Аллергический васкулит код по мкб 10

Геморрагический васкулит у взрослых: причины, симптомы в зависимости от формы, лечение и последствия

О стрые и хронические заболевания сосудов встречаются в практике специалистов несколько реже кардиальных проблем. В рамках международного классификатора (МКБ-10), обе группы нарушений находятся в едином комплексе в пределах одного раздела, потому во многих случаях между диагнозами имеется явная связь.

Геморрагический васкулит — это острое аутоиммунное заболевание с формированием выраженной кожной сыпи, поражением суставов, пищеварительного тракта и почек. Суть заключается в воспалении сосудов. Если говорить точнее — капилляров и мелких структур, обеспечивающих питание этих тканей.

Заболевание имеет неинфекционное, асептическое происхождение. При этом триггером (спусковым механизмом) зачастую выступает именно поражение бактериями или вирусами в предшествующий период.

Но сама патология связана с нарушением активности защитных сил организма —иммунитет начинает атаковать здоровые клетки.

Симптоматика явная, но не всегда одинаково тяжелая. Зависит от ситуации. Дифференциальная диагностика, отграничение заболеваний позволяет поставить точку в вопросе.

Нарушение имеет несколько названий. Геморрагический васкулит — не общепринятое, в рамках классификатора патологический процесс определяется как аллергическая пурпура, код по МКБ-10 — D69.0 с постфиксами, уточняющими происхождение. Также встречается наименование — болезнь Шенлейн-Геноха.

Терапия консервативная, в тяжелых случаях требуется госпитализация в гематологический стационар.

Механизм развития

Точно сказать, почему и как формируется отклонение, врачи пока не могут. Это связано со сложным и многогранным комплексом, лежащим в основе генеза нарушения.

Однако превалирующей остается теория гиперсенсибилизации организма.

В результате воздействия неблагоприятных внешних факторов тело мобилизуется, интенсивность работы защитных сил, иммунной системы резко повышается. От этого зависит биологическое существование.

Подобная активность досталась человеку от далеких предков. Обычно такими неблагоприятными внешними факторами выступают патогенные микроорганизмы, вирусы или же аллергены.

В первом случае возможно перенесение инфекционного процесса. Во втором речь идет, в том числе, и о слабых иммунных ответах. Вплоть до простой крапивницы.

По окончании течения нарушения организм сохраняет состояние «повышенной боевой готовности».

В определенный момент происходит сбой. Начинается ложный иммунный ответ. Страдают собственные ткани организма: мелкие сосуды. В частности венулы, капилляры.

В этом плане геморрагический васкулит ничем не отличается от прочих аутоиммунных патологий вроде болезни Крона, или ревматоидного артрита. Другая только локализация.

Защитная система вырабатывает особые антитела к собственным клеткам. Наблюдается соединение их в комплексы, которые оседают на тканях и вызывают разрушение.

Итогом оказывается воспаление той или иной степени выраженности. Клиническая картина разнится, зависит от силы ответа, особенностей организма пациента.

Воспалительный процесс имеет асептическое происхождение, не сопровождается бактериальным или вирусным поражением, но от этого не становится менее опасным.

В отсутствии терапии следующий этап — развитие осложнений, венчающих общий механизм (см. ниже).

Классификация

Типизация проводится по двум критериям. Первый — это локализация патологического процесса. Согласно ей, выделяют следующие виды нарушения:

  • Кожная форма. Сопровождается обильными высыпаниями по всему телу. Локализация геморрагической сыпи — преимущественно вовлекаются голени, ягодицы, колени. Реже прочие области.

Симптомы общего характера присутствуют не всегда. Протекает болезнь вариативно. Чем больше объем вовлечения кожных покровов в процесс, тем выше тяжесть патологии и хуже состояние пациента.

  • Суставная форма. В изолированном виде встречается исключительно редко. Дебютирует с артралгии. Боли в коленях, бедрах, локтях. Развивается типичная клиническая картина, присущая для ревматоидного поражения. Продолжается подобное нарушение около 3-4 дней, потом сходит на нет. Но может рецидивировать.
  • Кожно-суставная форма. Смешанная, сопровождается поражением как дермальных слоев, так и опорно-двигательного аппарата.

Наблюдается в 10% случаев и дает выраженную картину того и другого описанных процессов. Изначально протекает несколько тяжелее, что делает необходимым срочное лечение.

  • Абдоминальный тип. Как и следует из названия, превалирует локализация в сосудах брюшной полости и органах, находящихся в ней.

Встречается разновидность редко. Примерно в 5% клинических случаев или менее. Но есть противоречивые данные.

Основу симптоматического комплекса составляют боли в животе разной интенсивности. В некоторых случаях по типу кишечной колики.

Дискомфорт может сохраняться до нескольких дней, возникает регулярно, что наводит на мысли о патологиях пищеварительного тракта и требует обследования.

Диагностика ставит точку в вопросе происхождения неприятного ощущения.

  • Почечная форма. Наиболее опасная из всех. Для нее типично поражение парного фильтрующего органа.

Обычно вовлекаются сразу оба, симметричное вовлечение дает наиболее грубые нарушения работы мочевыдительного тракта. Вплоть до выраженной дисфункции.

Патология клинически представлена вторичным гломерулонефритом, аутоиммунным воспалением.

Почечная недостаточность становится закономерным итогом, если срочно не начать лечение.

В то же время, растут риски злокачественной гипертензии, то есть стойкого критического роста артериального давления. Что тоже оказывается осложнением этого типа процесса.

  • Смешанная форма. Как показывает практика, наиболее распространенная. Определяется системным поражением организма. Клиника соответствующая, сопровождается дисфункцией сразу нескольких структур.

Подобный метод классификации считается ключевым с точки зрения подбора терапии.

Другой способ подразделить заболевание — по тяжести течения. Это не менее важный критерий.

  • Легкая степень. Минимальный дискомфорт, объем высыпаний незначительный. Ограничивается четким очагом в области нижних конечностей, поясницы, ягодиц.

Симптомы не всегда обращают на себя внимание. Полное излечение возможно и без помощи докторов. Спонтанный регресс наступает почти в 100% случаев.

  • Средняя степень. Уже требует вмешательства специалистов. Сопровождается сыпью, болями в суставах. Также возможно обнаружение примесей крови в моче, если исследовать урину в лабораторных условиях.

Как правило, прогноз на восстановление благоприятный. Не считая запущенных случаев с критическими осложнениями. Но это большая редкость.

  • Тяжелая степень. Наблюдается поражение сразу нескольких систем. Обильные некротические высыпания на коже, макрогематурия, которая делает видимой кровь в моче, боли в пояснице, вовлечение брюшных сосудов с вероятностью кровотечений, сильный дискомфорт в суставах на фоне вторичного аутоиммунного артрита.

Высоки риски тяжелых нарушений работы органов или летального исхода. Такая форма лечится исключительно в стационаре.

Обе классификации используются в практике специалистов одинаково часто. В том числе для уточнения диагноза и его правильного кодирования.

Симптомы

Как было сказано, наиболее распространенная смешанная форма геморрагического васкулита. Клиническая картина в большей мере зависит от локализации нарушения.

Соответственно, общая форма сопровождается целой группой проявлений:

  • Кожная сыпь. Интенсивность зависит от тяжести расстройства. В легких случаях — это небольшие участки, в сложных — все тело.

По характеру дефекты выглядят как красноватые или фиолетовые, насыщенно малиновые пятна неправильной круглой формы, (см. фото ниже). Гладкие. Не зудят и не беспокоят пациента.

В сложных ситуациях, в качестве внешних проявлений васкулита возможен папулезный компонент. То есть в центре образуется небольшой пузырек с жидкостью, который вскрывается и начинает изъязвляться.

Некроз (то есть отмирание) пораженного участка — указание на тяжелое течение патологического процесса.

В таких случаях возможен зуд, встречается жжение кожного покрова. Отдельные очаги сыпи могут сливаться воедино, формируя большие области.

  • Повышение температуры тела. Крайне распространенный симптом. Встречается почти у 80% пациентов. С этого и начинается геморрагический васкулит. Уровень зависит от тяжести поражения. В легких случаях показатели едва достигают 37.5, но это далеко не предел. Гипертермия сопровождает патологию на протяжении всего ее течения.
  • Боли в животе. Незначительные по силе, как правило. Давящие. Тянущие. Нечеткие в плане локализации. Блуждают и разливаются по всей брюшине. В более сложных случаях напоминают кишечные колики, как при метеоризме. Но после отхождения газов самочувствие остается неизменным.
  • Нарушения мочеиспускания. Редкое посещение туалетной комнаты, малый объем отходящей урины. Это тревожный признак. Он может указывать на начало почечной недостаточности. Также встречаются боли в пояснице, жжение при посещение туалетной комнаты, спонтанный рост артериального давления, выраженное изменение оттенка мочи на красноватый или даже розовый.
  • Боли в суставах. Геморрагический васкулит сопровождается преимущественным поражением нижних конечностей. Потому первыми страдают бедра и колени. Затем возможно вовлечение локтей, кистей, плеч. Клиника напоминает таковую при артрите. Боли, нарушение двигательной активности, ощущение сдавливания и сковывания движений, отечность, покраснение, рост местной температуры. Таковы типичные признаки.

Если говорить о более «специализированных», узких формах геморрагического васкулита, клиника будет соответствовать локализации поражения.

Локализация Симптомы
Кожа:
  • Рост температуры тела.
  • Высыпания разной степени интенсивности.
Суставный тип:
  • Боли как при артралгии.
  • Нарушение подвижности и чувствительности.
  • Отек.
  • Рост местной температуры тела.
  • Покраснение.
Абдоминальная разновидность:
  • Неприятные ощущения в животе.
  • Вздутие.
  • Тошнота, рвота.
  • Тяжесть.
  • Понос, запор (чередование).
Поражение почек:
  • Малый объем отходящей мочи.
  • Изменение ее цвета.
  • Дискомфорт в пояснице.
  • Рост артериального давления.

Клинические признаки берутся в расчет и используются для диагностики.

Причины

Точно сказать, что провоцирует васкулит геморрагического типа, врачи не могут. Но путем наблюдений, удалось выявить факторы, которые выступают непосредственными спусковыми механизмами.

  • Перенесенные ранее инфекции. Обычно стрептококковые. В некоторых случаях речь шла о вирусах герпеса (простого, Варицелла-Зостер, Эпштейна-Барр, несколько штаммов).
  • Аллергическая предрасположенность. Не гарантированно, но риски существенно выше, чем в прочих ситуациях.
  • Активный или бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств. Повысить чувствительность организма могут антибиотики, противовоспалительные нестероидного происхождения, антиаритмические . Некоторые гормональные средства.
  • Также риски растут при наличии злокачественных опухолей, цирроза печени, сахарного диабета, нарушений работы щитовидной железы и гипофиза, частых переохлаждениях.
  • Возможна спонтанная реакция на интенсивное ультрафиолетовое излучение. Укусы насекомых.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей определяются гиперсенсибилизацией организма, повышением его чувствительности. Виновники разные, а непосредственный фактор идентичен.

Диагностика

Обследование проводится под контролем иммунолога, привлекаются и прочие специалисты.

Примерный перечень мероприятий таков:

  • Опрос больного. Нужно оценить жалобы и составить четкую клиническую картину. Это позволит выдвинуть гипотезы и постепенно исключать их до определения точного состояния человека.
  • Сбор анамнеза. Докторов интересует семейная история патологий, перенесенные ранее заболевания и текущие сейчас нарушения. Вредные привычки, образ жизни, склонность к аллергии также представляют интерес.
  • УЗИ почек и сосудов данной локализации. Брюшной полости. Оба метода используются для выявления типичного поражения этих структур.
  • Анализ крови общий. Обнаруживается рост количества эозинофилов, незначительное увеличение концентрации лейкоцитов, других форменных клеток.
  • Биохимическое исследование указывает на отклонение объема СРБ-белка и некоторых иных уровней.
  • Анализ мочи. Изменяется ее плотность, цвет. Обнаруживаются эритроциты, белок, цилиндрический эпителий.

Внимание:

Лабораторные мероприятия не всегда дают идентичные результаты. Бывают скрытые или нестандартные формы геморрагического васкулита.

Имеет смысл сопоставить все данные объективной диагностики и только потом делать выводы. В основном этого хватает.

Гематологи и специалисты по проблемам иммунитета могут повторить все процедуры, по мере необходимости.

Лечение в зависимости от формы

Терапия в основном консервативная. Применяются препараты с активным действием, нескольких групп. Конкретные наименования и типы зависят от разновидности геморрагического васкулита.

Все без исключения ситуации требуют назначения таких лекарственных средств:

  • Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
  • Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.
  • Глюкокорикоиды. Преднизолон, Дексаметазон. Для купирования воспалительного процесса и снижения интенсивности иммунного ответа.
  • Коллоидные растворы (Реополиглюкин) для нормализации состояния крови.
  • При нарушении анатомической целостности структур брюшины показана оперативная коррекция.
  • Алкалоиды (Колхицин и аналоги). Для устранения высыпаний.
  • Специфические медикаменты для терапии аутоиммунных воспалительных процессов (например, Сульфасалазин).

Суставная разновидность в основном требует применения идентичных медикаментов, как при дермальном типе.

Для купирования болевого синдрома показаны средства вроде Диклофенака, Нимесулида (НПВП). В разумных количествах, не превышая дозировку.

  • Глюкокортикоиды в высокой концентрации. Дексаметазон в качестве основного.
  • Цитостатики. Чтобы снизить интенсивность иммунного ответа. Конкретное наименование подбирается врачом.
  • Гепарин, антиагреганты.
  • Противогипертонические средства. Ингибиторы АПФ и прочие. По показаниям.

Внимание:

В тяжелых случаях потребуется операция, вплоть до пересадки почки.

Лечение геморрагического васкулита — задача непростая и требует тщательного определения формы патологического процесса, постоянной коррекции с учетом изменений самочувствия больного.

Потому пациентов со средней и тем более высокой степенью тяжести состояния нужно вести в стационаре.

Нужна ли специальная диета?

Изменение рациона не считается ключевым в деле терапии. Но на острый период рекомендуется сократить количество поваренной соли до 7 граммов или даже менее, минимизировать сахар, отказаться от спиртного и кофеина, жирных продуктов, консервов, полуфабрикатов.

Также при поражении почек нужно снизить количество потребляемой жидкости в разумных пределах. В остальном же строгих ограничений нет.

Прогноз

Благоприятный в отсутствии вовлечения внутренних органов. Выживаемость порядка 98%.

При развитии негативных явлений шансы на выздоровление падают до 75% или чуть выше. Зависит от тяжести нарушений и качества проводимого лечения.

Возможные последствия

  • Почечная недостаточность.
  • Дисфункции печени.
  • Внутренние брюшные кровотечения.
  • Тромбоз.
  • Злокачественная гипертензия с ростом риска инсульта, инфаркта, слепоты.
  • Перитонит.
  • Тяжелая инвалидность или гибель пациента. К счастью, это редкие исходы.

Геморрагический васкулит или аллергическая пурпура — сравнительно нечасто встречаются в практике врачей (около 0.5-2% от общего количества людей на планете, с учетом обращения к специалисту и официальной статистики).

Заболевание хорошо поддается лечению, но не терпит легкомысленного отношения. Если не среагировать вовремя, велика вероятность опасных осложнений. Все в руках пациента.

Аллергический васкулит мкб 10

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

  • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
  • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
  • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
  • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

  • абдоминальный;
  • почечный;
  • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

  • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
  • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
  • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
  • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
  • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Originally posted 2020-02-21 08:39:31.

О стрые и хронические заболевания сосудов встречаются в практике специалистов несколько реже кардиальных проблем. В рамках международного классификатора (МКБ-10), обе группы нарушений находятся в едином комплексе в пределах одного раздела, потому во многих случаях между диагнозами имеется явная связь.

Геморрагический васкулит — это острое аутоиммунное заболевание с формированием выраженной кожной сыпи, поражением суставов, пищеварительного тракта и почек. Суть заключается в воспалении сосудов. Если говорить точнее — капилляров и мелких структур, обеспечивающих питание этих тканей.

Заболевание имеет неинфекционное, асептическое происхождение. При этом триггером (спусковым механизмом) зачастую выступает именно поражение бактериями или вирусами в предшествующий период.

Но сама патология связана с нарушением активности защитных сил организма —иммунитет начинает атаковать здоровые клетки.

Симптоматика явная, но не всегда одинаково тяжелая. Зависит от ситуации. Дифференциальная диагностика, отграничение заболеваний позволяет поставить точку в вопросе.

Нарушение имеет несколько названий. Геморрагический васкулит — не общепринятое, в рамках классификатора патологический процесс определяется как аллергическая пурпура, код по МКБ-10 — D69.0 с постфиксами, уточняющими происхождение. Также встречается наименование — болезнь Шенлейн-Геноха.

Терапия консервативная, в тяжелых случаях требуется госпитализация в гематологический стационар.

Механизм развития

Точно сказать, почему и как формируется отклонение, врачи пока не могут. Это связано со сложным и многогранным комплексом, лежащим в основе генеза нарушения.

Однако превалирующей остается теория гиперсенсибилизации организма.

В результате воздействия неблагоприятных внешних факторов тело мобилизуется, интенсивность работы защитных сил, иммунной системы резко повышается. От этого зависит биологическое существование.

Подобная активность досталась человеку от далеких предков. Обычно такими неблагоприятными внешними факторами выступают патогенные микроорганизмы, вирусы или же аллергены.

В первом случае возможно перенесение инфекционного процесса. Во втором речь идет, в том числе, и о слабых иммунных ответах. Вплоть до простой крапивницы.

По окончании течения нарушения организм сохраняет состояние «повышенной боевой готовности».

В определенный момент происходит сбой. Начинается ложный иммунный ответ. Страдают собственные ткани организма: мелкие сосуды. В частности венулы, капилляры.

В этом плане геморрагический васкулит ничем не отличается от прочих аутоиммунных патологий вроде болезни Крона, или ревматоидного артрита. Другая только локализация.

Защитная система вырабатывает особые антитела к собственным клеткам. Наблюдается соединение их в комплексы, которые оседают на тканях и вызывают разрушение.

Итогом оказывается воспаление той или иной степени выраженности. Клиническая картина разнится, зависит от силы ответа, особенностей организма пациента.

Воспалительный процесс имеет асептическое происхождение, не сопровождается бактериальным или вирусным поражением, но от этого не становится менее опасным.

В отсутствии терапии следующий этап — развитие осложнений, венчающих общий механизм (см. ниже).

Классификация

Типизация проводится по двум критериям. Первый — это локализация патологического процесса. Согласно ей, выделяют следующие виды нарушения:

  • Кожная форма. Сопровождается обильными высыпаниями по всему телу. Локализация геморрагической сыпи — преимущественно вовлекаются голени, ягодицы, колени. Реже прочие области.

Симптомы общего характера присутствуют не всегда. Протекает болезнь вариативно. Чем больше объем вовлечения кожных покровов в процесс, тем выше тяжесть патологии и хуже состояние пациента.

  • Суставная форма. В изолированном виде встречается исключительно редко. Дебютирует с артралгии. Боли в коленях, бедрах, локтях. Развивается типичная клиническая картина, присущая для ревматоидного поражения. Продолжается подобное нарушение около 3-4 дней, потом сходит на нет. Но может рецидивировать.
  • Кожно-суставная форма. Смешанная, сопровождается поражением как дермальных слоев, так и опорно-двигательного аппарата.

Наблюдается в 10% случаев и дает выраженную картину того и другого описанных процессов. Изначально протекает несколько тяжелее, что делает необходимым срочное лечение.

  • Абдоминальный тип. Как и следует из названия, превалирует локализация в сосудах брюшной полости и органах, находящихся в ней.

Встречается разновидность редко. Примерно в 5% клинических случаев или менее. Но есть противоречивые данные.

Основу симптоматического комплекса составляют боли в животе разной интенсивности. В некоторых случаях по типу кишечной колики.

Дискомфорт может сохраняться до нескольких дней, возникает регулярно, что наводит на мысли о патологиях пищеварительного тракта и требует обследования.

Диагностика ставит точку в вопросе происхождения неприятного ощущения.

  • Почечная форма. Наиболее опасная из всех. Для нее типично поражение парного фильтрующего органа.

Обычно вовлекаются сразу оба, симметричное вовлечение дает наиболее грубые нарушения работы мочевыдительного тракта. Вплоть до выраженной дисфункции.

Патология клинически представлена вторичным гломерулонефритом, аутоиммунным воспалением.

Почечная недостаточность становится закономерным итогом, если срочно не начать лечение.

В то же время, растут риски злокачественной гипертензии, то есть стойкого критического роста артериального давления. Что тоже оказывается осложнением этого типа процесса.

  • Смешанная форма. Как показывает практика, наиболее распространенная. Определяется системным поражением организма. Клиника соответствующая, сопровождается дисфункцией сразу нескольких структур.

Подобный метод классификации считается ключевым с точки зрения подбора терапии.

Другой способ подразделить заболевание — по тяжести течения. Это не менее важный критерий.

  • Легкая степень. Минимальный дискомфорт, объем высыпаний незначительный. Ограничивается четким очагом в области нижних конечностей, поясницы, ягодиц.

Симптомы не всегда обращают на себя внимание. Полное излечение возможно и без помощи докторов. Спонтанный регресс наступает почти в 100% случаев.

  • Средняя степень. Уже требует вмешательства специалистов. Сопровождается сыпью, болями в суставах. Также возможно обнаружение примесей крови в моче, если исследовать урину в лабораторных условиях.

Как правило, прогноз на восстановление благоприятный. Не считая запущенных случаев с критическими осложнениями. Но это большая редкость.

  • Тяжелая степень. Наблюдается поражение сразу нескольких систем. Обильные некротические высыпания на коже, макрогематурия, которая делает видимой кровь в моче, боли в пояснице, вовлечение брюшных сосудов с вероятностью кровотечений, сильный дискомфорт в суставах на фоне вторичного аутоиммунного артрита.

Высоки риски тяжелых нарушений работы органов или летального исхода. Такая форма лечится исключительно в стационаре.

Обе классификации используются в практике специалистов одинаково часто. В том числе для уточнения диагноза и его правильного кодирования.

Симптомы

Как было сказано, наиболее распространенная смешанная форма геморрагического васкулита. Клиническая картина в большей мере зависит от локализации нарушения.

Соответственно, общая форма сопровождается целой группой проявлений:

  • Кожная сыпь. Интенсивность зависит от тяжести расстройства. В легких случаях — это небольшие участки, в сложных — все тело.

По характеру дефекты выглядят как красноватые или фиолетовые, насыщенно малиновые пятна неправильной круглой формы, (см. фото ниже). Гладкие. Не зудят и не беспокоят пациента.

В сложных ситуациях, в качестве внешних проявлений васкулита возможен папулезный компонент. То есть в центре образуется небольшой пузырек с жидкостью, который вскрывается и начинает изъязвляться.

Некроз (то есть отмирание) пораженного участка — указание на тяжелое течение патологического процесса.

В таких случаях возможен зуд, встречается жжение кожного покрова. Отдельные очаги сыпи могут сливаться воедино, формируя большие области.

  • Повышение температуры тела. Крайне распространенный симптом. Встречается почти у 80% пациентов. С этого и начинается геморрагический васкулит. Уровень зависит от тяжести поражения. В легких случаях показатели едва достигают 37.5, но это далеко не предел. Гипертермия сопровождает патологию на протяжении всего ее течения.
  • Боли в животе. Незначительные по силе, как правило. Давящие. Тянущие. Нечеткие в плане локализации. Блуждают и разливаются по всей брюшине. В более сложных случаях напоминают кишечные колики, как при метеоризме. Но после отхождения газов самочувствие остается неизменным.
  • Нарушения мочеиспускания. Редкое посещение туалетной комнаты, малый объем отходящей урины. Это тревожный признак. Он может указывать на начало почечной недостаточности. Также встречаются боли в пояснице, жжение при посещение туалетной комнаты, спонтанный рост артериального давления, выраженное изменение оттенка мочи на красноватый или даже розовый.
  • Боли в суставах. Геморрагический васкулит сопровождается преимущественным поражением нижних конечностей. Потому первыми страдают бедра и колени. Затем возможно вовлечение локтей, кистей, плеч. Клиника напоминает таковую при артрите. Боли, нарушение двигательной активности, ощущение сдавливания и сковывания движений, отечность, покраснение, рост местной температуры. Таковы типичные признаки.

Если говорить о более «специализированных», узких формах геморрагического васкулита, клиника будет соответствовать локализации поражения.

Локализация Симптомы
Кожа:
  • Рост температуры тела.
  • Высыпания разной степени интенсивности.
Суставный тип:
  • Боли как при артралгии.
  • Нарушение подвижности и чувствительности.
  • Отек.
  • Рост местной температуры тела.
  • Покраснение.
Абдоминальная разновидность:
  • Неприятные ощущения в животе.
  • Вздутие.
  • Тошнота, рвота.
  • Тяжесть.
  • Понос, запор (чередование).
Поражение почек:
  • Малый объем отходящей мочи.
  • Изменение ее цвета.
  • Дискомфорт в пояснице.
  • Рост артериального давления.

Клинические признаки берутся в расчет и используются для диагностики.

Причины

Точно сказать, что провоцирует васкулит геморрагического типа, врачи не могут. Но путем наблюдений, удалось выявить факторы, которые выступают непосредственными спусковыми механизмами.

  • Перенесенные ранее инфекции. Обычно стрептококковые. В некоторых случаях речь шла о вирусах герпеса (простого, Варицелла-Зостер, Эпштейна-Барр, несколько штаммов).
  • Аллергическая предрасположенность. Не гарантированно, но риски существенно выше, чем в прочих ситуациях.
  • Активный или бесконтрольный прием некоторых лекарственных средств. Повысить чувствительность организма могут антибиотики, противовоспалительные нестероидного происхождения, антиаритмические . Некоторые гормональные средства.
  • Также риски растут при наличии злокачественных опухолей, цирроза печени, сахарного диабета, нарушений работы щитовидной железы и гипофиза, частых переохлаждениях.
  • Возможна спонтанная реакция на интенсивное ультрафиолетовое излучение. Укусы насекомых.

Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей определяются гиперсенсибилизацией организма, повышением его чувствительности. Виновники разные, а непосредственный фактор идентичен.

Диагностика

Обследование проводится под контролем иммунолога, привлекаются и прочие специалисты.

Примерный перечень мероприятий таков:

  • Опрос больного. Нужно оценить жалобы и составить четкую клиническую картину. Это позволит выдвинуть гипотезы и постепенно исключать их до определения точного состояния человека.
  • Сбор анамнеза. Докторов интересует семейная история патологий, перенесенные ранее заболевания и текущие сейчас нарушения. Вредные привычки, образ жизни, склонность к аллергии также представляют интерес.
  • УЗИ почек и сосудов данной локализации. Брюшной полости. Оба метода используются для выявления типичного поражения этих структур.
  • Анализ крови общий. Обнаруживается рост количества эозинофилов, незначительное увеличение концентрации лейкоцитов, других форменных клеток.
  • Биохимическое исследование указывает на отклонение объема СРБ-белка и некоторых иных уровней.
  • Анализ мочи. Изменяется ее плотность, цвет. Обнаруживаются эритроциты, белок, цилиндрический эпителий.

Лабораторные мероприятия не всегда дают идентичные результаты. Бывают скрытые или нестандартные формы геморрагического васкулита.

Имеет смысл сопоставить все данные объективной диагностики и только потом делать выводы. В основном этого хватает.

Гематологи и специалисты по проблемам иммунитета могут повторить все процедуры, по мере необходимости.

Лечение в зависимости от формы

Терапия в основном консервативная. Применяются препараты с активным действием, нескольких групп. Конкретные наименования и типы зависят от разновидности геморрагического васкулита.

Все без исключения ситуации требуют назначения таких лекарственных средств:

  • Антиагреганты. Гепарин, аспиринсодержащие наименования (Тромбо-Асс как вариант), Пентоксифиллин. Для восстановление реологических свойств крови. Ее текучести.
  • Также возможно применение более тяжелых препаратов, вроде никотиновой кислоты, фибринолитиков (Урокиназа). Зависит от случая.
  • Глюкокорикоиды. Преднизолон, Дексаметазон. Для купирования воспалительного процесса и снижения интенсивности иммунного ответа.
  • Коллоидные растворы (Реополиглюкин) для нормализации состояния крови.
  • При нарушении анатомической целостности структур брюшины показана оперативная коррекция.
  • Алкалоиды (Колхицин и аналоги). Для устранения высыпаний.
  • Специфические медикаменты для терапии аутоиммунных воспалительных процессов (например, Сульфасалазин).

Суставная разновидность в основном требует применения идентичных медикаментов, как при дермальном типе.

Для купирования болевого синдрома показаны средства вроде Диклофенака, Нимесулида (НПВП). В разумных количествах, не превышая дозировку.

  • Глюкокортикоиды в высокой концентрации. Дексаметазон в качестве основного.
  • Цитостатики. Чтобы снизить интенсивность иммунного ответа. Конкретное наименование подбирается врачом.
  • Гепарин, антиагреганты.
  • Противогипертонические средства. Ингибиторы АПФ и прочие. По показаниям.

В тяжелых случаях потребуется операция, вплоть до пересадки почки.

Лечение геморрагического васкулита — задача непростая и требует тщательного определения формы патологического процесса, постоянной коррекции с учетом изменений самочувствия больного.

Потому пациентов со средней и тем более высокой степенью тяжести состояния нужно вести в стационаре.

Нужна ли специальная диета?

Изменение рациона не считается ключевым в деле терапии. Но на острый период рекомендуется сократить количество поваренной соли до 7 граммов или даже менее, минимизировать сахар, отказаться от спиртного и кофеина, жирных продуктов, консервов, полуфабрикатов.

Также при поражении почек нужно снизить количество потребляемой жидкости в разумных пределах. В остальном же строгих ограничений нет.

Прогноз

Благоприятный в отсутствии вовлечения внутренних органов. Выживаемость порядка 98%.

При развитии негативных явлений шансы на выздоровление падают до 75% или чуть выше. Зависит от тяжести нарушений и качества проводимого лечения.

Возможные последствия

  • Почечная недостаточность.
  • Дисфункции печени.
  • Внутренние брюшные кровотечения.
  • Тромбоз.
  • Злокачественная гипертензия с ростом риска инсульта, инфаркта, слепоты.
  • Перитонит.
  • Тяжелая инвалидность или гибель пациента. К счастью, это редкие исходы.

Геморрагический васкулит или аллергическая пурпура — сравнительно нечасто встречаются в практике врачей (около 0.5-2% от общего количества людей на планете, с учетом обращения к специалисту и официальной статистики).

Заболевание хорошо поддается лечению, но не терпит легкомысленного отношения. Если не среагировать вовремя, велика вероятность опасных осложнений. Все в руках пациента.

Аллергический васкулит — это асептическое воспаление сосудистой стенки, обусловленное аллергической реакцией на воздействие различных инфекционно-токсических факторов. Выраженный полиморфизм высыпаний и вариантов течения аллергического васкулита привел к тому, что многие его формы выделены как отдельные заболевания, среди которых существует глобальное разделение на поверхностные и глубокие аллергические васкулиты. Диагностика аллергического васкулита требует комплексного подхода с учетом анамнеза, особенностей клинической картины, лабораторных и инструментальных данных, результатов гистологии. Лечение аллергического васкулита проводится антигистаминными, десенсибилизирующими и сосудистыми средствами, препаратами кальция, антибиотиками, глюкокортикоидами и пр.

МКБ-10

Общие сведения

Аллергический васкулит — иммунный васкулит мелких сосудов, ангиит кожи. В отличие от системных васкулитов, аллергический васкулит протекает с преимущественным поражением сосудов, расположенных в коже и подкожной клетчатке, зачастую без вовлечения в процесс сосудов внутренних органов. Точных данных о заболеваемости аллергическим васкулитом нет. Он может развиться у людей любого пола и в любом возрасте. Зависимость частоты случаев аллергического васкулита от возраста или пола пациентов наблюдается у отдельных клинических форм заболевания. Например, геморрагическим васкулитом чаще болеют дети до 14 лет, а дерматоз Шамберга встречается в основном у мужчин.

Причины

Аллергический васкулит относится к заболеваниям с мультифакторной этиологией. Наиболее часто к его развитию приводит сенсибилизация организма различными инфекционными агентами (стафилококками, стрептококками, патогенными грибами, вирусами), развивающаяся на фоне хронических инфекционных очагов ЛОР-органов (тонзиллита, отита, гайморита), мочеполовой сферы (аднексита, хронического пиелонефрита, цистита), частых ОРВИ, гриппа, герпетических инфекций, вирусного гепатита В, С, А. У многих пациентов с аллергическим васкулитом определяются высокие титры анти-атоксина стафилококка и антистрептолизина-0, повышение антистафилококковых гемагглютининов.

К следующей группе факторов, провоцирующих развитие аллергического васкулита, относятся медикаментозные препараты (сульфаниламиды, антибиотики, оральные контрацептивы, анальгетики, барбитураты и др.) и химические вещества (нефтепродукты, инсектициды). Причиной аллергического васкулита могут стать бытовые и растительные аллергены, длительные интоксикации, радиация. Благоприятным фоном для развития аллергического васкулита могут служить происходящие в организме обменные отклонения (сахарный диабет, подагра, ожирение, атеросклероз), сосудистые нарушения (гипертоническая болезнь, варикоз, сердечная недостаточность) и заболевания соматических органов, в первую очередь печени: билиарный цирроз печени, хронический гепатит, алкогольная болезнь печени.

Патогенез

В развитии васкулита выделяют два периода — ранний и поздний. В первом периоде инфекционно-токсические факторы вызывают образование ЦИК и их отложение в сосудистой стенке, активацию комплемента и тучных клеток с высвобождением воспалительных медиаторов. Это приводит к повреждению стенок с развитием асептического воспаления и повышенной проницаемости сосуда. Во втором (позднем) периоде отмечается активация Т-лимфоцитов с выделением цитокинов, что еще более усугубляет повреждающий эффект. Так появляется геморрагическая сыпь — патогномоничный признак аллергического васкулита. Многие исследователи этой проблемы указываю на взаимосвязь тяжести аллергического васкулита с количеством циркулирующих в крови иммунных комплексов.

Классификация

Клиническая классификация аллергического васкулита, которую использует современная ревматология, основана на калибре поражаемых сосудов. Согласно с ней выделяют:

  • Поверхностный аллергический васкулит — характеризуется поражением капилляров, мелких венул и артерий кожи. К этой группе относятся гемосидерозы, геморрагический васкулит, узелковый некротический васкулит, аллергический артериолит Рутера, оспенновидный острый лихеноидный парапсориаз и геморрагический лейкокластический микробид.
  • Глубокий аллергический васкулит — сопровождается поражением артерий и вен среднего и крупного калибра, проходящих в подкожной жировой клетчатке и на ее границе с дермой. Клинически проявляется различными формами острой и хронической узловатой эритемы.

Симптомы аллергического васкулита

Гемосидерозы

В группу гемосидерозов входят клинические разновидности аллергического васкулита, обусловленные поражением эндотелия прекапилляров и капилляров с отложением гемосидерина — железосодержащего пигмента, образующего после распада гемоглобина. Эти варианты аллергического васкулита характеризуются появлением на коже петехиальных высыпаний, мелких желто-коричневых пятен и сосудистых звездочек. Сыпь в большинстве случаев располагается в дистальных отделах конечностей, чаще — на ногах. Высыпания могут сопровождаться зудом различной интенсивности. Общее состояние пациентов, как правило, не нарушается. В некоторых случаях возможно образование трофической язвы.

