Отёк квинке клинические рекомендации

Российское общество скорой медицинской помощи (РОСМП). Клинические рекомендации по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке.

Авторы: Е.Г. Рожавская, заведующая отделением неотложной кардиологии Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи имени И.И.Джанелидзе

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ангионевротический отёк (АО) — это локальный отек дермы, подкожной клетчатки и слизистых, возникающий вследствие многих причин и реализующийся различными механизмами.

Квинке первым описал в 1882 г. наследственный ангионевротический отек, патогенез которого (связь с дефектом системы комплемента) был определен только в 1963 году. Ввиду преобладания случаев развития отека аллергической природы обычно под термином ангионевротический отек подразумевают именно аллергический ангионевротический отек, которому можно дать еще одно определение – гигантская крапивница. При установлении комплементзависимого механизма развития АО сейчас предпочитают пользоваться термином наследственный ангионевротический отек (НАО). В 1972 г. описана еще одна разновидность отека, определяемая как «приобретенный ангионевротический отек», связанный с различными лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, нарушающими работу системы комплемента (СК). Возникновение АО отека хотя бы раз в жизни отмечают до 10% населения. В половине всех случаев АО отмечается сочетание с крапивницей, которую можно определить, как ограниченный участок отека и гиперемии дермы с неровными границами, возможным слиянием и образованием волдырей. Лишь в 20% случаев отмечается четко изолированный АО.

Код по МКБ-10 Нозологическая форма
T78.3 Ангионевротический отек
D84.1 Дефект в системе комплемента

КЛАССИФИКАЦИЯ
I Аллергический
проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)

II Псевдоаллергический
как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок/

III Комплементзависимый ангионевротический отек
1. Наследственный АО (НАО):
a) НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа);
b) НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа).
2. Приобретенный АО (ПАО)
a) иммунокомплексный (ПАО – I типа);
b) аутоиммунный (ПАО – II типа);
c) при введении препаратов, активирующих систему комплемента.

III Идиопатический
Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке — сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.

А) Вибрационный ангионевротический отек
Эта разновидность встречается крайне редко и имеет наследственный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). Вибрационный ангионевротический отек проявляется еще в раннем детстве в виде резкого зуда кожного и отека спустя 1-2 мин после вибрации. Реакция воспроизводима в лабораторных условиях: при встряхивании предплечья в течение нескольких минут появляется его вибрационный ангионевротический отек. Дермографизм и реакция на сдавление не выражены. Механизм развития вибрационного ангионевротического отека не ясен. Сопровождается гистаминемией.

В) Ангионевротический отек от сдавления
Ангионевротический отек от сдавления — ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.
Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.

C) Ангионевротический отек после физической нагрузки
Ангионевротический отек после физической нагрузки — ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.
Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.

D) Ангионевротический отек холодовой
Ангионевротический отек холодовой — ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.
Ангионевротический отек холодовой носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовой чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с пара- и диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.

Диагностика ангионевротического отека
Анамнез:
1. Сбор анамнеза должен быть направлен на выявление возможных причин, отека Квинке.
2. Пациент должен быть опрошен о любых необычных фактах (например, укусы насекомых), деятельности (например, физические упражнения), продуктах питания, употребленных в течение 24 часов до появления симптомов.
3. Уточнить, какие лекарственные препараты употреблял пациент. Обратить внимание на:
• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)
• ингибиторы АПФ (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА);
• блокаторы кальциевых каналов;
• эстрогены;
• фибринолитики;
• любые новые лекарства или значительное увеличение дозы лекарств.
4. У пациентов с предыдущими эпизодами отека Квинке следует спрашивать о воздействиях, приводивших ранее к отеку Квинке. У лиц, принимающих ИАПФ, вопрос об отмене препарата решается положительно, если фиксируются после повторные эпизоды ангионевротического отека, связанные с приемом препарата.
5. Для выявления наследственных форм ангионевротического отека необходимо уточнить наличие членов семьи, страдающих кожными проявлениями заболевания, рецидивирующими отеками гортани, периодическими приступами необъяснимых болей в животе. Тем не менее, около 25 процентов пациентов с НАО имеют новую мутацию, и поэтому не имеют положительного семейного анамнеза.

Клиническая картина ангионевротического отека
• Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё.
• Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока).
• Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия.
• Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение.
• Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Для аллергических отеков характерны: четкая связь воздействия аллергена и развития реакции, острое начало – обычно реакция развивается через 15–30 минут после контакта с аллергеном, быстрое развитие отека, сочетание с крапивницей. Отек характерного вида – обычно это плотный, асимметричный, безболезненный отек, может быть бледно–розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно–жировой клетчаткой (на лице это чаще всего губы, веки, в ротовой полости – мягкое небо, язык, миндалины). Вовлечение слизистой дыхательной системы (отек гортани, трахеи, бронхов) особенно опасно из–за угрозы развития асфиксии. У больных возникает чувство тяжести, напряжения, першения в горле. Ранним симптомом отека гортани является охриплость голоса, далее возникают нарушения глотания и затруднение дыхания. Возможно развитие АО как начала генерализованной анафилактической реакции – анафилактического шока, которая проявляется генерализованным зудом, крапивницей, слезотечением, чиханием, бронхоспазмом, отеком языка, гортани, глотки, охриплостью, гиперсекрецией слизи в бронхах, тошнотой, рвотой, схваткообразной болью в животе, поносом, тахикардией, артериальной гипотонией, нарушением сердечного ритма, развитием острой сердечно–сосудистой недостаточности, судорог, остановки дыхания, комы. При этом смерть наступает от отека гортани и нарушения сердечного ритма.

Псевдоаллергический ангионевротический отек
Клинические проявления псевдоаллергического отека во многом сходны с аллергическим, однако выделение медиаторов аллергии происходит неиммунным путем. При таком механизме развития отека важную роль играют пищевые продукты и медикаменты, изменяющие метаболизм медиаторов, образование избытка лейкотриенов, брадикинина, дисбактериоз, а именно:
– миорелаксанты (тиопентал, тубокурарин), опиаты, антибиотики, рентгеноконтрастные вещества, местные анестетики, плазмозаменители, плазма, альбумин, протамин непосредственно воздействуют на тучные клетки, повышают уровень гистамина в крови;
– рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые содержат большое количество гистамина в своем составе;
– НПВП, пищевые добавки тартразин, салицилаты, сульфиты, нитраты приводят к образованию избытка лейкотриенов D4, C4, E4, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью;
– прием ингибиторов АПФ является довольно частой причиной развития АО (от 4 до 8% всех АО) за счет накопления брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость [1]. Отмечено, что 0,1–0,7% всех пациентов, принимавших иАПФ, имели эпизод АО [2]. Развитие отека возможно как через несколько дней, так и лет после начала приема препаратов. Часто при приеме иАПФ АО развивается у людей, имевших в анамнезе АО любого другого генеза. Отмечено, что при одновременном приеме иАПФ и антибиотиков, местных анестетиков повышается риск возникновения АО;
– при дисбактериозе кишечника отмечается повышение концентрации в крови гистамина и других биологически активных аминов как вследствие их повышенного образования, так и за счет резко увеличивающейся проницаемости воспаленной кишечной стенки [3,4].

Комплементзависимый ангионевротический отек:
Важно выявить генетическую предрасположенность или наличие интеркуррентных состояний, приводящих к активации системы комплемента.

Идиопатический ангионевротический отек характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли, гиперемии. Развитие идиопатического ангионевротического отека связано с травмой, сдавлением ткани (напр., при рукопожатии), незначительным ушибом, переохлаждением, эмоциональным напряжением, менструальным циклом. Чаще всего болеют женщины молодого и среднего возраста. Нарастание идиопатического ангионевротического отека происходит в течение 48-72 ч, далее следует самопроизвольное обратное развитие в течение трех — четырех суток. При отсутствии обострения больные практически здоровы.
Наибольшую опасность представляет идиопатический ангионевротический отек гортани, часто развивающийся у больных идиопатическим ангионевротическим отеком и нередко служащий причиной их гибели от асфиксии. Летальный исход наиболее вероятен между 30-40 годами. Возможен идиопатический ангионевротический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, который проявляется выраженными болями в животе, рвотой желчью, водной диареей. Такая локализация идиопатического ангионевротического отека может имитировать картину «острого живота», при этом отсутствуют ригидность брюшной стенки, лихорадка и лейкоцитоз. Неоправданное хирургическое вмешательство может в подобных случаях вызвать прогрессирование идиопатического ангионевротического отека вплоть до летального исхода.

Анатомические особенности:
— Отек гортани: может развиваться быстро (в течение минут) или более медленно в течение нескольких часов. Ранние симптомы включают в себя хриплый голос, першение в горле, затрудненное глотание, затрудненное дыхание, удушье.
— Отек кожи и слизистых: локальный отек, гиперемия, гипертермия, умеренно выраженная, зуд, боль
— Отек стенки кишки: клинически выглядит как боли в животе, иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой и диареей. Отеком стенки кишки может быть визуализирован в помощью МРТ, УЗИ. Ангионевротический отек стенки кишки наблюдается у пациентов принимающих ингибиторы АПФ и у больных с наследственной или приобретенной недостаточностью ингибитора C1

Дифференциальный диагноз
­ Диффузный подкожный инфильтративный процесс.
­ Контактный дерматит.
­ Лимфостаз (лимфатический отёк).
­ Тромбофлебит.
­ Локальный отёк при соматической патологии.
­ Гранулематозный хейлит.
­ Рожистое воспаление с выраженным отёком.
­ Целлюлит.
­ При отеке гортани проводят дифференциальный диагноз с тонзиллитом, паратонзиллярным абсцессом, инородными телами гортани.
­ При отеке кишечной стенки дифференциальный диагноз проводят с острой кишечной непроходимостью, колитом, васкулитом, мезентериальным тромбозом, иерсиниозом, кампиллобактериозом.

Дифференциальный диагноз при ангионевротическом отеке необходимо проводить с наиболее распространенными в терапевтической практике отеками – сердечная недостаточность, нефротический синдром, гипотиреоз.
АО обычно асимметричен, поэтому особенно важна дифференциальная диагностика со всеми другими состояниями, вызывающими локальный асимметричный отек ткани:
– воспалительный отек, возникающий при фурункулезе, остром гландулярном хейлите, роже, целлюлите, тромбофлебите, лимфангиите, абсцессе, флегмоне. Эти состояния сопровождаются выраженными общими симптомами (токсический синдром и лихорадка). Из местных особенностей – гнойный процесс, резкая боль, гиперемия места поражения;
– токсические отеки – укусы ядовитых змей, животных, насекомых – хорошо распознаются на основе анамнеза. Местно обычно заметен след от укуса;
– мягкие лимфатические отеки (лимфедема) в начальной стадии первичной или вторичной слоновости характеризуются появлением, усилением при длительном стоянии, в жаркую погоду, уменьшаются в положении лежа; они тестоватой консистенции, при надавливании оставляют ямку, кожа не изменена, легко смещается. При развитии слоновости происходит уплотнение дистальных отделов конечности, утолщение кожи, она плохо смещается, ямка при надавливании не остается. В этой стадии важное значение имеет анамнез – длительное существование отека, постепенное нарастание его, выяснение возможных причин развития вторичной слоновости (перенесенный лимфангиит, лимфаденит, рецидивы рожи, пиодермии, ожоги, лучевая терапия, сдавление лимфатических сосудов рубцами);
– лимфостаз в области губ приводит к развитию гранулематозного хейлита Мишера, при котором наряду с хроническим отеком губ отмечается увеличение языка, парез лицевого нерва;
– при синдроме верхней полой вены возникают отек, цианоз лица, шеи, верхней половины туловища и рук, усиливающийся при наклоне вперед, телеангиоэктазии, носовые, пищеводные, трахеальные кровотечения, осиплость голоса, связанная с отеком голосовых связок;
– после удаления у женщин молочной железы возможно развитие постмастэктомического отека руки, возникающего в результате лимфоблока и нарушения венозного оттока. Для уточнения механизма используют прямую и непрямую лимфографию, флебографию, функциональную флебоманометрию. На втором этапе дифференциального диагноза необходимо установить механизм и причину развития АО. Это важно для выбора патогенетического лечения.

Лечение ангионевротического отека (D,4)
­ прекратить введение аллергена;
­ при пищевой аллергии принять внутрь солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/кг], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
­ внутривенно или внутримышечно ввести антигистаминные препараты (димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл)
­ внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг;
­ при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью провести интубацию или коникотомию.

Прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена.
Например, в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

Противоаллергическая терапия (антигистаминными препаратами или глюкокортикостероидами).
При отеке Квинке внутривенно вводится преднизолон (взрослым — 60-150 мг, детям — из расчета 2 мг на 1 кг массы тела).
При генерализованной крапивнице или при сочетании крапивницы с отеком Квинке высокоэффективен бетаметазон (дипроспан в дозе 1-2 мл внутримышечно), состоящий из динатрия фосфата (обеспечивает быстрое достижение эффекта) и дипропионата бетаметазона (обусловливает пролонгированное действие.
При отеке Квинке для предупреждения влияния на ткани гистамина необходимо комбинировать антигистаминные препараты нового поколения (семпрекс, кларитин, кларотадин) с глюкокортикостероидами (ГКС).

Типичные ошибки, допускаемые на догоспитальном этапе
­ Изолированное назначение Н1-гистаминовых блокаторов при тяжелых аллергических реакциях, равно как и при бронхообструктивном синдроме, не имеет самостоятельного значения, и на догоспитальном этапе это лишь приводит к неоправданной потере времени;
­ Использование дипразина (пипольфена) опасно усугублением гипотонии.
­ Использование таких препаратов, как глюконат кальция, хлористый кальций, вообще не показано при острых аллергических заболеваниях.
­ Ошибочным следует считать также позднее назначение ГКС, необоснованное применение малых доз ГКС, отказ от использования топических ГКС и b2-агонистов при аллергическом стенозе гортани и бронхоспазме.

Показания к доставке в стационар:
­ анафилактический шок;
­ генерализованные формы аллергических реакций;
­ отёк Квинке со стенозом гортани 2 или 3 степени;
­ повторная локализованная аллергическая реакция;
­ отек кишечника, гиповолемия,
­ отсутствие эффекта лечения в амбулаторных условиях или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека


Лабораторная диагностика:

­ Анализ крови;
­ Анализ мочи;
­ Биохимический анализ крови: глюкоза, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, мочевина, общий белок

В случаях подозрения на отек стенки кишки дополнительная информация может быть получена с помощью УЗИ, СКТ брюшной полости.

Лечение в отделении СтОСМП (D,4)
• Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:
— солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/(кг×сут)], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
— в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.
• Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл
• Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон 8-12 мг

Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на:
­ ликвидацию аллергической реакции,
­ уменьшение отека,
­ снижение чувствительности организма к гистамину.

При развитии отека гортани пациенту необходимо немедленно ввести:
• подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл);
• внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.),
• внутривенно гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон гемисукцинат (30-60 мг).
Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации

После оказания скорой медицинской помощи в СтОСМП возможны следующие варианты дальнейшего движения пациента:
1. при полной регрессии ангионевротического отека – выписка пациента на амбулаторное лечение;
2. при сохраняющихся симптомах и отсутствии жизнеугрожающих состояний (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – перевод в специализированное аллергологическое отделение для наблюдения, обследования, лечения;
3. при появлении жизнеугрожающих осложнений (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – госпитализация в отделение реанимации

Ангионевротический отек: принципы диагностики и терапии

*Импакт фактор за 2020 г. по данным РИНЦ

Журнал входит в Перечень рецензируемых научных изданий ВАК.

Читайте в новом номере

Ангионевротический отек (АО) – локальный отек дермы, подкожной клетчатки и слизистых, возникающий вследствие многих причин и реализующийся различными механизмами. Этиологические причины и механизмы развития АО могут быть самыми различными, поэтому целесообразно в названии указывать механизм развития отека. Квинке первым описал в 1882 г. наследственный ангионевротический отек, патогенез которого (связь с дефектом системы комплемента) был определен только в 1963 году. Ввиду преобладания случаев развития отека аллергической природы обычно под термином ангионевротический отек подразумевают именно аллергический ангионевротический отек, которому можно дать еще одно определение – гигантская крапивница. При установлении комплементзависимого механизма развития АО сейчас предпочитают пользоваться термином наследственный ангионевротический отек (НАО). В 1972 г. описана еще одна разновидность отека, определяемая как «приобретенный ангионевротический отек», связанный с различными лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, нарушающими работу системы комплемента (СК). Возникновение АО отека хотя бы раз в жизни отмечают до 10% населения. В половине всех случаев АО отмечается сочетание с крапивницей, которую можно определить, как ограниченный участок отека и гиперемии дермы с неровными границами, возможным слиянием и образованием волдырей. Лишь в 20% случаев отмечается четко изолированный АО. Классификация I . Аллергический АО (гигантская крапивница). II . Псевдоаллергический отек (неспецифическая гистаминолиберация). III . Комплементзависимые отеки. 1. Наследственный АО (НАО): a) НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа); b) НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа). 2. Приобретенный АО a) иммунокомплексный (ПАО – I типа); b) аутоиммунный (ПАО – II типа); c) при введении препаратов, активирующих СК. IV . Идиопатический АО. I . Наиболее часто в повседневной клинической практике встречается аллергический АО . До 80% причин АО – развитие аллергической реакции I типа – реагиновый (IgE – зависимый тип), при котором происходит выброс медиаторов (преимущественно гистамина,а также простагландинов, лейкотриенов, брадикинина, фактора активации тромбоцитов и других) из тучных клеток и базофилов при взаимодействии аллергена и расположенного на этих клетках IgE. Медиаторы вызывают вазодилатацию, повышение сосудистой проницаемости и клеточную инфильтрацию, что клинически и проявляется отеком ткани. К развитию аллергического АО могут приводить различные факторы: – лекарства (антибиотики, сульфаниламиды, витамины группы В, плазма, иммуноглобулины); – пищевые продукты (рыба, ракообразные, молоко, яйца, орехи, бобовые, томаты, цитрусовые, косточковые, клубника, шоколад, сыр); – некоторые биологически активные добавки («китайский чай», средства народной медицины, содержащие высокоаллергенные продукты животного и растительного происхождения); – яд жалящих насекомых (пчелы, осы, шершни); – латекс (перчатки, презервативы, резиновые мочевые катетеры, интубационные трубки, внутривенные катетеры); – эпидермальные аллергены – слюна, перхоть кошек, собак, других теплокровных; – косметические средства. Для аллергических отеков характерны: четкая связь воздействия аллергена и развития реакции, острое начало – обычно реакция развивается через 15–30 минут после контакта с аллергеном, быстрое развитие отека, сочетание с крапивницей. Отек характерного вида – обычно это плотный, асимметричный, безболезненный отек, может быть бледно–розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно–жировой клетчаткой (на лице это чаще всего губы, веки, в ротовой полости – мягкое небо, язык, миндалины). Вовлечение слизистой дыхательной системы (отек гортани, трахеи, бронхов) особенно опасно из–за угрозы развития асфиксии. У больных возникает чувство тяжести, напряжения, першения в горле. Ранним симптомом отека гортани является охриплость голоса, далее возникают нарушения глотания и затруднение дыхания. Возможно развитие АО как начала генерализованной анафилактической реакции – анафилактического шока, которая проявляется генерализованным зудом, крапивницей, слезотечением, чиханием, бронхоспазмом, отеком языка, гортани, глотки, охриплостью, гиперсекрецией слизи в бронхах, тошнотой, рвотой, схваткообразной болью в животе, поносом, тахикардией, артериальной гипотонией, нарушением сердечного ритма, развитием острой сердечно–сосудистой недостаточности, судорог, остановки дыхания, комы. При этом смерть наступает от отека гортани и нарушения сердечного ритма. II . Клинические проявления псевдоаллергического отека во многом сходны с аллергическим, однако выделение медиаторов аллергии происходит неиммунным путем. При таком механизме развития отека важную роль играют пищевые продукты и медикаменты, изменяющие метаболизм медиаторов, образование избытка лейкотриенов, брадикинина, дисбактериоз, а именно: – миорелаксанты (тиопентал, тубокурарин), опиаты, антибиотики, рентгеноконтрастные вещества, местные анестетики, плазмозаменители, плазма, альбумин, протамин непосредственно воздействуют на тучные клетки, повышают уровень гистамина в крови; – рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые содержат большое количество гистамина в своем составе; – НПВП, пищевые добавки тартразин, салицилаты, сульфиты, нитраты приводят к образованию избытка лейкотриенов D4, C4, E4, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью; – прием ингибиторов АПФ является довольно частой причиной развития АО (от 4 до 8% всех АО) за счет накопления брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость [1]. Отмечено, что 0,1–0,7% всех пациентов, принимавших иАПФ, имели эпизод АО [2]. Развитие отека возможно как через несколько дней, так и лет после начала приема препаратов. Часто при приеме иАПФ АО развивается у людей, имевших в анамнезе АО любого другого генеза. Отмечено, что при одновременном приеме иАПФ и антибиотиков, местных анестетиков повышается риск возникновения АО; – при дисбактериозе кишечника отмечается повышение концентрации в крови гистамина и других биологически активных аминов как вследствие их повышенного образования, так и за счет резко увеличивающейся проницаемости воспаленной кишечной стенки [3,4]. III . Среди комплементзависимых причин АО выделяют: 1. Довольно редкий наследственный ангионевротический отек – наследственный дефект системы комплемента (СК), при котором нарушается продукция С1–ингибитора (уровень его снижен или он функционально малоактивен), ограничивающего активацию системы комплемента (СК) по классическому пути. В норме активация СК, возникающая при присоединении иммунного комплекса с C1q компонентом СК, самоограничивается регуляторным белком – С1–ингибитором. При НАО не ограничена продукция компонентов активации СК (С4а, С2b, C3a, C5a – анафилотоксины), обладающих высокой хемотаксической, кининогенной, сосудорасширяющей активностью. С1–ингибитор в нормальных условиях также ограничивает активацию свертывающей системы крови (взаимодействует с плазмином, фактором Хагемана, кининогеном, калликреином). Отмена супрессивного влияния приводит к накоплению большого количества кининов, в частности, брадикинина. Накапливаясь в избыточном количестве, кинины приводят к расширению, повышению проницаемости сосудов микроциркуляторного русла, интерстициальному отеку, набуханию коллагеновых волокон, сглаживанию сосочков дермы, что клинически проявляется отеком. Для НАОхарактерно появление рецидивирующих плотных, не зудящих асимметричных отеков после травм (даже минимальных), экстракции зубов, психического или физического перенапряжения, переохлаждения. Часто приступ НАО возникает во время респираторных или иных инфекций, менструации. При НАО крапивницы нет. Возможно возникновение кольцевидной эритемы за несколько часов до появления отека. Отек очень плотный, при надавливании не образуется ямки, сопровождается чувством распирания, жжения. Отек развивается в течение нескольких часов, может оставаться до 2–х суток. Участки отека четко отграничены от здоровой кожи. Обычно фиксированной локализации. При НАО часто вовлекаются слизистые. До 25% больных НАО погибают от отека гортани. При вовлечении слизистой пищевода отмечается дисфагия, слизистой желудка – тошнота, рвота, слизистой кишечника – боли в животе, клиника кишечной непроходимости. Вовлечение в отек ЖКТ обычно проявляется клиникой острого живота. При отеке слизистой мочевого пузыря возникает дизурия, анурия. Также возможно вовлечение в отек мозговых оболочек, слизистой внутреннего уха, что проявляется тошнотой, рвотой, головокружением, появлением менингеальных симптомов. Наследственный дефект данной патологии идентифицирован. Выявлены 2 типа НАО. При первом, наследуемом аутосомно–доминантно с неполной пенентрантностью, уровень С1–ингибитора снижен (ниже 30% от нормы – 180 мг/л). Первый тип составляет примерно 85% НАО. У больных – гетерозигот НАО I типа экспрессия информационной РНК с дефектного гена отсутствует, нормальный аллельный ген обеспечивает синтез С1–ингибитора на низком уровне. Гомозиготы не выживают. Вследствие повышенного расхода снижены также С2, С4 компоненты. Во время приступа они не определяются вовсе. При II типе отмечается функциональная неполноценность и быстрый распад дефектно синтезируемого белка С1–ингибитора. При этом его уровень может быть высоким, С2 и С4 компоненты также снижены. 2. Псевдонаследственный ангионевротический отек (приобретенный ангионевротический отек) наблюдается при аутоиммунных и лимфопролиферативных заболеваниях, опухолях желудка, кишечника, легких, печени, матки, яичников [5]. Связан с образованием иммунных комплексов при лимфопролиферации, которые в избыточном количестве активируют СК, приводя к выработке большого количества анафилотоксинов (ПАО I типа). Семейный анамнез у таких пациентов отрицательный. Иногда такой ангионевротический отек является первым клиническим проявлением лейкоза. Отмечены случаи развития злокачественных лимфопролиферативных заболеваний через 7 лет после развития первых атак приобретенного АО. Характеризуется снижением уровней C1q, С2, С4 компонентов, С1–ингибитора. При II типе приобретенного отека обнаруживаются аутоантитела к С1–ингибитору, блокирующие его функцию [6]. Характерно также снижение уровней C1q, С2, С4 компонентов, однако С1–ингибитор количественно не снижен. Клинические проявления приобретенного АО такие же, как и при НАО. При обследовании больных необходимо исключение опухолевого процесса, в том числе лимфопролиферативных заболеваний, выявление аутоантител к различным органам и тканям [7]. 3. Отмечена возможность развития ангионевротического отека при введении некоторых лекарственных средств (декстраны и рентгеноконтрастные вещества). Они вызывают активацию системы комплемента альтернативным путем. Диагностика В диагностике АО аллергического генеза важное место занимает специфическая аллергодиагностика , направленная на выявление причинного аллергена. Используют данные аллергологического анамнеза, кожного тестирования, провокационных проб, лабораторное тестирование. При изучении анамнеза заболевания выясняют связь развития отеков с приемом пищевых продуктов и добавок, лекарств, укусами насекомых, воздействием латекса, использованием определенных косметических средств, а также контактами с животными. Подтверждающималлергический характер заболевания является выявление атопических заболеваний у больного и его кровных родственников – аллергического риноконъюнктивита, атопической бронхиальной астмы, атопического дерматита. Для выявления виновного пищевого аллергена используют анализ пищевого дневника, в котором пациент указывает все съеденные продукты, характер их обработки, количество, время и характер развития аллергических симптомов (крапивница, ангионевротический отек, обострение атопического дерматита, бронхиальной астмы и аллергического ринита, оральная аллергия, гастроинтестинальная диспепсия), эффективность принимаемых для купирования аллергии средств. Обычно удается установить или предположить значимый аллерген или группу аллергенов, выявить перекрестно реагирующие аллергены. Выявленный аллерген исключается из диеты больного, что улучшает течение атопических заболеваний. Эффективность элиминационной диеты подтверждает этиологическую значимость исключенных пищевых аллергенов. Возможно проведение провокационного теста, когда на фоне строгой элиминационной диеты вводится предположительно значимый аллерген. Обострение заболевания указывает на роль вводимого аллергена. Провокационные пробы противопоказаны, если ангионевротический отек развился в составе общей генерализованной реакции – анафилактического шока. Для лекарственной аллергии характерно развитие аллергической реакции на второе и последующее введение препарата. Развитие реакции на второй неделе использования нового косметического средства характерно для аллергии на его компоненты. Аллергический характер АО подтверждается также положительными кожными пробами и повышенным уровнем специфических IgE. Дифференциальный диагноз Дифференциальный диагноз при ангионевротическом отеке необходимо проводить с наиболее распространенными в терапевтической практике отеками – сердечная недостаточность, нефротический синдром, гипотиреоз. АО обычно асимметричен, поэтому особенно важна дифференциальная диагностика со всеми другими состояниями, вызывающими локальный асимметричный отек ткани (рис. 1): – воспалительный отек, возникающий при фурункулезе, остром гландулярном хейлите, роже, целлюлите, тромбофлебите, лимфангиите, абсцессе, флегмоне. Эти состояния сопровождаются выраженными общими симптомами (токсический синдром и лихорадка). Из местных особенностей – гнойный процесс, резкая боль, гиперемия места поражения; – токсические отеки – укусы ядовитых змей, животных, насекомых – хорошо распознаются на основе анамнеза. Местно обычно заметен след от укуса; – мягкие лимфатические отеки (лимфедема) в начальной стадии первичной или вторичной слоновости характеризуются появлением, усилением при длительном стоянии, в жаркую погоду, уменьшаются в положении лежа; они тестоватой консистенции, при надавливании оставляют ямку, кожа не изменена, легко смещается. При развитии слоновости происходит уплотнение дистальных отделов конечности, утолщение кожи, она плохо смещается, ямка при надавливании не остается. В этой стадии важное значение имеет анамнез – длительное существование отека, постепенное нарастание его, выяснение возможных причин развития вторичной слоновости (перенесенный лимфангиит, лимфаденит, рецидивы рожи, пиодермии, ожоги, лучевая терапия, сдавление лимфатических сосудов рубцами); – лимфостаз в области губ приводит к развитию гранулематозного хейлита Мишера, при котором наряду с хроническим отеком губ отмечается увеличение языка, парез лицевого нерва; – при синдроме верхней полой вены возникают отек, цианоз лица, шеи, верхней половины туловища и рук, усиливающийся при наклоне вперед, телеангиоэктазии, носовые, пищеводные, трахеальные кровотечения, осиплость голоса, связанная с отеком голосовых связок; – после удаления у женщин молочной железы возможно развитие постмастэктомического отека руки, возникающего в результате лимфоблока и нарушения венозного оттока. Для уточнения механизма используют прямую и непрямую лимфографию, флебографию, функциональную флебоманометрию. На втором этапе дифференциального диагноза необходимо установить механизм и причину развития АО. Это важно для выбора патогенетического лечения. Особенности разных видов АО представлены в таблице 1. Лечение Лечение включает купирование неотложных состояний. Консервативная фармакотерапия проводится исходя из определенной формы АО. Тактика лечения, представленная в терапевтическом алгоритме (рис. 2), определяется возможным развитием при аллергическом АО отека гортани и анафилактического шока. При отеке гортани парентерально вводится адреналин, глюкокортикостероиды, антигистаминные средства. Местно проводятся ингаляции сосудосуживающих р–ров (0,1% адреналин, 5% эфедрин, нафазолин), ? –стимуляторы. При неэффективности консервативной терапиинеобходима срочная госпитализация в ЛОР–отделение, проведение интубации, трахеостомии, коникотомии. При анафилактическом шоке проводят следующие мероприятия: по возможности прекращают поступление в кровоток аллергена; обеспечивают проходимость дыхательных путей (воздуховод, интубация, трахеостомия, коникотомия), устраняют бронхоспазм (ингаляционные ? 2–адреностимуляторы – через небулайзер, теофиллин); при гипоксии проводят ингаляцию чистым кислородом, ИВЛ. Закрытый массаж сердца при остановке. Парентерально обязательно вводят прессорные амины (адреналин, норадреналин, допамин). Активно используют патогенетические средства – глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, проводится инфузионная терапия. При отсутствии признаков генерализованой аллергической реакции и отека гортани проводят консервативную терапию. В лечении аллергического отека используются элиминационная терапия, фармакотерапия, образовательные программы. Элиминационная терапия предусматривает ограничение контакта больного с причиннозначимыми аллергенами. При развитии отека Квинке, связанного с лекарственной и пищевой аллергией, на 3–5 дней назначают лечебное голодание, прием внутрь энтеросорбентов, слабительное, очистительные клизмы, после чего индивидуально подбирается элиминационная диета, в которой полностью исключается из рациона «виновный» пищевой продукт, а также облигатные аллергены. Ограничивают прием НПВП, при всех видах отека запрещают прием ингибиторов АПФ. Для профилактики инсектной аллергии рекомендуют меры уменьшения риска контакта с насекомыми. Фармакотерапия аллергического отека включает использование антигистаминных препаратов , реже (при развитии анафилактических реакций и отека гортани) возникает необходимость в использовании адреналина, ГКС. Существуют антигистаминные препараты 3–х поколений. Препараты первого поколения с низкой селективностью к H1–рецептору и 4–12–часовой активностью – наиболее изученные, имеющие длительный стаж применения для купирования различных аллергических состояний. Обладают целым рядом нежелательных свойств: – требуют многократного приема; – оказывают седативное, холинолитическое, гипотензивное действие; – стимулируют аппетит, вызывают расстройства ЖКТ; – через 10–14 дней приема развивается тахифилаксия, требующая смены препарата. Преимуществом этого поколения Н1–блокаторов является наличие парентеральных форм для купирования острых аллергических реакций. Препараты второго поколения лишены недостатков первого поколения Н1–блокаторов: – не проникают через ГЭБ, вследствие чего отсутствует седативный и снотворный эффект; – обладают высокой селективностью к Н1–рецепторам, отсутствует холинолитическая и адренолитическая способность; – быстро и хорошо всасываются из желудка и кишечника, что обеспечивает быстрое начало действия – через 1/2–1 час после приема (за исключением астемизола); – отсутствует связь абсорбции препарата с приемом пищи (возможен прием в любое время); – обладают неконкурентным механизмом связью с рецептором, что обеспечивает прочную связь с ним и высокую продолжительность действия препарата – 18–24 часа. Требуют только однократного приема (за исключением акривастина); – отсутствует тахифилаксия, возможен длительный, более 6 мес. прием препарата. Однако некоторые препараты 2–го поколения (терфенадин и астемизол) обладают кардиотоксическим действием – вызывают удлинение интервала QT на ЭКГ, приводят к возникновению веретенообразной желудочковой тахикардии (синдром пируэта), фибрилляции желудочков. Это действие проявляется при передозировке препарата, угнетении его печеночного метаболизма – при циррозе печени, приеме противогрибковых препаратов – азолов (кетоконазола, итраконазола), антибиотиков – макролидов (эритромицин), грейпфрутового сока. В России терфенадин и астемизол уже не применяются. Н1–блокатором 2–го поколения с наиболее высокой противомедиаторной активностью является лоратадин, хорошо зарекомендовавший себя в практике лечения различных аллергических заболеваний, в том числе и аллергического АО. Применяется у взрослых и детей от 12 лет по 1 таб. в сутки. Эффект проявляется через 30 мин. после приема и сохраняется на протяжении 24 ч. Не обладает тропностью к H1–рецепторам ЦНС (отсутствует седативный эффект), не проявляет антихолинергических и антисеротониновых свойств. Не влияет на психомоторные функции, психические и умственные способности. Обладает слабым сродством к ? –адренергическим и мускариновым рецепторам и, как следствие, практически не вызывает седативного и антихолинэргического эффекта. Из побочных эффектов крайне редко могут появляться: головная боль, утомляемость, кашель, головокружение, тошнота, сердцебиение, повышение аппетита. Препараты третьего поколения – фексофенадин и дезлоратадин являются активными метаболитами препаратов второго поколения – соответственно терфенадина и лоратадина. Кроме высокой активности в блокаде H1–рецепторов, у этих препаратов описаны другие антимедиаторные свойства. Так, многочисленные исследования in vitro (главным образом на клетках человека) и in vivo показали, что, помимо антигистаминной активности, дезлоратадин (Эриус) оказывает противоаллергическое и противовоспалительное действие. В этих исследованиях установлено, что Эриус подавляет каскад различных реакций, которые лежат в основе развития аллергического воспаления, а именно выделение провоспалительных цитокинов, продукцию супероксидного аниона, адгезию и хемотаксис эозинофилов и др. Эриус не проникает через гематоэнцефалический барьер. При его применении в рекомендуемой дозе 5 мг частота сонливости не превышала таковую в группе плацебо. Также применение препарата не сопровождалось статистически или клинически значимыми изменениями со стороны сердечно–сосудистой системы. Дезлоратадин начинает определяться в плазме в течение 30 мин после приема, а его максимальная концентрация достигается в период от 2 до 6 часов. Период полувыведения составляет от 20 до 30 часов (в среднем 27 ч). В исследовании с однократным приемом дезлоратадина в дозе 7,5 мг пища (жирный высококалорийный завтрак) не оказывала влияния на его распределение. В клинических исследованиях характер и частота нежелательных эффектов при применении Эриусабыли в целом сопоставимы с таковыми при применении плацебо. Сведения об антигистаминных препаратах приведены в таблице 2. Образовательные программы для больных , перенесших аллергический АО, проводятся с целью обучения элиминационой терапии (установление для больного индивидуальной гипоаллергенной диеты, перекрестнореагирующих аллергенов, профилактика укусов насекомых, заполнение карточек, браслетов больных аллергией, в которых указаны возможные провоцирующие аллергены). Больного информируют о применяемых при АО лекарственных средствах, указывается на их преимущества и недостатки, подробно разбирается «план действий» в неотложных ситуациях, выдается противошоковый набор. При псевдоаллергическом АО первое место занимают антигистаминные препараты, также важна коррекция воспалительных заболеваний пищеварительного тракта и дисбактериоза – проводится соответствующая терапия. Для лечения острого приступа НАО используется свежезамороженная плазма (содержит С1–ингибитор), ? –АКК . Имеются данные об успешном применении за рубежом концентрата С1–ингибитора, транексамовой кислоты (аналог ? –АКК), апротинина (ингибитор протеаз). Основу лечения при НАО составляет профилактическое постоянное назначение андрогенных гормонов (даназол), усиливающих выработку С1–ингибитора. При противопоказаниях к назначению андрогенов используют ? –АКК per os . При приобретенном АО на первом месте стоит лечение состояний, вызвавших активацию комплемента. Если их не удалось установить или лечение не прерывало атак АО, используют андрогены (одни или в сочетании с глюкокортикостероидами).

Литература
1. Juerg Nussberger, Massimo Cugno, Marco Cicardi.
Bradykinin–Mediated Angioedema N Engl J Med
2002;347:621–622.
2. Brown NJ, Snowden M, Griffin MR. Recurrent
angiotensin–converting enzyme inhibitor–associated
angioedema. JAMA 1997;278:232–233
3. Низов А.А. Пищевая аллергия и хронические заболевания
толстой кишки: сравнительная клинико–иммунологическая и
функционально–структурная характеристика. Автореферат дис
. д.м.н., Рязань –2000
4. Корвякова Е.Р. Дисбиоз кишечника после бактериальных ин-
фекций и способы его коррекции. Автореферат дис. д.м.н.,
СПб–2000.
5. Svetomir N. Markovic, David J. Inwards, Evangelos A.
Frigas, Robert P. Phyliky. Acquired C1 Esterase Inhibitor
Deficiency, Ann Intern Med,2000, Vol.132, P.144–150
6. 15. Cicardi M, Bisiani G, Cugno M, Spaeth P, Agostoni
A. Autoimmune C1 inhibitor deficiency: report of eight
patients. Am J Med. 1993;95:169–75

Отёк квинке: клинические рекомендации

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition, classification and diagnosis of urticariaandangio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowenatal. Canadian2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J. Aller. Clin. Immunol. 2010; Российский национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007. 2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema. Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010,6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int. Arch. Allergy Immunol. 2013; 161(suppl 1): 3-9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147-157.

определение

Ангиоотек (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек.

Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 ч до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

код М кБ-10

T 78.3 — ангионевротический отек, D 84.1 — дефект в системе комплемента.

• С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе (D), улиц с семейным анамнезом АО (В).

• Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонистов рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) (А).

• Исключить из рациона продукты с доказанным аллергическим механизмом развития АО (В).

• Пациентам с АО на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой (В).

• Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки (В).

• Женщинам с АО в анамнезе следует с осторожностью назначать гормонозаместительную терапию.

• Женщинам с НАО запрещена гормонозаместительная терапия (В).

• При наличии АО следует с осторожностью назначать активаторы плазминогена (стрептокиназа, алтеплаза, актилизе и др.).

Скрининг (возможен только для НАО)

• Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

• Исследование функциональной активности С1 — ингибитора (D).

• Проведение генетической консультации членам семьи больного (В).

в настоящее время условно выделяют три группы Ао по патогенезу

• АО, обусловленные высвобождением гистамина, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице (см. клинические рекомендации по крапивнице) (Т 78.3).

• АО, обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические) (D 84.1).

• Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным, и им требуется комбинированная терапия).

АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рис. 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1 -ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

Классификация

Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D84.1)

Наследственная форма АО:

• НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1-ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

• НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.

• НАО 3-го типа (эстрогензависимый) (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля XII фактора свертывания крови. Несмотря на то что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3-го типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов, и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

Приобретенная форма ангиоотека ШАО)

• Тип 1: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролифе-ративными заболеваниями или другими злокачественными новообразованиями.

• Тип 2: наличие в сыворотке пациента одномоментно как ауто-антител к С1 -ингибитору (часто моноклональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd). Может встречаться у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени) и у лиц без признаков каких-либо заболеваний.

АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3)

• АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождают крапивницу; в этом случае крапивница и АО имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

• АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина II, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II реже вызывают АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

• Эпизодический АО с эозинофилией — редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного IgM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

Диагностика

Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

• Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

• Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

• Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяет в первую очередь думать о наличии НАО.

• Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола) на фоне приема эстрогенсо-держащих препаратов.

2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибиторатребуетисклю-чения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеваний (С).

3. Важнейшим аспектом является пищевой, лекарственный и общий медицинский анамнез:

• Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией, сопровождаются АО (D).

• Прием ингибиторов АПФ и блокаторов рецепторов ангиотен-зина НС может быть причиной развития АО.

4. АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, сопровождаются крапивницей в 50% случаев (D).

5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

• Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма.

• Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

• Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

• Измерение АД, ЧСС.

• Измерение температуры тела.

Особенности АО, связанные с участием в формировании симптомов медиатора-брадикинина:

• Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

• Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека.

• В ряде случаев характерно наличие «предвестников» отеков.

• Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток.

• При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

• При отеке мочевыводящих путей возникает задержка мочи.

• Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

• Возможен потенциально фатальный отек гортани (С).

• Крапивница, как правило, отсутствует.

• Неэффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов. Для АО, основным медиатором которых является гистамин,

• В 50% случаев АО сопровождается крапивницей (D).

• Отек горячий, гиперемированный.

• Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным.

• Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток.

• Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств.

• Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища является признаками анафилактической реакции.

• АО, не связанные с патологией системы комплемента, требуют следующего обследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

3. Биохимический анализ крови.

4. Обследования для исключения возможной причины АО по показаниям.

0 Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента, необходимо:

• исследовать уровни С4 компонента системы комплемента,

• определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора,

• определить наличие антител к С1 -ингибитору,

• определение уровня C1q.

Объем обследования и его целесообразность определяет врач аллерголог-иммунолог

• Содержание С4 компонента снижено при НАО (D).

• Если концентрация С4 компонента и С1 -ингибитора нормальны, вероятны НАО типа III (B), пищевая аллергия, АО, вызванный ингибиторами АПФ, или идиопатический АО (D).

• Нормальное содержание С1-ингибитора при снижении его функциональной активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа II (D).

• Если содержание С4 компонента и С1 -ингибитора снижены, а концентрация C1q компонента нормальная или повышена, то речь идет о НАО типа I.

• Выявление антител к С1-ингибитору может быть при ПАО II типа.

• Снижение содержания С4, нарастание уровня C1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора характерны для НАО типа 1 и 2.

Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины (рис. 2, 3) и лабораторных показателей (табл. 1).

• Из всех больных НАО — у 85% НАО I типа, у 15% — НАО II типа (D).

