек Квинке также может называться ангионевротическим отеком (или ангиоотеком), гигантской крапивницей. Гигантская крапивница наблюдается преимущественно у людей молодого возраста, при этом у женщин – чаще, чем у мужчин. По данным статистики в последнее время увеличивается распространенность данного нарушения у детей.

    Гигантская крапивница возникает по принципу обычной аллергии. Но в данном случае сосудистый компонент более выражен. Развитие реакции начинается с этапа антиген – антитело. Медиаторы аллергии воздействуют на сосуды и нервные стволы, вызывают нарушения их работы. Происходит расширение сосудов, увеличение их проницаемости. Как следствие, плазма проникает в межклеточное пространство и развивается локальный отек. Нарушение работы нервных клеток приводит к парализации нервных стволов. Их депрессивное действие на сосуды прекращается. Другими словами, сосуды не приходят в тонус, что в свою очередь способствует ещё большему расслаблению сосудистых стенок.

    У большинства пациентов наблюдается сочетание отека и острой крапивницы.

    Симптомы отека Квинке

    Для отека Квинке характерно резкое начало и стремительное развитие (на протяжении нескольких минут, реже – часов).

    Отек квинке развивается на органах и частях тела с развитым слоем подкожного жира и проявляется следующими признаками:

    Отек органов дыхательной системы, чаще – гортани. При отеке гортани появляется охриплость голоса, дыхание затрудняется, сопровождается кашлем лающего типа. Также наблюдается общее тревожное состояние пациента. Кожные покровы в области лица сначала приобретают синий, затем бледный оттенок. Иногда патология сопровождается потерей сознания.

    Локальный отек различных участков лица (губ, век, щек).

    Отек слизистых ротовой полости – миндалин, мягкого неба, языка.

    Отек области мочеполового тракта. Сопровождается признаками острого цистита и острой задержкой мочеиспускания.

    Отек головного мозга. Характеризуется неврологическими расстройствами различного характера. Это могут быть различные судорожные синдромы.

    Отек органов пищеварительного тракта. Характеризуется признаками «острого» живота. Возможны диспепсические расстройства, острая боль в животе, повышенная перистальтика. Могут наблюдаться проявления перитонита.

    Зачастую ангиоотек распространяется на нижнюю губу и язык, гортань, что приводит к ухудшению функции дыхания (иначе асфиксии). Отек на лице также грозит распространением процесса на оболочки мозга. При отсутствии неотложной помощи квалифицированных специалистов в данном случае возможен летальный исход.

    Причины отека Квинке

    Причины отека Квинке могут быть различными:

    Следствие аллергической реакции, возникающей при контакте с аллергеном.

    В роли аллергенов чаще всего служат:

    определенные продукты питания (рыба, цитрусовые, шоколад, орехи)

    консерванты и красители, содержащиеся в пищевых продуктах (часто в колбасах, сосисках, сырах)

    пух, перья птиц и шерсть животных

    яд либо слюна насекомых, попадающая в организм человека при укусах насекомых (ос, пчел, москитов, комаров и т.д.)

    Следствие паразитарной либо вирусной инфекции (лямблиоз, глистные инвазии, гепатит).

    Отеки неаллергического происхождения (псевдоаллергические реакции), отражающие иную соматическую патологию, например, функциональные нарушения органов системы пищеварения.

    Склонность к возникновению отеков может проявляться у людей с нарушениями работы эндокринной системы, в том числе и щитовидной железы.

    Отеки, спровоцированные опухолевыми заболеваниями и заболеваниями крови.

    Отеки, возникающие под воздействием химических (в том числе и медикаментов) и физических (давления, температуры, вибрации) факторов. Лекарственная аллергия чаще всего возникает на препараты класса анальгетиков, сульфаниламидных препаратов, антибиотиков группы пенициллина, реже – цефалоспоринов.

    Наследственный ангиоотек, появляющийся в результате врожденного нарушения – недостаточности определенных ферментов (С-1 ингибиторов комплементарной системы), которые непосредственно участвуют в разрушении веществ, провоцирующих отек тканей. Эта патология более характерна для мужчин, провоцируется травмами, чрезмерной нагрузкой на нервную систему (например, стрессом), перенесенным острым заболеванием.

    30% случаев отека Квинке диагностируют, как идиопатическую, когда не удается определить первопричину заболевания.

    Неотложная помощь при отеке Квинке

    Отек Квинке развивается очень непредсказуемо и несет угрозу для жизни больного. Поэтому первое, что нужно сделать – вызвать бригаду скорой помощи, даже если состояние на данный момент удовлетворительное и стабильное. И ни в коем случае нельзя поддаваться панике. Все действия должны быть быстрыми и четкими.

    До приезда бригады неотложной скорой помощи

    Необходимо усадить больного в удобном положении, успокоить

    Ограничить контакт с аллергеном. При укусе насекомого (осы, пчелы) необходимо вынуть жало. Если самостоятельно этого сделать не удается, нужно дождаться приезда специалистов.

    Дать антигистаминный препарат (фенкарол, диазолин, димедрол). Более действенны инъекционные формы антигистаминных препаратов, так как не исключено, что развивается отек желудочно-кишечного тракта и нарушено всасывание веществ. В любом случае необходимо принять 1 – 2 таблетки препарата, если нет возможности сделать укол. Лекарство ослабит реакцию и облегчит состояние до приезда неотложки.

    Обязательно обильное щелочное питье (на 1000 мл воды 1 г соды, либо нарзан, либо боржоми). Обильное питье способствует выведению аллергена из организма.

    В качестве сорбентов можно использовать энтеросгель либо обычный активированный уголь.

    Дабы уменьшить отек и зуд, на отечную область можно наложить холодный компресс, грелку с холодной водой, лед.

    Обеспечить хороший доступ свежего воздуха, убрать предметы, затрудняющие дыхание.

    При тяжелой степени отека лучше не предпринимать никаких мер самостоятельно, чтобы не спровоцировать ухудшение состояния пациента, и дождаться скорую помощь. Главное – не навредить.

    После приезда неотложной скорой помощи

    Оказание неотложной помощи направлено на реализацию нескольких задач.

    Прекращение воздействия на организм предполагаемого аллергена. Необходимо для избегания прогрессирования заболевания. Хороший эффект оказывает холодный компресс. Подойдет грелка с холодной водой либо лед. Если отек стал результатом укуса насекомого или инъекции медикамента, необходимо наложить жгут выше места укуса/укола на 30 минут.

    Гормональная терапия. Терапия глюкокортикостероидами необходима для устранения отека и нормализации дыхательной функции. При гигантской крапивнице преднизолон – препарат выбора. При сочетании отека Квинке с крапивницей может использоваться дексаметазон.

    Десенсибилизирующая терапия. Антигистаминные препараты используют для уменьшения чувствительности организма к повторному попаданию аллергенов. Внутримышечно вводится супрастин, димедрол, тавегил либо пипольфен.

    Симптоматическая терапия

    Солевые и коллоидные растворы вводят с целью предотвращения понижения давления и нормализации объема циркулирующей крови. Чаще всего используют 500 – 1000 мл физраствора, 500 мл крахмала гидроксиэтилированного, 400 мл полиглюкина. После того, как объем циркулирующей крови достигнет нормальных значений, можно использовать вазопрессорные амины: норадреналин в дозе 0,2 – 2 мл на 500 мл глюкозы 5%-ой; допамин в дозе 400 мг на 500 мл глюкозы 5%-ой. Доза препаратов корригируется до тех пор, пока не будет достигнуто значение систолического давления 90 мм рт. ст.

    При брадикардии рекомендованы подкожные инъекции атропина (0,3-0,5 мг). При необходимости атропин вводится каждые 10 минут.

    Если развивается бронхоспазм, применяются – агонисты и другие бронхолитические и противовоспалительные препараты через небулайзер.

    Цианоз, сухие хрипы, диспноэ являются показаниями к использованию кислородотерапии.

    В редких случаях могут использоваться катехоламины – эфедрин и адреналин.

    Противошоковая терапия

    При анафилактическом шоке вводят эпинефрин. При необходимости инъекцию можно повторить. Перерыв между уколами должен составлять не меньше 20 минут. При нестабильной динамике и вероятности летального исхода допускается внутривенное введение эпинефрина. (1 мл 0,1%-го эпинефрина на 100 мл физраствора). Параллельно с введением эпинефрина осуществляется контроль АД, сердечного ритма, дыхания. У взрослых артериальное давление не должно опускаться ниже 100 мм рт. ст. Для детей этот показатель составляет 50 мм рт. ст.

    При анафилактическом шоке во время оказания скорой помощи требуется соблюдение нескольких правил:

    больной должен лежать

    голова должна быть ниже ног и повернута в сторону

    нижняя челюсть должна быть выдвинута, съемные протезы удалены из ротовой полости

    Лечение отека Квинке

    Лечебные мероприятия при ангионевротическом отеке проводятся в две стадии: купирование острого процесса, устранение причин заболевания. После оказания скорой помощи пациента направляют в стационарное отделение. Выбор отделения определяется характером и степенью тяжести ангионевротического отека. При тяжелом анафилактическом шоке пациент попадает в отделение реанимации, при отеке гортани это может быть как реанимация, так и ЛОР – отделение. Наступление абдоминального синдрома является прямым показанием к госпитализации в хирургическое отделение. Если ангиоотек средней тяжести и нет угрозы для жизни пациента, его могут направить в аллергологическое либо терапевтическое отделение.

    Терапия рецидивирующей гигантской крапивницы (вторая стадия лечения) зависит от типа заболевания.

    Полное ограничение контакта пациента с выявленным аллергеном – обязательное условие, необходимое для успешного лечения гигантской крапивницы, развивающейся по принципам истинной аллергической реакции. Это имеет первостепенное значение при отеках, которые являются следствием аллергии на тот или иной аллерген (продукты, пыль, шерсть, укус насекомых, лекарства и т.д.). Если аллерген имеет физическую природу, также необходимо устранить его патологическое влияние на больного (применять фотозащитные кремы при отеках, вызванных воздействием света, отказаться от употребления охлажденных напитков и продуктов при отеках, вызванных холодом и т. д.).

    Лечение усугубляющейся гигантской крапивницы осуществляется противоаллергическими лекарственными препаратами. В качестве антагонистов Н1-рецепторов гистамина применяют фексофенадин, лоратадин, дезлоратадин, акривастин, цетиризин. Это антигистаминные препараты нового поколения, оказывающие меньше побочных явлений по сравнению с антигистаминными препаратами 1-го поколения. Не вызывают сухость слизистых, бронхоспазм, в терапевтических дозах не воздействуют на сердечно-сосудистую систему. Низкая положительная динамика при назначении антагонистов Н1-рецепторов требует дополнительного назначения антагонистов Н2-рецепторов (ранитидин, фамотидин, циметидин). Лечение также может проводиться блокаторами кальциевых каналов (20 – 60 мг в сутки нифедипина) и антагонистами лейкотриеновых рецепторов (10 мг в сутки монтелукаста).

    Лечение ангионевротических отеков неаллергического происхождения проводят после усугубленного детального клинического обследования и выявления истинной причины болезни. Определяющим этапом является лечение выявленной соматической патологии (лечение паразитарной инвазии, лечебно-профилактические мероприятия по оздоровлению организма и устранению очагов хронической инфекции, как пример – тонзиллита, лечение эндокринных патологий, терапия заболеваний органов пищеварительной системы и т. д.). Пациентам показана диета с ограничением потребления продуктов, содержащих большие количества гистамина, тиранима.

    При отеках, связанных с системными нарушениями соединительной ткани, целесообразно назначение колхицина, сульфасалазина и других лекарственных средств, применяемых в ревматологии.

    В лечении наследственного ангионевротического отека есть существенные, принципиальные отличия от лечения стандартными терапевтическими схемами. Нераспознанный своевременно наследственный отек и неправильное его лечение в большинстве случаев ведет к летальному исходу.

    Лечение наследственного ангионевротического отека в острой фазе направлено на замещение С-1 ингибитора и восполнения его недостаточности. Чаще всего с этой целью используется плазма (свежая или свежезамороженная). Кроме того, внутривенно вводят транексамовую кислоту или аминокапроновую кислоту. Также можно вводить даназол в дозе 800 мг в сутки или станозолол в дозе 12 мг в сутки. Отек, локализованный на лице и шее, требует введения дексаметазона и мочегонных препаратов.

    Лекарства, применяемые при отеке Квинке

    Первое поколение лекарств: хлоропирамин (супрастин), прометазин (пипольфен, дипразин), фенкарол (хифенадин), фенирамин (авил), диметинден (фенистил), тавегил (клемастин), мебгидролин (омерил, диазолин) действуют быстро (через 15-20 минут). Эффективны при купировании отека Квинке, но вызывают сонливость, удлиняют время реакции (противопоказаны водителям). Действуют на Н-1 гистаминовые рецепторы.

    Второе поколение блокирует рецепторы к гистамину и стабилизирует тучные клетки, из которых гистамин попадает в кровоток. Кетотифен (задитен) эффективно убирает спазм дыхательных путей. Показан при сочетании ангионевротического отека с бронхиальной асмой или бронхообструктивными заболеваниями.

    Антигистамины третьего поколения не угнетают ЦНС, блокируют рецепторы к гистамину и стабилизируют стенку тучных клеток: Лоратадин (кларисенс, кларитин), Астемизол (астелонг, хасманал, исталонг), Семпрекс (акривастин), Терфенаддин (теридин, трексил), Аллергодил (ацеластин), Зиртек, Цетрин (цетиризин), Телфаст (фексофенадин).

    Преднизолон при отеке Квинке

    Преднизолон – системный глюкокортикоид, применяется для оказания неотложной помощи при ангионевротическом отеке, оказывает противоотечное, противовоспалительное и антигистаминное действие. Противоаллергическое действие преднизолона основано на нескольких эффектах:

    Иммунодепрессивный эффект (снижение выработки антител, угнетение роста и дифференцировки клеток).

    Предотвращение дегрануляции тучных клеток

    Прямое торможение секреции и синтеза медиаторов аллергической реакции

    Снижение сосудистой проницаемости, за счет чего спадает отек, повышается давление, улучшается проходимость бронхов.

    При ангионевротическом отеке преднизолон вводят внутривенно в дозе 60 – 150 мг. Для детей дозировка рассчитывается в зависимости от массы тела: 2 мг на 1 кг массы тела.

    Применение преднизолона может вызвать возбуждение, аритмию, артериальную гипертензию, язвенные кровотечения. Это основные побочные эффекты системных глюкокортикоидов. Поэтому тяжелая степень гипертензии, язвенная болезнь, почечная недостаточность, гиперчувствительность к глюкокортикостероидам являются прямыми противопоказаниями к использованию преднизолона.

    Диета при отеке Квинке

    Диетотерапия является неотъемлемой составляющей терапии любого заболевания. Очень важно в разработке диетического рациона учитывать патогенетические механизмы заболевания, состояние различных органов и систем органов. В случае лечения отека Квинке правильно подобранный рацион особенно важен, ведь отек имеет аллергическую природу.

    Диета при отеке Квинке разрабатывается с учетом нескольких основополагающих принципов:

    При разработке диетического меню для пациента с ангионевротическим отеком, необходимо руководствоваться принципом элиминации. Другими словами, необходимо исключить из меню пациента продукты, которые могут вызвать прямую или перекрестную аллергическую реакцию. В диетическом меню не должно быть продуктов с высоким содержанием аминов, в том числе гистамина, продуктов с высокими сенсибилизирующими свойствами. Продукты по возможности должны быть натуральными, не содержать синтетических пищевых добавок.

    Питательный рацион должен быть тщательно продуман, исключенные из него продукты грамотно заменены. Это позволит оптимально скорректировать качественный и количественный состав меню.

    Третий принцип – принцип «функциональности». Продукты должны приносить пользу, способствовать поддержанию и укреплению здоровья.

    Если следовать советам и правилам лечебного питания, положительная динамика наблюдаться будет. Однако наиболее необходимым, актуальным и эффективным мероприятием диетотерапия становится в тех случаях, когда в качестве аллергена выступает некий продукт питания.

    Исключение из рациона продуктов – аллергенов происходит исходя из данных обследований пациентов, информации о непереносимости продуктов. Упростить задачу можно с помощью ведения пищевого дневника. Определение продуктов аллергенов проводится различными методами, включая открытую элиминационно — провокационную пробу, определение специфических антител к пищевым белкам, провокационные сублингвальные тесты, кожные пробы. Рыба и морепродукты, курица, яйца, орехи, мед, цитрусовые – те продукты, которые чаще всего выступают провокаторами развития аллергических реакций и отека.