К гемосидерозам относят следующие варианты аллергического васкулита:

  • болезнь Майокки (кольцевидную телеангиэктатическую пурпуру),
  • экзематоидную пурпуру (Дукаса-Капетана-киса),
  • болезнь Шамберга,
  • зудящую пурпуру (Левенталя),
  • пурпурозный пигментный лихеноидный дерматит (синдром Гужеро-Блюма),
  • дугообразную телеангиэктатическую пурпуру (Турена),
  • белую атрофию кожи (Милиана),
  • пурпурозный пигментный ангиодермит (синдром Фавра-Шэ),
  • ортостатическую пурпуру и сетчатый старческий гемосидероз.

В диагностике гемосидерозов необходим дифференциальный диагноз с атопическим дерматитом, токсикодермией, экземой, красным плоским лишаем.

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха)

Этот вид аллергического васкулита проявляется поражением эндотелия не только сосудов кожи, но и внутренних органов. При этом асептическое воспаление сосудистой стенки сопровождается образованием микротромбов. Выделяют следующие формы геморрагического аллергического васкулита:

  • кожно-суставную с высыпаниями в виде геморрагических и эритематозных пятен и поражением крупных суставов по типу артрита;
  • абдоминальную с резкой болью в животе и кишечными кровотечениями; почечную, протекающую с симптомами острого или хронического гломерулонефрита;
  • молниеносную некротическую, часто оканчивающуюся летальным исходом из-за множественного поражения внутренних органов с развитием миокардита, плеврита, полиартрита,
  • желудочно-кишечных и носовых кровотечений, гломерулонефрита; смешанную.

Дифференциальный диагноз аллергического васкулита, протекающего по типу болезни Шенлейна-Геноха, проводят с многоформной экссудативной эритемой, медикаментозным дерматитом, узелковым периартериитом, геморрагическим синдромом инфекционных заболеваний.

Узелковый некротический васкулит

Данная разновидность аллергического васкулита отличается хроническим течением с ухудшением общего состояния. Кожные проявления характеризуются изъязвляющимися узелковыми элементами и эритематозными пятнами с геморрагическим компонентом. Требует дифференцировки от папулонекротической формы туберкулеза кожи.

Аллергический артериолит Рутера

Аллергический васкулит Рутера характеризуется полиморфизмом высыпаний, сопровождающихся нарушением общего самочувствия пациента (головные боли, недомогание, субфебрилитет, артралгии, иногда воспалительные изменения суставов). Высыпания могут быть представлены папулами, пятнами, пустулами, сосудистыми звездочками, волдырями, везикулами, участками некроза и изъязвления. По преобладающим элементам сыпи данный вид аллергического васкулита разделяют на узелково-некротический, геморрагический и полиморфно-узелковый.

Узловатая эритема

Узловатая эритема может иметь острый и хронический вариант течения. При этом виде аллергического васкулита происходит образование плотных болезненных подкожных узелков и узлов, локализующихся преимущественно на передней поверхности голеней. Разрешение узлов происходит без разрушения. На их месте длительное время могут сохраняться уплотнения. Заболевание протекает с нарушением общего состояния, появлением симметричных артралгий и артритов.

Диагностика

Пациенты с подозрением на аллергический васкулит нуждаются в консультации ревматолога. Из-за выраженного разнообразия проявлений и форм аллергического васкулита его диагностика является сложной задачей для врача. Учитываются данные анамнеза, клиническая картина заболевания, характер течения, возраст пациента, результаты лабораторных исследований и гистологического изучения взятого путем биопсии кожи материала.

Из лабораторных методов диагностики при аллергическом васкулите применяются клинический анализ крови и мочи, анализ крови на сахар, биохимические пробы печени, определение АСЛ-О и ЦИК. Гистологическая картина аллергического васкулита характеризуется набуханием и отечностью эндотелия кожных и подкожных сосудов, его разрастанием с сужением просвета пораженного сосуда, лейкоцитарной инфильтрацией сосудистой стенки, отложением в ней геморсидерина, микротромбозами и выходом элементов крови за пределы сосуда. Проведение РИФ позволяет выявить отложение в стенке пораженного сосуда иммуноглобулинов и комплексов антиген-антитело.

Для выявления хронических инфекционных очагов в организме в ходе диагностики аллергического васкулита проводится бакпосев мочи, кала и мазка из носоглотки, гинекологическое обследование женщин, ПЦР-исследования на различные инфекции, RPR-тест, обследование у фтизиатра. Диагностика сопутствующих сосудистых нарушений может потребовать консультации кардиолога, флеболога или сосудистого хирурга, проведения ЭКГ, ангиографии, УЗДГ артерий и вен.

Лечение аллергического васкулита

Терапия аллергического васкулита проводится десенсибилизирующими и антигистаминными средствами, препаратами кальция. Широко применяются сосудистые препараты, направленные на улучшение сосудистого тонуса, снижение проницаемости сосуда и тромбообразования в его просвете. К ним относятся: гидроксиэтилрутозид, этамзилат, аскорбиновая кислота+рутозид, пирикарбат, аминокапроновая кислота, экстракт каштана конского и пр. В тяжелых случаях аллергического васкулита показано применение глюкокортикостероидов и цитостатиков, экстракорпоральная гемокоррекция (гемосорбция, мембранный плазмаферез и др.). При наличии инфекционных очагов необходима их санация и системная антибактериальная терапия.

В лечении аллергического васкулита могут применяться и наружные средства, в основном это кремы и мази, содержащие троксерутин, клостридиопептидазу, хлорамфеникол, экстракт крови крупного рогатого скота и др. Если аллергический васкулит сопровождается суставным синдромом, местно назначают противовоспалительные мази, повязки с диметилсульфоксидом, ультрафонофорез и магнитотерапию.

Аллергический васкулит мкб 10. Что такое геморрагический васкулит

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
  • Перикардит — 0-27%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

Повторный инфаркт миокарда

Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

Поражение клапанов сердца

Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст) или прием гипотензивных препаратов

Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

  • МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
  • Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
  • М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
  • М30.2 Ювенильный полиартериит.
  • МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
  • М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
  • М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
  • М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
  • М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
  • М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
  • М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
  • М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
  • М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
  • М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
  • М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
  • М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

  • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
  • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
  • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
  • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

  • абдоминальный;
  • почечный;
  • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

  • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
  • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
  • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
  • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
  • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
  • Перикардит — 0-27%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Атрофия белая (бляшечная)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

  • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
  • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

  1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
  2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

Системный васкулит по МКБ 10

Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

  • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
  • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
  • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
  • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
  • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
  • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
  • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
  • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
  • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
  • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
  • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
  • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
  • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;

Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

Знаменитая российская фигуристка Ирина Слуцкая победила тяжелую болезнь воспаления сосудов. По ее.

Привлечение врачей разных специальностей – это основное условия, которое требует заболевание васкулит. Лечение, как.

Первичная диагностика васкулита происходит путем визуального осмотра нижних конечностей пациента. Таким образом, выявляется наличие.

Отзывы и комментарии

Отзывов и комментариев пока нет! Пожалуйста, высказывайте свое мнение или что-нибудь уточняйте и добавляйте!

Оставить отзыв или комментарий

СРЕДСТВА ОТ ВАРИКОЗА
ПОСЛЕДНИЕ ПУБЛИКАЦИИ
ЛЕКАРСТВА ОТ ВАСКУЛИТА
ЛЕКАРСТВА ОТ ВАСКУЛИТА

Новейшим и очень эффективным средством от васкулита является китайский пластырь 38 Fule Vasculitis, который за 7 дней излечивает.

Ученые всего мира признают уникальную действенность геля Лайфстрим Нано в борьбе с венозными звездочками и сеточками на женских ножках.

Геморрагический васкулит у взрослых и детей. Причины, симптомы и лечение геморрагического васкулита

В детском либо взрослом возрасте неожиданно может начаться острое воспаление сосудов с обширным поражением органов ЖКТ, кожи, почек, суставов. На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом. Важно вовремя начать консервативное лечение, иначе прогрессируют серьезные осложнения со здоровьем.

Что такое геморрагический васкулит

Второе название указанного диагноза – болезнь Шенлейна-Геноха, которая начинается с острой стадии. Рецидив чаще происходит в возрасте 4-12 лет, является серьезным осложнением скарлатины, ангины, ОРВИ. В ходе патологического процесса стенки капилляров под воздействием провоцирующих факторов становятся ломкими, повышается их проницаемость. Нарушается микроциркуляторное русло и химический состав этой биологической жидкости: активация тромбоцитов, снижение концентрации антитромбина, блокировка активаторов фибринолиза.

На кожных покровах появляется сосудистая сетка, формируются обширные гематомы с нечеткими границами. Внешне васкулит геморрагический напоминает аллергическую реакцию. Ревматическая пурпура на практике встречается не часто, склонна к хроническому преобразованию. Возникает по причине повышенной склонности к аллергической реакции, на фоне недостаточной свертываемости крови, не исключены другие провоцирующие факторы. мало того, в организме происходит нарушение гемостаза сосудистого звена, склонность к гиперкоагуляции.

Геморрагический васкулит – код по МКБ 10

Геморрагический васкулит в международной классификации болезней (МКБ) заявлен медиками, как аллергическая пурпура. Прежде чем поставить окончательный диагноз, показано полное клиническое обследование, выполнение ряда анализов. По симптоматике болезнь представлена аллергией, по этиологии имеет воспалительный, прогрессирующий характер. Опасность заключается в том, что в патологический процесс вовлечены не только кожные сосуды, но и сосуды паренхиматозных органов. Пурпура Шенлейна-Геноха, в среднем, поражает 25 пациентов возрастом 5-14 лет начеловек.

Причины геморрагического васкулита

Не выяснив этиологию васкулита геморрагического, невозможно добиться полного выздоровления пациента. В противном случае, число приступов только учащается, и кожные высыпания становятся масштабными, наблюдается интоксикация внутренних органов, систем. Поэтому, чтобы вылечить недуг, требуется выяснить главные причины воспаления сосудов. Это:

  • повышенная активность инфекционных агентов;
  • профилактическая вакцинация (образование антител);
  • переохлаждение организма;
  • ожоговая болезнь;
  • врожденная недостаточность системы комплемента;
  • аутоиммунные заболевания;
  • капилляротоксикоз при беременности;
  • генетическая предрасположенность;
  • пищевое отравление;
  • инфекция верхних дыхательных путей;
  • длительное пребывание на солнце;
  • склонность к аллергическим реакциям;
  • укусы вредных насекомых.

Васкулит у детей

Поскольку заболевание чаще развивается в детском возрасте, родители должны исключить ребенка из группы риска, сократить риск первого приступа, обратить внимание на начальные симптомы васкулита геморрагического. Стартует патологический процесс, как аллергическая реакция с мелкой кожной сыпью. Если его не остановить, педиатры не исключают ангионевротический отек, другие осложнения.

Васкулит геморрагический у детей начинается с симптомов общего недомогания, которые дополняются острой болью в животе, полным отсутствием аппетита, повышением температуры, воспалением коленных и локтевых суставов. Спустя некоторое время на коже появляются высыпания, признаки гиперемии кожной покровов. Симптомы геморрагической формы недуга сходны с дерматитом.

Геморрагический васкулит у взрослых

У пациентов старшего поколения заболевание преобладает крайне редко, но в случае рецидива требует лечебной диеты. В дополнительной госпитализации по рекомендации лечащего врача нет необходимости. Симптоматика выражена мягче, а абдоминальный синдром наблюдается у 50% пострадавших, при этом не сопровождается рвотой, тошнотой. Геморрагическая пурпура у взрослых при поражении почек чревата развитием почечной недостаточности, диффузного гломерулонефрита.

Васкулит геморрагический – симптомы

Начинается геморрагическая пурпура с общего недомогания, которое снижает качество жизни пациента. Перед тем как проявляется васкулит на коже, может повыситься температура тела, не исключены признаки ОРВИ. Позднее можно дифференцировать диагноз, поскольку специфическим симптомом становятся обширные очаги кожной сыпи. Чтобы правильно определить диагноз по МКБ, врач проводит сбор данных анамнеза, слушает жалобы в конкретной клинической картине. Чаще при геморрагической пурпуре это:

  • суставной синдром;
  • пятнистая мелкая сыпь;
  • кожный синдром;
  • миалгия;
  • абдоминальный синдром;
  • обширное поражение почек.

Кроме того, пациент должен обратить особое внимание на такие перемены в общем самочувствии больного ребенка, например:

  • болезненность движений;
  • кал с примесями крови;
  • тошнота и рвота;
  • головокружение;
  • обморочное состояние;
  • приступы тахикардии;
  • примеси крови в моче;
  • острый гломерулонефрит.

Геморрагический васкулит — формы

Поскольку заболевание демонстрирует системное действие в организме, врачи выделяют его классификацию, согласно установленным стандартам МКБ. Все существующие формы васкулита геморрагического имеют специфические симптомы, поэтому заметно облегчают диагностику заболевания. Самолечение и диагностика в домашних условиях категорически запрещены. По этиологии патологического процесса различают такие виды васкулита геморрагического:

По длительности воспалительного процесса, интенсивности симптоматики различают такие формы васкулита геморрагического:

Васкулит — стадии

Кожный геморрагический синдром на фото приводит пациентов в ужас, поэтому лучше не доводить до осложнений, исключить необходимость проведения реанимационных мер. Для этого полезно выяснить, какие стадии течения заболевания существуют, как проявляются на практике, как характеризуют преобладающую клиническую картину. Итак, выделяют:

  • начальную стадию (легкая степень);
  • среднетяжелую стадию;
  • тяжелый геморрагический васкулит.

Течение геморрагического васкулита

Изучая длительность патологического процесса, врачи выделяют еще одну условную классификацию, которая также характеризует патогенез ревматической пурпуры. Итак, течение геморрагического васкулита охватывает следующие временные интервалы, которые плавно сменяют друг друга при отсутствии положительной динамики:

  • острое течение, при котором васкулит прогрессирует на протяжении месяца;
  • подострое с длительностью патологии до 3 месяцев;
  • затяжное, когда васкулит не лечится до полугода;
  • рецидивирующее при систематических повторах острой стадии;
  • хроническое течение с историей болезни более 1,5 лет;
  • молниеносное течение болезни длится менее 5 суток, появляется лишь у маленького ребенка.

Диагностика геморрагического васкулита

Чтобы определить характерный недуг в организме, необходимо полное обследование. Диагностика включает не только инструментальные методы, но и лабораторные исследования с последующим выполнением всех рекомендаций специалиста. Итак, чтобы поставить окончательный диагноз геморрагический васкулит, необходимо выполнить:

  1. Общий анализ крови. Скачок лейкоцитов, СОЭ, снижение гемоглобина, эритроцитов, выработка нейтрофилов клетками фагоцитарной системы.
  2. Общий анализ мочи. Особенно актуален при почечном синдроме, когда наблюдается вторичная активация белков.
  3. Биохимический анализ крови. Резкий скачок концентрации сиаловых кислот, гаптоглобулина, фибриногена. Дополнительно можно определить уровень креатинина, холестерина, мочевой кислоты.
  4. Иммунологическое исследование на предмет возникновения патологического процесса в организме, для проведения дифференциальной диагностики.
  5. УЗИ, эндоскопические методы и биопсия пораженного органа – по необходимости для выявления того же множественного микротромбообразования.

Лечение геморрагического васкулита

Если очевидны симптомы асептического воспаления, важно не медлить с началом интенсивной терапии. Требуется комплексный подход, который включает прием медикаментов, постельный режим и лечебную диету с содержанием только гипоаллергенных продуктов питания. Народные средства от васкулита геморрагического оказывают посредственное действие, могут только дополнять официальные методы.

Перед тем как лечить геморрагический васкулит, важно понять, что это — некротический тромбоваскулит, ревмоваскулит, гемоваскулит, микротромбоваскулит, панваскулит или ревматическая пурпура. Только после постановки окончательного диагноза врач назначает медикаменты, дополнительно рекомендует физиопроцедуры. Если преобладает спонтанная ремиссия, это вовсе не означает, что необходимо раньше установленного срока прекратить интенсивную терапию.

Медикаментозное лечение васкулита

Начать стоит с приема медикаментов. Геморрагический васкулит лечится успешно, если правильно подобраны лекарства, т.е. они должны полностью соответствовать преобладающей клинической картине. Ниже представлена схема интенсивной терапии:

  1. Прием энтеросорбентов для устранения продуктов интоксикации. Это препараты Энтеросорб, Энтеросгель, Полифепан, активированный уголь.
  2. Дезагреганты. Необходимы для улучшения микроциркуляции крови. При геморрагической пурпуре это Курантил, Тиклопидин, Трентал.
  3. Антикоагулянты для снижения отечности, предотвращения формирования тромбов. Это Гепатромбин, Гепарин.
  4. Глюкокортикостероиды эффективны при почечном и суставном синдромах геморрагической пурпуры, снимают воспалительный процесс. Это Метилпреднизолон, Преднизолон.
  5. Антибиотические средства для подавления заразной патогенной флоры при геморрагической пурпуре.
  6. Цитостатики для укрепления иммунитета и профилактики злокачественных опухолей, как вариант Циклофосфан, Эндоксан.
  7. Иммунодепрессивные препараты для усиления иммунного ответа организма патогенной флоре при геморрагической пурпуре. Это Азатиоприн, Имуран.
  8. Антигистаминные средства для подавления внешних признаков ревматической пурпуры, которые могут протекать в острой форме. Это Тавегил, Супрастин, Супрадин.
  9. Мембраностабилизаторы для ускорения процесса регенерации поврежденных тканей. Это такие витамины, как никотиновая кислота, рутин, токоферол.
  10. Инфузионное вливание растворов, полученных из биологической жидкости организма, например, из плазмы.
  11. Плазмаферез.

Васкулит лечение народными средствами

Асептическое воспаление можно устранить методами альтернативной медицины, однако такое лечение посредственное. Оно может дополнять официальные методы, принимать участие в реабилитационном периоде. Чтобы лечение васкулита народными средствами, было максимально эффективным, рекомендуется приготовить следующую мазь с активными компонентами растительного происхождения:

Березовые почки в количестве 200 грамм измельчить на терке, добавить жира нутрии столько, чтобы получился однородный состав вязкой консистенции. Настаивать в холодильнике, а при повседневном применении натирать пораженные нижние конечности, руки, другие проявления пальпируемой пурпуры на теле. Это эффективное лечение системных васкулитов, которое может быть дополнено приемом медицинских препаратов по рекомендации специалиста.

Диета при васкулите

Анафилактоидная пурпура лечится правильным питанием, поэтому из суточного рациона требуется полностью исключить аллергические продукты питания. Диета при геморрагическом васкулите включает прием лечебных отваров, а вот употребление в суточном меню следующих продуктов категорически противопоказано:

  • соль в большом количестве;
  • кофе, алкогольные напитки;
  • горячая или холодная вода, пища;
  • любые приправы и специи;
  • продукты питания с содержанием калия;
  • тугоплавкие жиры.

Осложнения васкулита

Не пролеченное своевременно заболевание усугубляет клиническую картину. Осложнения геморрагического васкулита уже требуют немедленной госпитализации с проведением реанимационных мер с целью устранить из организма большую концентрацию аллергенов, токсинов. Вот, чем чревато асептическое воспаление у пациента в любом возрасте:

  • постгеморрагическая анемия;
  • железодефицитная анемия;
  • перфорация язв желудка и кишечника;
  • кишечная непроходимость;
  • перитонит;
  • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
  • панкреатит;
  • тромбозы, тромбопения;
  • атеросклероз;
  • церебральный паралич.

Видео: Аллергическая пурпура

Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

Почему появляется аллергический васкулит

Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

Для аллергического васкулита характерны:

  1. Воспалительно-аллергические высыпания;
  2. Мелкие красные пятна;
  3. Возможны отек и слабость.

Причины и механизм возникновения

Специалисты выделяют несколько причин.

К ним относятся:

  • Инфекции;
  • Продукты питания, содержащие аллерген;
  • Переохлаждение;
  • Отравление;
  • Длительное пребывание на солнце;
  • Ушибы;
  • Нарушенный метаболизм;
  • Атеросклероз;
  • Болезни сердечно-сосудистой системы;
  • Заболевания ЖКТ.

Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

Классификация

Первая

Cоздана на основе источника болезни

Аллергический васкулит может быть:

  1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
  2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

Вторая

Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

В этом случае недуг бывает:

  1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
  2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
  3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

Виды аллергического васкулита

Каждый вид отличается определенными симптомами.

Токсико-аллергический

Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

Является реакцией организма на:

Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

Инфекционно-аллергический

Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

Симптомы

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

Фото симптомов

Чем опасен аллергический васкулит для организма

Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

  • Дерматиты;
  • Легочные кровотечения;
  • Почечная недостаточность;
  • Кровоизлияния в брыжейку;
  • Перитонит;
  • Кишечная непроходимость.

Для ребенка

Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

Диагностика

Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

Код по МКБ 10

В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

  1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
  2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
  3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
  4. М30.2 – Полиартериит;
  5. М30.3 – синдром Кавасаки;
  6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Лечение

  1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
  2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
  3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
  4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

Способствуют выздоровлению следующие продукты:

С кем проконсультироваться

При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

Восстановление организма после перенесенной болезни

  1. Нельзя переохлаждаться;
  2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
  3. Нужно придерживаться здорового питания;
  4. Пища, содержащая аллерген исключается;
  5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
  6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

Меры профилактики

Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

  • Умеренные занятия спортом;
  • Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
  • Питание должно быть здоровым;
  • Правильный режим дня;
  • Лечение в санаториях;
  • Регулярное посещение врача;
  • Избегание переохлаждений, перегрева.

Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

Васкулиты системные — описание.

Краткое описание

Системный васкулит — клинико — патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну поражённых сосудов. Поскольку воспалительный процесс способен развиваться в сосудах любой локализации, васкулит является гетерогенным синдромом.

Различают первичные (в отсутствие сопутствующей патологии) и вторичные (ассоциированные с другими заболеваниями) васкулиты.

Классификация системных васкулитов

Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра синдром Черджа–Стросс микроскопический полиартериит пурпура Шёнляйна–Геноха смешанная криоглобулинемическая пурпура кожный лейкоцитокластический васкулит.

Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра узелковый полиартериит болезнь Кавасаки гранулематоз Вегенера облитерирующий тромбангиит васкулиты при ревматических заболеваниях (ревматоидном артрите, СКВ, системной склеродермии, синдроме Шёгрена, болезни Бехчета, дерматомиозит/полимиозите.

Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра гигантоклеточный артериит неспецифический аортоартериит.

При некоторых системных васкулитах обнаруживают антинейтрофильные АТ в крови цитоплазматические антинейтрофильные АТ (при гранулематозе Вегенера) перинуклеарные антинейтрофильные АТ (при узелковом полиартериите, синдроме Черджа–Стросс, микроскопическом полиартериите).

Следует предостеречь от гипердиагностики системных васкулитов, ошибочно предполагаемых в клинических ситуациях, сопровождающихся полисиндромностью. Нозологическая идентификация системного васкулита важна для выбора тактики лечения и оценки прогноза

МКБ-10 M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния M31 Другие некротизирующие васкулопатии

Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей излечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

  • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
  • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
  • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
  • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

  • абдоминальный;
  • почечный;
  • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

  • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
  • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
  • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
  • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
  • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Отправить ответ

Оставьте первый комментарий!

Симптомы вторичных системных васкулитов развиваются у детей как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Лечение этой болезни — основная тема статьи.

Код по МКБ-10

Системный васкулит — М30.03

Патогенез

По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют унамальчиков и девочек до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Симптомы системного васкулита

Общие симптомы: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

Системные васкулиты подразделяются на:

  • геморрагический васкулит,
  • узелковый периартериит,
  • аортоартериит,
  • молниеносная пурпура,
  • слизисто-кожный лимфатический синдром,
  • гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

  1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
  2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
  3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
  4. Симптоматическая терапия.

Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и лечение. Здоровья вашему ребенку!

Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

Все фото из статьи

Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

Причины

Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

Виды геморрагического васкулита

Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

  • Кожному
  • Суставному
  • Абдоминальному, с болями в области брюха
  • Почечному
  • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

  • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
  • Острой, продолжающейся около месяца
  • Затяжной, когда проявления заметны болеедней
  • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
  • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

Симптомы у детей и взрослых

Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

  • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
  • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
  • Живот болит у 55% заболевших
  • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

  • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
  • В трети случаев повышается температура тела
  • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
  • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
  • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
  • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
  • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Фотографии

Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

Осложнения

При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

  • Непроходимостью кишечника
  • Панкреатитом
  • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
  • Перитонитом
  • Постегморрагической анемией
  • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
  • Различными церебральными расстройствами и невритами

Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

Диагностика

Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

  • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
  • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
  • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
  • Проверку крови на биохимию

Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

Лечение

При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

  • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
  • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
  • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
  • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

Препараты

При медикаментозном лечение ведется:

  • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
  • Гепарином
  • Активаторам фибролиноза
  • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
  • В редких ситуацию используются цитостатики

Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

Диета

Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

Прогноз

При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

Классификация васкулитов по коду МКБ 10

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

  • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
  • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
  • L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
  • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

  1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
  2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

Системный васкулит по МКБ 10

Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

  • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
  • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
  • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
  • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
  • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
  • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
  • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
  • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
  • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
  • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
  • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
  • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
  • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95)

  • ползучая ангиома (L81.7)
  • пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
  • гиперчувствительный ангиит (M31.0)
  • панникулит:
    • БДУ (M79.3)
    • волчаночный (L93.2)
    • шеи и спины (M54.0)
    • рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
  • полиартериит узелковый (M30.0)
  • ревматоидный васкулит (M05.2)
  • сывороточная болезнь (T80.6)
  • крапивница (L50.-)
  • гранулематоз Вегенера (M31.3)

Атрофия белая (бляшечная)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей излечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

  • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
  • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
  • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
  • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

Этиология

В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

Патогенез

Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

Симптомы

Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

  • абдоминальный;
  • почечный;
  • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

Диагностика

При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

Лечение

Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

  • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
  • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
  • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
  • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
  • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

Системные васкулиты

Эпидемиология

  • Перикардиты.
  • Перикардит%.

Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

Системный васкулит мкб

Глава 25. Системные васкулиты

Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Классификация системных васкулитов МКБ-10

МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

М30.0 Узелковый полиартериит.

М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

М30.2 Ювенильный полиартериит.

МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

Рис. 1. Конъюнктивит

Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

Рис. 3. Малиновый язык

Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

Рис. 7. Десквамация эпителия

слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

Системные васкулиты

Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

Эпидемиология

Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев нанаселения.

Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

  • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
  • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
  • Перикардиты.
  • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
  • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
  • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
  • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
  • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
  • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
  • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением)%.
  • Перикардит%.
  • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые)%.
  • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
  • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
  • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

Предлагаю 5 проверенных вариантов, как реагировать на оскорбление в.

Системные васкулиты

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Клинические протоколы МЗ РК — 2020

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Международная выставка по здравоохранению

24-25 октября, Казахстан, Нур-Султан

Новое место проведения! Территория Астана-ЭКСПО, павильон С3.5

Получить бесплатный билет

Общая информация

Краткое описание

Системные васкулиты (СВ) – группа болезней, при которых ишемия и некроз тканей возникают вследствие воспаления кровеносных сосудов (первичного или вторичного по отношению к основному заболеванию). Клинические проявления васкулитов зависят от типа, размера и локализации пораженных сосудов, а также активности системного воспаления.

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9: см. Приложение 1 к КП.

Дата разработки протокола: 2020 год (пересмотренный с 2013 года).

Пользователи протокола: врачи общей практики, терапевты, ревматологи, ангиохирурги, нефрологи.

Категория пациентов: взрослые.

Шкала уровня доказательности:

Статьи по теме:
А Высококачественный мета-анализ, систематический обзор РКИ или крупное РКИ с очень низкой вероятностью (++) систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
В Высококачественный (++) систематический обзор когортных или исследований случай-контроль или высококачественное (++) когортное или исследований случай-контроль с очень низким риском систематической ошибки или РКИ с невысоким (+) риском систематической ошибки, результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию.
С Когортное или исследование случай-контроль или контролируемое исследование без рандомизации с невысоким риском систематической ошибки (+), результаты которых могут быть распространены на соответствующую популяцию или РКИ с очень низким или невысоким риском систематической ошибки (++ или +), результаты которых не могут быть непосредственно распространены на соответствующую популяцию.
D Описание серии случаев или неконтролируемое исследование или мнение экспертов.

Классификация

В зависимости от калибра поражённых сосудов выделяют следующие основные формы системных васкулитов :

Васкулиты крупных сосудов:
Преимущественное поражение крупных артерий: аорты и ее главных ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра.
· Артериит Такаясу;
· Гигантоклеточный артериит.

Васкулиты средних сосудов:
Преимущественное поражение артерий среднего калибра: главных висцеральных артерий и их ветвей. Могут быть вовлечены артерии другого калибра. Типично формирование воспалительных аневризм и стеноза.
· узелковый полиартериит;
· болезнь Кавасаки.

Васкулиты мелких сосудов:
Поражение интрапаренхимальных артерий, артериол, капилляров, венул, с возможным вовлечением артерий и вен среднего калибра.

Васкулиты, ассоциированные с антинейтрофильными цитоплазматическими антителами:
· микроскопический полиангиит;
· гранулематоз с полиангиитом (Вегенера);
· эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс).

Иммунокомплексные васкулиты мелких сосудов:
· заболевания, ассоциированные с антителами к базальной мембране клубочков (анти-БМК);
· криоглобулинемический васкулит;
· IgA-васкулит (Шенлейна-Геноха);
· Гипокомплементемический уртикарный васкулит (анти-C1q-ассоциированный васкулит).

Вариабельные васкулиты:
Васкулиты без преобладающего типа сосудистого вовлечения, при котором могут поражаться сосуды любого размера (мелкие, средние и большие) и типа (артерии, вены и капилляры).
· болезнь Бехчета;
· синдром Когана

Васкулиты единственного органа:
· кожный лейкоцитокластический ангиит;
· кожный аортоартериит;
· первичный васкулит центральной нервной системы;
· изолированный аортит;
· другие заболевания.

Васкулиты, ассоциированные с системными заболеваниями:
· волчаночный васкулит;
· васкулит при саркоидозе;
· ревматоидный васкулит;
· другие.

Васкулиты, ассоциированные с определенной этиологией:
· криоглобулинемический васкулит, ассоциированный с вирусом гепатита С;
· узелковый полиартериит, ассоциированный с вирусом гепатита В;
· аортит, ассоциированный с сифилисом;
· лекарственный иммунокомплексный васкулит;
· лекарственный АНЦА-ассоциированный васкулит;
· паранеопластический васкулит;
· другие состояния.

Таблица 1. Определения основных нозологических форм системных васкулитов.

Наименование Определение
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна-Геноха) Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом.
Криоглобулинемический васкулит Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек.
Кожный лейкоцитокластический васкулит Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита.
Микроскопический полиангиит Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит.
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит.
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа-Стросс) Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией.
Узелковый полиартериит Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул.
Болезнь Кавасаки Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона)
и ревматическая полимиалгия
Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией.
Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ.
Артериит Такаясу Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины.
Клиническая фаза Бирмингемский индекс активности Характеристика
Полная ремиссия 0- 1 балл Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка.
Частичная ремиссия 50% от исходного Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного.
Легкое обострение Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5.
Тяжелое обострение > 6 баллов Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения.

Диагностика (амбулатория)

ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Диагностические критерии:

Классификационные критерии узелкового полиартериита:
· Похудение >4 кг: потеря массы тела с момента начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностя­ми питания и т.д.;
· Сетчатое ливедо: пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечно­стях и туловище;
· Боль или болезненность яичек: ощу­щение боли или болезненности в яич­ках, не связанное с инфекцией, трав­мой и т.д.;
· Миалгии, слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей: диф­фузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область) или слабость мышц или болезненность в мышцах нижних конечностей;
· Мононеврит или полинейропатия: развитие мононейропатии, множе­ственной моно- или полинейропатии;
· Диастолическое давление >90 мм рт.ст.: развитие АГ с уровнем диастолического давления более 90 мм рт.ст.;
· Повышение мочевины или креатинина крови: повышение мочевины >40 мг% или креатинина>15 мг%, не связанные с дегидратацией или на­рушением выделения мочи;
· Инфекция вирусом гепатита В: нали­чие HBsAg или AT к вирусу гепати­та В в сыворотке крови;
· Артериографические изменения: аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, выявляемые при ангиографии, не связанные с атеросклерозом фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями;
· Биопсия: гистологические изменения, свидетельствующие о присутствии гранулоцитов в стенке артерий;
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувствитель­ностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Классификационные критерии Гранулематоза Вегенера:
· Воспаление носа и полости рта: язвы в полости рта; гнойные или кровянис­тые выделения из носа;
· Изменения в лёгких при рентгеноло­гическом исследовании: узелки, ин­фильтраты или полости в лёгких.
· Изменения мочи: микрогематурия (>5 эритроцитов в поле зрения) или скопления эритроцитов в осадке мочи.
· Биопсия: гранулематозное воспале­ние в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном про­странстве.
· Наличие у больного двух и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфич­ностью 92%.

Классификационные критерии синдрома Черджа-Стросса:
· Астма: затруднение дыхания или диф­фузные хрипы при вдохе.
· Эозинофилия: эозинофилия>10%.
· Аллергия в анамнезе: сезонная аллер­гия (аллергический ринит) или другие аллергические реакции (пищевая, контактная), за исключением лекар­ственной.
· Моно- или полинейропатия: мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок..
· Лёгочные инфильтраты: мигрирую­щие или транзиторные лёгочные ин­фильтраты, выявляемые при рентге­нологическом исследовании.
· Синусит: боли в синусах или рентге­нологические изменения.
· Биопсия: внесосудистые эозинофилы: скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве.
· Наличие у больного 4 и более любых признаков позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфич­ностью 99%.

Классификационные критерии пурпуры Шёнляйна-Геноха:
· Пальпируемая пурпура: слегка возвы­шающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
· Возраст 10 мм рт.ст.: разница систолического АД >10 мм рт.ст. при его измерении на плечевых артериях.
· Шум на подключичных артериях или брюшной аорте: наличие шума, выяв­ляемого при аускультации, над обеи­ми подключичными артериями или брюшной аортой.
· Изменения при ангиографии: сужение просвета или окклюзия аорты, её крупных ветвей в проксимальных от­делах верхних и нижних конечностей, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и др. (фо­кальные, сегментарные).
· Наличие 3 и более любых критериев по­зволяет поставить диагноз с чувстви­тельностью 90,5% и специфичностью 97,8%.

Жалобы:
· симметричное онемение, покалывание кончиков пальцев;
· последовательная смена окраски кожи пальцев кистей на холоде;
· пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище;
· общая слабость, утомляемость;
· потеря веса;
· одышка;
· лихорадка;
· изжога, дисфагия;
· боли за грудиной;
· боли в суставах, мышцах.

Анамнез:
· признаки системности: лихорадка, слабость, похудание, выпадение волос, фотосенсибилизация, затруднения при глотании и др.;
· Начало заболевания связано с перенесенным стрессом, переохлаждением.