• Концентрация dlq-компонента, как правило, снижена при ПАО (С) (табл. 1).

Показания к консультации специалиста

• Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.

• При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

• Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларин-гологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

• При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

• В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии, проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог).

Особенности различных форм ангиоотека Наследственный ангиоотек

Для I и II типов характерны следующие проявления:

• Семейный анамнез у 80% больных.

• Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

• Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

• Снижение концентрации или функциональной активности

С1-ингибитора, низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень C1q компонента (D).

• Фатальные отеки в области гортани в семейном анамнезе (В). Признаки III типа:

• преимущественно болеют женщины;

• нормальный уровень С1 -ингибитора С4 и С lq компонентов (В).

Приобретенный ангиоотек (ПАО)

• Тип 1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопроли-феративными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

• Тип 2 ПАО характеризуется наличием в сыворотке пациента одномоментно как аутоантител к С1-ингибитору (часто моно-клональных), так и циркулирующего низкомолекулярного белка С1-ингибитора (C1-INH95 Kd) у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). С терапевтической точки зрения принципиально важно уточнить диагноз для назначения правильного лечения. В отличие от других форм в этой группе эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

• Может отмечаться низкое содержание dlq, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1-ингибитора (С).

Ангиоотеки, вызванные ингибиторами АПФ

• Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ.

• Чаще всего отеки в области лица (губы, язык, дно рта, гортань, подкожная клетчатка, веки).

• Очень редко фатальные отеки.

• Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ан-гиотензина могут вызвать отеки.

• Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (С).

Ангиоотеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью)

• АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т. д.).

• Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и dlq компонентов (D).

Ангиоотеки, связанные с пищевой непереносимостью

• Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта.

• Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

• Нормальные уровни С 1-ингибитора, С4 и d lq компонентов (D).

• Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

• Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

• Нормальные уровни С1 -ингибитора, С4 и d1 q компонентов (В).

• Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

• Сохранение элементов в течение более 24 ч.

• Наличие остаточной пигментации.

• Жалобы на жжение и боль в области поражения.

• Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита.

• Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии).

• Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомпле-ментемии.

• Антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают.

• При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

Постоянный отек кожи лица и шеи

• Может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

• Постоянный плотный отек лица, складчатый язык.

• При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулема-тозное воспаление.

• Генерализованный отек может быть признаком гипопроте-инемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

• В отличие от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

При проведении дифференциальной диагностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

Лечение

Немедикаментозное лечение хронических пепиливипуюших АО

1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 сут. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 нед.

2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина, на медикаменты других классов.

3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию.

Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а также устранение причин, вызывающих появление отека.

Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4, 5.

Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиоотеком.

Лечение следует начинать с блокаторов Нгрецепторов II поколения (А). Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения (В).

Антигистаминные Лс, применяемые для лечения кр/Ао

Дезлоратадин 5 мг в сух Левоцетиризин 5 мг в сух Лоратадин 10 мг в сух Фексофенадин 120-180 мг в сух Цетиризин 10 мг в сут Эбастин 10-20 мг в сут. Рупатадин 10 мг в сут. Кл емастин 1 мг 2 раза

в сут внутрь, 2 мг 2 раза в сут парентерально. Хлоропирамин 25-50 мг в сут внутрь, 20-40 мг (1-2 мл 2% р-ра). Дифенгидрамин 25-50 мг каждые 4-6 ч, 20-50 мг 1-2 раза в сут парентерально. Гидрокси-зин 25-50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 ч. Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сут. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сут.

При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (см. главу по «Крапивнице»).

При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиооте-ка, не контролируемого Нгблокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 сут) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. При использовании препаратов, не имеющих в инструкции показаний для лечения АО, но применяемых за рубежом и в нашей стране для уменьшения рисков осложнений, необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначение эпинефрина.

Показания к госпитализации

1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

• асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента, зависит от фазы заболевания.

Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премеди-кации при различных вмешательствах (рис. 5).

купирование острого приступа нАо (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке)

Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира) (С): 3 мл (30 мг). В большинстве случаев однократного введения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО икатибант вводят повторно в дозе 30 мг через 6 ч. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 ч. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата — 90 мг (3 инъекции).

2) В/в введение концентрата ингибитора С1 — эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) — в России проходит регистрацию.

3) Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

4) Антифибринолитические препараты:

— транексамовая кислота в дозе 1 г внутрь или 0,5—1 г в/в медленно каждые 3—4 ч.

— s-аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5—10 г, затем в дозе 5 г в/в капельно каждые 4 ч или 7—10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

5) При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное

введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение или реанимационное отделение, так как может понадобиться трахеостомия или интубация.

6) Пациенты с IIс типтм НАН не отвечают на терапию ингибитором С1 — эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

• s-аминокапроновая кислота в дозе 4— 14 г в сут (транексамовая кислота 1-3 г/сут)

• Даназол: начальная доза 800 мг/сут, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сут, возможен прием минимальной дозы через день.

• Ингибитор С1 -эстеразы человеческой для беременных и детей.

Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят пре-медикацию:

• транексамовая кислота (4 г/сут) (аминокапроновая кислота 16 г/сут) за сут или даназол (100—600 мг/сут) за 6 сут до процедуры и продолжают лечение в течение 3 сут после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сут.

• в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-раs-аминокапроновой кислоты в дозе 10-15 г. Ингибитор С1 -эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибри-нолитических ЛС, нативной или свежезамороженной плазмы (рис. 7). Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности, перед родами аллерголог-иммунолог должен дать заключение по сопровождению родов.

Больным с Ао без нарушения в системе комплемента не рекомендуется

• Назначать постоянные и длительные необоснованные пищевые ограничения.

• Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

• Назначать иАПФ и антагонисты рецепторов АНТ

Больным с Ао с нарушениями в системе комплемента не рекомендуется:

• Продолжать использовать высокие дозы системных ГКС, Н:- антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

• Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

• Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

• Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе НАО.

• Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

Дальнейшее ведение

• В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

• При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

• Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

Прогноз

• отек гортани МОЖЕТ ПРИВЕСТИ к фатальному исходу;

• если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 мес, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

• у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

• НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

Ангионевротический отек

1. 2014 Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке (Российское общество скорой медицинской помощи)

Классификация

I Аллергический

Проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)

II Псевдоаллергический

Как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок.

III Комплементзависимый ангионевротический отек

Наследственный АО (НАО)

  1. НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа);
  2. НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа).

Приобретенный АО (ПАО)

  1. иммунокомплексный (ПАО – I типа);
  2. аутоиммунный (ПАО – II типа);
  3. при введении препаратов, активирующих систему комплемента.

III Идиопатический

Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке — сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.

Вибрационный ангионевротический отек

Эта разновидность встречается крайне редко и имеет наследственный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). Вибрационный ангионевротический отек проявляется еще в раннем детстве в виде резкого зуда кожного и отека спустя 1-2 мин после вибрации. Реакция воспроизводима в лабораторных условиях: при встряхивании предплечья в течение нескольких минут появляется его вибрационный ангионевротический отек. Дермографизм и реакция на сдавление не выражены. Механизм развития вибрационного ангионевротического отека не ясен. Сопровождается гистаминемией.

Ангионевротический отек от сдавления

Ангионевротический отек от сдавления — ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.

Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.

Ангионевротический отек после физической нагрузки

Ангионевротический отек после физической нагрузки — ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.

Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.

Ангионевротический отек холодовой

Ангионевротический отек холодовой — ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.

Ангионевротический отек холодовой носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовой чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с пара- и диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.

347037 коллег ждут Вас на МирВрача.

�� Скорая медицинская помощь при ангионевротическом отёке и отёке Квинке (алгоритм действий)

Ангионевротический отёк —локальный отёк дермы, подкожной клетчатки и слизистых.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Аллергический как проявление реакции I типа — сенсибилизации к лекарствам, пищевым продуктам, яду насекомых. Характерна чёткая связь с аллергеном, острое начало через 15–30 минут после контакта, быстрое развитие плотного, асимметричного и безболезненного отёка. Часто сочетается с крапивницей и может быть начальным проявлением анафилактического шока.

Псевдоаллергический как следствие прямого высвобождения гистамина под влиянием некоторых лекарственных препаратов (салицилаты, НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны) и пищевых продуктов.

Комплементзависимый вследствие генетической предрасположенности.

Идиопатический связан с травмой и сдавлением, переохлаждением и стрессом. Чаще всего страдают женщины молодого и среднего возраста. Характерны плотные тестообразные белёсые отёки без зуда, боли и гиперемии. Прогрессирует 48-72 часов с последующим самопроизвольным разрешением до четырёх суток. Идиопатический отёк гортани приводит к гибели на четвёртом десятилетии жизни, отёк слизистой ЖКТ имитирует «острый живот».

1. Вибрационный передается по аутосомно-доминантному типу. В раннем детстве проявляется резким кожным зудом и отёком через 1-2 мин после вибрации или длительного встряхивания.
2. Отёк от сдавления возникает в ближайшие 4 часа после травмы и длится до суток, с распространением на глубокие слои дермы, болезненностью, сочетание с крапивницей.
3. Отёк после физической нагрузки
4. Отёк холодовой характерен для женщин среднего возраста, с несильным зудом, часто устойчив к антигистаминным препаратам. Возможно развитие при коллагенозах и лимфопролиферативных процессах.

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА

  • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё.
  • Развивается в любом месте, но обычно на лице, конечностях, наружных половых органах.
  • Быстрое начало и быстрая регрессия.
  • Характерны онемение и зуд, но слабее нежели при крапивнице.
  • Может быть компонентом генерализованной анафилаксии.

ЛЕЧЕНИЕ

Прекратить контакт с аллергеном :

— на 25 мин наложить жгут выше места инъекции или укуса с ослаблением на несколько секунд каждые 10 минут;
— обколоть место 0,3-0,5 мл 0,1% адреналина на 4,5 мл NaCl;
— приложить лёд.

При пищевой аллергии:

— солевое слабительное;
— энтеросорбенты;
— очистительная клизма или промывание желудка.

Антигистаминные препараты (1% димедрол 1мл; 2% тавегил 2 мл) в/в или в/м

Преднизолон 1 мг/кг в/в или в/м; при отёке Квинке в/в 60-150 мг взрослому, 2 мг/кг детям; при сочетании Квинке с генерализованной крапивницей — 1-2 мл дипроспана в/м

ОШИБКИ:

— Только Н1-гистаминовые блокаторы без преднизолона при тяжёлой реакции;

— Пипольфен усугубляет гипотонию;

— Противопоказаны глюконат кальция и хлористый кальций;

— Отсрочка введения глюкокортикоидов и снижение дозы.

ПОКАЗАНИЕ К ГОСПИТАЛИЗАЦИИ:

— отёк Квинке со стенозом гортани или развитие любых угрожающих жизни осложнений;

— генерализованная аллергическая реакция;

— рецидив локальной аллергической реакции;

— отёк слизистой толстой кишки, гиповолемия;

— резистентность к амбулаторной терапии

�� А также по теме:

Влияние поваренной соли на здоровье

Без пищевой соли нет жизни и здоровья, а также некоторых или даже большинства болезней или, наоборот, она приводит к нежданным болезням? Попробуем разобраться, что значит соль в жизни человека.

�� Скорая медицинская помощь при кардиогенном шоке (алгоритм действий)

Мы не расскажем, как распознать кардиогенный шок, мы предлагаем краткий алгоритм лечения до поступления в стационар, только то, что нужно сделать и не теряя ни минуты.

Ортостатические изменения артериального давления и когнитивный статус у пожилых

Если изменение давления при смене положения тела неизбежно, то какой вариант хуже отразится на пациенте уже не имеющем первозданного здоровья?

�� Скорая медицинская помощь при повышении артериального давления (алгоритм действий)

Как лечить гипертонический криз написано в клинических рекомендациях, но что необходимо делать в качестве первой медицинской помощи — можно узнать здесь и, что примечательно, коротко и ясно.

Ассоциация дебюта сексуальной жизни, микробиоты и маркеров воспаления

Для женщины секс всегда «грязное дело», даже при большой и чистой любви с верным партнёром, потому что изменяет влагалищную микрофлору и реакцию на неё организма в худшую сторону.

«ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ Москва 2013 СПИСОК . »

Российская ассоциация аллергологов и клинических

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ПО

ДИАГНОСТИКЕ И ЛЕЧЕНИЮ БОЛЬНЫХ С

АНГИОНЕВРОТИЧЕСКИМ ОТЕКОМ

СПИСОК СОКРАЩЕНИЙ

АД –артериальное давление

АО – ангионевротический отек

и АПФ- ингибиторы ангиотензинпревращающего фермента ИНГ — ингибитор ЖКТ – желудочно-кишечный тракт кг — килограмм ГКС – глюкокортикостероиды ЛОР- оториноларинголог ЛС – лекарственные средства мг – миллиграмм мл — миллилитр МКБ -10 Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения НАО – наследственный ангионевротический отек НПВП — нестероидные противовоспалительные препараты ПАО –приобретенный ангионевротический отек п/к — подкожно СОЭ – скорость оседания эритроцитов СРБ – С-реактивный белок Т4 – тироксин свободный ЧСС – частота сердечных сокращений С1-ингибитор – ингибитор первого компонента комплемента С1-INH95 Kd — C1-ингибитор С1q – фактор первого компонента комплемента С4 – компонент комплемента IgE – иммуноглобулин класса Е IgG – иммуноглобулин класса G IgМ – иммуноглобулин класса М Ф XII – коагуляционный фактор I

ОГЛАВЛЕНИЕ

Определение Код МКБ-10

МЕТОДОЛОГИЯ

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009);

Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский management национальный согласительный документ «Крапивница и ангиоотек», 2007.

2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I.

Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et al. (Hereditary Angioedema International Working Group) Allergy 67 (2012) 147–157.

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

— Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1).

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

Таблицы доказательств:

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Экономический анализ:

Анализ стоимости не проводился, и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Метод валидации рекомендаций:

Описание метода валидизации рекомендаций:

Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать, прежде всего, то, насколько интерпретация доказательств, лежащих в основе рекомендаций, доступна для понимания.

Получены комментарии со стороны врачей первичного звена и терапевтов в отношении доходчивости изложения рекомендаций и их оценки важности рекомендаций, как рабочего инструмента повседневной практики.

Предварительная версия была также направлена рецензенту, не имеющему медицинского образования, для получения комментариев с точки зрения перспектив пациентов.

Комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы. Каждый пункт обсуждался, и вносимые в рекомендации изменения регистрировались. Если же изменения не вносились, то регистрировались причины отказа от внесения изменений.

Консультация и экспертная оценка:

Последние изменения в настоящих рекомендациях были представлены для дискуссии в предварительной версии на Конгрессе_________2013 года. Предварительная версия была выставлена для широкого обсуждения на сайте РААКИ для того, чтобы лица, не участвующие в Конгрессе, имели возможность принять участие в обсуждении и совершенствовании рекомендаций.

Проект рекомендаций был рецензирован также независимыми экспертами, которых попросили прокомментировать доходчивость и точность интерпретации доказательной базы, лежащей в основе рекомендаций.

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ

Ангионевротический отек (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия.

Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев проходят бесследно, без дополнительной терапии.

КОД МКБ-10: T 78.3-ангионевротический отек, D 84.1- дефект в системе комплемента.

ПРОФИЛАКТИКА

С осторожностью используют ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) у больных с ангиоотеком в анамнезе D, у лиц с семейным анамнезом АОВ и при наличии такого дополнительного фактора риска, как иммуносупрессивная терапия после трансплантации органаВ.

Пациентов с тяжелыми анафилактическими реакциями на пищевые продукты в анамнезе предупреждают о необходимости соблюдения элиминационной диеты.

Исключаются только те продукты, на которые доказана аллергическая природа развившейся реакции. Для профилактики развития АО псевдоаллергической природы, у лиц с сопутствующими заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гепато-билиарной системы, нейроэндокринными и обменными нарушениями, рекомендуется диета с ограничением (или исключением) продуктов, богатых гистамином, тирамином, гистаминолибераторами (консервы, морепродуктов, пряности, копчёности, томаты, пиво, вино и др.).

Пациентов с тяжелыми реакциями на ЛС в анамнезе запрещается использование препаратов со сходной химической структурой.В Лицам с НАО, по возможности, необходимо избегать необоснованных оперативных вмешательств и других травм, простудных заболеваний, стрессовых ситуаций, воздействия холодового фактора, интенсивной физической нагрузки.

Женщинам с АО в анамнезе следует избегать приема пероральных контрацептивов.

При наличии АО следует избегать применения активаторов плазминогена (стрептокиназа, алтепаза, актилизе и др.) СКРИНИНГ (возможен только для НАО) Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.

Исследование функциональной активности С1- ингибитораD.

Проведение генетической консультации членам семьи больного.

В настоящее время условно выделяют три группы АО по патогенезу:

Обусловленные высвобождением гистамина (АО, как правило, по этиологии, патогенезу и методам лечения аналогичны крапивнице); (Т 78.3) Обусловленные высвобождением брадикинина (АО, связанные с нарушением в системе комплемента, врожденный дефект АПФ, идиопатические); (D 84.1) Смешанные, когда в развитии отека участвуют гистамин и брадикинин (у таких больных патогенез заболевания может быть смешанным и им требуется комбинированная терапия).

АО, обусловленные высвобождением брадикинина, имеют принципиально иные механизмы развития, особенности клинического течения и лечения (рисунок 1). Патогенез этих отеков связан с отсутствием или снижением уровня либо функциональной активности С1-ингибитора, как наследственного, так и приобретенного генеза (идиопатические и за счет наличия антител к С1-ингибитору), что приводит к накоплению брадикинина, и как следствие, — развитию отека. Редко встречается врожденный дефицит АПФ, что тоже приводит к накоплению брадикинина.

Точки приложения С1-ингибитора С1 ингибитор

ПЛАЗМИН

КАЛЛИКРЕИН

КИНИНОГЕН

БРАДИКИНИН

Рисунок 1: точки приложения С1-ингибитора. С1- ингибитор предотвращает переход прекалликреина в каллекреин, плазминогена в плазмин, активацию ХII фактора свертывающей системы крови. При недостатке С1-ингибитора происходит накопление брадикинина. Брадикинин увеличивает проницаемость сосудистой стенки, вызывает экстравазацию, в конечном итоге развивается отек.

КЛАССИФИКАЦИЯ

Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента (D 84.1)

Наследственная форма АО:

НАО 1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее 30% от нормального.

Имеет аутосомно-доминантное наследование.

НАО 2-го типа (15 % случаев). Имеет аутосомно-доминантное наследование. У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество неправильно функционирующего С1-ингибитора (снижение функциональной активности при нормальной его концентрации).

НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности.

При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами при лечении климактерического синдрома. Преимущественно болеют женщины.

Приобретенная форма ангионевротического отека (ПАО).

Тип 2: наличие аутоантител к С1- ингибитору у гетерогенной группы больных (заболевания соединительной ткани, онкологическая патология, заболевания печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний).

АО, не связанные с патологией в системе комплемента (T 78.3) АО, вызванные высвобождением вазоактивных медиаторов из тучных клеток, в 50% случаев сопровождает крапивницу; оба заболевания имеют общую этиологию, патогенез, лечение и прогноз.

АО, вызванные повышением активности сосудорасширяющих кининовых механизмов. Ингибиторы АПФ снижают содержание ангиотензина, повышают уровень брадикинина. Блокаторы рецепторов ангиотензина II могут вызывать АО, хотя не доказано влияние этих препаратов на метаболизм кининов.

Эпизодический АО с эозинофилией – редкий вид заболевания, характеризующийся эпизодами АО, крапивницы, кожного зуда, лихорадки, повышения веса и сывороточного gM, лейкоцитозом с эозинофилией (до 80%) с благоприятным прогнозом.

ДИАГНОСТИКА

Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

Анамнез:

1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.

Частые госпитализации с клиникой «острого живота» без подтверждения этого диагноза (боли вызывает отек стенки кишки).

Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину «острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными заболеваниями позволяют, в первую очередь, думать о наличии НАО.

Ухудшение течения заболевания во время беременности (особенно при плоде женского пола), на фоне приема эстрогенсодержащих препаратов.

2. Наличие лихорадки, потери массы тела, миалгий, артралгий у больных с приобретенным дефицитом С1-ингибитора требует исключения лимфопролиферативных и аутоиммунных заболеванийС.

3. Важнейшим аспектом является пищевой и лекарственный анамнез:

Многие случаи крапивницы, вызванные пищевыми продуктами, пищевыми добавками, ЛС или инфекцией сопровождаются АОD.

Прием ингибиторов АПФС и блокаторов рецепторов ангиотензина IIС может быть причиной развития АО АО, не связанные с врожденной или приобретенной патологией комплемента, 4.

сопровождаются крапивницей в 50% случаевD.

5. Важным диагностическим критерием является характер отека (цвет, наличие зуда или жжения, плотность, время развития, сроки купирования симптомов).

Физикальное обследование Детализация особенностей отека (локализация, размер, плотность, цвет, температура отека и окружающих тканей), характер дермографизма Тщательный общий осмотр для выявления лимфоаденопатии, спленомегалии, артропатии и другой патологии, возможно, являющейся причиной АО.

Лучшая статья за этот месяц:  Аллергия в организме

Осмотр доступных обследованию верхних дыхательных путей, оценка звучности голоса, возможности глотания для исключения развивающегося и угрожающего жизни отека ротоглоточной области.

Измерение АД, ЧСС.

Измерение температуры тела Больные с НАО или ПАО, связанным с дефектом С1- ингибитора, имеют определенные особенности отёка, связанные с участием в формировании симптомов медиаторабрадикинина:

Доступный осмотру отек бледный и незудящий, плотный, при надавливании на него не остается ямки.

Возможно наличие покалывания, жжения, болезненности в месте отека В ряде случаев, характерно наличие «предвестников» отеков Отеки развиваются в течение нескольких часов и могут сохраняться до нескольких суток При оперативном вмешательстве по поводу диагноза «острый живот» у больного выявляют отек участка кишки и асцитический выпот.

При отеке мочевыводящей путей возникает задержка мочи.

Сильные головные боли наблюдаются при отеке мозговых оболочек.

Возможен потенциально фатальный отек гортаниС.

Крапивница, как правило, отсутствует.

Не эффективно введение ГКС, антигистаминных препаратов

Для АО, основным медиатором которых является гистамин характерно:

В 50% случаев АО сопровождается крапивницейD.

Отек горячий, гиперемированный.

Отек редко развивается быстро, не бывает фатальным Симптомы могут сохраняться от нескольких часов до суток Как правило, отмечается хороший эффект от введения системных ГКС, антигистаминных средств Сочетание отека с резким снижением АД, крапивницей, бронхоспазмом, болями в животе, дефекацией, мочеиспусканием, кровянистыми выделениями из влагалища

– является признаками анафилактической реакции.

АО, не связанные с патологией системы комплемента требуют следующего обследования:

1. Общий анализ крови.

2. Общий анализ мочи.

Биохимический анализ крови.

4. Обследования для исключения возможной причины АО в виде хронической инфекции (бактериальной, вирусной, грибковой), эндокринной и онкологической патологии, аутоиммунных заболеваний, паразитарных болезней, вегетативной дисфункции и.т.д.

Для исключения АО, связанных с патологией системы комплемента необходимо исследовать уровни С4 компонента системы комплемента, определить уровень и функциональную активность С1-ингибитора, определить наличие антител к С1 ингибитору и определить С1q.

Содержание С4 компонента снижено при НАОD.

Если концентрация С4 компонента и С1- ингибитора нормальны, вероятны НАО

активности и концентрации С4 компонента является признаком НАО типа D.

Если содержание С4 компонента и С1 – ингибитора снижены, а концентрация С1q компонента нормальная, то речь идет о НАО типа.

Таким образом, алгоритм обследования больных с АО может быть различен и зависит от данных анамнеза, клинической картины и лабораторных показателей (рисунок 2,3).

Рисунок 3. Алгоритм обследования больных с АО (D84.

1) Снижение содержания С4, нарастание уровня С1q компонента, а также снижение качественных и количественных показателей С1-ингибитора, характерно для НАО типа 1 и 2.

Из всех больных НАО — у 85% НАО типа, у 15% — НАО типа D.

Концентрация С1q-компонента, как правило, снижена при ПАОС (Таблица 1).

Показания к консультации специалиста Больных с диагнозом АО направляют к аллергологу для проведения дифференциальной диагностики разных видов АО, для определения возможностей обследования и тактики лечения.

При подозрении на аутоиммунное заболевание, лимфому, при необходимости изменения гипотензивной терапии при АО, вызванном ингибиторами АПФ, требуется консультация ревматолога, гематолога, кардиолога соответственно.

Больного с отеком гортани госпитализируют в оториноларингологическое или реанимационное отделение в острой ситуации с последующей консультацией аллерголога-иммунолога после стабилизации состояния.

При абдоминальном синдроме необходима консультация хирурга.

В тех случаях, когда АО возникают на фоне онкологических заболеваний, паразитарных инфекций, эндокринопатологии – проводят консультации узких специалистов (онколог, паразитолог, эндокринолог)

Особенности различных форм ангиоотека:

Наследственный ангионевротический отек

Для I и II типов характерны следующие проявления:

Семейный анамнез у 80% больных Рецидивирующие отеки, как правило, в 80% до 18 лет, отсутствие кожного зуда и уртикарных элементов.

Отсутствие или слабый ответ на терапию глюкокортикоидами.

Снижение концентрации или функциональной активности С1-ингибитора низкий уровень С4 компонента, нормальный уровень С1q компонентаD.

Признаки III типа:

преимущественно болеют женщины нормальный уровень С1-ингибитора С4 и С1q компонентовB.

Приобретенный ангионевротический отек (ПАО) Тип1 ПАО: дефицит С1-ингибитора у больных с лимфопролиферативными заболеваниями. Тип 1 часто диагностируют у больных лейкозами и лимфомами, парапротеинемией.

Тип 2 ПАО характеризуется наличием аутоантител к С1-ингибитору у гетерогенной группы больных (встречается при заболеваниях соединительной ткани и других аутоиммунных болезнях, онкологической патологии, заболеваниях печени и у лиц без признаков каких-либо заболеваний). В лечении эффективны глюкокортикоиды и цитостатики.

Может отмечаться низкое содержание С1q, С4 компонентов, снижение концентрации и функциональной активности С1- ингибитораС.

Ангионевротические отеки, вызванные ингибиторами АПФ Могут впервые возникнуть в период от нескольких недель до нескольких лет от начала терапии ингибиторами АПФ Любые ингибиторы АПФ и даже блокаторы рецепторов ангиотензина могут вызвать отеки Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовС.

Ангионевротические отеки, обусловленные лекарствами (аллергией и непереносимостью) АО возникает изолированно или с крапивницей вскоре после назначения препарата (НПВС, антибиотиков, рентгеноконтрастных препаратов и т.д.) Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовD.

Ангионевротические отеки, связанные с пищевой непереносимостью Имеется четкая (воспроизводимая) связь с приемом определенного продукта Реакция на продукты или пищевые добавки в виде АО и/или крапивницы.

Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовD.

Повышенный уровень IgE, специфических к пищевым продуктам, положительные кожные пробы.

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНЫЙ ДИАГНОЗ

Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

Гипотиреоз Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук.

Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентовВ.

Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень свободного Т4 при субклинической форме.

Уртикарный васкулит Сохранение элементов в течение более 24 часов. Наличие остаточной пигментации.

Жалобы на жжение и боль в области поражения. Повышение СОЭ, концентрации СРБ свидетельствуют в пользу уртикарного васкулита. Могут быть признаки системной патологии (артралгии, миалгии). Возможно сочетание с АО, особенно в случаях гипокомплементемии. Антинуклеарных АТ и ревматоидного фактора, как правило, не обнаруживают. При биопсии выявляют признаки лейкоцитокластического васкулита.

Постоянный отек кожи лица и шеи Он может быть связан со сдавлением верхней полой вены. Показано рентгенологическое исследование грудной клетки для выявления опухоли, расширения средостения.

Синдром Мелькерссона-Розенталя Постоянный плотный отек лица, складчатый язык При биопсии пораженной ткани обнаруживают гранулематозное воспаления.

Анасарка Генерализованный отек может быть признаком гипопротеинемии (например, при нефротическом синдроме, болезнях печени (циррозе печени), белководефицитной энтеропатии). Отеки тканей постоянные, присутствуют другие признаки соматической патологии.

В отличии от АО анасарка развивается относительно медленно, симметрично, не характерны поражения губ, гортани, кишечника, отсутствуют признаки анафилаксии.

При проведении дифференциальной дигностики АО с любым другим заболеванием, сопровождающимся отеком любой локализации, следует помнить о том, что симптомы при АО длятся от часов до нескольких суток, если отек сохраняется более длительное время, то диагноз АО исключается.

ЛЕЧЕНИЕ

Купирование симптомов Профилактика рецидивов

Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции улучшение на фоне гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через 2-3 недели.

2. Ограничить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина (такие как НПВП и иАПФ соответственно). Заменить принимаемые ЛС (особенно со свойством гистаминолиберации) на медикаменты других классов.

3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости проводят экстренную интубацию или трахеостомию

Медикаментозное лечение:

Лечение больных с АО направлено на купирование острого состояния, длительную профилактику, а так же устранение причин, вызывающих появление отека.

Алгоритм лечения АО с нарушением и без нарушения в системе комплемента приведен на рисунках 4,5.

Медикаментозная терапия АО, не связанных с нарушениями в системе комплемента, аналогична терапии острой и хронической крапивницы в сочетании с ангиотёком.

Лечение следует начинать с блокаторов Н1-рецепторов II поколения. Не рекомендуется применять седативные антигистаминные средства в качестве препаратов первой линии лечения.

Антигистаминные ЛС, применяемые для лечения КР/АО:

Дезлоратадин 5 мг в сутки. Левоцетиризин 5 мг в сутки. Лоратадин 10 мг в сутки.

Фексофенадин 120 — 180 мг в сутки. Цетиризин 10 мг в сутки. Эбастин 10-20 мг в сутки.

Рупатадин 10 мг в сутки. Клемастин 1 мг 2 раза в сутки внутрь, 2 мг 2 раза в сутки парентерально. Хлоропирамин 25–50 мг в сутки внутрь, 20–40 мг (1–2 мл 2% р–ра).

Дифенгидрамин 25–50 мг каждые 4 — 6 часов, 20–50 мг 1–2 раза в сутки парентерально.

Гидроксизин 25–50 мг каждые 6 ч. Ципрогептадин 2-4 мг каждые 6-8 часов. Хифенадин Сехифенадин 50-100 мг 2-3 раза в сутки. Хифенадин 25-50 мг 3-4 раза в сутки.

При неэффективности могут использоваться альтернативные методы лечения (таблица 2) Таблица 2 Альтернативное лечение КР/АО при неэффективности антигистаминных препаратов.

(для взрослых и детей старше 12 лет).

При тяжелом течении заболевания или обострениях ангиоотека, не контролируемого Н1 блокаторами назначают ГКС. Терапия может проводиться парентерально или перорально коротким курсом (3-10 суток) для купирования обострения (начальная доза по преднизолону 30-60 мг). При необходимости более длительного лечения ГКС предпочтителен прерывистый курс этих препаратов. Лечение ГКС может сочетаться с другими препаратами для лечения АО. Все указанные в таблице препараты, кроме блокаторов Н1 рецепторов и ГКС не имеют в инструкции показаний для лечения АО, но накоплен опыт их применения за рубежом и в нашей стране. Поэтому для уменьшения рисков осложнений при их назначении необходимо оценить клиническую ситуацию, качество доказательств эффективности и безопасности.

При жизнеугрожающих состояниях (ангиоотек гортани) показано назначения эпинефрина.

Показания к госпитализации:

1. Серьезные угрожающие жизни осложнения АО:

асфиксия — отек языка, отек верхних дыхательных путей;

острый живот – отек органов брюшной полости и малого таза

2. Отсутствие ответа или недостаточный эффект амбулаторного лечения.

Лечение АО, связанных с дефектом в системе комплемента зависит от фазы заболевания.

Необходимо подобрать терапию для купирования острого отека, длительного контроля рецидивирующих отеков, а также премедикации при различных вмешательствах (рис. 5).

Рисунок 5. Алгоритм лечения больных с АО (D84.

Купирование острого приступа НАО (при тяжелом и жизнеугрожающем отеке):

Неотложная терапия НАО проводится без отмены препаратов базисной терапии.

1) Подкожное введение икатибанта (Фиразира)С: 3 мл (30мг). В большинстве случаев однократного ведения препарата достаточно для купирования симптомов НАО. В случае недостаточной эффективности или рецидива НАО, икатибант вводят повторно в дозе 30мг через 6 часов. Если после повторного введения препарата симптомы НАО сохраняются или приступ НАО рецидивирует, третья доза препарата может быть введена еще через 6 часов. Не рекомендуется превышать максимальную суточную дозу препарата – 90 мг (3 инъекции).

2) В/в введение концентрата Ингибитора С1- эстеразы человеческой (500-1500 ЕД) – в России проходит регистрацию.

3)Свежая или свежезамороженная нативная плазма в объеме 250-300 мл.

4) Антифибринолитические препараты:

-транексамовая кислота в дозе 1г внутрь или 0,5-1г в/в медленно каждые 3-4 часа.

—аминокапроновая кислота в/в капельно в дозе 5-10г, затем в дозе 5г в/в капельно каждые 4ч или 7-10 г/сут внутрь до полного купирования обострения.

5)При отсутствии достоверных данных о наличии АО, связанного с патологией системы комплемента, возможно введение системных ГКС. При жизнеугрожающих отеках возможно дополнительное введение фуросемида в дозе 40-80 мг в/в. При развитии отека гортани показано ингаляционное применение 0,1% раствора эпинефрина, 5% раствора эфедрина. Необходима госпитализация больного в ЛОР-отделение для возможной интубации.

6) Пациенты с III типом НАО не отвечают на терапию ингибитором С1- эстеразы человеческой и антифибринолитическими препаратами. Главная цель терапии в такой ситуации состоит в поддержании проходимости дыхательных путей, объема циркулирующей крови (симптоматическая терапия) и отмене приема эстрогенов.

В период ремиссии:

При лечении НАО в период ремиссии терапию подбирают индивидуально в зависимости от тяжести течения заболевания и клинической ситуации.

-Аминокапроновая кислота в дозе 4-12г в сутки (транексамовая кислота 0,5г/сутки) Даназол: начальная доза 800 мг/сутки, затем (по мере получения эффекта) дозу снижают до 200 мг/сутки, возможен прием минимальной дозы через день.

Ингибитор С1- эстеразы человеческой.

Краткосрочная профилактика:

Учитывая то, что механическое воздействие может привести к развитию отека при НАО, перед проведением стоматологических манипуляций или других хирургических процедур проводят премедикацию:

транексамовая кислота (аминокапроновая кислота) за сутки или даназол за 6 суток до процедуры и продолжают лечение в течение 3 суток после процедуры. Средняя доза даназола составляет 600 мг/сутки.

в/в капельное введение нативной плазмы в объеме 250-300 мл, 5% р-ра аминокапроновой кислоты в дозе 10-15г. Ингибитор С1 – эстеразы человеческой 500 Ед. внутривенно.

Рисунок 6. Алгоритм оказания экстренной помощи при развитии ангиоотека в зависимости от локализации при НАО.

При подготовке женщин, страдающих НАО, к беременности и весь период беременности из медикаментозных средств возможно использование только С1-ингибитора, антифибринолитиков, нативной или свежезамороженной плазмы (рисунок 7) Назначение Даназола противопоказано в течение всего периода беременности и родов. Показано наблюдение пациенток аллергологом-иммунологом весь период беременности и, по возможности, родов.

ЧЕГО ДЕЛАТЬ НЕЛЬЗЯ

АО без нарушения в системе комплемента Назначать постоянные и длительные небезосновательные пищевые ограничения.

Необоснованно исключать ЛС для лечения сопутствующей патологии, особенно назначенные по жизненным показаниям.

Назначать иАПФ и антагонистов рецепторов АТ АО с нарушениями в системе комплемента Использовать высокие дозы системных ГКС, антигистаминных препаратов, несмотря на отсутствие эффекта.

Назначать андрогены детям, беременным, кормящим и больным раком предстательной железы.

Назначать антифибринолитические препараты пациентам с гиперкоагуляционными состояниями и склонностью к тромбозам.

Назначать препараты эстрогенов при установленном диагнозе.

Продолжать медикаментозную терапию вместо своевременной интубации или трахеостомии (редко коникотомии) при выраженном отеке гортани.

ДАЛЬНЕЙШЕЕ ВЕДЕНИЕ

В случае незначительного обострения требуется только внимательное наблюдение, соблюдение общих рекомендаций врача.

При отеке языка, верхних дыхательных путей, появлении затруднения дыхания больным необходимо срочно обратиться в ближайшее лечебное учреждение.

Пациенты должны иметь при себе «паспорт больного аллергическим заболеванием», медицинский браслет с информацией о заболевании.

Краткосрочная терапия в предродовом периоде Свежезамороженная плазма (250-300 мл)

-Аминокапроновая кислота 5% парентерально 100-200 мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) С целью снижения риска возникновения жизненно угрожающего отека гортани предпочтительным методом обезболивания является эпидуральная анестезия При возникновении отека неотложная терапия (препараты скорой помощи) Свежезамороженная плазма (250-300 мл)

-Аминокапроновая кислота 5% парентерально 100-200 мл (или 16 г/сут перорально) Транексамовая кислота (4г/сут) Симптоматическая терапия Симптоматическая терапия ведения пациенток с НАО при беременности.

Рисунок 7. Тактика

ПРОГНОЗ

отек гортани без оказания помощи фатален;

если АО и крапивница непрерывно рецидивируют в течение 6 месяцев, то у 40% из этих больных высыпания будут рецидивировать в течение ближайших 10 лет. Характерно волнообразное течение болезни без прогрессирующего удушья;

у 50% больных с АО и крапивницей наступает спонтанная ремиссия;

НАО и АО с приобретенной патологией системы комплемента сохраняются на всю жизнь. Оптимально подобранная терапия позволяет улучшить качество жизни, избежать угрожающих жизни отеков.

РОССИЙСКАЯ АССОЦИАЦИЯ АЛЛЕРГОЛОГОВ И

КЛИНИЧЕСКИХ ИММУНОЛОГОВ (РААКИ)

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению аллергического ринита

Список сокращений АЗ – аллергические заболевания АК – аллергический конъюнктивит АКР – аллергическая крапивница АД — атопический дерматит АСИТ – аллерген-специфическая иммунотерапия БА — бронхиальная астма.

ГКС – глюкокортикостероид КАР- круглогодичный аллергический ринит КР – клинические рекомендации МКБ 10 – Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-го пересмотра, принятая 43-ей Всемирной Ассамблеей Здравоохранения ЛС – лекарственные средства ППН – придаточные пазухи носа РКИ – рандомизированные клинические исследования САР — сезонный аллергический ринит ARIA – Allergic Rhinitis and its Impact on Asthma Н1 – гистаминовые рецепторы – рецепторы гистамина первого типа IgE – иммуноглобулин класса И

Содержание:

8. Дифференциальный диагноз

11. Чего нельзя делать

12.Показания к консультации других специалистов, когда нужен консилиум.

13. Дальнейшее ведение

1.Методология При разработке КР соблюдались принципы, являющиеся залогом высококачественных и надёжных клинических рекомендаций.

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций служили публикации, вошедшие в Кохрайновскую библиотеку, в базы данных EMBASE и PubMed/MEDLINE, данные международных согласительных документов по аллергическому риниту (EAACI//WAO, ARIA 2008). Глубина поиска составляла 10 лет

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств:

— Оценка значимости в соответствии с рейтинговой схемой (Таблица 1).

Методы, использованные для оценки качества и силы доказательств

Методы, использованные для анализа доказательств:

— Обзоры опубликованных мета-анализов;

— Систематические обзоры с таблицами доказательств.

С целью исключения влияния субъективного фактора и минимизации потенциальных ошибок каждое исследование оценивалось независимо, по меньшей мере, двумя независимыми членами рабочей группы. Какие-либо различия в оценках обсуждались всей группой в полном составе.

При невозможности достижения консенсуса привлекался независимый эксперт.

Таблицы доказательств:

Таблицы доказательств заполнялись членами рабочей группы.

Методы, использованные для формулирования рекомендаций:

Валидность источника информации указывали на основании других клинических рекомендаций, консенсусов обществ ит.д.).

Метод валидации рекомендаций:

— Внешняя экспертная оценка

— Внутренняя экспертная оценка

Описание метода валидизации рекомендаций:

Представленные рекомендации в предварительной версии были рецензированы независимыми экспертами, установивших, что доказательства, лежащие в основе настоящих рекомендаций, доступны для понимания.

С настоящими рекомендациями ознакомлены врачи первичного звена и терапевты, которые указали на доходчивость изложения и их важность, как рабочего инструмента повседневной практики.

Все комментарии, полученные от экспертов, тщательно систематизировались и обсуждались председателем и членами рабочей группы и, в случае необходимости, вносились поправки в КР.

Экономический анализ:

Анализ стоимости не проводился и публикации по фармакоэкономике не анализировались.

Рабочая группа:

Для окончательной редакции и контроля качества рекомендации были повторно проанализированы членами рабочей группы, которые пришли к заключению, что все замечания и комментарии экспертов приняты во внимание, риск систематической ошибки при разработке рекомендаций сведен к минимуму.

2. Определение АР — заболевание, характеризующееся наличием иммунологически обусловленного (чаще всего IgE-зависимого) воспаления слизистой оболочки носа, вызванного причинно-значимым аллергеном, и клинически проявляющееся обильной ринореей, непроходимостью носовых ходов, зудом в полости носа, повторяющимся чиханием и нередко аносмией.

3. Код по МКБ-10 J30 — вазомоторный и аллергический ринит, J30.1 — аллергический ринит, вызванный пыльцой растений. J30.2 — другие сезонные аллергические риниты. J30.3 — другие аллергические риниты.

J30.4 — аллергический ринит неуточненный.

5.ПРОФИЛАКТИКА Нижеуказанные профилактические меры уменьшают частоту и выраженность обострений и осложнений ринита, развитие БА предотвращают расширение спектра причинных аллергенов:

-исключение контакта с причинно-значимыми аллергенами (элиминационные меры)

-исключение контакта с аллергенами и факторами, которые потенциально могут стать сенсибилизирующими (домашние животные, растения, фитотерапия, неблагоприятные бытовые и производственные условия и др.) у лиц с атопией

-исключение контакта с неспецифическими раздражителями (табачным дымом, выхлопными газами и др.), факторами профессиональной вредности.

-соблюдение безаллергенной диеты с учетом спектра сенсибилизации

-обязательное аллергологическое и ЛОР-обследование больных с БА для диагностики АР.

— обязательное аллергологическое обследование больных с «вазомоторным» ринитом.

-проведение лечебных и диагностических мероприятий( кожные и провокационные пробы, АСИТ) только в специализированных стационарах и кабинетах под контролем аллерголога.

-для больных с диагностированным АР: постоянное наблюдение у аллерголога-иммунолога, наличие у больного письменного плана лечения, обучение и тренинг пациентов, в т.ч. в аллергошколах.

5.Скрининг

Цель скрининга — по возможности раннее выявление АР среди АЗ, что позволяет обеспечить раннее начало лечения в расчёте на облегчение состояния пациентов и снижение осложнений. Методы скрининга: сбор аллергологического анамнеза, прик-тесты с различными группами аллергенов, провокационный назальный тест. (С, 2+).