    Если с продуктами, вызывающими прямые аллергические реакции и методами их идентификации все ясно, то с выявлением аллергической реакции на пищу неимунного характера (иначе – псевдоаллергические реакции на пищу) дело обстоит сложнее. Такие реакции дифференцировать более трудно. Они, как правило, определяются по зависимости развития реакции от «дозы» аллергена. Если при «истинных» аллергических реакциях потребление аллергена полностью исключается на длительный срок, то в случае псевдоаллергической реакции допустимо его включение в диетический рацион. Количество продукта-аллергена подбирается персонально для каждого пациента. При разработке лечебного питания нельзя исключать вероятность перекрестной аллергии между всевозможными аллергенами.

    Наиболее распространенные продукты, которые могут вызывать «истинные» и псевдоаллергические реакции:

    Рыба и морепродукты, куриное мясо и яйца, соя, молоко, какао, арахис часто вызывают истинные аллергические реакции. Из растительной пищи наиболее аллергены томат, шпинат, бананы, виноград и клубника.

    Псевдоаллергические реакции могут быть вызваны теми же продуктами, что и истинная аллергия. К перечню можно добавить шоколад, специи, ананас.

    С осторожностью нужно включать в меню продукты, содержащие биогенные амины и гистамин. Это рыба (треска, сельдь, тунец) и моллюски, сыр, яйца, шпинат, ревень, помидоры, квашеная капуста. Людям – аллергикам следует отказаться от вина.

    Исключить из меню нужно продукты, в состав которых входят азотсодержащие экстрактивные соединения. Это плоды бобовых (чечевица, фасоль, горох), черный чай, кофе и какао, бульоны, тушенные и жареные блюда из мяса и рыбы.

    Часто развитие аллергии и отека вызывают синтетические пищевые добавки. Среди них консерванты (сульфиты, нитриты, бензойная кислота и её производные и др.) и красители (тартразин, амарант, азорубин, эритрозин и др.), ароматизаторы (ментол, ваниль, гвоздика и корица, глутаматы) и стабилизаторы вкуса.

    Наиболее распространенные сочетания продуктов и веществ, которые могут вызвать перекрестную аллергию:

    Орехи могут провоцировать аллергию не постоянно, а в период цветения орешника

    Яблоки повышают риск аллергической реакции при совместном употреблении с грушами, вишнями, черешнями, айвой.

    Часто провоцируют аллергические реакции некоторые продукты при одновременном применении их с определенными лекарственными препаратами. Так, нельзя совмещать приём ацетилсалициловой кислоты с потреблением ягод и плодов (винограда, малины, клубники, персика, абрикосы и сливы). Куриное яйцо даёт реакцию при одновременном приеме интерферона и лизоцима. Кефир нельзя потреблять при лечении антибиотиками пенициллинового ряда.

    Хлеб и блюда из злаков сами по себе не аллергены. И в то же время могут вызвать реакцию во время цветения злаковых растений (пшеницы, ржи, овса, пырея).

    Кефир нежелательно потреблять одновременно с плесневыми грибами, плесневыми сортами сыров.

    Коровье молоко может стать аллергеном при одновременном потреблении с продуктами и блюдами из телятины и говядины. Нежелательно пить одновременно коровье и козье молоко.

    При потреблении морепродуктов и рыбы, следует остановить свой выбор на чем-то одном. Одновременное потребление рыбных блюд с креветками, моллюсками, крабами или икрой также может привести к аллергии.

    Таким образом, для профилактики и лечения отека Квинке очень важно правильно составить питательный рацион пациента, полностью либо частично исключив из меню яйца, рыбные блюда, шоколад, орехи, цитрусовые. Эти продукты могут вызвать ангиоотек, даже если не они являются первопричиной аллергии. Таким способом можно минимизировать риск развития отека.

    Отек Квинке – опасное заболевание, которое несет угрозу не только здоровью, но и жизни человека. К нему следует отнестись со всей ответственностью. Таким пациентам можно порекомендовать следующее. Во-первых, всегда иметь под рукой какой-либо противоаллергический препарат. Во-вторых, попытаться совершенно исключить контакт с аллергеном. В-третьих, всегда иметь при себе браслет или индивидуальную карту с указанием ФИО, даты рождения, контактным телефоном лечащего врача. В этом случае при внезапном стремительном развитии болезни даже посторонние люди, оказавшиеся рядом с больным человеком, смогут сориентироваться и оказать своевременную помощь.

    Автор статьи: Кузьмина Вера Валерьевна | Врач-диетолог, эндокринолог

    Образование: Диплом РГМУ им. Н. И. Пирогова по специальности «Лечебное дело» (2004 г.). Ординатура в Московском государственном медико-стоматологическом университете, диплом по специальности «Эндокринология» (2006 г.).

    Отек Квинке

    Одним из тяжелейших проявлений аллергической реакции является отек Квинке. Данное состояние впервые описал врач Генрих Квинке, по его фамилии и названа эта патология. Еще одно медицинское название этого недуга – ангионевротический отек. Заболевание встречается только у 2% людей, которые подвержены аллергическим реакциям. Болезнь развивается стремительно и требует неотложного медицинского вмешательства. В силу не до конца изученных причин чаще возникает у женщин или ребенка.

    Что такое отек Квинке

    Ангиоотек этого типа характеризуется локальной отечностью кожи, поражением слизистых оболочек, подкожной клетчатки псевдоаллергической или аллергической природы. Как правило, возникает реакция на щеках, губах, веках, языке, шее, намного реже может проявиться на слизистых оболочках, к примеру, мочеполовых органов, ЖКТ, дыхательных путях. В последнем случае может нарушиться проходимость воздуха, что вызывает угрозу асфиксии.

    Симптомы

    Болезнь Квинке имеет ярко выраженные признаки, сохраняться они могут от нескольких минут до нескольких часов, в редких случаях не проходят сутки. Как правило, все проявления исчезают бесследно, но при хронической форме патологии происходят рецидивы. Основные симптомы отека Квинке:

    1. Развивается очень быстро и внезапно, за 5-20 минут (в редких случаях 1-2 часа).
    2. Происходит серьезный отек подкожной клетчатки, слизистых до плотного безболезненного вздутия, возникает он на щеках, носу, языке, губах, веках, слизистых оболочках рта, трахеобронхиальных путях, гортани, внутреннем ухе, иногда поражает мозговые оболочки, желудок, половые органы, кишечник.
    3. Один из характерных признаков Квинке – отсутствие боли, неприятные ощущения появляются только при ощупывании, присутствует чувство распирания, напряжения тканей, плотность.
    4. Типичная локализация отека находится на верхней части тела (лицо). Крайне опасной для жизни человека будет отечность гортани, трахеи. Это состояние требует неотложной медицинской помощи.
    5. В 20% случаев синдрома Квинке патология не сопровождается зудом кожи, но у половины пациентов наблюдается крапивница, которой присущи жжение и волдыри.
    6. Общая аллергическая реакция взывает заложенность носа, слезоточивость, зуд конъюнктивы, чихание, температуру, слабость, головную боль.

    Причины возникновения отека Квинке

    Чтобы избежать опасного для жизни состояния, необходимо знать, что вызывает аллергические отеки. Это могут индивидуальные для каждого человека обстоятельства, но к самым распространенным факторам риска относят следующее:

    1. Продукты. Существует пища, которая может с большей вероятностью спровоцировать аллергию у склонных к ней людей, к ней относятся: цитрусовые, копчености, мед и продукты пчеловодства, рыба, молоко, шоколад, орехи, моллюски, малина, бобовые, сыр, клубника, томаты.
    2. Яды комаров, ос, пчел, москитов и шершней.
    3. Некоторые пищевые добавки, опасные при индивидуальной непереносимости: сульфиты, тартразин, консерванты, нитраты, красители, сульфиты, салицилаты.
    4. Медикаменты. В эту группу относятся ингибиторы АПФ, антибиотики, йодированные препараты, аспирин, иммуноглобулины, вакцины и лечебные сыворотки. Опасны фармакологические средства для людей, которые склонны к аллергии, есть риск и для ребенка, родители которого имеют аллергические реакции.
    5. Пыльца деревьев, цветов.
    6. Провоцирующим фактором могут выступить болезни крови, опухоли, эндокринные патологии.
    7. Токсины при паразитарных, бактериальных, вирусных, грибковых инфекциях, к примеру: гельминтоз, гепатит, лямблиоз, чесотка.
    8. Предметы из латекса: презервативы, перчатки, трубки для дренажа и интубации, внутривенные, мочевые катетеры.
    9. Пух, перья, шерсть, слюна (пребывание рядом с животными).
    10. Бытовые порошки, лак или тушь, химические промышленные средства, домашняя пыль.
    11. Физические факторы: вибрация, солнце, холод, давление.
    12. Врожденный наследственный фактор.

    Классификация

    В медицине синдром Квинке с учетом сопутствующих факторов и основных принято классифицировать по следующему алгоритму:

    • острый отек – симптомы сохраняются до 45 дней;
    • хронический – признаки будут держаться дольше 6 недель с периодическими рецидивами;
    • приобретенный – за все время наблюдений был зафиксирован такой тип всего 50 раз у людей старше 50 лет;
    • наследственный ангионевротический отек – фиксируется 1 случай на 150 тысяч пациентов;
    • отек вместе с симптоматикой крапивницы;
    • изолированный – без дополнительных состояний.

    Медики акцентируют внимание обязательно на двух видах опасного отека со схожими внешними проявлениями:

    • ангионевротический отек;
    • наследственный (неаллергический).

    При одинаковых признаках заболевания причиной развития становятся абсолютно разные факторы. Такая ситуация приводит часто к постановке неверного диагноза, что чревато серьезными осложнениями, применением неверной схемы неотложной помощи, дальнейшей терапии. Очень важно на этапе оказания помощи определить, какой из видов патологии получил развитие у больного.

    Осложнения

    Если вовремя не оказать помощь человеку, то синдром Квинке может получить развитие и спровоцировать серьезные осложнения. Вот основные последствия, которые могут быть вызваны данной патологией:

    1. Самым угрожающим осложнением может стать отек гортани, постепенно будут нарастать признаки острой дыхательной недостаточности. Симптомами этого осложнения станет лающий кашель, охриплость голоса, прогрессирование затруднения дыхания.
    2. Отек слизистой ЖКТ может вызывать острую абдоминальную патологию. Развивается острая боль в животе, диспептические расстройства, усиление перистальтики, в редких случаях симптомы перитонита.
    3. Отек урогенитальной системы может сопровождаться признаками острого цистита, это становится причиной задержки мочи.
    4. Опасные осложнения может вызывать синдром Квинке, который локализуется на лице. В процесс могут быть вовлечены мозговые оболочки, появятся симптомы менингеальных заболеваний или лабиринтных систем (проявляется признаками синдрома Меньера). Такой отек может привести к летальному исходу без оказания неотложной медицинской помощи.
    5. Может сочетаться острая крапивница вместе с реакцией Квинке.

    Диагностика

    После преодоления кризиса и ликвидации угрозы жизни могут быть назначены следующие лабораторные исследования:

    1. Измерение количества общего иммуноглобулина (IgE), который входит в реакцию с аллергеном и провоцирует развитие аллергических симптомов немедленного типа. Проводят исследование ИХЛА (иммунохемилюминесцентное), в результатах показатель IgE в норме должен быть в диапазоне 1,31-165,3 МЕ/мл.
    2. Тесты на выявление специфических IgE, которые помогают определить первопричину (аллергены), провоцирующие отек немедленного типа. От результата этой методики зависит эффективность профилактики аллергии, ее лечение.
    3. Определение нарушений в системе комплемента, анализ функции для контроля и диагностики аутоиммунных заболеваний.

    После выздоровления, спустя несколько месяцев, когда в организме присутствуют антитела, ответившие на аллерген, проводят следующие исследования:

    1. Кожные аллергопробы. Классический метод, при котором на поверхность кожи наносят предполагаемый аллерген. Если у человека есть восприимчивость к этому реагенту, на коже проявляется легкое воспаление вокруг места нанесения агента.
    2. Анализ иммунограммы или исследование иммунной системы.
    3. Поиск системных заболеваний, который часто становятся причиной синдрома Квинке.
    4. Если был псевдоаллергический отек, то необходимо обследовать весь организм, выполнить широкий комплекс анализов (биохимические, бактериологические), сделать УЗИ, рентгенограмму органов.

    Лечение отека Квинке

    Если у пациента наблюдается отечность гортани, трахеи или горла, его сразу же направляют на лечение в стационар. Проводятся лечебные мероприятия в два этапа:

    • устранение аллергической реакции;
    • устранение симптомов, определение причин, назначение лечения.

    Экстренная помощь во время острого периода в больнице направлена на устранение угрожающих симптомов, обеспечение нормальной работы жизненных функций, если наблюдается шоковое состояние. Врачи должны снизить реакцию организма за аллерген. При появлении описанных симптомов нужно обязательно вызвать скорую помощь. Основные меры, которые можно предпринять для терапии Квинке:

    1. Чтобы предотвратить симптомы удушья, опасное падение давления, вводят внутривенно, подкожно или внутримышечно Эпинефрин (Адреналин) в дозировках по возрасту пациента. Между уколами должен быть промежуток не менее 20 минут.
    2. Снять отек можно при помощи инъекции гормонов в возрастной дозе по инструкции (Дексаметазон, Преднизолон).
    3. Введение препаратов внутривенно против шока, для выведения токсинов из организма (Гемодез, Реополиглюкин, 5% раствор глюкозы).
    4. Внутримышечное, внутривенное введение антигистаминных препаратов (Димедрол, Супрастин).
    5. Чтобы повысить опасно низкое давление и восстановить объем крови, вливают через капельницу коллоидные, солевые растворы.
    6. Больному дают мочегонные медикаменты (раствор Маннита, Лазикс, Фуросемид), которые выводят аллергены, лишнюю жидкость из тела, уменьшают отечность. Могут назначаться при высоком и нормальном давлении.
    7. Если наблюдается спазм бронхов, то внутривенно ставят Дексаметазон с Эуфиллином.
    8. Маска с чистым кислородом показана, если наблюдается выраженный дефицит его в крови, поверхностном, затрудненном дыхании, хрипах, посинении слизистых оболочек и кожи.
    9. Гемосорбция – это метод активного выведения аллергенов, токсинов из крови, которая пропускается через сорбенты-поглотители.

    Первая помощь при отеке Квинке

    Лечить аллергический и идиопатический отек необходимо разными методами, но самостоятельно определить типа патологии человек не сможет. По этой причине начинать терапию нужно с медикаментов, эффективных при обеих формах болезни (антигистаминные лекарства, адреналин, глюкокортикоидные препараты). Сразу необходимо вызвать скорую и постараться остановить распространение отека. Неотложная помощь при отеке Квинке, которая может быть оказана до до приезда врача:

    • освободите дыхательные пути;
    • проверьте наличие дыхания;
    • измерьте давление, пульс;
    • если есть необходимость, проведите сердечно-легочную реанимацию (искусственное дыхание);
    • введите медикаменты, которые были описаны выше.

    Таблетки­

    Лечить эту патологию необходимо лекарствами, которые способны блокировать Н1-рецепторы. К таковым относятся следующие препараты:

    Чтобы антигистаминное действие лекарств было максимальным, дополнительно назначают комплекс препаратов для блокировки Н1 и Н2. К этой группе медикаментов относятся:

    Существует несколько форм лекарств для лечения Квинке, для максимального эффекта, как правило, назначают растворы для внутривенного введения. Это самый быстрый способ воздействия на аллерген в организме человека. Если причина отека известна, к примеру, хроническое заболевание, или он не угрожает жизни человека, то можно использовать таблетированные формы. Их главное отличие – эффект наступает несколько позже.

    Дексаметазон

    Это мощный синтетический глюкокортекостероид, который в составе содержит гормоны коры надпочечников, их синтетические аналоги. Прописывают этот медикамент для контроля обменных процессов (углеводов, белков, минералов). Если есть необходимость лечить Дексаметазоном реакцию Квинке, следует правильно подобрать дозировку. Делается это врачом в индивидуальном порядке, учитывается состояние больного и чувствительность к медикаментам. В инструкции к препарату указаны следующие варианты приема средства:

    • утром принимается маленькая доза 2-6 мг;
    • за сутки 2-3 раза принимается большая доза 10-15 мг;
    • после достижения необходимого результата дозировка понижается до 0,5-4,5 мг за сутки;
    • выход из курса лечения проводится плавно;
    • если лечение проходит ребенок, а не взрослый, то расчет дозы проводится из расчета на 1 кг веса 0,083-0,33 мг медикамента.