Физикальное обследование:
Конституциональные симптомы: все формы васкулитов.
· Недеструктивный олигоартрит: узелковый полиартериит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросса, пурпура Шёнляйна-Геноха.
· Поражение кожи:
− Сетчатое ливедо, дигитальные инфаркты, язвы, узелки: узелковый полиартериит, синдром Черджа—Стросса, гранулематоз Вегенера;
− пальпируемая пурпура: любая форма васкулита, за исключением гигантоклеточного артериита и артериита Такаясу.
· Множественный мононеврит: узелковый полиартериит, криоглобулинемический васкулит, гранулематоз Вегенера, синдром Черджа—Стросса;
· Поражение почек — ишемическое поражение: узелковый полиартериит, ар-териит Такаясу о гломерулонефрит: микроскопический полиангиит, грану – лематоз Вегенера, криоглобулинемический васкулит, синдром Черджа-Стросса, пурпура Шёнляйна-Геноха;
· Поражение ЛОР-органов: гранулематоз Вегенера, реже микроскопический полиангиит и синдром Черджа—Стросса;
· Поражение лёгких: гранулематоз Вегенера, микроскопический полиартериит, синдром Черджа—Стросса;
· Бронхиальная астма или аллергическим ринит: синдром Черджа—Стросса.

Лабораторные исследования [1-7]:
· ОАК — нормохромная анемия ,тромбоцитоз и нейтрофильный лейкоцитоз и увеличение СОЭ. Характерным лабораторным призна­ком синдрома Черджа—Стросс являет­ся эозинофилия (более 1,0х10 9 /л у97% больных), которая может наблю­даться на любой стадии заболевания;
· биохимический анализ крови (креатинин, общий белок и белковые фракции, электролиты, печеночные пробы, липидный спектр, СРБ, глюкоза)- увеличение показателей СРБ, креатинина, снижение содержания альбуминов, повышение гамма- глобулинов, увеличение показателей креатинина;
· иммунологическое исследование (АNA, ENA, ANCA, РФ, криоглобулины) Серологическим маркером болезни является АНЦА. Почти у всех больных ГВ определяют цитоплазматические ц-АНЦА (Пр3АНЦА), увеличение титров РФ. При микроскопическом полиангиите АНЦА реагирующие с миелопероксидазой – перинуклеарные п-АНЦА (МПО АНЦА) Специфичность ANCA для грануле­матоза Вегенера колеблется от 88 до 100%, а чувствительность зависит от активности, распространённости па­тологического процесса, формы за­болевания и варьирует от 28—50% в начальную фазу болезни (поражение только верхних и нижних дыхатель­ных путей при отсутствии признаков васкулита) и до 92% у больных гене­рализованнымваскулитом. Повышение уровня ANCA у боль­ных в стадии ремиссии является фак­тором риска развития обострения, а динамика их титра на фоне цитотоксической терапии позволяет диффе­ренцировать обострение самого за­болевания от интеркуррентной ин­фекции. Наличие ANCA в сыворотках кро­ви больных некротизирующими васкулитами на момент изменения ими режима терапии (переход после ин­дукции ремиссии циклофосфаном на поддерживающие дозы азатиоприна) ассоциируется с высоким риском развития обострений.
· АФЛ (волчаночный антикоагулянт, АТ к кардиолипину);
· Коагулограмма: фибриноген, МНО, АЧТВ;
· Бактериологическое исследование крови: исключение инфекции ИФА на вирусные гепатиты, ВИЧ, ЦМВИ, вирус Эпштейн-Барра;
· ОАМ — протеинурия, гематурия;
· Суточная протеинурия;
· ЭКГ;
· Морфологическое исследование: обя­зательный компонент постановки диаг­ноза (диагностический критерий) при узелковом полиартериите, гранулемато­зе Вегенера, микроскопическом полиар­териите, синдроме Черджа—Стросса, гигантоклеточном артериите.

Инструментальные исследования :
· УЗДГ сосудов, ангиография, ультразвуковая доплерография-пора­жение сосудов при артериите Такаясу и облитерирующем тромбангиите.
· КТ грудного сегмента определение локали­зации процесса при гранулематозе Ве­генера, микроскопическом полиангиите, гигантоклеточном артериите, ар­териите Такаясу.
· Обзорная рентгенография легких- диагностика поражения лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиангиите, синдроме Черджа—Стросса.
· Бронхоскопия (по показаиям);
· ЭКГ-перикардит;
· ЭХО-КГ –поражение сердца;
· УЗИ ОБП, почек –поражение почек, печени, поджелудочной железы;
· ФГДС.

Диагностический алгоритм:

Дифференциальный диагноз

Диагноз Обоснование для дифференциальной диагностики Обследования Критерии исключения диагноза
Антифосфолипидный синдром Наличие ливедо васкулит Антитела В2 гликопротеину, антитела к кардиолипину, волчаночный антикоагулянт акушерская патология у женщин молодого и среднего возраста, необъяснимый тромбоз у новорожденных, рецидивирующие множественные тромботические нарушения, тромбоцитопения, некрозы кожи у больных, принимающих непрямые антикоагулянты.
Инфекционный эндокардит Общевоспалительные симптомы МРТ и МСКТ сердца, бак.посев крови. ОАК, ЭхоКГ. бактериемия и токсинемия, общую слабость, одышка, утомляемость, отсутствие аппетита, потеря массы тела, лихорадка
Системная красная волчанка Лихорадка, поражение кожи, суставов, почек, ЦНС, легких Иммунологические исследования АНА, ан ДНК 2. Положительный тесты АНА, ан ДНК2, эритематозные высыпания.
Атеросклеротическое поражение сосудов системное поражение артерий крупного и среднего калибра Холестерин, липопротеиды, Триглицериды, коронарография, реовазография, УЗДГ сосудов, ангиография, Анамнез, лабораторные и инструментальные данные.

Пройти лечение в Корее, Израиле, Германии, США

Получить консультацию по медтуризму

Пройти лечение в Корее, Турции, Израиле, Германии и других странах

Выбрать иностранную клинику

Бесплатная консультация по лечению за рубежом! Оставьте заявку ниже

Получить консультацию по медтуризму

Лечение

Препараты (действующие вещества), применяющиеся при лечении
Азатиоприн (Azathioprine)
Бетаметазон (Betamethasone)
Гепарин натрия (Heparin sodium)
Гидрокортизон (Hydrocortisone)
Дексаметазон (Dexamethasone)
Дипиридамол (Dipyridamole)
Колхицин (Colchicine)
Лефлуномид (Leflunomide)
Метилпреднизолон (Methylprednisolone)
Метотрексат (Methotrexate)
Микофенолата мофетил (Mycophenolate mofetil)
Надропарин кальция (Nadroparin calcium)
Омепразол (Omeprazole)
Пентоксифиллин (Pentoxifylline)
Преднизолон (Prednisolone)
Ритуксимаб (Rituximab)
Сульфаметоксазол (Sulphamethoxazole)
Триамцинолон (Triamcinolone)
Триметоприм (Trimethoprim)
Циклоспорин (Cyclosporine)
Циклофосфамид (Cyclophosphamide)
Эноксапарин натрия (Enoxaparin sodium)

Лечение (амбулатория)

ЛЕЧЕНИЕ НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ [1-4,6]

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого пора­жения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.

Показания для лечения в амбулаторных условиях:
· Низкая степень активности СВ;
· Плановое продолжение цитостатиков и ГКС, а также последующих инфузий генно-инженерной биологической терапии

Немедикаментозное лечение:
· Терапевтические изменения стиля жизни: отказ от вредных привычек, избегать переохлаждений, интеркуррентных инфекций, значительного психического и физического перенапряжения, противопоказаны инсоляция, методы нетрадиционного лечения;
· Диета с достаточным содержанием белка и витаминов;
· Для уменьшения приступов вазоспазма рекомендовано ношение теплой одежды, отказа от курения, потребления кофеин содержащих продуктов, избегать приема симпатомиметиков и бетта- адреноблокаторов.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений;
Цели лечения:
· Достижение клинико-лабораторной ремиссии;
· Снижение риска обострений;
· Предотвращение необратимого поражения жизненно важных органов;
· Снижение риска развития побочных эффектов лекарственной терапии;
· Увеличение продолжительности жизни.
Этапы терапии:
· Индукция ремиссии (3-6 месяцев);
· Поддержание ремиссии ( 2-5 лет);
· Эскалационная терапия.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Глюкокортикостероиды
Метипреднизолон 4 мг, 16 мг Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат внутрь 4мг 2 раз в сутки длительно УД – А [6, 20,21,22,
23]
Преднизолон Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат внутрь 5 мг 2 раза в сутки длительно УД – А [6, 20,21,22,
23]
Триамцинолон Синтетический гормональный препарат, глюкокортикостероид внутрь 0,004-0,008 мг 3-4 раза в сутки курсом УД – А [22 — 26]
Бетаметазон Синтетический кортикостероид Мазь, крем для местного применения 1-2 гр в сутки 1-2 раза в день курсом УД – А [22 — 26]
Дексаметазон Синтетический кортикостероид внутрь 0,5-1,5 мг/сут 1 раз в день курсом УД – А [22 — 26]
Иммуносупрессивные лекарственные средства
Циклоспорин А иммунодепрессант Внутрь 50-100 мг 1-2 раза в сутки длительно УД – В [22 – 23, 26,27]
Азатиоприн иммунодепрессант Внутрь 50-100мг 1-2 раз в сутки длительно УД – В [22 – 23, 26]
Мофетиламикофенолат иммунодепрессант Внутрь 250-2000 гр 2 раза в сутки длительно УД – А/В[6, 20,21,22, 25,26]
Циклофосфамид иммунодепрессант 200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр По схеме курсом УД – А [6, 20,21,22,
24]
Циклофосфамид иммунодепрессант Внутрь, драже 50 мг 50-100 мг 1-2 раз в сутки курсом УД – А [6, 20,21,22,
24]
Лефлуномид иммунодепресант Таблетки 20 мг, внутрь 20-40 мг 1 раз в сутки курсом УД – В [27]
Метотрексат антиметаболит Таблетки 2,5 мг, 5 мг 2,5-17,5 мг/нед 1 раз в неделю длительно УД – А [6,20,21,22,29]
Колхицин Средства влияющие на обмен мочевой кислоты Внутрь, таблетки 1 мг 1,5 мг 1 раза в день длительно УД – С [28]
Сульфеметоксазол+триметоприм Ко-тримоксазол сульфаниламиды Внутрь, таблетки 120 мг 160-800 мг 1 раз в день УД – С [27]
Генно инженерно биологическая терапия
Ритуксимаб Противоопухолевый иммуномодулирующий препарат. Моноклональное антитела Концентрат для приготовления раствора для инфузий 500-1000мг По схеме длительно УД – А [22 – 26, 30]

Перечень дополнительных лекарственных средств

Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
дипиридамол Вазодилятирующие, ангиопротективныесредства Внутрь

75-150 мг 3 раз в сутки 1-3 месяца, курсами УД – С [26] пентоксифиллин Вазодилятирующие, ангиопротективные средства в/в, в/а, внутрь; 100-600 мг 1-3 раза в сутки в/в , внутрь 1-3 месяца, курсами УД – С [26] Антикоагулянты Клексан антикоагулянт в/в, п/к, шприц 0,4 мл 0,4-0,8 мл 1-2 раза в сутки курсом УД – В [26] Фраксипарин антикоагулянт в/в, п/к 0,3 мл, 0,4 мл шприц 0-3-0,6 мл 1-2 раза в сутки курсом УД – В [26] Антисекреторные средства Омепразол Ингибитор протоновой помпы внутрь 20-40мг 1-2 раз в день курсом УД-А [29,30,31,32]

Алгоритм действий при неотложных ситуациях: нет.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Профилактические мероприятия [1-5]:

Первичная профилактика: не проводится.
Вторичная профилактика: на предотвращение инфицированности определённых групп риска (вакцинация против вируса гепатита В).

Мониторинг состояния пациента:
· Диспансерное наблюдение ревматолога на амбулаторном этапе лечения, своевременная госпитализация в случае обострения заболевания.
· Распознавание осложнений лекарственной терапии, мониторинг клинико-лабораторной активности васкулитов.
· Посещение ревматолога не реже 2 раза в 3 месяца.
· Каждые три месяца контроль обще-клинических и биохимических анализов, исследование липидного профиля.
· Денситометрия-1 раз в год, по показаниям.
· Рентгенография костей таза-по показаниям.

Индивидуальная карта наблюдения пациента с системными васкулитами:

Тяжесть течения Рекомендации
Легкое течение без выраженных органных поражений и осложнений · Частота наблюдения – 2-3 раза в год
· Осмотр ревматолога при каждом посещении
· Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога по показаниям
· ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении
· Иммунологические анализы по показаниям
· Рентгенография ОГК – 2 раза в год
· ФГДС – 1 раз в год
· Медикаментозная индукция ремиссии
· Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии
Умеренное
течение средней тяжести с наличием органных поражений
· Частота наблюдения –4 раза в год
· Осмотр ревматолога при каждом посещении
· Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога, гастроэнтеролога, ангиохирурга, нефролога, гематолога по показаниям
· ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении
· Иммунологические анализы — 2-4 раза в год
· Коагулограмма по требованию
· Рентгенография ОГК – 2 раза в год и по требованиию
· ФГДС – 2 раза в год и по требованию
· Ректороманоскопия, колоноскопия – по требованию
· МРТ головного мозга- по требованию
· КТГ ОГК – по требованию
· УЗДГ сосудов верхних, нижних конечностей – по требованию
· УЗДГ сосудов органов брюшной полости – по требованию
· Медикаментозная индукция ремиссии
· Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии
· Стационарное лечение при усилении активности заболевания
· Экстренная госпитализации при наличии угрожающих жизни состояниях ( острые тромбозы, кишечное кровотечение)
Тяжелое течение с выраженными органными поражениями и осложнениями · Частота наблюдения – 6-8 раз в год
· Осмотр ревматолога при каждом посещении
· Осмотр офтальмолога, стоматолога, уролога, дерматолога, гинеколога, гастроэнтеролога, ангиохирурга, гематолога по показаниям
· ОАК, ОАМ, биохимические анализы крови при каждом посещении
· Иммунологические анализы — 2-4 раза в год
· Коагулограмма- по требованию
· Рентгенография ОГК – 2 раза в год и по требованиию
· ФГДС – 2 раза в год и по требованию
· Ректороманоскопия, колоноскопия – по требованию
· МРТ головного мозга- по требованию
· КТГ ОГК – по требованию
· УЗДГ сосудов верхних, нижних конечностей – по требованию
· УЗДГ сосудов органов брюшной полости – по требованию
· Медикаментозная индукция ремиссии
· Коррекция побочных действий иммуносупрессивной и ГКС-терапии
· Стационарное лечение при усилении активности заболевания
· Экстренная госпитализации при наличии угрожающих жизни состояниях ( острые тромбозы, кишечное кровотечение)

Лечение (скорая помощь)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА ЭТАПЕ СКОРОЙ НЕОТЛОЖНОЙ ПОМОЩИ

Диагностические мероприятия:
· сбор жалоб, анамнез.

Медикаментозное лечение:
· метилпреднизолон 500-1000мг в/в.

Лечение (стационар)

ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ НА СТАЦИОНАРНОМ УРОВНЕ [1-4]

Диагностические критерии: см. амбулаторный уровень .

Диагностический алгоритм: см. амбулаторный уровень .

Перечень основных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень .

Перечень дополнительных диагностических мероприятий: см. амбулаторный уровень .

Тактика лечения [1-5,7,9,10,23]: см. амбулаторный уровень .

Немедикаментозное лечение: см. амбулаторный уровень .
Режим 2, свободный.
Диета №15.

Медикаментозное лечение:
Характер и объем терапии зависят от интенсивности заболевания и осложнений.

Перечень основных лекарственных средств:

Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Глюкокортикостероиды
Метилпреднизалон Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат в/в 250-1000 мг; 1 раз в сутки; Длительно УД – А [22 — 26]
Метипреднизалон 4 мг, 16 мг Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат внутрь 4мг 2 раз в сутки Длительно УД – А [22 — 26]
Преднизалон Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат внутрь 5 мг 2 раза в сутки Длительно УД – А [22 — 26]
Преднизалон Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат в/в, в/м 30-180 мг 1 раз в сутки курсом УД – А [22 — 26]
гидрокортизон Синтетический глюкокортикостероидный гормональный препарат в/м 2мл-10 мл 1 раз в сутки Длительно УД – А [22 — 26]
Триамцинолон Синтетический гормональный препарат, глюкокортикостероид внутрь 0,004-0,008 мг 3-4 раза в сутки курсом УД – А [22 — 26]
Бетаметозон Синтетический кортикостероид Мазь, крем для местного применения 1-2 гр в сутки 1-2 раза в день курсом УД – А [22 — 26]
Дексаметазон Синтетический кортикостероид внутрь 0,5-1,5 мг/сут 1 раз в день курсом УД – А [22 — 26]
Иммуносупрессивные лекарственные средства
Циклоспорин А иммунодепрессант Внутрь 50-100 мг 1-2 раза в сутки Длительно УД – В [22 – 23, 26,27]
Имуран( Азатиоприн) иммунодепрессант Внутрь 50-100мг 1-2 раз в сутки Длительно УД – В [22 – 23, 26]
Мофетиламикофенолат иммунодепрессант Внутрь 250-2000 гр 2 раза в сутки длительно УД – А [22 – 23, 26]
Циклофосфамид иммунодепрессант 200 мг, порошок для приготовления раствора 200-600 гр По схеме курсом УД – А [22 — 27]
Циклофосфамид иммунодепрессант Внутрь, драже 50 мг 50-100 мг 1-2 раз в сутки курсом УД – А [22 — 27]
Лефлюномид иммунодепресант Таблетки 20 мг, внутрь 20-40 мг 1 раз в сутки курсом УД – В [27]
Метотрексат антиметаболит Таблетки 2,5 мг, 5 мг 2,5-17,5 мг/нед 1 раз в неделю Длительно УД – В [22 – 23, 26]
Колхицин Средства влияющие на обмен мочевой кислоты Внутрь, таблетки 1 мг 1,5 мг 1 раза в день Длительно УД – С [28]
Ко-тримоксазол/триметоприм сульфаниламиды Внутрь, таблетки 120 мг 160-800 мг 1 раз в день УД – С [27]
Лекарственное средство (международное непатентованное название) Фармакологические группы Способ введения Разовая доза Кратность применения Длительность курса лечения Уровень доказательности
Вазодилятирующие, ангиопротективные средства
дипиридамол Вазодилятирующие, ангиопротективные средства Внутрь

75-150 мг 3 раз в сутки 1-3 месяца, курсами УД – С [26] пентоксифиллин Вазодилятирующие, ангиопротективные средства в/в, в/а, внутрь; 100-600 мг 1-3 раза в сутки в/в , внутрь 1-3 месяца, курсами УД – С [26] Антикоагулянты Гепарин антикоагулянт в/в, п/к, флакон 5000 Ед 5000-10000 ед 1-2 раза в день курсом УД – В [26] Клексан антикоагулянт в/в, п/к, шприц 0,4 мл 0,4-0,8 мл 1-2 раза в сутки курсом УД – В [26] Фраксипарин антикоагулянт в/в, п/к 0,3 мл, 0,4 мл шприц 0-3-0,6 мл 1-2 раза в сутки курсом УД – В [26] Генно инженерно биологическая терапия Ритуксимаб Противоопухолевый иммуномодулирующий препарат. Моноклональное антитела Концентрат для приготовления раствора для инфузий 500-1000мг По схеме длительно УД – А [22 – 26, 30]

Лечение системных васкулитов:
Стандартная схема патогенетического лечения: назначается в дебюте системных васкулитов или при развитии рецидива на фоне снижения или отмены поддерживающего лечения.

(Уровень доказательности А): Для индукции ремиссии системных васкулитов рекомендуется использовать комбинацию ЦФ и ГК. Запоздалое назначение ЦФ способствует более тяжелому течению с высокой клинической активностью, последующему рецидивированию заболевания.

(Уровень доказательности С): В период индукции ремиссии показано применение высоких доз ГК как важной составляющей терапии.
ЦФ в/в пульсовые введения 15 мг/кг (не более 1 г) через 2 недели N 1- 3, далее каждые 3 недели.
+МП в/в 0,5- 1 г/сутки 3 дня подряд с последующим назначением ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ по 1,25 мг на 25% в месяц до достижения дозы ПЗ 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки. В дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
или:ЦФ внутрь 2 мг/кг/сутки (не более 200 мг/сутки) со снижением дозы до 1,5 мг/кг/сутки при достижении ремиссии.
+ПЗ внутрь 1 мг/кг/сутки (не более 80 мг) однократно утром (после еды) до достижения эффекта, как правило, не менее месяца. После достижения эффекта начинают постепенно снижать дозу ПЗ (по 1,25 мг) на 25% в месяц до достижения дозы 20 мг/сутки, затем на 10% каждые 2 недели до 10 мг/сутки, в дальнейшем возможно снижение дозы ПЗ на 1,25 мг каждые 4 недели.
Лечение ЦФ продолжают в течение 3- 12 месяцев.

(Уровень доказательности А): Генно- инженерная анти- В- клеточная терапия ритуксимабом. Показания к назначению ритуксимаба (РТМ) в первую очередь включают рефрактерное или рецидивирующее течение заболевания.
РТМ в/в 375 мг/м 2 1 раз в неделю в течение 4 недель
Для снижения риска инфузионных реакций введение РТМ осуществляют на фоне премедикации в/в МП 250- 500 мг и антигистаминными препаратами (хлоропирамина гидрохлорид 20 мг в/м).
Лечение РТМ сочетают с назначением ГК в стандартной дозе, поддерживающей терапией АЗА, ММФ. Рутинного сочетания ЦФ и РТМ следует избегать, однако при тяжелом течении заболевания, в том числе при развитии БПГН, для ускорения лечебного эффекта возможно сочетание РТМ и ЦФ в стандартной дозе на протяжении одного или нескольких месяцев.
После лечения РТМ возможно развитие рецидива системных васкулитов, в связи с чем пациенты должны находиться под наблюдением с периодическим (1 раз в 2- 4 месяца) определением содержания СД 20 В- клеток в циркуляции. Надежные предикторы развития рецидива заболевания не установлены. При развитии рецидива после ремиссии, индуцированной РТМ, рекомендован повторный курс РТМ, при этом могут быть эффективны более низкие дозы РТМ (500- 1000 мг). Для снижения риска рецидива можно рассматривать превентивное назначение повторного курса РТМ.

Альтернативные препараты назначают больным с рефрактерным или рецидивирующим течением заболевания.
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев. Сочетают с назначением стандартной дозы ПЗ.
Нормальный иммуноглобулин человека в/в 0,4- 2 г/кг 1 раз/сутки, 3- 5 суток. Возможно проведение повторных курсов 1 раз в месяц на протяжении 6 месяцев. Является вспомогательным средством.
(Уровень доказательности А): Плазмаферез 7- 10 процедур в течение 14 суток с удалением 60 мл/кг плазмы и замещением равным объёмом 4,5- 5% альбумина человека. Присоединяют при неэффективности индукционной терапии, в случаях активного тяжелого заболевания с повышением уровня креатинина более 500 ммоль/л или с геморрагическим альвеолитом.
Поддерживающее лечение после проведения индукционного курса:
ПЗ внутрь 5- 10 мг однократно утром (после еды)
+(Уровень доказательности А): АЗА 2 мг/кг/сутки с возможным снижением дозы до 1,5 мг/кг/ сутки через год.
Длительность поддерживающей терапии АЗА в сочетании с ГК должна составлять не менее 24 месяцев.
или:
(Уровень доказательности В): Лефлуномид 20- 30 мг/ сутки.
или:
ММФ 1- 2 г/сутки в один или несколько приемов с продолжительностью не менее 6 месяцев.

Антимикробные средства (триметоприм/ сульфаметоксазол) применяют для лечения больных ГПА в случаях с доказанным носительством Staph. aureus, для профилактики пневмоцистной инфекции у больных, длительное время получающих лечение ЦФ.

Другие виды лечения: программный гемодиализ.

Хирургическое лечение [11,12]:
· Трансплантация почки.
· Реконструктивные операции на ЛОР- органах
Показания к операции:
· Критические стенозы и окклюзии магистральный артерий.
· Субглоточный стеноз при гранулематозе Вегенера.
Противопоказания к операции:
· свежий инфаркт миокарда (менее 3 месяцев);
· ОНМК (менее 3 месяцев);
· терминальные стадии сердечной и печеночной недостаточности.

Показания для консультации специалистов:
· консультация дерматолога – васкулит с поражением кожи;
· консультация невропатолога – при выявлении неврологических симптомов;
· консультация офтальмолога – при поражении глаз у пациентов с гранулематозом Вегенера;
· консультация отоларинголога – при поражении ЛОР-органов при гранулематозе Вегенера;
· консультация нефролога – поражение почек при системных некротизирущих васкулитах;
· консультация пульмонолога – поражение лёгких при гранулематозе Вегенера, микроскопическом полиартериите;
· консультация инфекциониста и фтизиатра – носительство вирусов гепатита В и С, развитие оппортунистических инфекций, туберкулѐза;
· консультация сосудистого хирурга – поражение сосудов при артиериите Такаясу;
· консультация хирурга – развитие абдоминального болевого синдрома при артериите Такаясу, узелковом полиартериите, геморагическом васкулите.

Показания для перевода в отделение интенсивной терапии и реанимации:
· прогрессирование основного заболевания и осложнений.

Индикаторы эффективности лечения:
· достижение клинико-лабораторной ремиссии.

Дальнейшее ведение:
· своевременно распознавать обострения заболевания и осложнения лекарственной терапии путем мониторинга клинико-лабораторной активности СВ и профилактики побочного действия терапии при помощи оценки;
· посещение ревматолога 2 раза в 3 месяца (не реже): каждые 3 месяца – ОАК, ОАМ, БАК; ежегодно: исследование липидного профиля, денситометрия, офтальмологическое обследование, определение титров аФЛ (при наличии вторичного АФС и планирования беременности), рентгенография костей таза (выявление асептического некроза головки бедренной кости);
· при назначении высоких доз ГКС и цитостатиков в индукционную фазу необходимо контролировать ОАК, ОАМ, БАК 2 раза в месяц (не реже). При достижении эффекта и назначении поддерживающей терапии – 1 раз в 2 месяца (не реже). При достижении ремиссии — 1 раз в год;
· необходимость госпитализации пациента с СВ определяет ревматолог или врач скорой помощи; продолжительность и частота повторных госпитализаций зависит от течения, активности и тяжести СКВ; повторные госпитализации обоснованы при активном ВН; при полиорганном поражении; при наличии большого числа диагностических критериев СКВ по ACR; при неудаче проведенной агрессивной терапии, когда не достигнут контроль активности процесса; при развитии осложнений, связанных с СКВ и с токсичностью препаратов;
· проведение оценки прогноза СВ.

Госпитализация

Показания для плановой госпитализации:
· Впервые выявленный системный васкулит;
· Уточнение диагноза;
· Подбор иммуносупрессивной терапии;
· Высокая активность;
· Развитие осложнений.

Показания для экстренной госпитализации:
· Высокая степень активности заболевания;
· Множественные рецидивирующие язвенные поражения кожи и гангрена пальцев кистей и стоп;
· Развитие интеркуррентной инфекции или тяжелых осложнений болезни или лекарственной терапии.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы заседаний Объединенной комиссии по качеству медицинских услуг МЗСР РК, 2020
    1. 1) Ревматические заболевания. Под ред. Дж.Х. Клиппела, Дж.Х. Стоуна, Л.Дж. Кроффорд, П.Х. Уайт, 2012г. 2) Ревматология, Под ред. Н.А. Шостак, 2012г. 3) Диагностика и лечение в ревматологии. Проблемный подход,Пайл К., Кеннеди Л. Перевод с англ. / Под ред. Н.А. Шостак, 2011г. 4) Ревматология: Клинические рекомендации / под ред. Акад. РАМН Е.Л. Насонова. – 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010. – 752 с. 5) Диффузные болезни соединительной ткани: руководство для врачей/ под ред. проф. В.И. Мазурова. – СПб: СпецЛит, 2009г. 192 с. 6) Вест С.Дж. — Секреты ревматологии, 2008г. 7) Ревматология: национальное руководство/ под ред. Е.Л. Насонова, В.А. Насоновой. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2008 г. – 720. 8) Бекетова Т.В. Под ред Насонова Е.Л. АНЦА-ассоциированные системные васкулиты. Москва, 2015. 48 стр. 9) Федеральное руководство по использованию лекарственных средств (формулярная система). Выпуск VIII. Москва, 2007. 10) Белоусов Ю.Б. — Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний, 2005г. 11) Дифференциальный диагноз внутренних болезней: алгоритмический подход. П.М. Хили, Э.Дж. Джекобсон. Бином, Москва, 2003. 12) Васкулиты. Гринштейн Ю.И., Красноярск: ИПК «Платина», 2003., 224 с. 13) Системная красная волчанка- Донецк: КП Регион, 2003 — 464 с. 14) Рациональная фармакотерапия ревматических заболеваний. Руководство для практикующих врачей. Под редакцией В.А. Насоновой, Е.Л.Насонова. Литтерра, Москва, 2003. 15) Ревматические болезни: номенклатура, классификация, стандарты диагностики и лечения- В.Н. Коваленко, Н.М. Шуба — К.: ООО «Катран груп», 2002. — 214 с. 16) Васкулиты и васкулопатии. Е.Л. Насонов, А.А. Баранов, Н.П. Шилкина. Верхняя Волга, Ярославль, 1999. 17) Ревматология. Клинические лекции. Под ред. Профессора Бадокина В.В. Москва, 2014г. 18) Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA, et al. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. ArthritisRheum 2013; 65: 1-11. 19) Watts RA, Lane SE, Bentham G, Scott DGI Epidemiology of systemic vasculitis — a 10 year study. ArthritisRheum 2000;4 22-427. 20) de Lind van Wijngaarden RA, van Rijn L, Hagen EC, Watts RA, Gregorini G, Tervaert JW, Mahr AD, Niles JL, de Heer E, Bruijn JA, BajemaIM.Hypotheses on the etiology of antineutrophil cytoplasmic autoantibody associated vasculitis: the cause is hidden, but the result is known. J ClinAmSocNephrol 2008; 3: 237-252. 21) Corral-Gudino L, Borao-Cengotita-Bengoa M, Lerma-Marquez JL, del Pino-Montes J. Differences in the incidence of microscopic polyangiitis and granulomatosis with polyangiitis (Wegener’s). J Rheumatol 2011; 38: 2494-2496. 22) Fujimoto S, Watts R, Kobayashi S, et al. Comparison of the epidemiology of anti-neutrophil cytoplasmic antibodyassoci-atedvasculitis between Japan and the UK. Rheumatology 2011;50:1916-1920. 23) Казахстанский Национальный формуляр лекарственных средств. www.knf.kz

Информация

Сокращения, используемые в протоколе:
АГ- артериальная гипертония
АТ- антитела
ANCA- аутоантитела к компонентам цитоплазме нейтрофилов
ГК-глюкокортикостероиды
КТ- компьютерная томография
КФК-креатининфосфокиназа
МНО – междунородное нормализованное отношение
НПВП – нестероидные противовоспалительные препараты
СВ- системный васкулит
СРБ- С- реактивный белок
СОЭ- скорость оседания эритроцитов
ЦНС- центральная нервная система
УЗДГ- ультразвуковая допплерография
УЗИ- ультразвуковое исследование
ФГДС-фиброгастродуоденоскопия
ЭКГ- электрокардиограмма
ЭХОКГ- эхокардиография

Список разработчиков протокола:
1) Турдалин Нурлан Бостыбаевич – кандидат медицинских наук, директор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения города Алматы, главный внештатный ревматолог МЗСР РК.
2) Машкунова Ольга Васильевна – кандидат медицинских наук, доцент кафедры общей врачебной практики №1 «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
3) Ан Ирина Константиновна – главный ревматолог Восточно-Казахстанской области, заведующая ревматологического отделения КГП на ПХВ «Городская больница №3 города Усть-Каменогорска» Управления Здравоохранения Восточно-Казахстанской области.
4) Аубакирова Бакыт Амантаевна – главный внештатный ревматолог г.Астана, руководитель Городского ревматологического центра при Городской поликлинике №7 Управления здравоохранения г.Астаны.
5) Надырова Арзыгуль Абдумаликовна – врач ординатор, ГКП на ПХВ «Городской ревматологический центр» Управления здравоохранения г.Алматы.
6) Сейсенбаев Аскар Шакенович – доктор медицинских наук, профессор, заведующий модулем ревматологии «Казахский национальный медицинский университет им. С.Д. Асфендиярова».
7) Сарсенбайулы Мукан Сарсенбаевич – главный внештатный ревматолог ВКО.
8) Смагулова Газиза Ажмагиевна – Руководитель кафедры пропедевтики внутренних болезней и клинической фармакологии Западно-Казахстанского государственного медицинского университета им.М.Оспановаг.Актобе, доцент, кандидат медицинских наук, клинический фармаколог.

Конфликта интересов: отсутствует.

Список рецензентов:
1) Иванова Райфа Латыфовна – профессор РГП на ПХВ «Государственный медицинский университет г.Семей» МЗ СР РК, кафедра постдипломного образования.
2) Исаева Бакытшолпан Габдулхакимовна – доктор медицинских наук, профессор РГП на ПХВ «Казахский национальный медицинский университет имени С.Д. Асфендиярова», заведующая кафедрой общей врачебной практики №1 с курсом геронтологии и гериатрии, ревматолог.

Условия пересмотра: пересмотр протокола через 3 года после его опубликования и с даты его вступления в действие или при наличии новых методов с уровнем доказательности.

Приложение 1
к клиническому протоколу
диагностики и лечения

Соотношение кодов МКБ-10 и МКБ-9

код МКБ10 код МКБ 9
30.0 Узелковый полиартериит
30.1 Полиартериит с поражением легких [Черджа-Стросса]
Аллергический гранулематозный ангиит
446-447.6 Системные васкулиты
30.2 Ювенильный полиартериит
30.3 Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром [Кавасаки]
30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом
Полиангиит перекрестный синдром
31.0 Гиперчувствительный ангиит
Синдром Гудпасчера
31.1 Тромботическая микроангиопатия
Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура
31.2 Смертельная срединная гранулема
31.3 Гранулематоз Вегенера
Некротизирующий респираторный гранулематоз
31.4 Синдром дуги аорты [Такаясу]
31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией
31.6 Другие гигантоклеточные артерииты
31.8 Другие уточненные некротизирующие васкулопатии
Гипокомплементемический васкулит
31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточненная
35.2 Болезнь Бехчета
35.3 Ревматическая полимиалгия
D69.0 Пурпура Шенляйна—Геноха
D89.1 Эссенциальная криоглобулинемия,
I73.1 Облитерирующий тромбангиит (болезнь Бюргера)

Приложение

Список использованной литературы по определению шкалы уровня доказательности основных лекарственных средств:

Аллергический васкулит код по мкб 10. Системные васкулиты

Все фото из статьи

Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной , или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет . При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

Причины

Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы . Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

Виды геморрагического васкулита

Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

  • Кожному
  • Суставному
  • Абдоминальному, с болями в области брюха
  • Почечному
  • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

  • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
  • Острой, продолжающейся около месяца
  • Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
  • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
  • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

Симптомы у детей и взрослых

Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

  • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
  • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
  • Живот болит у 55% заболевших
  • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой . Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике . Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

Отличия симптомов у ребенка и взрослого

Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

  • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
  • В трети случаев повышается температура тела
  • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
  • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
  • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
  • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
  • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

Фотографии

Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

Осложнения

При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

  • Непроходимостью кишечника
  • Панкреатитом
  • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
  • Перитонитом
  • Постегморрагической анемией
  • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
  • Различными церебральными расстройствами и невритами

Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

Диагностика

Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит? » дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

  • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
  • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
  • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
  • Проверку крови на биохимию

Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

Лечение

При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

  • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
  • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
  • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
  • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

Препараты

При медикаментозном лечение ведется:

  • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
  • Гепарином
  • Активаторам фибролиноза
  • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
  • В редких ситуацию используются цитостатики

Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

Диета

Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

Прогноз

При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек , которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

Аллергический васкулит относится к воспалительным процессам стенок сосудов, возникает из-за аллергической реакции. В этот процесс вовлечены кровеносные сосуды.

Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

Для аллергического васкулита характерны:

  1. Воспалительно-аллергические высыпания;
  2. Мелкие красные пятна;
  3. Возможны отек и слабость.

Причины и механизм возникновения

Специалисты выделяют несколько причин.

К ним относятся:

  • Инфекции;
  • Продукты питания, содержащие аллерген;
  • Переохлаждение;
  • Отравление;
  • Длительное пребывание на солнце;
  • Ушибы;
  • Нарушенный метаболизм;
  • Атеросклероз;
  • Болезни сердечно-сосудистой системы;
  • Заболевания ЖКТ.

Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

Классификация

Первая

Cоздана на основе источника болезни

Аллергический васкулит может быть:

  1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
  2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

Вторая

Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

В этом случае недуг бывает:

  1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
  2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
  3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

Виды аллергического васкулита

Каждый вид отличается определенными симптомами.

Токсико-аллергический

Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

Является реакцией организма на:

  • Красители;
  • Медикаменты;
  • Химические средства.

Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

Инфекционно-аллергический

Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

Нередко появляется болезнь после перенесенного ОРЗ.

Симптомы

У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

У взрослых

Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

  • Красные пятна;
  • Слабость;
  • Головокружение;
  • Отек;
  • Мелкие пузырьки;
  • Тошнота;
  • Расстройство мочеиспускания;
  • Боли в суставах.

У детей

Проявляется болезнь немного по-другому:

  • Точечная сыпь;
  • Вялость. Ребенок не хочет играть;
  • Капризность, плаксивость;
  • Нарушения сна;
  • Красные пятна.

Фото симптомов

Чем опасен аллергический васкулит для организма

Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

  • Дерматиты;
  • Легочные кровотечения;
  • Почечная недостаточность;
  • Кровоизлияния в брыжейку;
  • Перитонит;
  • Кишечная непроходимость.
  • L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
  • М30.2 – Полиартериит;
  • М30.3 – синдром Кавасаки;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Лечение

    1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
    2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
    3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
    4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

    Способствуют выздоровлению следующие продукты:

    С кем проконсультироваться

    При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

    Восстановление организма после перенесенной болезни

    1. Нельзя переохлаждаться;
    2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
    3. Нужно придерживаться здорового питания;
    4. Пища, содержащая аллерген исключается;
    5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
    6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

    Меры профилактики

    Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

    • Умеренные занятия спортом;
    • Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
    • Питание должно быть здоровым;
    • Правильный режим дня;
    • Лечение в санаториях;
    • Регулярное посещение врача;
    • Избегание переохлаждений, перегрева.

    Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

    К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

    Атрофия белая (бляшечная)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

    С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

    Классификация васкулитов по коду МКБ 10

    В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

    • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
    • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
    • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

    Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

    По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

    1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
    2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

    По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

    Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

    Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

    По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

    Системный васкулит по МКБ 10

    Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

    • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
    • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
    • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
    • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
    • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
    • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
    • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
    • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
    • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
    • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
    • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
    • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
    • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;

    Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

    Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

    Знаменитая российская фигуристка Ирина Слуцкая победила тяжелую болезнь воспаления сосудов. По ее.

    Привлечение врачей разных специальностей – это основное условия, которое требует заболевание васкулит. Лечение, как.

    Первичная диагностика васкулита происходит путем визуального осмотра нижних конечностей пациента. Таким образом, выявляется наличие.

    Отзывы и комментарии

    Отзывов и комментариев пока нет! Пожалуйста, высказывайте свое мнение или что-нибудь уточняйте и добавляйте!

    Оставить отзыв или комментарий

    СРЕДСТВА ОТ ВАРИКОЗА
    ПОСЛЕДНИЕ ПУБЛИКАЦИИ
    ЛЕКАРСТВА ОТ ВАСКУЛИТА
    ЛЕКАРСТВА ОТ ВАСКУЛИТА

    Новейшим и очень эффективным средством от васкулита является китайский пластырь 38 Fule Vasculitis, который за 7 дней излечивает.

    Ученые всего мира признают уникальную действенность геля Лайфстрим Нано в борьбе с венозными звездочками и сеточками на женских ножках.

    Геморрагический васкулит у взрослых и детей. Причины, симптомы и лечение геморрагического васкулита

    В детском либо взрослом возрасте неожиданно может начаться острое воспаление сосудов с обширным поражением органов ЖКТ, кожи, почек, суставов. На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом. Важно вовремя начать консервативное лечение, иначе прогрессируют серьезные осложнения со здоровьем.

    Что такое геморрагический васкулит

    Второе название указанного диагноза – болезнь Шенлейна-Геноха, которая начинается с острой стадии. Рецидив чаще происходит в возрасте 4-12 лет, является серьезным осложнением скарлатины, ангины, ОРВИ. В ходе патологического процесса стенки капилляров под воздействием провоцирующих факторов становятся ломкими, повышается их проницаемость. Нарушается микроциркуляторное русло и химический состав этой биологической жидкости: активация тромбоцитов, снижение концентрации антитромбина, блокировка активаторов фибринолиза.

    На кожных покровах появляется сосудистая сетка, формируются обширные гематомы с нечеткими границами. Внешне васкулит геморрагический напоминает аллергическую реакцию. Ревматическая пурпура на практике встречается не часто, склонна к хроническому преобразованию. Возникает по причине повышенной склонности к аллергической реакции, на фоне недостаточной свертываемости крови, не исключены другие провоцирующие факторы. мало того, в организме происходит нарушение гемостаза сосудистого звена, склонность к гиперкоагуляции.

    Геморрагический васкулит – код по МКБ 10

    Геморрагический васкулит в международной классификации болезней (МКБ) заявлен медиками, как аллергическая пурпура. Прежде чем поставить окончательный диагноз, показано полное клиническое обследование, выполнение ряда анализов. По симптоматике болезнь представлена аллергией, по этиологии имеет воспалительный, прогрессирующий характер. Опасность заключается в том, что в патологический процесс вовлечены не только кожные сосуды, но и сосуды паренхиматозных органов. Пурпура Шенлейна-Геноха, в среднем, поражает 25 пациентов возрастом 5-14 лет начеловек.

    Причины геморрагического васкулита

    Не выяснив этиологию васкулита геморрагического, невозможно добиться полного выздоровления пациента. В противном случае, число приступов только учащается, и кожные высыпания становятся масштабными, наблюдается интоксикация внутренних органов, систем. Поэтому, чтобы вылечить недуг, требуется выяснить главные причины воспаления сосудов. Это:

    • повышенная активность инфекционных агентов;
    • профилактическая вакцинация (образование антител);
    • переохлаждение организма;
    • ожоговая болезнь;
    • врожденная недостаточность системы комплемента;
    • аутоиммунные заболевания;
    • капилляротоксикоз при беременности;
    • генетическая предрасположенность;
    • пищевое отравление;
    • инфекция верхних дыхательных путей;
    • длительное пребывание на солнце;
    • склонность к аллергическим реакциям;
    • укусы вредных насекомых.

    Васкулит у детей

    Поскольку заболевание чаще развивается в детском возрасте, родители должны исключить ребенка из группы риска, сократить риск первого приступа, обратить внимание на начальные симптомы васкулита геморрагического. Стартует патологический процесс, как аллергическая реакция с мелкой кожной сыпью. Если его не остановить, педиатры не исключают ангионевротический отек, другие осложнения.

    Васкулит геморрагический у детей начинается с симптомов общего недомогания, которые дополняются острой болью в животе, полным отсутствием аппетита, повышением температуры, воспалением коленных и локтевых суставов. Спустя некоторое время на коже появляются высыпания, признаки гиперемии кожной покровов. Симптомы геморрагической формы недуга сходны с дерматитом.

    Геморрагический васкулит у взрослых

    У пациентов старшего поколения заболевание преобладает крайне редко, но в случае рецидива требует лечебной диеты. В дополнительной госпитализации по рекомендации лечащего врача нет необходимости. Симптоматика выражена мягче, а абдоминальный синдром наблюдается у 50% пострадавших, при этом не сопровождается рвотой, тошнотой. Геморрагическая пурпура у взрослых при поражении почек чревата развитием почечной недостаточности, диффузного гломерулонефрита.

    Васкулит геморрагический – симптомы

    Начинается геморрагическая пурпура с общего недомогания, которое снижает качество жизни пациента. Перед тем как проявляется васкулит на коже, может повыситься температура тела, не исключены признаки ОРВИ. Позднее можно дифференцировать диагноз, поскольку специфическим симптомом становятся обширные очаги кожной сыпи. Чтобы правильно определить диагноз по МКБ, врач проводит сбор данных анамнеза, слушает жалобы в конкретной клинической картине. Чаще при геморрагической пурпуре это:

    • суставной синдром;
    • пятнистая мелкая сыпь;
    • кожный синдром;
    • миалгия;
    • абдоминальный синдром;
    • обширное поражение почек.

    Кроме того, пациент должен обратить особое внимание на такие перемены в общем самочувствии больного ребенка, например:

    • болезненность движений;
    • кал с примесями крови;
    • тошнота и рвота;
    • головокружение;
    • обморочное состояние;
    • приступы тахикардии;
    • примеси крови в моче;
    • острый гломерулонефрит.

    Геморрагический васкулит — формы

    Поскольку заболевание демонстрирует системное действие в организме, врачи выделяют его классификацию, согласно установленным стандартам МКБ. Все существующие формы васкулита геморрагического имеют специфические симптомы, поэтому заметно облегчают диагностику заболевания. Самолечение и диагностика в домашних условиях категорически запрещены. По этиологии патологического процесса различают такие виды васкулита геморрагического:

    По длительности воспалительного процесса, интенсивности симптоматики различают такие формы васкулита геморрагического:

    Васкулит — стадии

    Кожный геморрагический синдром на фото приводит пациентов в ужас, поэтому лучше не доводить до осложнений, исключить необходимость проведения реанимационных мер. Для этого полезно выяснить, какие стадии течения заболевания существуют, как проявляются на практике, как характеризуют преобладающую клиническую картину. Итак, выделяют:

    • начальную стадию (легкая степень);
    • среднетяжелую стадию;
    • тяжелый геморрагический васкулит.

    Течение геморрагического васкулита

    Изучая длительность патологического процесса, врачи выделяют еще одну условную классификацию, которая также характеризует патогенез ревматической пурпуры. Итак, течение геморрагического васкулита охватывает следующие временные интервалы, которые плавно сменяют друг друга при отсутствии положительной динамики:

    • острое течение, при котором васкулит прогрессирует на протяжении месяца;
    • подострое с длительностью патологии до 3 месяцев;
    • затяжное, когда васкулит не лечится до полугода;
    • рецидивирующее при систематических повторах острой стадии;
    • хроническое течение с историей болезни более 1,5 лет;
    • молниеносное течение болезни длится менее 5 суток, появляется лишь у маленького ребенка.

    Диагностика геморрагического васкулита

    Чтобы определить характерный недуг в организме, необходимо полное обследование. Диагностика включает не только инструментальные методы, но и лабораторные исследования с последующим выполнением всех рекомендаций специалиста. Итак, чтобы поставить окончательный диагноз геморрагический васкулит, необходимо выполнить:

    1. Общий анализ крови. Скачок лейкоцитов, СОЭ, снижение гемоглобина, эритроцитов, выработка нейтрофилов клетками фагоцитарной системы.
    2. Общий анализ мочи. Особенно актуален при почечном синдроме, когда наблюдается вторичная активация белков.
    3. Биохимический анализ крови. Резкий скачок концентрации сиаловых кислот, гаптоглобулина, фибриногена. Дополнительно можно определить уровень креатинина, холестерина, мочевой кислоты.
    4. Иммунологическое исследование на предмет возникновения патологического процесса в организме, для проведения дифференциальной диагностики.
    5. УЗИ, эндоскопические методы и биопсия пораженного органа – по необходимости для выявления того же множественного микротромбообразования.

    Лечение геморрагического васкулита

    Если очевидны симптомы асептического воспаления, важно не медлить с началом интенсивной терапии. Требуется комплексный подход, который включает прием медикаментов, постельный режим и лечебную диету с содержанием только гипоаллергенных продуктов питания. Народные средства от васкулита геморрагического оказывают посредственное действие, могут только дополнять официальные методы.

    Перед тем как лечить геморрагический васкулит, важно понять, что это — некротический тромбоваскулит, ревмоваскулит, гемоваскулит, микротромбоваскулит, панваскулит или ревматическая пурпура. Только после постановки окончательного диагноза врач назначает медикаменты, дополнительно рекомендует физиопроцедуры. Если преобладает спонтанная ремиссия, это вовсе не означает, что необходимо раньше установленного срока прекратить интенсивную терапию.

    Медикаментозное лечение васкулита

    Начать стоит с приема медикаментов. Геморрагический васкулит лечится успешно, если правильно подобраны лекарства, т.е. они должны полностью соответствовать преобладающей клинической картине. Ниже представлена схема интенсивной терапии:

    1. Прием энтеросорбентов для устранения продуктов интоксикации. Это препараты Энтеросорб, Энтеросгель, Полифепан, активированный уголь.
    2. Дезагреганты. Необходимы для улучшения микроциркуляции крови. При геморрагической пурпуре это Курантил, Тиклопидин, Трентал.
    3. Антикоагулянты для снижения отечности, предотвращения формирования тромбов. Это Гепатромбин, Гепарин.
    4. Глюкокортикостероиды эффективны при почечном и суставном синдромах геморрагической пурпуры, снимают воспалительный процесс. Это Метилпреднизолон, Преднизолон.
    5. Антибиотические средства для подавления заразной патогенной флоры при геморрагической пурпуре.
    6. Цитостатики для укрепления иммунитета и профилактики злокачественных опухолей, как вариант Циклофосфан, Эндоксан.
    7. Иммунодепрессивные препараты для усиления иммунного ответа организма патогенной флоре при геморрагической пурпуре. Это Азатиоприн, Имуран.
    8. Антигистаминные средства для подавления внешних признаков ревматической пурпуры, которые могут протекать в острой форме. Это Тавегил, Супрастин, Супрадин.
    9. Мембраностабилизаторы для ускорения процесса регенерации поврежденных тканей. Это такие витамины, как никотиновая кислота, рутин, токоферол.
    10. Инфузионное вливание растворов, полученных из биологической жидкости организма, например, из плазмы.
    11. Плазмаферез.

    Васкулит лечение народными средствами

    Асептическое воспаление можно устранить методами альтернативной медицины, однако такое лечение посредственное. Оно может дополнять официальные методы, принимать участие в реабилитационном периоде. Чтобы лечение васкулита народными средствами, было максимально эффективным, рекомендуется приготовить следующую мазь с активными компонентами растительного происхождения:

    Березовые почки в количестве 200 грамм измельчить на терке, добавить жира нутрии столько, чтобы получился однородный состав вязкой консистенции. Настаивать в холодильнике, а при повседневном применении натирать пораженные нижние конечности, руки, другие проявления пальпируемой пурпуры на теле. Это эффективное лечение системных васкулитов, которое может быть дополнено приемом медицинских препаратов по рекомендации специалиста.

    Диета при васкулите

    Анафилактоидная пурпура лечится правильным питанием, поэтому из суточного рациона требуется полностью исключить аллергические продукты питания. Диета при геморрагическом васкулите включает прием лечебных отваров, а вот употребление в суточном меню следующих продуктов категорически противопоказано:

    • соль в большом количестве;
    • кофе, алкогольные напитки;
    • горячая или холодная вода, пища;
    • любые приправы и специи;
    • продукты питания с содержанием калия;
    • тугоплавкие жиры.

    Осложнения васкулита

    Не пролеченное своевременно заболевание усугубляет клиническую картину. Осложнения геморрагического васкулита уже требуют немедленной госпитализации с проведением реанимационных мер с целью устранить из организма большую концентрацию аллергенов, токсинов. Вот, чем чревато асептическое воспаление у пациента в любом возрасте:

    • постгеморрагическая анемия;
    • железодефицитная анемия;
    • перфорация язв желудка и кишечника;
    • кишечная непроходимость;
    • перитонит;
    • ДВС-синдром с тромбоцитопенией;
    • панкреатит;
    • тромбозы, тромбопения;
    • атеросклероз;
    • церебральный паралич.

    Видео: Аллергическая пурпура

    Информация представленная в статье носит ознакомительный характер. Материалы статьи не призывают к самостоятельному лечению. Только квалифицированный врач может поставить диагноз и дать рекомендации по лечению исходя из индивидуальных особенностей конкретного пациента.

    Почему появляется аллергический васкулит

    Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

    Для аллергического васкулита характерны:

    1. Воспалительно-аллергические высыпания;
    2. Мелкие красные пятна;
    3. Возможны отек и слабость.

    Причины и механизм возникновения

    Специалисты выделяют несколько причин.

    К ним относятся:

    • Инфекции;
    • Продукты питания, содержащие аллерген;
    • Переохлаждение;
    • Отравление;
    • Длительное пребывание на солнце;
    • Ушибы;
    • Нарушенный метаболизм;
    • Атеросклероз;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Заболевания ЖКТ.

    Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

    Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

    Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

    Классификация

    Первая

    Cоздана на основе источника болезни

    Аллергический васкулит может быть:

    1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
    2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

    Вторая

    Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

    В этом случае недуг бывает:

    1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
    2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
    3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

    Виды аллергического васкулита

    Каждый вид отличается определенными симптомами.

    Токсико-аллергический

    Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

    Является реакцией организма на:

    Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

    Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

    Инфекционно-аллергический

    Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

    Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

    Симптомы

    У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

    У взрослых

    Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

    У детей

    Проявляется болезнь немного по-другому:

    Фото симптомов

    Чем опасен аллергический васкулит для организма

    Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

    • Дерматиты;
    • Легочные кровотечения;
    • Почечная недостаточность;
    • Кровоизлияния в брыжейку;
    • Перитонит;
    • Кишечная непроходимость.

    Для ребенка

    Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

    Диагностика

    Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

    Код по МКБ 10

    В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

    1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
    2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
    4. М30.2 – Полиартериит;
    5. М30.3 – синдром Кавасаки;
    6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Лечение

    1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
    2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
    3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
    4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

    Способствуют выздоровлению следующие продукты:

    С кем проконсультироваться

    При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

    Восстановление организма после перенесенной болезни

    1. Нельзя переохлаждаться;
    2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
    3. Нужно придерживаться здорового питания;
    4. Пища, содержащая аллерген исключается;
    5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
    6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

    Меры профилактики

    Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

    • Умеренные занятия спортом;
    • Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
    • Питание должно быть здоровым;
    • Правильный режим дня;
    • Лечение в санаториях;
    • Регулярное посещение врача;
    • Избегание переохлаждений, перегрева.

    Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

    К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

    Васкулиты системные — описание.

    Краткое описание

    Системный васкулит — клинико — патологический синдром, характеризующийся воспалением и некрозом сосудистой стенки и ишемическими изменениями тканей, относящихся к бассейну поражённых сосудов. Поскольку воспалительный процесс способен развиваться в сосудах любой локализации, васкулит является гетерогенным синдромом.

    Различают первичные (в отсутствие сопутствующей патологии) и вторичные (ассоциированные с другими заболеваниями) васкулиты.

    Классификация системных васкулитов

    Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов мелкого калибра синдром Черджа–Стросс микроскопический полиартериит пурпура Шёнляйна–Геноха смешанная криоглобулинемическая пурпура кожный лейкоцитокластический васкулит.

    Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов среднего и мелкого калибра узелковый полиартериит болезнь Кавасаки гранулематоз Вегенера облитерирующий тромбангиит васкулиты при ревматических заболеваниях (ревматоидном артрите, СКВ, системной склеродермии, синдроме Шёгрена, болезни Бехчета, дерматомиозит/полимиозите.

    Системные васкулиты с преимущественным поражением сосудов крупного калибра гигантоклеточный артериит неспецифический аортоартериит.

    При некоторых системных васкулитах обнаруживают антинейтрофильные АТ в крови цитоплазматические антинейтрофильные АТ (при гранулематозе Вегенера) перинуклеарные антинейтрофильные АТ (при узелковом полиартериите, синдроме Черджа–Стросс, микроскопическом полиартериите).

    Следует предостеречь от гипердиагностики системных васкулитов, ошибочно предполагаемых в клинических ситуациях, сопровождающихся полисиндромностью. Нозологическая идентификация системного васкулита важна для выбора тактики лечения и оценки прогноза

    МКБ-10 M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния M31 Другие некротизирующие васкулопатии

    Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей излечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    Этиология

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Патогенез

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Симптомы

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Лечение

    Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

    Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

    Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

    • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
    • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
    • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
    • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
    • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

    Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

    Отправить ответ

    Оставьте первый комментарий!

    Атрофия белая (бляшечная)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

    С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

    Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

    Почему появляется аллергический васкулит

    Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

    Для аллергического васкулита характерны:

    1. Воспалительно-аллергические высыпания;
    2. Мелкие красные пятна;
    3. Возможны отек и слабость.

    Причины и механизм возникновения

    Специалисты выделяют несколько причин.

    К ним относятся:

    • Инфекции;
    • Продукты питания, содержащие аллерген;
    • Переохлаждение;
    • Отравление;
    • Длительное пребывание на солнце;
    • Ушибы;
    • Нарушенный метаболизм;
    • Атеросклероз;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Заболевания ЖКТ.

    Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

    Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

    Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

    Классификация

    Первая

    Cоздана на основе источника болезни

    Аллергический васкулит может быть:

    1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
    2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

    Вторая

    Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

    В этом случае недуг бывает:

    1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
    2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
    3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

    Виды аллергического васкулита

    Каждый вид отличается определенными симптомами.

    Токсико-аллергический

    Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

    Является реакцией организма на:

    Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

    Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

    Инфекционно-аллергический

    Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

    Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

    Симптомы

    У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

    У взрослых

    Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

    У детей

    Проявляется болезнь немного по-другому:

    Фото симптомов

    Чем опасен аллергический васкулит для организма

    Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

    • Дерматиты;
    • Легочные кровотечения;
    • Почечная недостаточность;
    • Кровоизлияния в брыжейку;
    • Перитонит;
    • Кишечная непроходимость.

    Для ребенка

    Организму ребенка заболевание может причинить немало вреда.

    Диагностика

    Осуществляется диагностика в больнице опытным врачом. Обычно поставить диагноз удается уже при первом посещении, но врач может назначить дополнительные исследования:

    Код по МКБ 10

    В классификации заболеваний по коду МКБ-10 у аллергического васкулита следующие маркировки:

    1. D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения;
    2. L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    3. L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
    4. М30.2 – Полиартериит;
    5. М30.3 – синдром Кавасаки;
    6. M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    7. M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Лечение

    1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
    2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
    3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
    4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

    Способствуют выздоровлению следующие продукты:

    С кем проконсультироваться

    При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

    Восстановление организма после перенесенной болезни

    1. Нельзя переохлаждаться;
    2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
    3. Нужно придерживаться здорового питания;
    4. Пища, содержащая аллерген исключается;
    5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
    6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

    Меры профилактики

    Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

    • Умеренные занятия спортом;
    • Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
    • Питание должно быть здоровым;
    • Правильный режим дня;
    • Лечение в санаториях;
    • Регулярное посещение врача;
    • Избегание переохлаждений, перегрева.

    Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

    К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

    Код МКБ: L95

    Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

    Код МКБ онлайн / Код МКБ L95 / Международная классификация болезней / Болезни кожи и подкожной клетчатки / Другие болезни кожи и подкожной клетчатки / Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках

    Поиск

    • Поиск по КлассИнформ

    Поиск по всем классификаторам и справочникам на сайте КлассИнформ

    Поиск по ИНН

    • ОКПО по ИНН

    Поиск кода ОКПО по ИНН

    Поиск кода ОКТМО по ИНН

    Поиск кода ОКАТО по ИНН

    Поиск кода ОКОПФ по ИНН

    Поиск кода ОКОГУ по ИНН

    Поиск кода ОКФС по ИНН

    Поиск ОГРН по ИНН

    Поиск ИНН организации по названию, ИНН ИП по ФИО

    Проверка контрагента

    • Проверка контрагента

    Информация о контрагентах из базы данных ФНС

    Конвертеры

    • ОКОФ в ОКОФ2

    Перевод кода классификатора ОКОФ в код ОКОФ2

    Перевод кода классификатора ОКДП в код ОКПД2

    Перевод кода классификатора ОКП в код ОКПД2

    Перевод кода классификатора ОКПД (ОК(КПЕС 2002)) в код ОКПД2 (ОК(КПЕС 2008))

    Перевод кода классификатора ОКУН в код ОКПД2

    Перевод кода классификатора ОКВЭД2007 в код ОКВЭД2

    Перевод кода классификатора ОКВЭД2001 в код ОКВЭД2

    Перевод кода классификатора ОКАТО в код ОКТМО

    Перевод кода ТН ВЭД в код классификатора ОКПД2

    Перевод кода классификатора ОКПД2 в код ТН ВЭД

    ОКЗ-93 в ОКЗ-2014

    Перевод кода классификатора ОКЗ-93 в код ОКЗ-2014

    Изменения классификаторов

    • Изменения 2020

    Лента вступивших в силу изменений классификаторов

    Классификаторы общероссийские

    • Классификатор ЕСКД

    Общероссийский классификатор изделий и конструкторских документов ОК

    Общероссийский классификатор объектов административно-территориального деления ОК

    Общероссийский классификатор валют ОК (МК (ИСО 4)

    Общероссийский классификатор видов грузов, упаковки и упаковочных материалов ОК

    Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС Ред. 1.1)

    Общероссийский классификатор видов экономической деятельности ОК(КДЕС РЕД. 2)

    Общероссийский классификатор гидроэнергетических ресурсов ОК

    Общероссийский классификатор единиц измерения ОК(МК)

    Общероссийский классификатор занятий ОК(МСКЗ-08)

    Общероссийский классификатор информации о населении ОК

    Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует до 01.12.2020)

    Общероссийский классификатор информации по социальной защите населения. ОК(действует c 01.12.2020)

    Общероссийский классификатор начального профессионального образования ОК(действует до 01.07.2020)

    Общероссийский классификатор органов государственного управления ОК 006 – 2011

    Общероссийский классификатор информации об общероссийских классификаторах. ОК

    Общероссийский классификатор организационно-правовых форм ОК

    Общероссийский классификатор основных фондов ОК(действует до 01.01.2020)

    Общероссийский классификатор основных фондов ОК(СНС 2008) (действует с 01.01.2020)

    Общероссийский классификатор продукции ОК(действует до 01.01.2020)

    Общероссийский классификатор продукции по видам экономической деятельности ОК(КПЕС 2008)

    Общероссийский классификатор профессий рабочих, должностей служащих и тарифных разрядов ОК

    Общероссийский классификатор полезных ископаемых и подземных вод. ОК

    Общероссийский классификатор предприятий и организаций. ОК 007–93

    Общероссийский классификатор стандартов ОК (МК (ИСО/инфко МКС))

    Общероссийский классификатор специальностей высшей научной квалификации ОК

    Общероссийский классификатор стран мира ОК (МК (ИСО 3)

    Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует до 01.07.2020)

    Общероссийский классификатор специальностей по образованию ОК(действует с 01.07.2020)

    Общероссийский классификатор трансформационных событий ОК

    Общероссийский классификатор территорий муниципальных образований ОК

    Общероссийский классификатор управленческой документации ОК

    Общероссийский классификатор форм собственности ОК

    Общероссийский классификатор экономических регионов. ОК

    Общероссийский классификатор услуг населению. ОК

    Товарная номенклатура внешнеэкономической деятельности (ТН ВЭД ЕАЭС)

    Классификатор ВРИ ЗУ

    Классификатор видов разрешенного использования земельных участков

    Классификатор операций сектора государственного управления

    Федеральный классификационный каталог отходов (действует до 24.06.2020)

    Федеральный классификационный каталог отходов (действует с 24.06.2020)

    Классификаторы международные

    Универсальный десятичный классификатор

    Международная классификация болезней

    Анатомо-терапевтическо-химическая классификация лекарственных средств (ATC)

    Международная классификация товаров и услуг 11-я редакция

    Международная классификация промышленных образцов (10-я редакция) (LOC)

    Справочники

    Единый тарифно-квалификационный справочник работ и профессий рабочих

    Единый квалификационный справочник должностей руководителей, специалистов и служащих

    Справочник профессиональных стандартов на 2020 г.

    Образцы должностных инструкций с учетом профстандартов

    Федеральные государственные образовательные стандарты

    Общероссийская база вакансий Работа в России

    Государственный кадастр гражданского и служебного оружия и патронов к нему

    Производственный календарь на 2020 год

    Производственный календарь на 2020 год

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев нанаселения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением)%.
    • Перикардит%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые)%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Критерии повреждения сердечно-сосудистой системы

    Стенокардия или аортокоронарное шунтирование

    Стенокардия в анамнезе, подтвержденная по крайней мере данными ЭКГ

    Инфаркт миокарда в анамнезе, подтвержденный по крайней мере данными ЭКГ и биохимическими тестами

    Повторный инфаркт миокарда

    Развитие инфаркта миокарда по крайней мере через 3 мес после первого эпизода

    Хроническая дисфункция желудочков, подтвержденная клинической картиной и данными дополнительных методов обследования

    Поражение клапанов сердца

    Выраженный систолический или диастолический шум, подтвержденный данными дополнительных методов исследования

    Перикардит более 3 мес или гтерикардиотомия

    Экссудативный или констриктивный перикардит в течение по крайней мере 3 мес

    Гипертензия (диастолическое АД более 95 мм рт.ст) или прием гипотензивных препаратов

    Повышение диастолического АД более 95 мм рт.ст. или необходимость приема гипотензивных препаратов

    В зависимости от наличия или отсутствия у больного указанных поражений ставят 1 или 0 баллов соответственно. Суммарная система опенки повреждения органов отражает степень нарушения их функции на фоне воспаления сосудов и/или лечения. Признаки поражения органа вследствие васкулита должны сохраняться у больного в течение 3 мес. Повторное появление признаков поражения органов считается вновь возникшим, если после первого его появления прошло более 3 мес. В среднем у больных с васкулитом индекс повреждения составляет 3 балла. При наблюдении за больным индекс может либо сохранят ься на прежнем уровне, либо увеличиваться (максимально до 8).

    Что беспокоит?

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

    • МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния.
    • Ф- М30.0 Узелковый полиартериит.
    • М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.
    • М30.2 Ювенильный полиартериит.
    • МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).
    • М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.
    • М31 Другие некротизирующие васкулопатии.
    • М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера.
    • М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.
    • М31.2 Смертельная срединная гранулёма.
    • М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.
    • М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).
    • М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией.
    • М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты.
    • М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии.
    • М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Что нужно обследовать?

    Как обследовать?

    Какие анализы необходимы?

    Медицинский эксперт-редактор

    Портнов Алексей Александрович

    Образование: Киевский Национальный Медицинский Университет им. А.А. Богомольца, специальность — «Лечебное дело»

    Использованная литература

    1. Педиатрия с детскими инфекциями — Запруднов А.М., Григорьев К.И. — Учебник. 2011
    2. Детские болезни — Шабалов Н.П. — 6-е издание. 2009
    3. Педиатрия — под руководством Баранова А.А. — Краткое руководство. 2014
    4. Неотложные состояния у детей — В.П. Молочный, М.Ф. Рзянкина, Н.Г. Жила — Справочник. 2010
    5. Пропедевтика детских болезней — Воронцов И.М., Мазурин А.В. 2009

    Поделись в социальных сетях

    Портал о человеке и его здоровой жизни iLive.

    ВНИМАНИЕ! САМОЛЕЧЕНИЕ МОЖЕТ БЫТЬ ВРЕДНЫМ ДЛЯ ВАШЕГО ЗДОРОВЬЯ!

    Обязательно проконсультируйтесь с квалифицированным специалистом, чтобы не нанести вред своему здоровью!

    Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей излечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    Этиология

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Патогенез

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Симптомы

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Лечение

    Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

    Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

    Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

    • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
    • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
    • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
    • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
    • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

    Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

    Отправить ответ

    Оставьте первый комментарий!

    Что такое геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит носит острый инфекционно-аллергический характер. Заболевание сопровождается поражением мелких сосудов кожи, а также суставов, почек и кишечника человека.

    Заболевание способны вызвать стафилококковая, стрептококковая, вирусная или глистная инфекции.

    Кроме того, его появление может быть связано с аллергией на лекарства или пищу, немалую роль в которой играет наследственность.

    • Вся информация на сайте носит ознакомительный характер и НЕ ЯВЛЯЕТСЯ руководством к действию!
    • Поставить ТОЧНЫЙ ДИАГНОЗ Вам может только ВРАЧ!
    • Убедительно просим Вас НЕ ЗАНИМАТЬСЯ самолечением, а записаться к специалисту!
    • Здоровья Вам и Вашим близким!

    Классификация

    Клиническое течение геморрагического васкулита делится на две фазы: острую (в начале болезни или на острой ее стадии) и стихание (общее улучшение).

    Классификация геморрагического васкулита, по мере преобладания симптомов болезни, выделяет основные клинические формы:

    В зависимости от степени активности заболевания, характеризуют:

    По течению заболевание классифицируется на:

    Геморрагический васкулит имеет код по МКБ-10: D69.0 и носит название аллергической пурпуры.

    Причины

    Геморрагический васкулит относят к классу аутоиммунных заболеваний, которое сопровождается скоплением в крови избыточного собрания иммунных комплексов. Избыточная реакция иммунной системы способствует их оседанию на внутренних стенках сосудов, что провоцирует воспалительный процесс.

    Основными причинами, влияющими на развитие геморрагического васкулита, могут стать:

    • ангина, проявляющаяся воспалением миндалин в следствии поражения области гортани бактериями бета-гемолитического стрептококка А, стафилококков, пневмококков, вирусов или грибка;
    • острый тонзиллит;
    • воспаление слизистой оболочки глотки (фарингит);
    • введение вакцины или сыворотки, индивидуально непереносимой пациентом;
    • переохлаждение.

    Клиническая картина

    Клиническая картина заболевания зависит от степени его тяжести, а также местоположения воспалительных очагов. Геморрагический васкулит у взрослых и детей протекает остро, с явными проявлениями кожной сыпи и часто повышением температуры выше 38 градусов.

    Геморрагический васкулит имеет ряд симптомов, среди которых выделяют характерные:

    • проявление заболевания в острой форме с повышением температуры и проявлением пигментации с мелкоточечными элементами;
    • наибольшая площадь высыпаний приходится на суставную область, кожные покровы голеней, бедер и ягодиц (реже конечностей и торса);
    • тяжелые случаи сыпи приводят к развитию невроза в очагах воспаления и появлению небольших язв;
    • кожная форма геморрагического васкулита при случае продолжительного или хронического течения болезни сопровождается шелушением кожи.
    • замечен в 70% случаев заболевания геморрагическим васкулитом;
    • его характер сопровождается воспалением в области суставов (часто с поражением крупных суставов) и появление болевых симптомов;
    • пораженный сустав опухает и деформируется, нарушая функцию опорно-двигательного аппарата;
    • проявление синдрома может наблюдаться как на начальном этапе болезни, так и в течение его прогрессирования;
    • во избежание атрофии суставов рекомендуется незамедлительное проведение терапии.
    • наиболее распространенное проявление ранних симптомов геморрагического васкулита в детском возрасте;
    • характерно появление болевых ощущений в животе, распространяющихся на весь отдел ЖКТ;
    • также боль может появиться под левым или правым ребром или в области спины;
    • кроме того синдром провоцирует нарушение пищеварения, вызывая тошноту, рвотные позывы, жидкий стул, запоры, газообразование в кишечнике;
    • несвоевременное лечение может привести к образованию кровотечений ЖКТ.
    • встречается у 30% пациентов;
    • характерными признаками является хронический или острый гломерулонефрит с проявлением симптомов гематурии или нефротического синдрома;
    • последствия симптомов могут негативно повлиять на функцию работы почек и стать угрожающим фактором для жизни человека.