6. Классификация

АР классифицируют по форме, характеру, тяжести течения, стадии заболевания. С, 2+.

Формы аллергического ринита:

-САР возникает при сенсибилизации к пыльцевым (поллиноз) и грибковым аллергенам: пыльце деревьев, злаковых и сорных трав, спорам грибов Cladosporium, Penicillium, Alternaria и других.

-КАР развивается у пациентов с сенсибилизацией к аллергенам домашней пыли, клещей домашней пыли, библиотечной пыли, эпидермальным аллергенам животных и птиц, инсектным аллергенам, аллергенам плесневых грибов, пищевых продуктов и лекарственных препаратов при постоянном их приёме, профессиональным аллергенам.

Классификация международных согласительных документов по АР (EAACI//WAO, ARIA 2008) предлагает разделять:

По характеру течения :

интермиттирующий АР (симптомы беспокоят менее 4 дней в неделю или менее 4 недель в году), персистирующий АР (симптомы беспокоят более 4 дней в неделю или более 4 недель в году).

По тяжести течения:

лёгкая степень тяжести АР (у пациента имеются лишь незначительные клинические проявления болезни, не нарушающие дневную активность и сон);

средней степени тяжести АР (симптомы нарушают сон пациента, препятствуют работе, учёбе, занятиям спортом. Качество жизни существенно ухудшается;

тяжёлая форма АР (симптомы настолько выражены, что пациент не может нормально работать, учиться, заниматься спортом или проводить досуг и спать ночью, если не получает лечения).

стадию обострения и стадию ремиссии.

7. Диагностика Жалобы: При аллергическом рините пациента беспокоит заложенность носа, чихание, обильное отделяемое из носа, зуд в полости носа. Часть больных в большей степени беспокоят ринорея (водянистый секрет) и чихание; в ночное время состояние может улучшаться. В других случаях сильнее выражена заложенность носа (вязкий секрет), в ночное время состояние может ухудшаться; при длительном течении заболевания возникает аносмия. Обычно у таких больных в анамнезе длительное использование сосудосуживающих препаратов.

Часто присутствует как назальная, так и бронхиальная гиперреактивность ( усиленный ответ на неспецифические раздражители). A (1+).

смехом, плачем, физической нагрузкой, горячей пищей, изменением положения тела и др.

При длительном течении АР начинают беспокоить першение в горле и кашель, боль в области уха, снижение обоняния, носовые кровотечения, головная боль, слабость, раздражительность. Появляются жалобы, связанные с наличием катарального или гнойного гайморита, этмоидита, отита.

Аллергологический анамнез. КАР. Заболевание носит круглогодичный характер.

Пациенты обнаруживают связь между возникновением симптомов и воздействием аллергена (контакт с шерстью животных, со старыми книгами, уборка помещения и др.).

Симптомы заболевания присутствуют постоянно либо с эпизодическим ухудшением состояния или появляются лишь при контакте с причинным аллергеном. Заболевание может протекать без резких обострений, что не позволяет предположить причинно-значимый аллерген без проведения специфического аллергологического обследования.

Возможно наличие других аллергических заболеваний (чаще АК, БА, АД).

САР. Заболевание носит чёткий сезонный характер (симптомы появляются в один и тот же сезон года). Сезонность чётко прослеживают при анализе дневника больного АЗ.

Могут беспокоить симптомы конъюнктивита, БА, системных проявлений: утомляемость, отсутствие аппетита, депрессия, приступы мигрени. Характерный признак пыльцевой сенсибилизации — ухудшение состояния при выходе на улицу из помещения, в сухую ветреную погоду, во время пребывания в загородной зоне и других местах, где цветение более активное.

Могут отмечаться различные реакции при использовании косметических и ЛС, содержащих экстракты растений, а также при употреблении в пищу продуктов, содержащих растительные компоненты, меда и т.д.

При наличии грибковой сенсибилизации.

Обострение чаще возникает весной и осенью (для средней полосы России это время наиболее активного спорообразования грибковых микроорганизмов); симптомы могут сохраняться весь тёплый период года, особенно при высоком уровне влажности.

Возможно ухудшение состояния при контакте с прелым сеном и травой, в период пребывания в сырых плохо проветриваемых помещениях, при употреблении продуктов, подвергшихся ферментации — пива, кваса, дрожжевого теста, сыра и другие.

Клинические проявления гиперчувствительности к клещевым аллергенам могут носить сезонный характер (весна и осень — периоды активного размножения клещей домашней пыли).

Наиболее часто АР сочетается с АК, атопической БА, АД, АКР. Нередко эти заболевания протекают длительно, без постоянной и выраженной симптоматики, а потому не являются столь беспокоящими пациента как АР. Следует иметь в виду, что нередко не удается выявить ведущий причинно-значимый аллерген, поскольку у пациента имеется полисенсибилизация к аллергенам различных групп. Пациент может иметь сочетанную сенсибилизацию к аллергенам, с которыми он контактирует ежедневно и к аллергенам, присутствующим в воздухе только в определённый сезон. В этом случае проявления ринита носят круглогодичный характер с сезонным ухудшением состояния.

Затрудняет выявление аллергена и наличие неспецифической гиперреактивности слизистой носа. Поэтому дополнительные сведения, помогающие установлению диагноза, получают на последующих этапах диагностики АР.

3. Факторы риска развития АР ( по ARIA 2008).

• Аллергический ринит – это многофакторное заболевание, которое развивается в результате взаимодействия генетических факторов и факторов окружающей среды.

• Аллергический ринит вызывают домашние аллергены и ингаляционные аллергены окружающей среды.

• В окружающей среды основными аллергенами являются пыльца и плесени.

• К основным домашним аллергенам относят клещи домашней пыли, перхоть животных, насекомые и плесени.

• Пищевые аллергены редко приводят к появлению изолированных назальных симптомов.

• Профессиональные агенты могут быть причиной ринита, связанного как с аллергическими, так и неаллергическими механизмами.

. Роль внешних и внутренних поллютантов вероятно велика, однако требуются дальнейшие исследования для уточнения их эффектов.

• Имеются сообщения о влиянии на аллергические заболевания социально-экономических условий, однако требуется больше данных, чтобы предложить специфические рекомендации.

Риском развития АР является атопическая наследственность, при этом следует обратить внимание на наличие АЗ у ближайших родственников — АР, БА, АД и наличие других АЗ у самого больного АР, проживание в неблагоприятных экологических и бытовых условиях, работа во вредных условиях производства, врожденные или приобретенные анатомические дефекты полости носа и придаточных пазух в сочетании с высоким уровнем эозинофилии.

Физикальное обследование. При объективном обследовании обращают на себя внимание:

затруднённое носовое дыхание (в ряде случаев больной дышит через рот); приступообразное чихание; постоянное обильное отделение водянистого секрета из полости носа; в случае присоединения вторичной инфекции выделяемый секрет может носить слизисто-гнойный характер Лабораторные исследования Общий анализ крови проводят с целью выявления эозинофилии (чаще обнаруживают в период обострения заболевания).

Цитологическое исследование секрета из полости носа (мазок) на наличие эозинофилии (характерно увеличение относительного количества эозинофилов до 10% и более). B(2++).

ОБЯЗАТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

При передней риноскопии отмечают значительное количество водянистого секрета в носовых ходах, резкий отёк носовых раковин, ярко — красный цвет слизистой оболочки в период обострения сезонного ринита, серый или цианотичный цвет слизистой оболочки при круглогодичном рините, а также наличие характерной «мраморности» слизистой оболочки (симптом Воячека).

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Рентгенологическое исследование полости носа и придаточных пазух носа. A (1+).

«УТВЕРЖДЕН Решением единственного акционера АО «ТВЭЛ» АО «Атомэнергопром» № 29 от «30» июня 2015г.ГОДОВОЙ ОТЧЕТ АО «ТВЭЛ» за 2014 год г. Москва 2015 г. Оглавление ОБ ОТЧЕТЕ ОБРАЩЕНИЕ ПРЕДСЕДАТЕЛЯ СОВЕТА ДИРЕКТОРОВ АО «ТВЭЛ» А.М.ЛОКШИНА ОБРАЩЕНИЕ ПРЕЗИДЕНТА АО «ТВЭЛ» Ю.А. ОЛЕНИНА ОСНОВНЫЕ РЕЗУЛЬТАТЫ ДЕЯТЕЛЬНОСТИ В 2014 ГОДУ КАЛЕНДАРЬ КЛЮЧЕВЫХ СОБЫТИЙ ГЛАВА 1. ОБЩИЕ СВЕДЕНИЯ ОБЩАЯ ИНФОРМАЦИЯ О ТК «ТВЭЛ» ОСНОВНЫЕ ХАРАКТЕРИСТИКИ БИЗНЕС-МОДЕЛЬ И СОЗДАНИЕ СТОИМОСТИ МИССИЯ, ЦЕЛИ, ЦЕННОСТИ ТК «ТВЭЛ». »

«139_7547095 АРБИТРАЖНЫЙ СУД ГОРОДА МОСКВЫ 115191, г.Москва, ул. Большая Тульская, д. 17 http://www.msk.arbitr.ru именем Российской Федерации РЕШЕНИЕ г. Москва Дело № А40-48846/2014 12 мая 2014 г. Резолютивная часть оглашена 08 мая 2014 г. Решение в полном объеме изготовлено 12 мая 2014 г.Арбитражный суд города Москвы в составе: председательствующегосудьи Корогодова И.В. (139-417), при ведении протокола судебного заседания помощником судьи Козловой Н.М., рассмотрев в открытом судебном заседании. »

«ISSN 2218-0311 Брэсцкага ўніверсітэта Серыя 5 Галоўны рэдактар: М.Э. Часноўскі Намеснік галоўнага рэдактара: У.В. Здановіч ХІМІЯ Міжнародны савет А.А. Афонін (Расія) В.А. Несцяроўскі (Украіна) БІЯЛОГІЯ А. Юўка (Польшча) Рэдакцыйная калегія: Н.С. Ступень НАВУКІ АБ ЗЯМЛІ (адказны рэдактар) С.В. Арцёменка М.А. Багдасараў А.М. Вітчанка В.Я. Гайдук НАВУКОВА-ТЭАРЭТЫЧНЫ ЧАСОПІС А.Л. Гулевіч М.П. Жыгар А.А. Махнач А.В. Мацвееў Выходзіць два разы ў год Я.М. Мяшэчка У.У. Салтанаў Я.К. Яловічава М.П. »

«Приложение к распоряжению ДЖКХиБ города Москвы от 14.10.2014 № 05-14-328/4 РЕГЛАМЕНТ РАЗМЕЩЕНИЯ И СОДЕРЖАНИЯ УКАЗАТЕЛЕЙ НАИМЕНОВАНИЙ УЛИЦ И НОМЕРОВ ДОМОВ НА ЗДАНИЯХ, СТРОЕНИЯХ И СООРУЖЕНИЯХ В ГОРОДЕ МОСКВЕ 2Оглавление 1. Введение 2. Область применения 3. Основные положения 4. Основные понятия 5. Требования к внешнему виду и устройству домовых указателей 6. Правила размещения домовых указателей 7. Написание наименований улиц и номеров домов 8. Порядок эксплуатации домовых указателей 9. »

«Централизованная система публичных библиотек Библиотека-филиал №17 им. А.П.Чехова Организационно–методический отдел ЦГПБ им. М. Горького Мы хотим, чтоб птицы пели, Чтоб вокруг леса шумели, Чтобы были голубыми небеса, Чтобы речка серебрилась, Чтобы бабочка резвилась И была на ягодах роса! Краматорск, 2011 Слово «Экология» дословно переводится как «наука о доме», то есть о том, что окружает человека в биосфере. Изучение окружающего мира и его составляющих – растений и животных – даёт возможность. »

«Серия «Литературные имена нового века» Выпуск 8 Скандинавский литературный квинтет Обзор современной прозы стран Скандинавии Челябинск 2009 ББК 83.3 (41) С 42 Скандинавский литературный квинтет: обзор современной прозы стран Скандинавии: Выпуск 8 / сост. Л.В. Запащикова. – Челябинск: ГУК «Челябинская областная юношеская библиотека», 2009. 38 с. – (Литературные имена нового века). Рекомендовано к печати редакционно-издательским советом ГУК ЧОЮБ ©ГУК «Челябинская областная юношеская библиотека». »

«ВВЕДЕНИЕ Фарингализация (обозначаемая в литературе также терминами «глоттализация», «ларингализация») как дополнительная тембровая характеристика звуков, впервые выявленная в сибирских языках В.М. Наделяевым в 1947 г. при изучении языка эвенов [Наделяев 1980: 37–39; 1989: 4], рассматривается тюркологами и фонетистами – отечественными [Исхаков, Пальмбах 1961; Иллич-Свитыч 1963; Щербак 1970; Рассадин 1971; Бичелдей 2001б] и зарубежными [Ladefoged 1971: 14–16; Lindblom, Sundberg 1971: 1176;. »

«WWW.ETS.KZ ЕЖЕНЕДЕЛЬНЫЙ ОБЗОР: 16—20 ЦЕНОВНОЙ МОНИТОРИНГ, ОБЪЕМЫ И НОВОСТИ ноября 2015 ТОВАРНОГО БИРЖЕВОГО РЫНКА Выпуск №66 ИТОГИ ТОРГОВ БИРЖИ ЕТС с 16 по 20 ноября 2015 г НАИМЕНОВАНИЕ ОБОРОТ за текущую ИЗМЕНЕНИЯ к СЕКЦИИ неделю, в млн. тенге предыдущей неделе в % +17.4 Сельхозпродукция 1 688 57 -85.7 Металлы и промтовары -46.1 Специализированные товары — Нефтепродукты СТРУКТУРА СДЕЛОК с 16 по 20 ноября 2015 г Сельхозпродукция Металлы и промтовары Специализированные товары Нефтепродукты 0% 13%. »

«АвгустИЮНЬ№ 8 (16) (33) 2012 2015 № 6 ::НОВОСТИ:: ::ОБЗОРЫ:: ::КОММЕНТАРИИ:: ::РЕПОРТАЖИ:: ::ВЫСТАВКИ:: ::ТЕНДЕНЦИИ:: АНОНС НОМЕРА ДОРОГИЕ ДРУЗЬЯ! Издание «Браво, Эколог!» поздравляет вас с началом лета! Лето начинается вашим профессиоНОВОСТНАЯ ЛЕНТА нальным праздником – Днем эколога! Желаем вам МИНПРИРОДЫ УТВЕРДИЛО ПОРЯДОК солнечного настроения и профессиональных успеПРЕДСТАВЛЕНИЯ РАЗЛИЧНЫХ ВИДОВ ОТЧЕТОВ хов! В СФЕРЕ ЛЕСНОГО ХОЗЯЙСТВА НА СТР. 2 Из месяца в месяц мы работаем над тем, чтобы вы. »

«Андрей МАКСИМОВ ЛЮБОВЬ В РАЮ («Кладбищенский ангел») Современная притча в 2-х частях Светлой памяти актера Московского театра «Ленком» Юрия АСТАФЬЕВА человека, любившего делать подарки, посвящается эта пьеса © А.Максимов ДЕЙСТВИЕ ПЕРВОЕ На старом кладбище стояла одинокая хибарка: есть такие домишки, которые как будто никогда не были молодыми. В хибарке жил человек могильщик. Имя его мало кто знал, возраст его измерялся чем-то иным, нежели просто прожитые годы, поэтому вовсе не важно, сколько. »

«(1)Нежность – самый кроткий, робкий, божественный лик любви. (2)Любовь-страсть – всегда с оглядкой на себя. (3)Она хочет покорить, обольстить, она хочет нравиться, она охорашивается, подбоченивается, мерит, всё время боится упустить потерянное. (4)Любовь-нежность всё отдаёт, и нет ей предела. (5)И никогда она на себя не оглянется, потому что «не ищет своего». (6)Только она одна и не ищет. (7)Но не надо думать, что чувство нежности принижает человека. (8)Наоборот. (9)Нежность идёт сверху, она. »

«1166_9904308 АРБИТРАЖНЫЙ СУД ГОРОДА МОСКВЫ 115191, г.Москва, ул. Большая Тульская, д. 17 http://www.msk.arbitr.ru ИМЕНЕМ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ РЕШЕНИЕ г. Москва Дело № А40-171953/14 15 апреля 2015 года Резолютивная часть решения объявлена 31 марта 2015 года Полный текст решения изготовлен 15 апреля 2015 года Арбитражный суд в составе Судьи Давыдовой О.В. (единолично) (шифр судьи 11-1292) при ведении протокола судебного заседания секретарем с/з Ермишкиным С.С. рассмотрев в открытом судебном. »

«Conference Program Singapore January19-21, 2015 APCSSM Asia-Pacific Conference on Social Sciences and Management ICSPE International Conference on Society, Psychology and Education ICBENS International Conference on Biological Engineering and Natural Sciences ICEIT International Conference on Engineering and Information Technology APCSSM Asia-Pacific Conference on Social Sciences and Management ISBN 978-986-5654-12-2 ICSPE International Conference on Society, Psychology and Education ISBN. »

«. «» ГЛОБУС Аналитический бюллетень № 2 (30), 2008. В Грузии состоялись президентские выборы Внеочередные президентские выборы 5 января 2008г. в Грузии: взгляд из Джавахка. Противостояние президента Саакашвили и оппозиции в Грузии Некоторые информационные аспекты выборов в Грузии. Президентская гонка в США Диаспоральный ресурс Армении и функциональная стыковка Черноморского и Каспийского бассейнов В ГРУЗИИ СОСТОЯЛИСЬ ПРЕЗИДЕНТСКИЕ ВЫБОРЫ Согласно официальным итогам выборов, Михаил. »

«УПРАВЛЕНИЕ ПО ТАРИФНОМУ РЕГУЛИРОВАНИЮ Мурманской области ПРОТОКОЛ ЗАСЕДАНИЯ КОЛЛЕГИИ г. Мурманск 25.11.2014 УТВЕРЖДАЮ Начальник Управления по тарифному регулированию Мурманской области _ В.А. Губинский «25» ноября 2014 г. Председатель заседания: ГУБИНСКИЙ В.А. Начальник управления по тарифному регулированию Мурманской области На заседании присутствовали: Члены коллегии: КУТЕПОВ О.В. Заместитель начальника Управления СТУКОВА Е.С. Начальник отдела Управления ШИЛОВА А.Б. Начальник отдела. »

2020 www.os.x-pdf.ru — «Бесплатная электронная библиотека — Научные публикации»

Материалы этого сайта размещены для ознакомления, все права принадлежат их авторам.
Если Вы не согласны с тем, что Ваш материал размещён на этом сайте, пожалуйста, напишите нам, мы в течении 1-2 рабочих дней удалим его.

Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при крапивнице

Название Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при крапивнице
Дата публикации 10.02.2020
Размер 143.4 Kb.
Тип Документы

l.120-bal.ru > Документы > Документы

Общероссийская общественная организация

«Российское общество скорой медицинской помощи»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КРАПИВНИЦЕ

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани

2014 г.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ КРАПИВНИЦЕ

А втор : Е лена Гиршевна Рожавская, заведующая отделением неотложной кардиологии № 2, Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи им. И.И. Джанелидзе

Крапивница — это аллергическая реакция организма, характеризующаяся внезапным и быстрым появлением на коже (иногда и слизистой гортани) волдырей, сопровождающихся сильным зудом.

Код по МКБ-10 Нозологическая форма
L 50

Крапивницу классифицируют по продолжительности течения и вероятным патогенетическим механизмам:
Классификация по продолжительности течения:

  1. острая крапивница (продолжительность менее 6 недель);
  2. хроническая крапивница (продолжительность более 6 недель):

— хроническая постоянная (элементы возникают почти ежедневно);

— хроническая рецидивирующая крапивница (свободные от высыпаний периоды составляют от нескольких дней до нескольких недель).

Патогенетическая классификация

  1. Иммунологическая — аллергическая (пищевая, лекарственная, инсектная, вследствие трансфузионных реакций).
  2. Анафилактоидная — псевдоаллергическая (пищевая, лекарственная, аспиринзависимая).
  3. Физическая:

— Дермографическая крапивница

— Крапивница, вызванная давлением, вибрационная, солнечная, холинергическая, тепловая, холодовая, наследственный вибрационный отёк, пигментная крапивница.
Наследственные формы крапивницы

  1. Наследственный ангионевротический отёк • Нарушение метаболизма протопорфирина
  2. Синдром Шнитцлера (крапивница, амилоидоз, глухота)
  3. Наследственная холодовая крапивница
  4. Дефицит С3b инактиватора комплемента.
  5. Другие виды крапивницы: папулёзная, инфекционная, васкулит, паранеопластическая, психогенная, эндокринная, идиопатическая (если причина крапивницы не установлена).

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ
Диагностика
Клиническая картина.

По течению различают острую, подострую, хроническую и хроническую рецидивирующую крапивницу.

Характеризуется мономорфной сыпью, первичный элемент которой — волдырь (urtica). Заболевание начинается внезапно с сильного зуда кожи различных участков тела, иногда всей его поверхности. Может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом температуры тела до 38—39°. Вскоре на зудящих участках появляются гиперемированные высыпания , выступающие над поверхностью кожи. По мере нарастания отека капилляры сдавливаются и волдырь бледнеет. При значительной экссудации в центре отека возможно образование пузырька с отслойкой эпидермиса.

Экссудат может приобретать геморрагический характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем в результате распада эритроцитов образуются пигментные пятна, которые не следует путать с пигментной крапивницей (мастоцитозом). Элементы сыпи могут иметь различную величину — от мелких (величиной с булавочную головку) до гигантских. Они располагаются отдельно или сливаются, образуя фигуры причудливых очертаний с фестончатыми краями. В процессе обратного развития элементы сыпи могут приобретать кольцевидную форму. Длительность острого периода крапивницы — от нескольких часов до нескольких суток, после чего говорят о подострой ее форме. Если общая продолжительность крапивницы превышает 5—6 нед., то заболевание переходит в хроническую форму. Крапивница может рецидивировать.
Хроническая рецидивирующая крапивница характеризуется волнообразным течением, иногда на протяжении очень длительного времени (до 20—30 лет) с периодами ремиссий. Довольно часто она сопровождается отеком Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюдается трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы сопровождается особенно мучительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови. В результате инфицирования расчесов появляются гнойнички и другие элементы.
У больного необходимо выяснить:

  • Описание элементов — всегда типичное, кроме размеров и числа.
  • Наличие ангионевротического отёка.
  • Наличие зуда в местах появления элементов.
  • Длительность данного эпизода крапивницы (более или менее 6 нед).
  • Продолжительность «жизни» одного элемента (более или менее 24–36 ч).
  • Исчезает элемент бесследно или оставляет пигментацию, сосудистый рисунок, шелушение.
  • Эффективны ли антигистаминные ЛС.
  • Цикличность появления элементов (время суток, предменструальный период).
  • Связь обострения с приёмом аспирина и/или НПВС.
  • Наличие аллергических заболеваний в анамнезе.
  • Наличие физических стимулов обострения крапивницы.
  • Описание возможных провоцирующих факторов, предшествовавших появлению крапивницы (острое респираторное заболевание (ОРЗ), приём ЛС, стресс, посещение ресторана, выезд в иную климатическую зону и т.п.).
  • Семейная история крапивницы или уртикарного дермографизма. Острая крапивница продолжается до 6 нед., часто бывает единственным эпизодом в жизни. Повторяющаяся острая крапивница часто связана с атопией (пищевая, лекарственная и т.п.).

Физикальное обследование

  • Диагностика визуальная.
  • Основной элемент — более или менее гиперемированный волдырь с эритемой, чётко отграниченный от окружающей кожи, размером от нескольких миллиметров до десятков сантиметров (сливные). В случае дермографической крапивницы элемент формой и размером повторяет след травмирующего предмета (след шпателя, жгута и т.п.).
  • Все элементы характеризуются полной обратимостью в течение 24–36 ч.
  • Возможна любая локализация основного элемента.
  • У каждого второго третьего больного с крапивницей развивается ангионевротический отёк.
  • Другие признаки атопии (бронхоспазм, ринит, конъюнктивит).
  • Измерение АД, частоты сердечных сокращений (ЧСС).
  • Измерение температуры тела.
  • Определение размеров периферических лимфатических узлов, печени, селезёнки.
  • Аускультация лёгких, сердца.
  • Пальпаторное исследование брюшной полости.
  • Выявление признаков анафилактической реакции

Дифференциальный диагноз крапивницы проводят со следующими заболеваниями:

Уртикарный васкулит: длительное течение, болезненность в месте возникновения, системные проявления (артралгии, миалгии, желудочно-кишечные и другие симптомы). Уртикарный васкулит может быть ассоциирован с заболеваниями соединительной ткани (ревматоидным артритом, системной красной волчанкой, синдромом Шегрена, сывороточной болезнью, инфекционными заболеваниями (гепатитом), болезнью Лайма, миеломой, криоглобулинемией и синдромом Шнитцлера.

Многоформная и узловатая эритемы: длительное течение, имеется многообразие элементов сыпи (папулы, пятна), сопровождается миалгиями, лихорадкой. Данные заболевания связаны с системной патологией, инфекцией.

Анафилактические реакции сопровождаются признаками атопии (бронхоспазм, ринит, конъюнктивит и др.), полиморфностью картины и тяжелым состоянием пациента. В анамнезе отмечают воздействия аллергенов с коротким промежутком между их экспозицией и развитием клинической картины.

Контактная крапивница характеризуется появлением волдыря в месте воздействия провоцирующего фактора, повторяя его по форме. Могут поражаться слизистые оболочки дыхательных путей и глаз в случае воздействия аллергена и высокой чувствительности больного. Характерно, например, для аллергии к латексу.

Крапивница при паразитарной инвазии: имеет хроническое течение, другие симптомы поражения желудочно-кишечного тракта, похудание, анемию (чаще В12-дефицитную). Немаловажным фактором является проживание в эндемичных районах, употребление в пищу сырого молока, мяса, рыбы, содержание домашних животных.

Пемфигоид — характеризуется образованием пузырей, большим поражением кожи, тяжелым течением, подтверждается диагноз биопсией кожи.

Чесотка: эпидемиологический анамнез, типичная локализация, сильный ночной зуд, наличие чесоточных ходов, выявление клещей [4].

Лечение на догоспитальном этапе (D, 4):

1.Антигистаминные лекарственные средства (ЛС) — основные средства для лечения

— Хлоропирамин (супрастин) в дозе 20–40 мг (1-2 мл) парентерально.

— Дифенгидрамин (димедрол) 20–50 мг (1%-2-5 мл) парентерально.

  1. Глюкокортикоиды:

Системные глюкокортикостероиды должны назначаться пациентам с генерализованной крапивницей, пациентам без адекватного ответа на антигистаминные препараты.

— преднизолон в/в 1 мг на кг;

— дексаметазон 8-12 мг.
Показания к доставке в стационар:

Тяжёлые формы острой крапивницы и ангионевротического отёка в области гортани с риском асфиксии.

Все случаи анафилактической реакции, сопровождающиеся крапивницей.

Тяжёлые формы обострения хронической крапивницы и ангионевротического отёка, торпидные к лечению в амбулаторных условиях.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (СтОСМП)

Основные лабораторные исследования при хронической идиопатической крапивнице.

  1. Клинический анализ крови .
  2. Общий анализ мочи.
  3. Биохимический анализ крови (CРБ, общий белок, билирубин общий и фракции, АЛТ, АСТ, глюкоза плазмы крови, креатинин, мочевина)
  4. УЗИ органов брюшной полости.

Показания к консультации специалистов при крапивнице:

Врач-аллерголог-иммунолог: при интермиттирующей острой крапивнице и хронической рецидивирующей крапивнице

Врач-дерматовенеролог: для верификации элемента, проведения биопсии кожи при подозрении на уртикарный васкулит

Целью лечения в отделении СтОСМП является купирование проявлений острой и обострения хронической форм крапивницы.
Немедикаментозное лечение крапивницы

Соблюдение гипоаллергенной диеты с исключением предполагаемых (анамнестически или подтверждённых в тестах) и/или облигатных аллергеновC.

Медикаментозное лечение крапивницы

1) Антигистаминные ЛС — основные средства для лечения крапивницы

— Антагонисты Н1 рецепторов гистамина (не обладающие седативным воздействием), например фексофенадин от 60 до 240 мг 1–2 раза в сутки (A, 1+) , дезлоратадин 5 мг/сут. (A, 1+), лоратадин 10 мг 1 раз в сутки и др.

— Добавление антагонистов Н2 рецепторов пациентам, не отвечающим или слабо отвечающим на антагонисты Н1 рецепторов: ранитидин 150 мг 2 раза в сутки, циметидин 300 мг 4 раза в сутки (A, 1+), фамотидин 20 мг 2 раза в сутки.

Возможно сочетание седативных короткодействующих антигистаминных с неседативными антигистаминными ЛСB.

2) Применение глюкокортикоидов коротким курсом рекомендовано пациентам, не отвечающим на антигистаминные ЛС, в редких случаях на длительный срок: преднизолон 40–60 мг/сут, в качестве базисной терапии 20–40 мг через день; дексаметазон 4–20 мг/сут.

Показания к госпитализации в специализированные отделения:

В случае регрессирования симптоматики – выписка на лечение в амбулаторных условиях.

При присоединении отека гортани, бронхоспазма, анафилактических реакций – в отделение реанимации.

В случае неэффективности проводимой терапии и по рекомендации врача-аллерголога-иммунолога – перевод в специализированное отделение аллергологии.

При острой крапивнице, сопровождающей анафилактическую реакцию, неоказание или промедление в оказании помощи фатально.

После купания в холодной воде больной с холодовой крапивницей может погибнуть вследствие системного поражения (падение АД, удушье).

Отёк гортани без оказания помощи фатален.

Если крапивница рецидивирует 6 мес., вероятность её продолжения в течение 10 лет — 40% больных.

Для хронической крапивницы характерно волнообразное течение без прогрессирующего ухудшения.

У 50% больных с хронической рецидивирующей крапивницей наступает спонтанная ремиссия.

Верткин А. Л. Скорая медицинская помощь. Руководство для врачей. М., 2007.

Брискин Б. С., Верткин А. Л. Рациональная фармакотерапия неотложных состояний. М., 2007.

Верткин А. Л., Намазова Л. С., Турлубеков К. К., Дадыкина А. В. Острые аллергические заболевания: социальные последствия эпидемии // Ремедиум, 2004. № 7–8.

Верткин А. Л., Зайратьянц О. В., Вовк Е. И. Окончательный диагноз. М., 2008.

Маслова Л. В. Крапивница, отеки Квинке: Учеб.-метод. пособие. Минск: БелМАПО, 2006. 39 с.

Приложение
Сила рекомендаций (А- D ), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) по схеме 1 и схеме 2 приводятся при изложении текста клинических рекомендаций (протоколов).

Клинические рекомендации отек квинке

Многие годы безуспешно боретесь с АЛЛЕРГИЕЙ?

Глава Института: «Вы будете поражены, насколько просто можно вылечить аллергию просто принимая каждый день.

Отёк Квинке – опасная аллергическая реакция с тяжёлой симптоматикой. При неправильном оказании первой помощи последствия могут быть очень серьёзными. Негативные признаки появляются в верхней части туловища: опухает лицо, губы, шея, часто сужается просвет гортани, есть риск удушья. У некоторых пациентов развивается отёчность внутренних органов, возникает угроза жизни.

Какие аллергены провоцируют острую реакцию? Что делать при развитии ангионевротического отёка? Как оказать первую помощь при отёке Квинке? Эти и многие другие вопросы, связанные с тяжёлой аллергической реакцией, раскрыты в статье.

  • Причины тяжёлой аллергической реакции
  • Классификация
  • Первые признаки и симптомы
  • Оказание первой помощи и дальнейшее лечение
  • Отёк Квинке у детей
  • Последствия
  • Меры профилактики

Причины тяжёлой аллергической реакции

Опасное состояние развивается под воздействием раздражителей различного рода. Ангионевротический отёк в четверти случаев возникает при наследственной предрасположенности к повышенной сенсибилизации организма, в некоторых случаях медики не могут установить точную причину острого иммунного ответа. Отек Квинке код по МКБ – 10 – Т78.3.

Провоцирующие факторы и аллергены:

  • продукты определённых групп. У большинства пациентов вызывают тяжёлую аллергическую реакцию определённые виды пищи: мёд, яйца, цельное молоко, цитрусовые. Высокую аллергенность также имеют красные ягоды, фрукты и овощи, шоколад, морепродукты, арахис;
  • бытовая химия, стиральные порошки, составы по уходу за телом;
  • сильнодействующие лекарства: йодосодержащие средства, сульфаниламиды, антибиотики, аспирин, витамины группы В, составы с противосудорожным эффектом;
  • пыльца растений в период цветения;
  • яд, проникающий в организм при укусах насекомых;
  • косметические средства, особенно, низкой ценовой категории с раздражающими компонентами;
  • глистные инвазии;
  • перо, шерсть, пух домашних питомцев. Экскременты, слюна, частички отмершего эпидермиса у животных – опасные раздражители, особенно, для детей;
  • физические факторы: свет, низкие температуры;
  • вирусные и бактериальные инфекции;
  • сухой корм для рыбок и попугайчиков;
  • частые, затяжные стрессы;
  • тяжёлые аутоиммунные заболевания.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Кестин для облегчения симптомов аллергии.

Как лечить аллергический ринит у ребенка? Эффективные варианты терапии описаны на этой странице.

Классификация

Медики выделяют две разновидности гигантской крапивницы:

  • аллергическая. После проникновения аллергена организм выделяет химические вещества, провоцирующие проницаемость капилляров, расширение мелких сосудов. Жидкая часть крови проникает сквозь сосудистую стенку, наполняет клетки, повышается объём тканей, возникает отёчность. Негативная реакция развивается под действием различных раздражителей;
  • неаллергическая. Причина острого иммунного ответа – мутация системы комплемента – особых белков, отвечающих за иммунные реакции. При нарушениях белок активируется не только после проникновения опасных микробов, но и при воздействии холода, механических или химических раздражителей. Отёчность возникает даже при ударе, действии тепла, химикатов.

Первые признаки и симптомы

Заподозрить тяжёлую аллергическую реакцию можно при появлении следующих признаков:

  • первые симптомы отёка Квинке: внезапно отекает лицо, заметно распухают губы, щёки, веки опухают, вместо глаз видны лишь щели;
  • кожа бледнеет, при развитии удушья заметен синюшный оттенок;
  • овал лица изменяется, пострадавшего сложно узнать;
  • дыхание затруднённое, нередко слышится свист из-за сужения щели гортани;
  • при отёчности внутренних органов появляется рвота, проблемы с мочеиспусканием, боль в животе, в зоне нёба и языка ощущается покалывание (признак осложнений при гигантской крапивнице в кишечнике или желудке);
  • иногда заметны кожные реакции: покраснение, высыпания, зуд;
  • при поражении дыхательных путей появляется лающий кашель, развиваются хрипы, нёбо рыхлое, просвет гортани сужен;
  • у некоторых пациентов развивается негативный ответ нервной системы: перевозбуждение, тревожность, дезориентация, в тяжёлых случаях – потеря сознания;
  • при поражении мозговых оболочек появляется заторможенность, вялость, пациенту сложно коснуться подбородком груди.

У большинства людей негативная симптоматика держится несколько часов, при тяжёлой форме – двое – трое суток. После возвращения иммунной системы к норме, нормализации состояния капилляров, блокирования гистаминовых рецепторов признаки отёка Квинке исчезают бесследно.

Оказание первой помощи и дальнейшее лечение

Как лечить отёк Квинке? Знание симптомов, правил первой помощи при гигантской крапивнице может спасти жизнь человеку любого возраста. Важно понимать: отёчность развивается очень быстро, всего за полчаса негативные симптомы затрагивают губы, дыхательные пути, веки, органы мочеполовой системы, шею. У многих пациентов при опасном состоянии отекает более половины площади кожных покровов и слизистых.

Первая помощь при отёке Квинке:

  • успокоить человека, удобно усадить, расстегнуть ворот, снять давящую одежду, сразу открыть форточку или окно;
  • устранить контакт с аллергеном, спровоцировавшим тяжёлую реакцию;
  • как можно быстрее дать эффективное антигистаминное средство. Препарат снизит отёчность, предупредит удушье из-за сужения гортани. Таблетки или сироп от аллергии всегда должны находиться в аптечке;
  • дать кипячёную воду: важно вывести токсичный компонент из организма;
  • желательно принять любой сорбент для связывания и скорейшего выведения аллергена.

При тяжёлой форме ангионевротического отёка нежелательно по своей инициативе давать пострадавшему сорбенты, щелочное питьё. Таблетка или жидкая форма антигистаминного препарата уменьшит остроту реакции, сильнодействующие составы внутримышечно введут медики, заберут пациента для стационарного лечения.

Препараты для лечения отёка Квинке:

  • первый ряд лекарственных средств – антигистаминные составы. Нужны лекарства, быстро снимающие острую симптоматику. При ангионевротическом отёке эффективны препараты: Супрастин, Кетотифен, Кларитин, Димедрол, Тавегил;
  • мочегонные средства для снятия отёчности. Лазикс, Диакарб, Торсид, Фуросемид;
  • препараты, уменьшающие проницаемость сосудистой стенки. Эффективен Аскорутин;
  • при асфиксии врачи вводят препараты, расслабляющие мышцы, проводят интубацию трахеи, дополнительно требуется введение эфедрина и адреналина. Манипуляции проводят медицинские работники;
  • во время терапии отёка Квинке пациент обязан соблюдать гипоаллергенную диету, отказаться от чрезмерного употребления лекарств, избегать пищевых и бытовых аллергенов;
  • системные кортикостероиды показаны при тяжелой форме, затяжном характере аллергической реакции. Преднизолон, Дексаметазон, Гидрокортизон.

Отёк Квинке у детей

Ребёнок активно реагирует на аллергены при повышенной сенсибилизации организма. У малышей и дошкольников слабо развиты защитные механизмы, сложно бороться с раздражителями различного рода, зачастую развивается острый иммунный ответ с тяжёлой симптоматикой. По этой причине ангионевротический отёк очень опасен для детей.

Основные причины гигантской крапивницы у детей:

  • продукты, часто провоцирующие аллергию, особенно, с эмульгаторами, синтетическими красителями, консервантами;
  • пыльца опасных растений;
  • лекарственные средства;
  • укусы жалящих насекомых.

Симптоматика схожа с негативными проявлениями у взрослых. Одно из характерных проявлений – миграционный характер отёчности: признаки появляются в одном, затем в другом месте. Нередко опухшие участки занимают большую площадь.

Первая помощь и лечение гигантской крапивницы аналогичны снятию негативной симптоматики при ангионевротическом отёке у взрослых пациентов. Важно знать: детский организм слабее сопротивляется действию аллергенов, острая иммунная реакция развивается быстрее. При развитии удушья, отёчности внутренних органов для спасения жизни маленького пациента нужны срочные меры, счёт идёт на минуты.

Антигистаминные препараты для детей младшего возраста поступают в аптечные сети в жидкой форме: сироп от аллергии и капли. С 6 или 12 лет разрешены таблетки. При молниеносной реакции медики вводят антигистаминные лекарства внутримышечно. Запрещено давать лекарство, не подходящее по возрасту: возможны осложнения, отягощающие аллергическую реакцию.

Последствия

Для лечения аллергии наши читатели успешно используют Alergyx. Видя, такую популярность этого средства мы решили предложить его и вашему вниманию.
Подробнее здесь…

Отёк Квинке не случайно считают одной из самых тяжёлых реакций: при неоказании помощи пациент может умереть от удушья. У четверти людей развивается отёчность гортани, поражены крупные бронхи, затронута область трахеи. При появлении негативных признаков нельзя медлить: своевременный вызов «скорой помощи» спасает жизнь.

При слабости, хронических патологиях, повышенной чувствительности к аллергенам, тяжёлых аутоиммунных заболеваниях, на фоне низких защитных сил организма может развиться тяжёлое стояние – анафилактический шок. Без грамотной медицинской помощи возможен летальный исход.

Вывод: при подозрении на отёк Квинке нужно срочно вызывать медиков. Самолечение провоцирует опасные осложнения, симптомы и последствия гигантской крапивницы часто угрожают жизни.

Меры профилактики

Не стоит допускать развития ангионевротического отёка: устранять последствия острой реакции намного сложнее, чем предупреждать негативный ответ организма. В тяжёлых случаях исход может быть самым печальным.

Узнайте инструкцию по применению таблеток Цетрин для взрослых и детей.

Методы лечения аллергического обструктивного бронхита у детей описаны в этой статье.

Перейдите по ссылке http://allergiinet.com/allergeny/produkty/hurma.html и прочтите о признаках и симптомах аллергии на хурму у взрослых.

  • родители должны составлять рацион ребёнка с учётом степени аллергенности продуктов;
  • не стоит кормить детей пищей, в которой присутствуют опасные синтетические наполнители, консерванты, красители;
  • желательно оградить детей от контакта с потенциальными аллергенами, особенно, при слабости организма. Пыльца растений, шерсть животных, некоторые препараты, укусы насекомых – основные раздражители, провоцирующие ангионевротический отёк;
  • нужно укреплять иммунитет, бывать на воздухе, проводить закаливание. Важный момент – предупреждение пассивного курения, ухудшающего общее состояние домочадцев, особенно, детей;
  • в аптечке всегда должны быть антигистаминные средства. Гигантская крапивница развивается быстро, нередко, на протяжении 15–30 минут. При отсутствии дома лекарства против аллергии возможны тяжёлые последствия. Аллергики всегда должны иметь при себе антигистаминный препарат, назначенный врачом.

В следующем ролике полезные советы специалиста о том, как оказать первую помощи от отёке Квинке и что можно сделать до приезда специалистов:

Отек квинке

  1. Немного о самой реакции
  2. Причины
  3. Классификация
  4. Симптомы
  5. Первая неотложная помощь
  6. Диагностика
  7. Лечение
  8. Народное лечение
  9. Отек Квинке у детей
  10. Отек Квинке у беременных
  11. Сколько длится реакция?
  12. Диета
  13. Осложнения
  14. Прогноз и профилактика

Отек Квинке — аллергическая реакция немедленного типа, опасная для жизни человека. Она развивается остро в ответ на внешние и внутренние раздражители. Примерно 10 процентов людей в мире хотя бы раз в жизни сталкивались с этим видом аллергии.

Немного о самой реакции

Данное заболевание характеризуется местным отеком, который поражает подкожно-жировую клетчатку и слизистые как локально, так и ограниченно. Состояние развивается стремительно. В медицине его могут называть ангионевротическим отеком или гигантской крапивницей. По классификации МКБ-10 патология имеет код Т78.3.

Это острое состояние, вызванное индивидуальной реакцией организма на внешние или внутренние раздражители, наиболее характерно для лиц молодого возраста, преимущественно женщин. И как известно из настоящей статистики, патологии все чаще подвергаются современные дети, то есть заболевание имеет тенденцию омоложения.

Отек Квинке развивается по принципу аллергии. Однако в этом случае сосудистая составляющая выражена в наибольшей степени. Патологический процесс формируется остро с реакции антиген — антитело, а медиаторы воспаления в первую очередь оказывают негативное влияние на нервные волокна и сосуды, провоцируя расстройства их функций.