    Диета

    Пищевые аллергены очень часто становятся причиной реакции Квинке, поэтому рацион питания должен подбираться очень тщательно. Существуют определенные продукты, которые чаще других становятся причиной заболевания:

    Если еда стала причиной патологии, то врачи резко ограничивают рацион, но долго такую диету поддерживать нельзя. Организм должен получать весь спектр необходимых веществ, поэтому голодание не должно быть продолжительным. Вводят продукты плавно, как правило, с какого-то одного вида, к примеру:

    1. Больной начинает употреблять полужидкое картофельное пюре без добавления масла. Порция составляет по 100 г натощак, потом по 200 г 4 раза за день.
    2. Когда организм адаптируется к необходимости полноценного переваривания пищи, по такой же схеме к картофелю добавляют другие продукты. Важно, чтобы в блюдах не было никаких добавок (исключите масло, молоко, фрукты, овощи).
    3. Перед введением каждого продукта сначала проводят «провокацию»: натощак нужно съесть 100 г этого блюда.

    Существует условный порядок, по которому следует вводить гипоаллергенные продукты. План по включению дополнительных блюд зависит от пищевых особенностей пациента (выявленных опасных продуктов). Самой рациональной считается следующая последовательность:

    • картофель;
    • морковь;
    • молочные продукты;
    • хлеб (желательно черствый);
    • крупы;
    • говядина;
    • рыба;
    • мясо птицы;
    • яйца.

    Последствия

    Когда проходит острое состояние после развития патологии, у человека могут на протяжении нескольких дней наблюдается диспепсия, абдоминальная боль. Если поражена урогенитальная система, то присутствует острая задержка мочи, появляются симптомы цистита. Худшее последствие при синдроме Квинке – летальный исход из-за острой дыхательной недостаточности. При менингеальных признаках патологии часто отмечаются:

    Прогноз и профилактика

    Исход патологии Квинке будет зависеть от степени проявления отека, своевременности оказания неотложной помощи. К примеру, при аллергической реакции в области гортани при отсутствии быстрых лечебных действий исход может оказаться летальным. Если болезнь рецидивирующая и сопровождается крапивницей на протяжении полугода, то у 40% больных патология будет наблюдаться еще 10 лет, а у 50% — наступает продолжительная ремиссия даже без профилактического лечения. Наследственный типа ангиоотека будет рецидивировать на протяжении всей жизни.

    Избежать рецидива поможет правильно подобранное профилактическое, поддерживающее лечение, которое значительно снижает вероятность развития патологии или осложнений. Мероприятия по предупреждению реакции Квинке зависят от вида патологии:

    1. Если в анамнезе стоит аллергический генезис, то важно соблюдать диетическое питание, исключить потенциально опасные медикаменты.
    2. Если удалось распознать наследственный ангиоотек, то следует избегать вирусных инфекций, травм, приема ингибиторов АПФ, стрессовых ситуаций, эстрогеносодержащих лекарств.

    Наследственный ангионевротический отек

    Наследственный ангионевротичекий отёк — редкое, жизнеугрожающее заболевание, которое относится к группе первичных иммунодефицитов. Причина — недостаточность общего уровня или снижение функциональной активности С1-ингибитора системы комплемента. Жизнь таких больных становится кошмаром: они никогда не знают, где и когда начнется отек. Пациенты нередко испытывают страх очередного приступа, для них характерны чувство одиночества, ощущение безысходности и бесконечные проблемы на работе, в учебе и быту.

    Наследственный ангионевротический отек (НАО) — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 (С1inh), которое проявляется в виде рецидивирующих отеков (О.) кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного (ЖКТ) и урогенитального трактов [2, 3, 5, 10–14]. Первые упоминания о подобных отёках были сделаны Гиппократом в IV в. до н. э.

    Первичный дефицит компонентов комплемента встречается редко, так как для манифестации необходимо гомозиготное состояние по аутосомным аллелям. Исключение — делеция гена С1inh при типе 1, точечная мутация при типе 2 (11р11.2-q13). Больные НАО являются гетерозиготами, т. е. имеют один нормальный и один измененный ген, отвечающий за синтез и функционирование С1inh. Частота мутации гена составляет в среднем 1/100 000 [2, 3, 10, 13]. Несмотря на редкое распространение НАО, в некоторых странах созданы национальные общества и регистры, например, во Франции описано 300 случаев [11].
    В настоящее время известны 3 различных дефекта [2, 3, 5, 10–12], которые клинически неразличимы:первый — в 80–92% случаев количественный дефицит С1inh при определении иммунологическими и энзиматическими методами — НАО I типа;второй — в 15% случаев структурный дефект со снижением функциональной активности при нормальном или повышенном уровне С1inh — НАО II типа;третий — в 1–5% случаев структурно измененный С1inh (с возможным ↑ концентрации в 3-4 раза); образуются агрегаты с глобулинами (или альбумином) сыворотки крови или активность С1inh блокирована аутоантителами — НАО III типа. Основной механизм ангиоэдемы при НАО связан с эффектами медиаторов — брадикинина, гистамина, производных арахидоновой кислоты, цитокинов.Критерии диагноза НАО
    Положительный генетический (семейный) анамнез в 70–80% случаев (на протяжении 3-4 и даже более поколений).Особенности О.: бледный, очень плотный, имеющий четкую границу со здоровой кожей, захватывающий от 3-4 см в диаметре до больших участков; без гиперемии («холодные О.»), с чувством «напряжения», «распирания тканей». Характерны болезненные О. лица, туловища, конечностей, нередко одной и той же локализации («цикличные О.»). При надавливании на О. ямки не остается.Четкая связь О. кожи и/или слизистых оболочек, абдоминалгий (A.) (табл. 2) с триггерами: механической травмой, интенсивность которой может быть самой разной — от легкого сдавления одеждой или легкого ушиба и до перелома кости (в том числе спортивные и производственные травмы); возникновение О. после экстракции зуба, хирургических операций, диагностических манипуляций инвазивного характера.Возникновение О. кожи и/или слизистых оболочек и А. при интенсивной физической нагрузке, охлаждении, психоэмоциональной перегрузке, на фоне инфекционных заболеваний, менструаций (часто дебют в подростковом возрасте), приеме пероральных контрацептивов, во время беременности.Локализация О.: часто в области дистальных отделов конечностей, верхних дыхательных путей (более 20% случаев) и ЖКТ (более 40% случаев).Сроки развития и динамика изменений О., течение заболевания: О. формируется на протяжении нескольких часов (от 1 до 36 ч), регрессия (самоограничение; после лечения) в течение 10–72 ч (максимально до 7–14 дней). Характерны ремиссии от 7–10 дней до 12 мес, возможны непрерывные атаки, а также латентное (субклиническое) течение.Развитие кольцевидной эритемы (erithema annulare) более чем в 50% случаев.Крапивница, местная гиперемия и зуд не характерны.Абдоминалгии в сочетании с ангиоэдемой или изолированно при атипичном течении.Качественный или количественный дефицит С1inh в момент приступа О. и/или А.Снижение С4-, С2-, C1-компонентов комплемента в периферической крови. При снижении С8, С9 возможно более тяжелое течение.Периферическая эозинофилия, ↑ общего IgE, положительные скарификационные (или прик-) аллергопробы с бытовыми, эпидермальными, пыльцевыми и пищевыми аллергенами не выявляются (возможно редкое сочетание атопии и НАО).Положительный выраженный эффект при в/в введении очищенного С1inh, нативной плазмы, эпсилон-аминокапроновой кислоты (Э-АКК), даназола, станазола, метилтестостерона.Неэффективность антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов (эффект слабый или отсутствует), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных препаратов, ферментов, вегетопротекторов.Особенности клинической картины
    Первые признаки НАО могут возникнуть уже в возрасте нескольких месяцев, но чаще после 1-2 лет жизни. У большинства больных НАО дебют заболевания возникает до 20 лет (60%), гораздо реже — в среднем и даже пожилом возрасте [2, 3, 10, 13]. В пубертатном периоде течение заболевания может утяжелиться в связи с гормональной перестройкой. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу.

    Лучшая статья за этот месяц:  Крапивница 2 недели не проходит

    Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза [3, 10, 11, 16]. Клинические проявления у пациентов характеризуются рецидивирующими О. различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, в том числе гортани, желудочно-кишечного (приступообразные боли в животе) и урогенитального трактов. О. может распространяться на верхние дыхательные пути с вовлечением пищевода, гортани и проявляется дисфагией, дисфонией, симптоматикой обструкции дыхательных путей, напоминающей в ряде случаев бронхиальную астму, и прогрессировать вплоть до асфиксии. Смертность при НАО составляет 20–30% [12]. Больным с О. без симптомов крапивницы и кожного зуда следует уделять особое внимание, так как у них может быть АНО с синдромом недостаточности С1inh, носящий наследственный характер.

    Интервалы между обострениями у каждого больного индивидуальны: у некоторых больных О. возникают только после значительной травмы, у других обострения проявляются через каждые 9– 14 дней, вне зависимости от внешних воздействий, на протяжении многих лет [2, 3]. Нередко у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморность кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время О., не сопровождающиеся зудом, жжением и ↑ t°. О. может возникать на любом участке кожи или слизистых оболочек.

    У более половины больных наблюдаются выраженные А. (вызваны О. различных участков слизистой оболочки ЖКТ). Кожные симптомы, как правило, остаются или усиливаются во время О. или А. Развитию приступов A. при НАО часто предшествуют ощущения спазмов в околопупочной области, слабость, тошнота, спастические боли в эпигастрии. Абдоминалгия нередко сопровождается рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации. Клинически болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость. У ряда пациентов наблюдается первичный генез рецидивирующей тонкокишечной непроходимости как forme fruste (приостановление в развитии или скрытое течение заболевания), и только исследование концентрации С4-фракции комплемента позволяет правильно поставить диагноз [7]. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на ощущения «отеков внутренних органов».

    Боли в животе бывают настолько интенсивными, что их иногда называют «брюшная мигрень», а сопровождающие болевой симптом общие явления (тахикардия, колебания АД, головокружение, головная боль и др.) — «вегетативная буря». Из-за А. больные часто подвергаются лапаротомии; при операции выявляют ограниченный О. кишечника, признаки асептического воспаления.

    В более редких случаях при локализации О. на лице могут вовлекаться менингеальные оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги), при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. При атипичном течении О. могут отсутствовать, также возможны изолированные А., характерны полиартралгии, снижение С4-фракции комплемента. В очень редких случаях описаны: эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, феномен Рейно [11]. При лабораторном обследовании больных НАО обнаруживается: С1inh обычно не более 20–30% от нормального (или отсутствие даже в период полной ремиссии), концентрации С2- и С4-компонентов — не более 30–40% от нормальных, уровни С1 и С3 в плазме чаще нормальные. В результате нарушения ингибирования активности С1 постоянно происходит активация комплемента.
    Дифференциальная диагностика
    Для того чтобы идентифицировать НАО, необходимо провести дифференциальную диагностику генетического, отечного и абдоминального синдромов.
    Наследственный вибрационный АНО — самостоятельное заболевание.О. Квинке, крапивница любого происхождения. У 49% больных сочетание крапивницы и О. Квинке, у 40% — только крапивница (в том числе семейная наследственная холодовая крапивница), у 11% — изолированный О. Квинке [10, 17]. Высыпания по типу кольцевидной эритемы возможны не только при НАО, но и при аутоиммунной крапивнице.Описаны приобретенные дефициты С1inh. В этом случае речь идет о «псевдонаследственном ангионевротическом отеке» (ПНАО). Необходимо помнить, что заболевание, проявляющееся характерным клиническим синдромом НАО, не всегда носит наследственный характер. Возможен как приобретенный, так и врожденный характер АНО, связанного с дефицитом С1inh, что может являться следствием случайной мутации (табл. 2, 3).В 80-х гг. J. T. Chiu и соавт. описали редкие случаи приобретенной гипокомплементемии и приступов АНО со снижением содержания С1inh в плазме, что наблюдается при активации и потреблении комплемента при инфекционных заболеваниях и обострении болезней, обусловленных циркуляцией «иммунных комплексов» (ЦИК). Известно редкое явление — персистирующий приобретенный дефицит С1inh в сочетании с ↓ содержания С1, С4 и С2 у больных В-клеточными лимфомами [2, 3, 5, 13, 14; табл. 1, 3].

    По сравнению с врожденной формой, приобретенный АНО (ПАНО) с дефицитом С1inh, встречается реже, при этом у других членов семьи больного не обнаруживаются аномалии уровня С1inh. Это комплемент-зависимый ПАНО связан с ускорением метаболизма С1inh в 2-3 раза.
    Кроме ↓ уровня С4 и С1inh для больных с приобретенной формой заболевания характерно ↓ С1 и С1q, что помогает проводить дифференциальную диагностику. ПАНО можно отличить от НАО по отсутствию дефектности системы комплемента у здоровых родственников и ↓ содержания С1-компонента, при наследственной форме обычно содержащегося в нормальном количестве (табл. 1).K. E. Binkley и A. Davis в 2000 г. отметили случаи эстроген-зависимой формы НАО, которая наблюдается у женщин. Клинически она не отличается от генетически детерминированного дефицита С1inh (табл. 1). Особенностью этой формы является развитие АНО во время беременности (через 2-3 нед) или через 1-2 нед на фоне приема экзогенных эстрогенов (контрацептивы, гормональная заместительная терапия). Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования заболевания, при этом патогенез изучен пока недостаточно; абсолютного или относительного дефицита С1inh у больных до настоящего времени не выявлено.Больным с О. следует проводить тщательное клиническое обследование, так как отечный синдром встречается не только при НАО, ПАНО, но и вследствие хронических заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы, эндокринных органов и при других патологиях.Дифференциальный диагноз проводят с редким идиопатическим синдромом Россолимо-Мелькерссона-Розенталя (E. G. Melkersson, 1928; C. Rosenthal, 1931), характеризующимся следующими признаками: 1) рецидивирующие постоянные параличи или неврит лицевого нерва (VII) (Bell, 1836) с чередованием стороны поражения; 2) рецидивирующий О. лица, особенно в области верхнего века и губ; 3) макроглоссия/макроглоссит, макрохейлия; 4) в 30–60% случаев складчатость поверхности языка (lingua plicata). Большинство авторов считают, что наличие 2 из 4 вышеперечисленных признаков позволяет диагностировать данный синдром, при этом обязательно присутствует О. лица. Чаще сочетаются О. губы и неврит лицевого нерва. Симптоматика возникает внезапно, после нескольких частых рецидивов, как правило, наступает длительная ремиссия. При этом исчерченный язык нередко наблюдается и у практически здоровых лиц. Губа приобретает большие размеры, тестоватую (реже плотно-эластическую) консистенцию, красная кайма как бы вывернута. В результате неврита — парез мимических мышц, асимметрия носогубных складок. В период рецидивов описаны периодическое расстройство глотания («глоточные болевые кризы»), слезотечение, пароксизмальные цефалгии, парестезии пальцев. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя может сочетаться с ревматической лихорадкой. При биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются неказеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит.Дифференциальный диагноз также проводят с гранулематозным хейлитом Мишера (G. Miescher, 1945), характеризующимся макрохейлией — стойким воспалительным отеком губ (чаще нижней), длящимся месяцы и годы. Существует мнение, что хейлит Мишера одно из проявлений синдрома Мелькерссона-Розенталя. В 1898 г. Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей. Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивается плотный О. различных частей лица.Этиопатогенетическая структура отечного синдрома чрезвычайно вариабельна и имеет полиморфный генез: гипоонкотический, мембраногенный, эндокринный, венозный, лимфогенный О., также отмечены медикаментозные и идиопатические О. [7, 10, с дополнениями].

    Распространенные и редкие причины А. могут быть связаны с патологией ЖКТ, гепатобиллиарной системы и поджелудочной железы, системы органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочевыделительной системы, половых органов, эндокринного и метаболического генеза, при гематологических заболеваниях и иммунодефицитных состояниях, а также при распространенных инфекционных и паразитарных заболеваниях [12, 14, 16, 18, с дополнениями].

    Описанный ниже клинический случай пациентки с направительным диагнозом периодической болезни (ПБ) заставил нас вспомнить об этом заболевании.ПБ, или семейная средиземноморская лихорадка (доброкачественный (семейный) пароксизмальный перитонит, возвратный полисерозит; перемежающаяся шестидневная лихорадка, ложный «острый живот», синдром Джэйнуэя-Мозенталя, болезнь Реймана, синдром Сигала-Коттена-Маму). До недавнего времени ПБ считалась редкой генетически обусловленной патологией с аутосомно-рецессивным (не исключается аутосомно-доминантный) типом наследования и полной пенетрантностью гена [1, 4, 6, 8, 9, 15, 18, с дополнениями].