    На фоне проявления симптоматики болезни геморрагический васкулит способствует общей интоксикации организма, снижению или полному лишению аппетита, затруднениям мочеотделения и другим симптомам.

    Геморрагический васкулит в тяжелой форме может оказывать разрушающее действие на внутренние органы, провоцируя тем самым образование таких симптомов, как:

    Диагностика

    Проведение диагностических исследований геморрагического васкулита врачом ревматологом осуществляется с учетом возраста пациента, а также по клиническим и лабораторным показаниям, исключающим иные заболевания.

    Диагностика включает ряд мероприятий:

    • общий анализ крови (рекомендовано выполнять в утреннее время);
    • биохимический анализ венозной крови (берется на голодный желудок);
    • анализы и тестирование на свертывающую способность крови;
    • иммунологические исследования (венозная кровь);
    • биопсия кожи.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов. Показатель нормальных пределов численности тромбоцитов указывает на то, что подкожная геморрагия произошла не по вине низкого процента свертывающей способности крови.

    Исследование биохимического состава крови показывает насколько увеличено количество иммуноглобулинов и фибриногена (белок, вырабатываемый печенью и отвечающий за свертывающую способность крови).

    Исследование показателей свертывающей системы крови помогают выявить внутрисосудистую активацию процессов. Если все показатели в норме, то это доказывает непричастность нарушений функций свертываемости крови к подкожной геморрагии.

    Иммунологический анализ определяет напряженность иммунитета, численность иммунных клеток при антигене, наличие иммунодефицита и каких-либо патологий, а также антител и других веществ в крови, ответственных за прогрессию аутоиммунных воспалений.

    Биопсию кожи проводят путем удаления небольшого участка кожи для его последующего изучения под микроскопом. Данное исследование позволяет с высокой точностью установить наличие патологических изменений в кожном покрове.

    Лечение геморрагического васкулита

    В зависимости от этапа прогрессии болезни геморрагический васкулит имеет различный характер терапии.

    Общее

    Для общей терапии геморрагического васкулита назначают прием таких медикаментов:

    • витаминный комплекс на основе аскорбиновой кислоты (витамина С) и рутина (витамина Р) предназначен для комплексной терапии;
    • сочетание витаминов способствует общеукрепляющему воздействию на стенки сосудов и обеспечивает защиту клеток и тканей от окисления свободными радикалами;
    • выпускается в таблетках светло-зеленого цвета с равным количеством в составе аскорбиновой кислоты и рутина;
    • назначают по 1 таблетке 1-2 раза в сутки;
    • курс терапии ее продолжительный период контролирует лечащий врач.
    • медикамент противовоспалительного действия;
    • способствует подавлению воспалительного процесса в сосудах и устранению симптомов проявления болезни;
    • назначают в случае длительного течения геморрагического васкулита;
    • выпускается в форме таблеток (по 0,025, 0,01 и 0,005 г) и капсул (по 0,05, 0,03 и 0,02 г);
    • принимают помг в сутки до улучшения симптомов, после чего доза снижается в два раза.
    • лекарственное средство, подавляющее иммунитет и вызывающее гибель всех видов возбудителей малярии;
    • применение назначается врачом.
    • аналог Хингамина;
    • оказывает антибактериальное воздействие с подавлением иммунной системы;
    • применяют в согласии с врачом.

    Если поражены внутренние органы

    Препараты для лечения геморрагического васкулита при разрушении внутренних органов:

    • относится к антикоагулянтам, понижает уровень свертываемости крови;
    • дозировка медикамента назначается врачом в лечебном учреждении, исходя из отяжеляющих факторов.
    • предназначена для нормализации свертываемости крови;
    • донорский продукт получают на специальных пунктах переливания крови;
    • плазма вводится внутривенномл;
    • процедура осуществляется исключительно в лечебном учреждении и продолжительность курса составляет 3-4 дня.
    • оказывает положительный эффект на снижение свертывающих свойств крови, защищает стенки мелких сосудов от деформации и улучшает кровообращение в них;
    • выпускается в форме драже и таблеток (по 25 и 75 мг);
    • суточная норма составляетг и разделяется на несколько этапов приема на голодный желудок по назначению врача.
    • оказывает сосудорасширяющие действие, эффективно стабилизирует вязкость крови и кровообращение в органах и тканях;
    • выпускается в таблетках (по 100 и 400 мг) и в виде раствора для инъекций (ампулы по 5 мл);
    • таблетки принимают по 1 штуке 3 раза в сутки;
    • инъекции вводят внутривенно через капельницу, предварительно растворив 2 ампулы препарата в 150 мл физраствора.

    Симптомы криоглобулинемического васкулита при хроническом гепатите С мы собрали вот тут.

    Когда поражены почки

    Назначение препаратов при воспалении почек:

    • противомалярийное и иммуноподавляющее средство, способствующее снижению активности аутоиммунных процессов;
    • прием медикамента назначается строго по предписанию врача.

    Народные средства

    На практике легкая форма геморрагического васкулита также неплохо лечится народными средствами, с применением различных сборов:

    • 1 средний лимон;
    • 0,5 кг сахара;
    • 500 мл водки;
    • 1 столовая ложка цветков гвоздики.

    Цитрус перетирают в мясорубке, затем добавляют сахар, гвоздику и всю смесь заливают водкой. В готовую консистенцию доливают 1 литр теплой питьевой воды и оставляют настаиваться в темном месте в течение 14 дней, изредка взбалтывая средство.

    Через отведенное время микстуру процеживают и начинают принимать на голодный желудок по 2 столовые ложки трижды в день.

    • для приготовления средства понадобится по 2-3 столовых ложки сухой смеси трав (пижма, бессмертник, полынь, девясил);
    • воду (примерно 1 литр) доводят до кипения, всыпают в нее травы и переливают в термопосуду для дальнейшего настаивания в течение 2 часов;
    • затем охлажденный настой процеживают и перед каждым применением разводят кипяченой водой в равных пропорциях;
    • принимают по половине стакана жидкости дважды в день перед едой и после.
    • готовится из 1 чайной ложки сухих листьев бадьяна и 1 чайной ложки меда;
    • траву заливают на ночь 1 стаканом кипятка, а на утро в процеженный настой добавляют мед и пьют натощак.
    • смесь фиалки трехцветной, брусники и череды в равных пропорциях заливают кипятком из расчета 2 столовые ложки на 2 стакана воды;
    • настаивают в течение нескольких часов в темном месте;
    • принимают по половине стакана дважды в день (детям) и до 4 раз (взрослым).
    • на один стакан сбора трав берут 0,5 кг жира;
    • почки растирают и смешивают с жиром, а затем перекладывают в глиняный горшок и томят в духовке 3 часа;
    • в течение недели процедуру повторяют один раз в день;
    • готовый состав процеживают и используют для наружного применения.
    • смесь из цветков бузины, крапивных листьев, тысячелистника, плодов японской софоры и спорыша берут в равных пропорциях;
    • в соотношении 1:1 смешивается часть трав и кипятка, а затем настаивается 1 час;
    • настой процеживают и принимают по полстакана 3 раза в день.
    • зеленый чай в сочетании с травяными настоями не менее полезен при заболевании;
    • он положительно воздействует на укрепление стенок сосудов и снижает их проницаемость;
    • кроме того крепкий настой зеленого чая благоприятно влияет на кроветворную систему организма и помогает в процессе восстановления.
    • для его приготовления используют растения, в составе которых присутствует витамин К, так недостающий в организме больного;
    • для настоя подойдут листья зверобоя, черной смородины, подорожника, плоды шиповника и другие.

    Предпочитая народную медицину при лечении геморрагического васкулита, необходимо обязательно проконсультироваться с врачом, чтобы избежать аллергических реакций на некоторые компоненты.

    Последствия

    Осложнения течением болезни на коже и суставах, как правило, вылечиваются, не оставляя последствий. Однако к наиболее тяжелым последствиям может привести поражение почек и ЖКТ.

    При поражении капилляров ЖКТ возможны:

    • перфорация стенок кишечника;
    • перитонит;
    • кишечное кровотечение.

    При поражении почек у пациента может развиться хроническая почечная недостаточность (ХПН). Требуется постоянное проведение процедуры по очищению крови (гемодиализа), без которой больной не может обходиться.

    Инвалидность

    Основные критерии инвалидности:

    • рецидивирующая форма болезни с висцеральными осложнениями;
    • продолжительность болезни свыше полугода.

    По прогнозам примерно 95% детей полностью выздоравливают в первый год болезни. Летальный исход при геморрагическом васкулите не более двух процентов. Заболевание может принимать рецидивирующую форму.

    Профилактические меры

    Профилактические мероприятия помогают значительно снизить риск развития геморрагического васкулита.

    • процедуры для укрепления иммунитета;
    • поддержание здорового образа жизни и сбалансированная диета;
    • прогулки на воздухе;
    • закалку организма;
    • незамедлительное лечение вирусных инфекций;
    • защиту организма от переохлаждения.

    Можно ли навсегда избавиться от церебрального васкулита головного мозга — ответ тут.

    Про кожную форму геморрагического васкулита мы расскажем далее.

    Профилактика геморрагического васкулита не защитит в полной мере от развития заболевания, однако поможет снизить риск ее прогресса, обезопасив от заболеваний другого вида.

    Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Причины

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    • Осложнениям после того как человек переболел инфекционным или вирусным заболеванием, а также подвергся паразитарному или бактериальному поражению.
    • Последствиям аллергии на еду, что довольно свойственно для детей.
    • Последствиям переохлаждения или вакцинации.
    • Генетическим, которые обусловлены наследственной предрасположенностью.

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    У детей

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

    У взрослых

    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

    Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

    Осложнения

    При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

    • Непроходимостью кишечника
    • Панкреатитом
    • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
    • Перитонитом
    • Постегморрагической анемией
    • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
    • Различными церебральными расстройствами и невритами

    Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

    Диагностика

    Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

    После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

    • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
    • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
    • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
    • Проверку крови на биохимию

    Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

    Лечение

    При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

    Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

    • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
    • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
    • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
    • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

    Препараты

    При медикаментозном лечение ведется:

    • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
    • Гепарином
    • Активаторам фибролиноза
    • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
    • В редких ситуацию используются цитостатики

    Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

    Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

    Диета

    Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

    При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

    Прогноз

    При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

    Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

    Автор: редактор сайта, дата 18 октября 2020

    Васкулит (проявления, классификация МКБ 10, заболевание и формы васкулита)

    Васкулит МКБ 10 (vasculиtиs — лат. Vasculиum — небольшой сосуд; син .: ангииты) — воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. Васкулит заболевание — групповой срок и без соответствующей клинико-морфологической и / или этиологической характеристики не может использоваться как нозологический диагноз. В зависимости от рода и степени поражения сосудов отличают следующие виды и формы васкулита:

    Часто в патологический процесс одновременно или последовательно включаются сосуды нескольких видов, разного калибра (в таком случае говорят о генерализованной или системной форме васкулита). Согласно преимущественной локализации воспалительных изменений во внутреннем, среднем или внешнем (адвентиции) слое сосудистой стенки различают эндо-, мезо- и периваскулиты (если поражаются только артерии — соответственно эндо-, мезо- и периартериит) поражения всех слоев сосудистой стенки обозначают термином «панваскулит» (при изолированном поражении артерий — панартериит). По происхождению васкулит заболевание может быть:

    • а) первичными, при которых системное поражение сосудов является первичным самостоятельным заболеванием;
    • б) вторичными проявлениями васкулита, которые возникают на основе какого-либо инфекционного, инфекционно-аллергического, обменно-эндокринного или опухолевого заболевания и является одним из компонентов (иногда очень важным) этого заболевания.

    Вторичные формы васкулита этиологически связанные с основным заболеванием, на основе которого они возникают. Обычно это или инфекционные заболевания (сыпной тиф, скарлатина, сепсис в острой или подострой форме, включая затяжной септический эндокардит), или системные болезни соединительной ткани (ревматизм, ревматоидный артрит, системная склеродермия, дерматомиозит), или токсико-аллергические заболевания и состояния (наследственная непереносимость), или обменно-эндокринные заболевания (диабетическая микроангиопатия). В качестве возможных причинных факторов первичного заболевание васкулита обсуждаются:

    • а) острые и хронические инфекции;
    • б) влияние химических и биологических агентов, в т.ч. ЛП;
    • в) влияние физических факторов — охлаждение, ожоги, инсоляция, радиация ионизирующая, физическая травма как проявление васкулита
    • г) вегетативно-нейротрофические расстройства и эндокринные нарушения;
    • д) генетические факторы форм васкулита (например, артериит мелких ветвей легочной артерии при врожденной первичной легочной гипертензии).

    Аллергическая теория патогенеза системных васкулитов имеет солидную экспериментальную базу. Клинические наблюдения также подтверждают аллергический генез некоторых форм системных заболеваний (например, васкулит как заболевание возникающее в связи с непереносимостью ЛП, применением вакцин, сывороток). Большое значение в механизме развития системных васкулит и его проявления предоставляют аутоиммунным нарушениям; при этом базируются на установленной некоторыми авторами возможности образования аутоантител к клеточной и тканевой субстанций сосудистой стенки. Среди других теорий патогенеза системных форм васкулита заслуживают внимания нейрогенная и эндокринная, что опираются не столько на экспериментальные данные, сколько клинически выявлена связь между нейровегетативными и эндокринными нарушениями и развитием некоторых заболеваний. Классическим примером нейровегетативных и нейротрофических сосудистых нарушений является синдром Рейно, нередко бывает одним из первых проявлений первичных или вторичных (при коллагенозах) заболеваний. В классификациях как главные формы системных форм васкулита выделяют узелковый периартериит, облитерирующий тромбангиит, геморрагический, облитерирующий брахиоцефальных артериит; реже проявляют формы височной артериита, тромботическую, тромбоцитопеническая пурпура. Особое место среди системных васкулитных проявлений занимает генерализованное поражение мелких артерий по типу некротизирующего артериита, что сочетается с некротические-гранулематозным поражением верхних дыхательных путей, легких, костей лицевой части черепа, ретробульбарных тканей глаз, описанного Вегенером и названного его именем — гранулематоз Вегенера. Среди вторичных причин заболевания васкулитом наибольшее практическое значение имеют генерализованные поражения сосудов при сыпном тифе, скарлатине, затяжном септическом эндокардите, ревматизме, ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, а также изменения мелких сосудов при сахарном диабете — диабетическая микроангиопатия.

    Лечение пациентов с провлением системной формой васкулита необходимо проводить индивидуально, учитывая форму заболевания и его стадии. Общие принципы терапии при многих проявлениях васкулита: при установлении этиологического фактора (например, непереносимости ЛП) его немедленное устранение; применение противовоспалительных, десенсибилизирующее и иммунодепрессивных препаратов.

    Полезно знать

    © VetConsult+, 2015. Все права защищены. Использование любых материалов, размещённых на сайте, разрешается при условии ссылки на ресурс. При копировании либо частичном использовании материалов со страниц сайта обязательно размещать прямую открытую для поисковых систем гиперссылку, расположенную в подзаголовке или в первом абзаце статьи.

    Геморрагический васкулит

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов, увеличением проницаемости сосудистых стенок. Данная патология может развиться через 2-3 недели после острого тонзиллита, гриппа или скарлатины. Геморрагический васкулит у детей встречается более часто, чем у взрослых. Особенно подвержены заболеванию дети от 4 до 12 лет. Мальчики болеют в 2 раза чаще девочек.

    Геморрагический васкулит МКБ 10 (по международной классификации болезней десятого пересмотра) входит в группу заболеваний под кодом D69.0 Аллергическая пурпура. На большинство фото геморрагического васкулита видно, что основным симптомом болезни является аллергическая сыпь.

    Этиология возникновения заболевания

    Причины геморрагического васкулита у взрослых и детей делятся на несколько типов:

    • осложнения после инфекционного заболевания, вызываемые вирусами, бактериями или паразитами;
    • пищевая или лекарственная аллергия;
    • переохлаждение или индивидуальная непереносимость вакцины;
    • генетическая предрасположенность.

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов.

    Принцип механизма образования заболевания состоит в формировании иммунных комплексов, которые циркулируя по кровеносному руслу, могут оставаться на внутренней поверхности сосудистых стенок. После этого иммунные комплексы постепенно разрушают стенки мелких сосудов, из-за чего появляется воспалительный процесс асептического характера и понижается эластичность капилляров. В результате это способствует повышенной проницаемости стенок сосудов и образованию просветов, которые приводят к возникновению тромбов и отложениям фибрина. Поэтому считается, что главным признаком васкулита является геморрагический синдром и микротромбоз.

    Симптоматика болезни

    На большинство фото геморрагического васкулита у детей видно, что заболевание начинается с обычных высыпаний на коже. Сыпь чаще всего мелко-пятнистого характера, расположена в симметричном порядке и не исчезает во время надавливания. Высыпания обычно появляются вокруг суставных поверхностей, в месте разгибания конечностей и в ягодичной области. Сыпь на поверхности лица, туловища, стопах или ладонях встречается достаточно редко. Интенсивность высыпаний может быть разной — от редких и маленьких элементов до множественных, склонных к слиянию. После того как высыпания исчезают, на их месте может остаться пигментация и сильное шелушение.

    У 70 процентов больных обнаруживаются такие симптомы геморрагического васкулита, как поражение суставных поверхностей. Данный признак часто возникает вместе с высыпаниями на первой неделе заболевания. Поражение суставов может быть незначительно и вызывать недолгие болезненные ощущения, но бывает и более обширным, когда поражаются не только крупные (голеностопные и коленные), но и мелкие суставные поверхности. Возникает отечность и меняется форма суставной поверхности, а болезненные ощущения могут держаться от 2 часов до 5 суток. Однако заболевание не вызывает сильной деформации суставных поверхностей.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток. Обычно боль возникает в самом начале заболевания перед высыпаниями и суставными нарушениями. У некоторых болезненные ощущения в животе возникают резко в виде кишечной колики, место расположения которой сложно определить. Болевые ощущения могут появляться несколько раз на протяжении суток. Параллельно с болями появляются диспепсические нарушения — рвота, тошнота, диарея. В некоторых случаях повышается температура до 37,5 градусов. К более редким признакам васкулита можно отнести поражение почек в виде гломерулонефрита и легочный синдром, который проявляется кашлем и одышкой.

    Когда болезнь возникает у ребенка, в сердце может прослушиваться систолический шум функционального характера. Также часто из-за воспалительных процессов в сосудах головного мозга поражается центральная нервная система. Дети могут предъявлять жалобы на головную боль, слабость, головокружения, тошноту и раздражительность. Иногда у мальчиков наблюдается поражение яичек (в основном, двухстороннее), при котором возникает отечность и болезненность тканей.

    Консервативное лечение геморрагического васкулита

    Лечение геморрагического васкулита начинается с госпитализации, которая длится не меньше 20 дней, и обязательного с соблюдением постельного режима.

    Прежде всего, назначается строгая диета, которая препятствует развитию аллергии у больных. Диета при васкулите геморрагическом исключает употребление шоколада, какао, цитрусовых, крепкого черного чая и кофе, фруктов и ягод красного цвета. Рекомендуется употреблять овощные пюре, оливковое, сливочное масло, нежирные молочные продукты, тушенное или отварное мясо и рыбу, крупяные супы и рагу, сухой белый хлеб, фрукты, зеленый чай с молоком, кисели, соки, пудинги. Длительность диеты при геморрагическом васкулите достигает 1-2 года, чтобы не допустить рецидива заболевания.

    Медикаментозное лечение включает применение следующих препаратов:

    • антибиотиков, которые не вызывают аллергическую реакцию (рифампицин, цепорин), и назначаются при острой форме инфекционного заболевания;
    • энтеросорбентов (активированный уголь) и желудочных капель;
    • спазмолитиков для уменьшения болевого синдрома (баралгин, но-шпа);
    • витаминов А и Е;
    • инфузионной терапии при тяжелой симптоматике (гепарин и глюкокортикоиды);
    • пульс-терапии преднизолоном.

    Так как заболевание обостряется при эмоциональных нагрузках и волнении, необходимо исключить стрессовые ситуации или применять седативные препараты и транквилизаторы, улучшающие результат комплексного лечения.

    Лечение геморрагического васкулита у детей проводится в течение длительного времени — не менее двух лет. Обязательно поставить заболевшего ребенка на диспансерный учет и первые полгода посещать врача каждый месяц. Потом 1 раз в 3 месяца или 1 раз в полгода в зависимости от состояния. Профилактические меры заключаются в лечении очагов хронической инфекции, систематически сдаются анализы на выявлении яиц гельминтов. На время лечения запрещено заниматься спортом, находиться длительное время на солнце и делать физиопроцедуры.

    Как утверждает большинство форумов, геморрагический васкулит имеет положительный прогноз, так как 95 процентов больных детей выздоравливают на протяжении 10-12 месяцев.

    Народные методы лечения

    Лечение геморрагического васкулита народными средствами заключается в приготовлении настоев, мазей и чаев на основе растительного сырья. Народные средства применяют как наружно, так и внутренне.

    К наиболее полезным и эффективным средствам относятся следующие рецепты:

    1. Чтобы приготовить лечебную мазь, необходимо взять засушенные листки руты (50 гр.) и растительное или сливочное масло (250 гр.). Тщательно измельчить листья и перемешать с маслом. Полученную смесь поставить в холодное и темное помещение не менее чем на 2 недели. После этого можно использовать мазь: наносить на поверхность кожи или пораженные суставы 3-4 раза в сутки. Обычно кожные высыпания очень быстро уходят после применения этого средства.
    2. Для приготовления лекарственной настойки возьмите измельченную траву тысячелистника, хвоща, мяты, бузины, череды и календулы. Все в равной пропорции по 2 ст.л. Залейте полученную смесь 200 мл кипяченой воды и настаивайте в холодном и темном помещении 2-4 часа. Процеженную настойку рекомендуется употреблять по 100 мл 5 раз в день.
    3. Крепкий свежезаваренный зеленый чай, который можно употреблять 2-3 раза в день. Чай помогает восстановить эластичность сосудистых стенок и способствует нормализации кровообращения.

    Если диагноз заболевания подтвердился, то перед использованием вышеприведенных рецептов следует внимательно ознакомиться с ингредиентами, чтобы исключить аллергенные продукты или травы, на которые возникает индивидуальная непереносимость. Также необходимо посоветоваться с врачом и не заниматься самолечением.

    Васкулит мкб

    Системные васкулиты (код по МКБ-10: D69.0, D89.1)

    Группа заболеваний, характеризующаяся системным поражением сосудов с воспалительной реакцией сосудистой стенки. Клинические проявления системных васкулитов чрезвычайно разнообразны, однако имеются общие черты: воспалительный характер изменений кожи, полиморфизм экзантемы, в области экзантемы выражена склонность к отечности, кровоизлияниям, некрозу, симметричность поражения, преимущественная локализация на нижних конечностях, в первую очередь в области голеней.

    В задачи лазерной терапии входит потенцирование эффектов фармакологической терапии, модуляция противовоспалительного, противоотечного, иммуномодулирующего эффекта в зонах поражения, восстановление микроциркуляторной и магистральной гемодинамики, улучшение гемореологии, оптимизация соотношения свертывающей и противосвертывающей систем крови, ликвидация общей энергетической задолженности организма.

    В план лечебных мероприятий входит прямое облучение пораженных участков кожи, предпочтительно с использованием источников красного спектрального диапазона, облучение крови по методам ВЛОК или НЛОК, воздействие на периферический нерв, иннервирующий зону поражения, облучение эпигастральной зоны и пояснично-крестцового сплетения в проекции L2 – S1.

    Режимы облучения лечебных зон при лечении васкулитов

    васкулит геморрагический

    васкулит геморрагический (vasculitis haemorrhagica; син. Геноха геморрагическая пурпура. капилляротоксикоз. пурпура анафилактическая. Шенлейна-Геноха болезнь ) аллергическая болезнь. характеризующаяся системным васкулитом и проявляющаяся симметричными, чаще мелкоточечными кровоизлияниями на коже, иногда в сочетании с болями и отечностью суставов, болями в животе.

    См. также в других словарях:

    Васкулит геморрагический — I Васкулит геморрагический (vasculitis haemorrhagica; синоним: болезнь Шенлейна Геноха, геморрагический микротромбоваскулит, капилляротоксикоз, аллергическая пурпура, абдоминальная пурпура, капилляропатическая пурпура, анафилактоидная пурпура… … Медицинская энциклопедия

    Пурпура Геноха-Шенлейна, Васкулит Геморрагический (Henoch-Schonlein Purpura), Пурпура Шенлейнагеноха (Schonlein-Henoch Purpura), Пурпура Анафилактоидная (Anaphylactoid Purpura) — часто встречающаяся, причем нередко возникающая повторно, разновидность пурпуры; чаще всего наблюдается у маленьких детей (хотя может возникать не только у них, но и у взрослых). На коже ягодиц и нижних конечностей появляется характерная красная… … Медицинские термины

    ПУРПУРА ГЕНОХА-ШЕНЛЕЙНА, ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ, ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНАГЕНОХА, ПУРПУРА АНАФИЛАКТОИДНАЯ — (anaphylactoid purpura) часто встречающаяся, причем нередко возникающая повторно, разновидность пурпуры; чаще всего наблюдается у маленьких детей (хотя может возникать не только у них, но и у взрослых). На коже ягодиц и нижних конечностей… … Толковый словарь по медицине

    Васкулит — I Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + itis; синоним ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например… … Медицинская энциклопедия

    Геморрагический васкулит — Типичное проявление пурпуры на бедре МКБ 10 … Википедия

    Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80. L95.95. M … Википедия

    Геморрагический синдром — Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции… … Википедия

    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ — (геморрагический васкулит) аллергическое заболевание сосудистой системы с нарушением проницаемости сосудистой стенки и геморрагическими высыпаниями. Поражаются кожа, суставы, желудочно кишечный тракт, почки … Большой Энциклопедический словарь

    геморрагический капилляротоксикоз — (геморрагический васкулит), аллергическое заболевание сосудистой системы с нарушением проницаемости сосудистой стенки и геморрагическими высыпаниями. Поражаются кожа, суставы, желудочно кишечный тракт, почки. * * * ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ… … Энциклопедический словарь

    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ — (син. болезнь Шенлейна Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) – форма системных васкулитов с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, брюшной полости и почек. Этиология и патогенез изучены недостаточно. В некоторых случаях… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    Книги

    • Инфекции крови. Малярия, сепсис, ВИЧ, геморрагический васкулит и др.. Очередной выпуск популярного издания «Что надо знать о здоровье» посвящен инфекциям крови. Издание расскажет о лечении и профилактике малярии, сепсиса, ВИЧ, геморрагического васкулита и… Подробнее Купить за 180 руб
    • Инфекции крови: малярия, сепсис, ВИЧ, геморрагический васкулит. Шабанова В. Какие факторы провоцируют туберкулез? Реакция Манту — прививка или проверка? Обязательно ли надо делать прививку от туберкулеза? Каковы симптомы туберкулеза? Можно ли от палочки Коха… Подробнее Купить за 99 руб
    • Инфекции крови: малярия, сепсис, ВИЧ, геморрагический васкулит и др. (выпуск №2/36). Шабанова В.,сост. … Подробнее Купить за 97

    Васкулит геморрагический

    См. также в других словарях:

    васкулит геморрагический — (vasculitis haemorrhagica; син. Геноха геморрагическая пурпура, капилляротоксикоз, пурпура анафилактическая, Шенлейна Геноха болезнь) аллергическая болезнь, характеризующаяся системным васкулитом и проявляющаяся симметричными, чаще… … Большой медицинский словарь

    Пурпура Геноха-Шенлейна, Васкулит Геморрагический (Henoch-Schonlein Purpura), Пурпура Шенлейнагеноха (Schonlein-Henoch Purpura), Пурпура Анафилактоидная (Anaphylactoid Purpura) — часто встречающаяся, причем нередко возникающая повторно, разновидность пурпуры; чаще всего наблюдается у маленьких детей (хотя может возникать не только у них, но и у взрослых). На коже ягодиц и нижних конечностей появляется характерная красная… … Медицинские термины

    ПУРПУРА ГЕНОХА-ШЕНЛЕЙНА, ВАСКУЛИТ ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ, ПУРПУРА ШЕНЛЕЙНАГЕНОХА, ПУРПУРА АНАФИЛАКТОИДНАЯ — (anaphylactoid purpura) часто встречающаяся, причем нередко возникающая повторно, разновидность пурпуры; чаще всего наблюдается у маленьких детей (хотя может возникать не только у них, но и у взрослых). На коже ягодиц и нижних конечностей… … Толковый словарь по медицине

    Васкулит — I Васкулит (vasculitis; лат. vasculum небольшой сосуд + itis; синоним ангиит) воспаление стенок кровеносных сосудов различной этиологии. К васкулитам не следует относить поражения сосудов невоспалительной или неясной природы, например… … Медицинская энциклопедия

    Геморрагический васкулит — Типичное проявление пурпуры на бедре МКБ 10 … Википедия

    Васкулит — МКБ 10 I77.677.6, I80.80. L95.95. M … Википедия

    Геморрагический синдром — Геморрагический синдром, или склонность к кожной геморрагии и кровоточивости слизистых оболочек, возникает как следствие изменений в одном или нескольких звеньях гемостаза. Это может быть поражение сосудистой стенки, нарушение структуры, функции… … Википедия

    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ КАПИЛЛЯРОТОКСИКОЗ — (геморрагический васкулит) аллергическое заболевание сосудистой системы с нарушением проницаемости сосудистой стенки и геморрагическими высыпаниями. Поражаются кожа, суставы, желудочно кишечный тракт, почки … Большой Энциклопедический словарь

    геморрагический капилляротоксикоз — (геморрагический васкулит), аллергическое заболевание сосудистой системы с нарушением проницаемости сосудистой стенки и геморрагическими высыпаниями. Поражаются кожа, суставы, желудочно кишечный тракт, почки. * * * ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ… … Энциклопедический словарь

    ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ — (син. болезнь Шенлейна Геноха, капилляротоксикоз, анафилактоидная пурпура) – форма системных васкулитов с преимущественным поражением мелких сосудов кожи, брюшной полости и почек. Этиология и патогенез изучены недостаточно. В некоторых случаях… … Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

    Геморрагический васкулит код мкб 10

    Характеристика геморрагического васкулита по МКБ-10

    Термин «геморрагический васкулит» впервые появился в советской медицинской литературе в 1959 году благодаря ревматологу Насоновой. Само заболевание было изучено немецкими врачами Шенлейном и Генохом в 1837 и 1874 годах, отчего и получило своё название – болезнь Шенлейна – Геноха. Её также называют аллергической или ревматической пурпурой.

    Заболевание геморрагический васкулит относится к группе системных болезней и вызывает воспаление капилляров и мелких кровеносных сосудов. В ходе течения их стенки источаются, что приводит к кровоизлияниям под кожей или внутри стенок органов.

    В международной классификации болезней оно обозначается кодом D69.0.

    Разновидности геморрагического васкулита

    Врачи классифицируют эту болезнь по 3 признакам.

    Локализация

    1. Кожа и суставы.
    2. Тонкий и толстый кишечник (абдоминальный синдром).
    3. Почки.

    Скорость развития

    1. За несколько дней – молниеносная.
    2. За 1-3 месяца – острая.
    3. За полгода – затяжная.
    4. За 1 год и более – хроническая.

    Тяжесть состояния больного

    • 1-я степень – легкая;
    • 2-я степень – средняя;
    • 3-я степень – тяжелая.

    Причины и провоцирующие факторы

    Основная причина появления васкулита – наличие в крови иммунных комплексов. Они представляют собой «комок» из антигенов и антител. В здоровом организме их количество контролирует фагоцитарная система. Но при избытке чужеродных веществ (антигенов) их становится слишком много и она не успевает их выводить. Это приводит к их оседанию на внутренней стенке сосудов с последующим воспалением этого места.

    Главным провоцирующим фактором аллергической пурпуры являются болезни горла, легких: ОРЗ, ОРВИ, ангина и другие.

    Другой группой провоцирующих факторов является аллергическая реакция на продукты, медикаменты, прививки, укусы насекомых, бытовую химию.

    Проявления геморрагического васкулита можно разделить на 2 группы: общие и специфические. К первой относится повышение температуры до 38-40°C, интоксикация, отсутствие аппетита, слабость.

    Вторая группа включает в себя:

    • сыпь;
    • суставной, абдоминальный, почечный синдромы;
    • поражения легких, нервной системы.

    Характерные высыпания – главный признак того, что сосуды поражены васкулитом. Сыпь представляет собой множество точек цвета ржавчины. Каждая из них имеет форму круга диаметром 2 миллиметра и возвышается над поверхностью кожи. Они могут объединяться между собой и образовывать пятна больших размеров, вплоть до отсутствия здоровых участков между ними. Появляется она в основном на коже голени (часть ноги ниже колена). При отсутствии лечения постепенно поднимается вверх, покрывая бедра, ягодицы и нижнюю часть спины.

    Суставной синдром в 70-90% случаев появляется одновременно с высыпаниями и вызывает боль в коленном, голеностопном и других суставах, а также в прилегающих к ним мышцах.

    При абдоминальном синдроме поражаются органы пищеварения и появляются характерные для болезней ЖКТ симптомы: тошнота, рвота, диарея, желудочно-кишечное кровотечение. Также возможно появление отверстий в стенках кишечника или перитонита.

    При почечном синдроме нарушается работа почек. Он появляется на третьей неделе развития заболевания, т.е. после остальных проявлений васкулита. Поражение почек проявляется в появлении в моче различных белков.

    В очень редких случаях болезнь поражает сосуды легких и головного мозга. В первом случае оно выражается кровотечениями и кровоизлияниями в стенки органа.

    Во втором – сильными головными болями и может быть причиной энцефалопатии, полинейропатии, судорог, изменений в поведении и инфаркта.

    Лечением васкулита занимаются 2 специалиста: терапевт и ревматолог. При появлении абдоминального и почечного синдромов может потребоваться дополнительная консультация гастроэнтеролога и нефролога.

    Для того, чтобы вылечить заболевание, врач использует 2 метода: гипоаллергенную диету и медикаменты. В первом случае целью является уменьшение числа попадающих в организм аллергенов. В идеале рекомендуется перейти на диету для больных язвой желудка – стол № 1. Но временный отказ от апельсинов, шоколада, чая, кофе, солёных и острых блюд тоже эффективен.

    Во втором случае препараты уменьшают симптомы и замедляют патологические процессы. К ним относятся:

    1. Тиклопидин, Дипиридамол – предотвращают образование тромбов.
    2. Никотиновая кислота – стимулирует процесс растворения фибриновых образований и тромбов.
    3. Гепарин – снижает свертываемость крови.
    4. Дексаметазон, Преднизолон – регулируют работу иммунной системы.
    5. Антибиотики – для лечения вторичной бактериальной инфекции.

    Длительность лечения составляет от 2 месяцев до года, в зависимости от степени тяжести. Если оно было начато вовремя, то вероятность появлений осложнений очень мала.