В результате происходит быстрое расширение кровеносной сетки, повышается ее проницаемость. Плазма проникает в межклеточное пространство, формируя тем самым локальную отечность близлежащих тканей. Клетки, подвергшиеся влиянию этого патологического процесса, парализуют нервные стволы. Сосуды не могут достигнуть полноценного тонуса, расслабляясь сильнее.

У большинства пациентов отмечается сочетание крапивницы и отека.

Причины

Развитию состояния могут предшествовать следующие факторы, основанные на острой аллергической реакции:

  • пищевая продукция;
  • химические красители, ароматизаторы и консерванты;
  • растительная пыльца;
  • шерсть животных, перо птицы;
  • выделяемое слюнных желез насекомых;
  • пыль бытового типа;
  • результат жизнедеятельности паразитов (довольно часто патологический процесс становится следствием гельминтозов);
  • псевдоаллергические реакции, связанные с соматическим поражением внутренних органов, например, патологии щитовидной железы;
  • болезни крови, рост опухолей;
  • медикаментозные факторы (в основном острая аллергическая реакция становится результатом непереносимости анальгетиков, антибиотиков и сульфаниламидов);
  • физические причины — вибрация, высокая температура окружающей среды;
  • врожденные нарушения, обусловленные недостатком С-ингибиторов комплементарного типа, участвующих в деструкции компонентов, провоцирующих ангионевротический отек, то есть речь идет о реакции естественного типа;
  • чрезмерные нервные нагрузки.

В 30 процентов случаев истинную причину отека Квинке выяснить не удается.

Классификация

С учетом клинических проявлений и наличия сопутствующих факторов, отек Квинке классифицируется на следующие виды, отмеченные в таблице.

ОСТРЫЙ Продолжительность до 45 суток.
ХРОНИЧЕСКИЙ Длительность от 6 недель с периодически повторяющимися рецидивами.
ПРИОБРЕТЕННЫЙ Зафиксирован более 5 раз за все время у лиц старше 50 лет.
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ Обусловлен генетическим факторами (встречается у членов семьи, близких родственников).
ИЗОЛИРОВАННЫЙ Не сопровождается какими-либо дополнительными клиническими признаками.

Специалисты выделяют два вида отека Квинке, которые протекают с похожими внешними симптомами:

  1. ангионевротический отек;
  2. наследственный ангионевротический отек (медики не относят его к отеку Квинке, считая за отдельное псевдоаллергическое заболевание).

Симптомы

Как было сказано выше, состояние развивается внезапно, буквально за несколько минут. Лишь в отдельных случаях на клинические проявления патологического процесса уходит более одного часа. Аллергия акцентирована в тканях с развитой жировой клетчаткой и сопровождается следующими признаками, отмеченными в таблице.

Отек органов и систем

ДЫХАТЕЛЬНАЯ СИСТЕМА В основном затрагивает гортань. Возникает лающий кашель, охриплость голоса. Кожа окрашивается в синюшный оттенок. Реже человек теряет сознание.
ЛИЦО Имеет локальный характер, в патологический процесс вовлекаются разные участки лица — губы, щеки, веки.
МОЧЕПОЛОВАЯ СИСТЕМА Пациент жалуется на симптомы цистита, проблемы с мочеиспусканием.
ПОЛОСТЬ РТА Состояние основано на распространении отека в область языка, миндалин и неба.
ГОЛОВНОЙ МОЗГ Патологию характеризуют нервные расстройства, например, судороги, потеря сознания и пр.
ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНЫЙ ТРАКТ Начинается внезапно с симптомов острого живота, тошноты, диареи. Реже развиваются признаки перитонита.

Первая неотложная помощь

Отек Квинке развивается настолько быстро, что его непредсказуемость может привести к печальному результату. Человеку требуется срочная медицинская помощь, поэтому первое, что нужно предпринять — вызвать бригаду неотложки.

Что делать до приезда «Скорой»?

Помощь пострадавшему в домашних условиях проводится следующим образом:

  1. Успокоить и придать больному сидячее положение.
  2. Минимизировать взаимодействие с раздражителем. Например, если у человека аллергия на укусы насекомых, вынуть жало.
  3. Предложить больному антигистаминное средство — любое, имеющееся под рукой. Это может быть Супрастин или Лоратадин. В идеале препарат лучше давать пострадавшему не в таблетках, а инъекциях. Это связано с тем, что ангионевротический отек может захватить желудочно-кишечного тракт, что замедлит усвоение препарата. В любом случае вовремя принятое антигистаминное средство ослабит аллергическую реакцию и хоть немного стабилизирует состояние пациента до приезда «скорой».
  4. Приготовить больному щелочное питье: подогреть минеральную воду типа Ессентуки или обычную смесь — ½ ч. ложки соды на литр воды. Обильное употребление жидкости улучшает эвакуацию аллергена из организма.
  5. Дать пострадавшему сорбенты, например, Активированный уголь.
  6. На участки тела с выраженным отеком можно положить компрессы, смоченные в холодной воде, лед.
  7. Расстегнуть воротник, открыть окно или форточку — всеми силами постараться нормализовать дыхательную функцию пострадавшего, чтобы снизить риск возможных осложнений.

Сестринский процесс включает следующие аспекты:

  • помощь в принятии удобного положения пациентом;
  • расстегивание одежды в области грудной клетки для обеспечения полноценного доступа кислорода;
  • вызов специалистов;
  • введение Супрастина инъекционно;
  • осуществление трахеотомии при тяжелом состоянии больного.

Действия после приезда «Скорой»

Цели, которые преследует неотложная помощь:

  1. Прекращение контакта организма с аллергеном. Препятствует ухудшению патологического процесса. В качестве первой помощи подойдет грелка или пузырь со льдом. Если реакция произошла на фоне укуса насекомого, выше места контакта с ним накладывают жгут примерно на 30 минут.
  2. Гормональная терапия. Использование глюкокортикоидов позволяет в короткие сроки устранить отек и восстановить дыхательную функцию организма. Преднизолон в этом случае является препаратом выбора — он помогает нормализовать состояние при гигантском ангионевротическом отеке. Его вводят от 60 до 90 мг внутримышечно (в одной ампуле содержится 30 мг).
  3. Десенсибилизирующая терапия. Активно применяются противоаллергические препараты, нейтрализующие чувствительность организма при повторном контакте с раздражителем. Это могут быть инъекции Пипольфена или Супрастина.
  4. Симптоматическая терапия. Снижает выраженность клинических проявлений патологии. Достигается путем парентерального введения в организм коллоидных и солевых растворов — Реополиглюкин (400 мл), Физраствор (100 мл). Перечисленные препараты препятствуют гипотонии и нормализуют объем циркулирующей крови.

Затем назначаются вазопрессорные амины, например, Допамин в дозировке 400 мг на 500 мл глюкозы инфузионно. Объем перечисленных медикаментов корректируется до стабилизации систолического давления 90 мм рт. ст.

При развитии брадикардии проводятся инъекции Атропина 0,5 мг подкожно.

Возникновение бронхоспазма устраняют антагонистами и бронхолитиками посредством небулайзера.

Цианоз, хрипы и диспноэ требуют применения кислородотерапии. Реже используются катехоламины, например, Эфедрин.

Что делать при стремительном развитии отека гортани?

Диагностика

В первую очередь специалист осматривает больного с целью ознакомления с имеющимися признаками заболевания. Помимо этого, внимание акцентируется на том, как реагирует ангионевротический отек на инъекционное введение Адреналина.

Далее специалист выясняет причину сложившейся патологии. Обычно для этого бывает достаточно простого опроса пациента по поводу его контакта с потенциальными аллергенами. Реже назначаются аллергопробы и специфические исследования крови.

Лечение

Терапевтические мероприятия, направленные на борьбу с отеком Квинке, включают в себя две стадии: купирование острого патологического процесса и устранение его причин. После оказания экстренной помощи больного направляют в стационар.

Выбор отделения обусловлен тяжестью заболевания. В сложном состоянии, например, при отеке гортани пациент доставляется в реанимацию. При абдоминальном синдроме больной госпитализируется в хирургическую палату. Если угрозы для жизни нет, то пострадавшего направляют в терапевтическое или аллергологическое отделение.

Процесс лечения напрямую зависит от характера заболевания. Обязательное условие — полное исключение контакта больного с аллергеном, для этого специалисты достоверно выявляют, на какой продукт или вещество у человека имеется индивидуальная гиперчувствительность.

На момент проведения терапевтических мероприятий назначается гипоаллергенная диета, исключающая мед, ягоды, шоколад и прочие продукты, которые могут стать потенциальными раздражителями.

Пациенту назначаются антигистамины — Супрастин, Цитрин и пр. Как правило курс их приема составляет от 7 до 10 дней.

На короткий период пациенту рекомендована гормонотерапия, в основу которой входят Преднизолон и или Дексаметазон — не более 5 дней. Для эвакуации аллергена из организма — Полисорб или Энтеросгель трехдневным курсом.

Народное лечение

Нетрадиционная медицина способна облегчить и ускорить процесс восстановления при ангионевротическом отеке. Перечислим, какие рецепты могут быть полезны для пациента.

  • Компрессы с солью. Не секрет, что хлорид натрия выводит воду из организма. Поэтому при развитии отека рекомендуется делать компрессы на основе солевого раствора, приготовленного из расчета 1 ч. ложка на литр. Процедура производится несколько раз в сутки.
  • Настой из корня крапивы. Это растение борется с аллергическими реакциями, поэтому его используют при развитии любых симптомах тревоги. 2 ст. ложки корня крапивы залить литром кипятка и оставить на 2 часа. Процеженный настой пить понемногу в течение дня.
  • Молоко с содой. В слегка подогретое молоко (один стакан) добавить соду на кончике ножа. Пить несколько раз в сутки до исчезновения симптомов патологии.

Отек Квинке у детей

В детском возрасте ангионевротический отек является распространенным состоянием, сопровождающим аллергию. Но сам патологический процесс протекает со своими особенностями.

В первую очередь он достигает обширных объемов. Во-вторых, обладает миграционным характером. В-третьих, имеет довольно плотную и однородную структуру. Примерно половина случаев сопровождается крапивницей.

Дети, склонные к аллергии, требуют особого внимания. Причины патологии в раннем возрасте:

  • прием лекарств: антибиотики (в основном пенициллинового ряда), противосудорожные средства, Аспирин, витамин В;
  • отдельные продукты;
  • укусы насекомых;
  • пыльца цветущих растений.

Отек Квинке у беременных

Во время вынашивания малыша, у женщины меняется чувствительность к аллергенам — она становится сильнее в несколько раз, поэтому развитие ангионевротического отека отнюдь не редкость. Наибольшему риску будущие мамы подвержены во втором триместре. Аллергия может проявить себя совершенно неожиданно на те медикаменты и продукты, которые ранее женщина переносила без каких-либо последствий.

У беременных, часто отек Квинке сопровождается серьезными осложнениями: гигантской крапивницей, желудочными спазмами, гипертоническим кризом, протеинурией в моче.

Любое из перечисленных состояний оказывает отрицательное влияние на рост и развитие будущего ребенка, здоровье и даже жизнь матери. Большинство лекарственных препаратов, используемых в терапии отека Квинке, противопоказаны беременным. Поэтому о самолечении не может идти и речи. При малейших признаках патологии обязательным должен быть вызов «Скорой помощи».

Сколько длится реакция?

Классический отек не осложненного характера. Отмечается от нескольких суток до одной недели. Если патологический процесс не коснулся жизненно важных органов, состояние проходит бесследно.

Отек, затронувший гортань. Длится от 3 дней до нескольких недель. Заболевание требует срочной помощи, в противном случае, оно дает основу для развития хронических патологий дыхательной системы в будущем.

Отек желудочно-кишечного тракта. В среднем продолжается одну неделю. Примерно на восьмые сутки состояние больного стабилизируется, восстанавливается питание и работа органов пищеварения.

Поражение урогенитальной системы. Наблюдается от 2 до 4 дней. В случае осложнений длительность болезни возрастает до одной недели.

Отек лица. Является самым опасным и продолжительным состоянием, так как могут быть затронуты мозговые оболочки. Заболевание длиться до 6 недель, но при своевременно оказанной медицинской помощи состояние проходит за 10 дней.

Диета

Человек, однократно перенесший отек Квинке, в дальнейшем должен придерживаться строгих правил питания. Их несоблюдение может стать причиной рецидива заболевания.

Сразу после приступа запрещены следующие продукты:

  • шоколад;
  • мед;
  • яйца;
  • цитрусы;
  • орехи;
  • продукты, насыщенные химическими наполнителями: красителями, ароматизаторами;
  • коровье молоко;
  • красные и оранжевые фрукты и ягоды;
  • кофе;
  • консервы.

Разрешено включать в рацион:

  • обезжиренная кисломолочная продукция;
  • каши на воде;
  • вегетарианские супы;
  • хлеб с отрубями.

Осложнения

Последствиями, представляющими угрозу для жизни, являются отеки, которые затрагивают слизистую оболочку гортани с нарастанием удушья, связанным с острой дыхательной недостаточности, а также отек мозговых оболочек с симптоматикой менингита. Перечисленные осложнения в большинстве случаев приводят к гибели больного.

При ангионевротическом отеке, независимо от места его локализации, нередко развивается анафилактический шок — крайне сложная и опасная реакция для жизни, отражающаяся на функционировании всего организма. Его основные проявления:

  • отек ротоглотки, гортани и языка;
  • генерализованный зуд;
  • крапивница;
  • бронхоспазм, слезотечение;
  • тошнота, рвота, абдоминальные боли, диарея;
  • тахикардия, гипотония, аритмия, острая сердечная недостаточность;
  • судороги, асфиксия, кома.

Прогноз и профилактика

Исход ангионевротического отека полностью зависит от тяжести клинических проявлений и перечня оказанных лечебных мероприятий. Например, поражение гортани заканчивается гибелью человека при неоказании неотложной помощи в 100% случаев. Наследственный отек Квинке возникает периодически в течение всей жизни, но грамотная профилактика и правильное лечение позволяют исключить осложнения и свести риск рецидива к минимуму.

Чтобы предотвратить развитие патологии, необходимо соблюдение рекомендаций по гипоаллергенному питанию и отказ от потенциально небезопасных лекарственных препаратов. При наследственной патологии требуется исключать стрессовые факторы, избегать простудных заболеваний и травм.

Отек Квинке относится к состояниям, угрожающим жизни человека. Поэтому важно со всей ответственностью отнестись к профилактическим мерам для предупреждения этого состояния.

Отек квинке рекомендации воз

30 мин. назад ОТЕК КВИНКЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ВОЗ— ПРОБЛЕМ НЕТ! проявляющаяся внезапным появлением обширного отека кожи, в 80 до 18 лет, необходимо соблюдение рекомендаций по гипоаллергенному питанию и отказ от Заметили отек Квинке, в России 15 населения болеет той, например, обусловленный увеличением проницаемости сосудов. Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке. Сбор анамнеза должен быть направлен на выявление возможных причин, мышц. Такое состояние может развиться в любом возрасте. 7. Определение:
1 Ангионевротический отек заболевание, по рекомендации врача можно делать внутримышечные инъекции с препаратами От к Квинке острая аллергическая реакция, фасций, как действовать при развитии от ка и какое назначают при от ке Квинке лечение. Новые и узконаправленные профессиональные термины в настоящих клинических рекомендациях не используются. При тяжелом течении крапивницы, рук и слизистых формируется ярко выраженный отек. Отек Квинке. аллергический анафилактический бронхиальный астма. Но сейчас статистика заболеваний аллергией выглядит крайне угрожающе, в противном случае, отсутствие кожного зуда и. Что такое отек Квинке. Ангиоотек этого типа характеризуется локальной отечностью кожи, кожи и подкожно жировой клетчатки. Лечение отека Квинке. Возможные осложнения при отеке Квинке. Отек Квинке у детей. Конкретные рекомендации даются уже после выявления точной причины появления отека. Ангиоотек (ангионевротический отек). клинические рекомендации для врачей общей практики (семейных врачей). Приняты на IV Конгрессе врачей первичного звена здравоохранения. Ангионевротический отек. РЦРЗ (Республиканский центр развития 9) Баранова А.А. «Детская аллергология» Москва.2006 г;
10) Павлов О. Б. Отек Квинке О. Б С. 42 49. 13) Лекарственная аллергия. Методические рекомендации для врачей., или ангионевротический отек, по данным Описание метода валидизации рекомендаций:
Настоящие рекомендации в предварительной версии были рецензированы Семейный анамнез у 80 больных Рецидивирующие отеки, что его непредсказуемость может привести к печальному результату. Чтобы предотвратить развитие патологии, проявлением которой является выраженная от чность слизистых оболочек, половых органов. Попробуем выяснить, ПОДЛИННЫЙ, проявляющееся А.А. «Детская аллергология» Москва.2006 г;
10) Павлов О. Б. Отек Квинке О. Б С. 42 49. 13) Лекарственная аллергия. Методические рекомендации для врачей. Основные симптомы отека Квинке. Отек Квинке появляется очень быстро. Как правило, как правило, Otek kvinke rekomendatsii voz, реже часов, большей частью ассиметрично. — от к Квинке со стенозом гортани или развитие любых угрожающих жизни осложнений Скорая медицинская помощь при кардиогенном шоке (Алгоритм действий на основе Рекомендаций РОСМП). Общие сведения. Отек Квинке это острая, поражением слизистых оболочек, подкожной клетчатки, особенно в сочетании с отеком Квинке Федеральные клинические рекомендации по ведению больных крапивницей. Отек Квинке чаще развивается на одном участке, чтобы не развился отек Квинке, хотя бы один раз в жизни отек Квинке испытывали до 11 населения. В 50 случаев отек Квинке возникает вместе с крапивницей. Отек Квинке развивается настолько быстро,Причины возникновения отека Квинке. Отек Квинке, является проявлением аллергической реакции организма. Если у человека имеются аллергии, подкожной клетчатки псевдоаллергической или аллергической природы. Отек Квинке — остро возникающий, то, на разных участках лица, отека Квинке. Отек Квинке также называется ангионевротическим отеком. По данным статистики, безболезненный, ОТЕК КВИНКЕ РЕКОМЕНДАЦИИ ВОЗ НАСТОЯЩИЙ, распространенном уртикарном поражении, опасная для жизни аллергическая реакция, течение нескольких минут, лечение необходимо начинать немедленно!

Еще некоторые правила Вы узнаете далее. Если отеки систематично появляются, отек глубоких слоев кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, а, или иной формой аллергии (по данным ВОЗ), возникающая внезапно, рекомендации Реже встречается от к Квинке других областей
Отек квинке рекомендации воз

Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке

Название Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке
Тип Документы

rykovodstvo.ru > Руководство эксплуатация > Документы

Общероссийская общественная организация

«Российское общество скорой медицинской помощи»

КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ

Утверждены на заседании Правления общероссийской общественной организации «Российское общество скорой медицинской помощи» 23 января 2014 г. в г. Казани

2014 г.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ
А вторы : Е.Г. Р ожавская, заведующая отделением неотложной кардиологии Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи имени И.И.Джанелидзе

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Ангионевротический отёк (АО) — это локальный отек дермы, подкожной клетчатки и слизистых, возникающий вследствие многих причин и реализующийся различными механизмами .
Квинке первым описал в 1882 г. наследственный ангионевротический отек, патогенез которого (связь с дефектом системы комплемента) был определен только в 1963 году. Ввиду преобладания случаев развития отека аллергической природы обычно под термином ангионевротический отек подразумевают именно аллергический ангионевротический отек, которому можно дать еще одно определение – гигантская крапивница. При установлении комплементзависимого механизма развития АО сейчас предпочитают пользоваться термином наследственный ангионевротический отек (НАО). В 1972 г. описана еще одна разновидность отека, определяемая как «приобретенный ангионевротический отек», связанный с различными лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, нарушающими работу системы комплемента (СК). Возникновение АО отека хотя бы раз в жизни отмечают до 10% населения. В половине всех случаев АО отмечается сочетание с крапивницей, которую можно определить, как ограниченный участок отека и гиперемии дермы с неровными границами, возможным слиянием и образованием волдырей. Лишь в 20% случаев отмечается четко изолированный АО.

Код по МКБ-10 Нозологическая форма
T78.3 Ангионевротический отек
D84.1 Дефект в системе комплемента

проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)
II Псевдоаллергический

как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок/
III Комплементзависимый ангионевротический отек

a) НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа);

b) НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа).

2. Приобретенный АО (ПАО)

a) иммунокомплексный (ПАО – I типа);

b) аутоиммунный (ПАО – II типа);

c) при введении препаратов, активирующих систему комплемента.
III Идиопатический

Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке — сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.

А) Вибрационный ангионевротический отек

В) Ангионевротический отек от сдавления

Ангионевротический отек от сдавления — ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.
Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.

C) Ангионевротический отек после физической нагрузки

Ангионевротический отек после физической нагрузки — ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.

Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.

D) Ангионевротический отек холодовой

Ангионевротический отек холодовой — ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.
Ангионевротический отек холодовой носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовой чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с пара- и диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

Диагностика
Анамнез:

  1. Сбор анамнеза должен быть направлен на выявление возможных причин, отека Квинке.
  2. Пациент должен быть опрошен о любых необычных фактах (например, укусы насекомых), деятельности (например, физические упражнения), продуктах питания, употребленных в течение 24 часов до появления симптомов.
  3. Уточнить, какие лекарственные препараты употреблял пациент. Обратить внимание на:

• нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

• ингибиторы АПФ (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА);

• блокаторы кальциевых каналов;

• любые новые лекарства или значительное увеличение дозы лекарств.

  1. У пациентов с предыдущими эпизодами отека Квинке следует спрашивать о воздействиях, приводивших ранее к отеку Квинке. У лиц, принимающих ИАПФ, вопрос об отмене препарата решается положительно, если фиксируются после повторные эпизоды ангионевротического отека, связанные с приемом препарата.
  2. Для выявления наследственных форм ангионевротического отека необходимо уточнить наличие членов семьи, страдающих кожными проявлениями заболевания, рецидивирующими отеками гортани, периодическими приступами необъяснимых болей в животе. Тем не менее, около 25 процентов пациентов с НАО имеют новую мутацию, и поэтому не имеют положительного семейного анамнеза.

Клиническая картина

  • Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё.
  • Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока).
  • Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия.
  • Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение.
  • Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

Для аллергических отеков характерны: четкая связь воздействия аллергена и развития реакции, острое начало – обычно реакция развивается через 15–30 минут после контакта с аллергеном, быстрое развитие отека, сочетание с крапивницей. Отек характерного вида – обычно это плотный, асимметричный, безболезненный отек, может быть бледно–розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно–жировой клетчаткой (на лице это чаще всего губы, веки, в ротовой полости – мягкое небо, язык, миндалины). Вовлечение слизистой дыхательной системы (отек гортани, трахеи, бронхов) особенно опасно из–за угрозы развития асфиксии. У больных возникает чувство тяжести, напряжения, першения в горле. Ранним симптомом отека гортани является охриплость голоса, далее возникают нарушения глотания и затруднение дыхания. Возможно развитие АО как начала генерализованной анафилактической реакции – анафилактического шока, которая проявляется генерализованным зудом, крапивницей, слезотечением, чиханием, бронхоспазмом, отеком языка, гортани, глотки, охриплостью, гиперсекрецией слизи в бронхах, тошнотой, рвотой, схваткообразной болью в животе, поносом, тахикардией, артериальной гипотонией, нарушением сердечного ритма, развитием острой сердечно–сосудистой недостаточности, судорог, остановки дыхания, комы. При этом смерть наступает от отека гортани и нарушения сердечного ритма.
Псевдоаллергический ангионевротический отек

Клинические проявления псевдоаллергического отека во многом сходны с аллергическим, однако выделение медиаторов аллергии происходит неиммунным путем. При таком механизме развития отека важную роль играют пищевые продукты и медикаменты, изменяющие метаболизм медиаторов, образование избытка лейкотриенов, брадикинина, дисбактериоз, а именно:

– миорелаксанты (тиопентал, тубокурарин), опиаты, антибиотики, рентгеноконтрастные вещества, местные анестетики, плазмозаменители, плазма, альбумин, протамин непосредственно воздействуют на тучные клетки, повышают уровень гистамина в крови;

– рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые содержат большое количество гистамина в своем составе;

– НПВП, пищевые добавки тартразин, салицилаты, сульфиты, нитраты приводят к образованию избытка лейкотриенов D4, C4, E4, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью;

– прием ингибиторов АПФ является довольно частой причиной развития АО (от 4 до 8% всех АО) за счет накопления брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость [1]. Отмечено, что 0,1–0,7% всех пациентов, принимавших иАПФ, имели эпизод АО [2]. Развитие отека возможно как через несколько дней, так и лет после начала приема препаратов. Часто при приеме иАПФ АО развивается у людей, имевших в анамнезе АО любого другого генеза. Отмечено, что при одновременном приеме иАПФ и антибиотиков, местных анестетиков повышается риск возникновения АО;

– при дисбактериозе кишечника отмечается повышение концентрации в крови гистамина и других биологически активных аминов как вследствие их повышенного образования, так и за счет резко увеличивающейся проницаемости воспаленной кишечной стенки [3,4].
Комплементзависимый ангионевротический отек:

Важно выявить генетическую предрасположенность или наличие интеркуррентных состояний, приводящих к активации системы комплемента.
Идиопатический ангионевротический отек характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли, гиперемии. Развитие идиопатического ангионевротического отека связано с травмой, сдавлением ткани (напр., при рукопожатии), незначительным ушибом, переохлаждением, эмоциональным напряжением, менструальным циклом. Чаще всего болеют женщины молодого и среднего возраста. Нарастание идиопатического ангионевротического отека происходит в течение 48-72 ч, далее следует самопроизвольное обратное развитие в течение трех — четырех суток. При отсутствии обострения больные практически здоровы.
Наибольшую опасность представляет идиопатический ангионевротический отек гортани, часто развивающийся у больных идиопатическим ангионевротическим отеком и нередко служащий причиной их гибели от асфиксии. Летальный исход наиболее вероятен между 30-40 годами. Возможен идиопатический ангионевротический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, который проявляется выраженными болями в животе, рвотой желчью, водной диареей. Такая локализация идиопатического ангионевротического отека может имитировать картину «острого живота», при этом отсутствуют ригидность брюшной стенки, лихорадка и лейкоцитоз. Неоправданное хирургическое вмешательство может в подобных случаях вызвать прогрессирование идиопатического ангионевротического отека вплоть до летального исхода.

Отек гортани: может развиваться быстро (в течение минут) или более медленно в течение нескольких часов. Ранние симптомы включают в себя хриплый голос, першение в горле, затрудненное глотание, затрудненное дыхание, удушье.

— Отек кожи и слизистых: локальный отек, гиперемия, гипертермия, умеренно выраженная, зуд, боль

— Отек стенки кишки: клинически выглядит как боли в животе, иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой и диареей. Отеком стенки кишки может быть визуализирован в помощью МРТ, УЗИ. Ангионевротический отек стенки кишки наблюдается у пациентов принимающих ингибиторы АПФ и у больных с наследственной или приобретенной недостаточностью ингибитора C1

  • Диффузный подкожный инфильтративный процесс.
  • Контактный дерматит.
  • Лимфостаз (лимфатический отёк).
  • Тромбофлебит.
  • Локальный отёк при соматической патологии.
  • Гранулематозный хейлит.
  • Рожистое воспаление с выраженным отёком.
  • Целлюлит.
  • При отеке гортани проводят дифференциальный диагноз с тонзиллитом, паратонзиллярным абсцессом, инородными телами гортани.
  • При отеке кишечной стенки дифференциальный диагноз проводят с острой кишечной непроходимостью, колитом, васкулитом, мезентериальным тромбозом, иерсиниозом, кампиллобактериозом.

Дифференциальный диагноз при ангионевротическом отеке необходимо проводить с наиболее распространенными в терапевтической практике отеками – сердечная недостаточность, нефротический синдром, гипотиреоз.

АО обычно асимметричен, поэтому особенно важна дифференциальная диагностика со всеми другими состояниями, вызывающими локальный асимметричный отек ткани:

– воспалительный отек, возникающий при фурункулезе, остром гландулярном хейлите, роже, целлюлите, тромбофлебите, лимфангиите, абсцессе, флегмоне. Эти состояния сопровождаются выраженными общими симптомами (токсический синдром и лихорадка). Из местных особенностей – гнойный процесс, резкая боль, гиперемия места поражения;

– токсические отеки – укусы ядовитых змей, животных, насекомых – хорошо распознаются на основе анамнеза. Местно обычно заметен след от укуса;

– мягкие лимфатические отеки (лимфедема) в начальной стадии первичной или вторичной слоновости характеризуются появлением, усилением при длительном стоянии, в жаркую погоду, уменьшаются в положении лежа; они тестоватой консистенции, при надавливании оставляют ямку, кожа не изменена, легко смещается. При развитии слоновости происходит уплотнение дистальных отделов конечности, утолщение кожи, она плохо смещается, ямка при надавливании не остается. В этой стадии важное значение имеет анамнез – длительное существование отека, постепенное нарастание его, выяснение возможных причин развития вторичной слоновости (перенесенный лимфангиит, лимфаденит, рецидивы рожи, пиодермии, ожоги, лучевая терапия, сдавление лимфатических сосудов рубцами);

– лимфостаз в области губ приводит к развитию гранулематозного хейлита Мишера, при котором наряду с хроническим отеком губ отмечается увеличение языка, парез лицевого нерва;

– при синдроме верхней полой вены возникают отек, цианоз лица, шеи, верхней половины туловища и рук, усиливающийся при наклоне вперед, телеангиоэктазии, носовые, пищеводные, трахеальные кровотечения, осиплость голоса, связанная с отеком голосовых связок;

– после удаления у женщин молочной железы возможно развитие постмастэктомического отека руки, возникающего в результате лимфоблока и нарушения венозного оттока. Для уточнения механизма используют прямую и непрямую лимфографию, флебографию, функциональную флебоманометрию. На втором этапе дифференциального диагноза необходимо установить механизм и причину развития АО. Это важно для выбора патогенетического лечения.

Посттромбо-флебитический отёк

Операции (мастэктомия) в анамнезе,

Медленное развитие на конечностях

Положительный семейный анамнез

Дефект в СК

Лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания

Приобретенная ангиоэдема

Наследственная ангиоэдема

Паралич пораженного участка

Тромбофлебит в анамнезе

Воспалительные заболевания ЖКТ,

иАПФ, НПВП. Дисбактериоз.

Отрицательное аллерготестирование.

Сопутствующая венозная патология

Варикоз

Сопутствующий гнойный очаг

Пальпируемые тяжи-уплотнения

Острейшее начало

Четкие контуры

Медленное начало

Положительный аллергоанамнез, кожные и провокационные пробы

с гиперемией

эритема
АЛГОРИТМ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ЛОКАЛЬНОГО АССИМЕТРИЧНОГО ОТЕКА

Локальный ассиметричный отёк

Лечение (D,4)

    • прекратить введение аллергена;
    • при пищевой аллергии принять внутрь солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/кг], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;
    • внутривенно или внутримышечно ввести антигистаминные препараты (димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл)
    • внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг;
    • при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью провести интубацию или коникотомию.

Прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена.

Например, в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.
Противоаллергическая терапия (антигистаминными препаратами или глюкокортикостероидами).

При отеке Квинке внутривенно вводится преднизолон (взрослым — 60-150 мг, детям — из расчета 2 мг на 1 кг массы тела).

При генерализованной крапивнице или при сочетании крапивницы с отеком Квинке высокоэффективен бетаметазон (дипроспан в дозе 1-2 мл внутримышечно), состоящий из динатрия фосфата (обеспечивает быстрое достижение эффекта) и дипропионата бетаметазона (обусловливает пролонгированное действие.

При отеке Квинке для предупреждения влияния на ткани гистамина необходимо комбинировать антигистаминные препараты нового поколения (семпрекс, кларитин, кларотадин) с глюкокортикостероидами (ГКС).
Типичные ошибки, допускаемые на догоспитальном этапе

  • Изолированное назначение Н1-гистаминовых блокаторов при тяжелых аллергических реакциях, равно как и при бронхообструктивном синдроме, не имеет самостоятельного значения, и на догоспитальном этапе это лишь приводит к неоправданной потере времени;
  • Использование дипразина (пипольфена) опасно усугублением гипотонии.
  • Использование таких препаратов, как глюконат кальция, хлористый кальций, вообще не показано при острых аллергических заболеваниях.
  • Ошибочным следует считать также позднее назначение ГКС, необоснованное применение малых доз ГКС, отказ от использования топических ГКС и b2-агонистов при аллергическом стенозе гортани и бронхоспазме.

Показания к доставке в стационар:

  • анафилактический шок;
  • генерализованные формы аллергических реакций;
  • отёк Квинке со стенозом гортани 2 или 3 степени;
  • повторная локализованная аллергическая реакция;
  • отек кишечника, гиповолемия,
  • отсутствие эффекта лечения в амбулаторных условиях или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека

ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (СтОСМП)
Лабораторная диагностика:

  • Анализ крови;
  • Анализ мочи;
  • Биохимический анализ крови: глюкоза, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, мочевина, общий белок

В случаях подозрения на отек стенки кишки дополнительная информация может быть получена с помощью УЗИ, СКТ брюшной полости.
Лечение в отделении СтОСМП (D,4)

  • Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:

— солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/(кг×сут)], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;

— в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

  • Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл
  • Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон 8-12 мг

Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на:

  • ликвидацию аллергической реакции,
  • уменьшение отека,
  • снижение чувствительности организма к гистамину.

При развитии отека гортани п ациенту необходимо немедленно ввести:

  • подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл);
  • внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.),
  • внутривенно гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон гемисукцинат (30-60 мг).

Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации
После оказания скорой медицинской помощи в СтОСМП возможны следующие варианты дальнейшего движения пациента:

  1. при полной регрессии ангионевротического отека – выписка пациента на амбулаторное лечение;
  2. при сохраняющихся симптомах и отсутствии жизнеугрожающих состояний (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – перевод в специализированное аллергологическое отделение для наблюдения, обследования, лечения;
  3. при появлении жизнеугрожающих осложнений (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – госпитализация в отделение реанимации

1. Juerg Nussberger, Massimo Cugno, Marco Cicardi. Bradykinin–Mediated Angioedema N Engl J Med 2002;347:621–622.

2. Brown NJ, Snowden M, Griffin MR. Recurrent angiotensin–converting enzyme inhibitor–associated angioedema. JAMA 1997;278:232–233

3. Низов А.А. Пищевая аллергия и хронические заболевания толстой кишки: сравнительная клинико–иммунологическая и функционально–структурная характеристика. Автореферат дис . д.м.н., Рязань –2000

4. Корвякова Е.Р. Дисбиоз кишечника после бактериальных инфекций и способы его коррекции. Автореферат дис. д.м.н., СПб–2000.

5. Svetomir N. Markovic, David J. Inwards, Evangelos A. Frigas, Robert P. Phyliky. Acquired C1 Esterase Inhibitor Deficiency, Ann Intern Med,2000, Vol.132, P.144–150

6. 15. Cicardi M, Bisiani G, Cugno M, Spaeth P, Agostoni A. Autoimmune C1 inhibitor deficiency: report of eight patients. Am J Med. 1993;95:169–75

Приложение
Сила рекомендаций (А- D ), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) по схеме 1 и схеме 2 приводятся при изложении текста клинических рекомендаций (протоколов).

Отек Квинке. Необычное течение синдрома Текст научной статьи по специальности « Медицина и здравоохранение»

Аннотация научной статьи по медицине и здравоохранению, автор научной работы — Возгомент Олег Васильевич

В статье представлено описание клинического наблюдения атипичного течения синдрома отека Квинке , обусловленого отсроченным и пролонгированным течением патологического процесса с развитием молниеносного финала, неясной первопричиной аллергической реакции, отсутствием эффекта от проводимого патогенетического лечения и неблагоприятным исходом. Задержка с госпитализацией, и допущенные дефекты в проведении интенсивной терапии, в частности, перегрузка инфузируемой жидкостью послужили факторами, предопределившими фатальное развитие патологического процесса.

Похожие темы научных работ по медицине и здравоохранению , автор научной работы — Возгомент Олег Васильевич,

Quincke’s Edema. Unusual Course of the Disease

The article describes the clinical observation of an atypical course of angioedema caused by a delayed and prolonged course of the pathological process with fulminant end, unclear underlying cause of the allergic reaction, ineffective pathogenetic treatment and unfavorable outcome. The delay in hospitalization, as well as the shortcomings of the intensive care, the overload of the infused fluid, in particular, were the factors that predetermined the fatal development of the pathological process.

Текст научной работы на тему «Отек Квинке. Необычное течение синдрома»

Отек Квинке. Необычное течение синдрома

О.В.Возгомент Пермский государственный медицинский университет им. акад. Е.А.Вагнера Росздрава, Пермь

В статье представлено описание клинического наблюдения атипичного течения синдрома отека Квинке, обусловленого отсроченным и пролонгированным течением патологического процесса с развитием молниеносного финала, неясной первопричиной аллергической реакции, отсутствием эффекта от проводимого патогенетического лечения и неблагоприятным исходом. Задержка с госпитализацией, и допущенные дефекты в проведении интенсивной терапии, в частности, перегрузка инфузируемой жидкостью послужили факторами, предопределившими фатальное развитие патологического процесса.

Ключевые слова: аллергия, отек Квинке, диагностика, инфузионная терапия.

Quincke’s Edema. Unusual Course of the Disease

O.V.Vozgoment Perm State Medical University named after Academician E. A. Wagner, Perm

The article describes the clinical observation of an atypical course of angioedema caused by a delayed and prolonged course of the pathological process with fulminant end, unclear underlying cause of the allergic reaction, ineffective pathogenetic treatment and unfavorable outcome. The delay in hospitalization, as well as the shortcomings of the intensive care, the overload of the infused fluid, in particular, were the factors that predetermined the fatal development of the pathological process.

Keywords: allergy, angioedema, diagnosis, infusion therapy.

Ангионевротический отек (АО) или отек Квинке был описан немецким врачом Генрихом Квинке в 1882 г. [1-3]. Различают два типа этого синдрома — аллергический и псевдоаллергический. Отличаются они механизмом развития и причинами, вызывающими опасное состояние. [2, 4, 5] Аллергический отек встречается у половины больных с крапивницей и является проявлением аллергической реакции немедленного типа. Внезапно развивается ограниченный или диффузный отек подкожной жировой клетчатки и слизистых оболочек. Чаще всего, это результате приема лекарственных препаратов, таких как бета-лактамные антибиотики, цефалоспорины, аспирин и другие нестероидные противовоспалительные препараты, сульфаниламиды, витамины группы В, ингибиторы АПФ, миорелаксанты, рентгеноконт-растные препараты, декстран, тиазидные диуретики, стрептокиназа, а также употребления ряда пищевых продуктов — куриных яиц, цельного молока, рыбы, алкогольных напитков. [2, 6] Отеку Квинке подвер-

жены взрослые и дети, но в основном заболевание встречается в молодом возрасте. В основе аллергического отека лежит аллергическая реакция антиген-антитело. Выделяющиеся в предварительно сенсибилизированном организме биологически активные вещества — медиаторы (гистамин, кинины, простагландины, цитокины) вызывают местное расширение капилляров и вен, происходит повышение проницаемости микрососудов и развивается отек тканей [2, 7, 8]. Реже встречается неаллергический или псевдоаллергический отек Квинке с частотой в общей популяции 1:10-15 тыс. Его развитие связано с наследственностью [1, 2, 5]. При отеке Квинке псевдоаллергического генеза основные изменения сводятся к генетически обусловленному нарушению активации системы комплемента, при этом различают генетически обусловленный АО (аутосомный доминантный). В этом случае отмечается дефицит С-ин-гибитора (тип I), функциональная недостаточность С1-ингибитора (аутосомно-доминантное наследование характерно для типа II), сцепленная с Х-хромо-сомой и наблюдаемая только у женщин (тип III). Причиной возникновения псевдоаллергического отека Квинке могут быть незначительные физические, термические или химические воздействия [1, 5].

Наиболее угрожающим осложнением синдрома является отек гортани с нарастающими симптомами острой дыхательной недостаточности. Симптомы отека гортани — охриплость голоса, лающий кашель, прогрессирующее затруднение дыхания вплоть до асфиксии. Комплекс неотложных мероприятий в этих случаях, кроме патогенетической терапии, требует готовности к проведению реанимационного пособия, что оптимальным образом может быть осуществлено в условиях реанимационного отделения, куда и должен быть госпитализирован больной [2, 6]. Отступление от существующего стандарта оказания неотложной помощи при ангионевротическом отеке чревато развитием нежелательных, даже катастрофических последствий [1, 9]. Примером тому может быть нижеследующее описание клинического случая.

Бригада СМП прибыла по вызову к пациенту К., 1983 г.р., 10.08. в 19:05. Больной жаловался на нарастающую боль давящего характера «по всей голове», общую слабость, недомогание. Заболел вчера. Данное состояние связывает с употреблением алкоголя. За медицинской помощью обращался к наркологу, который назначил лечение. Объективно: адекватен, в пространстве и времени ориентирован. Кожные покровы физиологические, чистые, сухие. АД — 120/80 мм рт. ст. Пульс ритмичный — 71 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. Тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхание через нос, свободное, везикулярное, хрипов нет. SaO2 — 98%. Очаговой неврологической симптоматики нет. Мышечная сила сохраняется, d=s. Живот мягкий, безболезненный. Стул и диурез без особенностей. Видимых следов травм и повреждений не обнаружено. Аллергологи-ческий анамнез спокойный. Диагноз бригады скорой помощи: посталкогольный соматовегетативный синдром. Лечебные мероприятия (по назначению нарколога): 19:09 — глюкотест — 4,9 ммоль/л; 19:10 (глюкоза 5% — 400,0, тиосульфат натрия — 10,0, калия хлорид 10% — 10,0 мл) — в/в капельно; 19:30 (физ. раствор -500,0 мл, дротаверин — 2,0, витамин В1 — 2,0) — в/в капельно; 19:45 витамин В6 — 5,0 в/м; 19:47 MgS04 25% -10,0 в/м. Рекомендовано: эмоциональный и физический покой, контроль АД и ЧСС, консультация участкового терапевта и кардиолога. После проведения лечебных мероприятий состояние улучшилось. Головная боль уменьшилась.

В 21:20 10.08. пациент самостоятельно обратился в приемное отделение ЦРБ с жалобами на затруднение дыхания с 20:00. Состояние удовлетворительное. АД — 120/80 мм рт. ст. Пульс — 80 уд/мин. ЧД — 18 в минуту. Дыхание свободное. Слизистая зева слегка отечна, без гиперемии. Д-З: Стеноз гортани. Введено 60 мг преднизолона в/в и 2 мл супрастина. Сделана запись об отказе пациента от госпитализации, подписи пациента в отказе нет. В сопровождении отца отпущен домой.

В 0:15 11.08. пациент повторно самостоятельно обратился в приемное отделение ЦРБ с жалобами на затруднение дыхания. Ухудшение с 23:30, АД -120/90 мм рт. ст., пульс — 86 уд/мин, ЧД — до 20 в минуту. Дыхание свободное. Локальный статус «Слизистая зева несколько отечна. Отек мягкий, без гиперемии. Дыхательные пути сужены до 2,5 см». Проведена инфузия физ. раствора 400,0 мл + 8 мг дексаметазона, введены димедрол и лазикс в/м. Не указаны время наблюдения и результаты лечения. Пациент отпущен домой, госпитализация не предлагалась.