    Болезнь начинается чаще в детстве и встречается у людей из этнических групп Восточного Средиземноморья (дебют первого приступа ПБ, как правило, наблюдают до 30 лет и в 1,5-2 раза чаще у мужчин с астенической конституцией) — армян, евреев (чаще сефардов), арабов, турков, реже у лиц других национальностей. Средний возраст, в котором дебютируют первые признаки болезни, — 9 лет с колебаниями от 2 мес до 60 лет. Средняя продолжительность болезни — 16,8 лет. Ежегодно отмечается тенденция роста заболеваемости и расширение географии распространения ПБ, причем не только у представителей народов средиземноморского бассейна, но и среди коренного населения: у японцев, русских, болгар, итальянцев. Эндемическим районом считается Армения [4, 5, с дополнениями]. Частота семейных случаев ПБ резко варьирует от 6,8 до 60%. По данным А. А. Айвазяна (n=1036) [1], частота семейных форм составляет 27,5%. Вероятность передачи заболевания от матери к дочери — 2,2%, а от отца к сыну — 28%.

    Провоцирующими пароксизмы факторами обычно являются: эмоциональная перегрузка, переутомление, охлаждение, интеркуррентные заболевания, различные пищевые продукты, оперативные вмешательства, перемена климата, обострение язвенной болезни и т. д. Для ПБ характерно обострение с началом менструации, ремиссия болезни во время беременности и после назначения больным прогестерона. Продромальными симптомами (81%) при ПБ являются: слабость, недомогание, зевота, чувство внутренней тревоги, снижение аппетита, раздражительность, ломота в теле, бледность кожных покровов или крапивница, акроцианоз, парестезии, ощущение жжения в животе, полидипсия, похолодание конечностей, озноб и повышение температуры тела, которые обычно наблюдаются за 1-2 ч до развития основного синдрома [4]. По основным клиническим проявлениям выделяют: 1) абдоминальную, 2) торакальную, 3) суставную, 4) лихорадочную и 5) смешанную формы ПБ. Характерны стереотипные периодические пароксизмы высокой t до 38–40°С в 100%, А. в 81,7–98% и/или торакалгий (плевриты и перикардиты) в 33–66%, артралгий и/или артритов в 50–77%, рожеподобной сыпи (эритема) в 46%, лимфаденопатии в 1–6% случаев. Патогномоничные симптомы ПБ длятся, как правило, от нескольких часов до 3 сут, проходят самостоятельно. Основу клинической картины асептических перитонитов составляет парез ЖКТ. На высоте приступа интенсивные А. сопровождаются тошнотой, рвотой, вздутием живота, задержкой отхождения газов. При объективном исследовании отмечаются: гиперемия лица, тахикардия, вздутие, напряжение, усиление кишечных шумов и болезненность живота, симптомы раздражения брюшины, при этом живот не участвует в акте дыхания. Часто определяется гепатомегалия, реже — спленомегалия.

    При лабораторном исследовании в этот период определяются острофазные воспалительные изменения периферической крови. Лапароскопия считается основным диагностическим тестом, особенно для диагностики первого приступа А. при ПБ [1, 4]. Желчный пузырь, как правило, несколько увеличен, застойный и находится в нежных спайках с окружающими тканями или органами, в основном с сальником. В серозной жидкости, взятой из брюшной полости, у всех больных обнаруживаются в различных количествах лейкоциты и лимфоциты. Окончание приступа сопровождается обильным потоотделением на фоне снижения t° тела, началом отхождения газов, уменьшением А. У некоторых больных A. сочетаются с торакалгиями колющего или давящего характера, затрудняющими дыхание, и суставными явлениями. При выраженных А. нередко производятся неоднократные лапоротомии, «ненужные операции» — аппендэктомии, холецистэктомии, спленэктомии, грыжесечение, нефрэктомии, гистеровариэктомии. У таких пациентов описан феномен «географического живота», характеризующегося наличием многочисленных послеоперационных рубцов [1, 4, 6, 8, 9].

    Указанные симптомы возникают с интервалом несколько недель или месяцев и обычно проявляются в течение 1–3 дней. Пароксизмы рецидивируют с частотой от 1-2 нед до 1 года; могут быть спонтанные ремиссии. Редко наблюдается status periodicus, когда приступы повторяются практически без светлых промежутков; очень редко возможны и абортивные приступы. Имеются наблюдения развития периодической пурпуры, язвенного поражения кожи лица, нейтропении, менингита, психоза, эпилептиформных судорог [4, 6, 9]. Ассоциированный с ПБ; вторичный АА-амилоидоз развивается, по одним данным, в 25%, по другим — в 41,3% случаев, особенно у носителей HLA A28, B5. Поражение почек часто определяет прогноз (причина смерти больных от уремии до 40-летнего возраста) и считается наиболее постоянным и выраженным признаком при ПБ с лихорадкой, абдоминальными и плевральными синдромами. Известны 2 фенотипа ПБ: при первом (чаще) — присоединение амилоидоза происходит при уже имеющейся картине ПБ; при втором (реже) — амилоидоз является первым признаком заболевания. Наряду с этим встречаются случаи ПБ без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз служит единственным проявлением заболевания [8].

    Описанный клинический случай представляет интерес для врачей различных специальностей с целью проведения дифференциального диагноза НАО и ПБ.

    Впервые приступообразные боли в животе (абдоминалгии) появились в возрасте 7 лет. А. продолжительностью более 12 ч повторялись каждые 7–12 дней, сопровождались рвотой, жидким стулом, при этом не отмечалось связи с конкретными причинными факторами, провоцирующими приступы. Неоднократное обследование у различных специалистов, патологии не было выявлено, еженедельные приступы сохранялись. В 13 лет на фоне очередного приступа абдоминалгии госпитализирована в хирургическое отделение с подозрением на холецистит, при лапаротомии изменений желчного пузыря не выявлено, произведена аппендэктомия. Посев на флору серозной жидкости подтвердил асептическое воспаление. С 15 лет на фоне месячных отмечается появление рецидивирующих спонтанных О. различной локализации кожи и слизистых оболочек, исчезающие самостоятельно через 12–16 ч, возникающие еженедельно. О. на коже и слизистых возникали с той же периодичностью, как и приступы А., иногда провоцировались травмой, психоэмоциональной нагрузкой, стоматологическими манипуляциями (экстракция зуба). В 1974 г. впервые О. гортани с удушьем. Применение антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов без положительного эффекта. Со слов пациентки и по данным медицинской документации, лихорадочных реакций, кратковременного повышения температуры тела до, во время и после приступов А. никогда не отмечалось (кроме редких случаев ОРВИ с t до 37,5°С). Больная неоднократно обследовалась у аллерголога, данных, свидетельствующих о наличии аллергопатологии, получено не было, протеинурии не отмечалось. Во время беременности прослеживалась транзиторная протеинурия до 0,03 г/л/сут, умеренное повышение АД до 150 и 90 мм рт. ст., приступы А. продолжались. Роды протекали без развития О. Но после родов О. продолжали возникать через 10–14 дней с той же периодичностью. После родов протеинурия не обнаружена при многократных повторных анализах мочи. После наступления менопаузы абдоминальные боли стали беспокоить реже (1-2 раза в месяц), О. гортани 1-2 раза в год, последний раз в феврале 2001 г.

    С марта 2001 г. наблюдалась в Клинике терапии, нефрологии и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева ММА им. И. М. Сеченова. Проводилисьобщеклиническое обследование, биопсия десны и прямой кишки. Амилоидоз не верифицирован. Методом исключения, учитывая анамнез, национальность, характерные клинические проявления, невыявленную острую хирургическую патологию при повторяющихся пароксизмах А., установлен диагноз: «периодическая болезнь с абдоминалгиями, ангионевротическими отеками». Назначена терапия колхицином по 1,0 мг/сут в течение года, затем в связи с недостаточным эффектом терапии колхицин назначен по 1,5 мг/сут в течение 6 мес, положительного эффекта от терапии не отмечалось, приступы А. и О. продолжались с той же частотой. В октябре 2002 г. пациентка обратилась в Центр медицинской генетики НАН (г. Ереван). Обнаружена мутация М694V в гетерозиготном состоянии (ген MEFV). Диагноз ПБ не подтвержден. Система комплемента специально не исследовалась. По данным медицинской документации Клиники им. Е. М. Тареева, в связи с № АД в 2001 г. рекомендован прием энапа, но, со слов пациентки, препарат она не принимала.

    При поступлении состояние относительно удовлетворительное, t — 36,8°C Конституция гиперстеническая (масса тела — 84 кг, рост — 164 см, ИМТ — 31,23). Кожные покровы бледно-розовые, с несколько повышенной сухостью и нормальной эластичностью, зуда и О. нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Движения в суставах сохранены в полном объеме, крепитации, болезненности не отмечается, мышцы и скелет без особенностей. ЧДД 18/мин, дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные с ЧСС = 84/мин, ритм правильный; дующий систолический шум на верхушке. АД 145 и 90 мм рт. ст. При осмотре О. слизистой оболочки полости рта нет. Живот увеличен в размерах, симметричный, мягкий, б/б при поверхностной пальпации. При глубокой ориентировочной методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско-Василенко симптомов раздражения брюшины не выявлено. Слабоположительные симптомы: Ортнера и Георгиевского-Мюсси справа. Печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание регулярные, свободные, безболезненные, симптом «поколачивания» отрицательный с обеих сторон. При исследовании поджелудочной железы: дискомфорт при пальпации зоны Шоффара и панкреатической точки Дежардена. Щитовидная железа мягко-эластической консистенции, не увеличена.

    При копрологическом обследовании выявлены признаки ферментативной недостаточности поджелудочной железы. При биохимическом анализе крови: снижение уровня сывороточного железа до нижней границы нормы при ОЖСС — 46,2, остальные основные показатели в пределах нормы. Во время умеренного приступа абдоминальных болей: АЛТ 18,2 ед/л, АСТ 21,0 ед/л, ЩФ 65 ед/л, a-амилаза 39 ед/л, диастаза мочи 110 ед/л. Выявлено снижение g-глобулинов до 7,0 г/л (в норме 8,3–16,8 г/л). Коагулограмма (вне приступа): признаки гиперкоагуляции. При УЗИ: диффузные изменения печени и поджелудочной железы по типу липоматоза; в остальном без патологии. ЭКГ: ритм синусовый, правильный с ЧСС 68/мин. Полугоризонтальное положение ЭОС. Замедление АВ-проводимости I степени. Изменения миокарда диффузного характера. В иммунограмме: CD 8+абс. — 386 (нижняя граница нормы), CD4+/CD8+ — 2,52 (N 1,0–2,5), CD 19+ — 3% (N 5-19), CD 19+абс. — 61 (N 100-500), ЦИК (у. е.): ПЭГ 3% — 32 (N 14-35), ПЭГ 4% — 96 (N 50-90), соотношение 3% к 4% — 3,0 (N 2,5-3,5), показатели Ig A, M, G, общего E в норме. Скарификационные кожные аллергопробы: тест-контроль — «-», гистамин — «++». Сенсибилизации к бытовым, эпидермальным и пыльцевым аллергенам не выявлено. При исследовании системы комплемента в Институте иммунологии МЗ РФ: С2 — 2 (4-6), С4 — 2 (5-7), СН50 — 3 (4-6), С1inh — 30 ед (в 5 раз ниже минимально нормального значения). Показатели снижены. С2 — 2 (4-7), С4 — 6 (7-10), С5- 5 (5-8), СН50- 5 (4-7). Заключение: С2, С4 — ниже нормы, С5 — нижний предел нормы. Очень низкая активность комплемента. Острофазное состояние. При обследовании также получено сомнительное количество антител к антигенам лямблий. При копроовоцистоскопии (ФЦ Госсанэпиднадзора) — цисты Lamblia intestinalis. В зеве: Str. salivarius — умеренный рост, Candida albicans — обильный рост.

    Учитывая данные анамнеза заболевания, характер клинической картины А., появление АНО без крапивницы, течение заболевания с детского возраста, отсутствие протеинурии, лихорадки и амилоидоза, неэффективность антигистаминных и глюкокортикостероидных препаратов, отрицательный эффект от терапии колхицином и выраженный положительный эффект при назначении Э-АКК на фоне резкого ѓ фракций комплемента — С4, С2, С1inh поставлен следующий диагноз: наследственный ангионевротический отек с количественным дефицитом С1-ингибитора, пароксизмальные абдоминалгии, стадия медикаментозной ремиссии при выписке. Хронический гастродуоденит, вне обострения. Хронический холецистит, вне обострения. Дискенезия желчевыводящих путей. Жировой гепатоз. Хронический панкреатит. Хронический колит. Лямблиоз кишечника. Артериальная гипертензия II степени. Хроническая венозная недостаточность 0-I ст. Ожирение II степени. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника с корешковым синдромом, вне обострения. Вегетативно-сосудистая дистония с явлениями церебральной вазопатии. Ангиодистония сетчатки. Пациентке выдан паспорт, подтверждающий диагноз НАО. Проведена противопротозойная терапия (макмирор, тинидазол), полоскание горла антисептиками, энзимотерапия (мезим-форте), назначена гипотензивная терапия арифоном. За время пребывания в стационаре больная отмечала приступ болей в правом подреберье, чувство дискомфорта в грудной клетке, было проведено обследование, данных, свидетельствующих о наличии острого панкреатита, холецистита на УЗИ, не получено, приступ купирован приемом анальгетиков, в/в введением Э-АКК. Начата базисная терапия дановалом в суточной дозе 600 мг. В дальнейшем состояние больной стабилизировалось, самочувствие улучшилось. О. слизистых и кожи нет. Дыхание и гемодинамика в норме. Рекомендовано продолжить прием дановала 600 мг/сут и завершить коррекцию выявленных нарушений, а также обследование всех родственников. Пациентка более 12 мес находится на терапии дановалом в дозировке сначала 600 мг/сут, далее через 3 мес по 200 мг/сут. О. кожи и слизистых не отмечается. Рекомендации по лечению и ведению пациентов при НАО [2–3, 10–12, 14]
    Пациенты с НАО требуют не только дифференцированного индивидуального подхода, но и назначения препаратов, учитывая возможный риск, изменение качества жизни. Такие предпосылки обусловлены тем, что дебют заболевания чаще происходит в пубертатный период, когда имеются не только эндокринные, но и психологические проблемы у пациентов с НАО.

    В случае дебюта НАО у девочек в пубертатном периоде или женщин во время беременности и лактации рекомендуется начинать лечение с введения нативной плазмы. Обязательный прием даназола (дановала) постоянно, по жизненным показаниям, ежедневно по схеме: 200 мг 3 раза в день (600 мг) в течение 10–14 дней, затем 200 мг в день (по 1 табл. 2 раза в сутки) 1 мес, 100 мг/сут 6 мес, изменение дозы возможно под контролем аллерголога. Или прием метилтестостерона в начальной дозировке 0,01 г (по 0,005 г 2 раза в сутки, сублингвально; максимальная суточная доза составляет не более 0,025 г) ежедневно. Контроль в крови комплемента для коррекции дозы даназола.В период обострения НАО, при отеке жизненно важных органов: свежезамороженная (или свежая) нативная плазма не менее 250–300 мл в/в одномоментно, капельно (хранение плазмы при -30°С возможно не более 2 мес) или 5% р-р Э-АКК по 100–200 мл в/в капельно, затем по 100 мл в/в капельно каждые 4 ч или 4 г Э-АКК внутрь до полного купирования обострения (4-5 раз в день). Для купирования острых О. введение Э-АКК менее эффективно, чем нативной плазмы.Вместо Э-АКК можно использовать транексамовую кислоту 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.Для лечения острых приступов применяют очищенный концентрат С1inh 3000 — 6000 ЕД 1-2 ампулы. Рекомендуется применять очищенный С1inh не менее 3 раз в год. К сожалению, препарат С1inh дорогостоящий и не зарегистрирован в РФ, поэтому не может рекомендоваться для широкого использования в нашей стране.При О. в области лица и шеи показано в/в капельное введение свежезамороженной нативной плазмы 250–300 мл, Э-АКК 5% 200–300 мл, лазикс 40–80 мг, дексон 8–12 мг в/в.При отеке гортани ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, В-адреностимуляторы, госпитализация в ЛОР-отделение.При развитии абдоминального синдрома — наблюдение хирурга. При выраженных болях, рвоте, поносе необходимо введение анальгетиков и спазмолитиков (баралгин, платифиллин, но-шпа и др.) под постоянным наблюдением хирурга, так как длительно существующий О. стенки кишечника может вызвать некроз и потребовать оперативного лечения.Больным с относительными противопоказаниями к приему даназола и метилтестостерона прием Э-АКК 4–12 г/сут под контролем свертывающей системы крови каждые 10–14 дней.Перед срочным оперативным вмешательством показано в/в капельное введение 250–300 мл свежезамороженной нативной плазмы, 200–300 мл 5% Э-АКК, 8–12 мг дексазона (90–120 мг преднизолона).Перед плановым оперативным вмешательством: Э-АКК по 4 г 4 раза в сутки в течение 2 дней до и 2 дней после операции; при невозможности перорального приема Э-АКК вводить ее в/в в количестве 200,0 мл 5% р-ра перед операцией и 4-5 раз по 100,0 мл в течение первых суток после операции; перед операцией ввести 250–300 мл свежезамороженной нативной плазмы.Следует избегать нахождения и работ в сырых, запыленных помещениях, психоэмоциональных нагрузок. Противопоказаны интенсивная физическая нагрузка, механическое воздействие на кожу и слизистые оболочки. Своевременная санация очагов хронической инфекции. Лечение антибиотиками строго по показаниям и по назначению врача, с определением чувствительности микрофлоры, при необходимости, применение противогрибковых средств.Исключить препараты пенициллинового ряда и их производные, В-блокаторы, фитопрепараты, ингибиторы АПФ.Динамическое наблюдение аллерголога-иммунолога, других специалистов по показаниям.Пациенты с НАО нередко нуждаются в психологической и социальной реабилитации. Для многих пациентов зрелого возраста характерно многолетнее и безуспешное лечение у врачей различных специальностей — терапевтов, гастроэнтерологов, гинекологов, хирургов, врачей приемных комиссий военкоматов и др. В связи с этим больным НАО часто ставят неправильный диагноз (О. Квинке, крапивница, аллергия, острый живот, острый аппендицит, острый холецистит, стеноз чревного ствола, ангина, ревматологическое заболевание, кровоизлияние в мозг, мигрень, эпилепсия и др.) и назначают неадекватную для данного заболевания терапию, что становится причиной высокой смертности таких пациентов. Около 25% больных умирают от О. гортани в возрасте до 30 лет. Многим больным неоднократно проводят лапаротомии и трахеотомии из-за некупирующихся О. [2, 3, 10, 13].