    Геморрагический васкулит – болезнь, поражающая стенки капилляров и мелких сосудов. Присвоенный ей код по МКБ-10 — D69.0. Она возникает из-за избыточной работы иммунной системы. Главный симптом – специфическая сыпь цвета ржавчины, вызванная подкожными кровоизлияниями. Она также проявляется нарушением целостности органов пищеварения и работы почек.

    Для того, чтобы не спровоцировать геморрагический васкулит, главное условие – соблюдение рационального питания, своевременное прохождение медицинского обследования и сдача анализов.

    Классификация геморрагического васкулита по МКБ-10

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

    Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

    Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

    • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
    • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
    • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
    • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
    • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

    Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

    Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    • Осложнениям после того как человек переболел инфекционным или вирусным заболеванием, а также подвергся паразитарному или бактериальному поражению.
    • Последствиям аллергии на еду, что довольно свойственно для детей.
    • Последствиям переохлаждения или вакцинации.
    • Генетическим, которые обусловлены наследственной предрасположенностью.

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    У детей

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

    У взрослых

    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

    Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

    Осложнения

    При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

    • Непроходимостью кишечника
    • Панкреатитом
    • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
    • Перитонитом
    • Постегморрагической анемией
    • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
    • Различными церебральными расстройствами и невритами

    Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

    Диагностика

    Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

    После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

    • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
    • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
    • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
    • Проверку крови на биохимию

    Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

    При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

    Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

    • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
    • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
    • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
    • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

    При медикаментозном лечение ведется:

    • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
    • Гепарином
    • Активаторам фибролиноза
    • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
    • В редких ситуацию используются цитостатики

    Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

    Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

    Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

    При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

    При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

    Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

    Автор: редактор сайта, дата 18 октября 2020

    Аллергический васкулит мкб 10. Почему появляется аллергический васкулит

    В 1 год ребенок уже различает запахи и имеет свои любимые блюда. Также он четко выражает эмоции и свое отношение к людям или событиям. Именно в этом возрасте малыш начинает активно изучать окружающий мир и интересоваться устройством вещей. Для родителей очень важно создать такой распорядок дня для годовалого ребенка, при котором ребенку будет комфортно развиваться.

    Питание

    Когда малышу исполняется 1 год, необходимо пересмотреть его рацион. Ребенку уже можно давать почти все продукты, постоянно открывая для него новые вкусы. Нужно исключить перетирание твердой еды и постоянное употребление молочных каш. В этот период многие женщины уже завершают кормление грудным молоком и переводят кроху на обычное питание. Помните, что в 12 месяцев у ребенка все еще должен оставаться 1 прием пищи, состоящий из молочной смеси. Количество приемов пищи в этом возрасте составляет 4–5, а объем съеденного – 1200–1300 г, в зависимости от роста ребенка. Между едой ребенку можно давать воду, сок, чай, но без добавления меда или сахара. Это поможет сохранить молочные зубы в хорошем состоянии.

    Количество приемов пищи в этом возрасте составляет 4–5, а объем съеденного – 1200–1300 г

    В 1 год малышу можно готовить мелконарезанное мясо и рыбу. Регулярно давайте овощи и фрукты, но с цитрусовыми будьте аккуратны – они могут вызвать аллергию. Не добавляйте приправы в еду малыша. Не стоит предлагать ребенку орехи, шоколад, грибы, твердые сорта хлеба, колбасные изделия и консервированные продукты.

    Если у мамы еще есть желание и возможность кормить грудным молоком, то лучше всего делать это утром и перед сном. На обед давайте супы и паровые котлеты с овощным пюре. Два раза в неделю предлагайте ребенку рыбу и два раза в месяц – говяжью печень. На полдник давайте творожок, запеканку, фруктовое пюре и сок.

    Физические упражнения

    До 12 месяцев родители регулярно проводят с малышом несложную гимнастику. Это помогает ему правильно развиваться. В 1 год режим дня ребенка кардинально меняется, а вместе с ним и тренировки, поскольку необходимо постоянно наращивать мышечную массу.

    • Лучше всего заниматься 15–20 минут, но активно и без перерывов.
    • Чтобы ребенку не стало скучно, шутите с ним и смейтесь, включайте его любимую музыку.
    • Перед тренировкой проветрите помещение и оставьте окно открытым для доступа свежего воздуха.
    • В 1 год с ребенком можно совершать пешие прогулки на длинные дистанции, это укрепляет все группы мышц.

    Посоветуйтесь с педиатром, он поможет разработать комплекс упражнений и, если нужно, подобрать детский тренажер.

    В ежедневные тренировки нужно включить ходьбу по различным поверхностям (прямым, бугристым, наклонным), упражнения на турнике, приседания, ползание, наклоны, упражнения для пресса и бросание мяча. Необходимо также усвоить и закрепить навыки слезания со стула и кровати. Многие мамы записываются с детьми в школы развития, где под контролем специалистов выполняют упражнения и играют в развивающие игры.

    Водные процедуры

    День ребенка должен начинаться и заканчиваться гигиеническими процедурами. Важно, чтобы утреннее и вечернее умывание вошли в привычку. Научите его чистить зубы и постоянно контролируйте процесс. В этом возрасте дети очень любят купаться. Можно проводить купание каждый день или же 2–3 раза в неделю. После водной процедуры хорошо наносить на кожу ребенка детский крем или масло. В год можно начинать проводить легкие закаляющие процедуры, например обливание. Но предварительно обязательно посоветуйтесь с педиатром: он подскажет, как сделать все правильно и не навредить здоровью малыша.

    Температура воды при купании не должна превышать +33 °С, для закаленных детей ее можно снизить на 3–4 °С. В этом возрасте начинайте учить ребенка правильно мыть голову и другие части тела.

    Развивающие игры

    Для годовалого ребенка необходимо приобрести развивающие игрушки. Обычно в их число входят кубики (мягкие, пластиковые или деревянные), матрешки, пирамидки, барабаны или пианино на батарейках, сенсорные коврики с застежками, кнопками, липучками для развития мелкой моторики, пазлы, лото, мячи и другие.

    Также важно играть с ребенком.

    • Для развития мелкой моторики мамы часто используют пальчиковые игры: «Сорока-ворона», «Ладушки», «Пальчик-Мальчик».
    • Полезной для малыша будет игра «Найди и покажи». Листайте с ним книжку с картинками и просите показывать определенные предметы или животных, их части тела.
    • Тренировать слух и чувство ритма можно, распевая с ребенком песни и танцуя с ним.
    • Развивать усидчивость и глазомер можно с помощью песка, пластилина или глины.
    • Также будут полезны занятия по рисованию, они, ко всему прочему, формируют эстетический вкус. Отлично подойдут акварельные краски или гуашь, фломастеры, карандаши или ручки. В качестве холста можно использовать любую бумагу или белую ткань. Дети также очень любят рисовать мелками. Это можно делать на улице на асфальте или же поставить дома небольшую доску для рисования.

    Правильный сон необходим для физического и психического развития ребенка. Многие мамы укладывают спать годовалого малыша 2 раза днем и 1 раз ночью. Такая схема уместна только в том случае, если ребенку это необходимо. Если вы стали замечать, что во время первого и второго сна ребенок плохо засыпает и ночью долго ворочается, пора оставить один двух-трехчасовой отдых. Он также уместен, если вы готовите малыша к детскому саду. Сон должен приходиться на период между приемом пищи и активными играми. Важно приучить малыша засыпать и просыпаться в одно и то же время.

    Примерный распорядок

    Важно ежедневно придерживаться одного распорядка дня.

    1. Установите время просыпания. Для годовалого малыша больше всего подходит время между 7:00 и 8:00. После подъема проведите необходимые гигиенические процедуры и гимнастику.
    2. С 7:30 до 9:00 накормите ребенка завтраком.
    3. С 9:00 до 11:00 – дневной сон; если ребенку он не требуется, можно уделить внимание развивающим играм.
    4. 11:00–11:30 – обед. После этого до 15:00 играйте с ребенком, выйдите на прогулку.
    5. 15:00–17:30 – время для сна. Затем накормите ребенка полдником.
    6. До 19:30 занимайтесь развивающими играми. После этого снова отправьтесь на прогулку. В 20:30 начните подготовку ко сну, проведите все гигиенические процедуры.
    7. Перед ночным отдыхом покормите малыша и в 21:30–22:00 уложите его спать.

    Режим дня ребенка в 1 год очень важен для его правильного развития. Прислушивайтесь к малышу и корректируйте временные рамки, опираясь исключительно на его предпочтения.

    Дети в возрасте одного года вырастают примерно до 78 сантиметров, а их вес в большинстве случаев составляет 10-11 килограммов. Хотя все крохи индивидуальны и данные показатели не являются обязательными для исполнения.

    В этом возрасте ребёнку очень важно общение со сверстниками, он всё впитывает как губка и старается подражать мимике и жестам. Отлично разбирается в людях и может выказать своё недовольство к тому или иному человеку.

    Теперь ребёнок отличает запахи, выбирает свой любимый цвет и блюда, может реагировать на понравившуюся одежду, а самое главное — отлично ходит и тратит массу энергии на изучение окружающего мира.

    Начиная с одного года, ребёнок интересуется различной техникой, автомобиля и мотоциклами, старается активно осваивать лепку и рисование.

    Внимательно следите за эмоциями крохи во время рукоделия, возможно, вы увидите, к чему тяготеет карапуз, и сможете правильно развивать его в этом направлении, обеспечив любимой профессией на всю жизнь.

    Мне можно кушать почти всё

    Многие родители никак не могут привыкнуть к тому, что в 1 год ребёнок становится вполне самостоятельным и кушает практически все продукты, поэтому стараются готовить молочные каши и протирают абсолютно все фрукты и овощи. Делать этого категорически нельзя, ведь малыш должен научиться жевать и чувствовать вкус различных блюд, должен открывать для себя что-то новое.

    Многие женщины в возрасте одного года заканчивают с грудным вскармливанием и полностью переходят на обычные продукты питания, хотя один приём пищи должен состоять из молочной смеси и фруктового пюре. Особых изменений в режиме питания не наблюдается, кроха кушает по 4-5 раз в день и объём съедаемого составляет около 1300 миллилитров. Необходимо пить много воды и соков, детского чая, но главное не добавлять в него сахар и мёд.

    Готовьте ребёнку рыбу и мясо, старайтесь резать на мелкие кусочки. К одному году у малыша должен быть обеденный стульчик, своя посуда, слюнявчик, обязательно перед каждым приёмом пищи мойте ручки. Воздержитесь от сладкого как можно дольше, сохраните зубки и избежите многих проблем. Кушайте больше свежих фруктов и овощей, но не стоит налегать на цитрусовые и различные экзотические фрукты.

    Питание должно быть вкусным, сбалансированным и без различных приправ.

    Старайтесь использовать только свежие продукты, по возможности овощи и фрукты должны быть с собственного огорода или сада. Добавляйте в рацион много творога, но исключите орехи, твёрдые сорта хлеба и различные колбасы, сосиски и консервированные продукты.

    Спортивные нагрузки – крепкие кости!

    Физические упражнения играют огромную роль в правильном развитии ребёнка, начиная с первого месяца, Вы выполняете не сложную гимнастику, однако в 1 год нужно кардинально изменить тип тренировок.

    В это время мышечная масса малыша достигает 4-6 килограммов, однако её постоянно нужно наращивать и укреплять мышцы.

    Постарайтесь заниматься не более 15 минут, но довольно продуктивно. Делайте упражнения под музыку приседайте вместе с ребёнком, используйте обруч для улучшения координации.

    В гимнастику нужно включить упражнения на брусьях или турнике, обязательно должна присутствовать ходьба по различным поверхностям и упражнения для развития брюшного пресса. Перед тренировками проветрите комнату и оставьте окно открытым, чтобы во время занятий постоянно поступал кислород.

    В возрасте года можно совершать прогулки на длительные дистанции и активно укреплять мышцы рук, ног и спины. Начав тренировки с раннего детства, ребёнок полюбит здоровый образ жизни. На сегодняшний день в магазинах представлено большое количество тренажёров для детей, которые прекрасно подойдут для укрепления мышц и костного остова. Можно записать ребёнка в школу развития, либо подобрать комплекс упражнений по совету педиатра.

    Водные процедуры для хорошего сна

    Годовалый ребёнок должен отчётливо понимать, что каждое утро нужно начинать с водных процедур, обязательно умывать личико и чистить зубки. Для ребёнка в этом возрасте важно быть занятым полезным делом, которое впоследствии войдёт в привычку.

    Несмотря на возраст, кроха по-прежнему очень любит купаться и принимать душ, хотя делать это каждый день не обязательно.

    Большинство детей к 1 году жизни практикуют обливание и закаливание, поэтому нужно уделять достаточное количество времени на адаптацию к температурному режиму.

    Вода для купания не должна превышать 33 градусов; для закалённых малышей можно делать температуру воды в районе 29 градусов, в то время, как обливаться нужно прохладной водичкой около 29-28 градусов. Купание не должно превращаться в игру, поэтому ребёнка нужно занимать мытьём головы и тельца.

    Если вы практикуете каждодневное купание, используйте масло или крем для тела, чтобы кожа малыша не высыхала, отлично подойдут соли для ванн на основе трав и питательных веществ. Не забывайте, что ребёнок в один год уже довольно большой и старается всё делать самостоятельно, вам нужно просто внимательно за ним следить и получать удовольствие.

    Прочитали сказки — закрываем глазки

    Сон у маленького ребёнка занимает большую часть жизни, однако подобный распорядок дня годовалого ребенка просто необходим для правильного развития и активного образа жизни.

    В возрасте 1 года малыш уже сам ходит и старается как можно больше времени посвятить играм, упражнениям и прогулкам. Большое количество энергии тратиться на все забавы и развлечения, поэтому восстанавливать силы нужно каждые 3-3.5 часа, именно поэтому у ребёнка остаётся 2 дневных сна и один продолжительный ночной сон.

    Многие дети этого возраста вполне обходятся одним снов в течение дня, а длительность ночного отдыха составляет около 10 часов. Некоторые мамочки начинают готовить ребёнка в детский сад, поэтому практикуют только один сон между приёмом пищи и активным отдыхом.

    Лучше всего приучить кроху засыпать и просыпаться в одно и то же время, это позволит отрегулировать его режим дня и подстроиться под биологические ритмы. Несмотря на рекомендации врачей, старайтесь следить за самочувствием ребёнка и выбирайте оптимальный .

    Этот богатый мир эмоций

    Психологическое развитие малыша поражает яркостью эмоций. Ребёнок вполне способен отличать хорошее от плохого и уже выбирает людей, с которыми ему бы хотелось общаться.

    Он чётко знает, где родственник, а где просто знакомые люди, определяет настроение родителей и с лёгкостью под него подстраивается. На удивление для взрослых годовалый малыш может сочувствовать и выражать сожаление, жалеть своих близких.

    Многие детки этого возраста очень активно жестикулируют, сопровождая свои рассказы смехом, криками и слезами, однако это не должно вызывать тревоги, пока слова не доступны, нужно ориентироваться на мимику.

    Очень эмоционально дети показывают своё недовольство едой или отказом от прогулки, нежелание спать превращается в спектакль. Наступает самое забавное время в жизни молодой семьи, ведь ребёнок взрослеет и удивляет каждый день.

    Примерный режим дня ребенка в 1 год

    • 7.00 – подъём, умывание, чистка зубок и утренняя гимнастика.
    • 7.30 – 9.00 – небольшой завтрак из фруктового пюре и каши.
    • 9.00- 11.00 – непродолжительный дневной сон.
    • 11.00 – 11.30 – вкусный обед.
    • 11.30 – 15.00 – изучение окружающей природы, познавательное общение.
    • 15.00 – 15.30 – сытно кушаем и копим силы для интересных игр.
    • 15.30 – 17.30 – ложимся спать перед серьёзными испытаниями.
    • 17.30 – 18.00 – кушаем кашку, творожок и свежие фрукты.
    • 18.00 – 19.30 – рисование, чтение книг и музыкальные занятия.
    • 19.30 – 21.00 – вечерняя прогулка, купание, подготовка ко сну и расслабляющий массаж.
    • 21.00 – 21.30 – последнее кормление перед ночным отдыхом.
    • 21. 30 – 7. 00 – приятный ночной сон.

    Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Классификация системных васкулитов МКБ-10

    МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

    М30.0 Узелковый полиартериит.

    М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

    М30.2 Ювенильный полиартериит.

    МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

    М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

    М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

    М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

    М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

    М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

    М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

    М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

    Рис. 1. Конъюнктивит

    Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

    Рис. 3. Малиновый язык

    Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

    тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

    Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

    Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

    Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

    Рис. 7. Десквамация эпителия

    слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

    3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

    4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

    5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

      МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
    • Перикардит — 0-27%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Классификация системных васкулитов МКБ-10

    МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

    М30.0 Узелковый полиартериит.

    М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

    М30.2 Ювенильный полиартериит.

    МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

    М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

    М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

    М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

    М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

    М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

    М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

    М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

    Рис. 1. Конъюнктивит

    Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

    Рис. 3. Малиновый язык

    Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

    тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

    Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

    Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

    Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

    Рис. 7. Десквамация эпителия

    слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

    3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

    4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

    5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

      МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
    • Перикардит — 0-27%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Атрофия белая (бляшечная)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

    С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

    Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

    Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Причины

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны болеедней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Осложнения

    При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

    • Непроходимостью кишечника
    • Панкреатитом
    • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
    • Перитонитом
    • Постегморрагической анемией
    • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
    • Различными церебральными расстройствами и невритами

    Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

    Диагностика

    Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

    После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

    • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
    • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
    • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
    • Проверку крови на биохимию

    Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

    Лечение

    При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

    Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

    • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
    • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
    • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
    • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

    Препараты

    При медикаментозном лечение ведется:

    • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
    • Гепарином
    • Активаторам фибролиноза
    • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
    • В редких ситуацию используются цитостатики

    Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

    Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

    Диета

    Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

    При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

    Прогноз

    При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

    Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

    Системные васкулиты у детей

    Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов — это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомы вторичных системных васкулитов развиваются у детей как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Лечение этой болезни — основная тема статьи.

    Код по МКБ-10

    Системный васкулит — М30.03

    Патогенез

    По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют унамальчиков и девочек до 14 лет.

    Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях.

    Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

    Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

    Симптомы системного васкулита

    Общие симптомы: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

    Системные васкулиты подразделяются на:

    • геморрагический васкулит,
    • узелковый периартериит,
    • аортоартериит,
    • молниеносная пурпура,
    • слизисто-кожный лимфатический синдром,
    • гранулематоз Вегенера.

    Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

    Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

    Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

    Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

    1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
    2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
    3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
    4. Симптоматическая терапия.

    Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

    Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и лечение. Здоровья вашему ребенку!

    Системный васкулит

    Код по МКБ-10

    Названия

    Описание

    Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

    Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.

    Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:

    *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.

    Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

    *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

    Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

    *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

    *Классический узелковый полиартериит.

    Симптомы

    У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.

    Причины

    1,Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и).

    2,Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.

    3,Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.

    4,Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

    5,Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

    Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1,.

    Лечение

    1, Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания — индукция ремиссии.

    2, Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.

    3, Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.

    В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.

    Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.

    В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.

    Классификация васкулитов по коду МКБ 10

    В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

    • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
    • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
    • L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

    Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

    По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

    1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
    2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

    По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

    Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

    Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

    По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

    Системный васкулит по МКБ 10

    Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

    • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
    • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
    • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
    • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
    • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
    • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
    • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
    • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
    • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
    • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
    • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
    • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
    • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
    • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

    Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 -М30.03

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихо­радки, поражения кожи, слизистых оболо­чек, лимфатических узлов и преимущест­венным поражением коронарных артерий.

    Рис. 1. !хобез пс/пиз

    синдрома: субфебрилитет, астения, анорек­сия, иногда тошнота и боли вживоте. На месте укуса переносчика возникает кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различ­ного диаметра с интенсивной гиперемией. Центр эритемы бледнее, с просветлением. Эритеме сопутствуют регионарная лимфа- денопатия, миалгия, мигрирующие артрал- гии, герпетические высыпания, менингизм. Эритема может быть единственным призна­ком начала болезни.

    После общеинфекционного этапа болез­ни и эритематозных высыпаний наступают периоды неврологических (реже кардиаль­ных) поражений и суставных нарушений. Первоначально появляются симптомы пора­жения различных отделов периферической нервной системы в виде болевого синдрома, корешковых моно- и полиневритических рас­стройств, легких парезов, плекситов, ради- кулоневритов, распространенных полира- дикулоневритов. Возможно их сочетание с артритами и артралгиями, а также с кардио­патиями (нейроборрелиоз).

    На высоте заболевания может развиться серозный менингит, менингорадикулонев- рит, менингополиневрит. В спинномозговой жидкости определяют умеренно выражен­ный плеоцитоз, повышенное или нормальное содержание белка; давление спинномозговой жидкости в норме.

    Типичным симптомокомплексом сис­темного клешевого боррелиоза — чаще у взрослых, чем у детей, — является синд­ром Банноварта: вовлечение в патологичес­кий процесс двигательных и чувствительных корешков черепных и спинальных нервов на любом уровне, но преимущественно в шейно­грудном отделе.

    Основные клинические формы системно­го клешевого боррелиоза:

    Клещевая мигрирующая кольцевидная эритема;

    Рис. 2. Болезнь Лайма. Кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различного диаметра с интенсивной гиперемией

    Моно- и полирадикулоневриты (изолиро­ванные невриты лицевого и тройничного нервов, сегментарные радикулоневриты, синдром Банноварта);

    Сочетанные поражения нервной системы с эритемой, артралгиями, кардиопатией.

    В анализах периферической крови отмеча­ется лимфоцитоз, эозинофилия, относитель­ное повышение СОЭ.

    Для определения титров специфических антител к возбудителю используют непря­мую реакцию иммунофлюоресценции (Н-РИФ), ИФА.

    В остром периоде болезни назначают пени­циллин или цефалоспорины, или макролиды на 10-14 дней. Применяют препараты, улуч­шающие кровоснабжение скелетных мышц: бенциклан (галидор), нигексин, дротаверина гидрохлорид (но-шпа), ксантиноланикота- нат (компламин); препараты, способствую­щие восстановлению нервной проводимости: галантамин, неостигмина метилсульфат (про- зерин), амбенония хлорид (оксазил), витамины группы В, церебролизин и др., а также умень­шающие распад мышечных белков: нандро- лон (ретаболил), неробол, оротат калия, лида- зу. МАП. Показаны циклоферон, ликопид, полиоксидоний, гепон и др. В раннем периоде реконвалесценции назначают кокарбоксилазу, метионин, неробол, поливитамины.

    Системный васкулит мкб

    Глава 25. Системные васкулиты

    Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Классификация системных васкулитов МКБ-10

    МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

    М30.0 Узелковый полиартериит.

    М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

    М30.2 Ювенильный полиартериит.

    МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

    М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

    М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

    М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

    М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

    М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

    М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

    М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

    Рис. 1. Конъюнктивит

    Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

    Рис. 3. Малиновый язык

    Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

    тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

    Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

    Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

    Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

    Рис. 7. Десквамация эпителия

    слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

    3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

    4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

    5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

      МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев нанаселения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением)%.
    • Перикардит%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые)%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Аллергический васкулит: код по мкб 10

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Причины

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    • Осложнениям после того как человек переболел инфекционным или вирусным заболеванием, а также подвергся паразитарному или бактериальному поражению.
    • Последствиям аллергии на еду, что довольно свойственно для детей.
    • Последствиям переохлаждения или вакцинации.
    • Генетическим, которые обусловлены наследственной предрасположенностью.

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    У детей

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения

    У взрослых

    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Фото 1, 2. Геморрагический васкулит на ногах

    Фото 3, 4. Красная сыпь на бедрах у ребенка и мужчны

    Осложнения

    При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

    • Непроходимостью кишечника
    • Панкреатитом
    • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
    • Перитонитом
    • Постегморрагической анемией
    • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
    • Различными церебральными расстройствами и невритами

    Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

    Диагностика

    Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

    После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

    • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
    • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
    • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
    • Проверку крови на биохимию

    Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

    Лечение

    При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

    Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

    • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
    • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
    • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
    • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

    Препараты

    При медикаментозном лечение ведется:

    • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
    • Гепарином
    • Активаторам фибролиноза
    • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
    • В редких ситуацию используются цитостатики

    Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

    Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

    Диета

    Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

    При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

    Прогноз

    При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

    Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

    Автор: редактор сайта, дата 18 октября 2020

    Геморрагический васкулит
    Типичное проявление пурпуры на бедре
    МКБ-10 D 69.0 69.0
    (ILDS D69.010)
    МКБ-10-КМ D69.0
    МКБ-9 287.0 287.0
    МКБ-9-КМ 287.0 [1] [2]
    OMIM 600807
    DiseasesDB 5705
    MedlinePlus 000425
    eMedicine derm/177 emerg/767 emerg/767 emerg/845 emerg/845 ped/3020 ped/3020
    MeSH D011695 и D011695

    Геморраги́ческий васкули́т (синонимы: пурпура Шёнлейна — Ге́ноха [3] , болезнь Шёнлейна-Ге́ноха, ревматическая пурпура, аллергическая пурпура [4] ) — наиболее распространённое заболевание из группы системных васкулитов. В его основе лежит асептическое воспаление стенок микрососудов, множественное микротромбообразование, поражающее сосуды кожи и внутренних органов (чаще всего почек и кишечника).

    Главной причиной, вызывающей это заболевание является циркуляция в крови иммунных комплексов и активированных компонентов системы комплемента. В здоровом организме иммунные комплексы выводятся из организма специальными клетками — клетками фагоцитарной системы. Чрезмерное накопление циркулирующих иммунных комплексов в условиях преобладания антигенов или при недостаточном образовании антител приводит к отложению их на эндотелии микроциркуляторного русла с вторичной активацией белков системы комплемента по классическому пути и вторичном изменении сосудистой стенки.

    В результате развивается микротромбоваскулит и происходят сдвиги в системе гемостаза: активация тромбоцитов, циркуляция в крови спонтанных агрегатов, выраженная гиперкоагуляция, снижение в плазме антитромбина III, тромбопения, повышение уровня фактора Виллебранда, депрессия фибринолиза.

    Содержание

    История вопроса [ править | править код ]

    В 1837 году известный немецкий врач Шёнляйн (нем. J. L. Schönlein ) описал «анафилактическую пурпуру». В 1874 г. его соотечественник E. N. Henoch опубликовал ценную работу о том же заболевании.

    Название «геморрагический васкулит», использующееся только в России, введено в 1959 г. выдающимся ревматологом В. А. Насоновой [5] . За рубежом до настоящего времени господствует термин «пурпура Шёнляйна-Геноха».

    Этиология [ править | править код ]

    У большинства больных (66-80 %) развитию заболевания предшествует инфекция верхних дыхательных путей [6] , прививки (нет источника, нет доказательств)

    Описана манифестация заболевания после тифа, паратифа А и Б, кори, желтой лихорадки [7] .

    Другими потенциальными стартовыми агентами заболевания могут быть [8] :

    • лекарства (пенициллин, ампициллин, эритромицин, хинидин, эналаприл, лизиноприл, аминазин)
    • пищевая аллергия
    • укусы насекомых
    • переохлаждение

    Иногда геморрагический васкулит осложняет развитие беременности, периодической болезни, диабетической нефропатии, цирроза печени, злокачественных новообразований [8] .

    Классификация [ править | править код ]

    По формам [ править | править код ]

    1. кожная и кожно-суставная:
    2. простая
    3. некротическая
    4. с холодовой крапивницей и отеками
    5. абдоминальная и кожно-абдоминальная
    6. почечная и кожно-почечная
    7. смешанная

    По течению [ править | править код ]

    • молниеносное течение (часто развивается у детей до 5 лет)
    • острое течение (разрешается в течение 1 месяца)
    • подострое (разрешается до трех месяцев)
    • затяжное (разрешается до шести месяцев)
    • хроническое.

    По степени активности [ править | править код ]

    1. I степень активности — состояние при этом удовлетворительное, температура тела нормальная или субфебрильная, кожные высыпания необильные, все остальные проявления отсутствуют, СОЭ увеличено до 20 миллиметров в час.
    2. II степень активности — состояние средней тяжести, выраженный кожный синдром, повышается температура тела выше 38 градусов(лихорадка), выраженный интоксикационный синдром (головная боль, слабость, миалгии), выраженный суставной синдром, умеренно выраженный абдоминальный и мочевой синдром. В крови повышено количество лейкоцитов, нейтрофилов, эозинофилов, СОЭ будет повышено до 20—40 миллиметров в час, снижается содержание альбуминов, диспротеинемия.
    3. III степень активности — состояние будет уже тяжелым, выражены симптомы интоксикации (высокая температура, головная боль, слабость, миалгии). Будет выражен кожный синдром, суставной, абдоминальный (приступообразные боли в животе, рвота, с примесью крови), выраженный нефритический синдром, может быть поражение центральной нервной системы и периферической нервной системы. В крови выраженное повышение лейкоцитов, повышение нейтрофилов, повышение СОЭ выше 40 миллиметров в час, может быть анемия, снижение тромбоцитов.

    Клиническая картина [ править | править код ]

    Как правило, геморрагический васкулит протекает доброкачественно. Обычно болезнь заканчивается спонтанной ремиссией или полным выздоровлением в течение 2-3 недель от момента появления первых высыпаний на коже. В некоторых случаях болезнь приобретает рецидивирующее течение. Возможны тяжёлые осложнения, обусловленные поражением почек или кишечника.

    Выделяют несколько клинических форм геморрагического васкулита:

    1. Простая (кожная) форма;
    2. Суставная (ревматоидная) форма;
    3. Абдоминальная форма;
    4. Почечная форма;
    5. Молниеносная форма;
    6. Сочетанное поражение (смешанная форма).

    Клинически болезнь проявляется одним или несколькими симптомами:

    • Поражение кожи — самый частый симптом [9] , относится к числу диагностических критериев заболевания. Наблюдается характерная геморрагическая сыпь — так называемая пальпируемая пурпура, элементы которой незначительно возвышаются над поверхностью кожи, что незаметно на глаз, но легко определяется на ощупь. Часто отдельные элементы сливаются, могут образовывать сплошные поля значительной площади. Иногда отдельные элементы некротизирующиеся.

    В дебюте заболевания высыпания могут иметь петехиальный характер.

    В начале заболевания высыпания всегда локализуются в дистальных отделах нижних конечностей. Затем они постепенно распространяются на бёдра и ягодицы. Очень редко в процесс вовлекаются верхние конечности, живот и спина.

    Через несколько дней пурпура в большинстве случаев бледнеет, приобретает за счёт пигментации бурую окраску и затем постепенно исчезает. При рецидивирующем течении могут сохраняться участки пигментации. Рубцов не бывает никогда (за исключением единичных случаев с некротизацией элементов и присоединением вторичной инфекции).

    • Суставной синдром — часто возникает вместе с кожным синдромом, встречается в 59-100 % случаев [7] .

    Поражение суставов чаще развивается у взрослых, чем у детей.

    Излюбленная локализация — крупные суставы нижних конечностей, реже вовлекаются локтевые и лучезапястные суставы.

    Характерны мигрирующие боли в суставах, возникающие одновременно с появлением высыпаний на коже. Примерно в четверти случаев (особенно у детей) боли в суставах или артрит предшествуют поражению кожи.

    Возможно сочетание суставного синдрома с миалгиями (болями в мышцах) и отёком нижних конечностей.

    Длительность суставного синдрома редко превышает одну неделю.

    • Абдоминальный синдром, обусловленный поражением желудочно-кишечного тракта, встречается примерно у 2/3 от числа всех больных. Проявляется спастическими болями в животе, тошнотой, рвотой, желудочно-кишечным кровотечением (умеренно выраженные, не опасные кровотечения встречаются часто — до 50 % случаев; тяжёлые — реже, опасные для жизни — не более чем в 5 % случаев). Возможны такие тяжёлые осложнения, как инвагинация кишечника, перфорация, перитонит.

    При эндоскопическом исследовании обнаруживают геморрагический или эрозивный дуоденит, реже эрозии в желудке или в кишечнике (локализация возможна любая, включая прямую кишку).

    • Почечный синдром: распространённость точно не установлена, в литературе значительный разброс данных (от 10 до 60 %). Чаще развивается после появления других признаков болезни, иногда через одну — три недели после начала заболевания, но в единичных случаях может быть первым его проявлением. Тяжесть почечной патологии, как правило, не коррелирует с выраженностью других симптомов.

    Клинические проявления поражения почек разнообразны. Обычно выявляется изолированная микро- или макроглобулинурия, иногда сочетающаяся с умеренной протеинурией. В большинстве случаев эти изменения проходят бесследно, но у некоторых больных может развиться гломерулонефрит [9] . Возможно развитие нефротического синдрома.

    Морфологические изменения в почках варьируют от минимальных до тяжёлого нефрита «с полулуниями». При электронной микроскопии выявляются иммунные депозиты в мезангии, субэндотелии, субэпителии, в клубочках почек. В их состав входят IgA, преимущественно 1-го и реже 2-го субкласса, IgG, IgМ, С3 и фибрин.

    • Поражение лёгких: встречается в единичных случаях. Описаны больные с лёгочным кровотечением и лёгочными геморрагиями.
    • Поражение нервной системы: встречается в единичных случаях. Описаны больные с развитием энцефалопатии, с небольшими изменениями в психическом статусе; могут быть сильные головные боли, судороги, кортикальные геморрагии, субдуральные гематомы и даже инфаркт мозга. Описано развитие полинейропатии.
    • Поражение мошонки: встречается у детей, не чаще 35 %, и сводится к отёку мошонки (что связывают с геморрагиями в её сосуды).

    Молниеносная форма. В её основе лежит гиперергическая реакция, развитие острого некротического тромбоваскулита. Заболевание чаще развивается на первом-втором году жизни через 1-4 недели после детской инфекции (ветряная оспа, краснуха, скарлатина и т. д.). Характерны симметричные обширные кровоизлияния, некрозы, появление цианотичных участков кожи (кисти, стопы, ягодицы, лицо), имеющих сливной характер. В дальнейшем возможно развитие гангрены кистей и стоп, развитие комы, шока.

    Особенности геморрагического васкулита у детей:

    1. Выраженность экссудативного компонента;
    2. Склонность к генерализации;
    3. Ограниченный ангионевротический отек;
    4. Развитие абдоминального синдрома;
    5. Острое начало и течение заболевания;
    6. Склонность к рецидивирующему течению.

    Офтальмологические проявления: массивные кровоизлияния под кожу век и конъюнктиву; иногда кровоизлияния в сетчатку, радужку, мягкие ткани глазницы (образуется экзофтальм и застойный сосок зрительного нерва); гипертоническая ретинопатия на фоне поражения почек.

    Лабораторные признаки [ править | править код ]

    Неспецифичны. Важным признаком, позволяющим заподозрить заболевание, является увеличение концентрации IgA в сыворотке крови.

    У 30 % — 40 % больных обнаруживается РФ. У детей в 30 % случаев наблюдается увеличение титра АСЛ-О. Повышение СОЭ и СРБ коррелируют со степенью активности васкулита.

    Диагностические критерии [ править | править код ]

    Существуют признанные международным сообществом ревматологов классификационные критерии геморрагического васкулита, которые на протяжении многих лет (с 1990 г.) успешно используются в диагностике [10] .

    Их четыре, каждому даётся чёткое определение.

    1. Пальпируемая пурпура. Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
    2. Возраст менее 20 лет. Возраст начала болезни менее 20 лет.
    3. Боли в животе. Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приёма пищи. или ишемия кишечника (может быть кишечное кровотечение).
    4. Обнаружение гранулоцитов при биопсии. Гистологические изменения, выявляющие гранулоциты в стенке артериол и венул.

    Наличие у больного 2-х и более любых критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 87,1 % и специфичностью 87,7 %.