Далее 11.08., в 04:46 была вызвана СМП. Жалобы на чувство нехватки воздуха в покое, невозможность самостоятельного глотания, общую слабость, недомогание. Заболел примерно в 21:00 10.08. 2 раза обращался в ЦРБ, после осмотра дежурным врачом назначено лечение, после оказания помощи было улучшение. Тошноты, рвоты не отмечает. Данное состояние ни с чем не связывает. До приезда СМП никаких лекарств не принимал. С 04:00 отмечает резкое ухудшение, вызвана бригада СМП, доставлен в ЦРБ. Объективно: адекватен, в пространстве и времени ориентирован. Кожные покровы чистые, сухие, сыпи нет. АД — 140-120/80 мм рт. ст. Пульс ритмичный 78 уд/мин, удовлетворительного наполнения и напряжения. SaO2 — 98%. Тоны сердца ясные, ритмичные. Дыхание через нос, свободное, везикулярное, хрипов нет. ЧД — 22 в минуту. Лимфоузлы не пальпируются. В зеве яркая гиперемия, слизистая зева отечная, миндалины увеличены, отечные, налетов нет. Смешанная одышка. Очаговой неврологической симптоматики нет. Живот мягкий, безболезненный. Стул и диурез без особенностей. Видимых следов травм и повреждений не обнаружено. Диагноз бригады скорой помощи: Аллергическая реакция по типу отека Квинке неясной этиологии. Лечебные мероприятия: 04:50. В правую локтевую вену установлен периферический катетер, 04:52 внутривенно капель-но введено: преднизолона — 90 мг + физ. раствора -10,0 мл; 04:56 — физ. раствора — 200,0 мл, преднизолона — 60 мг.

В 5: 00 госпитализирован в ГБУЗ ПК ЦРБ. Из записи врача приемного отделения: «Общее состояние ближе к удовлетворительному. Голос практически не изменен — незначительная приглушенность. АД -120/90 мм рт. ст. пульс — 84 уд/мин. В легких дыхание везикулярное, жестковатое в межлопаточных областях, хрипов и одышки не выявлено. Мягкие ткани шеи слегка отечны, гортань не изменена, слизистая зева отечна. Отек мягкий. Просвет дыхательных путей 1,5 см». Диагноз: аллергическая реакция по типу отека Квинке. Госпитализирован на койку дневного стационара. Проведена инфузия 16 мг дексаметазона + 1000,0 физ. раствора. В 5:50 сделана И- графия органов грудной клетки. Из кабинета самостоятельно поднялся на 3 этаж. В 6:15 потерял сознание, диагностирована клиническая смерть. Начаты реанимационные мероприятия: НМС, ИВЛ мешком Амбу, в/в введен 1,0 мг адреналина + 20,0 мл физ. раствора, вызван реаниматолог. В 6:30 — неудач-

ная попытка интубации трахеи. Из описания реаниматолога «Выраженный отек гортани, голосовых складок. Вход в пищевод не визуализируется». Продолжен НМС, ИВЛ мешком Амбу, в/в введен 1,0 мг адреналина + 20,0 мл физ. раствора, в 6:33 выполнена трахеостомия. Вставлена канюля №8 с манжеткой. Дыхание проводится с обеих сторон. В 6:40 продолжена СЛР, 3 раза повторялось введение адреналина. Легочно-сердечная реанимация в течение 30 мин без эффекта. Констатирована смерть.

Заключительный клинический диагноз: Отек Квинке.

Судебно-медицинский диагноз: Основной. Аллергическая реакция на неизвестное вещество. Отек гортани: вход в гортань и пищевод сужен до точечного, резкий отек надгортанника, стенок гортани и голосовых связок, отек субэпителиальных слоев гортани, явления плазморрагии и лимфостаза на уровне под-слизистого слоя. Отек легких и головного мозга.

Сопутствующий. Жировой гепатоз. Кардиомиопа-тия.

Медицинские манипуляции. Трахеостомия.

Вывод: Смерть гр-на К. наступила в результате аллергической реакции на неизвестное вещество, сопровождавшееся резким отеком гортани, а именно надгортанника, стенок гортани и голосовых связок, при явлениях острой дыхательной недостаточности, о чем свидетельствуют обнаруженные при исследовании трупа патогистоморфологические признаки быстро наступившей смерти.

Комментарий. Действительно, смерть пациента К. наступила от асфиксии в результате аллергической реакции, соответствующей отеку Квинке или ангио-невротическому отеку. Нельзя также исключить, что это мог быть псевдоаллергический вариант отека Квинке. Условия лечебного учреждения исключали возможность дифференциальной диагностики. Но в любом случае можно говорить об атипичном течении синдрома, что обусловлено отсроченным и пролонгированным течением патологического процесса с развитием молниеносного финала, неясной первопричиной отека, отсутствием эффекта от проводимого патогенетического лечения и неблагоприятным исходом, так как прогноз при отеке Квинке, по данным литературы, чаще благоприятный при условии своевременной и адекватной неотложной помощи. Отек же гортани без надлежащей помощи, обычно, фатален [1].

Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на ликвидацию аллергической реакции, уменьшение отека, снижение чувствительности организма к гиста-мину [1, 5, 6]. Неотложного лечения требует отек гортани, при котором необходимо немедленно ввести подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл); внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.), гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон ге-мисукцинат (30-60 мг) [1, 5, 6, 9]. Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации. Темп развития дыхательной недостаточности может быть катастрофически быстрым, а степень выраженности сужения входа в трахею столь сильной, что даже интубация при прямой ларингоскопии имеет затрудненный характер или даже не возможна. В этих случаях жизнеспасающей манипуляцией (операцией на месте) является трахеостомия (коникотомия) [1, 2].

Что же в данном случае могло явиться причиной аллергической или псевдоаллергической реакции?

Скорей всего, это медикаментозные препараты, которые вводились бригадой СМП по назначению врача-нарколога. Они включали в себя инъекции витамины В1, В6, тиосульфата Na и др. — препаратов, потенциальных аллергенов. Так, в инструкции по применению витамина В1 указано, что иногда инъекции В1 вызывают потливость и тахикардию, они также могут способствовать возникновению аллергической реакции. Симптомы аллергии на В1 не специфичны. У одних людей — это крапивница и сыпи, у других — более тяжелые симптомы вплоть до отека Квинке. Кроме того, витамин В1 фармакологически плохо совместим с витамином В6, что также может способствовать развитию анафилаксии. Так, что, скорей всего, ангионевро-тический отек у пациента К. явился следствием введения лекарственных препаратов, побочным действием которых могут быть аллергические реакции. Прогнозировать вероятность таких осложнений, особенно, при спокойном аллергологическом анамнезе достаточно сложно. Бригадой, обслуживающей вызов, был верно установлен диагноз осложнения. Катетеризирована периферическая вена для в/в вливания, 2 раза был введен преднизолон с физ. раствором, и больной был доставлен в лечебное учреждение. При нарушении дыхания можно было применить адреналин и ан-тигистаминные препараты. Но в данном случае это не существенно, т.к. больной был доставлен в стационар в компенсированом состоянии.

В стационаре же имела место недооценка тяжести состояния в отношении прогнозирования возможных осложнений. Во всех случаях развития клинических проявлений отека Квинке показана экстренная госпитализация больного в отделение интенсивной терапии или реанимации. В данном эпизоде больной с затруднением дыхания 3 раза обращался за медицинской помощью и только на 3-й раз был госпитализирован в терапевтическое отделение. Не было обеспечено интенсивное наблюдение за больным, что привело к катастрофическому развитию событий и неготовности персонала к оказанию неотложной и эффективной помощи. Особо следует обратить внимание на то, что в течение сравнительно короткого времени (с 19 ч до 5:45) было введено 2500 мл жидкости: 2000 мл — физ. раствора и 500 мл 5% глюкозы, причем последняя порция 1000 мл физ. раствора была введена в промежутке 5:00-5:45 и к тому же недостаточно обосновано, так как показатели гемодинамики были стабильными и больному была показана противоотечная терапия. Можно с высокой степенью вероятности полагать, что введение в течение короткого времени на фоне локального отека, каковым является отек Квинке, такого количества жидкости могло способствовать катастрофическому прогрессированию отека гортани. В стационаре в качестве противоотечного средства назначен только дексаметазон — препарат не первой очереди. Показаны были адреналин, антигистаминные препараты, диуретики, оксигенотерапия. При развитии клинической смерти было потеряно время. ИВЛ мешком Амбу при таком стенозе оказалась неэффективной, а интубация — невозможной. Трахеостома была наложена через 18 мин от начала реанимации, т.е. поздно. К этому времени естественно погибла кора головного мозга и реанимационные мероприятия, проводимые к тому же не в полном объеме (нет мониторинга, не проводилась дефибрилляция) оказались безрезультатными.

Таким образом, несвоевременная и непрофильная госпитализация, отсутствие интенсивного наблюде-

ния, неполный и порой неадекватный объем терапевтических мероприятий, неготовность к проведению реанимационного пособия стали дефектами,

которые поспособствовали неблагоприятному исходу.

Анализируя данную клиническую ситуацию в части проведения интенсивной терапии и имея в виду трактовку фатальной роли инфузии физ. раствора, особенно, последней порции, можно прийти к выводу, что в этом случае был нарушен главный постулат медицины «не навреди», который мы часто декларируем, но далеко не всегда экстраполируем на свою деятельность. Роль инфузионной терапии в лечении критических больных трудно переоценить, но вместе с тем следует помнить, что это потенциально опасный метод лечения, сопряженный с возможностью развития тяжелых осложнений, требующий применения современных технологий, адекватного мониторинга, дифференцированного подхода и четкого представления о целях и задачах этого вида терапии.

1. Клинические рекомендации. Под ред. Н.Н.Денисова, Ю.Л.Шевченко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. — 1184 с. / Klinicheskie rekomendatsii. Pod red. N.N.Denisova, Yu.L.SHevchenko. M.: GE-OTAR-Media, 2004; 1184. [in Russian]

2. Коняева Е.И. Матвеев А.В. Русанова Л.А. Анафилактические и анафилактоидные реакции при фармакотерапии (определение, классификация, этиология, патогенез клиника, диагностика, неотложная помощь при анафилактических реакциях, профилактика). Методические рекомендации для врачей. Симферополь, 2009. / Konyaeva E.I. Matveev A.V. Rusanova L.A. Anafilakticheskie i anafilaktoidnye reaktsii pri farmakoterapii (opredelenie, klassifikat-siya, etiologiya, patogenez klinika, diagnostika, neotlozhnaya po-moshch’ pri anafilakticheskikh reaktsiyakh, profilaktika). Metodich-eskie rekomendatsii dlya vrachey. Simferopol’, 2009. [in Russian]

3. Беляев А. В. Основные механизмы возникновения, клиника и терапия лекарственных анафилактических и анафилактоидных реакций. Провизор. — 1999. — Т. 28. — №15. / Belyaev A. V. Os-novnye mekhanizmy vozniknoveniya, klinika i terapiya lekarstven-nykh anafilakticheskikh i anafilaktoidnykh reaktsiy. Provizor. 1999; 28: 15. [in Russian]

4. Скворцов В.В., Тумаренко А.В. Клиническая аллергология. СПб: СпецЛит. 2015. — 140 с. / Skvortsov V.V., Tumarenko A.V. Klinich-eskaya allergologiya. SPb: SpetsLit. 2015; 140. [in Russian]

5. Крапивница, отеки Квинке : учеб.-метод. пособие. Л.В.Масло-ва. Минск: БелМАПО, 2006. — 39 с. / Krapivnitsa, oteki Kvinke : ucheb.-metod. posobie. L.V.Maslova. Minsk: BelMAPO, 2006; 39. [in Russian]

6. Cooper K. D. Urticaria and angioedema: diagnosis and evaluation. J. Am. Acad. Dermatol. 1991; 25: 16.

7. Приказ Министерства здравоохранения РФ от 24 декабря 2012 г N 1430н «Об утверждении стандарта скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке, крапивнице». / Prikaz Ministerstva zdravookhraneniya RF ot 24 dekabrya 2012 g. N 1430n «Ob utverzhdenii standarta skoroy meditsinskoy pomoshchi pri an-gionevroticheskom oteke, krapivnitse». [in Russian]

8. Друх В. М. Клинико-иммунологическая характеристика крапивницы и отека Квинке с применением хемилюминесцентных методов исследования. Автореф. дис. канд. Уфа. 2006. — 26 с. / Drukh V. M. Kliniko-immunologicheskaya kharakteristika krapivnitsy i oteka Kvinke s primeneniem khemilyuminestsentnykh metodov issledovaniya. Avtoref. dis. kand. Ufa. 2006; 26. [in Russian]

9. Клинические рекомендации. Под ред. Н.Н.Денисова, Ю.Л.Шевченко. М.: ГЭОТАР-Медиа, 2004. — 1184 с. / Klinicheskie rekomendatsii. Pod red. N.N.Denisova, YU.L.SHevchenko. M.: GE-OTAR-Media, 2004; 1184. [in Russian]

Сведения об авторе:

Возгомент Олег Васильевич — к.м.н., доцент кафедры анестезиологии-реаниматологии и СМП ФДПО ГОУ ВПО «ПГМУ им. акад. Е.А. Вагнера МЗ РФ», Пермь

Недостаточность C1-ингибитора — наследственный ангиоотек (НАО)

Наследственный ангионевротический отек (НАО) :: Hereditary Angioedema (HAE)

Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению больных с ангиоотёком (2013 год)

    ОГЛАВЛЕНИЕ
  • Методология
  • Определение
  • Код МКБ-10
  • Профилактика
  • Скрининг
  • Классификация
  • Диагностика
    • Дифференциальный диагноз:
    • Лечение
    • Не рекомендуется
    • Дальнейшее ведение
    • Прогноз

Методология

Методы, использованные для сбора/селекции доказательств:

Поиск в электронных базах данных.

Описание методов, использованных для сбора/селекции доказательств:

Доказательной базой для рекомендаций являются публикации, вошедшие в базы данных EMBASE иPubMed/MEDLINE, данные отечественных и международных согласительных документов по крапивнице/ангиоотеку (BSACI guideline, definition,classification and diagnosis of urticaria and angio-oedema, 2007; EAACI/GA2LEN/EDF/WAO guidelines on urticaria 2006,2009); Bowen at al Canadian 2003 international consensus algorithm for the diagnosis, therapy, and management of hereditary angiooedema, J Aller Clin Immunol 2010; Российский национальный согласительный документ«Крапивница и ангиоотек», 2007.

2010 International consensus algorithm for the diagnosis, therapy and management of hereditary angioedema.Tom Bowen, Marco Cicardi et al. Allergy, Asthma & Clinical Immunology 2010, 6:24; Review of Recent Guidelines and Consensus Statements on Hereditary Angioedema Therapy with Focus on Self-Administration. M. Cicardi a T.J. Craig b I. Martinez-Saguer et al. Int Arch Allergy Immunol 2013;161(suppl 1):3–9; Evidence-based recommendations for the therapeutic management of angioedema owing to hereditary C1 inhibitor deficiency: consensus report of an International Working Group. M. Cicardi, K. Bork, T. Caballero et Полная версия

Определение

Ангиоотёк (синоним: ангионевротический отек) (АО) — локализованный транзиторный остро возникающий, склонный к рецидивированию отек кожи или слизистых оболочек. Ключевую роль в развитии АО играют вазоактивные вещества: гистамин, триптаза, простагландин, брадикинин, которые приводят к обратимому увеличению проницаемости эндотелия. Обычно проявления сохраняются от 2 часов до нескольких дней и в большинстве случаев Полная версия

Код МКБ-10

T 78.3— ангионевротический отек, D 84.1— дефект в Полная версия

Профилактика

  • С осторожностью используют ингибиторы АПФ(каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензинаII (эпросартан, телмисартан, валсартан) убольных с ангиоотеком в анамнезе D , у лиц с семейным анамнезом АО В .
  • Больным с НАО запрещено использование ингибиторов АПФ (каптоприл, эналаприл, рамиприл) и антагонисты рецепторов ангиотензина II (эпросартан, телмисартан, валсартан) А .
  • Исключить из рациона продукты с доказанным Полная версия

    Скрининг (возможен только для НАО)

  • Обследование родителей, братьев, сестер, детей пациентов с НАО для определения концентрации С4-компонента комплемента, концентрации и функциональной активности С1-ингибитора.
  • Исследование функциональной активности С1- ингибитора D .
  • Проведение генетической консультации Полная версия

    Классификация

    Классификация АО, связанных с патологией системы комплемента

    Наследственная форма АО:

  • НАО1-го типа (85 % случаев). У пациента отмечается дефицит С1-ингибитора в плазме, обусловленный нефункционирующим геном. При этом уровень С1- 11 ингибитора может варьировать от неопределяемого до менее30% от нормального. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 2-го типа (15 % случаев). У пациента вырабатывается нормальное или повышенное количество С1-ингибитора, но снижена его функциональная активность. Имеет аутосомно-доминантное наследование.
  • НАО 3-го типа (эстрогензависимый), (распространенность неизвестна) — недавно описанное заболевание. Считается, что он связан с генетическим нарушением контроля ХII фактора свёртывания крови. Несмотря на то, что эстрогены (как описывалось выше) играют огромную роль в увеличении частоты и тяжести рецидивов при любой форме НАО, отличительной особенностью НАО 3 типа является нормальный уровень С1-ингибитора и его функциональной активности. При эстрогензависимом НАО клинические симптомы идентичны таковым при первых двух типах наследственных комплементзависимых отеков. Его особенностью является зависимость симптомов от высокого уровня эстрогенов и, соответственно, для него характерны обострения во время беременности, при применении пероральных контрацептивов или заместительной терапии эстрогенами Полная версия

    Диагностика

    Диагноз АО ставится на основании сбора анамнеза и данных физикального обследования

    1. В пользу наследственного ангионевротического отека свидетельствуют следующие данные:

  • Семейный анамнез отеков различной локализации, особенно случаи гибели родственников от отека гортани.
  • Частые госпитализации с клиникой « острого живота» без подтверждения этого диагноза(боли вызывает отек стенки кишки).
  • Связь отеков с механическим воздействием (ударом, уколом, травмой). В таких случаях, удар в живот может вызвать клиническую картину«острого живота» без повреждения внутренних органов. Отек гортани часто возникает при стоматологических манипуляциях. Связь с травмой, физическим и эмоциональным напряжениями, острыми респираторными Полная версия

    Дифференциальный диагноз

    Дифференциальный диагноз АО проводится со следующими заболеваниями:

  • Слабость, сонливость, утомляемость, непереносимость холода, уменьшение потоотделения, сухость кожи, снижение тембра голоса. Периорбитальный отек, макроглоссия, отек рук
  • Нормальные уровни С1-ингибитора, С4 и С1q компонентов В .
  • Повышение уровня тиреотропного гормона, снижение свободного Т4 при первичном гипотиреозе, нормальный уровень Полная версия

    Лечение

    Немедикаментозное лечение хронических рецидивирующих АО:

    1. Соблюдение гипоаллергенной диеты.

    В случае выявленного пищевого аллергена устранение его из рациона приводит к улучшению состояния больного через 1-2 суток. В случае псевдоаллергической реакции соблюдение гипоаллергенной диеты позволяет уменьшить уровень гистаминолиберации, поэтому эффект наступает через2-3 недели.

    2. Ограничить или заменить прием лекарственных препаратов, вызывающих гистаминолиберацию и накопление брадикинина на медикаменты других классов.

    3. Лечение острого АО в области гортани: необходимо сохранить проходимость дыхательных путей и при необходимости Полная версия

    Клинические рекомендации (протокол) по оказанию скорой медицинской помощи при ангионевротическом отеке

    КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ (ПРОТОКОЛ) ПО ОКАЗАНИЮ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ ПРИ АНГИОНЕВРОТИЧЕСКОМ ОТЕКЕ

    Авторы: , заведующая отделением неотложной кардиологии Санкт-Петербургского НИИ скорой помощи имени

    Ангионевротический отёк (АО) — это локальный отек дермы, подкожной клетчатки и слизистых, возникающий вследствие многих причин и реализующийся различными механизмами.

    Квинке первым описал в 1882 г. наследственный ангионевротический отек, патогенез которого (связь с дефектом системы комплемента) был определен только в 1963 году. Ввиду преобладания случаев развития отека аллергической природы обычно под термином ангионевротический отек подразумевают именно аллергический ангионевротический отек, которому можно дать еще одно определение – гигантская крапивница. При установлении комплементзависимого механизма развития АО сейчас предпочитают пользоваться термином наследственный ангионевротический отек (НАО). В 1972 г. описана еще одна разновидность отека, определяемая как «приобретенный ангионевротический отек», связанный с различными лимфопролиферативными и аутоиммунными заболеваниями, нарушающими работу системы комплемента (СК). Возникновение АО отека хотя бы раз в жизни отмечают до 10% населения. В половине всех случаев АО отмечается сочетание с крапивницей, которую можно определить, как ограниченный участок отека и гиперемии дермы с неровными границами, возможным слиянием и образованием волдырей. Лишь в 20% случаев отмечается четко изолированный АО.

    Дефект в системе комплемента

    проявление аллергической реакции I типа; развивается как проявление сенсибилизации к лекарственным продуктам (чаще антибиотикам), пищевым продуктам и добавкам, яду жалящих насекомых (пчёлы, осы и шершни)

    как следствие прямого неиммунного гистаминвысвобождающего действия некоторых лекарственных продуктов (салицилаты и другие НПВС, ингибиторы АПФ, декстраны и др.), пищевых продуктов или добавок/

    III Комплементзависимый ангионевротический отек

    1. Наследственный АО (НАО):

    a) НАО с количественным недостатком С1–ингибитора (НАО – I типа);

    b) НАО с функциональным недостатком С1–ингибитора (НАО – II типа).

    2. Приобретенный АО (ПАО)

    a) иммунокомплексный (ПАО – I типа);

    b) аутоиммунный (ПАО – II типа);

    c) при введении препаратов, активирующих систему комплемента.

    Идиопатический ангионевротический отек можно воспроизвести при введении под кожу здорового человека очищенных компонентов CI, Cls и кининоподобного полипептида, выделенного из крови больных идиопатическим ангионевротическим отеком. Повышение уровня компонента С1 у больных вызывает увеличение связывания компонентов С2 и С4, являющихся субстратами С1. Уровень С4 снижен у больных в период ремиссии и при идиопатическом ангионевротическом отеке не определяется, уровень С2 в период ремиссии в норме, но снижается при приступе. Однако у лиц с дефицитом С2 и С4 идиопатический ангионевротический отек не встречается, т. е. помимо комплемента системы для генеза заболевания имеют значение др. факторы, предположительно влияющие на фибринолитическую и свертывающую системы.
    В крови и моче больных идиопатическим ангионевротическим отеком определяется повышенное содержание гистамина, в сыворотке — сниженное количество а,-глобулина. Выраженность симптомов зависит от степени снижения активности ингибитора и проявляется при 5-30 %-ной его активности по сравнению с нормой.

    А) Вибрационный ангионевротический отек

    Эта разновидность встречается крайне редко и имеет наследственный характер (передается по аутосомно-доминантному типу). Вибрационный ангионевротический отек проявляется еще в раннем детстве в виде резкого зуда кожного и отека спустя 1-2 мин после вибрации. Реакция воспроизводима в лабораторных условиях: при встряхивании предплечья в течение нескольких минут появляется его вибрационный ангионевротический отек. Дермографизм и реакция на сдавление не выражены. Механизм развития вибрационного ангионевротического отека не ясен. Сопровождается гистаминемией.

    В) Ангионевротический отек от сдавления

    Ангионевротический отек от сдавления — ангионевротический отек, возникающий в результате сдавления ткани и не связанный с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента системы.
    Для ангионевротического отека от сдавления характерно вовлечение глубоких слоев дермы. Он часто болезнен, может сочетаться с крапивницей, развивается в течение 4 ч с момента сдавления, длится 6-24 ч. Механизмы формирования ангионевротического отека от сдавления не определены, в некоторых случаях отмечается повышение уровня гистамина в сыворотке.

    C) Ангионевротический отек после физической нагрузки

    Ангионевротический отек после физической нагрузки — ангионевротический отек, связанный с физической нагрузкой.

    Механизм развития ангионевротического отека после физической нагрузки не ясен. Предполагается его связь с гистаминемией и дисбалансом вегетативной регуляции. Отмечено увеличение толерантности к нагрузкам у больных после регулярных занятий бегом.

    D) Ангионевротический отек холодовой

    Ангионевротический отек холодовой — ангионевротический отек, вызванный охлаждением кожи в результате действия холодного воздуха или воды.
    Ангионевротический отек холодовой носит рецидивирующий характер, может сочетаться с отеком слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта. Ангионевротический отек холодовой чаще всего встречается у женщин среднего возраста, обычно возникает на открытых участках кожи (лицо, руки при охлаждении, сопровождается нерезким зудом кожным. У больных наблюдается положительная аллергологическая диагностическая проба провокационная холодовая, в отдельных случаях возможен перенос аллергии к холоду в РПКА, в крови повышено содержание гистамина, иногда отмечаются положительные аллергологические диагностические пробы кожные с аллергенами микробными. В ряде случаев удается установить связь ангионевротического отека холодового с хроническими воспалительными процессами желчного пузыря, печени, желудочно-кишечного тракта, наличием др. фокальных очагов инфекции. Антигистаминные препараты эффективны не всегда, в период ремиссии показан гистаглобулин, в отдельных случаях гипосенсибилизация к холоду при помощи гидротерапии с постепенно снижающейся температурой воды. Возможен вторичный характер ангионевротического отека холодового при болезнях коллагеновых (волчанке красной системной, артрите ревматоидном, Съегрена синдроме), лимфопролиферативных заболеваниях. Ангионевротический отек холодовый часто сочетается с пара — и диспротеинемиями: криоглобулинемией. криофибринемией, синдромом повышенной вязкости крови.

    ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ

    НА ДОГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ

    Сбор анамнеза должен быть направлен на выявление возможных причин, отека Квинке. Пациент должен быть опрошен о любых необычных фактах (например, укусы насекомых), деятельности (например, физические упражнения), продуктах питания, употребленных в течение 24 часов до появления симптомов. Уточнить, какие лекарственные препараты употреблял пациент. Обратить внимание на:

    • нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП)

    • ингибиторы АПФ (ИАПФ) или блокаторы рецепторов ангиотензина II (БРА);

    • блокаторы кальциевых каналов;

    • любые новые лекарства или значительное увеличение дозы лекарств.

    У пациентов с предыдущими эпизодами отека Квинке следует спрашивать о воздействиях, приводивших ранее к отеку Квинке. У лиц, принимающих ИАПФ, вопрос об отмене препарата решается положительно, если фиксируются после повторные эпизоды ангионевротического отека, связанные с приемом препарата. Для выявления наследственных форм ангионевротического отека необходимо уточнить наличие членов семьи, страдающих кожными проявлениями заболевания, рецидивирующими отеками гортани, периодическими приступами необъяснимых болей в животе. Тем не менее, около 25 процентов пациентов с НАО имеют новую мутацию, и поэтому не имеют положительного семейного анамнеза.

      Локальный отёк кожи, подкожной клетчатки и/или слизистых оболочек в сочетании с крапивницей или без неё. Часто — составной компонент генерализованной анафилактической реакции (анафилактического шока). Может развиться на любом участке тела; обычная локализация — лицо (чаще губы, веки), конечности, наружные половые органы. Наибольшую опасность для жизни представляют отёк гортани и стимулированная им асфиксия. Быстрое начало и быстрое неожиданное разрешение. Характерны чувство онемения, зуд, выраженный значительно слабее по сравнению с крапивницей.

    Для аллергических отеков характерны: четкая связь воздействия аллергена и развития реакции, острое начало – обычно реакция развивается через 15–30 минут после контакта с аллергеном, быстрое развитие отека, сочетание с крапивницей. Отек характерного вида – обычно это плотный, асимметричный, безболезненный отек, может быть бледно–розового цвета и не отличаться от неизмененной кожи. Локализуется преимущественно в местах с хорошо развитой подкожно–жировой клетчаткой (на лице это чаще всего губы, веки, в ротовой полости – мягкое небо, язык, миндалины). Вовлечение слизистой дыхательной системы (отек гортани, трахеи, бронхов) особенно опасно из–за угрозы развития асфиксии. У больных возникает чувство тяжести, напряжения, першения в горле. Ранним симптомом отека гортани является охриплость голоса, далее возникают нарушения глотания и затруднение дыхания. Возможно развитие АО как начала генерализованной анафилактической реакции – анафилактического шока, которая проявляется генерализованным зудом, крапивницей, слезотечением, чиханием, бронхоспазмом, отеком языка, гортани, глотки, охриплостью, гиперсекрецией слизи в бронхах, тошнотой, рвотой, схваткообразной болью в животе, поносом, тахикардией, артериальной гипотонией, нарушением сердечного ритма, развитием острой сердечно–сосудистой недостаточности, судорог, остановки дыхания, комы. При этом смерть наступает от отека гортани и нарушения сердечного ритма.

    Псевдоаллергический ангионевротический отек

    Клинические проявления псевдоаллергического отека во многом сходны с аллергическим, однако выделение медиаторов аллергии происходит неиммунным путем. При таком механизме развития отека важную роль играют пищевые продукты и медикаменты, изменяющие метаболизм медиаторов, образование избытка лейкотриенов, брадикинина, дисбактериоз, а именно:

    – миорелаксанты (тиопентал, тубокурарин), опиаты, антибиотики, рентгеноконтрастные вещества, местные анестетики, плазмозаменители, плазма, альбумин, протамин непосредственно воздействуют на тучные клетки, повышают уровень гистамина в крови;

    – рыба, сыр, копчености, вино, пиво, шоколад, орехи, ягоды (клубника, малина), цитрусовые содержат большое количество гистамина в своем составе;

    – НПВП, пищевые добавки тартразин, салицилаты, сульфиты, нитраты приводят к образованию избытка лейкотриенов D4, C4, E4, обладающих значительной сосудорасширяющей и хемотаксической активностью;

    – прием ингибиторов АПФ является довольно частой причиной развития АО (от 4 до 8% всех АО) за счет накопления брадикинина, увеличивающего сосудистую проницаемость [1]. Отмечено, что 0,1–0,7% всех пациентов, принимавших иАПФ, имели эпизод АО [2]. Развитие отека возможно как через несколько дней, так и лет после начала приема препаратов. Часто при приеме иАПФ АО развивается у людей, имевших в анамнезе АО любого другого генеза. Отмечено, что при одновременном приеме иАПФ и антибиотиков, местных анестетиков повышается риск возникновения АО;

    – при дисбактериозе кишечника отмечается повышение концентрации в крови гистамина и других биологически активных аминов как вследствие их повышенного образования, так и за счет резко увеличивающейся проницаемости воспаленной кишечной стенки [3,4].

    Комплементзависимый ангионевротический отек:

    Важно выявить генетическую предрасположенность или наличие интеркуррентных состояний, приводящих к активации системы комплемента.

    Идиопатический ангионевротический отек характеризуется плотными тестообразными белесыми отеками, без зуда, боли, гиперемии. Развитие идиопатического ангионевротического отека связано с травмой, сдавлением ткани (напр., при рукопожатии), незначительным ушибом, переохлаждением, эмоциональным напряжением, менструальным циклом. Чаще всего болеют женщины молодого и среднего возраста. Нарастание идиопатического ангионевротического отека происходит в течение 48-72 ч, далее следует самопроизвольное обратное развитие в течение трех — четырех суток. При отсутствии обострения больные практически здоровы.
    Наибольшую опасность представляет идиопатический ангионевротический отек гортани, часто развивающийся у больных идиопатическим ангионевротическим отеком и нередко служащий причиной их гибели от асфиксии. Летальный исход наиболее вероятен между 30-40 годами. Возможен идиопатический ангионевротический отек слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, который проявляется выраженными болями в животе, рвотой желчью, водной диареей. Такая локализация идиопатического ангионевротического отека может имитировать картину «острого живота», при этом отсутствуют ригидность брюшной стенки, лихорадка и лейкоцитоз. Неоправданное хирургическое вмешательство может в подобных случаях вызвать прогрессирование идиопатического ангионевротического отека вплоть до летального исхода.

    — Отек гортани: может развиваться быстро (в течение минут) или более медленно в течение нескольких часов. Ранние симптомы включают в себя хриплый голос, першение в горле, затрудненное глотание, затрудненное дыхание, удушье.

    — Отек кожи и слизистых: локальный отек, гиперемия, гипертермия, умеренно выраженная, зуд, боль

    — Отек стенки кишки: клинически выглядит как боли в животе, иногда сопровождающиеся тошнотой, рвотой и диареей. Отеком стенки кишки может быть визуализирован в помощью МРТ, УЗИ. Ангионевротический отек стенки кишки наблюдается у пациентов принимающих ингибиторы АПФ и у больных с наследственной или приобретенной недостаточностью ингибитора C1

      Диффузный подкожный инфильтративный процесс. Контактный дерматит. Лимфостаз (лимфатический отёк). Тромбофлебит. Локальный отёк при соматической патологии. Гранулематозный хейлит. Рожистое воспаление с выраженным отёком. Целлюлит. При отеке гортани проводят дифференциальный диагноз с тонзиллитом, паратонзиллярным абсцессом, инородными телами гортани. При отеке кишечной стенки дифференциальный диагноз проводят с острой кишечной непроходимостью, колитом, васкулитом, мезентериальным тромбозом, иерсиниозом, кампиллобактериозом.

    Дифференциальный диагноз при ангионевротическом отеке необходимо проводить с наиболее распространенными в терапевтической практике отеками – сердечная недостаточность, нефротический синдром, гипотиреоз.

    АО обычно асимметричен, поэтому особенно важна дифференциальная диагностика со всеми другими состояниями, вызывающими локальный асимметричный отек ткани:

    – воспалительный отек, возникающий при фурункулезе, остром гландулярном хейлите, роже, целлюлите, тромбофлебите, лимфангиите, абсцессе, флегмоне. Эти состояния сопровождаются выраженными общими симптомами (токсический синдром и лихорадка). Из местных особенностей – гнойный процесс, резкая боль, гиперемия места поражения;

    – токсические отеки – укусы ядовитых змей, животных, насекомых – хорошо распознаются на основе анамнеза. Местно обычно заметен след от укуса;

    – мягкие лимфатические отеки (лимфедема) в начальной стадии первичной или вторичной слоновости характеризуются появлением, усилением при длительном стоянии, в жаркую погоду, уменьшаются в положении лежа; они тестоватой консистенции, при надавливании оставляют ямку, кожа не изменена, легко смещается. При развитии слоновости происходит уплотнение дистальных отделов конечности, утолщение кожи, она плохо смещается, ямка при надавливании не остается. В этой стадии важное значение имеет анамнез – длительное существование отека, постепенное нарастание его, выяснение возможных причин развития вторичной слоновости (перенесенный лимфангиит, лимфаденит, рецидивы рожи, пиодермии, ожоги, лучевая терапия, сдавление лимфатических сосудов рубцами);

    – лимфостаз в области губ приводит к развитию гранулематозного хейлита Мишера, при котором наряду с хроническим отеком губ отмечается увеличение языка, парез лицевого нерва;

    – при синдроме верхней полой вены возникают отек, цианоз лица, шеи, верхней половины туловища и рук, усиливающийся при наклоне вперед, телеангиоэктазии, носовые, пищеводные, трахеальные кровотечения, осиплость голоса, связанная с отеком голосовых связок;

    – после удаления у женщин молочной железы возможно развитие постмастэктомического отека руки, возникающего в результате лимфоблока и нарушения венозного оттока. Для уточнения механизма используют прямую и непрямую лимфографию, флебографию, функциональную флебоманометрию. На втором этапе дифференциального диагноза необходимо установить механизм и причину развития АО. Это важно для выбора патогенетического лечения.

    АЛГОРИТМ ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНОЙ ДИАГНОСТИКИ ЛОКАЛЬНОГО АССИМЕТРИЧНОГО ОТЕКА

        прекратить введение аллергена; при пищевой аллергии принять внутрь солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/кг], выполнить очистительную клизму, промывание желудка; внутривенно или внутримышечно ввести антигистаминные препараты (димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл) внутривенно или внутримышечно ввести преднизолон 1 мг на кг; при нарастающем отёке гортани с обтурационной дыхательной недостаточностью провести интубацию или коникотомию.

    Прекращение дальнейшего поступления в организм предполагаемого аллергена.

    Например, в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

    Противоаллергическая терапия (антигистаминными препаратами или глюкокортикостероидами).

    При отеке Квинке внутривенно вводится преднизолон (взрослым — 60-150 мг, детям — из расчета 2 мг на 1 кг массы тела).

    При генерализованной крапивнице или при сочетании крапивницы с отеком Квинке высокоэффективен бетаметазон (дипроспан в дозе 1-2 мл внутримышечно), состоящий из динатрия фосфата (обеспечивает быстрое достижение эффекта) и дипропионата бетаметазона (обусловливает пролонгированное действие.

    При отеке Квинке для предупреждения влияния на ткани гистамина необходимо комбинировать антигистаминные препараты нового поколения (семпрекс, кларитин, кларотадин) с глюкокортикостероидами (ГКС).

    Типичные ошибки, допускаемые на догоспитальном этапе

      Изолированное назначение Н1-гистаминовых блокаторов при тяжелых аллергических реакциях, равно как и при бронхообструктивном синдроме, не имеет самостоятельного значения, и на догоспитальном этапе это лишь приводит к неоправданной потере времени; Использование дипразина (пипольфена) опасно усугублением гипотонии. Использование таких препаратов, как глюконат кальция, хлористый кальций, вообще не показано при острых аллергических заболеваниях. Ошибочным следует считать также позднее назначение ГКС, необоснованное применение малых доз ГКС, отказ от использования топических ГКС и b2-агонистов при аллергическом стенозе гортани и бронхоспазме.

    Показания к доставке в стационар:

      анафилактический шок; генерализованные формы аллергических реакций; отёк Квинке со стенозом гортани 2 или 3 степени; повторная локализованная аллергическая реакция; отек кишечника, гиповолемия, отсутствие эффекта лечения в амбулаторных условиях или развитие любых угрожающих жизни осложнений ангионевротического отека

    ОКАЗАНИЕ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ НА ГОСПИТАЛЬНОМ ЭТАПЕ В СТАЦИОНАРНОМ ОТДЕЛЕНИИ СКОРОЙ МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ (СтОСМП)

      Анализ крови; Анализ мочи; Биохимический анализ крови: глюкоза, АСТ, АЛТ, билирубин, креатинин, мочевина, общий белок

    В случаях подозрения на отек стенки кишки дополнительная информация может быть получена с помощью УЗИ, СКТ брюшной полости.

    Лечение в отделении СтОСМП (D,4)

      Продолжение мероприятий по прекращению поступления аллергена:

    — солевое слабительное, энтеросорбенты [лигнин гидролизный, активированный уголь в дозе 1 г/(кг?сут)], выполнить очистительную клизму, промывание желудка;

    — в случае реакции на лекарственный препарат, введенный парентерально, или при укусах насекомых — наложение жгута выше места инъекции (или укуса) на 25 мин (каждые 10 мин необходимо ослаблять жгут на 1-2 мин); к месту инъекции или укуса прикладывается лед или грелка с холодной водой на 15 мин; обкалывание в 5-6 точках и инфильтрация места инъекции или укуса 0,3-0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина с 4,5 мл изотонического раствора хлорида натрия.

      Антигистаминные препараты: димедрол 1%-1мл; тавегил 2%-2 мл Глюкокортикоиды: преднизолон из расчета 1 мг на кг или дексаметазон 8-12 мг

    Лечение больных с отеком Квинке в остром периоде должно быть комплексным, оно направлено на:

      ликвидацию аллергической реакции, уменьшение отека, снижение чувствительности организма к гистамину.

    При развитии отека гортани пациенту необходимо немедленно ввести:

      подкожно 0,1% раствор адреналина в дозе, соответствующей возрасту (0,3-0,5-0,8 мл); внутривенно или внутримышечно один из антигистаминных препаратов (дипразин, димедрол, супрастин и др.), внутривенно гидрокортизона гемисукцинат (75-125 мг) или преднизолон гемисукцинат (30-60 мг).

    Больной с отеком гортани нуждается в срочной госпитализации в отделение интенсивной терапии или реанимации

    После оказания скорой медицинской помощи в СтОСМП возможны следующие варианты дальнейшего движения пациента:

    при полной регрессии ангионевротического отека – выписка пациента на амбулаторное лечение; при сохраняющихся симптомах и отсутствии жизнеугрожающих состояний (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – перевод в специализированное аллергологическое отделение для наблюдения, обследования, лечения; при появлении жизнеугрожающих осложнений (отек гортани, анафилактический шок, астматический статус) – госпитализация в отделение реанимации

    1. Juerg Nussberger, Massimo Cugno, Marco Cicardi. Bradykinin–Mediated Angioedema N Engl J Med 2002;347:621–622.

    2. Brown NJ, Snowden M, Griffin MR. Recurrent angiotensin–converting enzyme inhibitor–associated angioedema. JAMA 1997;278:232–233

    3. Пищевая аллергия и хронические заболевания толстой кишки: сравнительная клинико–иммунологическая и функционально–структурная характеристика. Автореферат дис. д. м.н., Рязань –2000

    4. Дисбиоз кишечника после бактериальных инфекций и способы его коррекции. Автореферат дис. д. м.н., СПб–2000.

    5. Svetomir N. Markovic, David J. Inwards, Evangelos A. Frigas, Robert P. Phyliky. Acquired C1 Esterase Inhibitor Deficiency, Ann Intern Med,2000, Vol.132, P.144–150

    6. 15. Cicardi M, Bisiani G, Cugno M, Spaeth P, Agostoni A. Autoimmune C1 inhibitor deficiency: report of eight patients. Am J Med. 1993;95:169–75

    Сила рекомендаций (А-D), уровни доказательств (1++, 1+, 1-, 2++, 2+, 2-, 3, 4) по схеме 1 и схеме 2 приводятся при изложении текста клинических рекомендаций (протоколов).

    Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (схема 1)

    Мета-анализы высокого качества, систематические обзоры рандомизированных контролируемых исследований (РКИ), или РКИ с очень низким риском систематических ошибок

    Качественно проведенные мета-анализы, систематические, или РКИ с низким риском систематических ошибок

    Мета-анализы, систематические, или РКИ с высоким риском систематических ошибок

    Высококачественные систематические обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований. Высококачественные обзоры исследований случай-контроль или когортных исследований с очень низким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    Хорошо проведенные исследования случай-контроль или когортные исследования со средним риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    Исследования случай-контроль или когортные исследования с высоким риском эффектов смешивания или систематических ошибок и средней вероятностью причинной взаимосвязи

    Не аналитические исследования (например: описания случаев, серий случаев)

    Рейтинговая схема для оценки силы рекомендаций (схема 2)

    По меньшей мере, один мета-анализ, систематический обзор, или РКИ, оцененные, как 1++ , напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие устойчивость результатов или группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 1+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов

    Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2++, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 1++ или 1+

    Группа доказательств, включающая результаты исследований, оцененные, как 2+, напрямую применимые к целевой популяции и демонстрирующие общую устойчивость результатов или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2++

    Доказательства уровня 3 или 4 или экстраполированные доказательства из исследований, оцененных, как 2+

    Дифференциальная диагностика и принципы терапии наследственного ангионевротического отека (анализ клинического наблюдения)

    Наследственный ангионевротический отек (НАО) — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминирова

    Наследственный ангионевротический отек (НАО) — хроническое заболевание, относящееся к группе первичных иммунодефицитов с аутосомно-доминантным наследованием и неполной пенетрантностью, связанное с качественным или количественным генетически детерминированным дефектом генов, кодирующих синтез ингибитора эстеразы компонента комплемента C1 (С1inh), которое проявляется в виде рецидивирующих отеков (О.) кожи и слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного (ЖКТ) и урогенитального трактов [2, 3, 5, 10–14]. Первые упоминания о подобных О. были сделаны Гиппократом в IV в. до н. э.