    Данный клинический случай ярко демонстрирует сложности дифференциальной диагностики абдоминального синдрома при НАО и ПБ. Это особенно важно для практикующих врачей-хирургов, терапевтов, врачей скорой помощи, оториноларингологов, аллергологов. От клиницистов требуется не только сбор анамнеза заболевания и владение методами объективного исследования, но и знание клинической картины кожно-висцерального синдрома — ПБ и атипичных проявлений НАО, ставших актуальной проблемой современной клинической аллергологии и иммунологии.

    Г. Х. Викулов Е. С. Феденко, доктор медицинских наук Т. В. Латышева, доктор медицинских наук, профессор ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ, г. Москва

    Отёк Квинке — Лечение И Рекомендации Врачей

    В настоящее время такое явление, как аллергия становится более распространённым как среди взрослых, так и среди детей. К аллергии нельзя относиться легкомысленно и считать её безобидной реакцией своего организма. Аллергия в различных её проявлениях может представлять собой угрозу для жизни. Возьмём к примеру, одно из аллергических проявлений — отёк Квинке, который иначе называют ангионевротическим отёком.

    Ситуация, в которой развивается отёк Квинке требует немедленного вмешательства, поскольку существует реальная опасность для жизни. Такой отёк развивается как реакция на что-то чужеродное, являющееся аллергеном. Это может быть ответом на укус насекомого, использования краски для волос, шампуня и другого косметического средства, аллергия и отёк могут развиться после приёма пищевых продуктов, в результате вдыхания цветочной пыльцы, приёма лекарств. Зачастую отёк развивается стремительно и захватывает область лица: губы, щёки, веки, слизистую рта и гортани. Реже встречается отёк Квинке других областей, например, половых органов. Попробуем выяснить, как действовать при развитии отёка и какое назначают при отёке Квинке лечение.

    Как мы уже сказали, основным симптомом отёка Квинке является быстро развивающийся отёк, который обладает высокой плотностью. При нажатии на кожу, она не продавливается, само место отёка является безболезненным. Несмотря на возможное неплохое самочувствие при отёке Квинке, требуется немедленная медицинская помощь. Дело в том, что отёк может затрагивать гортань, трахею и крупные бронхи, что затрудняет дыхание. Без своевременной помощи больной может умереть от отёка гортани, так как воздух не сможет беспрепятственно поступать в лёгкие. Таким образом может развиться асфиксия.

    Итак, что нужно сделать до приезда врача? В первую очередь, при отёке Квинке нужно вызвать скорую помощь. Больной должен максимально успокоиться и исключить возможный аллерген: продукт питания, лекарство и т.п. В помещении должен быть свежий воздух, а больному нужно облегчить дыхание, сняв тесную одежду, ремень, галстук, если они есть. На область отёка можно разместить холодный компресс или лёд, чтобы уменьшить распространение отёка и зуда. Действия врачей должны заключаться в введении антигистаминных средств, чаще всего используются следующие препараты: Димедрол, Супрастин, Тавегил, Диазолин, Фенкарол.

    Если отёк уже затронул гортань и наблюдаются проблемы с дыханием, потребуются так называемые глюкокортикоидные гормоны, которые оказывают антишоковое, антистрессовое, противоаллергенное и противовоспалительное действие, регулируют обмен веществ.

    Дальнейшее лечение и наблюдение за больным проводится исключительно в условиях больницы, назначается специальная гипоаллергенная диета, которая исключает многие аллергены: яйца, молоко, рыбу, орехи, цитрусовые и многие другие продукты. В виде лечения врачи назначают лекарственные препараты, которые усиливают образование в организме пациента С1-ингибитора. Основным видом введений лекарств являются инъекции, поскольку у больного может быть отёк гортани и желудочно-кишечного тракта, что снижает всасываемость препарата. Введение препаратов продолжается на протяжении 3-5 дней, само лечение может занять несколько недель. Нередко при отёке дыхательных путей показана интубация трахеи без наркоза.

    Если было известно, какой аллерген вызвал отёк Квинке, разумеется его нужно исключить из своей жизни, если неясно, что вызвало аллергическую реакцию, необходимо пройти все исследования у врача аллерголога с целью определения возможных аллергенов. Желаем вам крепкого здоровья!

    Отек Квинке: первая помощь

    Причины возникновения отека Квинке. Симптомы Отека Квинке. Первая помощь при отеке Квинке

    Анна Геращенко врач-педиатр, г. Харьков

    Отек Квинке — это достаточно редкое, но опасное состояние, порой угрожающее жизни ребенка. Поэтому родителям необходимо знать правила оказания первой помощи в данной ситуации.

    Отек Квинке — состояние, при котором вследствие воздействия различных факторов возникает ограниченный отек кожи и подкожно-жировой клетчатки (жировая ткань находится не только в подкожно-жировой клетчатке, но и в рыхлой соединительной ткани внутренних органов). Чаще всего им страдают взрослые. У детей младшего возраста отек Квинке встречается, к счастью, редко — всего у 2%. Хотя возникнуть это состояние может в любом возрасте, начиная с грудного. И среди взрослых, и среди малышей чаще болеют представительницы прекрасного пола. Каждый двадцатый отек Квинке осложняется таким опасным для жизни состоянием, как отек гортани.

    Проявления отека Квинке

    Часто совершенно неожиданно для родителей (если это не был, например, укус насекомого или инъекция лекарства) у ребенка внезапно развивается отек. Он локализуется на лице (веки, губы, нос), ушах, языке, кистях, стопах и половых органах, т. е. там, где имеется много подкожной клетчатки. Иногда отек достигает больших размеров и может мигрировать (появляться то в одном, то в другом месте). При этом он плотный и безболезненный на ощупь, при надавливании на него ямка не образуется. В 50% случаев отек сочетается с крапивницей, она проявляется неприятными ощущениями и характерным рисунком: красные, сильно зудящие волдыри различных размеров, которые иногда сливаются, образуя причудливые узоры на коже (в медицинской литературе их сравнивают с дугами, кольцами, островами и т.п.). Все это хоть и выглядит пугающе, но не угрожает жизни. А вот «невидимые» отеки гортани, которые встречаются в 20% всех случаев, представляют реальную угрозу жизни ребенка.

    При отеке гортани сначала наблюдается охриплость голоса, лающий кашель, ребенку становится трудно дышать. Кожа лица поначалу синеет, а потом резко бледнеет. Отек гортани легкой и средней степени тяжести может длиться от 1 часа до 1 суток, редко — дольше.

    Если отек локализуется в желудочно-кишечном тракте, поначалу возникает ощущение покалывания языка, неба, затем могут быть рвота или понос. Из-за отека рыхлой соединительной ткани кишечника возникают резкие боли в животе. В случае очень редко встречающегося отека мозговых оболочек возникают следующие симптомы: заторможенность, ригидность затылочных мышц (не удается наклонить голову ребенка вперед так, чтобы он подбородком коснулся грудной клетки), головная боль, судороги, рвота.

    Даже в случае локализации отека Квинке только на коже могут наблюдаться общие явления в виде лихорадки, возбуждения, болей в суставах и потери сознания.

    Заглянем глубже.

    Почему же возникает отек? В организме человека есть особое вещество — гистамин. В норме он содержится в клетках, которые называются тучными. Они находятся в соединительной ткани, лимфоузлах, селезенке и костном мозге и ничем себя не проявляют до поры до времени.

    Как только в организме возникает очаг воспаления, тучные клетки получают сигнал от других клеток, активируются и выбрасывают «заряды» гистамина и другие вещества в кровь. Гистамин вызывает расширение капилляров и повышает проницаемость их стенок. Это приводит к тому, что в очаге возникает отек, увеличивается и замедляется кровоток, а значит, концентрируется все больше защитных клеток (нейтрофилов и лимфоцитов). Они-то и помогут организму справиться с воспалением.

    То же самое происходит и при отеке Квинке (только самого очага воспаления нет, и провоцируют освобождение гистамина совершенно другие факторы, иногда вполне безобидные). И здесь тучные клетки высвобождают гистамин, который вызывает расширение капилляров, увеличивает проницаемость их стенок, что и приводит к отеку тканей. При отеке Квинке в процесс вовлекаются глубокие слои кожи и подкожные ткани. Крапивница — тот же отек Квинке по механизму развития, только в процесс вовлекаются верхние слои кожи. При этом в очаге действия гистамина расширяются сосуды, набухают соединительные волокна и появляются небольшие скопления воспалительных клеток (главным образом нейтрофилов и лимфоцитов).

    Отек Квинке может возникнуть в результате реализации трех механизмов: аллергического, неаллергического и смешанного.

    1. При аллергическом механизме (который является крайне редким для детей до 3 лет) в организм ребенка сначала впервые поступает аллерген (в виде лекарственного препарата, пищевого продукта, пыльцы или яда насекомых). Организм принимает его за вражеского агента (антиген) и производит против него целую армию иммуноглобулинов (lgE-антител). Те, как стража, частоколом прикрепляются к мембране (оболочке) тучных клеток. У этих антител хорошая и, главное, специфическая память: они четко помнят, как выглядит их антиген. В случае если аллерген поступает во второй раз, он связывается с lgE-антителом на поверхности тучной клетки, что приводит к ее разрушению с выбросом гистамина. То есть отек Квинке (как и любая другая аллергическая реакция) развивается при повторном попадании антигена.
    2. При неаллергической реакции (которая встречается у малышей гораздо чаще) выделение гистамина происходит при воздействии какого-либо фактора (яда насекомого, лекарства, пищевых красителей и т.д.) напрямую на стенку тучных клеток.
    3. Наследственный ангионевротический отек (болезнь Квинке) относят к смешанным формам. В крови суще¬ствуют невидимые солдатики (система комплемента от лат. complementum — дополнение), которых около 20 (01, 02 и т.д.). В случае поступления в кровь чужеродного агента они начинают активно друг на друга воздействовать. Чтобы легко было представить: при встрече с «чужим» первый 01 просыпается и толкает второго 02; тот тормошит третьего 03 (третий иногда активизируется без первых двух); третий — четвертого, и так — пока не образуется «куча мала», которая своей мощью пробивает стенку клетки. На самом деле это, конечно, не солдатики, а белки, которые находятся в неактивном состоянии. Они бы и рады постоянно активироваться и разрушать клетки (причем не только чужеродные, но и свои), но им мешают начальники (белки-ингибиторы), которые постоянно подавляют их активность.

    Проблемы при генетической поломке возникают, когда в крови мало (от 5 до 30% нормы) тех самых грозных начальников — ингибитора белка 01 или 03. Белок 01 в таком случае рад стараться: «трубит подъем» по всякому ненужному поводу. Ребенок порезался, переволновался, переохладился, перенес оперативное вмешательство — комплемент активируется и возникает отек Квинке, причем часто самый неблагоприятный вариант — с отеком гортани, реже — желудочно-кишечного тракта или оболочек мозга. При опросе выясняется, что в семье из поколения в поколение были случаи отеков гортани у родственников. Это позволяет заподозрить наследственную природу отека. К счастью, такие случаи заболевания очень редки.

    Причины отека Квинке

    К лекарственным веществам, которые могут вызвать отек или крапивницу, относятся антибиотики, в первую очередь пенициллин, ацетилсалициловая кислота, противосудорожные препараты, витамины группы В, препараты йода, лечебные сыворотки.

    Вещества, которые добавляются в некоторые лекарства, — парабены и сульфиты, также могут вызвать аллергическую реакцию. Это местные анестетики, бронходилататоры, кортикостероиды, антибиотики, глазные препараты.

    Нестероидные противовоспалительные препараты могут повысить чувствительность кожи к гистамину, таким образом повышая вероятность возникновения отека Квинке.

    Данная группа препаратов в первую очередь опасна для детей, предрасположенных к аллергии, или тем, чьи родители имеют аллергические реакции. Любые проявления аллергических состояний (бронхиальная астма, атопический дерматит и т.д.) повышают опасность развития отека Квинке при введении данных групп препаратов.

    Могут вызвать аллергическую реакцию или напрямую высвобождение гистамина из клеток многие пищевые продукты или содержащиеся в них добавки: красители и консерванты. К примеру, мононатриевый глутамат, тартразиновый краситель и особенно сульфиты, которые часто добавляются в салаты, сушеные фрукты, маринады, колбасы, сосиски, сыр и фруктовые соки. При «синдроме китайской кухни» реакция может возникнуть после употребления экзотических видов рыб, креветок и морских салатов. Конечно, мало кто кормит малышей подобными блюдами, но в медицине описаны случаи отека Квинке у детей, вызванные запахом рыбы! Некоторые пищевые продукты содержат вещества, освобождающие внутриклеточный гистамин. К ним относят клубнику, рыбу, шоколад, томаты, лимоны, бананы, яичный белок. Эти продукты врачи настоятельно рекомендуют не давать детям до 3 лет. Другие продукты ничего не освобождают, но сами содержат гистамин в больших количествах; это сыр, квашеная капуста, колбасы. Безусловно, от кусочка сыра у здорового ребенка вряд ли возникнет отек Квинке. Здесь важным являются наследственная отягощенность (мама, папа или оба родителя страдают аллергиями), несоблюдение гипоаллергенной диеты во время беременности (если у мамы есть предрасположенность к аллергии), заболевания желудочно-кишечного тракта у малыша и многие другие факторы.

    Пыльца растений также может послужить причиной возникновения отека Квинке. Из многих тысяч растений на земле только 50 продуцируют пыльцу, способную вызывать аллергическую болезнь под названием «поллиноз». Поллиноз (от лат. pollen — пыльца) — это заболевание, вызываемое повышенной чувствительностью организма к пыльце различных растений, при этом страдают дыхательные пути, конъюнктива глаз, кожа. Эта болезнь характерна для детей более старшего возраста — от 3 до 9 лет. У 11% детей, страдающих поллинозом, болезнь может осложниться отеком Квинке. Для европейской части России в апреле — мае потенциально опасными в плане возникновения поллиноза (и осложнения в виде отека Квинке) являются цветущая береза, ольха и орешник; в июне — июле — злаковые (тимофеевка, ежа, овсяница, райграс, лисохвост, мятлик, костра), в июле — августе — полынь, маревые, лебеда. В юго-восточном регионе России в подавляющем большинстве случаев причиной поллинозов являются пыльца конопли, маревых, циклахены. У детей часто реакцию вызывает не один, а сочетание нескольких видов растений. При этом половина детей имеет еще и чувствительность к пищевым продуктам, о которых сказано выше.

    Необычная реакция на укус насекомого может быть опосредована IgE-антителами или вызвана ядами и слюной насекомого, которые содержат гистамин и другие вещества. И здесь, конечно, важную роль играет предрасположенность ребенка к подобным реакциям и наследственность (если у мамы, папы, близких родственников отмечался отек от укусов каких-либо насекомых, лучше тщательно защищать от них ребенка).