    Предложены и другие системы классификационных и дифференциально-диагностических критериев [11] [12] .

    Лечение [ править | править код ]

    Во-первых, необходима диета (исключаются аллергенные продукты). Во-вторых, строгий постельный режим. В третьих, медикаментозная терапия (антиагреганты, антикоагулянты, кортикостероиды, иммунодепрессанты-азатиоприн, а также антитромботическая терапия). Применяют следующие препараты:

    1. дезагреганты — курантил по 2—4 миллиграмма/килограмм в сутки, трентал внутривенно капельно.
    2. гепарин в дозировке по 200—700 единиц на килограмм массы в сутки подкожно или внутривенно 4 раза в день, отменяют постепенно с понижением разовой дозы.
    3. активаторы фибринолиза — никотиновая кислота.
    4. При тяжелом течении назначают плазмаферез или терапию глюкокортикостероидами.
    5. В исключительных случаях применяют цитостатики, такие, как Азатиоприн или Циклофосфан.

    В основном течение заболевания благоприятное, и иммуносупрессантная или цитостатическая терапия применяется редко (например, при развитии аутоиммунного нефрита).

    Дети обязательно находятся на диспансерном учёте. Проводится в течение 2х лет. Первые 6 мес больной посещает врача ежемесячно, затем- 1 разв 3 месяца, затем- 1 раз в 6 месяцев. Профилактику проводят при помощи санации очагов хронической инфекции. Регулярно исследуют кал на яйца гельминтов. Таким детям противопоказаны занятия спортом, различные физиопроцедуры и пребывание на солнце.

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    Этиология

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Патогенез

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Симптомы

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Лечение

    Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

    Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

    Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

    • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
    • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
    • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
    • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
    • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

    Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

    Originally posted 2020-02-21 08:39:31.

    Геморрагический васкулит мкб

    Глава 25. Системные васкулиты

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими СВ преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от СВ взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    ЮВЕНИЛЬНЫЕ СИСТЕМНЫЕ ВАСКУЛИТЫ

    Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит, анафилактоидная пурпура, геморрагический васкулит, аллергическая пурпура, геморрагическая пурпура Геноха, капилляротоксикоз) — распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, ЖКТ, почек.

    D69.0 Аллергическая пурпура.

    Частота болезни Шенлейна-Геноха (БШГ) составляет 23-25 на 10 ООО населения; чаще болеют дети от 4 до 7 лет, несколько чаще мальчики,

    Первичная профилактика не разработана. Профилактика обострений и рецидивов БШГ заключается в предупреждении обострений, санации очагов инфекций, отказе от приёма антибиотиков, устранении контакта с аллергенами, провоцирующими факторами — охлаждением, физическими нагрузками, стрессовыми ситуациями.

    Принятой классификации нет. В рабочих классификациях БШГ выделяют:

    • фазу болезни (начальный период, рецидив, ремиссия);

    Код по мкб геморрагический васкулит

    Опубликовано в рубрике Блог | 09 Дек 2014, 22:31

    Вследствие гипердинамии сердца, генерализации вазоспазма и повышения опсс, перераспределения крови обеспечивается сердечный выброс, необходимый для поддержания нормального кровообращения головного мозга и сердца. Уменьшение давления крови в капиллярах и снижение гидростатического давления приводят к поступлению межтканевой жидкости в кровеносное русло (аутогемодилюция) с начальной скоростью 100 мл/ч.

    Заболевание хорошо изучено, и в современной медицинской литературе имеется достаточно информации о том, как проявляется геморрой внешний и как лечить эту патологию. Характерным для внешнего геморроя является то, что узлы постоянно располагаются снаружи вокруг анального отверстия и вне обострения совершенно не беспокоят человека.

    По истечению времени можно принимать удобное для себя положение. После введения свечи часто наблюдаются подтекания, так как в качестве связующего вещества зачастую используют парафин или вазелин. Эти вещества могут не всасываться в прямой кишке и вытекают из нее.

    Чтобы приготовить мазь от наружного геморроя, используют мёд, прополис или мумие. Кроме этого узлы смазывают соком лука, березовым дегтем, соком чистотела и делают примочки из глины, сырой тёртой свеклы или моркови, что помогает снять боль и отёк.

    Глубокие нарушения периферического кровообращения и парез сосудов проявляются мраморностью кожных покровов и акроцианозом. Другие методы диагностики геморрагического шока, немаловажным показателем тяжести геморрагического шока при диагностике геморрагического шока является частота пульса. Тахикардия, к примеру, указывает на наличие гиповолемии и острой сердечной недостаточности.

    Профилактика геморроя, конечно же, любое заболевание легче предупредить, чем потом заниматься его лечением. Это касается и лечения геморроидальных узлов в домашних условиях. Чтобы избежать проблем, нужно придерживаться следующих правил профилактики геморроя. Не задерживайтесь на унитазе более 2-3 минут.

    Чеснок лучший метод, как лечить герпес народными средствами. Если появился герпес поможет чеснок, соком которого нужно смазывать места, где появился герпес. Также можно прикладывать разрезанную дольку чеснока к высыпаниям на ночь.

    Шифр по мкб 10 геморрагический васкулит

    Опубликовано в Статьи | 13 Май 2015, 15:17

    з) милиарный туберкулез

    Является относительным противопоказанием для прерывания беременности (вопрос решается индивидуально консилиумом врачей)

    Прерывание беременности при сроке до 12 недель, в т.ч. при контакте с больными краснухой при отсутствии иммунитета у беременной

    Примечание. При других инфекционных заболеваниях вопрос о прерывании беременности решается консилиумом врачей в индивидуальном порядке.

    Класс II. Новообразования

    Злокачественные новообразования, требующие проведения химиотерапии или лучевой терапии на область малого таза

    Во всех других случаях вопрос о прерывании беременности решается индивидуально консилиумом врачей

    Что нужно знать о геморрагическом васкулите?

    Геморрагический васкулит (синонимы болезни – ревматическая/аллергическая пурпура (по МКБ 10), капилляротоксикоз) – это инфекционно-аллергическое заболевание. Оно связано с поражением мелких сосудов организма. При этом нарушается их структура и возникает асептическое (не связанное с инфекцией) воспаление их стенок. При этом страдают мелкие сосуды, расположенные в кожном покрове и на внутренних органах.

    В основе заболевания, кроме воспаления стенок сосудов, лежит множественное микротромбообразование, которое проявляется сыпью в виде кровоизлияний и поражением внутренних органов (обычно кишечника и почек). Может иметь прогрессирующее течение с учащенными рецидивами и развитием почечной недостаточности.

    Заболевание чаще диагностируют у пациентов молодого возраста, но геморрагический васкулит у детей встречается гораздо чаще. Мальчики в 2 раза чаще болеют данной разновидностью васкулита.

    Какие причины возникновения болезни?

    За многочисленные годы изучения геморрагического васкулита ученые так и не дали точного ответа на этот вопрос, но пусковым механизмом его развития большинство считает инфекции различной этиологии. Провоцируют капилляротоксикоз респираторные вирусы, гемолитический стрептококк, микоплазма.

    К тому же возникновение заболевания связано с особым состоянием иммунной системы. Пациенты с таким диагнозом чаще изначально склонны к различным аллергиям и атопическим реакциям.

    В ответ на действие причинного фактора вырабатываются антитела, формируя комплекс «антиген – антитело». Эти иммунные комплексы запускают каскад реакций, вызывающих повышение проницаемости капилляров и повреждение их стенок. Иммунные комплексы внедряются в образовавшиеся повреждения, что провоцирует образование микротромбов. Другими словами, при капилляротоксикозе запускается сложный аутоиммунный процесс, в результате которого организм вырабатывает антитела к собственным тканям.

    Стенки сосудов уже повреждены, поэтому форменные элементы крови могут беспрепятственно выходить в ткани, формируя выраженный геморрагический синдром – кожную сыпь.

    Рассмотрев, что такое геморрагический васкулит, определим основные провоцирующие болезнь причины:

    • инфекции различной этиологии: бактериальные, паразитарные, вирусные (герпес, глисты, сыпной тиф, туберкулез, фарингит, трихомониаз, грипп, ангина, скарлатина);
    • вакцинация;
    • наследственная предрасположенность к аллергиям;
    • аллергическая реакция на некоторые медикаменты (барбитураты, стрептомицин, хинин, сульфаниламиды, пенициллин и другие);
    • укусы насекомых;
    • ожоговая болезнь;
    • радиационное облучение.

    Классификация по коду МКБ 10

    Согласно международной классификации болезней (сокращенно – МКБ) 10-го пересмотра рассматриваемое заболевание входит в группу под кодом D 69.0 Аллергическая пурпура. Такой код был присвоен геморрагическому васкулиту из-за типичного проявления – кожной сыпи, которая является основным симптомом заболевания.

    Другая классификация

    Кроме МКБ 10 существует наиболее распространенная классификация болезни:

    1. По течению:
    • молниеносное течение, которое чаще наблюдают у детей дошкольного возраста и может привести к стремительной смерти при отсутствии неотложного лечения;
    • острое течение, характеризующееся острым проявлением симптоматики, но разрешающееся в течение месяца;
    • подострое, больной выздоравливает только к концу 3 месяца после дебюта заболевания;
    • затяжное, когда симптомы болезни в остаточной форме проявляются до 6 месяцев;
    • хроническое, которое характеризуется частыми рецидивами геморрагического васкулита.
    1. По степени активности:
    • I степень: состояние больного оценивают как удовлетворительное с нормальной температурой тела, высыпания на коже необильные, другие симптомы отсутствуют;
    • II степень: состояние пациента оценивают как среднетяжелое, высыпания на коже имеют выраженный характер, температура тела поднимается выше 38 градусов, отмечают выраженный интоксикационный синдром (слабость, головные боли), отечность и боли в суставах;
    • III степень: тяжелое состояние больного, явная интоксикация организма – головная боль и высокая температура. Выраженная кожная сыпь и суставные поражения, боли в животе, рвота с кровянистыми прожилками, почечная недостаточность.

    Формы капилляротоксикоза

    Ученые описывают несколько форм геморрагической пурпуры, которые проявляются типичным комплексом симптомов:

    Диагностируется в большинстве случаев. Проявляется сыпью, которая незначительно возвышается над кожей, ощутима при пальпации. В начале заболевания пятна имеют красноватую окраску, но по мере развития васкулита они принимают вид кровоизлияний: они сохраняют свой вид даже при нажатии. Элементы сыпи имеют небольшой размер (до 3 мм), располагаются единично или сливаясь в сплошные пятна.

    Первичные места локализации высыпаний – стопы и голень, затем покраснения распространяются на бедра, ягодицы, симметрично распределяясь в области суставов. В некоторых случаях сыпь переходит на руки, редко – на живот и спину. Покраснения в области шеи и лица в медицинской практике встречались в единичных случаях.

    В более тяжелых случаях в местах скопления кровоизлияний образуются некрозы или язвы, которые при присоединении инфекции могут в будущем оставлять рубцы. Если наблюдаются рецидивы капилляротоксикоза, то на коже длительное время может держаться пигментация и шелушение. Протекание этой формы заболевания чаще заканчивается без последствий за 2-3 недели, когда кровоизлияния постепенно бледнеют и бесследно исчезают.

    Характеризуется отечностью и летучими болями в суставах нижних конечностей, в редких случаях болезнь переходит на лучезапястные и локтевые суставы. Участки кожи в районе их расположения покрыты скоплением кровоизлияний. Болезненные ощущения могут переходить в мышцы. Для описанной формы характерна интоксикация организма, сопровождающаяся головными болями и слабостью.

    Болезнь протекает на фоне обильной кожной сыпи и повышения температуры тела. Возникает острая или хроническая форма гломерулонефрита. Если лечение геморрагического васкулита было начато в первые 4 часа после дебюта болезни и в стационаре провели комплексную терапию, то прогноз благоприятен для детей и взрослых.

    Происходит кровоизлияние в стенку кишечника, в результате чего больной ощущает сильные спастические боли в области живота. Отмечается лихорадка, кожная сыпь, рвота, тошнота. Распространены случаи желудочно-кишечных кровотечений и примеси крови в стуле, при их выраженном проявлении возможно развитие постгеморрагической анемии. В редких случаях наблюдают перитонит, перфорацию и некроз кишечника, что требует неотложной операции.

    Присутствуют кожная сыпь, субфебрильная или высокая температура, интоксикация. При таком протекании болезни диагностируют патологию легких, нервной системы, иногда отек мошонки.

    Молниеносный геморрагический васкулит у детей и взрослых встречается редко, но приводит к серьезным последствиям. Является тяжелейшим состоянием, при котором наблюдают массивные, симметрично расположенные кровоизлияния в области нижних конечностей, ягодиц, рук. При этом наступает некроз тканей, больной находится в крайне тяжелом состоянии, лихорадит. На фоне развития комы, гангрены или шока человек может умереть спустя 2 ч от начала васкулита.

    Симптомы

    Из описанных классификаций и форм заболевания можно определить характерную симптоматику, которая свойственна геморрагическому васкулиту:

    Мелкопятнистые элементы располагаются вокруг суставов и разгибательных поверхностей конечностей. Редко кровоизлияния наблюдают на туловище, стопах, ладонях, шее и лице. Такое проявление болезни встречается у 70% взрослых пациентов. Геморрагический васкулит у детей сопровождается сыпью только в половине случаев.

    Высыпания сначала локализуются в области стоп, затем распространяются выше. Имея сначала красноватый оттенок, спустя пару дней кровоизлияния приобретают бурую, а затем коричневую окраску. Это объясняется распадом гемоглобина эритроцитов, проникших в ткани. Если геморрагический васкулит прогрессирует, высыпания могут проявляться волнообразно в 3-4 повтора.

    До 70% больных капилляротоксикозом (в основном, взрослых) сталкиваются с поражением суставов, которое чаще проявляется болями в области крупных суставов. В некоторых случаях боли бывают очень сильными, из-за чего человек становится обездвиженным на непродолжительное время. При этом рентгенологические данные нормальные. Несмотря на выраженность синдрома, деформации суставов после выздоровления пациента не наблюдается.

    Могут проявляться раньше кожно-суставных изменений и не иметь определенной локализации. Большинство больных описывают болевой синдром по типу кишечных колик, которые появляются многократно на протяжении нескольких суток. Клиническую картину часто дополняют рвота, тошнота, высокая температура, неустойчивый стул с прожилками крови.

    Почти половина больных капилляротоксикозом отмечают зуд. Он возникает на фоне некроза тканей, когда появляются небольшие язвочки на коже.

    Встречается редко, но может спровоцировать серьезную болезнь – гломерулонефрит. Больные отмечают боль и отечность в области поясницы, отеки могут появиться и на лице. При таком протекании геморрагического васкулита поднимается высокая температура, в моче могут быть заметны кровавые прожилки. Симптоматика может проявляться бледностью кожи, апатией, отсутствием аппетита и сильной слабостью.

    • Поражение других органов.

    В медицинской практике был описан легочный синдром: он проявлялся кашлем с мокротой, содержащей прожилки крови. При этом может возникнуть одышка.

    В ряде случаев отмечалось поражение ЦНС: больные отмечали раздражительность, головные боли и головокружения. У мальчиков, больных капилляротоксикозом, возможно поражение яичек – болезненность и отечность мошонки.

    Диагностика и лечение

    Для диагностирования капилляротоксикоза существуют критерии:

    1. Гранулоциты при биопсии.
    2. Пальпируемая пурпура.
    3. Боли в животе, усиливающиеся после приема пищи (проявления ишемии кишечника).
    4. Начало болезни в молодом возрасте (до 20 лет).

    При наличии хотя бы двух критериев предполагают диагноз – геморрагический васкулит.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий. Больного направляют в стационар и назначают постельный режим. Пациенту назначают:

    • противоаллергические препараты;
    • мембраностабилизаторы, предназначенные для снижения проницаемости стенок капилляров;
    • антикоагулянты и дезагреганты, которые препятствуют повышенной свертываемости крови и предупреждают тромбоз;
    • энтеросорбентные препараты;
    • спазмолитики для купирования боли;
    • кортикостероиды при суставной форме протекания и желудочно-кишечных кровотечениях;
    • цитостатики при поражении почек;
    • гепарин, когда в стуле есть кровянистые прожилки;
    • гормоносодержащие препараты – глюкокортикоиды при тяжелом течении болезни;
    • витамины А, B и С.

    Если заболевание возникло как результат аллергической реакции, то назначают инфузионную терапию. Ее суть заключается в разведении циркулирующей крови и, как результат, снижение концентрации иммунных комплексов и аллергенов.

    Для очистки циркулирующей крови от находящихся в ней антител успешно применяют плазмаферез. Если имеются признаки синдрома внутрисосудистого свертывания, то больному назначают введение свежезамороженной плазмы. Когда есть подозрения на иммунозависимый гломерулонефрит, назначают пульс-терапию глюкокортикоидами.

    Поскольку часто развивается интоксикация организма и почечная недостаточность, одним из основных пунктов терапии становится гемодиализ. Он позволяет очистить организм от токсических веществ, восстановить солевой состав и кислотное равновесие.

    Лечение геморрагического васкулита будет наиболее благоприятным, если придерживаться особой диеты и не пренебрегать рецептами народной медицины. Хорошо себя зарекомендовали отвары из хвоща, тысячелистника, тополя, мяты и календулы.

    Системный васкулит по мкб 10. Почему появляется аллергический васкулит

    Атрофия белая (бляшечная)

    В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

    МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

    Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2020 2020 году.

    С изменениями и дополнениями ВОЗ гг.

    Обработка и перевод изменений © mkb-10.com

    Геморрагический васкулит у детей и взрослых – лечение, фото

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной, или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет. При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Причины

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы. Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны болеедней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой. Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике. Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развитии патологии.

    • В дебюте заболевание развивается очень остро и также дальше протекает
    • В трети случаев повышается температура тела
    • При болях в животе они сопровождаются диареей со следами крови
    • У ребенка намного выше вероятность почечного поражения
    • Болезнь начинается незаметно, так как симптомы стерты и слабо выражены.
    • Проблемы с кишечником случаются не часто (один случай из двух), и ограничиваются лишь поносом.
    • При поражении почек существует высокая вероятность диффузных изменений, из-за чего нередко развивается почечная недостаточность.

    Фотографии

    Основные внешние проявления геморрагического васкулита приходятся на ноги, приведет несколько фото, демонстрирующих как внешне выглядит патология.

    Осложнения

    При непринятии мер по лечению болезни, она грозит следующими последствиями:

    • Непроходимостью кишечника
    • Панкреатитом
    • Перфорацией имеющихся кишечных и желудочных изъязвлений
    • Перитонитом
    • Постегморрагической анемией
    • Закупоркой тромбом сосудов, ведущим к различным органом, и как следствие их ишемией
    • Различными церебральными расстройствами и невритами

    Для того, чтобы избежать подобный серьезных осложнений, лечение следует начинать сразу как появились первые признаки геморрагического васкулита. Не стоит прибегать к самолечению, бесконтрольно принимая не те препараты или ограничиваясь лишь народными методами терапии, так как это если и не усугубит ситуацию, то точно приведет к потере времени.

    Диагностика

    Если у взрослых или детей появились подозрения на геморрагический васкулит, то следует сразу обратиться к врачу. Он проведет первичный осмотр и направит к узким специалистам. Однозначный ответ на вопрос «Какой врач лечит геморрагический васкулит?» дать невозможно, так как, обычно, лечение заключается в терапии наиболее пострадавших от болезни органов, при этом общая координация всего процесса проводится терапевтом или рематологом. Из узких врачей наиболее часто патология лечится дерматологом, неврологом, гастроэнеторогом. Также не помешает консультация иммунолога до и после лечения для оценки общего состояния иммунной системы.

    После опроса и первичного осмотра проводятся различные диагностические исследования, назначают:

    • Коагулограмму, как называют проверку крови взрослого или ребенка на сворачиваемость
    • Проверку на циркулирующие иммунные комплексы
    • Анализ на показатели иммуноглобулина различного класса
    • Проверку крови на биохимию

    Также не обойти без результатов общего анализа крови, в котором особое внимание уделяется лейкоцитам.

    Лечение

    При сравнительное небольших проявлениях геморрагического васкулита у детей и взрослых, лечение предполагает амбулаторную терапию, однако при этом нужно обязательно пребывать в постельном режиме. При этом назначается особая диета, исключающая мясо, рыбу, яйца, продукты, вызывающие аллергию, а также медикаментозная терапия. Если же болезнь находится в острой стадии, то эффективно лечить ее можно только при стационарном наблюдении, так как нередко такая ситуация связана с серьезными патологическими поражениями внутренних органов и требует применения специальных лекарственных препаратов.

    Набор тех или иных лечебных мер во многом зависит от стадии, в которой находится васкулит, при этом приняты следующие деления недуга:

    • Начало заболевания, ремиссия или рецидив
    • Поражение простое кожное, смешанное, задеты ли почки
    • Насколько проявлены клинические симптомы – легкой формы, среднетяжелой с множественными высыпаниями, суставными болями (артритом), болезненностью различных органов. Тяжелой, когда имеются некрозные процессы, рецидивы, сильные боли в кишечнике и других местах, следы крови в выделениях.
    • Срок протекания патологии – острый (до 60 дней), затяжной (до полугода), хронический.

    Препараты

    При медикаментозном лечение ведется:

    • Дезагрегантами, которые разжижают кровь и препятствуют образованию тромба
    • Гепарином
    • Активаторам фибролиноза
    • Если заболевание протекает очень тяжело, то применяют кортикостероиды
    • В редких ситуацию используются цитостатики

    Продолжительность терапии варьируется. Обычно у детей лечение идет дольше, у взрослых оно занимает меньше времени. Однако в среднем легкая форма вылечивается за 2,5-3 месяца, среднетяжелая – за полгода, тяжелая – до года.

    Сложность лечения от геморрагического васкулита состоит в отсутствии медикаментозных средств, влияющих на протекание основного патологического процесса, ванне зависимости от того, где он наблюдается.

    Диета

    Во время терапии требуется исключить дополнительное повышение чувствительности организма. Добиваются этого при помощи диеты, которая исключает такие активные продукты как апельсины, мандарины, шоколадные изделия, кофейные напитки, полуфабрикаты, а также все, что больной плохо переносит.

    При выраженной почечной недостаточности или брюшных болях назначаются дополнительные ограничения рациона, которые установит гастроэнтеролог.

    Прогноз

    При подверженности геморрагическому васкулиту процесс лечения как ребенка, так и совершеннолетнего достаточно длительный, но в то же время он отработан и с высокой вероятностью гарантирует положительный результат. Тем не менее, смертельные исходы известны, например, когда при остром течении развивается кровотечение в кишечнике с одновременным его инфарктом, поэтому лечить болезнь нужно обязательно с появлением ее первых признаков. Особенно это касается детей, так как у маленьких пациентов заболевание протекает тяжелее.

    Одно из частых осложнений васкулита это хроническая недостаточность почек, которая появляется, если в данный орган подвергся поражения при остром течении. При этом особый осадок в моче нередко сохраняется еще на несколько лет после излечения.

    Системные васкулиты у детей

    Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов — это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомы вторичных системных васкулитов развиваются у детей как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. Лечение этой болезни — основная тема статьи.

    Код по МКБ-10

    Системный васкулит — М30.03

    Патогенез

    По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют унамальчиков и девочек до 14 лет.

    Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура — в единичных случаях.

    Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.

    Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

    Симптомы системного васкулита

    Общие симптомы: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

    Системные васкулиты подразделяются на:

    • геморрагический васкулит,
    • узелковый периартериит,
    • аортоартериит,
    • молниеносная пурпура,
    • слизисто-кожный лимфатический синдром,
    • гранулематоз Вегенера.

    Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

    Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

    Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

    Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

    1. Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
    2. Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
    3. Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
    4. Симптоматическая терапия.

    Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

    Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и лечение. Здоровья вашему ребенку!

    Системный васкулит

    Код по МКБ-10

    Названия

    Описание

    Под первичным васкулитом подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание.

    Вторичные васкулиты развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. К вторичным относятся также васкулиты, возникающие при других системных заболеваниях.

    Васкулиты, связанные с иммунными комплексами:

    *Васкулиты при системной красной волчанке и ревматоидном артрите.

    Васкулиты, связанные с органоспецифическими антителами:

    *Болезнь Кавасаки (с продукцией антител к эндотелию).

    Васкулиты связанные с антинейрофильными цитоплазматическими антителами:

    *Аллергический (эозинофильный) гранулематозный ангиит (синдром Чарга-Стросса).

    *Классический узелковый полиартериит.

    Симптомы

    У большинства больных при исследовании крови выявляются нарушения, свидетельствующие о наличии воспаления: повышение СОЭ, уровня фибриногена, содержания А2-глобулинов, С-реактивного белка, но специфические изменения при системных васкулитах отсутствуют.

    Причины

    1,Вирусная инфекция (вирусы гепатита В и С, парвовирус В19, цитомегаловирус, ВИЧ, вирус Эпштейн-Барра и).

    2,Бактериальная инфекция (стрептококки, иерсинии, хламидии, сальмонеллы и бактерии). Наиболее частой формой васкулитов, связанных с инфекцией, является васкулит мелких сосудов кожи, а также геморрагический васкулит, васкулит артерий мелкого и среднего калибра. Особенно много данных имеется о роли вирусов гепатита В и С в развитии узелкового периартериита.

    3,Гиперчувствительность к разнообразным лекарственным препаратам (антибиотикам, антитуберкулезным, антивирусным и). Гиперчувствительность к лекарственным средствам может спровоцировать развитие некротизирующего васкулита.

    4,Гиперчувствительность к компонентам табака вызывает развитие облитерирующего тромбангиита.

    5,Генетические факторы играют большую роль в развитии системных васкулитов. Иммуногенетическими маркерами системных васкулитов являются определенные антигены HLA-системы.

    Убедительно доказана роль генетических факторов в развитии гигантоклеточного артериита (связь с HLA DR4), болезни Такаясу (связь с HLA Bw52, Dw12, DR2 и DQw1,.

    Лечение

    1, Быстрое подавление иммунного ответа в дебюте заболевания — индукция ремиссии.

    2, Длительная не менее 0,5-2 лет поддерживающая терапия иммуносупрессантами в дозах, достаточных для достижения клинической и лабораторной ремиссии заболевания. Быстрое купирование иммуного ответа при обострениях заболевания.

    3, Достижение стойкой, полной ремиссии васкулита, определение степени повреждения орга-нов или систем организма с целью их коррекции, проведение реабилитационных мероприятий.

    В настоящее время широко используются глюкокортикоиды для лечения васкулитов. Они назначаются практически при всех их формах.

    Для лечения системных васкулитов использу-ются цитотоксические препараты трех основных классов: алкилирующие агенты (циклофосфамид), пуриновые аналоги (азатиоприн), антагонисты фолиевой кислоты (метотрексат). Последние в низких дозах не обладают явной цитотоксической активностью.

    В последнее время для лечения васкулитов применяют иммуноглобулин, вводимый внутривенно. Этот препарат используется в клинической практике для терапии аутоиммунных заболеваний в течение уже более 15 лет.

    Классификация васкулитов по коду МКБ 10

    В международной классификации болезней 10-го пересмотра (далее код МКБ 10) васкулиты получили несколько маркировок:

    • D69.0, D89.1 – системные геморрагические поражения сосудов (аллергическая пурпура, ревматическая пурпура, болезнь Шенлейна-Геноха);
    • L95.0 – атрофия белая (с мраморной кожей);
    • L95.1 – стойкая возвышенная эритема;
    • L95.8, L95.9 – группа заболеваний, ограниченных кожным покровом.

    Таким образом, васкулиты по коду МКБ 10 классифицированы относительно локализации, формы и тяжести протекания патологии.

    По этиологическим особенностям васкулиты по МКБ 10 разделяются на:

    1. Первичные, которые возникают как самостоятельное заболевание аутоиммунного типа;
    2. Вторичные, являющиеся следствием как-либо основной болезни.

    По роду и размеру сосуда, подверженного патологии, классифицируются:

    Варикоз — ужасная «чума XXI века». 57% больных умирают в течение 10 лет от.

    Нередко васкулит последовательно или одновременно поражает кровеносные сосуды разного размера и рода.

    По локализации воспалительных процессов в сосудах по МКБ 10 делятся на:

    Системный васкулит по МКБ 10

    Системные васкулиты имеют множество спецификаций, которые четко распределены в МКБ 10:

    • M30 – Полиартериит узелковый, а также родственные состояния;
    • М30.1 – Гранулематозный и аллергический ангиит, острое или подострое течение васкулита с поражением легких;
    • М30.2 – Полиартериит ювенильный;
    • М30.3 – Лимфонодулярный слизистокожный синдром Кавасаки;
    • M30.8 – Различные состояния узелкового полиартериита;
    • M31 – Различные некротизирующие васкулопатии;
    • M31.0 – Синдром Гуцпасчера, ангиит гиперчувствительный;
    • M31.1 – Микроангиопатия тромбическая, тромбоцитопеническая и тромботическая пурпура;
    • M31.2 – Гранулема смертельная срединная;
    • M31.3 – Гранулематоз респираторный некротизирующий, гранулематоз Вегенера;
    • M31.4 – Синдром Такаясу (дуги аорты);
    • M31.5 – Артериит гигантоклеточный и ревматическая полимиалгия;
    • M31.6 – Артерииты гигантоклеточные других типов;
    • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
    • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Однако следует понимать, что системные васкулиты не подлежат универсальной классификации, в том числе и по МКБ 10. На протяжении всей истории изучения данной группы заболеваний, были попытки систематизировать разновидности патологии по морфологическим, патогенетическим и клиническим особенностям. Однако большинство специалистов разделяют лишь первичный и вторичный васкулит, а также калибр пораженных кровеносных сосудов.

    Ксения Стриженко: «Как я избавилась от варикоза на ногах за 1 неделю? Это недорогое средство творит чудеса, это обычный. «

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 -М30.03

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихо­радки, поражения кожи, слизистых оболо­чек, лимфатических узлов и преимущест­венным поражением коронарных артерий.

    Рис. 1. !хобез пс/пиз

    синдрома: субфебрилитет, астения, анорек­сия, иногда тошнота и боли вживоте. На месте укуса переносчика возникает кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различ­ного диаметра с интенсивной гиперемией. Центр эритемы бледнее, с просветлением. Эритеме сопутствуют регионарная лимфа- денопатия, миалгия, мигрирующие артрал- гии, герпетические высыпания, менингизм. Эритема может быть единственным призна­ком начала болезни.

    После общеинфекционного этапа болез­ни и эритематозных высыпаний наступают периоды неврологических (реже кардиаль­ных) поражений и суставных нарушений. Первоначально появляются симптомы пора­жения различных отделов периферической нервной системы в виде болевого синдрома, корешковых моно- и полиневритических рас­стройств, легких парезов, плекситов, ради- кулоневритов, распространенных полира- дикулоневритов. Возможно их сочетание с артритами и артралгиями, а также с кардио­патиями (нейроборрелиоз).

    На высоте заболевания может развиться серозный менингит, менингорадикулонев- рит, менингополиневрит. В спинномозговой жидкости определяют умеренно выражен­ный плеоцитоз, повышенное или нормальное содержание белка; давление спинномозговой жидкости в норме.

    Типичным симптомокомплексом сис­темного клешевого боррелиоза — чаще у взрослых, чем у детей, — является синд­ром Банноварта: вовлечение в патологичес­кий процесс двигательных и чувствительных корешков черепных и спинальных нервов на любом уровне, но преимущественно в шейно­грудном отделе.

    Основные клинические формы системно­го клешевого боррелиоза:

    Клещевая мигрирующая кольцевидная эритема;

    Рис. 2. Болезнь Лайма. Кольцевидная мигрирующая эритема в виде колец различного диаметра с интенсивной гиперемией

    Моно- и полирадикулоневриты (изолиро­ванные невриты лицевого и тройничного нервов, сегментарные радикулоневриты, синдром Банноварта);

    Сочетанные поражения нервной системы с эритемой, артралгиями, кардиопатией.

    В анализах периферической крови отмеча­ется лимфоцитоз, эозинофилия, относитель­ное повышение СОЭ.

    Для определения титров специфических антител к возбудителю используют непря­мую реакцию иммунофлюоресценции (Н-РИФ), ИФА.

    В остром периоде болезни назначают пени­циллин или цефалоспорины, или макролиды на 10-14 дней. Применяют препараты, улуч­шающие кровоснабжение скелетных мышц: бенциклан (галидор), нигексин, дротаверина гидрохлорид (но-шпа), ксантиноланикота- нат (компламин); препараты, способствую­щие восстановлению нервной проводимости: галантамин, неостигмина метилсульфат (про- зерин), амбенония хлорид (оксазил), витамины группы В, церебролизин и др., а также умень­шающие распад мышечных белков: нандро- лон (ретаболил), неробол, оротат калия, лида- зу. МАП. Показаны циклоферон, ликопид, полиоксидоний, гепон и др. В раннем периоде реконвалесценции назначают кокарбоксилазу, метионин, неробол, поливитамины.

    Системный васкулит мкб

    Глава 25. Системные васкулиты

    Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Классификация системных васкулитов МКБ-10

    МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

    М30.0 Узелковый полиартериит.

    М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

    М30.2 Ювенильный полиартериит.

    МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

    М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

    М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

    М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

    М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

    М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

    М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

    М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

    Рис. 1. Конъюнктивит

    Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

    Рис. 3. Малиновый язык

    Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

    тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

    Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

    Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

    Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

    Рис. 7. Десквамация эпителия

    слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

    3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

    4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

    5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

      МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев нанаселения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением)%.
    • Перикардит%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые)%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Системные васкулиты (СВ) — гетерогенная группа заболеваний, основной морфологический признак которых — воспаление сосудистой стенки, а спектр их клинических проявлений зависит от типа, размера, локализации поражённых сосудов и тяжести сопутствующих воспалительных изменений. Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами СВ нет. В научной и научно-практической литературе СВ рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некроти-зирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗО) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Классификация системных васкулитов МКБ-10

    МЗО Узелковый полиартериит и родственные состояния.

    М30.0 Узелковый полиартериит.

    М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит.

    М30.2 Ювенильный полиартериит.

    МЗО.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки).

    М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом.

    М31 Другие некротизирующие васкулопатии.

    М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гудпасчера.

    М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура.

    М31.2 Смертельная срединная гранулёма.

    М31.3 Цэанулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз.

    М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу).

    БОЛЕЗНЬ КАВАСАКИ (СИСТЕМНЫЙ ВАСКУЛИТ) (код по МКБ-10 — М30.03)

    Болезнь Кавасаки — острый артериит неизвестной этиологии с синдромом лихорадки, поражения кожи, слизистых оболочек, лимфатических узлов и преимущественным поражением коронарных артерий. Большинство случаев болезни (85%) приходится на возраст до 5 лет. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще, чем девочки. Пик заболеваемости приходится на 1-й год жизни. Доказательства передачи болезни от человека человеку не получены. Заболевание считается одной из основных причин приобретенных заболеваний сердца и сосудов у детей, причем по частоте опережает ревма-

    Рис. 1. Конъюнктивит

    Рис. 2. Сухие потрескавшиеся губы

    Рис. 3. Малиновый язык

    Рис. 4. Увеличение лимфатических узлов

    тизм, заболеваемость которым продолжает снижаться, в то время как распространенность болезни Кавасаки возрастает.