    Первичный дефицит компонентов комплемента встречается редко, так как для манифестации необходимо гомозиготное состояние по аутосомным аллелям. Исключение — делеция гена С1inh при типе 1, точечная мутация при типе 2 (11р11.2-q13). Больные НАО являются гетерозиготами, т. е. имеют один нормальный и один измененный ген, отвечающий за синтез и функционирование С1inh. Частота мутации гена составляет в среднем 1/100 000 [2, 3, 10, 13]. Несмотря на редкое распространение НАО, в некоторых странах созданы национальные общества и регистры, например, во Франции описано 300 случаев [11].

    В настоящее время известны 3 различных дефекта [2, 3, 5, 10–12], которые клинически неразличимы:

    • первый — в 80–92% случаев количественный дефицит С1inh при определении иммунологическими и энзиматическими методами — НАО I типа;
    • второй — в 15% случаев структурный дефект со снижением функциональной активности при нормальном или повышенном уровне С1inh — НАО II типа;
    • третий — в 1–5% случаев структурно измененный С1inh (с возможным ↑ концентрации в 3-4 раза); образуются агрегаты с глобулинами (или альбумином) сыворотки крови или активность С1inh блокирована аутоантителами — НАО III типа. Основной механизм ангиоэдемы при НАО связан с эффектами медиаторов — брадикинина, гистамина, производных арахидоновой кислоты, цитокинов.

    Критерии диагноза НАО [2, 3, 5, 1-–14, 16, 17] (табл. 1)

    • Положительный генетический (семейный) анамнез в 70–80% случаев (на протяжении 3-4 и даже более поколений).
    • Особенности О.: бледный, очень плотный, имеющий четкую границу со здоровой кожей, захватывающий от 3-4 см в диаметре до больших участков; без гиперемии («холодные О.»), с чувством «напряжения», «распирания тканей». Характерны болезненные О. лица, туловища, конечностей, нередко одной и той же локализации («цикличные О.»). При надавливании на О. ямки не остается.
    • Четкая связь О. кожи и/или слизистых оболочек, абдоминалгий (A.) (табл. 2) с триггерами: механической травмой, интенсивность которой может быть самой разной — от легкого сдавления одеждой или легкого ушиба и до перелома кости (в том числе спортивные и производственные травмы); возникновение О. после экстракции зуба, хирургических операций, диагностических манипуляций инвазивного характера.
    • Возникновение О. кожи и/или слизистых оболочек и А. при интенсивной физической нагрузке, охлаждении, психоэмоциональной перегрузке, на фоне инфекционных заболеваний, менструаций (часто дебют в подростковом возрасте), приеме пероральных контрацептивов, во время беременности.
    • Локализация О.: часто в области дистальных отделов конечностей, верхних дыхательных путей (более 20% случаев) и ЖКТ (более 40% случаев).
    • Сроки развития и динамика изменений О., течение заболевания: О. формируется на протяжении нескольких часов (от 1 до 36 ч), регрессия (самоограничение; после лечения) в течение 10–72 ч (максимально до 7–14 дней). Характерны ремиссии от 7–10 дней до 12 мес, возможны непрерывные атаки, а также латентное (субклиническое) течение.
    • Развитие кольцевидной эритемы (erithema annulare) более чем в 50% случаев.
    • Крапивница, местная гиперемия и зуд не характерны.
    • Абдоминалгии в сочетании с ангиоэдемой или изолированно при атипичном течении.
    • Качественный или количественный дефицит С1inh в момент приступа О. и/или А.
    • Снижение С4-, С2-, C1-компонентов комплемента в периферической крови. При снижении С8, С9 возможно более тяжелое течение.
    • Периферическая эозинофилия, ↑ общего IgE, положительные скарификационные (или прик-) аллергопробы с бытовыми, эпидермальными, пыльцевыми и пищевыми аллергенами не выявляются (возможно редкое сочетание атопии и НАО).
    • Положительный выраженный эффект при в/в введении очищенного С1inh, нативной плазмы, эпсилон-аминокапроновой кислоты (Э-АКК), даназола, станазола, метилтестостерона.
    • Неэффективность антигистаминных препаратов, глюкокортикостероидов (эффект слабый или отсутствует), норадреналина, антибиотиков, противопаразитарных препаратов, ферментов, вегетопротекторов.

    Особенности клинической картины

    Первые признаки НАО могут возникнуть уже в возрасте нескольких месяцев, но чаще после 1-2 лет жизни. У большинства больных НАО дебют заболевания возникает до 20 лет (60%), гораздо реже — в среднем и даже пожилом возрасте [2, 3, 10, 13]. В пубертатном периоде течение заболевания может утяжелиться в связи с гормональной перестройкой. Больные неоднократно наблюдаются у различных специалистов и не сразу обращаются к аллергологу-иммунологу.

    Отсутствие в семейном анамнезе сведений о НАО не исключает возможности постановки подобного диагноза [3, 10, 11, 16]. Клинические проявления у пациентов характеризуются рецидивирующими О. различной локализации: кожи лица (губы, периорбитальная область), шеи, туловища, конечностей, слизистых оболочек верхних отделов дыхательных путей, в том числе гортани, желудочно-кишечного (приступообразные боли в животе) и урогенитального трактов. О. может распространяться на верхние дыхательные пути с вовлечением пищевода, гортани и проявляется дисфагией, дисфонией, симптоматикой обструкции дыхательных путей, напоминающей в ряде случаев бронхиальную астму, и прогрессировать вплоть до асфиксии. Смертность при НАО составляет 20–30% [12]. Больным с О. без симптомов крапивницы и кожного зуда следует уделять особое внимание, так как у них может быть АНО с синдромом недостаточности С1inh, носящий наследственный характер.

    Интервалы между обострениями у каждого больного индивидуальны: у некоторых больных О. возникают только после значительной травмы, у других обострения проявляются через каждые 9– 14 дней, вне зависимости от внешних воздействий, на протяжении многих лет [2, 3]. Нередко у больных наблюдается аура в виде слабости, разбитости, мраморность кожи, обильных бледных высыпаний типа кольцевидной эритемы, сохраняющейся во время О., не сопровождающиеся зудом, жжением и ↑ t°. О. может возникать на любом участке кожи или слизистых оболочек.

    У более половины больных наблюдаются выраженные А. (вызваны О. различных участков слизистой оболочки ЖКТ). Кожные симптомы, как правило, остаются или усиливаются во время О. или А. Развитию приступов A. при НАО часто предшествуют ощущения спазмов в околопупочной области, слабость, тошнота, спастические боли в эпигастрии. Абдоминалгия нередко сопровождается рвотой и жидким стулом, характерна болезненность живота при пальпации. Клинически болевой синдром проявляется в виде разлитой боли в брюшной полости, кишечных колик, возможна тонкокишечная непроходимость. У ряда пациентов наблюдается первичный генез рецидивирующей тонкокишечной непроходимости как forme fruste (приостановление в развитии или скрытое течение заболевания), и только исследование концентрации С4-фракции комплемента позволяет правильно поставить диагноз [7]. Некоторые пациенты предъявляют жалобы на ощущения «отеков внутренних органов».

    Боли в животе бывают настолько интенсивными, что их иногда называют «брюшная мигрень», а сопровождающие болевой симптом общие явления (тахикардия, колебания АД, головокружение, головная боль и др.) — «вегетативная буря». Из-за А. больные часто подвергаются лапаротомии; при операции выявляют ограниченный О. кишечника, признаки асептического воспаления.

    В более редких случаях при локализации О. на лице могут вовлекаться менингеальные оболочки с проявлением менингеальных симптомов (ригидность затылочных мышц, резкая цефалгия, рвота, иногда судороги), при поражении лабиринтных систем развивается синдром Меньера, что выражается головокружением, тошнотой, рвотой. Все эти симптомы могут встречаться как одновременно, так и по отдельности. При атипичном течении О. могут отсутствовать, также возможны изолированные А., характерны полиартралгии, снижение С4-фракции комплемента. В очень редких случаях описаны: эпилептический приступ, уртикарии, кожная пурпура, феномен Рейно [11]. При лабораторном обследовании больных НАО обнаруживается: С1inh обычно не более 20–30% от нормального (или отсутствие даже в период полной ремиссии), концентрации С2- и С4-компонентов — не более 30–40% от нормальных, уровни С1 и С3 в плазме чаще нормальные. В результате нарушения ингибирования активности С1 постоянно происходит активация комплемента.

    Дифференциальная диагностика

    Для того чтобы идентифицировать НАО, необходимо провести дифференциальную диагностику генетического, отечного и абдоминального синдромов.

    • Наследственный вибрационный АНО — самостоятельное заболевание.
    • О. Квинке, крапивница любого происхождения. У 49% больных сочетание крапивницы и О. Квинке, у 40% — только крапивница (в том числе семейная наследственная холодовая крапивница), у 11% — изолированный О. Квинке [10, 17]. Высыпания по типу кольцевидной эритемы возможны не только при НАО, но и при аутоиммунной крапивнице.
    • Описаны приобретенные дефициты С1inh. В этом случае речь идет о «псевдонаследственном ангионевротическом отеке» (ПНАО). Необходимо помнить, что заболевание, проявляющееся характерным клиническим синдромом НАО, не всегда носит наследственный характер. Возможен как приобретенный, так и врожденный характер АНО, связанного с дефицитом С1inh, что может являться следствием случайной мутации (табл. 2, 3).

    В 80-х гг. J. T. Chiu и соавт. описали редкие случаи приобретенной гипокомплементемии и приступов АНО со снижением содержания С1inh в плазме, что наблюдается при активации и потреблении комплемента при инфекционных заболеваниях и обострении болезней, обусловленных циркуляцией «иммунных комплексов» (ЦИК). Известно редкое явление — персистирующий приобретенный дефицит С1inh в сочетании с ↓ содержания С1, С4 и С2 у больных В-клеточными лимфомами [2, 3, 5, 13, 14; табл. 1, 3].

    По сравнению с врожденной формой, приобретенный АНО (ПАНО) с дефицитом С1inh, встречается реже, при этом у других членов семьи больного не обнаруживаются аномалии уровня С1inh. Это комплемент-зависимый ПАНО связан с ускорением метаболизма С1inh в 2-3 раза.

    Кроме ↓ уровня С4 и С1inh для больных с приобретенной формой заболевания характерно ↓ С1 и С1q, что помогает проводить дифференциальную диагностику. ПАНО можно отличить от НАО по отсутствию дефектности системы комплемента у здоровых родственников и ↓ содержания С1-компонента, при наследственной форме обычно содержащегося в нормальном количестве (табл. 1).

    • K. E. Binkley и A. Davis в 2000 г. отметили случаи эстроген-зависимой формы НАО, которая наблюдается у женщин. Клинически она не отличается от генетически детерминированного дефицита С1inh (табл. 1). Особенностью этой формы является развитие АНО во время беременности (через 2-3 нед) или через 1-2 нед на фоне приема экзогенных эстрогенов (контрацептивы, гормональная заместительная терапия). Предполагается аутосомно-доминантный тип наследования заболевания, при этом патогенез изучен пока недостаточно; абсолютного или относительного дефицита С1inh у больных до настоящего времени не выявлено.
    • Больным с О. следует проводить тщательное клиническое обследование, так как отечный синдром встречается не только при НАО, ПАНО, но и вследствие хронических заболеваний почек, сердечно-сосудистой системы, эндокринных органов и при других патологиях.
    • Дифференциальный диагноз проводят с редким идиопатическим синдромом Россолимо-Мелькерссона-Розенталя (E. G. Melkersson, 1928; C. Rosenthal, 1931), характеризующимся следующими признаками: 1) рецидивирующие постоянные параличи или неврит лицевого нерва (VII) (Bell, 1836) с чередованием стороны поражения; 2) рецидивирующий О. лица, особенно в области верхнего века и губ; 3) макроглоссия/макроглоссит, макрохейлия; 4) в 30–60% случаев складчатость поверхности языка (lingua plicata). Большинство авторов считают, что наличие 2 из 4 вышеперечисленных признаков позволяет диагностировать данный синдром, при этом обязательно присутствует О. лица. Чаще сочетаются О. губы и неврит лицевого нерва. Симптоматика возникает внезапно, после нескольких частых рецидивов, как правило, наступает длительная ремиссия. При этом исчерченный язык нередко наблюдается и у практически здоровых лиц. Губа приобретает большие размеры, тестоватую (реже плотно-эластическую) консистенцию, красная кайма как бы вывернута. В результате неврита — парез мимических мышц, асимметрия носогубных складок. В период рецидивов описаны периодическое расстройство глотания («глоточные болевые кризы»), слезотечение, пароксизмальные цефалгии, парестезии пальцев. Синдром Россолимо-Мелькерссона-Розенталя может сочетаться с ревматической лихорадкой. При биопсии слизистой оболочки щеки у больных обнаруживаются неказеозные гранулемы. Возможны такие сопутствующие проявления, как ретробульбарный неврит, помутнение роговицы, сухой кератоконъюнктивит.
    • Дифференциальный диагноз также проводят с гранулематозным хейлитом Мишера (G. Miescher, 1945), характеризующимся макрохейлией — стойким воспалительным отеком губ (чаще нижней), длящимся месяцы и годы. Существует мнение, что хейлит Мишера одно из проявлений синдрома Мелькерссона-Розенталя. В 1898 г. Мейж описал ограниченный невоспалительного характера лимфостаз на лице, повторно рецидивирующий и имеющий исходом стойкое утолщение тканей. Причиной этого гистологически является значительное увеличение лимфатических щелей и развитие соединительной ткани в области жировой клетчатки лица. В отличие от синдрома Мелькерссона-Розенталя, не обнаруживают одонто-, рино-, фарингогенных и других очагов хронической инфекции, отсутствуют также пиодермические явления и другие инфекционные заболевания. После каждого рецидива развивается плотный О. различных частей лица.

    Этиопатогенетическая структура отечного синдрома чрезвычайно вариабельна и имеет полиморфный генез: гипоонкотический, мембраногенный, эндокринный, венозный, лимфогенный О., также отмечены медикаментозные и идиопатические О. [7, 10, с дополнениями].

    Распространенные и редкие причины А. могут быть связаны с патологией ЖКТ, гепатобиллиарной системы и поджелудочной железы, системы органов дыхания, сердечно-сосудистой системы, нервной системы, опорно-двигательного аппарата, мочевыделительной системы, половых органов, эндокринного и метаболического генеза, при гематологических заболеваниях и иммунодефицитных состояниях, а также при распространенных инфекционных и паразитарных заболеваниях [12, 14, 16, 18, с дополнениями].

    Описанный ниже клинический случай пациентки с направительным диагнозом периодической болезни (ПБ) заставил нас вспомнить об этом заболевании.

    ПБ, или семейная средиземноморская лихорадка (доброкачественный (семейный) пароксизмальный перитонит, возвратный полисерозит; перемежающаяся шестидневная лихорадка, ложный «острый живот», синдром Джэйнуэя-Мозенталя, болезнь Реймана, синдром Сигала-Коттена-Маму). До недавнего времени ПБ считалась редкой генетически обусловленной патологией с аутосомно-рецессивным (не исключается аутосомно-доминантный) типом наследования и полной пенетрантностью гена [1, 4, 6, 8, 9, 15, 18, с дополнениями].

    Болезнь начинается чаще в детстве и встречается у людей из этнических групп Восточного Средиземноморья (дебют первого приступа ПБ, как правило, наблюдают до 30 лет и в 1,5-2 раза чаще у мужчин с астенической конституцией) — армян, евреев (чаще сефардов), арабов, турков, реже у лиц других национальностей. Средний возраст, в котором дебютируют первые признаки болезни, — 9 лет с колебаниями от 2 мес до 60 лет. Средняя продолжительность болезни — 16,8 лет. Ежегодно отмечается тенденция роста заболеваемости и расширение географии распространения ПБ, причем не только у представителей народов средиземноморского бассейна, но и среди коренного населения: у японцев, русских, болгар, итальянцев. Эндемическим районом считается Армения [4, 5, с дополнениями]. Частота семейных случаев ПБ резко варьирует от 6,8 до 60%. По данным А. А. Айвазяна (n=1036) [1], частота семейных форм составляет 27,5%. Вероятность передачи заболевания от матери к дочери — 2,2%, а от отца к сыну — 28%.

    Провоцирующими пароксизмы факторами обычно являются: эмоциональная перегрузка, переутомление, охлаждение, интеркуррентные заболевания, различные пищевые продукты, оперативные вмешательства, перемена климата, обострение язвенной болезни и т. д. Для ПБ характерно обострение с началом менструации, ремиссия болезни во время беременности и после назначения больным прогестерона (табл. 4). Продромальными симптомами (81%) при ПБ являются: слабость, недомогание, зевота, чувство внутренней тревоги, снижение аппетита, раздражительность, ломота в теле, бледность кожных покровов или крапивница, акроцианоз, парестезии, ощущение жжения в животе, полидипсия, похолодание конечностей, озноб и повышение температуры тела, которые обычно наблюдаются за 1-2 ч до развития основного синдрома [4]. По основным клиническим проявлениям выделяют: 1) абдоминальную, 2) торакальную, 3) суставную, 4) лихорадочную и 5) смешанную формы ПБ. Характерны стереотипные периодические пароксизмы высокой t до 38–40°С в 100%, А. в 81,7–98% и/или торакалгий (плевриты и перикардиты) в 33–66%, артралгий и/или артритов в 50–77%, рожеподобной сыпи (эритема) в 46%, лимфаденопатии в 1–6% случаев. Патогномоничные симптомы ПБ (табл. 4) длятся, как правило, от нескольких часов до 3 сут, проходят самостоятельно. Основу клинической картины асептических перитонитов составляет парез ЖКТ. На высоте приступа интенсивные А. сопровождаются тошнотой, рвотой, вздутием живота, задержкой отхождения газов. При объективном исследовании отмечаются: гиперемия лица, тахикардия, вздутие, напряжение, усиление кишечных шумов и болезненность живота, симптомы раздражения брюшины, при этом живот не участвует в акте дыхания. Часто определяется гепатомегалия, реже — спленомегалия.

    При лабораторном исследовании в этот период определяются острофазные воспалительные изменения периферической крови. Лапароскопия считается основным диагностическим тестом, особенно для диагностики первого приступа А. при ПБ [1, 4]. Желчный пузырь, как правило, несколько увеличен, застойный и находится в нежных спайках с окружающими тканями или органами, в основном с сальником. В серозной жидкости, взятой из брюшной полости, у всех больных обнаруживаются в различных количествах лейкоциты и лимфоциты. Окончание приступа сопровождается обильным потоотделением на фоне снижения t° тела, началом отхождения газов, уменьшением А. У некоторых больных A. сочетаются с торакалгиями колющего или давящего характера, затрудняющими дыхание, и суставными явлениями. При выраженных А. нередко производятся неоднократные лапоротомии, «ненужные операции» — аппендэктомии, холецистэктомии, спленэктомии, грыжесечение, нефрэктомии, гистеровариэктомии. У таких пациентов описан феномен «географического живота», характеризующегося наличием многочисленных послеоперационных рубцов [1, 4, 6, 8, 9].

    Указанные симптомы возникают с интервалом несколько недель или месяцев и обычно проявляются в течение 1–3 дней. Пароксизмы рецидивируют с частотой от 1-2 нед до 1 года; могут быть спонтанные ремиссии. Редко наблюдается status periodicus, когда приступы повторяются практически без светлых промежутков; очень редко возможны и абортивные приступы. Имеются наблюдения развития периодической пурпуры, язвенного поражения кожи лица, нейтропении, менингита, психоза, эпилептиформных судорог [4, 6, 9]. Ассоциированный с ПБ; вторичный АА-амилоидоз развивается, по одним данным, в 25%, по другим — в 41,3% случаев, особенно у носителей HLA A28, B5. Поражение почек часто определяет прогноз (причина смерти больных от уремии до 40-летнего возраста) и считается наиболее постоянным и выраженным признаком при ПБ с лихорадкой, абдоминальными и плевральными синдромами. Известны 2 фенотипа ПБ: при первом (чаще) — присоединение амилоидоза происходит при уже имеющейся картине ПБ; при втором (реже) — амилоидоз является первым признаком заболевания. Наряду с этим встречаются случаи ПБ без амилоидоза и случаи, когда амилоидоз служит единственным проявлением заболевания [8].

    Описанный клинический случай представляет интерес для врачей различных специальностей с целью проведения дифференциального диагноза НАО и ПБ (табл. 4).

    Впервые приступообразные боли в животе (абдоминалгии) появились в возрасте 7 лет. А. продолжительностью более 12 ч повторялись каждые 7–12 дней, сопровождались рвотой, жидким стулом, при этом не отмечалось связи с конкретными причинными факторами, провоцирующими приступы. Неоднократное обследование у различных специалистов, патологии не было выявлено, еженедельные приступы сохранялись. В 13 лет на фоне очередного приступа абдоминалгии госпитализирована в хирургическое отделение с подозрением на холецистит, при лапаротомии изменений желчного пузыря не выявлено, произведена аппендэктомия. Посев на флору серозной жидкости подтвердил асептическое воспаление. С 15 лет на фоне месячных отмечается появление рецидивирующих спонтанных О. различной локализации кожи и слизистых оболочек, исчезающие самостоятельно через 12–16 ч, возникающие еженедельно. О. на коже и слизистых возникали с той же периодичностью, как и приступы А., иногда провоцировались травмой, психоэмоциональной нагрузкой, стоматологическими манипуляциями (экстракция зуба). В 1974 г. впервые О. гортани с удушьем. Применение антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов без положительного эффекта. Со слов пациентки и по данным медицинской документации, лихорадочных реакций, кратковременного повышения температуры тела до, во время и после приступов А. никогда не отмечалось (кроме редких случаев ОРВИ с t до 37,5°С). Больная неоднократно обследовалась у аллерголога, данных, свидетельствующих о наличии аллергопатологии, получено не было, протеинурии не отмечалось. Во время беременности прослеживалась транзиторная протеинурия до 0,03 г/л/сут, умеренное повышение АД до 150 и 90 мм рт. ст., приступы А. продолжались. Роды протекали без развития О. Но после родов О. продолжали возникать через 10–14 дней с той же периодичностью. После родов протеинурия не обнаружена при многократных повторных анализах мочи. После наступления менопаузы абдоминальные боли стали беспокоить реже (1-2 раза в месяц), О. гортани 1-2 раза в год, последний раз в феврале 2001 г.

    С марта 2001 г. наблюдалась в Клинике терапии, нефрологии и профессиональных болезней им. Е. М. Тареева ММА им. И. М. Сеченова. Проводились общеклиническое обследование, биопсия десны и прямой кишки. Амилоидоз не верифицирован. Методом исключения, учитывая анамнез, национальность, характерные клинические проявления, невыявленную острую хирургическую патологию при повторяющихся пароксизмах А., установлен диагноз: «периодическая болезнь с абдоминалгиями, ангионевротическими отеками». Назначена терапия колхицином по 1,0 мг/сут в течение года, затем в связи с недостаточным эффектом терапии колхицин назначен по 1,5 мг/сут в течение 6 мес, положительного эффекта от терапии не отмечалось, приступы А. и О. продолжались с той же частотой. В октябре 2002 г. пациентка обратилась в Центр медицинской генетики НАН (г. Ереван). Обнаружена мутация М694V в гетерозиготном состоянии (ген MEFV). Диагноз ПБ не подтвержден. Система комплемента специально не исследовалась. По данным медицинской документации Клиники им. Е. М. Тареева, в связи с № АД в 2001 г. рекомендован прием энапа, но, со слов пациентки, препарат она не принимала.

    При поступлении состояние относительно удовлетворительное, t — 36,8°C Конституция гиперстеническая (масса тела — 84 кг, рост — 164 см, ИМТ — 31,23). Кожные покровы бледно-розовые, с несколько повышенной сухостью и нормальной эластичностью, зуда и О. нет. Периферические лимфатические узлы не увеличены. Движения в суставах сохранены в полном объеме, крепитации, болезненности не отмечается, мышцы и скелет без особенностей. ЧДД 18/мин, дыхание везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ясные с ЧСС = 84/мин, ритм правильный; дующий систолический шум на верхушке. АД 145 и 90 мм рт. ст. При осмотре О. слизистой оболочки полости рта нет. Живот увеличен в размерах, симметричный, мягкий, б/б при поверхностной пальпации. При глубокой ориентировочной методической скользящей пальпации по Образцову-Стражеско-Василенко симптомов раздражения брюшины не выявлено. Слабоположительные симптомы: Ортнера и Георгиевского-Мюсси справа. Печень и селезенка не увеличены. Стул и мочеиспускание регулярные, свободные, безболезненные, симптом «поколачивания» отрицательный с обеих сторон. При исследовании поджелудочной железы: дискомфорт при пальпации зоны Шоффара и панкреатической точки Дежардена. Щитовидная железа мягко-эластической консистенции, не увеличена.

    При копрологическом обследовании выявлены признаки ферментативной недостаточности поджелудочной железы. При биохимическом анализе крови: снижение уровня сывороточного железа до нижней границы нормы при ОЖСС — 46,2, остальные основные показатели в пределах нормы. Во время умеренного приступа абдоминальных болей: АЛТ 18,2 ед/л, АСТ 21,0 ед/л, ЩФ 65 ед/л, a-амилаза 39 ед/л, диастаза мочи 110 ед/л. Выявлено снижение g-глобулинов до 7,0 г/л (в норме 8,3–16,8 г/л). Коагулограмма (вне приступа): признаки гиперкоагуляции. При УЗИ: диффузные изменения печени и поджелудочной железы по типу липоматоза; в остальном без патологии. ЭКГ: ритм синусовый, правильный с ЧСС 68/мин. Полугоризонтальное положение ЭОС. Замедление АВ-проводимости I степени. Изменения миокарда диффузного характера. В иммунограмме: CD 8+абс. — 386 (нижняя граница нормы), CD4+/CD8+ — 2,52 (N 1,0–2,5), CD 19+ — 3% (N 5-19), CD 19+абс. — 61 (N 100-500), ЦИК (у. е.): ПЭГ 3% — 32 (N 14-35), ПЭГ 4% — 96 (N 50-90), соотношение 3% к 4% — 3,0 (N 2,5-3,5), показатели Ig A, M, G, общего E в норме. Скарификационные кожные аллергопробы: тест-контроль — «-», гистамин — «++». Сенсибилизации к бытовым, эпидермальным и пыльцевым аллергенам не выявлено. При исследовании системы комплемента в Институте иммунологии МЗ РФ: С2 — 2 (4-6), С4 — 2 (5-7), СН50 — 3 (4-6), С1inh — 30 ед (в 5 раз ниже минимально нормального значения). Показатели снижены. С2 — 2 (4-7), С4 — 6 (7-10), С5- 5 (5-8), СН50- 5 (4-7). Заключение: С2, С4 — ниже нормы, С5 — нижний предел нормы. Очень низкая активность комплемента. Острофазное состояние. При обследовании также получено сомнительное количество антител к антигенам лямблий. При копроовоцистоскопии (ФЦ Госсанэпиднадзора) — цисты Lamblia intestinalis. В зеве: Str. salivarius — умеренный рост, Candida albicans — обильный рост.

    Учитывая данные анамнеза заболевания, характер клинической картины А., появление АНО без крапивницы, течение заболевания с детского возраста, отсутствие протеинурии, лихорадки и амилоидоза, неэффективность антигистаминных и глюкокортикостероидных препаратов, отрицательный эффект от терапии колхицином и выраженный положительный эффект при назначении Э-АКК на фоне резкого ѓ фракций комплемента — С4, С2, С1inh поставлен следующий диагноз: наследственный ангионевротический отек с количественным дефицитом С1-ингибитора, пароксизмальные абдоминалгии, стадия медикаментозной ремиссии при выписке. Хронический гастродуоденит, вне обострения. Хронический холецистит, вне обострения. Дискенезия желчевыводящих путей. Жировой гепатоз. Хронический панкреатит. Хронический колит. Лямблиоз кишечника. Артериальная гипертензия II степени. Хроническая венозная недостаточность 0-I ст. Ожирение II степени. Остеохондроз поясничного отдела позвоночника с корешковым синдромом, вне обострения. Вегетативно-сосудистая дистония с явлениями церебральной вазопатии. Ангиодистония сетчатки. Пациентке выдан паспорт, подтверждающий диагноз НАО. Проведена противопротозойная терапия (макмирор, тинидазол), полоскание горла антисептиками, энзимотерапия (мезим-форте), назначена гипотензивная терапия арифоном. За время пребывания в стационаре больная отмечала приступ болей в правом подреберье, чувство дискомфорта в грудной клетке, было проведено обследование, данных, свидетельствующих о наличии острого панкреатита, холецистита на УЗИ, не получено, приступ купирован приемом анальгетиков, в/в введением Э-АКК. Начата базисная терапия дановалом в суточной дозе 600 мг. В дальнейшем состояние больной стабилизировалось, самочувствие улучшилось. О. слизистых и кожи нет. Дыхание и гемодинамика в норме. Рекомендовано продолжить прием дановала 600 мг/сут и завершить коррекцию выявленных нарушений, а также обследование всех родственников. Пациентка более 12 мес находится на терапии дановалом в дозировке сначала 600 мг/сут, далее через 3 мес по 200 мг/сут. О. кожи и слизистых не отмечается.

    Рекомендации по лечению и ведению пациентов при НАО [2–3, 10–12, 14]

    Пациенты с НАО требуют не только дифференцированного индивидуального подхода, но и назначения препаратов, учитывая возможный риск, изменение качества жизни. Такие предпосылки обусловлены тем, что дебют заболевания чаще происходит в пубертатный период, когда имеются не только эндокринные, но и психологические проблемы у пациентов с НАО.

    В случае дебюта НАО у девочек в пубертатном периоде или женщин во время беременности и лактации рекомендуется начинать лечение с введения нативной плазмы.

    • Обязательный прием даназола (дановала) постоянно, по жизненным показаниям, ежедневно по схеме: 200 мг 3 раза в день (600 мг) в течение 10–14 дней, затем 200 мг в день (по 1 табл. 2 раза в сутки) 1 мес, 100 мг/сут 6 мес, изменение дозы возможно под контролем аллерголога. Или прием метилтестостерона в начальной дозировке 0,01 г (по 0,005 г 2 раза в сутки, сублингвально; максимальная суточная доза составляет не более 0,025 г) ежедневно. Контроль в крови комплемента для коррекции дозы даназола.
    • В период обострения НАО, при отеке жизненно важных органов: свежезамороженная (или свежая) нативная плазма не менее 250–300 мл в/в одномоментно, капельно (хранение плазмы при -30°С возможно не более 2 мес) или 5% р-р Э-АКК по 100–200 мл в/в капельно, затем по 100 мл в/в капельно каждые 4 ч или 4 г Э-АКК внутрь до полного купирования обострения (4-5 раз в день). Для купирования острых О. введение Э-АКК менее эффективно, чем нативной плазмы.
    • Вместо Э-АКК можно использовать транексамовую кислоту 1-1,5 г внутрь 2-3 раза в день.
    • Для лечения острых приступов применяют очищенный концентрат С1inh 3000 — 6000 ЕД 1-2 ампулы. Рекомендуется применять очищенный С1inh не менее 3 раз в год. К сожалению, препарат С1inh дорогостоящий и не зарегистрирован в РФ, поэтому не может рекомендоваться для широкого использования в нашей стране.
    • При О. в области лица и шеи показано в/в капельное введение свежезамороженной нативной плазмы 250–300 мл, Э-АКК 5% 200–300 мл, лазикс 40–80 мг, дексон 8–12 мг в/в.
    • При отеке гортани ингаляционно 0,1% р-р адреналина, 5% р-р эфедрина, В-адреностимуляторы, госпитализация в ЛОР-отделение.
    • При развитии абдоминального синдрома — наблюдение хирурга. При выраженных болях, рвоте, поносе необходимо введение анальгетиков и спазмолитиков (баралгин, платифиллин, но-шпа и др.) под постоянным наблюдением хирурга, так как длительно существующий О. стенки кишечника может вызвать некроз и потребовать оперативного лечения.
    • Больным с относительными противопоказаниями к приему даназола и метилтестостерона прием Э-АКК 4–12 г/сут под контролем свертывающей системы крови каждые 10–14 дней.
    • Перед срочным оперативным вмешательством показано в/в капельное введение 250–300 мл свежезамороженной нативной плазмы, 200–300 мл 5% Э-АКК, 8–12 мг дексазона (90–120 мг преднизолона).
    • Перед плановым оперативным вмешательством: Э-АКК по 4 г 4 раза в сутки в течение 2 дней до и 2 дней после операции; при невозможности перорального приема Э-АКК вводить ее в/в в количестве 200,0 мл 5% р-ра перед операцией и 4-5 раз по 100,0 мл в течение первых суток после операции; перед операцией ввести 250–300 мл свежезамороженной нативной плазмы.
    • Следует избегать нахождения и работ в сырых, запыленных помещениях, психоэмоциональных нагрузок. Противопоказаны интенсивная физическая нагрузка, механическое воздействие на кожу и слизистые оболочки. Своевременная санация очагов хронической инфекции. Лечение антибиотиками строго по показаниям и по назначению врача, с определением чувствительности микрофлоры, при необходимости, применение противогрибковых средств.
    • Исключить препараты пенициллинового ряда и их производные, В-блокаторы, фитопрепараты, ингибиторы АПФ.
    • Динамическое наблюдение аллерголога-иммунолога, других специалистов по показаниям.
    • Пациенты с НАО нередко нуждаются в психологической и социальной реабилитации.

    Для многих пациентов зрелого возраста характерно многолетнее и безуспешное лечение у врачей различных специальностей — терапевтов, гастроэнтерологов, гинекологов, хирургов, врачей приемных комиссий военкоматов и др. В связи с этим больным НАО часто ставят неправильный диагноз (О. Квинке, крапивница, аллергия, острый живот, острый аппендицит, острый холецистит, стеноз чревного ствола, ангина, ревматологическое заболевание, кровоизлияние в мозг, мигрень, эпилепсия и др.) и назначают неадекватную для данного заболевания терапию, что становится причиной высокой смертности таких пациентов. Около 25% больных умирают от О. гортани в возрасте до 30 лет. Многим больным неоднократно проводят лапаротомии и трахеотомии из-за некупирующихся О. [2, 3, 10, 13].

    Данный клинический случай ярко демонстрирует сложности дифференциальной диагностики абдоминального синдрома при НАО и ПБ, что отражено в таблице 4. Это особенно важно для практикующих врачей-хирургов, терапевтов, врачей скорой помощи, оториноларингологов, аллергологов. От клиницистов требуется не только сбор анамнеза заболевания и владение методами объективного исследования, но и знание клинической картины кожно-висцерального синдрома — ПБ и атипичных проявлений НАО, ставших актуальной проблемой современной клинической аллергологии и иммунологии.

    По вопросам литературы обращайтесь в редакцию.

    Г. Х. Викулов
    Е. С. Феденко, доктор медицинских наук
    Т. В. Латышева, доктор медицинских наук, профессор ГНЦ Институт иммунологии МЗ РФ, г. Москва

    Генерализованная крапивница. Отек Квинке

    Объём и тактика диагностических мероприятий

    Оформить «Карту вызова СМП».

    Выяснить жалобы, собрать анамнез заболевания, выяснить:

    • Наличие аллергических реакций.
    • Что провоцировало аллергические реакции.
    • Чем проявлялись аллергические реакции.

    Что предшествовало аллергической реакции в этот раз:

    • продукты питания, не входящие в обычный рацион;
    • лекарственные, косметические и др. средства;
    • укусы насекомых;
    • введение рентгенконтрастных препаратов, вакцин;
    • контакт с латексом и т. п.

    Провести полное объективное обследование, определить:

    • проходимость дыхательных путей;
    • качество дыхания;
    • состояние гемодинамики;
    • уровень сознания;
    • состояние кожных покровов и видимых слизистых (сыпь, отёки, гиперемия);
    • гастроинтестинальные проявления (тошнота, боли в области живота, диарея) и др.

    Регистрировать ЭКГ: оценить ритм, проводимость и др.

    Мониторинг общего состояния пациента, ЧДД, ЧСС, пульса, АД, ЭКГ, пульсоксиметрия, термометрия.

    Во время транспортировки в профильное отделение ЛПУ продолжить кардиомониторинг и пульсоксиметрию.

    Объём и тактика лечебных мероприятий

    Прекратить дальнейшее поступление в организм предполагаемого аллергена (по возможности), лечение направить на устранение причины заболевания.

    Провести противоаллергическую терапию:

    • Супрастин 2 мл в/в или
    • Преднизолон 3-6 мг/кг веса в/в и/или
    • Дексаметазон 2-3 мг/кг веса в/в.

    Провести симптоматическую терапию.

    При бронхоспазме:

    • Пульмикорт 1000-2000 мкг через небулайзер за 5-10 минут. или
    • Беродуал 1-3 мл (20- 60 кап) через небулайзер в течение 5-15 минут, повторить через 20 минут.

    При отсутствии эффекта и нарастании дыхательной недостаточности перевести на ИВЛ.

    При невозможности интубации трахеи – коникостомия при помощи коникотома или коникотомия скальпелем.

    Ангионевротический отек Квинке

    • Ангионевротический отек Квинке (oedema angioneuroticum Quincke) — заболевание, характеризующееся остро раз­вивающимся ограниченным глубоким отеком кожи и подкожной клетчатки или слизистых оболочек, иногда спонтанно исчезающим и нередко рецидивирующим.

    Впервые описан немецким терапевтом Квинке (1862). В основе развития ангионевротического отека Квинке лежит аллергическая реакция немедленного типа. Под влиянием биологически активных веществ (гистамин, серотонин, ге­парин и др.), выделяющихся при аллергической реакции в предварительно сенсибилизированном организме, происхо­дит повышение проницаемости микрососудов и развивается отек тканей. Отек Квинке часто сочетается с крапивницей, поскольку оба эти заболевания имеют общий патогенез.

    Причиной отека Квинке может быть воздействие различ-572

    Рис. 11.26. Ангионевротический отек Квинке. Выраженный отек нижней губы.

    ных пищевых, лекарственных аллергенов (сульфаниламидов, антибиотиков, ацетилсалициловой кислоты, бромидов и др.), косметических средств, запахов, повышенной чувствитель­ности к холоду. Ряд авторов придают особое значение в па­тогенезе отека Квинке наследственности, повышенной воз­будимости вегетативной нервной системы, очагам хроничес­кой инфекции, заболеваниям желудочно-кишечного тракта.

    Клиническая картина.Заболевание начинается внезапно. В течение нескольких минут, иногда медленнее, на различ­ных участках лица, слизистой оболочки рта или других частях тела развивается выраженный ограниченный отек. При этом цвет кожи или слизистой оболочки рта не меня­ется. В области отека отмечается напряжение ткани, при давлении на нее ямки не остается, пальпация безболезненна. Наиболее часто отек Квинке располагается на нижней губе, веках, языке, щеках, гортани (рис. 11.26). Вслучае отека языка он значительно увеличивается и с трудом помеща­ется во рту. Развившийся отек языка и гортани наиболее опасен, так как может привести к быстрому развитию асфиксии. Процесс в этих областях развивается очень бы­стро. Больной ощущает затруднение дыхания, развиваются афония, синюшность языка. Отсутствие необходимой помо­щи приводит к гибели больного.

    Еслиотек Квинке захватывает головной мозг и мозго­вые оболочки, то появляются соответствующие неврологи-

    ческие нарушения (эпилептиформные припадки, афазия, гемиплегия и др.).

    Отек Квинке может держаться в течение нескольких часов или суток. Затем бесследно исчезает, но в дальней­шем может периодически рецидивировать. Отек редко со­провождается болевыми ощущениями, чаще больные жа­луются на чувство напряженности тканей.

    Дифференциальная диагностика.Отек Квинке в области губ следует дифференцировать от

    А синдрома Мелькерсона—Розенталя;

    А рожистого воспаления;

    А лимфостаза и коллатерального отека при периостите.

    При синдроме Мелькерсона—Розенталя наряду с отеком губы, имеющим хроническое течение и не столь резко выраженном, как отек Квинке, одновременно выявляется складчатость языка и воспаление (неврит) лицевого нерва. При рожистом воспалении губы, в отличие от отека Квин­ке, имеется гиперемия в области поражения в виде язы­ков пламени. Отек Квинке в области языка дифференциру­ют от различных видов макроглоссии. Диагноз ставится главным образом на основании данных анамнеза и харак­терном остром проявлении отека Квинке.

    Лечение.При лечении отека Квинке основным является немедленное устранение контакта с аллергеном (в тех слу­чаях, когда это возможно). Применяют антигистаминные препараты (димедрол, супрастин, тавегил, пипольфен и др.) внутримышечно или, в легких случаях, внутрь в таб­летках 2—3 раза в день. Назначают также аскорутин, снижа­ющий проницаемость сосудов.

    При отеке гортани дополнительно внутримышечно вво­дят 25 мг преднизолона-гемисукцината. По показаниям больного госпитализируют в ЛОР-отделение или под наблю­дение хирурга в связи с возможной необходимостью про­ведения трахеотомии.

    В тяжелых случаях отека Квинке, когда происходит снижение артериального давления, подкожно вводят О,Ι­Ο,5 мл 0,1% раствора адреналина.

    Прогноз.Благоприятен при локализации отека на наруж­ных частях тела и серьезен при возникновении отека гор­тани, мозга и мозговых оболочек.

    Профилактика.Предотвращение рецидива отека Квинке достигается предупреждением контакта с вызвавшим его аллергеном.

    Лекарственная аллергия

    Проблема осложнений фармакотерапии является особен­но актуальной в настоящее время. Это обусловлено, с одной стороны, значительным ростом арсенала синтезируемых лекарственных препаратов, являющихся аллергенами для организма человека. С другой стороны, воздействие на него неблагоприятных факторов внешней среды приводит к сенсибилизации. Следствием этих процессов является зна­чительное увеличение числа аллергических заболеваний, обусловленных не столько свойствами лекарственных пре­паратов, сколько спецификой их взаимодействия с организ­мом человека, состоянием его реактивности, наличием общесоматических заболеваний, наследственно-конституци­онной предрасположенностью, предшествующей лекар­ственной терапией.

    На долю аллергических реакций приходится от 6 до 25% случаев осложнений от лекарственной терапии. Лекарствен­ную аллергию (allergia medicamentosa) может вызвать любой препарат, но наиболее частой причиной аллергических реакций являются антибиотики (пенициллин и его дерива­ты, тетрациклин, стрептомицин), сульфаниламидные пре­параты, анальгетики, новокаин, йод, бромиды, транкви­лизаторы и др.