    Первая помощь при отеке Квинке

    Из сказанного выше понятно, что причин, из-за которых может возникнуть отек Квинке, более чем достаточно, и не всегда их можно определить в первый момент. Но все же существует некий алгоритм, который поможет родителям действовать разумно до приезда врача. Вызывать врача необходимо при первых признаках отека Квинке, даже если состояние малыша удовлетворительное.

    1. Итак, первое, что надо сделать, если это возможно, — прекратить контакт с аллергеном (извлечь жало насекомого, прекратить введение препарата), уложить малыша и приподнять его конечности.
    2. Выше места укуса или введения лекарства наложить жгут (в случае, если укус или инъекция были сделаны в руку или ногу). На место укуса можно положить холодный компресс.
    3. Дать ребенку обильное питье комнатной температуры для улучшения микроциркуляции и выведения аллергена из организма (детям от 3 лет, не страдающим болезнями обмена веществ, дают щелочное питье: 1-2%-ный раствор пищевой соды (1 г соды на 1 литр воды), боржоми или нарзан).
    4. Для выведения остатков аллергена из организма можно дать сорбенты: взвесь активированного угля (детям до 3 лет растолочь 5 таблеток и тщательно перемешать в стакане воды), смекту (1 пакетик для детей до 1 года, 2 пакетика 2 раза в день для детей 2-3 лет), энтеросгель (1 ч. ложка для детей до 1 года, 2 ч. ложки — для детей 1-3 лет).
    5. Дать ребенку фенистил — противоаллергический препарат в каплях (в возрастных дозах). Особую осторожность следует соблюдать, давая препарат малышам до 1 года. Если ребенку исполнилось 2 года, можно дать ему кларитин (в дозе 2,5 мг (2,5 мл сиропа или 1/4 таблетки), фенкарол (ребенку от 2 до 3 лет — по 0,005 мг).
      Внимание! Перед применением любого препарата следует посоветоваться с лечащим врачом, который знает индивидуальные особенности вашего ребенка.
    6. Врач «скорой помощи» при появлении признаков затрудненного дыхания, изменения цвета лица (синюшный, затем бледный) введет преднизолон внутримышечно из расчета 2-3 мг/кг массы тела. Обычно мама ребенка, у которого уже были подобные состояния (чаще при наследственной форме заболевания), хранит преднизолон в своей аптечке. Необходимо подробно расспросить семейного или детского врача о методике введения препарата при появлении первых признаков удушья, врач должен показать родителям, как и куда вводится лекарство. Родителям для самостоятельного введения чаще рекомендуют внутримышечные инъекции.
    7. Немедленно госпитализировать ребенка для оказания ему реанимационных действий в условиях стационара. Даже если все симптомы купированы на месте, врачи будут настаивать на госпитализации, учитывая возраст ребенка и необходимость наблюдения за ним, а также для выяснения причины, приведшей к развитию отека Квинке.

    Диагностика отека Квинке

    После купирования острых симптомов возникнет необходимость поиска причин возникновения отека Квинке. Перед разговором с врачом вспомните следующие моменты, которые помогут врачу поставить диагноз:

    • аллергические заболевания в семье;
    • перенесенные ранее аллергические заболевания у ребенка;
    • реакции на лекарства (в том числе и у мамы с папой);
    • реакции на сыворотки, вакцины;
    • сезонность возникновения;
    • влияние физических факторов;
    • связь с простудами;
    • где и когда чаще возникает отек;
    • влияние пищи;
    • контакта с животными;
    • жилищно-бытовые условия.

    Для дифференциальной диагностики между отеком Квинке (аллергической или псевдоаллергической реакции) и наследственной болезнью важным является то, что при наследственной форме заболевание проявляется именно в раннем детском возрасте, у членов семьи из поколения в поколение наблюдаются отеки гортани и при этом аллергические заболевания в семье редки, провоцирующими факторами являются незначительные микротравмы, операция или стресс. В крови снижен уровень инактиваторов С1 или СЗ, лечение глюкокортикостероидами или антигистаминными препаратами при этом неэффективно.

    Для аллергической причины возникновения отека Квинке типичны наличие аллергических заболеваний в семье, часто наблюдаются патологии желудочно-кишечного тракта или ЛОР-органов, погрешности в диете либо выраженная связь с введением лекарства или укусом насекомого, эффективность лечения антигистаминными препаратами, а также положительные кожные пробы с аллергенами (которые проводятся с диагностической целью в период отсутствия проявлений аллергии).

    Врач может назначить следующие лабораторные методы исследования в острый период:

    1. Количественное определение IgE в сыворотке крови.
    2. Количественное определение специфических IgE в сыворотке крови к аллергенам с помощью ИФА и множественного аллергосорбентного теста.
    3. Иследование системы комплемента.

    Другие исследования проводятся спустя 2-3 месяца после выздоровления (время, в течение которого в крови появляется достаточное количество соответствующих антител к аллергену):

    1. Проведение кожных проб с аллергенами. Небольшое количество предполагаемого аллергена или его экстракта вводится или наносится на участок кожи на внутренней поверхности предплечья. Аллергены вводятся посредством внутрикожной инъекции (prick-тест), либо в небольшие царапины (скарификационный тест), либо нанесением непосредственно на кожу (аппликационный тест). Если пациент чувствителен по отношению к исследуемому аллергену, то воспалительная реакция развивается в течение 30 минут.
    2. Исследование иммунограммы (таким образом врач увидит, что происходит с иммунной системой ребенка).

    При неаллергической природе отека требуется тщательное обследование, включающее проведение общеклинических анализов, бактериологического, биохимического исследования и других методов.

    Лечение отека Квинке

    После тщательного обследования и постановки диагноза врач назначит мероприятия, которые направлены на устранение причины, вызвавшей отек Квинке или крапивницу. В случае пищевой реакции врач будет рекомендовать гипоаллергенную диету: из рациона матери (при грудном вскармливания) или ребенка исключают продукты, которые могут вызвать аллергическую реакцию.

    Могут быть назначены современные антигистэминные (противоаллергические) препараты в возрастной дозе. Для уменьшения чувствительности к пищевым аллергенам во врачебной практике используют ферментные препараты (креон, фестал).

    Обязательным условием эффективного лечения и предупреждения развития отека Квинке является полная санация очагов хронической инфекции: лечение заболеваний ЛОР-органов, желудочно-кишечного тракта (особенно дисбактериоза кишечника, глистных инвазий, инфекционных болезней). Доказано, что бактерии и их продукты усиливают в присутствии аллергенов высвобождение гистамина из базофилов и удлиняют аллергическую реакцию.

    Профилактика отека Квинке

    Врач может и не сказать об этом, но родители должны знать, что среда, в которой живет ребенок, и его семья может стать провоцирующим фактором. Иногда ради здоровья ребенка от родителей может потребоваться коренное изменение условий жизни, вплоть до переезда в другие районы (для тех, кто живет в промышленных зонах или около автострад). Важно создание особого микроклимата в доме, где живет ребенок: частое проведение влажной уборки, застекление книжных полок, замена пуховых подушек и старых матрасов на матрасы и подушки из гипоаллергенного материала, минимизация использования и хранения бытовой химии в домашних условиях, отсутствие домашних животных, создание нормального температурного режима и соответствующей влажности (в помещении должно быть не выше 22°С, при этом влажность воздуха от 50 до 70% (в современных условиях она достигается с помощью специальных увлажнителей воздуха), обязательное проветривание комнаты, при необходимости нещадное истребление грибка на стенах. Рекомендуется использование только натуральных материалов в быту, при выборе одежды, игрушек и косметических средств для ребенка. Не давайте малышу дешевые, слишком яркие пластмассовые игрушки и детскую посуду (из-за опасности содержания в ней токсических веществ или аллергенов). В качестве профилактики возникновения подобных ситуаций в будущем следует:

    1. избегать приема препаратов, вызвавших реакцию, а также имеющих перекрестные антигенные детерминанты, например пенициллины с цефалоспоринами и карбапенемами, новокаин и сульфаниламидные препараты;
    2. исключить на некоторое время назначение опасных в плане аллергии препаратов (например, антибиотиков пенициллинового ряда);
    3. исключить назначение антибиотиков пенициллинового ряда больным с атопическими заболеваниями;
    4. проявлять максимальную осторожность при введении рентгеноконтрастных веществ. В случае введения любого препарата (особенно инъекционного) ребенок должен находиться рядом с процедурным кабинетом в течение 30 минут после лечебной или диагностической процедуры.

    Ребенку с повышенной чувствительностью к укусам насекомых не следует:

    • ходить вне дома босиком;
    • носить яркую цветную одежду;
    • находиться вне дома без головного убора. Рекомендуется надеть на малыша шапочку с завязками, чтобы защитить голову и шею от укуса насекомых, в лесу или на лугу лучше надевать легкие рубашки с длинными рукавами и штаны (вместо шортиков).

    Не рекомендуется использование репеллентов, так как в них могут содержаться токсичные вещества либо те, которые сами вызовут развитие аллергии. При использовании репеллентов в быту обращайте внимание на возрастные ограничения их применения и на состав содержащихся там веществ. Например, вещество ДЭТА токсично для детей до 3 лет, а также беременных и кормящих мам.

    Родителям ребенка, перенесшего отек Квинке, необходимо:

    • иметь при себе медицинский документ с информацией о диагнозе;
    • при возможном контакте с насекомыми (например, на загородной про¬гулке) иметь при себе аптечку с антигистаминным препаратом, жгутом, а также шприц и ампулу с лекарством. Обязательно посоветуйтесь с врачом о содержимом аптечки и выясните все детали применения лекарств.

    MedGlav.com

    Медицинский справочник болезней

    Этиология, патогенез и лечение Крапивницы и Отека Квинке..

    КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ.

    Крапивница (urticaria) — заболевание, ха­рактеризующееся быстрым более или менее распростра­ненным высыпанием на коже зудящих волдырей. Вол­дырь представляет собой отек ограниченного участка главным образом сосочкового слоя кожи. Одним из видов крапивницы является отек Квинке (гигантская крапив­ница, ангионевротический отек), при которой отек рас­пространяется на дерму или подкожный слой. Эта форма крапивницы впервые описана Н. Quincke в 1882 г.

    Крапивница является распространенным заболева­нием — примерно каждый третий человек перенес хотя бы однократно в жизни крапивницу. В структуре забо­леваний аллергического генеза крапивница занимает вто­рое место после бронхиальной астмы, а в некоторых странах (Япония) даже первое.
    Крапивница и отек Квинке могут возникать в любом возрасте. Наиболее часто заболевание встречается в возрасте от 21 года до 60 лет.Чаще болеют женщины, что связывают с особен­ностями их нейроэндокринной системы. Отягощенная ал­лергическая наследственность, по данным разных авто­ров, отмечается в 25—56% случаев.

    Классификация Крапивниц.

    Этиопатогенетическая классификация крапивниц

    I. Аллергическая

    • Пищевая
    • Лекарственная и на химические вещества
    • Бытовая
    • Эпидермальная
    • Пыльцевая
    • Сывороточная
    • Инсектная
    • Инфекционная

    II. Физическая

    • Механическая
    • Холодовая
    • Тепловая
    • Лучевая
      а) световая
      б) на рентгеновское облучение
    • Холинергическая

    III. Эндогенная

    • Энзимопатическая:
      а) дефицит или недостаточная активность ингибитора С1;
      б) дефицит пищеварительных ферментов
    • Дисгормональная
    • Идиопатическая

    IV. Псевдоаллергическая.

    Примеры возможных диагнозов:
    1) острая (псевдо) аллергическая лекарственная крапивница;
    2) хрониче­ская рецидивирующая аллергическая крапивница (бак­териальная);
    3) хроническая рецидивирующая эндоген­ная крапивница (дисгормональная).

    Каждая из указанных в классификации форм крапивницы имеет свой механизм развития. Одна­ко их общим патогенетическим звеном становится повышение проницаемости микроциркуляторного русла и развитие острого отека в окружаю­щей области. Патогистологически в области волдыря отмечается разрыхление коллагеновых волокон, межкле­точный отек эпидермиса, появление с различной скоро­стью развития и степенью выраженности периваскулярных мононуклеарных инфильтратов.

    Аллергическая Крапивница.

    В развитии этой формы крапивницы принимают участие аллергические механиз­мы повреждения тканей. В качестве аллергена чаще всего выступают лекарственные препараты, пищевые про­дукты, инсектные аллергены.
    Ведущим механизмом развития крапивницы является реагиновый механизм повреждения, в небольшом количестве случаев — иммунокомплексный. Последний может включать­ся при введении в организм ряда лекарственных пре­паратов (например, пенициллин), антитоксических сыво­роток, гамма-глобулинов.

    Физическая Крапивница.

    Физическая крапивница вызывается действием раз­личных физических факторов.
    Гетерогенна по патогенезу. В ее развитии могут участвовать аллергические, псевдо­аллергические и другие механизмы.

    Механическая крапивница развивается в результате механического раздражения кожи.
    Различа­ют следующие виды:
    а) дермографизм — появление ли­нейного волдыря после проведения твердым предметом по коже. Механизм развития, вероятно, аллергический, так как эта реакция может быть пассивно перенесена на кожу здорового реципиента сывороткой или IgE, а у некоторых больных после интенсивного расчесывания обнаруживают в крови повышение уровня гистамина;
    б) крапивница от давле­ния на кожу пряжек, тесемок, ремней и др. Здесь играет роль механический фактор. Часто сопровождает дермографизм или хроническую крапивницу;
    в) вибрационный ангионевротический отек, являющийся вариантом наследственного отека Квинке.

    Холодовая крапивница также является гетерогенной группой по механизмам развития и клини­ческим проявлениям.
    Выделяют:
    а) Наследственные се­мейные формы, немедленную и замедленную, каждая из которых наследуется как аутосомальный доминантный признак. Немедленную форму не удается передать с сывороткой. Замедленная форма развивается через 9— 18 ч после действия холода. Ее также не удается пере­дать пассивно. Контакт с холодом не вызывает осво­бождения гистамина и гистологически тучные клетки кожи не дегранулированы. В участке отека не обна­ружены ни иммуноглобулины, ни комплемент. Таким об­разом, патогенез остается пока неясным;
    б) Приобретен­ные формы. В их развитии чаще всего играет роль реагиновый механизм повреждения, что доказывается воз­можность пассивной передачи здоровым реципиентам.
    В крови обнаружено увеличение уровня гистамина. Реакция на контакт с холодом развивается довольно быстро.

    Тепловая крапивница.
    Действующим фак­тором является тепло. Один из возможных механизмов развития — альтернативный путь активации комплемен­та.

    Лучевая крапивница возникает под дей­ствием лучей видимого спектра и рентгеновских. В ви­димом спектре действующими являются лучи с опреде­ленной длиной волн. На этом основано подразделение световых крапивниц на подгруппы. Механизмы развития крапивниц различны. Описана возможность пассивного переноса в случаях крапивниц, вызываемых лучами с длиной волн 285—320 и 400—500 нм. При действии рентгеновских лучей об­разуются свободные радикалы, вызывающие поврежде­ние клеточных мембран.

    Холинергическая крапивница.
    Дейст­вующим фактором, очевидно, является перегревание ор­ганизма, которое возникает после теплой ванны, душа, физической нагрузки или других воздействий. Ведущая роль приписывается действию медиатора парасимпати­ческого отдела нервной системы — ацетилхолину. Вместе с тем установлены в ряде случаев увеличение в крови содержания гистамина, а также возможность пассивного переноса.

    Эндогенная Крапивница.

    В эту группу входят кра­пивницы (и ангионевротические отеки), в механизме развития которых играет роль генетически детермини­рованный дефект каких-либо факторов либо механизм которых пока еще не известен.

    Энзимопатическая крапивница пред­ставлена двумя видами.

    Один вид связан с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента. Этот дефект наследуется как доминантный аутосомальный признак. Частота мутации этого гена составляет 1:100 000. Результатом является развитие врожденного ангионевротического отека (отек Квинке).

    Существует три типа этого заболевания, клинически неотличимых.
    Первый тип — дефицит ингиби­тора — составляет около 85% случаев.
    При втором типе его уровень нормален, но ингибитор неактивен.
    При третьем типе уровень ингибитора увеличен в 3—4 раза, но он структурно изменен и образует комплекс с альбумином. Дефицит ингибитора ведет к тому, что различ­ные повреждающие воздействия, активирующие фактор Хагемана, приводят к активации комплемента по клас­сическому пути

    Другой вид энзимопатической крапивницы связан с на­рушением функции желудочно-кишечного тракта. Крапив­ница развивается на фоне гастродуоденита, язвенной болезни. Прием алкоголя в этих условиях повышает проницаемость кишечного барьера и усиливает всасывание неполностью перева­ренных продуктов. Последние самостоятельно и через активацию псевдоаллергических механизмов приво­дят к развитию крапивницы. В связи с тем что этот процесс хронический, развивающаяся крапивница также имеет хроническое течение.