    Основными критериями постановки диагноза являются (при отсутствии других причин) — лихорадка 38 °С и выше на протяжении 5 дней и более в сочетании хотя бы с 4 из 5 перечисленных ниже симптомов: 1) полиморфная экзантема; 2) поражение

    Рис. 5. Болезнь Кавасаки. Экзантема

    Рис. 6. Отек кистей (ранний симптом болезни)

    Рис. 7. Десквамация эпителия

    слизистых оболочек полости рта (хотя бы один из симптомов): диффузная эритема, катаральная ангина и/или фарингит, земляничный язык, сухость и трещины губ;

    3) двусторонняя гиперемия конъюнктив;

    4) увеличение шейных лимфоузлов > 1,5 см;

    5) изменение кожных покровов конечностей (хотя бы один из симптомов): гиперемия и/или отечность ладоней и стоп, шелушение кожи конечностей на 3-й неделе болезни. Перечисленные симптомы наблюдаются в первые 2-4 недели заболевания, которое в дальнейшем протекает как системный васкулит. Кардиоваскулярные поражения отмечаются у 50% больных, характерны миокардит и/или коронариит с развитием множественных аневризм и окклюзий коронарных артерий, что в последующем может привести к инфаркту миокарда. У 70% больных имеются физикальные и электрокардиографические признаки поражения сердца. Часто поражаются суставы, почки, ЖКТ и ЦНС. В крупных сосудах образуются аневризмы, чаще всего они выявляются в коронарных артериях.

    Системные васкулиты

    Системные васкулиты — гетерогенная группа заболеваний, в основе которых лежат иммунное воспаление и некроз сосудистой стенки, приводящие к вторичному поражению различных органов и систем.

    Системные васкулиты — относительно редкая патология человека. Эпидемиологических исследований по заболеваемости ювенильными формами системных васкулитов нет. В научной и научно-практической литературе системные васкулиты рассматривают в группе ревматических заболеваний. Основой рабочих классификаций системных васкулитов, предлагаемых специалистами, служат морфологические признаки: калибр поражённых сосудов, некротизирующий или гранулёматозный характер воспаления, наличие в гранулёмах гигантских многоядерных клеток. В МКБ-10 системные васкулиты вошли в рубрику XII «Системные поражения соединительной ткани» (М30-М36) с подразделами «Узелковый полиартериит и родственные состояния» (МЗ0) и «Другие некротизирующие васкулопатии» (М31).

    Универсальной классификации системных васкулитов не существует. На протяжении всей истории изучения этой группы заболеваний предпринимались попытки классифицировать системные васкулиты по клиническим особенностям, основным патогенетическим механизмам и морфологическим данным. Однако в большинстве современных классификаций эти заболевания подразделяют на первичные и вторичные (при ревматических и инфекционных болезнях, опухолях, пересадке органов) и по калибру поражённых сосудов. Достижением последнего времени стала разработка унифицированной номенклатуры системных васкулитов: на Международной согласительной конференции в Чепел-Хилле (США, 1993) была принята система названий и определений наиболее распространённых форм системных васкулитов.

    Классификация системных васкулитов по МКБ-10

      МЗ0 Узелковый полиартериит и родственные состояния. Ф- М30.0 Узелковый полиартериит. М30.1 Полиартериит с поражением лёгких (Чёрджа-Стросс), аллергический и гранулёматозный ангиит. М30.2 Ювенильный полиартериит. МЗ0.З Слизисто-кожный лимфонодулярный синдром (Кавасаки). М30.8 Другие состояния, связанные с узелковым полиартериитом. М31 Другие некротизирующие васкулопатии. М31.0 Гиперчувствительный ангиит, синдром Гуцпасчера. М31.1 Тромботическая микроангиопатия, тромботическая и тромбоцитопеническая пурпура. М31.2 Смертельная срединная гранулёма. М31.3 Гранулёматоз Вегенера, некротизирующий респираторный гранулёматоз. М31.4 Синдром дуги аорты (Такаясу). М31.5 Гигантоклеточный артериит с ревматической полимиалгией. М 31.6 Другие гигантоклеточные артерииты. М31.8 Другие уточнённые некротизирующие васкулопатии. М31.9 Некротизирующая васкулопатия неуточнённая.

    В детском возрасте (за исключением гигантоклеточного артериита с ревматической полимиалгией) могут развиться различные васкулиты, хотя в целом многими системными васкулитами преимущественно болеют взрослые. Однако в случае развития заболевания из группы системных васкулитов у ребёнка оно отличается остротой начала и течения, яркими манифестными симптомами и в то же время — более оптимистичным прогнозом в условиях ранней и адекватной терапии, чем у взрослых. Три заболевания из перечисленных в классификации начинаются или развиваются преимущественно в детском возрасте и имеют отличные синдромы от системных васкулитов взрослых пациентов, поэтому могут быть обозначены как ювенильные системные васкулиты: узелковый полиартериит, синдром Кавасаки, неспецифический аортоартериит. К ювенильным системным васкулитам безусловно относят и пурпуру Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), хотя в МКБ-10 заболевание классифицировано в разделе «Болезни крови» как аллергическая пурпура Шенлейна-Геноха.

    Эпидемиология

    Заболеваемость системными васкулитами в популяции колеблется от 0,4 до 14 и более случаев на 100 000 населения.

    Основные варианты поражения сердца при системных васкулитах:

    • Кардиомиопатии (специфические миокардиты, ишемическая кардномиопатия). Частота встречаемости по данным аутопсии составляет от 0 до 78%. Чаще всего обнаруживают при синдроме Чардж-Стросса, реже — при гранулематозе Вегенера, узелковом полиартериите и микроскопическом полиартериите.
    • Коронарииты. Проявляются аневризмами, тромбозами, расслоением и/или стенозами, при этом каждый из перечисленных факторов может приводить к развитию инфаркта миокарда. В одном из патоморфологических исследований поражение коронарных сосудов у больных узелковым полиартериитом было установлено в 50% случаев. Наибольшая частота встречаемости коронарного васкулита отмечена при болезни Кавасаки, при этом аневризмы развивались у 20% больных.
    • Перикардиты.
    • Эндокардиты и поражения клапанов. В последние 20 лет стали чаще появляться данные о специфическом поражении клапанов. Возможно, речь идет об ассоциации системных васкулитов с антифосфолипидным синдромом (АФС).
    • Поражения проводящей системы и аритмии. Встречаются редко.
    • Поражение аорты и ее расслоение. Аорта и ее проксимальные ветви служат конечными точками-мишенями при артериите Такаясу и болезни Кавасаки, а также при гигантоклеточном артериите. В то же время поражение мелких сосудов, а также vasa vasorum аорты, изредка отмечаемое при васкулитах, ассоциированных с антинейтрофильпыми цитоплазматическими антителами (АNСА), может приводить к развитию аортита.
    • Легочная гипертензия. Случаи легочной гипертензии при васкулитах бывают редко, единичные случаи отмечены при узелковом полиартериите.
    • Основные сердечно-сосудистые проявления и их частота при системных некротизирующих васкулитах.
    • Кардномиопатии — до 78% в зависимости от методов выявления (ишемическая кардиомиопатия — у 25-30%).
    • Поражение коронарных артерий (со стенозом, тромбозом, образованием аневризм или расслоением) — 9-50%.
    • Перикардит — 0-27%.
    • Поражение проводя щей системы сердца (синусовый или АВ-узел), а также аритмии (чаще наджелудочковые) — 2-19%.
    • Поражение клапанов (вальвулит, асептический эндокардит) в большинстве случаев как исключение (хотя признаки поражения клапанов сердца могут появляться у 88% больных, при этом у большинства из них обусловлены неспецифическими или функциональными причинами).
    • Расслоение аорты (проксимальных ветвей аорты) — в исключительных случаях при гранулематозе Вегенера и артериите Такаясу.
    • Легочная гипертензия — в исключительных случаях.

    В последнее время наряду со степенью активности при системных васкулитах определяют также индекс повреждения органов и систем, что важно для прогноза исхода болезни.

    Индекс повреждения сердечно-сосудистой системы при сердечных васкулитах (1997)

    Болезнь Шенлейна-Геноха (аллергическая пурпура) – это системный геморрагический васкулит, который поражает микроциркуляторное русло кожи и подкожной жировой клетчатки, суставов, пищеварительной системы, почек.

    Множественный микротромбоваскулит встречается у людей любого возраста и пола, среди детей до 16 лет примерно 25 особей из 10 000 лечатся от этого заболевания. В первую очередь страдают посткапилярные венулы, потом сами капилляры, на третьем месте за частотой поражения находятся артериолы.

    Код по МКБ 10: D69.0 Аллергическая пурпура, анафилактический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха.

    Международная классификация болезней 10-го пересмотра делит системные васкулиты в соответствии с местоположением, формой и сложностью заболевания. Гемморагические васкулиты бывают первичными (самостоятельная аутоиммунная патология) и вторичными (вследствие другой болезни).

    На теле появляется геморрагическая сыпь, а заболевание официально называется васкулитом

    По МКБ 10 в соответствии с локализацией патологического процесса выделяют:

    • панваскулит (происходят изменения в целом сосуде);
    • эндоваскулит (страдает эндотелий – внутренний шар сосуда);
    • периваскулит (воспаляется ткань вокруг сосуда);
    • мезоваскулит (поражается мезотелий – средняя оболочка сосуда).

    Этиология

    В основе геморрагического васкулита лежит гиперреактивность сосудов, которая подразумевает излишнюю чувствительность к эндогенным и экзогенным факторам. Когда происходит ослабление иммунной защиты организма, инфекционные агенты (стрептококк, стафилококк, патогенные грибы и прочее) оказывают неблагоприятное действие на стенки сосудов. Некоторые ученые считают аллергические реакции (на продукты питания или лекарства) факторами риска возникновения геморрагического васкулита. Хронические заболевания, а также очаги инфекции, например, кариозные зубы, прививки, вирусные заболевания приводят к снижению иммунитета, что в следствие вызывает системные васкулиты.

    Геморрагический васкулит считается заболеванием, которое является разновидностью иммунного васкулита малых сосудов и характеризуется повышенным образованием иммунных комплексов

    Патогенез

    Механизм возникновения геморрагического васкулита основан на сбое в работе иммунной системы. Антиген (аллерген) попадает в ослабленный организм, в ответ на его появление в излишнем количестве вырабатываются антитела, образующие иммунные комплексы на стенках венул, капилляров и артериол. Высокомолекулярные иммунные комплексы негативно влияют непосредственно на сосуды, а низкомолекулярные – разрушают ткани организма, при геморрагическом васкулите (по МКБ 10 D69.0) их гораздо больше.

    Если нейтрофилы и макрофаги не способны уничтожить иммунные комплексы, то они продолжают находиться в кровеносном русле. Выброс медиаторов воспаления приводит к расширению сосудов, что способствует истончению сосудистых стенок. Чаще поражается микроциркуляторное русло кожных покровов, крупных суставов, пищеварительного тракта и почек. Стенка сосуда становится проницаемой для эритроцитов, в процесс включается система гемостаза, что приводит к образованию тромбов.

    Симптомы

    Геморрагический васкулит (МКБ 10 – код D69.0) характеризуется воспалением сосудов, может возникнуть в любом участке человеческого тела. Заболеванию свойственно несколько синдромов, которые разной мерой могут проявляться в каждом индивидуальном случае:

    Наиболее часто встречаются причины геморрагического васкулита, связанные с влиянием инфекционных агентов

    • абдоминальный;
    • почечный;
    • поражение легких и церебральная форма (встречаются реже).

    Характерным признаком кожного синдрома является папулезно-геморрагическая сыпь. Она симметрично поражает нижние конечности, ягодицы, бедра, гораздо реже переходит на туловище. Гемморагические высыпания имеют похожие свойства и структуру, иногда могут сопровождаться появлением волдырей и некрозов кожи. Позже они покрываются корочкой, которая отпадает сама, оставляя после себя некрасивую заметную пигментацию.

    С появления типичной сыпи приходит боль ноющего характера в крупных суставах. Боль затихает после исчезновения высыпаний, в тяжелых случаях она может иметь постоянный характер.

    К третьему по распространенности признаку относятся умеренные боли в животе, которые могут пройти самостоятельно в течение суток

    Треть пациентов жалуются на появление так называемого абдоминального синдрома. Человека неожиданно начитает мучить сильная боль в животе, напоминающая схватки, которая не исчезает после приема спазмолитиков. Начинается кровотечение в стенку кишечника, что сопровождается рвотой с примесью крови, появлением кровавого кала (мелены). Как следствие, падение артериального давления, головокружение, анемия, лейкоцитоз. Абдоминальная боль имеет систематический характер, она самостоятельно проходит через 2-3 дня, что помогает дифференцировать геморрагический васкулит и заболевания органов пищеварительной системы. У взрослых абдоминальный синдром встречается реже, чем у детей, но проходит гораздо тяжелее, вплоть до перитонита.

    Почечный синдром скрывается под видом гломерулонефрита с кровавой мочой, он сопровождается болью в пояснице. Редко встречается поражение головного мозга с широким спектром симптомов: от незначительной головной боли к кровоизлиянию в оболочки мозга. Поэтому, заметив слабость, повышение температуры, кровь в моче, рвоте или испражнениях, стоит немедленно посетить врача, чтобы своевременно выявить изменения в стенке сосудов.

    Общий анализ крови позволяет обнаружить начало развития воспалений: ускорение скорости оседания эритроцитов (СОЭ) и возрастания численности лейкоцитов

    Диагностика

    При общем осмотре выявляется папулезно-геморрагическая сыпь, преимущественно на нижних конечностях. Тяжелее поставить диагноз в продромальном периоде, когда преобладают неспецифические признаки заболевания, такие как: недомогание, тошнота, головные боли. При абдоминальном синдроме трудно отличить системный васкулит от патологий органов ЖКТ. С помощью лабораторной диагностики можно выявить лейкоцитоз, незначительную анемию, нейтрофилез, эозинофилию тромбоцитоз, увеличение СОЭ. Появление крови в выделениях пациента является очень серьезным симптомом, требующим дополнительной диагностики.

    Лечение

    Во время обострения геморрагической пурпуры необходима госпитализация. Постельный режим в начале способствует нормализации кровообращения, по мере исчезновения сыпи двигательная активность пациента может постепенно повышаться.

    Лечение является довольно сложным процессом, который начинают с обязательного исключения антигенных воздействий

    Стоит придерживаться гипоаллергенной диеты, которая исключает употребление в пищу цитрусовых, крепкого чая и кофе, шоколада, острых приправ, фастфуда. Если у больного пострадали почки, стоит исключить чересчур соленую еду, при абдоминальных болях рекомендована диета в соответствие со столом №1.

    Терапия геморрагического васкулита делится на патогенетическую и симптоматическую. В первую очередь, нужно бороться с причиной (воспалением сосудов), а потом уже воздействовать на каждый симптом. Существует несколько типов препаратов, которые выписывает врач:

    • Антиагреганты – снижают способность тромбоцитов приклеиваться к стенкам сосудов, помогают избежать тромбообразования («Дипиридамол», «Тиклопидин»).
    • Активаторы фибринолиза – процесса растворения тромбов и сгустков крови (никотиновая кислота, «Ксантинола никотинат»).
    • Антикоагулянты – при средней и тяжелой формах геморрагического васкулита (гепарин натрия, надропарин кальция).
    • Глюкокортикостероиды – это средства, которые стоит применять в лечении тяжелого кожного, абдоминального, нефротического синдромов («Преднизолон»).
    • Антибиотики – при наличии сопутствующих бактериальных или грибковых инфекций.

    Симптоматическая терапия гемморагического васкулита направлена на подавление аллергических реакций, удаление токсических продуктов обмена, борьбу с бактериями, которые усугубляют течение болезни. В этих целях используются антигистаминные средства энтеросорбенты, нестероидные противовоспалительные средства и анальгетики.

    Большинство пациентов интересуются, чем же может быть опасен для них васкулит, что будет, если своевременно не получить необходимое лечение, а также каковы возможные последствия перенесенного заболевания. Прежде всего в кровеносных сосудах различного калибра наблюдается хронический тип изменений, который представляет собой угрозу для жизни. Васкулит представляет собой системную болезнь, для которой характерно воспаление эндотелия с последующим нарушением целостности стенок сосудов, что незамедлительно приводит к поражению многих внутренних органов. Представляем вашему вниманию классификацию по МКБ 10

    васкулит с мраморной кожей

    эритема возвышенная стойкая

    другие васкулиты, ограниченные кожей

    гиперчувствительный ангиит, гиперсенситивный ангиит

    геморрагический васкулит, пурпура Шенлейна-Геноха, аллергический васкулит

    диссеминированный васкулит, системный васкулит

    У больных, прежде всего, происходит сужение просвета в кровеносных сосудах. А такие осложнения, как гибель тканевых клеток, возникают именно из-за довольно слабого кровоснабжения. Следует учитывать то, что патология также может возникнуть на практически любом участке кровеносной системы человека. Одновременно могут быть поражены сразу несколько внутренних органов. Ведь циркуляция крови по кровеносным сосудам обеспечивает между продуктами распада и питательными веществами некий баланс. А основная опасность васкулита – это нарушение равновесия во внутренней среде организма.

    Возможные исходы болезни у взрослых и малышей

    При этом самые слабые участки крупных, средних и мелких сосудов могут терять свою природную эластичность. Получается дефект в мышечных волокнах, а вследствие этого сосуды растягиваются и истощаются. В этом случае осложнения представляют собой аневризму. Воспаленная ткань пораженных сосудов в самых тяжелых случаях просто отмирает, а стенки трубчатых образований рвутся, происходит кровоизлияние.

    Специалисты относят васкулит в разряд одних из самых серьезных заболеваний. Но эта болезнь довольно хорошо лечится современной медициной. А комплексный подход к лечению и соблюдение больными всех необходимых рекомендаций врача помогает значительно сократить число летальных исходов.

    При неправильном подходе или при несвоевременном начале лечения эта болезнь приводит к таким последствиям:
    – гипертензии;
    – инфаркту миокарда;
    – кардиомиопатии;
    – ишемии;
    – стенокардии;
    – перитониту;
    – потере зрения и другим.

    Теперь рассмотрим возможные последствия геморрагического васкулита у детей. Обычно кожная и кожно-суставная форма васкулитов протекают без явных последствий, а прогноз заболевания – благоприятный. При других же формах могут действительно развиться серьезные осложнения:

    • генерализация процесса;
    • кровотечения из ЖКТ;
    • инвагинация кишечника (внедрение части кишечника в другие внутренние структуры);
    • перфорация кишечника;
    • острая почечная недостаточность, которая приводит к перитониту, прободению стенок кишечника и кишечному кровотечению;

    В прогностическом плане является самой плохой смешанная форма, потому что она протекает практически молниеносно и у нее все клинические признаки абсолютно всех форм васкулита. В этом случае лечение должно осуществляться в экстренном порядке и чаще всего в реанимационном отделении, а не в обычной палате.

    Прогноз

    Обычно кожные и суставные осложнения без последствий проходят, а одними из самых тяжелых являются последствия, которые возникают после поражения почек и ЖКТ.
    У пациентов может образовываться хроническая почечная недостаточность (ХПН). В этом случае таким больным необходима процедура по очищению крови или гемодиализ, так как без такой процедуры больные просто не могут существовать.

    Геморрагический васкулит может быть опасным заболеванием, которое не только ухудшает качество жизни пациента, но в отдельных случаях совсем не корректируется лечебными препаратами и может привести к смерти. Если человек теряет способность работать, ему должны присвоить группу инвалидности. Опасность несёт не так само воспаление сосудов, как разнообразные висцеральные осложнения, поражающие внутренние органы и мозг. Человек теряет умственные способности и физическую активность.

    Для постановки длительной нетрудоспособности, а в последующем и инвалидности нужны следующие условия:

    • постоянно рецидивирующий васкулит с наличием висцеральных осложнений;
    • хроническое течение болезни с длительностью больше полугода.

    В большинстве случаев происходит полное выздоровление. Прогноз благоприятный у 95% заболевших. Смертельный исход наблюдают в 2%. Но существуют также постоянно рецидивирующий вариант течения болезни, при котором поражаются мелкие сосуды внутренних органов и головного мозга.

    При наличии патологического процесса в брюшной полости возникает недостаточность кровообращения кишечника, из-за чего ткань брюшины некротизируется, что чревато развитием перитонита. При поражении сосудов почек прогрессирует почечная недостаточность, которую на последней стадии можно компенсировать только с помощью гемодиализа. Особо опасны поражения сосудов головного мозга, потому что их трудно дифференцировать от других заболеваний, как, например, рассеянный склероз, что может произвести к неправильному диагностированию.

    Как предупредить

    Современная медицина обладает достаточным количеством лекарственных средств, которые можно использовать в терапии васкулита. Но исход лечения во многом зависит от ранней постановки диагноза, что обеспечивает начало приёма препаратов на ранней стадии развития болезни. В прошлом перспективы были не такими утешительными – ведь почти каждый случай острого васкулита заканчивался летальным исходом. Сегодня можно не только стабилизировать состояние пациента, но и поддерживать его работоспособность и достойный уровень жизни на протяжении многих лет. Но для достижения положительного результата нужная совместная работа многих высококвалифицированных специалистов. Вероятность развития геморрагического васкулита, а также опасных для жизни осложнений можно снизить с помощью профилактических мер. Профилактика включает в себя:

    • лечение хронических очагов инфекции,
    • ведение здорового образа жизни,
    • исключение из рациона питания продуктов, которые содержат аллергены,
    • избегание переохлаждения и истощения организма.

    Как вы уже поняли, нормализация образа жизни – это лучшая профилактика васкулита, особенно если кто-то из ваших родственников болеет данной патологией, то есть имеется наследственная предрасположенность

    Парням призывного возраста на заметку

    Геморрагический васкулит – наиболее распространенная болезнь, связанная с асептическим воспалением стенок мельчайших сосудов и множественным образованием тромбов на стенках пораженных сосудов вследствие этого воспаления. Поражаются сосуды кожных покровов, почек и печени, зачастую симптоматика васкулита сопровождается болезненными проявлениями и кровотечением.

    Согласно «Расписанию болезней» (РБ), в 45 статью включены болезни, связанные с воспалением аорты, магистральных, периферических сосудов, а также лимфатических сосудов, последствия этих поражений. Геморрагический васкулит или пурпура Шенлейн-Геноха напрямую не обозначены. Следовательно, при наличии каких-либо симптомов обследуют призывника. После чего ему ставится диагноз.

    Возможно, болезнь перешла на стадию периартериита – воспаления стенок артериальных сосудов с образованием микроаневризм (узелков на стенках сосудов). При подтверждении данного диагноза военной комиссией призывника признают негодным для службы: ему присваивают категорию годности «В» о частичной годности для службы в рядах военных сил, выдают военный билет и зачисляют в запасные войска. Это в мирное время, а во время войны призывник обязан пополнить ряды армии.

    Для получения заключения о состоянии здоровья призывника направляют в государственные учреждения здравоохранения. Обследовав больного, врач заполняет специальный акт, указав результаты обследования и окончательный диагноз. Акт, на основании которого делается экспертный вывод о негодности призывника к службе в армии, передается военному комиссару для принятия решения. Призывники могут и самостоятельно собрать документы для обследования (что более желательно, если молодой человек не заинтересован служить отечеству).

    Все собранные справки и анализы влияют на постановку окончательного диагноза. При рецидивирующем течении болезни дают разрешение на отсрочку от службы в армии согласно пункту 11-в, категории годности «В». Предоставив в военкомат все собранные документы и акт обследования в государственном учреждении здравоохранения, призывник обретает полное право письменно требовать отсрочки от службы. Армия может быть отсрочена при диагнозе «васкулит», если имеются осложнения или болезнь имеет рецидивирующее течение.

    Страница 1 из 1 1

    Аллергический васкулит относится к воспалительным процессам стенок сосудов, возникает из-за аллергической реакции. В этот процесс вовлечены кровеносные сосуды.

    Данная болезнь может появиться у людей разных возрастов. Страдают от него как женщины, так и мужчины.

    Для аллергического васкулита характерны:

    1. Воспалительно-аллергические высыпания;
    2. Мелкие красные пятна;
    3. Возможны отек и слабость.

    Причины и механизм возникновения

    Специалисты выделяют несколько причин.

    К ним относятся:

    • Инфекции;
    • Продукты питания, содержащие аллерген;
    • Переохлаждение;
    • Отравление;
    • Длительное пребывание на солнце;
    • Ушибы;
    • Нарушенный метаболизм;
    • Атеросклероз;
    • Болезни сердечно-сосудистой системы;
    • Заболевания ЖКТ.

    Под влиянием аллергена страдают стенки кровеносных сосудов. Сложные биологические процессы приводят к появлению сыпи.

    Сначала красные пятнышки бывают совсем маленькими, но с развитием аллергического васкулита постепенно увеличиваются в размерах. Высыпания появляются в течение нескольких часов после попадания в организм аллергена.

    Заболевание начинает активно развиваться в первые дни, остановить процесс могут правильно подобранные лекарства.

    Классификация

    Первая

    Cоздана на основе источника болезни

    Аллергический васкулит может быть:

    1. Первичным. Возникает из-за воздействия аллергена.
    2. Вторичным. Является следствием имеющегося заболевания. Нередко к таким нарушениям приводят инфекции.

    Вторая

    Определяет глубину поражения кровеносных сосудов, тканей. Она отличается от первой классификации.

    В этом случае недуг бывает:

    1. Дермальным. Характеризуется поверхностным нарушением мелких сосудов, недуг проявляется незначительно;
    2. Дермо-гиподермальным. Нарушения проявляются сильнее, но сосуды повреждены не сильно;
    3. Гиподермальным. Поражение крупных артерий и вен. Высыпания значительные, яркие, увеличиваются в размерах.

    Виды аллергического васкулита

    Каждый вид отличается определенными симптомами.

    Токсико-аллергический

    Поражает не только эпидермис, но и слизистые.

    Является реакцией организма на:

    • Красители;
    • Медикаменты;
    • Химические средства.

    Аллерген в данном случае проникает не только через кожу, но и через дыхательные пути, во время приема пищи.

    Во время болезни пациент ощущает сильный зуд, на коже появляются высыпания. Страдают и слизистые оболочки, наблюдается небольшой отек.

    Инфекционно-аллергический

    Возникает после перенесенного инфекционного заболевания, вследствие выделения токсинов вредоносными микроорганизмами.

    Происходит деформация стенок сосудов. У пациента состояние резко ухудшается, на отдельных участках кожи возникает сыпь.

    Нередко появляется болезнь после перенесенного ОРЗ.

    Симптомы

    У взрослых и детей симптомы аллергического васкулита немного отличаются.

    У взрослых

    Определить наличие заболевания помогают следующие симптомы:

    • Красные пятна;
    • Слабость;
    • Головокружение;
    • Отек;
    • Мелкие пузырьки;
    • Тошнота;
    • Расстройство мочеиспускания;
    • Боли в суставах.

    У детей

    Проявляется болезнь немного по-другому:

    • Точечная сыпь;
    • Вялость. Ребенок не хочет играть;
    • Капризность, плаксивость;
    • Нарушения сна;
    • Красные пятна.

    Фото симптомов

    Чем опасен аллергический васкулит для организма

    Если данное заболевание не лечить, оно превратится в более тяжелые формы:

    • Дерматиты;
    • Легочные кровотечения;
    • Почечная недостаточность;
    • Кровоизлияния в брыжейку;
    • Перитонит;
    • Кишечная непроходимость.
  • L95.8, L95.9 – группа болезней, ограниченных кожным покровом;
  • М30.2 – Полиартериит;
  • М30.3 – синдром Кавасаки;
  • M31.8 – Некротизирующие васкулопатии уточненные;
  • M31.9 – Некротизирующие васкулопатии неуточненные.

    Лечение

    1. Если возникла сыпь, мучает зуд, следует принять Супрастин, либо Тавегил. Они снимают симптомы аллергии, позволяют человеку быстрее выздороветь. Принимать препараты надо по одной таблетке 2-3 раза в день. Нельзя употреблять их более пяти дней.
    2. Укрепляет сосудистые стенки, снижает ломкость мелких сосудов препарат Венорутон. Его принимают по одной капсуле трижды в день. Употребляют лекарство до полного исчезновения аллергического васкулита.
    3. Устраняет покраснения, сыпь и зуд мазь Продектин. Она способствует выздоровлению. Наносить ее нужно тонким слоем на болезненные места дважды в день.
    4. Лечит аллергический васкулит молодая жгучая крапива. Из нее добывают сок. Употреблять его нужно ежедневно по две столовые ложки 1-2 раза в сутки.

    Способствуют выздоровлению следующие продукты:

    С кем проконсультироваться

    При появлении этого заболевания необходимо обратиться за помощью к ревматологу, дерматологу.

    Восстановление организма после перенесенной болезни

    1. Нельзя переохлаждаться;
    2. Следует избегать интенсивных физических нагрузок;
    3. Нужно придерживаться здорового питания;
    4. Пища, содержащая аллерген исключается;
    5. Препараты, медикаменты перед приемом обговариваются с врачом. Любые ошибки в приеме лекарства могут привести к долгому восстановлению;
    6. Чтобы ранки на коже быстрее заживали, рекомендуется носить одежду из натуральных тканей.

    Меры профилактики

    Чтобы предотвратить появление данного заболевания, следует помнить о некоторых рекомендациях:

    • Умеренные занятия спортом;
    • Прививки обычно не ставятся. Они могут привести к обострению;
    • Питание должно быть здоровым;
    • Правильный режим дня;
    • Лечение в санаториях;
    • Регулярное посещение врача;
    • Избегание переохлаждений, перегрева.

    Таким образом, аллергический васкулит является серьезным заболеванием, которое способно сильно навредить организму.

    К лечению надо приступать как можно раньше. Для этого необходимо посетить врача, который осмотрит пациента, подберет оптимальные медикаменты.

    Почему появляется аллергический васкулит. Код по мкб системный васкулит

    Все фото из статьи

    Геморрагическим васкулитом чаще болеют дети, у них он обычно тяжело протекает и грозит осложнениями. У взрослых патология менее выражена, хотя им тоже стоит быть на чеку, и обращаться за лечением, как только появились первые проявления, описанные в статье.

    Иммунный васкулит имеет ряд разновидностей, одна из которых называется геморрагической. Данная болезнь наиболее характерна для детей, хотя у взрослых тоже встречается, она появляется из-за сверхнормативного продуцирования иммунных клеток на фоне высокого проницания в стенках сосудов.

    Нередко патология появляется у ребенка после того, как он переболел острым тонзиллитом, гриппом, ангиной , или скарлатиной. Если выделить возраст детей и пол, которые наиболее часто заболевают – то это мальчики возрастом 4-11 лет . При лечении очень важно соблюдать режим правильного питания, которое в острый период, нередко требует госпитализации.

    Код МКБ-10 – Геморрагический васкулит D69.0

    Причины

    Геморрагический васкулит является асептической патологией, то есть он не связан с патологическим действием какой-либо инфекции или вируса. Он образуется так как воспаляются капилляры из-за чрезмерного воздействия на них иммунной системы. Понятно, что такое нестандартное действие иммунитета более характерно для детей, так как у взрослого человека защитные функции уже откалиброваны и не наносят такого заметного вреда самому организму.

    Основные признаки геморрагического васкулит у ребенка и взрослого это капиллярные кровоизлияния, нарушенная внутрисосудистая свертываемость из-за расстройства кровотока в небольших артериях.

    Все факторы, вызывающие васкулит, относят к:

    Геморрагическому васкулиту предшествует процесс, при котором образуются излишние иммунные комплексы . Данные элементы попадают в кровь и, циркулируя с ней по всему организму, ввиду большого их числа, они постепенно откладываются во внутренних артериях, причем данный процесс наблюдается лишь в мелких сосудах. По мере развития патологии, появляются признаки воспалительной реакции.

    Геморрагический васкулит не обходится без визуальных последствий, когда воспаленная сосудистая стенка постепенно истончается и теряет эластичность. В итоге ее проницаемость увеличивается, что ведет к образованию просветов и тромбовым отложениям, которые и являются основными признаками васкулита и имеют вид подкожных кровоподтеков.

    Виды геморрагического васкулита

    Исходя из основных проявлений и имеющихся симптомов у детей и взрослых васкулит принято относить к:

    • Кожному
    • Суставному
    • Абдоминальному, с болями в области брюха
    • Почечному
    • Комбинированному, когда наблюдаются сумма различных проявлений, описанных выше.

    Скорость течения определяет следующий вид классификации, по которому болезнь бывает:

    • Молниеносной, длящейся по нескольку дней
    • Острой, продолжающейся около месяца
    • Затяжной, когда проявления заметны более 60-70 дней
    • Рецидивирующей, особенно характерной для детей, когда недуг возникает вновь по прошествии некоторого времени
    • Хронической, с сохранением симптомов на срок более года, когда периодически накатывают обострения

    По степени активности недуг принято носить к малой, средней и высокой степени. Исходя из его разновидности выбирается соответствующее лечение.

    Симптомы у детей и взрослых

    Для начало приведет частоту основных признаков, которыми проявляется геморрагический васкулит:

    • Наличие высыпаний и пятен на кожной поверхности наблюдается во всех случаях заболевания
    • Суставные боли в голеностопе наблюдаются в ¾ случаев
    • Живот болит у 55% заболевших
    • Почки поражены у трети пациентов с геморрагическим васкулитом

    Особенность недуга состоит в том, что оно способно поразить капиллярные сосуды любого органа или поверхности, поэтому нередко его симптомы и признаки появляются в почках, легких, глазах и даже головном мозгу. Если внутренние органы не задеты и имеются только внешние проявления, то течение болезни считается благоприятным. Большее число осложнений случается у детей.

    Симптомы на коже, как основной признаки у ребенка и взрослого, проявляются всегда, при этом нередко, они образуются уже после того, как были задеты внутренние органы. Наиболее характерная поверхностная сыть это мелкопятнистые геморрагии, размером 1-2 мм, называемая пурпурой . Такие высыпания чувствуются при пальпации, они симметричны и изначально поражают ступни и колени. В условиях, когда лечение не проводится, то продвигаются выше. Пурпура часто сочетается с другими видами сыпи, называемой везикулиты, эритемы, а иногда даже образуются некротические зоны.

    При заболевании геморрагическим васкулитом в трех четвертях случаев страдает голеностопный и коленный сустав ног, который поражается уже в первую неделю после появления патологии. Симптомы данного поражения разняться, иногда все ограничивается лишь незначительный болевым дискомфортом, в других ситуациях, когда вместе с крупными суставами страдают и мелкие, наблюдается обширное поражение с сильной болью, продолжающейся по нескольку дней. Плюсом является то, что даже у детей после васкулита не остается суставных деформаций, способных повлиять на их функционал.

    Наиболее тяжело геморрагический васкулит сказывается при поражении в желудке и кишечнике . Сильный болевой синдром в брюхе возникает из-за кровоизлияний на стенках указанных органов. Боли являются схваткообразными, обычное место их проявления это область пупа, подбедренная зона. Их характер напоминает воспаление аппендикса или непроходимость в кишечнике. Средняя продолжительность болей в ситуации поражения ЖКТ это 2-3 дня, хотя иногда они длятся и до полутора недель. Среди дополнительных признаков позывы к тошноте и следы крови в рвоте и фекальных массах. Одно из осложнений это появление кишечного кровотечения, из-за чего резко падает артериальное давление и требуется срочное лечение в условиях больницы.

    Почки и легкие при геморрагическом васкулите страдают нечасто. Если это происходит, то возникают симптомы поражения гломерул и кашля с одышкой.

    Отличия симптомов у ребенка и взрослого

    Детский и взрослый организм немного по-разному реагируют на болезнь, таким образом, наблюдается некоторое отличие в течении и развит

  • L95 васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других
    L95.0
    L95.9 васкулит, ограниченный кожей, неуточненный
    M05.2