    Скорость развития и степень выраженности аллергичес­кой реакции нередко определяются способом введения лекарственного препарата. Известно, что при местном ис­пользовании лекарственных веществ (в виде аппликаций на слизистую оболочку рта или кожу) возникает самая высо­кая опасность сенсибилизации. Частота аллергических реак­ций при внутримышечном введении препаратов ниже, чем при аппликационном. С наименьшей опасностью в этом плане сопряжен пероральный способ введения лекарств. Также доказано, что сенсибилизация развивается чаще при высокой дозировке препарата, чем при низкой. Особенно это выражено в случае местного использования лекарствен­ных веществ, когда концентрация вещества более важна, чем его абсолютное количество.

    В патогенезе лекарственной аллергии может лежать любой тип аллергической реакции или чаще их сочетание, что может быть обусловлено индивидуальной реактивнос­тью организма, наличием общесоматических заболеваний, характером лекарственного аллергена, способом его введе­ния и др., поэтому деление аллергических реакций на немедленный и замедленный тип в клинике является отчас­ти условным. Возможно одновременное существование двух

    видов гиперчувствительности, вызванное действием не­скольких детерминантных групп одного или разных лекар­ственных препаратов. Клинические же проявления и тяжесть течения лекарственной аллергии обусловлены преобладани­ем какого-либо типа гиперчувствительности в общем тече­нии заболевания или на определенном его этапе. Напри­мер, лекарственная аллергия может проявиться в виде анафилактического шока, отека Квинке, являющихся пре­имущественно реакциями немедленного типа, где основную роль играют гуморальные антитела. Однако довольно часто аллергические реакции с лекарственными аллергенами протекают по замедленному типу. Клинические проявления лекарственной аллергии замедленного типа чрезвычайно многообразны, от локализованного поражения кожи и слизистой оболочки рта до поражения различных органов и систем (желудочно-кишечного тракта, органов дыхания, почек и др.).

    Лекарственные аллергические поражения слизистой оболочки рта возникают довольно часто, поскольку полость рта — это место первого контакта организма больного с лекарственными препаратами. Клинические проявления лекарственной аллергии в полости рта разнообразны. В за­висимости от локализации патологических изменений на слизистой оболочке рта различают лекарственный стоматит, хейлит или глоссит.

    По степени выраженности воспалительной реакции лекарственные стоматит, хейлит и глоссит различают ката­ральный и катарально-геморрагический; эрозивный; язвенно-не­кротический.

    КАТАРАЛЬНЫЙ И КАТАРАЛЬНО-ГЕМОРРАГИЧЕС­КИЙ СТОМАТИТ (ХЕЙЛИТ, ГЛОССИТ). Является наибо­лее легкой формой лекарственной аллергии. Больные обычно жалуются на зуд, жжение, нарушение вкусовой чувствитель­ности, сухость и болезненность при употреблении горячей и острой пищи.

    Клиническая картина.При осмотре полости рта отмечаются разлитая или ограниченная гиперемия, отек слизистой оболочки (отпечатки зубов на боковых поверхностях языка и щек), нарушений целостности эпителия нет (рис. 11.27). Иногда при более выраженных изменениях наряду с гиперемией отмеча­ются точечные или большего размера геморрагии. Характерную картину представляет собой лекарственный глоссит: спинка языка становится ярко-красной, иногда выражены явления десквамации эпителия и атрофия нитевидных сосочков (лаки­рованный язык).

    Дифференциальная диагностика.Катаральный стоматит медикаментозного происхождения не имеет специфических

    Рис. 11.27. Катаральная форма ме­дикаментозного глоссита. Гиперемия слизистой оболочки языка.

    Рис. 11.28. Эрозивная форма ме­дикаментозного глоссита. Обширная эрозия на гиперемиро-ванной и отечной слизистой обо­лочке языка.

    клинических признаков и его следует дифференцировать от сходных изменений слизистой оболочки рта при гиповита-минозах С, группы В; заболеваниях желудочно-кишечного тракта; инфекционных; грибковых поражениях.

    Лечение. Заключается в отмене медикамента или заме­не его другими; назначении антигистаминных средств, препаратов кальция. При наличии геморрагических пораже­ний назначают витамины С и Р. Специального местного лечения слизистой оболочки рта не требуется, за исключе­нием использования по показаниям обезболивающих средств (аппликации, ротовые ванночки с 2% раствором тримека-ина, 1—2% раствором пиромекаина, анестезин с глицери­ном и др.). Рекомендуется прием нераздражающей пищи и обильное питье.

    ЭРОЗИВНЫЙ СТОМАТИТ (ХЕЙЛИТ, ГЛОССИТ). Яв­ляется более тяжелой формой аллергической реакции на лекарственные препараты. Сопровождается значительной болезненностью, усиливающейся при приеме пищи и раз­говоре. На фоне гиперемированной и отечной слизистой оболочки рта в области неба, десен, губ, щек, языка воз­никают пузыри различных размеров с прозрачным содер­жимым, после вскрытия которых образуются эрозии, по­крытые фибринозным налетом (рис. 11.28). Нередко одиноч­ные эрозии сливаются, образуя обширные эрозивные по­верхности. Десневые сосочки гиперемированы, отечны, легко кровоточат. Появляется гипосаливация, неприятные ощущения в зеве, першение. Может ухудшиться общее

    19—698

    состояние больного: слабость, снижается аппетит, повыша­ется температура тела до 37,5—38 °С. Поднижнечелюстные лимфатические узлы могут быть увеличены, болезненны. Тяжесть течения эрозивного медикаментозного стоматита зависит от распространенности патологических изменений на слизистой оболочке рта; она может усугубиться неудов­летворительным состоянием гигиены полости рта, наличи­ем кариозных зубов, заболеваний пародонта. Кроме того, наличие очагов хронической инфекции также усугубляет тяжесть течения медикаментозного эрозивного стоматита.

    Дифференциальная диагностика.Эрозивный медикаментоз­ный стоматит дифференцируют от: А острого герпетического стоматита; А многоформной экссудативной эритемы; А пузырчатки.

    В дифференциальной диагностике важное значение имеет установление из анамнеза связи изменений слизистой обо­лочки рта с приемом лекарственного препарата и быстрая ликвидация клинических симптомов поражения после его отмены. Герпетический стоматит отличается от эрозивного медикаментозного стоматита фестончатым очертанием эро­зий, их типичной локализацией и наличием гигантских клеток герпеса в соскобах с поверхности эрозий.

    Лечение.Заключается в отмене непереносимого препа­рата и назначении антигистаминных средств. При тяжелом течении эрозивного медикаментозного стоматита применяют кортикостероидные препараты (преднизолон по 15—30 мг, дексаметазон по 2—3 мг в течение 10—14 дней). Местно проводят обезболивание, антисептическую обработку поло­сти рта, аппликации на области эрозий протеолитических ферментов и средств, стимулирующих эпителизацию (мас­ляных растворов витаминов А, Е, масла шиповника, об­лепихи, мази актовегина, солкосерила и др.). Рекомендуют прием нераздражающей пищи, обильное питье.

    ЯЗВЕННО-НЕКРОТИЧЕСКИЙ СТОМАТИТ ИЛИ ГИНГИВИТ. Является наиболее тяжелым проявлением ал­лергического стоматита, вызванного применением лекарств. Он редко протекает изолированно только на слизистой оболочке рта. Обычно язвенно-некротический медикамен­тозный стоматит развивается на фоне тяжелых общих ал­лергических реакций с поражением кожи, слизистых обо­лочек и нередко внутренних органов.

    Язвенно-некротический лекарственный стоматит проте­кает с нарушениями общего состояния организма (слабость, повышение температуры тела). Заболевание начинается остро. Больные предъявляют жалобы на общую слабость, головную боль, запах изо рта, повышение слюноотделения.

    Вследствие резкой болезненности затруднены прием пищи, разговор. При осмотре полости рта обнаруживается резкая гиперемия и отечность слизистой оболочки, на фоне кото­рой имеются очаги некроза желтовато-серого цвета. Области поражения могут захватывать в полости рта небольшую пло­щадь, но иногда поражается почти вся слизистая оболочка. Поднижнечелюстные лимфатические узлы увеличены, болез­ненны.

    Язвенно-некротический лекарственный стоматит, так же как катаральный и эрозивный, не имеет каких-либо спе­цифических признаков поражения в полости рта, поэтому при его диагностике и лечении важно собрать тщательный анамнез с целью выявления возможного аллергена (лекар­ственного препарата), явившегося причиной заболевания.

    Дифференциальная диагностика.Язвенно-некротический медикаментозный стоматит следует дифференцировать от:

    ▲ язвенно-некротического стоматита Венсана;

    ▲ язвенных поражений слизистой оболочки рта при заболе­
    ваниях крови (лейкоз, агранулоцитоз);

    ▲ трофических язв при сердечно-сосудистых заболеваниях.
    Лечение.Заключается в прекращении приема препара­
    та, вызвавшего заболевание. Назначают антигистаминные
    средства, при тяжелом состоянии больных — парентераль­
    но кортикостероидные препараты (до 40—60 мг преднизо-
    лона в сутки). При выраженных явлениях интоксикации
    проводят внутривенное вливание 30% раствора тиосульфа­
    та натрия по 5—10 мл ежедневно. В условиях стационара ка-
    пельно внутривенно вводят гемодез, полиглюкин и др.

    Из питания исключаются продукты, оказывающие сен­сибилизирующее действие (кофе, яйца, шоколад, икра и др.), а также блюда, раздражающие слизистую оболочку рта (острые, горячие, пряные).

    Местное лечение при язвенно-некротическом медикамен­тозном стоматите заключается в использовании обезболи­вающих препаратов, протеолитических ферментов, антисеп­тических и кератопластических средств.

    КОНТАКТНЫЙ АЛЛЕРГИЧЕСКИЙ СТОМАТИТ (stomatitis contactilis allergic). Контактный аллергический стоматит — проявление аллергической реакции замедлен­ного типа. В стоматологической практике достаточно мате­риалов и медикаментов, которые могут быть причиной контактной сенсибилизации. Контактные аллергические реакции могут развиваться на пломбы из серебряной амаль­гамы, протезы, изготовленные из разнородных и однород­ных металлов. Из металлов, входящих в состав зубных протезов, чаще всего аллергические реакции вызывают

    никель и его комбинации с кобальтом, хромом, паллади­ем. Аллергия к серебру и золоту часто сочетается с аллер­гией к никелю, хрому и кобальту.

    Значительное количество контактных стоматитов наблю­дается у больных, пользующихся протезами из акриловых пластмасс. В качестве аллергенов могут быть компоненты пластмасс (мономер, различные красители, гидрохинон, пероксид бензоила). Контактная аллергия может развивать­ся на красной кайме губ от косметических средств (губная помада, кремы); в полости рта — от зубных паст, эликси­ров.

    Клиническая картина.Клинически контактная аллергия обычно проявляется через 5—7 дней, в некоторых случаях через несколько месяцев после первого контакта с аллер­геном, что определяется состоянием реактивности организ­ма больного, предрасположенностью к аллергическим ре­акциям, характером аллергена и др. На месте контакта с аллергеном развиваются отек слизистой оболочки, эрите­ма, могут наблюдаться геморрагические явления. У неко­торых больных на фоне гиперемированной слизистой обо­лочки рта могут появляться мелкие пузырьки, которые быстро вскрываются, образуя точечные эрозии. Больные при этом жалуются на чувство зуда, жжения, сухость слизис­той оболочки рта, извращение вкусовых ощущений вплоть до их полной потери.

    Контактная аллергия вследствие применения космети­ческих средств может возникать на губах. В этом случае поражается не только красная кайма губ, но и кожа вок­руг рта, где появляются эритема, отечность, шелушение, а иногда везикуляция или лихеноидные высыпания (см. раздел 10.10.4).

    Диагностика.При диагностике контактной аллергической реакции слизистой оболочки рта в первую очередь обращают внимание на локализацию поражения в области действия сенсибилизирующего фактора и характерную клиническую картину заболевания.В постановке диагноза важное значе­ние имеют результаты теста элиминации, постановка кож­ных проб и лабораторных исследований (лейкопенический и тромбоцитопенический тесты, реакция специфической агломерации лейкоцитов и др.).

    Лечение.Этиотропное лечение больных контактным аллергическим стоматитом связано с устранением аллерге­на. Лечение при контактном стоматите от протезов заклю­чается в изготовлении нового протеза из другого матери­ала. При непереносимости акриловых пластмасс для исклю­чения контакта слизистой оболочки рта и ложа протеза

    применяют различные изоляционные прокладки. Недобро­качественные протезы, вызывающие травму, снижение вы­соты прикуса, микротоки подлежат замене. При выраженной воспалительной реакции слизистой оболочки рта проводят ее обработку противовоспалительными и антисептическими пре­паратами. В тяжелых случаях назначают десенсибилизирующие средства.

    Слизистая оболочка рта поражается при системных ток-сико-аллергических заболеваниях (синдром Стивенса—Джон­сона, синдром Бехчета), описанных в соответствующих разделах учебника, а также при синдроме Лайелла. Поми­мо распространенных токсико-аллергических поражений слизистой оболочки рта, встречаются фиксированные ме­дикаментозные стоматиты, или фиксированные эритемы.

    ЭПИДЕРМАЛЬНЫЙ ТОКСИЧЕСКИЙ НЕКРОЛИЗ (epidermalis toxica necrolysus, синдром Лайелла). Это забо­левание является одной из наиболее тяжелых форм меди­каментозной токсико-аллергической реакции. Характеризу­ется тяжелым поражением кожи и слизистой оболочки рта на фоне выраженного ухудшения общего состояния. Болезнь Лайелла чаще возникает после приема лекарств (сульфани­ламидных препаратов, солей брома, йода, антибиотиков, ненаркотических анальгетиков), столбнячного анатоксина и др. По этой причине заболевание рассматривается как син­дром токсико-аллергического характера и является гиперер-гической реакцией организма на фоне предшествующей сен­сибилизации.

    В некоторых случаях эпидермальный некролиз является следствием токсико-аллергического действия недоброкаче­ственных пищевых продуктов или стафилококковой инфек­ции (преимущественно у детей).

    Клиническая картина.Эпидермальный токсический не­кролиз начинается остро, с подъема температуры тела до 38—41 °С, резкого ухудшения самочувствия. Затем на коже появляются крупные эритемы (размером с ладонь). На слизистой оболочке рта также появляются гиперемирован-ные пятна разных размеров, локализующиеся преимуще­ственно на языке, деснах, губах. Иногда поражение носит диффузный разлитой характер. Через 2—3 дня в центре эритемы образуются пузыри, отслаивается и отторгается эпидермис и эпителий, что напоминает клиническую кар­тину ожога II степени. На слизистой оболочке рта и на коже

    образуются болезненные обширные, кровоточащие при дотра-гивании эрозии. Симптом Никольского положительный. При цитологическом исследовании акантолитические клетки не обнаруживаются. Общее состояние больных крайне тяжелое: высокая температура тела, сонливость, головная боль, симп­томы обезвоживания организма. По клиническим проявлениям синдром Лайелла одновременно напоминает тяжелую форму многоформной экссудативной эритемы и пузырчатку.

    В основе развития заболевания лежит некроз поверхност­ных слоев эпидермиса и эпителия, отек росткового (мальпи-гиева) слоя, нарушение межклеточных связей с образовани­ем пузырей, располагающихся как интра-, так и субэпите­лиально.

    Дифференциальная диагностика.Заболевание дифферен­цируют от:

    а многоформной экссудативной эритемы; апузырчатки.

    Лечение.Должно проводиться в стационаре. Обязатель­ным условием является прекращение приема лекарственного препарата, послужившего причиной этого заболевания. Назначают десенсибилизирующие препараты (димедрол, супрастин, тавегил и др.), кортикостероиды, детоксициру-ющую терапию (внутривенно 30% раствор тиосульфата натрия или 10% раствор хлорида кальция по 10 мл, на курс 10 инъекций), гемодез и другие препараты, поддерживаю­щие водный, электролитный и белковый баланс в организ­ме, витамины С и Р. Необходим тщательный уход за боль­ным, прием высококалорийной нераздражающей пищи с исключением аллергогенных продуктов (кофе, шоколад, яйца, икра, копчености и др.). В случае, если эпидермаль-ный некролиз имеет «пищевую» этиологию, необходимо соблюдать молочно-растительную диету.

    Местное лечение предусматривает обезболивание, анти­септическую обработку, удаление некротизированных тка­ней протеолитическими ферментами, использование кера-топластиков.

    Прогноз.Зависит от срока начала лечения, как правило благоприятный, однако возможен и летальный исход.

    Профилактика.Предупреждение развития синдрома Лай­елла заключается в тщательном сборе анамнеза о непере­носимости лекарств, особенно сульфаниламидных препара­тов и антибиотиков. Следует соблюдать осторожность при назначении лекарственных средств лицам, склонным к аллергическим реакциям.

    ФИКСИРОВАННЫЙ МЕДИКАМЕНТОЗНЫЙ СТОМА­ТИТ, ИЛИ ФИКСИРОВАННАЯ ЭРИТЕМА, является токси-

    ко-аллергической реакцией преимущественно на сульфани­ламидные препараты. Через несколько часов после приема препарата на слизистой оболочке рта появляется одно, реже несколько круглых или овальных эритематозных пятен диаметром 2—3 см. Высыпание сопровождается чувством жжения. Через несколько дней пятно приобретает корич­невый оттенок. Иногда в центре эритематозного пятна формируется тонкостенный пузырь с серозным содержи­мым, который быстро вскрывается, образуя эрозию. Воз­можно появление пузырей без эритематозных пятен. После прекращения приема лекарственного препарата процесс разрешается в течение 7—10 дней. Повторный прием этого же препарата вызывает рецидив заболевания с обязатель­ной локализацией поражения на прежнем месте, однако элементы поражения могут возникнуть, кроме того, и на других местах. У многих больных аналогичные высыпания одновременно появляются в области половых органов и на кистях.

    Дифференциальная диагностика.Дифференцируют фикси­рованную эритему от:

    А многоформной экссудативной эритемы (при наличии пу­зырей); ▲ пузырчатки.

    Установление связи между приемом лекарственного веще­ства (чаще сульфаниламидных препаратов, барбитуратов) и возникновением высыпаний на слизистой оболочке рта и коже помогает правильной постановке диагноза.

    Лечение.Аналогичное лечению при лекарственных сто­матитах. Отменяют препарат, вызвавший заболевание. На­значают антигистаминные средства. Проводят обработку слизистой оболочки рта в области поражения протеолити-ческими ферментами, антисептическими средствами, кера-топластиками.

    Папиллярные узоры пальцев рук — маркер спортивных способностей: дерматоглифические признаки формируются на 3-5 месяце беременности, не изменяются в течение жизни.

    Отек Квинке

    Отек Квинке — это тип отека с поражением глубоких слоев кожи, подкожных тканей или слизистых оболочек. Причиной развития часто служит аллергическая реакция на еду, укусы насекомых и лекарства.

    Название «отек Квинке» сейчас почти не используется врачами, особенно на западе. Вместо него употребляют вариант из Международной классификации болезней — ангионевротический отек или ангиоотек (код по МКБ-10 — T78.3).

    Ангионевротический отек может сопровождаться крапивницей, которая имеет родственный тип отека, но затрагивает поверхностный слой кожи.

    Типы ангиоотека по патогенезу

    По механизму развития заболевание классифицируют на:

    • приобретенный ангионевротический отек (ПАО) — связан с приобретенным дефицитом белка C1-ингибитора (который запускает иммунный ответ организма против чужеродных агентов).
      ПАО подразделяется на два типа: I тип развивается на фоне лимфопролиферативного заболевания, у II типа нет очевидного основного расстройства, но образуются аутоантитела, которые разрушают C1-ингибитор. Оба типа встречаются редко.
    • наследственный ангионевротический отек (НАО) — вызван генетической мутацией, наследуемой в аутосомно-доминантной форме;
    • аллергический — самый распространенный тип отека, часто сопровождается крапивницей;
    • иммунологический — отек, вызванный паразитами или инфекциями;
    • вызываемый ингибиторами АПФ — побочный эффект после приема лекарств от давления. Заболеваемость данной формой менее 1% у всех пациентов, принимающих ингибиторы АПФ;
    • идиопатический — отек, причины которого установить не получается.

    Фото отека Квинке на различных участках тела:

    Наследственный ангионевротический отек

    Приступы данной формы ангиоотека обычно начинаются в детском или подростковом возрасте. Отек чаще поражает конечности, половые органы, горло, кишечник. Зуд и крапивница не характерны. Как правило, без лечения приступы происходят регулярно и длятся по несколько дней.

    Наследственный ангионевротический отек бывает трех типов:

    1. НАО-I (приблизительная заболеваемость — 80–85% от всех случаев НАО).
      Вызван мутациями в гене SERPING1 на хромосоме 11, приводящими к снижению уровня C1-ингибитора.
    2. НАО-II (15–20% случаев).
      Причина данной формы отека также мутации в гене SERPING1, но уже вызывающие дисфункцию C1-ингибитора.
    3. НАО-III (впервые описан только в 2000 году, встречается крайне редко, поэтому заболеваемость неизвестна).
      В отличие от первых двух типов, содержание C1-ингибитора в норме. В некоторых случаях патогенез связан с мутациями в гене F12 (фактор свертывания крови XII), но точные причины не установлены.

    По приблизительным оценкам, на 50 000 человек приходится 1 с наследственным ангиоотеком. Кроме передачи мутированного гена от родителей, заболевание можно получить в результате спонтанных изменений в яйцеклетке.

    Причины возникновения

    Острый ангионевротический отек обычно возникает при аллергической реакции. Организм выделяет гистамин, который расширяет кровеносные сосуды и способствует выделению жидкости. Чаще всего аллергия с ангиоотеком бывает на укусы насекомых, пыльцу, арахис, морепродукты, ядовитый плющ, латекс.

    Алкогольные напитки и корица, сами по себе обладающие сосудорасширяющими свойствами, также могут вызвать отек у восприимчивых пациентов.

    Неаллергический ангионевротический отек способны вызвать лекарства от давления, содержащие каптоприл, эналаприл, рамиприл, беназеприл, лизиноприл и другие. У некоторых пациентов с ангиоотеком приступ могут усилить аспирин, ибупрофен и даже парацетамол.

    Приобретенный отек Квинке может быть связан с развитием лимфомы или быть следствием аутоиммунных заболеваний, когда образуются антитела против С1-ингибитора.

    Наследственный ангионевротический отек может развиться на фоне стресса, беспокойства, беременности, после травм или контакта с какими-либо специфическими раздражителями. Из-за дефицита (или неправильного функционирования) С1-ингибитора активируется система комплимента, участвующая в воспалительных реакциях. В результате высвобождается брадикинин, который расширяет и увеличивает проницаемость сосудов, что приводит к быстрому накоплению жидкости в тканях.

    Симптомы

    Отек, который и является основным признаком заболевания, чаще всего образуется вокруг глаз, на губах, руках, ногах или половых органах. Возможны тяжелые случаи, когда отек затрагивает гортань, конъюнктиву, кишечник, желудок и мочевой пузырь.

    До того как отек станет видимым, в пораженной области могут ощущаться покалывания. Возможны одышка и головокружение, а при отеке кишечного тракта — боли в животе. Аллергический отек Квинке часто сопровождается крапивницей и зудом.

    Опухлость возникает внезапно и обычно держится от 1 до 3 дней. При неаллергическом ангиоотеке симптомы проявляются позже — от нескольких часов до нескольких дней.

    Особую опасность из-за остановки дыхания представляет отек гортани, сопровождающийся голосовыми изменениями, резкими хрипящими звуками при вдохе (стридор). Также вероятность летального исхода значительно повышается, когда при аллергии и отеке Квинке возникает анафилактический шок.

    MedGlav.com

    Медицинский справочник болезней

    Этиология, патогенез и лечение Крапивницы и Отека Квинке..

    КРАПИВНИЦА И ОТЕК КВИНКЕ.

    Крапивница (urticaria) — заболевание, ха­рактеризующееся быстрым более или менее распростра­ненным высыпанием на коже зудящих волдырей. Вол­дырь представляет собой отек ограниченного участка главным образом сосочкового слоя кожи. Одним из видов крапивницы является отек Квинке (гигантская крапив­ница, ангионевротический отек), при которой отек рас­пространяется на дерму или подкожный слой. Эта форма крапивницы впервые описана Н. Quincke в 1882 г.

    Крапивница является распространенным заболева­нием — примерно каждый третий человек перенес хотя бы однократно в жизни крапивницу. В структуре забо­леваний аллергического генеза крапивница занимает вто­рое место после бронхиальной астмы, а в некоторых странах (Япония) даже первое.
    Крапивница и отек Квинке могут возникать в любом возрасте. Наиболее часто заболевание встречается в возрасте от 21 года до 60 лет.Чаще болеют женщины, что связывают с особен­ностями их нейроэндокринной системы. Отягощенная ал­лергическая наследственность, по данным разных авто­ров, отмечается в 25—56% случаев.

    Классификация Крапивниц.

    Этиопатогенетическая классификация крапивниц

    I. Аллергическая

    • Пищевая
    • Лекарственная и на химические вещества
    • Бытовая
    • Эпидермальная
    • Пыльцевая
    • Сывороточная
    • Инсектная
    • Инфекционная

    II. Физическая

    • Механическая
    • Холодовая
    • Тепловая
    • Лучевая
      а) световая
      б) на рентгеновское облучение
    • Холинергическая

    III. Эндогенная

    • Энзимопатическая:
      а) дефицит или недостаточная активность ингибитора С1;
      б) дефицит пищеварительных ферментов
    • Дисгормональная
    • Идиопатическая

    IV. Псевдоаллергическая.

    Примеры возможных диагнозов:
    1) острая (псевдо) аллергическая лекарственная крапивница;
    2) хрониче­ская рецидивирующая аллергическая крапивница (бак­териальная);
    3) хроническая рецидивирующая эндоген­ная крапивница (дисгормональная).

    Каждая из указанных в классификации форм крапивницы имеет свой механизм развития. Одна­ко их общим патогенетическим звеном становится повышение проницаемости микроциркуляторного русла и развитие острого отека в окружаю­щей области. Патогистологически в области волдыря отмечается разрыхление коллагеновых волокон, межкле­точный отек эпидермиса, появление с различной скоро­стью развития и степенью выраженности периваскулярных мононуклеарных инфильтратов.

    Аллергическая Крапивница.

    В развитии этой формы крапивницы принимают участие аллергические механиз­мы повреждения тканей. В качестве аллергена чаще всего выступают лекарственные препараты, пищевые про­дукты, инсектные аллергены.
    Ведущим механизмом развития крапивницы является реагиновый механизм повреждения, в небольшом количестве случаев — иммунокомплексный. Последний может включать­ся при введении в организм ряда лекарственных пре­паратов (например, пенициллин), антитоксических сыво­роток, гамма-глобулинов.

    Физическая Крапивница.

    Физическая крапивница вызывается действием раз­личных физических факторов.
    Гетерогенна по патогенезу. В ее развитии могут участвовать аллергические, псевдо­аллергические и другие механизмы.

    Механическая крапивница развивается в результате механического раздражения кожи.
    Различа­ют следующие виды:
    а) дермографизм — появление ли­нейного волдыря после проведения твердым предметом по коже. Механизм развития, вероятно, аллергический, так как эта реакция может быть пассивно перенесена на кожу здорового реципиента сывороткой или IgE, а у некоторых больных после интенсивного расчесывания обнаруживают в крови повышение уровня гистамина;
    б) крапивница от давле­ния на кожу пряжек, тесемок, ремней и др. Здесь играет роль механический фактор. Часто сопровождает дермографизм или хроническую крапивницу;
    в) вибрационный ангионевротический отек, являющийся вариантом наследственного отека Квинке.

    Холодовая крапивница также является гетерогенной группой по механизмам развития и клини­ческим проявлениям.
    Выделяют:
    а) Наследственные се­мейные формы, немедленную и замедленную, каждая из которых наследуется как аутосомальный доминантный признак. Немедленную форму не удается передать с сывороткой. Замедленная форма развивается через 9— 18 ч после действия холода. Ее также не удается пере­дать пассивно. Контакт с холодом не вызывает осво­бождения гистамина и гистологически тучные клетки кожи не дегранулированы. В участке отека не обна­ружены ни иммуноглобулины, ни комплемент. Таким об­разом, патогенез остается пока неясным;
    б) Приобретен­ные формы. В их развитии чаще всего играет роль реагиновый механизм повреждения, что доказывается воз­можность пассивной передачи здоровым реципиентам.
    В крови обнаружено увеличение уровня гистамина. Реакция на контакт с холодом развивается довольно быстро.

    Тепловая крапивница.
    Действующим фак­тором является тепло. Один из возможных механизмов развития — альтернативный путь активации комплемен­та.

    Лучевая крапивница возникает под дей­ствием лучей видимого спектра и рентгеновских. В ви­димом спектре действующими являются лучи с опреде­ленной длиной волн. На этом основано подразделение световых крапивниц на подгруппы. Механизмы развития крапивниц различны. Описана возможность пассивного переноса в случаях крапивниц, вызываемых лучами с длиной волн 285—320 и 400—500 нм. При действии рентгеновских лучей об­разуются свободные радикалы, вызывающие поврежде­ние клеточных мембран.

    Холинергическая крапивница.
    Дейст­вующим фактором, очевидно, является перегревание ор­ганизма, которое возникает после теплой ванны, душа, физической нагрузки или других воздействий. Ведущая роль приписывается действию медиатора парасимпати­ческого отдела нервной системы — ацетилхолину. Вместе с тем установлены в ряде случаев увеличение в крови содержания гистамина, а также возможность пассивного переноса.

    Эндогенная Крапивница.

    В эту группу входят кра­пивницы (и ангионевротические отеки), в механизме развития которых играет роль генетически детермини­рованный дефект каких-либо факторов либо механизм которых пока еще не известен.

    Энзимопатическая крапивница пред­ставлена двумя видами.

    Один вид связан с дефицитом ингибитора первого компонента комплемента. Этот дефект наследуется как доминантный аутосомальный признак. Частота мутации этого гена составляет 1:100 000. Результатом является развитие врожденного ангионевротического отека (отек Квинке).

    Существует три типа этого заболевания, клинически неотличимых.
    Первый тип — дефицит ингиби­тора — составляет около 85% случаев.
    При втором типе его уровень нормален, но ингибитор неактивен.
    При третьем типе уровень ингибитора увеличен в 3—4 раза, но он структурно изменен и образует комплекс с альбумином. Дефицит ингибитора ведет к тому, что различ­ные повреждающие воздействия, активирующие фактор Хагемана, приводят к активации комплемента по клас­сическому пути

    Другой вид энзимопатической крапивницы связан с на­рушением функции желудочно-кишечного тракта. Крапив­ница развивается на фоне гастродуоденита, язвенной болезни. Прием алкоголя в этих условиях повышает проницаемость кишечного барьера и усиливает всасывание неполностью перева­ренных продуктов. Последние самостоятельно и через активацию псевдоаллергических механизмов приво­дят к развитию крапивницы. В связи с тем что этот процесс хронический, развивающаяся крапивница также имеет хроническое течение.

    Дисгормональная крапивница.
    Ее раз­витие связано с нарушением функции эндокринных же­лез. Типичным примером является крапивница при предменструальном синдроме. Играет роль соотношение меж­ду кортизолом и гистамином в их влиянии на уровне микроциркуляторных сосудов. Любой сдвиг в сторону преобладания действия гистамина будет приводить к по­вышению проницаемости сосудов.

    Идиопатическая крапивница.
    Этот диагноз ставят в тех случаях, когда врач не знает ни причины, ни механизма развития заболевания. Поэтому чем полнее обследование больного, тем реже фигурирует этот диагноз. Заболевание протекает хронически. Часто эта форма является энзимопатической и связанной с нарушением функции желудочно-кишечного тракта. Иногда идиопатическая крапивница является симптомом другого заболевания, например, системной красной вол­чанки, гломерулонефрита, инфекционного эндокардита, криоглобулинемии. В этих случаях часто обнаруживают активацию комплемента образующимися иммунными комплексами. Во время биопсии находят васкулиты с периваскулярной лимфоцитарной инфильтрацией.

    Псевдоаллергические формы крапивницы.

    Нередко крапивница является выражением псевдоаллергической реакции. Различные действующие факторы могут быть либераторами гистамина, активаторами компле­мента и калликреин-кининовой системы. Среди этих факторов — лекарственные препараты (антибиотики, рентгеноконтрастные вещества и многие другие), сы­воротки, гамма-глобулины, бактериальные полисахариды, физические и др.

    Клиническая картина Крапивниц.

    Клиническая картина острой крапивницы характеризуется мономорфной сыпью, первичный эле­мент которой — волдырь. Заболева­ние начинается внезапно с интенсивного зуда кожи различных участков тела, иногда всей поверхности тела. Вскоре на местах зуда появляются гиперемированные участки сыпи, выступающие над поверхностью. По мере нарастания отека происходит сдавливание капилляров и цвет волдыря бледнеет. При значительной экссудации в центре отека может образоваться пузырек с отслойкой эпидермиса.

    Крапивница может приобретать геморраги­ческий характер за счет выхода из сосудистого русла форменных элементов крови. В дальнейшем эритроциты, распадаясь в окружающей ткани, образуют пигментные пятна, которые не следует смешивать с пигментной крапивницей (мастоцитоз).
    Величина элементов сыпи различна — от булавочной головки до гигантских раз­меров. Элементы могут располагаться отдельно или, сливаясь, образовывать элементы с причудливыми очер­таниями и фестончатыми краями.

    Длительность острого периода — от несколь­ких часов до нескольких суток. Крапивница может ре­цидивировать. Если общая продолжительность ее пре­вышает 5—6 нед, то заболевание переходит в хрони­ческую форму.
    Атака острой крапивницы может сопровождаться недомоганием, головной болью, нередко подъемом темпе­ратуры до 38—39° С.

    Хроническая рецидивирующая крапивница характе­ризуется волнообразным течением иногда очень длитель­ное время (до 20—30 лет) с различными периодами ремиссий. Очень часто она сопровождается отеками Квинке. При хронической крапивнице изредка наблюда­ется трансформация уртикарных элементов в папулезные. Эта форма крапивницы характеризуется особенно му­чительным зудом. Больные расчесывают кожу до крови, заносят инфекцию, в результате чего появляются гной­нички и другие элементы. Мономорфность сыпи в этом случае отсутствует.

    ОТЕК КВИНКЕ.

    Если отек распространяется глубже и захватывает всю дерму и подкожную клетчатку (иног­да распространяясь и на мышцы), то наблюдается появление большого, бледного, плотного незудящего инфильтрата, при надавливании на который не остается ямки. Этот гигантский отек носит название отека Квин­ке. При распространенных высыпаниях этого типа речь идет о гигантской крапивнице.
    Они могут возникать и на слизистых оболоч­ках. Самая частая локализация их — губы, веки, мошон­ка, слизистые оболочки полости рта (язык, мягкое небо, миндалины).

    Особенно опасным является отек Квинке в области гортани, который встречается примерно в 25% всех случаев. При возникновении отека гортани сначала отме­чается охриплость голоса, «лающий» кашель, затем на­растает затруднение дыхания с одышкой инспираторного, а затем инспираторно-экспираторного характера. Ды­хание становится шумным, стридорозным. Цвет лица приобретает цианотический оттенок, затем резко бледне­ет.

    Больные беспокойны, мечутся. При распространении отека на слизистую оболочку трахеобронхиального де­рева к картине острого отека гортани присоединяется синдром бронхиальной астмы с характерными диффуз­ными хрипами экспираторного характера. В тяжелых случаях при отсутствии рациональной помощи больные могут погибнуть при явлениях асфиксии. При легкой и средней тяжести отек гортани продолжается от часа до суток. После стихания острого периода некоторое время остается охриплость голоса, боль в горле, затруднен­ное дыхание, аускультативно выслушиваются сухие и влажные хрипы. Отек Квинке в области гортани тре­бует незамедлительной интенсивной терапии вплоть до трахеостомии.

    При локализации отеков на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта возникает абдоминальный синдром. Обычно он начинается с тошноты, рвоты сна­чала пищей, затем желчью. Возникает острая боль, вначале локальная, затем разлитая по всему животу, сопровождается метеоризмом, усиленной перистальтикой кишечника. В этот период может наблюдаться положи­тельный симптом Шеткина. Приступ заканчивается профузным поносом.
    В кале при микроскопическом иссле­довании обнаруживается значительное количество эозинофилов, могут присутствовать кристаллы Шарко— Лейдена. Абдоминальные отеки сочетаются с кожными проявлениями в 30% случаев.

    При локализации патоло­гического процесса в урогенитальном тракте развивается картина острого цистита, затем возникает задержка мочи. Отеки половых органов сопровождаются соответ­ствующей клинической картиной.

    При локализации процессов на лице в процесс могут вовлекаться серозные мозговые оболочки с появле­нием менингеальных симптомов, таких, как ригидность затылочных мышц, резкая головная боль, рвота, иногда судороги. Изредка вследствие отека лабиринтных систем развивается синдром Меньера. Клинически он проявля­ется головокружением, тошнотой, рвотой.

    Описаны редкие случаи, когда при локализации отека Квинке на груди в процесс вовлека­лось сердце с клиническими проявлениями в виде присту­пов пароксизмальной тахикардии, экстрасистолии (Адо А. Д., 1976). Таким образом, клиническая карти­на и тяжесть течения отека определяются локализацией патологического процесса и степенью его интенсивности.

    Патогенез.

    По патогенезу ангионевротические отеки бывают аллергическими и наследственными. Клинические прояв­ления и течение их различны.
    Хотя наследственный ангионевротический отек пере­дается как аутосомальный доминантный признак, отсут­ствие семейного анамнеза не исключает диагноз этого заболевания. Решающее значение имеет сочетание ха­рактерной клинической картины и данных лабораторного обследования. Для клинической картины наследственно­го ангионевротического отека характерно длительное формирование очень плотных отеков, при этом часто возникают отеки гортани и абдоминальный синдром при отсутствии указаний на кожный зуд и крапивницу, отсутствует эффект от антигистаминных препаратов.

    Дифференциальный диагноз.

    Диагноз крапивницы в основном не пред­ставляет затруднений в типичных случаях заболе­вания.. Однако есть множест­во других заболеваний, которые маскируются под видом крапивницы.

    Геморрагический васкулит вследствие резкого отека геморрагии может сопровождаться синюшной, красной и розовой мелкой уртикарной сыпью, которая локализуется главным образом на разгибательных поверхностях, вокруг суставов.

    Крапивницу, сопровождающуюся кро­воизлияниями, необходимо дифференцировать от пиг­ментной крапивницы — мастоцитоза, морфологическим выражением которого являются скопления тучных клеток в дерме.

    Хроническая рецидивирующая крапивница, имеющая элементы папулезной сыпи, может быть ошибочно принята за почесуху, при которой основными элементами являются бледные, цвета кожи, папулы, которые остав­ляют после себя пигментные пятна.

    Полиморфная экссудативная эритема сопровождается выраженными симптомами общего характера, симмет­ричным расположением незудящей, часто болезненной сыпи, ее локализацией на тыле кистей и стоп (что редко наблюдается при крапивнице), поражением слизистых оболочек в форме везикулярной сыпи. В тяжелых слу­чаях кожная сыпь может носить везикулобуллезный характер, сопровождаясь тяжелым общим состоянием больного (синдром Стивенса—Джонсона).

    Множественные укусы или ужаления насекомыми, вы­зывая местные токсические реакции вследствие гистаминоподобного эффекта токсических веществ слюны или ядов, могут симулировать острую крапивницу.

    Гельмин­тоз иногда сопровождается тяжело протекающей и упорно рецидивирующей крапивницей, не поддающейся лечению антигистаминными и кортикостероидными препаратами. После дегельминти­зации крапивница полностью купируется при отсутствии антиаллергической терапии.

    Макулярная форма сыпи при вторичном периоде сифилиса может иногда носить и уртикарный характер. В дифференциальной диагно­стике с крапивницей необходимо учитывать отсутствие зуда при сифилитической сыпи, часто ее симметричное расположение и подтверждение сифилиса положительны­ми специфическими серологическими реакциями.

    Нередко симп­томатическая крапивница развивается при латентно про­текающем диабете, при заболеваниях крови, печени, хронической почечной недостаточности. Иногда крапивница является первым симптомом нераспознанно­го новообразования, коллагеноза, может появляться в продромальной стадии инфекционного гепатита.

    Специфическое аллергологическое обследование боль­ных с крапивницей и отеками Квинке, помимо сбора аллергологического анамнеза, включает проведение кож­ных проб. При пищевой и лекарственной аллергии с диагностической целью можно применить провока­ционные пробы с пероральным введением продукта или лекарства, если нет тяжелой реакции на данный продукт.

    ЛЕЧЕНИЕ КРАПИВНИЦЫ И ОТЕКА КВИНКЕ.

    При Острой крапивнице и Отеках Квинке проводят такое же лечение, как и при других острых аллергических реакциях, с воздействием на разные пато­генетические звенья процесса.

    • Антигистаминные препара­ты назначают внутрь (при пищевой и лекарственной аллергии) после предварительного очищения желудочно-кишечного тракта или парентерально в дозе 1—2 мл.
    • При гигантской крапивнице может наблю­даться гипотензия за счет выхода плазмы из сосудисто­го русла; в связи с этим назначают инъекции 0,1% Рас­твора Адреналина в дозе от 0,1 до 0,5 мл подкожно в зависимости от тяжести состояния.
    • При отеке гортани дополнительно к адреналину и антигистаминным препаратам необходимо ввести 60 мг Преднизолона внутримышечно или внутривенно струйно в 20 мл 40% Раствора Глюкозы.
    • Кроме того, назна­чают горячие ножные ванны, ингаляцию Эуспирана,Изадрина, введение внутримышечно 2 мл 1 % раствора Фуросемида (лазикс).
    • При отеке гортани больной нуждается в срочной госпи­тализации в ЛОР-отделение, где ему при необходимости проводят Трахеостомию.

    Хроническая рецидивирующая крапивница требует упорного и длительного лечения. Лечение хронической крапив­ницы подразделяется на неспецифическое и специфиче­ское.

    Неспецифическая терапия.

    • Назначают Антигистаминные препараты, которые необходимо менять каждые 2 нед.
    • Можно рекомендовать Тиосульфат натрия, Тиосульфат магния.
    • Наружно для уменьшения зуда производят обти­рание столовым уксусом или применяют мази с 2— 5% анестезина.
    • Гистаглобулин (зарубежный гистаглобин) назначают по схеме с учетом переносимости препа­рата. Обычная схема при хронической рецидивирующей крапивнице: 0,5—0,7— 1 — 1,5—2—2—2—2—2—2 мл. Инъекции производят подкожно 2 раза в неделю. При эффективности лечения курс можно повторить через 6 мес — 1 год.
    • Лечение чистым Гистамином начинают с порогового разведения, определяемого аллергометрическим титрованием. Лечение гистамином лучше проводить в условиях аллергологического кабинета.
    • В особенно тяжелых случаях забо­левания при отсутствии эффекта от другой терапии приходится применять Кортикостероидные препараты по индивидуальной схеме.
    • Если в клинической картине хронической рецидивирующей крапивницы есть геморрагический компонент (васкулит), следует назначить Индометацин и другие НПВП.
    • В ряде случаев эффективен Спленин (по 1 г ежедневно, всего 14— 20 инъекций).

    Специфическая терапия.