    Дисгормональная крапивница.
    Ее раз­витие связано с нарушением функции эндокринных же­лез. Типичным примером является крапивница при предменструальном синдроме. Играет роль соотношение меж­ду кортизолом и гистамином в их влиянии на уровне микроциркуляторных сосудов. Любой сдвиг в сторону преобладания действия гистамина будет приводить к по­вышению проницаемости сосудов.

    Идиопатическая крапивница.
    Этот диагноз ставят в тех случаях, когда врач не знает ни причины, ни механизма развития заболевания. Поэтому чем полнее обследование больного, тем реже фигурирует этот диагноз. Заболевание протекает хронически. Часто эта форма является энзимопатической и связанной с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. Иногда идиопатическая крапивница является симптомом другого заболевания, например, системной красной вол­чанки, гломерулонефрита, инфекционного эндокардита, криоглобулинемии. В этих случаях часто обнаруживают активацию комплемента образующимися иммунными комплексами. Во время биопсии находят васкулиты с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

    Псевдоаллергические формы крапивницы.

    Нередко крапивница является выражением псевдоаллергической реакции. Различные действующие факторы могут быть либераторами гистамина, активаторами компле­мента и калликреин-кининовой системы. Среди этих факторов — лекарственные препараты (антибиотики, рентгеноконтрастные вещества и многие другие), сы­воротки, гамма-глобулины, бактериальные полисахариды, физические и др.

    Клиническая картина Крапивниц.

    Клиническая картина острой крапивницы характеризуется мономорфной сыпью, первичный эле­мент которой — волдырь. Заболева­ние начинается внезапно с интенсивного зуда кожи различных участков тела, иногда всей поверхности тела. Вскоре на местах зуда появляются гиперемированные участки сыпи, выступающие над поверхностью. По мере нарастания отека происходит сдавливание капилляров и цвет волдыря бледнеет. При значительной экссудации в центре отека может образоваться пузырек с отслойкой эпидермиса.

    Крапивница может приобретать геморраги­ческий характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем эритроциты, распадаясь в окружающей ткани, образуют пигментные пятна, которые не следует смешивать с пигментной крапивницей (мастоцитоз).
    Величина элементов сыпи различна — от булавочной головки до гигантских раз­меров. Элементы могут располагаться отдельно или, сливаясь, образовывать элементы с причудливыми очер­таниями и фестончатыми краями.

    Длительность острого периода — от несколь­ких часов до нескольких суток. Крапивница может ре­цидивировать. Если общая продолжительность ее пре­вышает 5—6 нед, то заболевание переходит в хрони­ческую форму.
    Атака острой крапивницы может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом темпе­ратуры до 38—39° С.

    Хроническая рецидивирующая крапивница характе­ризуется волнообразным течением иногда очень длитель­ное время (до 20—30 лет) с различными периодами ремиссий. Очень часто она сопровождается отеками Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюда­ется трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы характеризуется особенно му­чительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови, заносят инфекцию, в результате чего появляются гной­нички и другие элементы. Мономорфность сыпи в этом случае отсутствует.

    ОТЕК КВИНКЕ.

    Если отек распространяется глубже и захватывает всю дерму и подкожную клетчатку (иног­да распространяясь и на мышцы), то наблюдается появление большого, бледного, плотного незудящего инфильтрата, при надавливании на который не остается ямки. Этот гигантский отек носит название отека Квин­ке. При распространенных высыпаниях этого типа речь идет о гигантской крапивнице.
    Они могут возникать и на слизистых оболоч­ках. Самая частая локализация их — губы, веки, мошон­ка, слизистые оболочки полости рта (язык, мягкое небо, миндалины).

    Особенно опасным является отек Квинке в области гортани, который встречается примерно в 25% всех случаев. При возникновении отека гортани сначала отме­чается охриплость голоса, «лающий» кашель, затем на­растает затруднение дыхания с одышкой инспираторного, а затем инспираторно-экспираторного характера. Ды­хание становится шумным, стридорозным. Цвет лица приобретает цианотический оттенок, затем резко бледне­ет.

    Больные беспокойны, мечутся. При распространении отека на слизистую оболочку трахеобронхиального де­рева к картине острого отека гортани присоединяется синдром бронхиальной астмы с характерными диффуз­ными хрипами экспираторного характера. В тяжелых случаях при отсутствии рациональной помощи больные могут погибнуть при явлениях асфиксии. При легкой и средней тяжести отек гортани продолжается от часа до суток. После стихания острого периода некоторое время остается охриплость голоса, боль в горле, затруднен­ное дыхание, аускультативно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Отек Квинке в области гортани тре­бует незамедлительной интенсивной терапии вплоть до трахеостомии.

    При локализации отеков на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта возникает абдоминальный синдром. Обычно он начинается с тошноты, рвоты сна­чала пищей, затем желчью. Возникает острая боль, вначале локальная, затем разлитая по всему животу, сопровождается метеоризмом, усиленной перистальтикой кишечника. В этот период может наблюдаться положи­тельный симптом Шеткина. Приступ заканчивается профузным поносом.
    В кале при микроскопическом иссле­довании обнаруживается значительное количество эозинофилов, могут присутствовать кристаллы Шарко— Лейдена. Абдоминальные отеки сочетаются с кожными проявлениями в 30% случаев.

    При локализации патоло­гического процесса в урогенитальном тракте развивается картина острого цистита, затем возникает задержка мочи. Отеки половых органов сопровождаются соответ­ствующей клинической картиной.

    При локализации процессов на лице в процесс могут вовлекаться серозные мозговые оболочки с появле­нием менингеальных симптомов, таких, как ригидность затылочных мышц, резкая головная боль, рвота, иногда судороги. Изредка вследствие отека лабиринтных систем развивается синдром Меньера. Клинически он проявля­ется головокружением, тошнотой, рвотой.

    Описаны редкие случаи, когда при локализации отека Квинке на груди в процесс вовлека­лось сердце с клиническими проявлениями в виде присту­пов пароксизмальной тахикардии, экстрасистолии (Адо А. Д., 1976). Таким образом, клиническая карти­на и тяжесть течения отека определяются локализацией патологического процесса и степенью его интенсивности.

    Патогенез.

    По патогенезу ангионевротические отеки бывают аллергическими и наследственными. Клинические прояв­ления и течение их различны.
    Хотя наследственный ангионевротический отек пере­дается как аутосомальный доминантный признак, отсут­ствие семейного анамнеза не исключает диагноз этого заболевания. Решающее значение имеет сочетание ха­рактерной клинической картины и данных лабораторного обследования. Для клинической картины наследственно­го ангионевротического отека характерно длительное формирование очень плотных отеков, при этом часто возникают отеки гортани и абдоминальный синдром при отсутствии указаний на кожный зуд и крапивницу, отсутствует эффект от антигистаминных препаратов.

    Дифференциальный диагноз.

    Диагноз крапивницы в основном не пред­ставляет затруднений в типичных случаях заболе­вания.. Однако есть множест­во других заболеваний, которые маскируются под видом крапивницы.

    Геморрагический васкулит вследствие резкого отека геморрагии может сопровождаться синюшной, красной и розовой мелкой уртикарной сыпью, которая локализуется главным образом на разгибательных поверхностях, вокруг суставов.

    Крапивницу, сопровождающуюся кро­воизлияниями, необходимо дифференцировать от пиг­ментной крапивницы — мастоцитоза, морфологическим выражением которого являются скопления тучных клеток в дерме.

    Хроническая рецидивирующая крапивница, имеющая элементы папулезной сыпи, может быть ошибочно принята за почесуху, при которой основными элементами являются бледные, цвета кожи, папулы, которые остав­ляют после себя пигментные пятна.

    Полиморфная экссудативная эритема сопровождается выраженными симптомами общего характера, симмет­ричным расположением незудящей, часто болезненной сыпи, ее локализацией на тыле кистей и стоп (что редко наблюдается при крапивнице), поражением слизистых оболочек в форме везикулярной сыпи. В тяжелых слу­чаях кожная сыпь может носить везикулобуллезный характер, сопровождаясь тяжелым общим состоянием больного (синдром Стивенса—Джонсона).

    Множественные укусы или ужаления насекомыми, вы­зывая местные токсические реакции вследствие гистаминоподобного эффекта токсических веществ слюны или ядов, могут симулировать острую крапивницу.

    Гельмин­тоз иногда сопровождается тяжело протекающей и упорно рецидивирующей крапивницей, не поддающейся лечению антигистаминными и кортикостероидными препаратами. После дегельминти­зации крапивница полностью купируется при отсутствии антиаллергической терапии.

    Макулярная форма сыпи при вторичном периоде сифилиса может иногда носить и уртикарный характер. В дифференциальной диагно­стике с крапивницей необходимо учитывать отсутствие зуда при сифилитической сыпи, часто ее симметричное расположение и подтверждение сифилиса положительны­ми специфическими серологическими реакциями.

    Нередко симп­томатическая крапивница развивается при латентно про­текающем диабете, при заболеваниях крови, печени, хронической почечной недостаточности. Иногда крапивница является первым симптомом нераспознанно­го новообразования, коллагеноза, может появляться в продромальной стадии инфекционного гепатита.

    Специфическое аллергологическое обследование боль­ных с крапивницей и отеками Квинке, помимо сбора аллергологического анамнеза, включает проведение кож­ных проб. При пищевой и лекарственной аллергии с диагностической целью можно применить провока­ционные пробы с пероральным введением продукта или лекарства, если нет тяжелой реакции на данный продукт.

    ЛЕЧЕНИЕ КРАПИВНИЦЫ И ОТЕКА КВИНКЕ.

    При Острой крапивнице и Отеках Квинке проводят такое же лечение, как и при других острых аллергических реакциях, с воздействием на разные пато­генетические звенья процесса.

    • Антигистаминные препара­ты назначают внутрь (при пищевой и лекарственной аллергии) после предварительного очищения желудочно-кишечного тракта или парентерально в дозе 1—2 мл.
    • При гигантской крапивнице может наблю­даться гипотензия за счет выхода плазмы из сосудисто­го русла; в связи с этим назначают инъекции 0,1% Рас­твора Адреналина в дозе от 0,1 до 0,5 мл подкожно в зависимости от тяжести состояния.
    • При отеке гортани дополнительно к адреналину и антигистаминным препаратам необходимо ввести 60 мг Преднизолона внутримышечно или внутривенно струйно в 20 мл 40% Раствора Глюкозы.
    • Кроме того, назна­чают горячие ножные ванны, ингаляцию Эуспирана,Изадрина, введение внутримышечно 2 мл 1 % раствора Фуросемида (лазикс).
    • При отеке гортани больной нуждается в срочной госпи­тализации в ЛОР-отделение, где ему при необходимости проводят Трахеостомию.

    Хроническая рецидивирующая крапивница требует упорного и длительного лечения. Лечение хронической крапив­ницы подразделяется на неспецифическое и специфиче­ское.

    Неспецифическая терапия.

    • Назначают Антигистаминные препараты, которые необходимо менять каждые 2 нед.
    • Можно рекомендовать Тиосульфат натрия, Тиосульфат магния.
    • Наружно для уменьшения зуда производят обти­рание столовым уксусом или применяют мази с 2— 5% анестезина.
    • Гистаглобулин (зарубежный гистаглобин) назначают по схеме с учетом переносимости препа­рата. Обычная схема при хронической рецидивирующей крапивнице: 0,5—0,7— 1 — 1,5—2—2—2—2—2—2 мл. Инъекции производят подкожно 2 раза в неделю. При эффективности лечения курс можно повторить через 6 мес — 1 год.
    • Лечение чистым Гистамином начинают с порогового разведения, определяемого аллергометрическим титрованием. Лечение гистамином лучше проводить в условиях аллергологического кабинета.
    • В особенно тяжелых случаях забо­левания при отсутствии эффекта от другой терапии приходится применять Кортикостероидные препараты по индивидуальной схеме.
    • Если в клинической картине хронической рецидивирующей крапивницы есть геморрагический компонент (васкулит), следует назначить Индометацин и другие НПВП.
    • В ряде случаев эффективен Спленин (по 1 г ежедневно, всего 14— 20 инъекций).

    Специфическая терапия.

    • Проводится элиминация ал­лергена и/или Специфическая Гипосенсибилизирующая терапия. Под элиминацией подразумевается исключение подозреваемого (или выявленного) пищевого продукта из пищи, лекарства.
    • Необходима санация очагов фокальной инфекции при крапивнице бактериального или грибкового генеза. Возможны полная ремиссия крапивницы после тонзиллэктомии, радикальной санации полости рта, гаймо­ровых пазух и т. д. Специфическую гипосенсибилизацию выявленным аллергеном проводят по общепринятой схе­ме лечения аллергических заболеваний.

    При лечении Наследственного ангионевротического отека Квинке антигистаминные и кортикостероидные препараты неэффективны.

    • Для купирования острого оте­ка нужна срочная заместительная терапия, восполняю­щая дефицит ингибитора С1. Больному вводят свежую или свежезамороженную плазму крови. Лиофилизированный С1-инактиватор, который вводят в дозе от 3000 до 6000 ЕД (1—2 ампулы) в зависимости от тяжести случая и массы тела.
    • Некоторый эффект отмечается при введении Адре­налина и Эфедрина.
      Больные нуждаются в срочной гос­питализации: при отеке гортани — в ЛОР-отделение, при абдоминальном синдроме — в хирургическое.
    • Для профи­лактики рецидивов этого заболевания рекомендуется введение Эпсилонаминокапроновой кислоты (ингибитор плазминогена): внутривенно 5 г с 20 мл до 40% Раствора Глюкозы или внутрь по 7—10 г ежедневно в течение месяца
    • Иногда рекомендуют введение ИнгибитораКалликреина-Трасилола в дозе 30 000 ЕД в 300 мл изотони­ческого раствора натрия хлорида капельно в течение 3 ч.
    • Помогают также курсы лечения Метилтестостероном (активация в печени синтеза ингибитора О).
    • В лечении дермографической крапивницы антигиста­минные препараты не всегда эффективны. Рекомендуется применение Седативных и Общеукрепляющих препаратов. Отмечены хорошие результаты от применения ультра­звука. Лечение проводят по методике Богдановича: тотальное сегментарное лечение ультразвуком паравертебрально вдоль всего позвоночника с обеих сторон. Лечение проводят 3 раза в неделю, всего до 12 сеансов. После месячного перерыва курс лечения повторяют.
    • Эффективна рефлексотерапия.

    Особого подхода требует лечение Холинергической крапивницы. Поскольку в патогенезе этого вида крапив­ницы ведущее место принадлежит ацетилхолину, ан­тигистаминные препараты и кортикостероиды неэффек­тивны.

    • Эффект оказывают инъекции 0,1% Раствора Атропина, Экстракт Белладонны по 0,015 г 3 раза в день. Хорошие результаты дают лечения дозированной физической нагрузкой.

    Большого упорства требует лечение Холодовой кра­пивницы .

    • В некоторых случаях наблюдается эффект от курса Гистаглобулина (или гистамина), санации очагов фокальной инфекции.
    • Более эффективна Аутосеротерапия, которую начинают с введения сыворот­ки (в строго стерильных условиях) в разведениях 10

    2 или 10-1 по схеме 0,1— 0,2—0,3—0,4—0,5—0,6—0,7— «),8—0,9 мл. Сыворотку получали из крови, взятой у больного сразу после сильного охлаждения руки под струей холодной воды, вызвавшей появление крапив­ницы.

    При лечении Эндогенной энзимопатической крапив­ницы, связанной с нарушением функции желудочно-ки­шечного тракта, используют по показаниям

    • Желудочный сок, сок подорожника, ферменты типа фестала, проводят лечение дисбактериоза. Больным хронической рециди­вирующей крапивницей с сопутствующими заболевания­ми желудочно-кишечного тракта рекомендуется санатор­но-курортное лечение на курортах типа Ессентуки, Грускавец, Маршанск и др.

    Лечение хронической рецидивирующей крапивницы затруднено еще и тем обстоятельством, что наблюдаются сочетания этиологически разных форм крапивницы.

    Прогноз.

    Прогноз крапивницы аллергического генеза в боль­шинстве случаев благоприятный. Опасность для жизни представляет отек Квинке с локализацией в гортани. Неблагоприятен прогноз при наследственном ангионевротическом отеке. Описаны семьи, где несколько поколений страдали этим заболеванием и умирали в возрасте до 40 лет от асфиксии при ангионевротическом отеке гортани.
    Профилактикой хронической рецидивирующей кра­пивницы и отека Квинке служит своевременное проведение санации очагов фокальной инфекции, дегельминтиза­ции, лечения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

    Отек Квинке: симптомы, признаки, алгоритм первой помощи

    Для большинства людей аллергические реакции кажутся каким-то неприятным, но при этом не угрожающим жизни состоянием. В большинстве случаев это так, но все это не относится к такому опасному проявлению аллергии, как отек Квинке.

    Описание

    В большинстве случаев отек Квинке возникает из-за несоразмерной реакции иммунной системы на какой-то внешний раздражитель. В результате в организме вырабатываются особые вещества, ответственные за реакцию организма на воспаление – гистамины и простагландины. Эти вещества повышают проницаемость сосудов, прежде всего мелких капилляров, и лимфа из них начинает поступать в окружающие ткани. Так возникает аллергический отек Квинке, который также по традиции называют ангионевротическим. Но на самом деле это название не совсем точное. Оно было дано этому состоянию в связи с тем, что раньше считалось, что отек вызван дисфункцией нервов, управляющих расширением и сужением сосудов.

    Также встречается название «опухоль Квинке», что является еще более неверным термином, так как отек Квинке не имеет никакого отношения к настоящим опухолям, представляющим собой патологическое разрастание клеточной ткани. Ангионевротический отек был известен еще много веков назад. Но название было дано ему в честь немецкого физиолога Генриха Квинке, описавшего отеки подобного типа у своих пациентов в конце 19 века. Он же разработал и первые эффективные способы их лечения.

    Фото: Valerio Pardi/Shutterstock.com

    Отек Квинке может поражать многие ткани тела и внутренние органы. Но наиболее часто отеки появляются на внешних тканях верхней части туловища – лице и шее. Также нередко возникновение отека Квинке на конечностях, на половых органах. Но особенно опасны отеки Квинке, затрагивающие органы дыхания и мозговые оболочки. Они могут приводить к таким тяжелым осложнениям, как нарушение мозгового кровообращения и удушье. Без надлежащей помощи подобные осложнения могут закончиться летальным исходом.

    Отек не является самой частой аллергической реакцией. Частота встречаемости этого синдрома составляет всего лишь 2% от числа всех аллергических реакций. Тем не менее, нельзя сказать, что ангионевротический отек является экзотическим заболеванием, с которым мало шансов столкнуться. Согласно многим исследованиям как минимум каждый десятый человек хоть раз в своей жизни переносил ангионевротический отек в той или иной форме.

    Ангионевротический отек может развиться в любом возрасте. Однако наиболее часто ему подвержены молодые женщины и дети. Люди, которые склонны к аллергическим реакциям, чаще страдают от отека Квинке. Однако это не значит, что отек не может появиться и в тех случаях, когда человек не попадает в группу риска.

    Скорость развития отека Квинке может различаться в отдельных случаях. Иногда отек полностью развивается за несколько минут, а иногда отек прогрессирует постепенно в течение часов или даже дней. Все зависит от количества аллергена и продолжительности его воздействия. Длительность отека может быть также разной. Иногда отек может не проходить неделями, переходя в хроническую форму. К хроническому типу относят отеки, длящиеся более 6 недель.

    Дети могут быть подвержены отеку уже с самых первых дней жизни. У грудных детей он часто бывает спровоцирован кормлением с помощью искусственных смесей, а также употреблением коровьего молока, лекарственными препаратами. Как правило, заболевание в первые месяцы жизни протекает тяжелее, чем у взрослых и часто заканчивается летальным исходом. Также у детей чаще наблюдаются желудочная форма отека Квинке, и форма, затрагивающая мозговые оболочки. Часто отек у детей сочетается с бронхиальной астмой.

    Причины

    Как и в случае прочих аллергических реакций, синдром развивается в ответ на поступление в организм аллергенов. В их качестве могут выступать различные вещества и агенты:

    • вещества, содержащиеся в продуктах питания, в особенности, в орехах и фруктах, яичные и молочные белки, рыба, мед, шоколад, пищевые добавки – красители, усилители вкуса, консерванты, и т.д.
    • медикаменты, в особенности антибиотики, анестетики, витамины группы В, бромиды и йодиды, аспирин, некоторые гипотензивные средства
    • яды и токсины, прежде всего, яды насекомых
    • пыльца растений
    • шерсть животных
    • препараты бытовой химии или промышленные химические вещества – фенол, скипидар, и т.д.
    • пыль и перхоть
    • микроорганизмы – грибки, бактерии и вирусы

    В качестве аллергена для каждого конкретного человека может выступать любое вещество, которое безопасно для большинства остальных людей. Однако особенно сильные и быстрые аллергические реакции развиваются в ответ на действие яда змей и насекомых.

    Фото: Ruth Swan/Shutterstock.com

    К косвенным, факторам, способствующим развитию отека Квинке, относятся некоторые заболевания внутренних органов, глистные инвазии, эндокринные заболевания.

    Также существует группа людей с генетической предрасположенностью к заболеванию. У таких людей подобный отек может развиваться вне зависимости от аллергенов, например, при переохлаждении или стрессе.

    Симптомы отека Квинке

    В большинстве случаев симптомами отека Квинке является распухание и увеличение в размерах мягких тканей лица, шеи и головы. В некоторых случаях лицо отекает настолько, что начинает напоминать воздушный шар, а вместо глаз остаются одни щелки или же больной не может открыть глаза. Иногда отек переходит на руки, особенно области пальцев, стопы, и верхнюю часть груди.

    Как правило, отек воздействует на все слои кожи, подкожную клетчатку и слизистые оболочки. В редких случаях отек может затрагивать суставы и органы желудочно-кишечного тракта. Последняя форма отека наблюдается лишь при поступлении аллергенов в желудок с пищей и медикаментами.

    Отек Квинке также иногда называют гигантской крапивницей. Однако отек более опасен, чем крапивница и имеет некоторые отличия от нее. В частности, в отличие от крапивницы, у больного отсутствует кожный зуд. Также в отличие, от многих других форм кожных аллергических реакций, отек не сопровождается сыпью. При надавливании на отекшее место оно кажется плотным и на нем не образуется ямка. Цвет кожи остается неизменным, или отмечается незначительное побледнение кожи.

    Признаки отека Квинке могут также включать такие симптомы, как снижение давления, тахикардия и повышенное потоотделение. Сознание может становиться спутанным, нарушается координация, появляются беспокойство, тревога и страх.

    Наиболее грозными симптомами являются те, которые свидетельствуют об отеке на верхних дыхательных путях – трахее, бронхах, гортани, слизистых оболочках глотки и носоглотки. Если отек перешел на эти ткани, то больному грозит асфиксия. К подобным симптомам относятся лающий кашель, першение в горле, затрудненное дыхание, прежде всего, на вдохе, проблемы с речью. Кожа может сначала краснеть, а затем синеть. Могут наблюдаться кровотечения из-за мелких лопнувших капилляров слизистых оболочек. Симптомы отека Квинке на слизистой оболочки гортани проявляются примерно у одной четвертой части больных.

    Однако отсутствие симптомов не может служить оправданием для того, чтобы откладывать или вообще не проводить лечения, или не обращаться к врачу. Ведь отек может продолжать развиваться, и драгоценное время может быть упущено.

    Симптомы желудочно-кишечной формы отека Квинке во многом напоминают расстройство желудка – острые боли в эпигастральной области, рвота, тошнота и диарея, затруднение мочеиспускания. В данном случае поставить диагноз и назначить лечение может лишь врач. Отек органов желудочно-кишечного тракта также опасен, поскольку может перейти в опасное осложнение – перитонит.

    Отек мозговых оболочек не менее опасен, чем отек гортани и трахеи. Основные симптомы в данном случае сходны с симптомами менингита. Это головные боли, боязнь света и звука, онемение затылочных мышц, выражающееся в невозможности прижать подбородок к груди. Также могут появляться тошнота и рвота, судороги, параличи, нарушения зрения и речи.

    Суставная форма отека Квинке не опасна для жизни. При ней поражаются синовиальные отделы суставов, что выражается в болях и снижении подвижности.

    Ангионевротический отек также может сопровождать крапивница (примерно в половине влучаев). Этот вид аллергических реакций сопровождается появлением зуда, волдырей различного размера, слезотечения и конъюнктивита.

    Симптомы отека Квинке у маленьких детей распознать бывает непросто, но это должны уметь все родители, поскольку для детей этот синдром особо опасен, а малыш не может сообщить о том, что с ним происходит. Если на коже ребенка появляется бледность, носогубная область синеет, учащается сердцебиение, дыхание происходит с трудом, то это означает недостаток кислорода, связанный с отеком гортани. В дальнейшем синюшность распространяется на другие участки кожи, повышается потоотделение. Затем может наступить удушье с потерей сознания и уменьшением частоты пульса.

    Лечение

    Сам по себе отек кожных тканей и слизистых оболочек не представляет опасности для жизни и может проходить сам по себе. Однако осложнения отека Квинке, затрагивающие органы дыхания и мозговые оболочки, а также развивающийся на его фоне анафилактический шок, чрезвычайно опасны.

    Неотложная помощь при отеке Квинке

    При развитии вышеописанных симптомов следует незамедлительно вызвать неотложную помощь. Если вызвать помощь не представляется возможным, то следует попытаться доставить больного к врачу самостоятельно. Тем не менее, любой человек способен оказать другому первую помощь при аллергическом отеке.

    Алгоритм помощи следующий. В первую очередь больного надо успокоить. Постельный режим не рекомендуется. Лучше, чтобы больной находился в сидячем положении. Маленького ребенка можно взять на руки.

    Если известен источник аллергии, то необходимо принять все меры, чтобы он перестал поступать в организм. Например, прекратить прием пищи или лекарства, покинуть место, где находятся аллергены, распространяющиеся по воздуху.

    В том случае, если состояние было вызвано укусом насекомого, то следует удалить его жало из раны. Чтобы яд не распространялся по организму, следует наложить жгут на укушенную конечность выше места укуса. Жгут держать не более 30 минут. Если это невозможно сделать (больной был укушен не в конечность), то следует приложить к месту укуса лед или холодный компресс. Те же методы следует применять и в том случае, если отек развился после инъекции какого-либо препарата.

    Чтобы облегчить дыхание, с пострадавшего необходимо снять тесную одежду, галстук, расстегнуть верхние пуговицы на рубашке или блузке, снять с шеи цепочки, открыть форточку или перевести пострадавшего в помещение со свободным доступом свежего воздуха.

    Если развитие синдрома произошло в результате поступления в организм пищи или лекарственного препарата в желудок, то следует принять сорбенты – активированный уголь в дозировке 1 таблетка на 10 кг веса, смекту или энтеросгель. Промывание желудка запрещено, так как при возможном отеке на гортани пациент может захлебнуться рвотными массами.

    Можно ли уменьшить отек в домашних условиях? Для этой цели подойдут очень немногие немедимекаментозные средства. Например, на большой отек можно накладывать холодный компресс, который способствовал бы сужению сосудов. Показано также обильное питье жидкостей с щелочной реакцией – минеральной воды, раствора соды.

    Но основным средством лечения являются антигистаминные препараты. Для этого больше подойдут антигистаминные препараты первого поколения, такие как супрастин, тавегил и димедрол. Несмотря на то, что они вызывают сонливость, скорость их действия несколько выше, чем у прочих препаратов данного класса. В большинстве случаев достаточно будет одной таблетки. Принцип действия антигистаминных препаратов основан на блокировании ими воздействия гистамина на особые рецепторы в сосудах. Таким образом, прекращается разрастание отека, и состояние больного стабилизируется. Для вывода из организма излишней жидкости используются мочегонные препараты. Для ускорения всасывания препарата таблетку можно положить под язык.

    Следует иметь в виду, что даже если прием антигистаминных препаратов привел к стабилизации состояния больного, это не является поводом для отмены вызова скорой. Особенно это касается тех случаев, когда причина аллергии неизвестна, или воздействие аллергена на организм больного полностью не устранено.

    В случае отсутствия антигистаминных препаратов могут помочь сосудосужающие препараты местного действия для лечения насморка (нозивин, отривин, ринонорм). Несколько капель подобного препарата требуется закапать в область носоглотки и гортани. Также следует иметь в виду, что антигистаминные препараты сами в редких случаях могут вызывать аллергию.

    Но, разумеется, медикаментозная терапия при помощи таблеток будет эффективна лишь в том случае, если у больного нет отека пищевода и гортани, и он способен проглотить таблетку. Нередко при отеке помочь может лишь подкожное или внутривенное введение препарата. Этими манипуляциями лучше всего заниматься работникам скорой помощи, за исключением тех случаев, когда находящиеся рядом с больным люди имеют достаточный опыт.

    При терапии отека Квинке также часто используются глюкокортикостероидные препараты, такие, как преднизолон (60-90 мг) или дексаметазон (8-12 мг). Гормоны отключают иммунные реакции организма на аллергены. Как правило, эти препараты вводят подкожно или внутривенно, но при невозможности сделать инъекцию рекомендуется вылить содержимое ампулы под язык.

    Для повышения давления подкожно вводится раствор сосудосужающего средства – адреналина. Обычно используется раствор 0,1 % в объеме 0,1-0,5 мл. Мероприятия по повышению давления проводят то тех пор, пока систолическое давление не составит 90 мм.

    В том случае, если у больного уже были случаи отеков, то рекомендуется, чтобы его родственники имели бы наготове препараты для подкожного введения.

    Если пострадавшему не будет оказана вовремя медицинская помощь, то может наступить асфиксия и клиническая смерть. При отсутствии дыхания следует начать мероприятию по искусственному дыханию.

    Лечение в стационаре

    После прибытия машины скорой помощи медики, в зависимости от тяжести состояния, могут оказать больному помощь на месте либо госпитализировать. Госпитализации подлежат все больные с явными признаками отека гортани. Также в эту группу попадают следующие категории больных:

    • имеющие отек впервые
    • дети
    • пациенты с тяжелой формой болезни
    • пациенты с лекарственным отеком
    • пациенты с патологиями сердечно-сосудистой системы и органов дыхания
    • недавно вакцинированные
    • недавно перенесшие ОРВИ, инсульт или инфаркт

    В стационаре пациенты с отеком Квинке помещаются либо в аллергологическое отделение, либо в реанимацию или палату интенсивной терапии – в случае тяжелого, угрожающего жизни состояния. Терапия пациентов продолжается с использованием инфузий антигистаминых препаратов, глюкокортикостероидов и мочегонных препаратов. Также проводятся процедуры по очистке крови от аллергенов при помощи сорбентов. Связывание пищевых аллергенов производится при помощи энтеросорбентов.

    Помимо антигистаминных препаратов первого поколения могут использоваться и другие препараты данного класса, которые обладают более комплексным воздействием на иммунную систему и имеют меньше побочных действий. К ним относятся Кетотифен, который эффективен не только при отеках, но и при бронхиальной астме, Астемизол, Лоратадин. Последнее средство можно применять при беременности и у детей старше года. Для лечения отека у грудных детей предпочтителен Фенистил.

    При явных признаках отека гортани дозы препаратов могут быть увеличены – преднизолона – до 120 мг, дексаметазона – до 16 мг. Помимо введения необходимых препаратов работники скорой помощи или стационара также могут использовать кислородные ингаляции, а в тяжелых случаях – интубацию трахеи.

    Профилактика

    Мы живем в мире, в котором нас окружают миллионы различных веществ и потенциально опасных агентов. Избежать их не всегда возможно, однако такие встречи следует свести к минимуму. Например, не стоит пробовать экзотическую еду, следует проверять препараты, особенно при парентеральном (внутривенном, подкожном или инфузионном) введении, на наличие аллергии, избегать укусов насекомых. Не следует принимать подряд все препараты и БАДы, особенно те, которые вроде бы не особо нужны, но активно рекламируются или их принимают знакомые. Прежде всего, меры предосторожности касаются людей, имеющих склонность к аллергии. Особое внимание следует обращать на состав лекарственных средств или пищевых продуктов и следить, чтобы среди их компонентов не было бы индивидуально опасных аллергенов.

    Но и для тех, кто не имеет подобной предрасположенности, не существует никаких гарантий. Ведь иммунитет человека может меняться с течением времени, например, после перенесенных острых инфекционных заболеваний.

    Также следует понимать, что тяжелые аллергические реакции, такие, как Квинке отек, коварны. Иногда они могут возникать не после первого контакта организма с аллергеном, а в один из последующих, когда человек может быть совсем не готов к такому развитию событий.

    Поэтому всегда надо быть наготове и иметь при себе необходимые препараты, помогающие справиться проявлениями аллергии, а также уметь распознавать отек Квинке, симптомы, свойственные ему. Нужно знать, как оказывается первая помощь при отеке Квинке. Ведь далеко не во всякой ситуации можно рассчитывать на быструю врачебную помощь, а от скорости оказания первой помощи больному может зависеть его жизнь.

  • Добавить комментарий