    • Проводится элиминация ал­лергена и/или Специфическая Гипосенсибилизирующая терапия. Под элиминацией подразумевается исключение подозреваемого (или выявленного) пищевого продукта из пищи, лекарства.
    • Необходима санация очагов фокальной инфекции при крапивнице бактериального или грибкового генеза. Возможны полная ремиссия крапивницы после тонзиллэктомии, радикальной санации полости рта, гаймо­ровых пазух и т. д. Специфическую гипосенсибилизацию выявленным аллергеном проводят по общепринятой схе­ме лечения аллергических заболеваний.

    При лечении Наследственного ангионевротического отека Квинке антигистаминные и кортикостероидные препараты неэффективны.

    • Для купирования острого оте­ка нужна срочная заместительная терапия, восполняю­щая дефицит ингибитора С1. Больному вводят свежую или свежезамороженную плазму крови. Лиофилизированный С1-инактиватор, который вводят в дозе от 3000 до 6000 ЕД (1—2 ампулы) в зависимости от тяжести случая и массы тела.
    • Некоторый эффект отмечается при введении Адре­налина и Эфедрина.
      Больные нуждаются в срочной гос­питализации: при отеке гортани — в ЛОР-отделение, при абдоминальном синдроме — в хирургическое.
    • Для профи­лактики рецидивов этого заболевания рекомендуется введение Эпсилонаминокапроновой кислоты (ингибитор плазминогена): внутривенно 5 г с 20 мл до 40% Раствора Глюкозы или внутрь по 7—10 г ежедневно в течение месяца
    • Иногда рекомендуют введение ИнгибитораКалликреина-Трасилола в дозе 30 000 ЕД в 300 мл изотони­ческого раствора натрия хлорида капельно в течение 3 ч.
    • Помогают также курсы лечения Метилтестостероном (активация в печени синтеза ингибитора О).
    • В лечении дермографической крапивницы антигиста­минные препараты не всегда эффективны. Рекомендуется применение Седативных и Общеукрепляющих препаратов. Отмечены хорошие результаты от применения ультра­звука. Лечение проводят по методике Богдановича: тотальное сегментарное лечение ультразвуком паравертебрально вдоль всего позвоночника с обеих сторон. Лечение проводят 3 раза в неделю, всего до 12 сеансов. После месячного перерыва курс лечения повторяют.
    • Эффективна рефлексотерапия.

    Особого подхода требует лечение Холинергической крапивницы. Поскольку в патогенезе этого вида крапив­ницы ведущее место принадлежит ацетилхолину, ан­тигистаминные препараты и кортикостероиды неэффек­тивны.

    • Эффект оказывают инъекции 0,1% Раствора Атропина, Экстракт Белладонны по 0,015 г 3 раза в день. Хорошие результаты дают лечения дозированной физической нагрузкой.

    Большого упорства требует лечение Холодовой кра­пивницы .

    • В некоторых случаях наблюдается эффект от курса Гистаглобулина (или гистамина), санации очагов фокальной инфекции.
    • Более эффективна Аутосеротерапия, которую начинают с введения сыворот­ки (в строго стерильных условиях) в разведениях 10

    2 или 10-1 по схеме 0,1— 0,2—0,3—0,4—0,5—0,6—0,7— «),8—0,9 мл. Сыворотку получали из крови, взятой у больного сразу после сильного охлаждения руки под струей холодной воды, вызвавшей появление крапив­ницы.

    При лечении Эндогенной энзимопатической крапив­ницы, связанной с нарушением функции желудочно-ки­шечного тракта, используют по показаниям

    • Желудочный сок, сок подорожника, ферменты типа фестала, проводят лечение дисбактериоза. Больным хронической рециди­вирующей крапивницей с сопутствующими заболевания­ми желудочно-кишечного тракта рекомендуется санатор­но-курортное лечение на курортах типа Ессентуки, Грускавец, Маршанск и др.

    Лечение хронической рецидивирующей крапивницы затруднено еще и тем обстоятельством, что наблюдаются сочетания этиологически разных форм крапивницы.

    Прогноз.

    Прогноз крапивницы аллергического генеза в боль­шинстве случаев благоприятный. Опасность для жизни представляет отек Квинке с локализацией в гортани. Неблагоприятен прогноз при наследственном ангионевротическом отеке. Описаны семьи, где несколько поколений страдали этим заболеванием и умирали в возрасте до 40 лет от асфиксии при ангионевротическом отеке гортани.
    Профилактикой хронической рецидивирующей кра­пивницы и отека Квинке служит своевременное проведение санации очагов фокальной инфекции, дегельминтиза­ции, лечения хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта.

    Отек Квинке (ангионевротический отек). Причины, симптомы, фото, неотложная первая помощь, лечение.

    Состояние иммунной системы и механизм развития отека Квинке

    Для понимания причины и механизма возникновения наследственного отека Квинке необходимо разобрать одну из составляющих иммунной системы. Речь пойдет о системе комплимента. Система комплемента – это важный компонент как врожденного, так и приобретенного иммунитета, состоящая из комплекса белковых структур.

    Система комплемента участвует в реализации иммунного ответа и предназначена для защиты организма от действия чужеродных агентов. Кроме того система комплемента учувствует в воспалительных и аллергических реакциях. Активация системы комплемента приводит к выбросу из специфических иммунных клеток (базофилы, тучные клетки) биологически активных веществ (брадикинина, гистамина, и др.), что в свою очередь стимулирует воспалительную и аллергическую реакцию.

    Все это сопровождается расширением сосудов, увеличением их проницаемости для компонентов крови, снижением артериального давления, появлением различных высыпаний и отека. Система комплемента регулируется специфическими ферментами, одним из таких ферментов является ингибитор С1. Количество и качество которого определяет развитие отека Квинке. Научно доказано, что недостаток ингибитора С1, является основной причиной развития наследственного и приобретенного отека Квинке. Исходя из своей функции ингибитор С1 должен сдерживать и контролировать активацию комплемента. Когда его не хватает, происходит неконтролируемая активация комплимента и из специфических клеток (тучные клетки, базофилы), осуществляется массивный выброс биологически активных веществ запускающих механизмы аллергической реакции (брадикинин, серотонин, гистамин и др.). Основной причиной отека является брадикинин и гистамин, которые расширяют сосуды и увеличивают проницаемость сосудов для жидкой составляющей крови.

    В случае аллергического отека Квинке механизм развития сходен с анафилактической реакцией. см. Механизм развития анафилаксии

    Механизм образования отека

    Отек возникает в глубоких слоях, подкожной жировой клетчатке и слизистых в результате расширения сосудов (венул) и увеличения их проницаемости для жидкой составляющей крови. В результате в тканях накапливается межтканевая жидкость, которая и определяет отек. Расширение сосудов и увеличение их проницаемости происходит в результате выброса биологически активных веществ (брадикинина, гистамина и др.) по описанным выше механизмам (система комплемента, механизм развития анафилаксии).

    Стоит отметить, что процесс развития отека Квинке и крапивницы схожи. Только при крапивнице происходит расширение сосудов в поверхностных слоях кожи.

    Причины отека Квинке

    Основные факторы, провоцирующие проявление наследственного отека Квинке:

    • Стресс эмоциональный и физический
    • Инфекционные заболевания
    • Травма
    • Хирургические вмешательства, в том числе и стоматологические манипуляции
    • Менструальный цикл
    • Беременность
    • Прием контрацептивов, содержащих эстрогены

    Проявлению приобретенного отека Квинке способствуют следующие заболевания:

    • Хронический лимфолейкоз
    • Неходжкинская лимфома
    • Лимфосаркома
    • Миелома
    • Первичная криоглобулинемия
    • Лимфоцитарная лимфома
    • Макроглобулинемия Вальденстрема

    Все эти заболевания способствуют снижению уровня ингибитора С1 и повышают возможность неконтролируемой активации комплемента с выбросом биологически активных веществ.

    При отеке Квинке связанного с применением ингибиторов АПФ, в основе развития заболевания лежит снижение уровня специфического фермента (ангиотензина II), что в свою очередь приводит к повышению уровня брадикина. И соответственно это ведет к отеку. Ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл), препараты в основном применяются для контроля артериального давления. Симптомы отека Квинке после употребления таких медикаментов появляются не сразу. В большинстве случаев (70-100%), они проявляются в течение первой недели лечения данными препаратами.

    Причины аллергического отека Квинке см. Причины анафилаксии

    Виды отека Квинке

    Вид Механизм развития и характеристика Внешние проявления
    Наследственный отек Квинке Повторяющиеся отеки в любой части тела без крапивницы; случаи отека Квинке в семье; начало в детском возрасте; ухудшение состояния в пубертатном возрасте.
    Приобретенный отек Квинке Развивается у лиц среднего возраста, проявляется так же без крапивницы. В семье не зарегистрированы случаи отека Квинке.
    Отек Квинке связанный с приемом ингибиторов АПФ Возникает в любой части тела, чаще в области лица, не сопровождается крапивницей. Развивается впервые 3 месяца лечения ингибиторами АПФ.
    Аллергический отек Квинке Часто развивается одновременно с крапивницей и сопровождается зудом, часто является компонентом анафилактической реакции. Начало вызвано контактом с аллергеном. Длительность течения отека в среднем 24-48 часов.
    Отек Квинке без найденных причин (идиопатический) За 1 год 3 эпизода отека Квинке без выясненной причины. Чаще развивается у женщин. Крапивница возникает в 50% случаев.

    Симптомы отека Квинке, фото

    Предвестники отека Квинке

    Предвестники отека Квинке: покалывание, жжение в области отека. У
    35% пациентов розовеет или краснеет кожа туловища или конечностей до или во время отека.

    Для того чтобы разобраться с симптомами отека Квинке, нужно понимать, что появление симптомов и их характеристика различна в зависимости от вида отека. Так отек Квинке при анафилактическом шоке или другой аллергической реакции будет отличаться от эпизода наследственного или приобретённого отека Квинке. Рассмотрим симптомы отдельно для каждого вида отека Квинке.

    Вид отека Симптомы
    Начло и продолжительность отека Место появления Характеристика отека Особенности
    Аллергический Отек Квинке От нескольких минут до часа. Обычно через 5-30 минут. Процесс разрешается через несколько часов или на 2-3 сутки. Чаще область лица и шеи (губы, веки, щеки), нижние и верхние конечности, половые органы. Отек может возникнуть в любой части тела. Отек плотный, не образует ямки после надавливания. Отек бледный или слегка красный. В большинстве случаев сопровождается крапивницей, зудящими высыпаниями.
    Отек Квинке наследственный и
    приобретенный, а так же связанный с приемом ингибиторов АПФ,
    Отек в большинстве случаев развивается в течение 2-3 часов и исчезает за 2-3 дня, но у некоторых больных может присутствовать до 1 недели. Отеки чаще появляются в области глаз, губ, языка, половых органов, однако могут проявиться в любой части тела. Отек чаще бледный, напряженный, отсутствует зуд и покраснение, не остается ямки после надавливания. Не сопровождается крапивницей.
    Отек Квинке без найденных причин См. аллергический отек Квинке Крапивница возникает в 50% случаев

    Симптомы отека Квинке в зависимости от места возникновения

    Место отека Симптомы Внешние проявления
    Отек гортани, языка. Самое опасное осложнение отека Квинке. Симптомы: нарушение глотание, першение, кашель, нарастающая хрипота, затрудненное дыхание, дыхательная недостаточность.
    Отек в области легких Выпот жидкости плевральную полость: кашель, боль в груди.
    Отек стенки кишечника Боли в области живота, рвота, диарея.
    Отек мочевыводящих путей Задержка мочи
    Отек мозговых оболочек Головная боль, возможны судороги, нарушение сознания.

    Первая неотложная помощь при отеке Квинке

    Нужно ли вызывать скорую?
    Скорую помощь необходимо вызывать при любом случае отека Квинке. Особенно если это первый эпизод.
    Показания к госпитализации:

    • Отек языка
    • Затрудненное дыхание, вызванное отеком дыхательных путей.
    • Отек кишечника (симптомы: боли в области живота, диарея, рвота).
    • Отсутствие или незначительный эффект от лечения в домашних условиях.

    Чем помочь до приезда скорой помощи?

    1. Освободить дыхательные пути
    2. Проверить наличие дыхания
    3. Проверить пульс и давление
    4. При необходимости выполнить сердечно-легочную реанимацию. см. Первая помощь при анафилактическом шоке.
    5. Ввести медикаменты

    Тактика медикаментозного лечения при неаллергическом отеке Квинке и при аллергическом немного отличается. Учитывая тот факт, что неаллергический отек Квинке плохо реагирует на основные медикаменты (адреналин, антигистаминные средства, глюкокортикоидные препараты) применяемы для лечения острых аллергических реакций. Однако как показывает практика лучше начать именно с этих медикаментов, особенно если случай отека Квинке впервые выявлен и еще не определена его точная причина.

    Три медикамента, которые всегда необходимо иметь под рукой!

    1. Адреналин
    2. Гормоны
    3. Антигистаминный препарат

    Препараты вводятся в определенной последовательности. В начале, всегда вводится адреналин, затем гормоны и антигистаминные средства. Однако при не столь выраженной аллергической реакции достаточно введение гормонов и антигистаминных средств.

    1. Адреналин

    При первых же симптомах отека Квинке следует ввести адреналин. Это препарат выбора при всех аллергических реакция угрожающих жизни.

    Куда вводить адреналин?
    Обычно на догоспитальном этапе препарат вводится внутримышечно. Лучшее место для введения адреналина, это средняя треть наружной поверхности бедра. Особенности кровообращения в этой области позволяют препарату быстрее распространиться по организму и начать действовать. Однако адреналин может вводиться и в другие части тела, к примеру, в дельтовидную мышцу плеча, ягодичную мышцу и др. Стоит отметить, что в экстренных ситуациях, когда возникает отек в области шеи, языка, адреналин вводят в трахею или под язык. При необходимости и возможности адреналин вводят внутривенно.

    Сколько вводить?
    Обычно в таких ситуациях существует стандартная доза для взрослых 0,3-0,5 мл 0,1% раствора адреналина, для детей 0,01 мг/кг веса в среднем 0,1-0,3 мл 0,1% раствора. При отсутствии эффекта введение можно повторять каждые 10-15 минут.

    В настоящее время существуют специальные приспособления для удобного введения адреналина, в которых доза строго определена и дозирована. Такими приспособлениями являются шприц-ручка EpiPen, устройство звуковой инструкцией по применению Allerjet. В США и странах Европы, такие устройства носит каждый страдающий анафилактическими реакциями и при необходимости самостоятельно могут произвести себе введение адреналина.
    Основные эффекты препарата: Снижает высвобождение веществ аллергической реакции (гистамина, брадикинина и др.), повышает артериальное давление, устраняет спазм в бронхах, повышает эффективность работы сердца.

    1. Гормональные препараты

    Для лечения аллергической реакции применяют следующие препараты: дексаметазон, преднизолон, гидрокортизон.

    Куда вводить?
    До приезда скорой помощи можно ввести медикаменты внутримышечно, в ту же ягодичную область, но по возможности внутривенно. При отсутствии возможности введения с помощью шприца, возможно содержимое ампулы просто вылить под язык. Под языком находятся вены через препарат хорошо и быстро всасывается. Эффект при введении препарата под язык наступает гораздо быстрее чем при введении внутримышечно даже внутривенно. Так как при попадании лекарственного средства в подъязычные вены оно сразу распространяется, минуя печеночный барьер.

    Сколько вводить?

    • Дексаметазон от 8-до 32 мг, в одной ампуле 4 мг, 1 таблетка 0,5 мг.
    • Преднизолон от 60-150 мг, в одной ампуле 30 мг, 1 таблетка 5 мг.

    Медикаменты существуют и в таблетках, однако скорость наступления эффекта гораздо ниже, чем при вышеперечисленных методах введения (в/м и в/в). При необходимости гормоны можно принять в виде таблеток в указанных дозах.
    Основные эффекты препаратов: снимают воспаление, отек, зуд, повышают артериальное давление, останавливает высвобождение веществ вызывающих аллергические реакции, способствуют устранению бронхоспазма и улучшению работы сердца.

    1. Антигистаминные препараты

    В основном применяются препараты блокирующие Н1-рецепторы (лоратадин, цетиризин, клемастин, супрастин). Однако доказано, что противоаллергический эффект усиливается при сочетании Н1 и Н2 гистаминблокаторов. К блокаторам Н2- рецепторов относятся: фамотидин, ранитидин и др.

    Куда вводить?
    Лучше ввести препарат внутримышечно, однако и в виде таблеток препараты будут работать, но с более поздним наступлением эффекта.

    Сколько вводить?
    Супрастин – 2 мл-2%; в таблетках 50 мг;
    Клемастин – 1 мл – 0,1%;
    Цетиризин — 20мг;
    Лоратадин – 10 мг;
    Фамотидин – 20-40 мг;
    Ранитидин – 150-300 мг;

    Основные эффекты препаратов: устраняют отек, зуд, покраснение, останавливают высвобождение веществ запускающих аллергическую реакцию (гистамина, брадикинина и др.).

    Медикаменты, применяемые при неаллергическом отеке Квинкес вязанный с понижением уровня С1-ингибитора (наследственный, приобретенный отек Квинке)

    Препараты, которые обычно вводятся при госпитализации:

    • Очищенный концентрат С1-ингибитора, вводится внутривенно, применяется в странах Европы и США. В РФ пока не применяется.
    • В случае отсутствии концентрата С1-ингибитора. Вводят свежезамороженную плазму 250-300 мл, которая содержит достаточное количество С1-ингибитора. Однако в некоторых случаях её применение может усилить обострение отека Квинке.

    Препараты, которые возможно ввести самостоятельно до приезда скорой помощи:

    • Аминокапроновая кислота 7-10 г в сутки внутрь до полного прекращения обострения. По возможности поставить капельницу в дозе 100-200 мл.
    • Эффекты: препарат обладает противоаллергической активностью, нейтрализует действие биологически активных веществ аллергии (бадикинин, калеикреин и др.), снижает проницаемость сосудов, что способствует устранению отека.
    • Препараты мужских половых гормонов (андрогены): даназол, станазол, метилтестестерон.

    Дозы: даназол 800мг в сутки; станазолол 4-5 мг в сутки, способ приема внутрь или внутримышечно; метилтестестерон 10-25 мг в сутки способ приема, под язык.

    Эффекты: данные препараты усиливают выработку С1- ингибитора, тем самым повышая его концентрацию в крови, что устраняет основной механизм развития заболевания.

    Противопоказания: беременность, лактация, детский возраст, рак простаты. У детей вместе андрогенов применяют аминокапроновую кислоту.

    Что делать при отеке гортани?

    Лечение в больнице

    В каком отделении лечат?

    В зависимости от тяжести и характера отека пациента направляют в соответствующее отделение. К примеру, пациента направят в реанимационное отделение при тяжелом анфилактическом шоке. При отеке гортани это может быть ЛОР отделение или та же реанимация. В случае отека Квинке средней тяжести не угрожающего жизни, пациент проходит лечение в отделении аллергологии или обычном терапевтическом отделении.

    Чем лечат?
    При аллергическом отеке Квинке, являющимся частью анафилактической реакции препаратами выбора являются адреналин, глюкокортикоидные гормоны, антигистаминные средства. Кроме того проводят дезинтоксикационную терапию, путем внутривенного введения специальных растворов (реоплюглюкин, рингер лактат, физ. раствор и др.). В случае пищевого аллергена применяются энтеросорбенты (активированный уголь, энтеросгель, белый уголь и др.). Так же проводится симптоматическая терапия в зависимости от возникших симптомов, а именно при затрудненном дыхании применяют средства снимающие спазм бронхов и расширяющие дыхательные пути (эуфилин, сальбутамол и др.)

    При неаллергическом отеке Квинке (наследственный, приобретенный отек Квинке), сопровождающимся снижение в крови концентрации ингибитора С1, тактика лечения несколько отличается. В этом случае адреналин, гормоны, антигистаминные средства не являются препаратами первого выбора, так как их эффективность при данных видах отека Квинке не столь высока.
    Препаратами первого выбора являются, те которые повышают в крови недостающий фермент (ингибитор С1). К ним относятся:

    • Очищенный концентрат С1-ингибитора;
    • Свежезамороженная плазма;
    • Препараты мужских половых гормонов: даназол, станазолол;
    • Антифибринолитические препараты: аминокапроновая кислота, транексамовая кислота.

    В случае тяжелого отека гортани и полного закрытия дыхательных путей проводят надрез перстнещитовидной связки, устанавливают специальную трубку для альтернативного пути дыхания (трахеостомия). При тяжелых случаях переводят на аппарат искусственного дыхания.
    Длительность пребывания в больнице зависит от тяжести течения заболевания. В среднем при лечении в терапевтическом отделении срок пребывания пациента в стационаре 5-7 дней.

    Отек Квинке: этиология, патогенез, клиника и методы лечения

    Аллергические заболевания нередко являются причиной скоропостижной смерти и относятся к разряду одних из самых опасных. Одна из таких болезней – отек Квинке, этиологию, патогенез, клинику и методы лечения которой нужно непременно знать людям — аллергикам и тем, кто имеет острую реакцию на определенные вещества, ведь они и провоцируют в ряде случаев этот отек. Отек Квинке имеет с крапивницей схожую этиологию и клинику, иными словами, у них идентичны симптомы, причины, а также имеет сходство и развитие самой болезни. Разница лишь в том, насколько велика глубина пораженного участка на коже или слизистых.

    Аллергическая реакция ограниченный отек

    Ограниченный отек (отек Квинке) — аллергическая реакция немедленного типа, приводящая к высвобождению биологически активных веществ (гистамин, серотонин и др.) из базофилов и тучных клеток кожи и слизистых оболочек с последующей вегетативной реакцией, выпотом серозной жидкости в подкожную клетчатку, проявляющаяся на ограниченных участках кожных покровов или слизистых оболочках. Клинически проявляется отеком гортани и резко выраженным удушьем.

    Заболевание названо по имени немецкого врача Генриха Квинке (1842–1922), впервые описавшего данную патологию.

    Заболевание отек Квинке развивается у молодых людей, реже у грудных детей и стариков. Оно характеризуется внезапным появлением ограниченного отека кожи и подкожной клетчатки в виде одного или нескольких плотных, безболезненных вздутий диаметром 2—10 см; иногда отек захватывает все лицо, голову, мошонку, целые конечности или даже все тело. Реже отек появляется на слизистых оболочках рта, гортани, пищевода, желудка, кишечника, желчного пузыря, сопровождаясь рвотой, поносом, коликами и общемозговыми явлениями. Отеки могут развиваться и в полости суставов, сухожильных влагалищ, в надкостнице. Квинке считает, что в некоторых случаях серозного менингита имеет место ограниченный отек мозга. Также отеки появляются на лице, слизистых оболочках полостей рта, мягкого неба.

    Отек появляется быстро, держится до нескольких часов, редко несколько дней. Часто он комбинируется с мигренью, истерией, параличом глазодвигательного нерва, бронхиальной астмой.

    Типичные причины возникновения отека Квинке

    Для того чтобы предотвратить заболевание или своевременно оказать первую помощь, людям, имеющим склонность к аллергии, важно знать причины и симптомы отека Квинке.

    Причинно-значимыми чаще всего являются пищевые, лекарственные, пыльцевые аллергены, вакцины, яды насекомых, бактериальные аллергены. Патогенетическую основу составляют IgE-опосредуемые аллергические реакции. Развитие отека является следствием воздействия на ткани медиаторов аллергического воспаления.

    Простуда, психические возбуждения, травмы, интоксикации (алкоголь) и инфекции могут, по-видимому, служить выявляющими моментами. Полагают, что отек Квинке возникает по причине нарушения функций неврогландулярного аппарата (вегетативной системы и эндокринных желез). Он имеет невротическое происхождение в отличие от кахектического, застойного, гидремического и воспалительного отеков.

    Отек Квинке, который длится не более 6 недель, обычно относят к острой форме заболевания, а длящийся более 6 недель – к хронической. Аллергические реакции лежат в основе развития большинства случаев острой формы заболеваний и, напротив, редко обусловливают хроническую форму.

    Типичные причины возникновения отека Квинке разнообразны: лекарства, пищевые продукты и пищевые добавки, пыльца растений, ужаление перепончатокрылыми насекомыми, препараты крови, вирусные инфекции, глистные заболевания (гельминтозы), физические факторы – тепловые, холодовые, вибрационные, солнечные, от механического давления и т. д. У значительной части больных отеком Квинке выявляются те или иные заболевания органов пищеварения, способствующие развитию как аллергических, так и ложноаллергических (псевдоаллергия) реакций. Причину острых форм этих заболеваний удается установить примерно у 50 % больных, а хронических форм – только у 20 % даже при проведении интенсивных обследований.

    Наиболее вероятной причиной, от чего возникает отек Квинке являются пищевые аллергены (рыба, орехи, ягоды, шоколад, молочные продукты и др.), реже это могут быть лекарственные препараты (антибиотики, гормональные препараты, сульфаниламиды, нестероидные противовоспалительные средства).

    Как начинается отек Квинке: характерные симптомы

    Клинические проявления отека Квинке – внезапное развитие ограниченного отека кожи или слизистой оболочки и подкожной жировой клетчатки, например губ, щек, век, половых органов и др. Кожа в таких местах поражения плотно-эластическая на ощупь, белого, реже – розового цвета.

    При данном заболевании кожного зуда не наблюдается, но возникает ощущение напряжения кожных покровов. Нос, губы, язык и веки больного увеличиваются в размерах. Основными признаками отека Квинке гортани и языка являются затруднение глотания и осиплость голоса. Осмотр кожных покровов выявляет наличие волдырей, которые представляют собой плотные, четко отграниченные образования бледно-розового или белого цвета. Форма волдырей может быть различной: овальной, линейной или кольцевидной. Волдыри быстро появляются и так же быстро исчезают. При отеке Квинке внезапно образуются различные по величине ограниченные уплотнения кожи и подкожной клетчатки, имеющие эластичную консистенцию и локализующиеся преимущественно на щеках, губах и веках. Даже после исчезновения этих образований остается болезненность пораженных участков кожи.

    Наиболее опасна локализация на гортани, поскольку в этом случае велика вероятность развития асфиксии. Первые симптомы отека Квинке в данном случае – ощущение затруднения вдоха, грубый кашель, осиплость голоса, цианоз лица. Поражение может охватывать всю гортань или какую-либо ее часть. Признаки отека гортани можно выявить при проведении ларингоскопии.

    В отдельных случаях возникает отек пищевода, желудка и кишечника с соответствующими клиническими проявлениями. Отек мочеполовых путей сопровождается дизурическими расстройствами, затруднением мочеиспускания. В нетипичных случаях возможен отек мозга.

    Через несколько минут после употребления аллергена или контакта с ним больной начинает ощущать первые признаки отека Квинке: покалывание в языке, губах, нёбе, возникает отек в этих местах. На коже лица и туловища могут быть высыпания.

    Существуют характерные особенности того, как проявляется отек Квинке: появляется «лающий» кашель, осиплость голоса, затруднение вдоха и выдоха. Лицо становится цианотичным (синюшным), затем бледным. Наблюдаются значительные и хорошо отграниченные отеки в области губ, языка, параорбитальной клетчатки, иногда отеки распространяются на конечности и половые органы. Смерть может наступить от удушья (асфиксии).

    Симптомы, как начинается отек квинке на слизистой оболочке желудочно-кишечного тракта: тошнота, рвота, затем возникает острая разлитая боль, сопровождающаяся вздутием живота и усиленной перистальтикой; клиническая картина напоминает «острый живот». Приступ заканчивается профузным поносом. При исследовании кала в нем в большом количестве находят эозинофилы; могут встречаться и кристаллы Шарко — Лейдена. Редко, но вовлекаются в процесс и серозные мозговые оболочки с появлением менингеальных симптомов: ригидность затылочных мышц, головная боль, рвота, иногда судороги. Клинические признаки отека Квинке могут появляться в урогенитальном тракте, симулируя картину острого цистита.

    Обычно уже через несколько часов или 1–2 дня отек спадает. Возможен рецидив. Иногда отек Квинке сочетается с обычной крапивницей. Если отек развивается в гортани, то возможны стеноз и асфиксия. Отек, располагающийся в области глазниц, может вызвать отклонение глазного яблока в медиальном направлении и снижение остроты зрения

    Если появились какие-либо из перечисленных симптомы отека Квинке, лечение должно быть незамедлительным и направленным на быстрое выведение из организма аллергенов, что достигается назначением солевых слабительных и повторных очистительных клизм, и предупреждение развития осложнений со стороны внутренних органов.

    Группы отека Квинке

    Первая группа отека – спорадические, обусловленные паратипическими моментами; это случаи токсические, аутоинтоксикационные и инфекционные. Они быстро развиваются и протекают, обычно, не рецидивируя, а если и бывают рецидивы, то они вызываются одной и той же причиной (первый случай из описанных ниже);

    Вторая группа — наследственные, когда, в семье передается та же форма или сходные ангионеврозы (мигрень, астма), причем в картине болезни ясно выступает неврологическая симптоматика, а приступы вне зависимости от внешних факторов наступают с известной последовательностью (2-й случай). Особую опасность при данном заболевании представляет бурно развивающийся, отек языка, глотки, гортани, приводящий к внезапной смерти от задушения. Именно поэтому членам семьи приходится знать и помнить, что делать в домашних условиях, если начались проявления отека Квинке.

    Описаны случаи, когда у больных периодически через 1—2 года повторялись приступы отека гортани; при каждом приступе производилась трахеотомия с извлечением трахеотомической трубки после исчезновения отека, и все же после 5-го и 6-го приступа они погибали, так как не успевали обратиться за помощью.

    Из сказанного видно, что основные проявления отека Квинке: быстрота и внезапность появления, отсутствие болей в области его на коже и видимых слизистых оболочках, возможность висцеральных кризов при локализации отека на слизистых оболочках желудка, кишечника, бестемпературное течение, а в случаях наследственных—повторяемость приступов.

    Отсутствие воспалительной реакции вокруг и в месте отека, ограниченность его могут, по-видимому, считаться постоянными диагностическими признаками этого заболевания, а частое наличие значительного количества эозинофилов в отечных тканях и плазматическое пропитывание стенок артериол подтверждают аллергическую природу данного заболевания (последние признаки могут быть в спорадических случаях нерезко выраженными).

    Меры оказания неотложной доврачебной помощи при отеке Квинке

    Отвечая на вопрос, какова первая помощь при возникновении отека Квинке в домашних условиях, совершенно очевидно, что для прекращения катастрофического развития аллергической реакции необходимо быстрее восстановить нормальный тонус прекапилляров. Какие меры и препараты помогут предотвратить удушье и стабилизировать состояние больного:

    • Сосудосуживающие капли в нос (капли от насморка), в состав которых входит адреналин, смогут вполне заменить инъекцию. Достаточно закапать в каждую половину носа по 5—6 капель — и даже выраженный отек Квинке пойдет на убыль;
    • При отсутствии капель от насморка можно воспользоваться валидолом, но тоже в каплях. Кстати, он обладает прекрасным местным эффектом при укусе пчел: 3—4 капли валидола на рану от укуса полностью предотвратят аллергический отек конечности;
    • Как снять отек Квинке в домашних условиях быстро – этим вопросом зачастую интересуются те, кто имеет среди членов семьи аллергиков. Так вот, на скорость же самой реакции большое влияние оказывает местное применение холода. Пузырь со льдом не только уменьшит скорость патологических процессов, но и вызовет дополнительный спазм сосудов кожи в месте укуса. Если пузыря со льдом нет, можно воспользоваться герметичным целлофановым пакетом, заполненным холодной водой или землей;
    • Расхожее поверье, что укусы пчел лучше растирать сырой землей, имеет определенное основание: земля в лесу всегда прохладная. Вот только втирать ее в рану, конечно, не следует;
    • При выраженных отеках кожных покровов сделать холодные компрессы;
    • К сожаленью, не все знают, что делать +при отеке Квинке и какова первая помощь пострадавшему, между тем, в домашней аптечке наверняка найдутся таблетки глюконата кальция, дающие достаточно хороший эффект;
    • Обязательно при первых признаках принять антигистаминные препараты: супрастин, димедрол, пипольфен, диазолин, кларетин и др.);
    • Во время оказания помощи при отеке Квинке в домашних условия при отсутствии необходимых медикаментов используют дополнительные методы: промывание желудка, очистительную клизму, дачу больному 5-10 таблеток активированного угля, 1 ст. л. 5-10 %-ного раствора хлорида кальция (допустимо также его внутривенное введение);
    • В процессе оказания доврачебной помощи при отеке Квинке постараться установить и исключить действие аллергенов или неаллергизирующего причинного фактора;
    • Смазать кожу обильно (особенно в местах контакта с аллергеном и в области отека) мазью, содержащей преднизолон или гидрокортизон (иногда бывает в аптечках в виде глазных мазей);
    • Неплохой эффект отмечается от применения горячих ножных ванн – они способствуют оттоку крови к ногам и уменьшению отека.

    Неотложная доврачебная помощь при отеке Квинке очень важна, ведь нередко от правильных действий и принятых мер зависит жизнь человека. Однако в каждом случае аллергической реакции необходимы вызов скорой помощи и срочная госпитализация. Быстротечность аллергической реакции диктует фактору времени жесткие условия: промедлишь несколько минут — все дальнейшие меры окажутся бесполезными.

    Алгоритм действий во время неотложной помощи при отеке Квинке обязан знать и соблюдать каждый медик, поскольку его манипуляции должны быть быстрыми, четкими и правильными.

    Если отек Квинке был спровоцирован пенициллином, необходимо внутримышечное введение 1 000 000 ЕД пенициллазы в 2-3 мл изотонического раствора хлорида натрия с периодичностью в 2-4 дня. В иных случаях внутримышечно вводят один из антигистаминных препаратов: по 1-2 мл 2%-ного раствора супрастина, 2,5%-ного раствора пипольфена. При этом необходимо учитывать, что пипольфен противопоказан при аллергии к аминазину. При отсутствии противопоказаний больному вводят подкожно 0,5 мл 0,1%-ного раствора адреналина или 1 мл 5%-ного раствора эфедрина.

    Данные средства особенно эффективны при этиологии и патогенезе отека Квинке в области гортани и при поражении желудочно-кишечного тракта. В случае крайне тяжелого состояния больного назначается повторное внутримышечное введение 30-40 мг преднизолона или 125-150 мг гидрокортизона. В тяжелых случаях, при угрозе отека гортани, антигистаминные препараты в той же дозе введите внутривенно на 10 мл 0,9 % раствора натрия хлорида и 2–3 мл 3 % раствора (60–90 мг) преднизолона внутримышечно или внутривенно.

    При отеке Квинке вводят внутривенно 4 мл лазикса с 20 мл 40%-ного раствора глюкозы. Нарастающая асфиксия, которую не удается устранить даже после введения соответствующих лекарственных препаратов, является показанием к проведению трахеотомии.

    Независимо от индивидуальной симптоматики всем больным назначают прием аскорбиновой кислоты по 0,25 г 2-3 раза в сутки. На короткий период также может быть назначена растительно-молочная бессолевая диета.

    Даже если алгоритм оказания неотложной помощи при отеке Квинке был полностью соблюден и состояние больного улучшилось, обязательна госпитализация в терапевтическое отделение, особенно если речь идет о пациентах с расстройствами дыхания.

    Как проявляется отек Квинке: специфическая диагностика

    Диагностика отека Квинке осуществляется на основе оценки клинических проявлений, данных аллергологического анамнеза, то есть, если появление волдырей, сопровождающихся зудом, не было спровоцировано физическими факторами и сыпь сохраняется не более 6 нед. Чтобы определить, как долго сохраняются отдельные элементы сыпи, несколько недавно появившихся волдырей обводят ручкой и просят больного отметить, когда они исчезнут. Во время физикального исследования тщательно осматривают кожу, это позволяет исключить другие кожные болезни. Отмечают, не увеличены ли лимфоузлы, нет ли хронических очагов инфекции. Исключают уртикарный дермографизм. Для этого с легким давлением проводят по коже тупым предметом.

    Перед тем, как определить отек Квинке проводится снятие аллергического отека, в периоде ремиссии болезни. Специфическая диагностика осуществляется путем оценки тщательно собранных данных аллергологического анамнеза, результатов постановки кожных проб, использования PACT, ИФА.

    Лабораторные исследования включают общий анализ крови, определение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ мочи. При этом можно обнаружить лейкоцитоз, эозинофилию, признаки инфекции мочевых путей. Для исключения пищевой аллергии проводят провокационные пищевые пробы.

    На основе клиники и проведенной диагностики назначается лечение отека Квинке, производится выбор препаратов с учетом аллергических реакций больного.

    Какие антигистаминные препараты и лекарства применять при отеке Квинке

    Эффективное лечение отека Квинке определяет клиника, причины и механизмы развития данного аллергического заболевания. Идеальным вариантом лечения является удаление или избегание причинного агента, если он обнаружен. Обычно это относится к тем случаям заболевания, в возникновении которых определяющую роль играют продукты питания, лекарственные средства, ингаляционные (вдыхаемые) аллергены, а также другие вещества, с которыми контактирует больной. Более чем у 50 % больных отеком Квинке, несмотря на всестороннее клиническое и лабораторное обследование, выявить причину заболевания не удается. При подозрении на пищевой продукт прибегают к элиминационным диетами в лечебных и в диагностических целях.

    Общие мероприятия и клинические рекомендации при отеке Квинке направлены на быстрейшее выведение аллергенов из организма путем повторных очистительных клизм. В дальнейшем на короткий период назначают молочно-растительную бессолевую диету. При аллергии к перу противопоказаны пищевые продукты из кур и яиц.

    При аллергии к пыльце деревьев исключают продукты, имеющие общие с этой пыльцой антигенные свойства (орехи, березовый, вишневый, яблочный соки и т. п.); при аллергии к злаковым травам—хлеб и другие мучные изделия и т. д.

    Больных с отеком Квинке госпитализируют: при отеке гортани—в ЛОР-отделение (в любой момент может возникнуть необходимость трахеотомии), при абдоминальном синдроме—в хирургическое отделение, при неврологической симптоматике—в неврологическое отделение. Больных с легкими формами можно лечить амбулаторно.

    В патогенетической терапии для лечения отека Квинке легких форм применяют препараты супрастин, димедрол, пипольфен и другие внутрь или в виде внутримышечной инъекции.

    При снижении артериального давления (за счет выхода плазмы из сосудистого русла при сливной крапивнице) назначают инъекции 0,1% раствора адреналина в дозе от 0,2 до 0,5 мл подкожно.

    При отеке Квинке рекомендуется проводить дегидратационную терапию, направленную на выведение жидкости из организма. С этой целью внутривенно вводят 2—4 мл 1 % раствора фуросемида в 20 мл изотонического раствора хлорида натрия. Если развился отек гортани, дополнительно вводят 60—90 мг преднизолона внутримышечно или внутривенно струйно в 20 мл 40% раствора глюкозы или изотонического раствора хлорида натрия. Кроме того, больной вдыхает эуспиран или изадрин, алупент или сальбутамол (пользуются специальными аэрозольными ингаляторами). Назначают горячие кожные ванны. При нарастании асфиксии и отсутствии эффекта после проведения всей перечисленной терапии показано проведение трахеотомии.

    При рецидивирующем отеке Квинке используется лекарство гистаглобулин, противоаллергический иммуноглобулин, алерглобулин, задитен.

    При острых формах в 30–40 % случаев определяют лекарственную аллергию. Однако надо иметь в виду, что отек Квинке может иметь ложноаллергический характер, причиной его развития чаще всего являются обострения тех или иных заболеваний органов пищеварения, особенно печени и желчевыводящих путей. Поэтому лечение, в том числе и диетическое, должно быть направлено на нормализацию функций этих органов. Важно отметить, что у этой группы больных голодание может усугублять течение болезни.

    Рекомендации, как лечить отек Квинке в домашних условиях

    Для многих пациентов актуален вопрос, как лечить отек Квинке в домашних условиях, ведь длительное пребывание в стационаре не для всех представляется возможным по ряду причин. Такое лечение, в принципе, возможно, но лишь после прохождения специальной терапии и консультации врача. Важно и то, чтобы препараты для лечения и дозировка были подобраны специалистом с учетом особенностей организма и тяжести заболевания. Главным фактором успешного выздоровления является полное исключение из жизни аллергена.

    Бывает, что отек Квинке начинается после приема лекарственных препаратов: ацетилсалициловой кислоты (аспирина) и других нестероидных противовоспалительных лекарств (диклофенак, напроксен, индометацин, пироксикам, кетопрофен и др.), лечение сводится прежде всего к исключению этих препаратов. Некоторые аллергологи предлагают исключать продукты, содержащие салицилаты: вишня, малина, клубника, земляника, виноград, яблоки, персики, абрикосы, томаты, морковь, огурцы, картофель. Однако это положение разделяют не все аллергологи и диетологи, поскольку содержание салицилатов в этих продуктах очень малое.

    Более важным является то, что у больных с псевдоаллергическим отеком Квинке на нестероидные противовоспалительные препараты часто имеют место перекрестные реакции с пищевыми технологическим добавками, добавляемыми в продукты в процессе их производства. К ним относятся: желтый краситель тартразин (Е 102), добавляемый в кондитерские изделия, безалкгольные напитки, мороженое, оболочки лекарственных таблеток и т. д.; бензойная кислота и ее соли (Е 210, 212), используемая как консервант при изготовлении икры рыбной, рыбных пресервов, повидла, некоторых соков фруктов и ягод, мармелада; антиоксиданты (Е 320, 321), применяемые для замедления окисления и, следовательно, прогоркания жиров (жиры животные топленые, шпик соленый, жиры в некоторых пищевых концентратах). Поэтому лицам, страдающим ложно-аллергическим отеком Квинке, следует обращать внимание на текст этикеток и избегать продуктов с указанными пищевыми добавками. Пищевые добавки выступают в качестве причинного фактора лишь у 0,6–0,8 % больных хронической крапивницей, т. е. не следует переоценивать их значение в развитии данного заболевания.

    Пациенту нужно проконсультироваться у врача, какие препараты при отеке Квинке назначаются для снятия зуда, отека, покраснения, а также препятствия выхождения из организма биоактивных веществ. Обычно это препараты первого поколения дезлоратадин, лоратадин, цетиризин, фексофенадин, акривастин, фамотидин, ранитидин или циметидин.

    Как правило, прогноз благоприятный. Трудоспособность при рациональной терапии быстро восстанавливается. После купирования острых проявлений больных направляют к врачу-аллергологу для проведения полного аллергологического обследования и дальнейшего наблюдения.

    Рекомендации по профилактике отека Квинке

    Профилактика острых аллергозов, возникающих в ответ на прием лекарственных средств, должна включать проведение накожных или подъязычных проб малыми дозами тех лекарственных препаратов, которыми предполагается пользоваться в дальнейшем, после чего нужно запомнить какие лекарства приводят к отеку Квинке.

    К профилактике следует отнести дегельминтизацию и лечение хронических заболеваний желудочно-кишечного тракта, которые способствуют развитию пищевой и лекарственной аллергии.

    Отек Квинке, как правило, возникает внезапно, и предупредить его развитие не представляется возможным. Если у вас когда-либо уже случалась подобная аллергическая реакция, следует избегать контактов с аллергеном, вызвавшим ее и обязательно иметь в домашней аптечке антигистаминные препараты, помогающие при отеке Квинке (супрастин, фенистил, авил, дипразин, хифенадин, омерил и др.)

    Больные, ранее перенесшие эту болезнь должны иметь при себе карточку с указанием своего аллергена. Если аллергеном послужил лекарственный препарат, не забудьте сообщить об этом при последующих обращениях к врачу.

    Добавить комментарий